Введение к работе
Актуальность исследования. Гемифациальный спазм (ГФС) -
заболевание, проявляющееся безболезненными непроизвольными
односторонними тоническими и\или клоническими сокращениями мимических мышц лица, иннервируемых ипсилатеральным лицевым нервом (Wilkins R.H.,1991; Wang A., Jankovic J., 1998). He смотря на то, что ГФС не несет непосредственной угрозы жизни пациентов, он в значительной степени ухудшает качество жизни, ограничивает социальную и экономическую активность пациентов, является причиной психологического дискомфорта (Тал Е. et al., 2005). По оценкам различных авторов от 15 до 65% пациентов с ГФС страдают депрессивными расстройствами. ГФС ухудшает зрение у 60% пациентов, препятствует выполнению трудовой деятельности у 36% больных (Au W.L. et al., 2004).
На современном этапе развития науки теория микроваскулярной
компрессии наиболее полно позволяет объяснить клинические и
нейрофизиологические особенности ГФС. В основе теории микроваскулярной
компрессии лежит понятие нейроваскулярного конфликта - конфликта
корешка черепного нерва в месте его входа\выхода из ствола головного мозга с
прилежащим сосудом (Jannetta P.J., 1975, 1977). Исходя из концепции
нейроваскулярного конфликта, P.J. Jannetta разработал операцию
микроваскулярной декомпрессии (МВД), целью которой является устранение нейроваскулярного конфликта путем декомпрессии корешка лицевого нерва в воротной зоне, наиболее уязвимой к воздействию повреждающих факторов. В этой зоне более тонкий центральный глиальный миелин переходит в толстый, периферический «шванновский миелин» (Obersteiner Н., Redlich Е., 1894). Таким образом, в зависимости от этиологии можно разделить ГФС на «первичный», причинами которого является нейроваскулярный конфликт в зоне области выхода нерва из ствола, и «вторичный» (или симптоматический) -обусловленный другими патологическими процессами.
Хотя общепризнанной причиной первичного ГФС является сосудистая компрессия интракраниальной порции лицевого нерва, опубликован ряд работ, в которых приведены данные, не укладывающиеся в классические постулаты
P.J.Jannetta. Опубликованы работы (Fukuda М. et al., Ryu H et al., Han et al., 2009; Nagahiro S., Takada A. et al. ,1991; Yeh H., Tew J. et al. , 1981; Ferroli P., Messina G. et al., 2007), в которых описаны случаи первичного ГФС, причиной которого была компрессия корешка лицевого нерва дистальнее зоны выхода из ствола. Следует отметить, что предметом дискуссии является возможная локализация зон нейроваскулярного конфликта, а не концепция нейроваскулярной компрессии в своей основе, которая признается большинством исследователей (Samii М. et al., 2002; Оглезнев К.Я. с соавт., 1990; Шулев Ю.А. с соавт., 2004, Ситников А.Р., Григорян Ю.А., 2009).
Дискуссионным также является генез симптоматического ГФС при опухолях задней черепной ямки. В литературе описаны случаи симптоматического ГФС при опухолях задней черепной ямки, не оказывавших прямого компримирующего действия на корешок лицевого нерва или нейроваскулярные структуры ипсилатерального мосто-мозжечкого угла (опухоли IV желудочка, контрлатеральные вестибулярные шванномы, тенториальные менингиомы) (Harrison G.S. et al., 2000; Park H. et al., 2009; Weiner H.L. et al., 1993). Пароксизмальная гиперфункция лицевого нерва объясняется воздействием объемного процесса на моторные проводящие пути при компрессии и дислокации ствола головного мозга (Nagata S. et al., 1992; Cancelli 1. et al., 2005). Вопрос о тактике хирургического лечения опухолей задней черепной ямки, манифестировавшими симптомами гиперфункции краниальных нервов, также остается открытым. Ряд авторов считают необходимым после удаления опухолевой ткани проводить ревизию воротной зоны краниальных нервов с целью выявления зоны нейроваскулярного конфликта и последующей микроваскулярной декомпрессии (Kobata Н. et al., 2002).
Несмотря на большое количество исследовательских работ, посвященных методам периоперационной верификации зон нейроваскулярного конфликта и интраоперационному мониторингу при МВД лицевого нерва, диагностическая и прогностическая ценность этих исследований остается неясной. В первую очередь это касается методов нейрофизиологического исследования (патологическая синкинезия мимических мышц) (Tokucoglu F. et al., 2008; Esteban A., Molina-Negro P., 1986).
Проблема оценки и учета результатов оперативного лечения при ГФС также недостаточно исследована. Большинство исследователей используют субъективные шкалы оценки клинического регресса ГФС, причем, степень регресса определяется врачом, а не пациентом (Marneffe V., Polo G. et al. 2003; Shin J.C. et al., 1996). В то же время, МВД при первичном ГФС относится к разделу функциональной нейрохирургии, основная цель которой - улучшение качества жизни пациентов. Критерий изменения качества жизни после оперативного лечения не учитывается в большинстве проведенных исследований.
Таким образом, несмотря на значительное количество работ, посвященных изучению генеза и лечения первичного и вторичного ГФС, исследование зон нейроваскулярного конфликта при ГФС и методов их выявления является
актуальным в связи с решающим влиянием на тактику оперативного вмешательства, а оценка качества жизни пациентов с ГФС позволяет адекватно оценить эффективность выполненного хирургического вмешательства.
Цель исследования - улучшение результатов лечения пациентов с гемифациальным спазмом.
Задачи исследования:
Обосновать оптимальный дизайн нейровизуализационных методик (стандартная обзорная MPT, 3D-SPGR и 3D-FIESTA) для идентификации нейроваскулярного конфликта.
Оценить эффективность регистрации аномального мышечного ответа как признака нейроваскулярного конфликта.
Оценить эффективность мониторинга аномального мышечного ответа для интраоперационной идентификации нейроваскулярного конфликта.
Обосновать выбор хирургической мишени декомпрессии в зависимости от типа нейроваскулярных взаимоотношений в зоне конфликта при первичном и симптоматическом гемифациальном спазме.
Оценить эффективность микроваскулярной декомпрессии в лечении гемифациального спазма с учетом оценки клинического регресса симптомов и динамики изменения качества жизни пациентов.
Научная новизна
Впервые продемонстрировано значение предоперационного
нейрофизиологического исследования (регистрация аномального ответа мышц) для дифференциального диагноза гемифациального спазма от других лицевых гиперкинезов и понимания патофизиологических механизмов генеза гемиспазма
Впервые изучена клиническая значимость дистальной компрессии корешка лицевого нерва, показана необходимость ревизии дистальной порции лицевого нерва при отсутствии компримирующего сосуда в зоне выхода и при выполнении реопераций по поводу гемифациального спазма.
Показано значение интраоперационной регистрации патологического ответа мимических мышц для выполнения эффективной декомпрессии корешка лицевого нерва при гемифациальном спазме.
Впервые проведена оценка качества жизни у пациентов с гемифациальным спазмом и доказана эффективность микроваскулярной декомпрессии как патогенетически обоснованной процедуры, улучшающей качество жизни пациентов, страдающих гемифациальным спазмом.
Основные положения диссертации, выносимые на защиту:
Причиной гемифациального спазма служит компрессия интрацистернальной порции корешка лицевого нерва сосудом основания черепа или опухолевой тканью, причем, зона нейроваскулярного конфликта в ряде случаев локализуется не в области выхода лицевого нерва из ствола, а дистальнее (пара- и интрамеатальная компрессия).
МРТ головного мозга при ГФС является информативным методом диагностики для проведения дифференциального диагноза первичного и вторичного (симптоматического) ГФС, а также выявления признаков нейроваскулярного конфликта.
Патологическая синкинезия мимических мышц лица (аномальный мышечный ответ) является патогномоничным электронейрофизиологическим симптомом ГФС, позволяющим провести дифференциальный диагноз ГФС от других лицевых гиперкинезов.
Интраоперационный мониторинг аномального мышечного ответа может служить методом интраоперационной верификации зоны нейроваскулярного конфликта и критерием адекватности декомпрессии корешка лицевого нерва.
Микроваскулярная декомпрессия лицевого нерва при ГФС является высокоэффективным этиопатогенетическим методом лечения, приводит к клиническому регрессу гемиспазма и улучшает качество жизни пациентов.
Апробация результатов и публикации
Материалы диссертации доложены и обсуждены на заседании Санкт-Петербургского нейрохирургического общества им.проф.И.С. Бабчина (593-е заседание, 2008 г), на Всероссийских научно-практических конференциях «Поленовские чтения» (Санкт-Петербург, 2008, 2009), V съезде нейрохирургов России (Уфа, 2009), 5th World Congress World Institute of Pain (New York, USA, 2009).
По теме диссертации опубликовано 13 работ, из них 1 - в журнале «Нейрохирургия», 1 - в Российском нейрохирургическом журнале им.проф.А.Л. Поленова, 1 - в «Журнале неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова», 1 - в журнале «Вестник Санкт-Петербургского государственного университета (серия Медицина)», 1 - в журнале «Вопросы нейрохирургии им.акад. Н.Н. Бурденко», в том числе 4 в рецензируемых научных журналах, рекомендуемых ВАК Минобразования РФ.
Структура и объем диссертации
Диссертация написана на русском языке и состоит из введения, обзора литературы, посвященному современному состоянию проблемы, материалов и методов исследования, 4 глав результатов собственных исследований, обсуждения результатов, выводов, практических рекомендаций, списка литературы. Работа изложена на 134 страницах машинописного текста,
2*
включает 30 таблиц, 39 рисунков. Список литературы включает 154 источника, из них 13 отечественных и 141 - зарубежных авторов.
