Содержание к диссертации
Введение
Глава I. Обзор литературы 9
1.1. Функционально единственный желудочек сердца. Классификация 10
1.2. Недостаточность АВ-клапанов при функционально единственном желудочке сердца: распространенность, патофизиология 11
1.3. Результаты гемодинамической коррекции у пациентов с АВ регургитацией и методики ее коррекции 15
Глава II. Материалы и методы 45
2.1. Общая характеристика больных 45
2.2. Методы обследования больных 56
Глава III. Особенности хирургической техники «обхода» правых отделов сердца у пациентов с недостаточностью АВ-клапана 65
3.1. Общие условия выполнения операций: доступ, методика подключения аппарата искусственного кровообращения 65
3.2. Варианты частичного «обхода» правых отделов сердца 69
3.3. Варианты полного «обхода» правых отделов сердца 73
Глава IV. Хирургическая анатомия, тактика и методы коррекции недостаточности АВ-клапана 82
4.1. Патологические изменения АВ-клапанов у пациентов, перенесших ДКПА 82
4.2. Патологические изменения АВ-клапанов у пациентов, перенесших операцию Фонтена 89
4.3. Методы хирургических вмешательств на системном АВ-клапане 93
4.3.1. Шовная вальвулопластика и ушивание АВ-клапана 93
4.3.2. Пластическое закрытие АВ-клапана заплатой 95
4.3.3. Аннулопластика 96
4.3.4. Вальвуло- и аннулопластика 99
4.3.5. Протезирование системного АВ-клапана 101
4.4. Хирургическая тактика коррекции АВ недостаточности 102
4.4.1. Общие принципы 102
4.4.2. Алгоритм выбора метода коррекции АВ недостаточности на этапе ДКПА 106
4.4.3. Алгоритм выбора метода коррекции АВ недостаточности на этапе операции Фонтена 110
Глава V. Непосредственные и отдаленные результаты ДКПА у больных с недостаточностью атриовентрикулярных клапанов 116
5.1. Непосредственные результаты 116
5.2 Отдаленные результаты 127
Глава VI. Непосредственные и отдаленные результаты операции Фонтена у больных с недостаточностью АВ-клапанов 151
6.1. Непосредственные результаты 151
6.2. Отдаленные результаты 164
6.3. Непосредственные и отдаленные результаты у больных после операции Фонтена и протезирования системного АВ-клапана 197
Глава VII. Обсуждение результатов гемодинамической коррекции у больных с недостаточностью АВ- клапанов 205
7.1. Обсуждение непосредственных и отдаленных результатов операции ДКПА 205
7.2. Обсуждение непосредственных и отдаленных результатов операции Фонтена 212
Заключение 224
Выводы 244
Практические рекомендации 246
Список литературы 247
- Результаты гемодинамической коррекции у пациентов с АВ регургитацией и методики ее коррекции
- Патологические изменения АВ-клапанов у пациентов, перенесших ДКПА
- Непосредственные результаты
- Обсуждение непосредственных и отдаленных результатов операции Фонтена
Введение к работе
Актуальность темы. Существуют сложные врожденные пороки сердца (ВПС) с одножелудочковой гемодинамикой, при которых проведение радикальной коррекции считается невозможным либо вследствие особенностей анатомии и технических трудностей, либо из-за высокой хирургической летальности. В таких случаях альтернативой радикальной операции может служить гемодинамическая (функциональная) коррекция, заключающаяся в создании одножелудочковой системы кровообращения путем «обхода» правых (венозных) отделов сердца.
С тех пор, как F.Fontan (1971) выполнил первые операции гемодинамической коррекции, было разработано множество модификаций этой операции, а также расширился спектр ее применения, включающий ряд сложных ВПС с функционально единственным желудочком. Наиболее оптимальными методами коррекции при таких пороках признаны двунаправленный кавопульмональный анастомоз (ДКПА) в качестве частичного «обхода» и операция Фонтена в качестве полного «обхода» правых отделов сердца в модификациях тотального кавопульмонального анастомоза и экстракардиального кондуита. За последние годы по данным отечественной и зарубежной литературы отмечено значительное улучшение результатов гемодинамической коррекции за счет совершенствования, как методики операции, так и анестезиологического и реанимационного пособия, соблюдения принципа многоэтапности применительно к «неидеальным» пациентам по критериям операбельности, предложенным А.Choussat и соавт. (1977). Со временем большинство ограничений были пересмотрены и наиболее актуальными на сегодняшний день являются критерии, характеризующие гемодинамику малого круга кровообращения, а также функциональное состояние системного желудочка и компетентность системного атриовентрикулярного (АВ) клапана (Imai Y., 1997; Mahle W.T., 2001; Kim S.J., 2006; Scheurer M.A., 2007). Одним из наиболее значимых факторов, уменьшающим продолжительность жизни пациентов, ухудшающим результаты или препятствующим выполнению одножелудочковой коррекции является недостаточность системного атриовентрикулярного клапана. Среди пациентов, которым выполняется частичный или полный «обход» сердца, атриовентрикулярная регургитация встречается по разным данным у 5-30% больных и значительно увеличивает риск операции (Gentles T.L., 1997; Imai Y., 1997; Van Arsdell G.S., 2000; Stamm C., 2001; Sallehuddin A., 2004). Поэтому проблема гемодинамической коррекции у пациентов с недостаточностью АВ-клапанов остается сложной и актуальной по сегодняшний день, а устранение или уменьшение степени недостаточности АВ-клапанов может улучшить результаты и расширить показания к операции «обхода правого сердца».
Опыт наблюдений по данному вопросу, представленный в доступной литературе, ограничен в большинстве случаев небольшим клиническим материалом, разнообразием применяемых методик устранения АВ регургитации, а результаты носят неоднородный характер. Актуальной по сегодняшний день остается проблема выбора оптимальных сроков устранения регургитации: на этапе наложения двунаправленного кавопульмонального анастомоза, перед операцией Фонтена или при ее выполнении. Нерешенным остается вопрос, при какой степени недостаточности клапана требуется коррекция, а также не определены четкие показания к реконструктивным операциям или протезированию клапана при данной патологии. Требуют изучения как непосредственные, так и отдаленные результаты гемодинамической коррекции сложных ВПС в сочетании с различной степенью недостаточности АВ-клапанов. Все это и определило необходимость проведения данного исследования. Поэтому тематика, которой посвящена данная работа, достаточна актуальна и представляет определенный интерес.
Цель исследования: изучить результаты и разработать хирургическую тактику гемодинамической коррекции у больных со сложными врожденными пороками сердца в сочетании с недостаточностью атриовентрикулярных клапанов.
Задачи исследования:
-
Изучить непосредственные результаты ДКПА и операции Фонтена у пациентов с недостаточностью атриовентрикулярных клапанов.
-
Изучить отдаленные результаты ДКПА и операции Фонтена у пациентов с недостаточностью атриовентрикулярных клапанов.
-
Сформулировать показания к коррекции атриовентрикулярной недостаточности при гемодинамической коррекции сложных врожденных пороков сердца.
-
Определить выбор метода коррекции недостаточности атриовентрикулярных клапанов с учетом этапа гемодинамической коррекции (частичный или полный «обход» сердца), анатомии клапана и наличия сопутствующих ВПС.
-
Разработать показания к протезированию системного атриовентрикулярного клапана при выполнении гемодинамической коррекции.
Научная новизна исследования. Диссертационная работа является первой обобщающей работой в нашей стране, посвященным данной проблеме. В ее основу положен опыт НЦ ССХ им. А.Н.Бакулева РАМН, накопленный в период с 1983 по 2010 годы. На основании данного исследования разработан и предложен алгоритм устранения атриовентрикулярной регургитации у пациентов с одножелудочковой гемодинамикой. Определены показания к выполнению реконструктивных вмешательств на атриовентрикулярных клапанах и к их протезированию, описаны особенности техники выполнения подобных хирургических вмешательств в зависимости от этапа гемодинамической коррекции, анатомических особенностей порока и субстрата недостаточности атриовентрикулярных клапанов. Выявлены причины возникновения и структура осложнений в ранние и отдаленные сроки, указаны возможные пути профилактики, разработаны оптимальные методики их коррекции.
Практическая значимость. Решение поставленных задач позволило определить тактику хирургического лечения у пациентов с функционально единственным желудочком сердца в сочетании АВ недостаточностью, что помогло своевременно и эффективно восстановить компетентность системного АВ-клапана. Устранение такого серьезного фактора риска, как атриовентрикулярная регургитация, позволило расширить показания к операции «обхода правого сердца», а также улучшить результаты гемодинамической коррекции у больных с функционально единственным желудочком сердца. Данная тема является продолжением комплексного исследования поиска путей снижения риска хирургического лечения больных с одножелудочковой гемодинамикой, проводимой в НЦ ССХ им. А.Н.Бакулева РАМН.
Положения выносимые на защиту.
1. Выраженная недостаточность системного АВ-клапана III-IV степени у пациентов с функционально единственным желудочком сердца является существенным фактором риска госпитальной и отдаленной летальности при выполнении операции частичного и полного «обхода» венозных
отделов сердца.
-
-
Хирургическую коррекцию как во время ДКПА, так и на этапе операции Фонтена следует выполнять при АВ регургитации III-IV степени, пациенты с умеренной АВ регургитацией I-II степени не нуждаются в оперативном вмешательстве и требуют динамического наблюдения.
-
Устранение АВ недостаточности в большинстве случаев (свыше 90%) является эффективной процедурой, приводящей к уменьшению степени регургитации, а непосредственно само вмешательство на АВ-клапане не является фактором риска госпитальной и отдаленной летальности.
Работа выполнялась в отделении хирургии детей старшего возраста с врожденными пороками сердца (руководитель - академик РАМН, проф. В.П. Подзолков), в отделении рентгенохирургических методов исследования и лечения сердца и сосудов (руководитель - академик РАМН, проф. Б.Г. Алекян), в рентгено-диагностическом отделении (руководитель - д.м.н., проф. В.Н. Макаренко), в научно-консультативном отделении (руководитель - д.м.н., проф. С.Ф. Никонов), в лаборатории патанатомии с прозектурой (руководитель - д.м.н., проф. Р.А. Серов).
Автор выражает глубокую благодарность и искреннюю признательность своим научным консультантам - академику РАМН, д.м.н., профессору В.П. Подзолкову и д.м.н., профессору М.Р. Чиаурели, а также всем сотрудникам отделения хирургии детей старшего возраста с врожденными пороками сердца, в особенности И.А. Юрлову и М.М. Зеленикину за оказанную поддержку и полезные советы при выполнении данной работы.
Реализация результатов исследования. Полученные результаты исследования, научные выводы и практические рекомендации внедрены в клиническую практику НЦ ССХ им. А.Н.Бакулева РАМН, а также могут быть
использованы в других кардиохирургических центрах страны.
Апробация работы. Апробация работы состоялась на объединенной конференции отделения хирургии детей старшего возраста с врожденными пороками сердца, отделения рентгено-хирургических исследований и лечения сердца и сосудов, рентгено-диагностического отделения, хирургического лечения врожденных пороков сердца у детей раннего возраста НЦ ССХ им.А.Н.Бакулева РАМН 21 декабря 2011 года. Основные положения диссертационной работы доложены и обсуждены на X-XII ежегодных сессиях НЦ ССХ им. А.Н. Бакулева РАМН (Москва, 2006-2008 гг.), на XII- XVI Всероссийских съездах сердечно-сосудистых хирургов (Москва, 20062010 гг.), на Пятых научных чтениях, посвященных памяти академика РАМН Е.Н.Мешалкина с международным участием (Новосибирск, 2006 г.), на 15-17 международных конгрессах Всемирного общества кардио-торакальных хирургов (Вильнюс, Литва, 2005; Оттава, Канада, 2006; Киото, Япония, 2007). на 56, 58-60 международных конгрессах Европейского Общества сердечнососудистых хирургов (Венеция, Италия, 2007; Варшава, Польша, 2009; Измир, Турция, 2010; Москва, Россия, 2011).
Сведения о полноте публикаций. По теме диссертации опубликовано 47 научных работ, в которых полностью отражено содержание диссертации, из них 15 статей - в ведущих рецензируемых научных журналах, определенных Высшей аттестационной комиссией Министерства образования и науки РФ.
Объём и структура диссертации. Диссертация изложена на 276 страницах машинописного текста. Состоит из введения, 7 глав, заключения, выводов, практических рекомендаций и списка литературы. Материал иллюстрирован 95 рисунками и сопровожден 41 таблицей. Указатель литературы включает 319 источников, из них 50 - отечественных и 269 - зарубежных авторов.
Результаты гемодинамической коррекции у пациентов с АВ регургитацией и методики ее коррекции
W.T.Mahle и соавт. (2001) исследовали влияние ДКПА на течение АВ недостаточности. Из 576 больных перенесших наложение ДКПА в возрасте от 1,3 месяца до 4,8 лет (в среднем 6,8 мес), исходно значимая (умеренная или выраженная) АВ регургитация была выявлена у 36 (6%) пациентов, преимущественно с общим АВ-клапаном. У 18 из них была выявлена патология строения створок клапана: дисплазия створок в 8 (22%) случаях, ограниченное движение одной или более створок в 4 (11 %) и пролабирование - в 6 (17%). У 16 (44%) больных не было обнаружено видимой анатомической патологии и регургитация, как правило, центральная, была вызвана неполным смыканием створок. В 2 случаях исходную анатомию створок определить не удалось по причине ранее выполненной вальвулопластики. Полная структура больных и результаты в отдаленные сроки указаны на рис. №2.
У 27 больных с умеренной и выраженной регургитацией наложение ДКПА выполнялось без коррекции АВ недостаточности. Уменьшение степени регургитации отмечено в 22% случаев, у 18 (67%) пациентов оставалась существенная АВ регургитация после ДКПА, при этом у 10 (37%) из них потребовалось в дальнейшем вмешательство на клапане. По данным же A.Reyes и соавт. (1997) у пациентов с синдромом гипоплазии левого сердца после создания ДКПА не отмечается улучшения функции АВ-клапана независимо от исходной степени недостаточности.
Из этих 36 пациентов с исходно значимой АВ регургитацией 16 больным выполнялась вальвулопластика (6 - во время ДКПА, 10 - позже). У 3 больных с двумя АВ-клапанами коррекция заключалась в сшивании краев створок клапана. В остальных 13 случаях восстанавливающие методы включали: циркулярную аннулопластику, устранение расщепления створок и резекции створок. В сроки больше 6 месяцев у 6 (50%) пациентов из 12 обследованных наблюдалось существенное уменьшение или отсутствие регургитации. У 6 больных сохранялась минимальная и умеренная регургитация, 2-м пациентам в дальнейшем потребовалось протезирование клапана. По данным авторов, улучшение функции клапана после ДКПА и без коррекции АВ регургитации можно ожидать только лишь у одной пятой пациентов с гемодинамически значимой АВ регургитацией.
Авторы изучили взаимосвязь между морфологией клапана и динамикой регургитации. Оказалось, что существенное улучшение функции клапана отмечается у пациентов с нормальной атриовентрикулярнои структурой и центральной регургитацией, обусловленной объемной перегрузкой функционально единственного желудочка. Ни в одном случае у пациентов с органическими изменениями створок клапана и подклапанного аппарата не отмечалось уменьшения степени регургитации после ДКПА без вмешательства на клапане. В итоге авторы заключили, что тактика выполнения вальвулопластики у всех пациентов с умеренной АВ-регургитацией во время ДКПА, по-видимому, не оправдана. Вмешательства должны выполняться только при структурных изменениях клапана, которые поддаются хирургической коррекции.
Несмотря на подобный подход, существует мнение, что даже незначительная и умеренная степень регургитации на клапане требует обязательной коррекции, поскольку в ряде случаев отмечается прогрессирование АВ недостаточности (Lamberti J.J., 1990; Reyes А. 1997; Imai Y., 1999; Mosca R.S., 1999). Тем не менее, большинство хирургов считают, что «профилактическое» вмешательство на АВ-клапанах с целью предупреждения прогрессирования недостаточности не целесообразно, поскольку увеличивают риск самой операции, есть вероятность наоборот ухудшения функции клапана, а также не у всех больных отмечается прогрессирование умеренной регургитации.
Средняя госпитальная летальность в работе W.T.Mahle и соавт. (2001) составила 7,3%, причем за последние годы отмечалось постепенное снижение ее с 12,7% до 0,9 %. Следует отметить также, что отдаленная 9-летняя выживаемость в группе с существенной АВ недостаточностью и в группе без нее не отличалась и составила 76%. В свою очередь имеется также большое количество публикаций свидетельствующих о высокой госпитальной летальности при наложении ДКПА без коррекции выраженной недостаточности АВ-клапана (Knott-Craig C.J., 1995; Ітаі Y.,1999). Несмотря на это, отдельные авторы считают, что недостаточность АВ-клапана не является основным фактором риска при выполнении ДКПА (Gentles T.L., 1997; VanArsdell G.S., 2000; Stamm С, 2001).
M.A.Scheurer и соавт. (2007) в своей работе сравнивали результаты ДКПА у пациентов с выраженной АВ регургитацией и без нее. Анализу подверглись 167 пациентов в возрасте младше 5 лет (геми-Фонтен п=62, ДКПА п=105), впоследствии 80 из них была выполнена операция Фонтена. Госпитальная летальность на этапе ДКПА равнялась 1,8%. Выживаемость больных после ДКПА оказалась достаточно высокой. К 1 году после операции в живых оставалось 96%, к 5 годам - 89% (рис. №ЗА). Однако при мультивариантном анализе оказалось, что основным независимым фактором риска летальности на этапе ДКПА, во время операции Фонтена и у пациентов, ожидающих операцию Фонтена, является АВ регургитация. Выявлена большая достоверная разница в значениях выживаемости больных, у которых присутствовала недостаточность АВ-клапана и у которых она не обнаруживалась. Так, в первом случае она составила 30% к 7 годам и 96% к 7 годам во втором случае соответственно (р 0,01) (рис. №ЗБ).
Представляют интерес данные, полученные C.Mavroudis и соавт. (2005), которые изучили результаты 80 повторных вмешательств, выполненных по различным причинам после ранее перенесенной операции Фонтена. У 15 больных потребовалась коррекция АВ недостаточности: пластика МК выполнена в 6 случаях и в 2 - протезирование МК; на ТК в 3 случаях выполнялась пластическая операция и в 4 - протезирование. Авторы в своей работе пришли к заключению, что: 1) частота клапанной дисфункции выше у пациентов с морфологически ПЖ, чем с ЛЖ, 2) отдаленные результаты реконструктивных операций на ТК хуже, чем после его протезирования (при этом авторы ссылаются на небольшой собственный опыт) 3) с помощью многофакторного анализа были выявлены основные факторы риска, приводящие к неблагоприятным исходам. Факторами риска оказалась тяжелая желудочковая дисфункция сердца (КДД больше 12), взрослые пациенты (старше 25 лет), ПЖ или недифференцируемый по морфологии желудочек и время пережатия аорты более чем 100 минут. Под неблагоприятным исходом авторами понимался - летальный исход, трансплантация сердца или почечная недостаточность, требующая диализа.
Патологические изменения АВ-клапанов у пациентов, перенесших ДКПА
На этапе ДКПА выраженная АВ регургитация была отмечена у 31 больного. Для более детального анализа целесообразно рассмотреть этих пациентов соответственно строению АВ-клапанов и вариантам функционально единственного желудочка сердца (ЕЖС).
1). Функционально ЕЖС с атрезией одного из АВ-клапанов (АТК, АМК) был отмечен у 3 больных (коррекция выполнена в 2 случаях): 2-е атрезией ТК и 1-с атрезией МК. Недостаточность МК у 1 больного с АТК была обусловлена дилатацией фиброзного кольца, расщеплением передней митральной створки и умеренным пролапсом ее за счет удлиненных хорд, при этом обе створки были тонкие, подвижные. Данному больному была выполнена эффективная шовная вальвулопластика. У второго больного патология МК заключалась в расщеплении утолщенной передней створки МК и аномальном креплении хорд к краю ДМЖП. В такой ситуации от вмешательства на этапе ДКПА решено было воздержаться из-за высокого риска выполнения неэффективной коррекции, а в последующем, во время операции Фонтена ему было выполнено протезирование МК протезом взрослого диаметра.
У пациентки с АМК недостаточность ТК была связана с дилатацией фиброзного кольца, наличием диастаза в области комиссуры между передней и задней створками и укороченными хордами задней створки. На этапе ДКПА была выполнена эффективная аннулопластика ТК по Кею-Бойду, однако в дальнейшем данной пациентке во время операции Фонтена потребовалось протезирование ТК.
2). Функционально ЕЖС с двумя АВ-клапанами (ДПЛЖ, КТМС, СГПЖ) на этапе ДКПА был отмечен у 5 больных (коррекция выполнена в 1 случае).
С ДПЛЖ было 2 больных, у которых центральная АВ регургитация отмечалась на ТК, вследствие дилатации фиброзного кольца и неполного смыкания створок. У 1 больного с атриовентрикулярной и вентрикулоартериальной дискордантностью в сочетании с гипоплазией венозного ЛЖ также наблюдалась недостаточность системного «верхом сидящего» ТК (ВСТК) (рис. № 23).
У 2 больных диагностирован синдром гипоплазии ПЖ (СГПЖ). В одном случае наблюдалась несостоятельность МК, обусловленная расщеплением передней створки, в другом случае отмечалась несостоятельность гипоплазированного ТК, створки которого не дифференцировались и были смещены в сторону верхушки ПЖ. В последнем случае было выполнено ушивание гипоплазированного ТК с расширением ДМПП.
3). Функционально ЕЖС с общим АВ-клапаном и выраженной регургитацией выявлен у 23 больных (коррекция выполнена в 16 случаях) (рис. №24.)
Учитывая, что общий АВ-клапан обнаруживается у большинства пациентов с АВ недостаточностью как у пациентов с ДКПА, так и с операцией Фонтена, следует подробней остановиться на анатомии общего АВ-клапана. Из всех известных классификаций общего АВ-клапана наиболее распространенной является классификация в комплексе общего открытого атриовентрикулярного канала, впервые предложенная G.Rastelli et al. в 1966 и основанная на различии в креплении общей мостовидной передней створки: Тип А - общая передняя створка крепится хордами к гребню МЖП; Тип В - общая передняя створка крепится хордами к аномальной мышце в ПЖ; Тип С - общая передняя створка не имеет крепления и свободно флотирует (рис. №25). Необходимо отметить, что общая площадь створок общего АВ-клапана примерно в 1,5 раза превышает площадь фиброзного кольца, что может обеспечить вполне надежную герметичность клапана (H.Huysmans et al., 2000).
У 17 больных общий АВ-клапан по строению был отнесен к типу А по классификации Растелли, у 2-х - к типу Вив 4-х случаях - к типу С.
При рассмотрении анатомии общего АВ-клапана выделяют следующие варианты численности створок (Rastelli G. et al., 1966):
1. Общий атриовентрикулярный клапан с 4-мя створками; при данном варианте с 4-мя створками общий АВ-клапан состоит из неразделенных передней и задней общих (мостовидных) створок, а также из правой и левой муральных створок. Этот вариант может встречаться только при типе "С" ООАВК по классификации Rastelli G. et al., (1966) (рис. №26).
2. Общий атриовентрикулярный клапан с 5-ю створками; при данном варианте, в зависимости от его формирования, выделяют два типа общего АВ-клапана. Так при 1-ом типе передняя общая (мостовидная) створка делится на правую и левую самостоятельные створки, в результате чего общий АВ-клапан состоит из двух передних створок (переднеправой и переднелевой), одной общей (мостовидной) задней створки, а также из двух муральных створок (леволатеральной и праволатеральной). Этот вариант характерен для типов "А" и "В ". При П-ом типе уже задняя общая (мостовидная) створка делится на правую и левую самостоятельные створки (заднеправую и заднелевую), а передняя створка представлена единым целым (рис. №27).
3. Общий атриовентрикулярный клапан с 6-ю створками. В варианте с 6-ю створками, кроме наличия правой и левой муральных створок, выявляется одновременное деление передней и задней общих (мостовидных) створок на правые и левые компоненты. Этот вариант также характерен для типов "А" и "В" по классификации G.Rastelli (рис. №28).
Четырехстворчатый общий АВ-клапан у больных с выраженной АВ регургитацией был обнаружен в 2 случаях, пятистворчатый - в 18 и шестистворчатый - в 3 случаях.
Недостаточность общего АВ-клапана у больных с ДКПА была обусловлена:
Изолированным расщеплением передней мостовидной створки - в 1 случае;
Изолированным расщеплением мостовидных створок в сочетании с диастазами по комиссурам - в 3 случаях;
Дилатацией фиброзного кольца общего АВ-клапана с пролапсом муральной створки митрального (левого) компонента - в 2 случаях;
В 2 случаях наблюдалась гипоплазия митрального компонента и в 1 случае трикуспидального компонента общего АВ-клапана, в сочетании с гипоплазией хордально-папиллярного аппарата и гипоплазией левого или правого желудочка;
Самую многочисленную группу составляли случаи многокомпонентной недостаточности общего АВ-клапана - 14 случаев.
Следует указать, что в 3 случаях интраоперационно удалось обнаружить элементы дисплазии папиллярных мышц, препятствующие полному раскрытию створок общего АВ-клапана.
Из корригирующих вмешательств на общем АВ-клапане на этапе ДКПА было выполнено 7 шовных вальвулопластик (2 - по Алфиери, 5 - ушивание расщепления мостовидной створки при необходимости с дополнительными швами по комиссурам), в 1 случае - выполнялось закрытие гипоплазированной трикуспидальной порции клапана заплатой, в 4 - изолированные шовные аннулопластики по Де Вега и 4 шовные аннулопластики (3-по Де Вега, 1-по Кей-Бойду), дополненные вальвулопластикой.
Непосредственные результаты
Течение ближайшего послеоперационного периода после операции Фонтена было изучено у 73 больных.
Как и в предыдущей главе анализировались три ранее выделенных группы больных:
Группа 1 - пациенты с умеренной, гемодинамически незначимой недостаточностью на АВ-клапане (т.е. с недостаточностью 1-й и 2-й степени), которым не проводилось вмешательство на клапане в процессе выполнения операции Фонтена.
Группа 2 - пациенты с выраженной, гемодинамически значимой недостаточностью на АВ-клапане (т. е. с недостаточностью 3-й и 4-й степени), которым также не проводилась коррекция недостаточности при выполнении операции Фонтена.
Группа 3 - пациенты с выраженной, гемодинамически значимой недостаточностью на АВ-клапане (т. е. с недостаточностью 3-й и 4-й степени), которым на этапе выполнения операции Фонтена выполнялось вмешательство (пластика или протезирование) на системном АВ-клапане.
В ближайшем послеоперационном периоде умерло 8 (11%) пациентов: один - из первой группы, трое - из второй группы и четыре пациента - из третьей группы (табл. №30). Основными причинами летальности явились: острая сердечная недостаточность (ОСН) - у 5 больных, нарушения ритма были причиной смерти у 2 больных и в 1 случае умерла больная в возрасте 38 лет от бронхо-легочного кровотечения.
Структура смертельных осложнений пациентов в раннем послеоперационном периоде представлена в табл. №31.
В первой группе умер 1 пациент от ОСН, причиной которой оказался стеноз анастомоза между экстракардиальным кондуитом и НПВ. В первые сутки у этого больного отмечалась повышенная транссудация по перикардиальным и плевральным дренажам, развился асцит. Пациент нуждался в больших дозах кардиотонической поддержки и требовал значительной волюмической нагрузки. По абдоминальному дренажу за сутки выделялось 1-1,2л транссудата. В последующем из-за нарушения оттока венозной крови по НПВ присоединилась острая почечная и печеночная недостаточность. На 4-е сутки пациенту проведено АКГ-исследование с измерением давления в ВПВ, кондуите и НПВ, диагностирован стеноз анастомоза в области НПВ (градиент давления кондуит-НПВ составил 10 мм рт.ст.) и была выполнена имплантация стента с устранением стеноза (рис. №64). Стентирование суженного анастомоза, вероятно было выполнено поздно и не привело к улучшению состояния ребенка, который умер на 8-е сутки после операции.
Во 2-ой группе умерло 3 больных. В одном случае причиной смерти явилась ОСН, в другом - нарушения ритма и в третьем случае - бронхо-легочное кровотечение. Приводим пример смерти ребенка от ОСН.
Больной М., 5 лет. Клинический диагноз: Двуприточный ЛЖ. LMC. Недостаточность МК 3 степени. ЛГ 2 ст. Умеренный субаортальный стеноз. Состояние после операции Мюллера в 1991 году. Фракция выброса ЛЖ - 55%. Рестриктивное булъбо-вентрикулярное окно с ГСД ЛЖ-Аорта-18мм рт.ст. Насыщение капиллярной крови кислородом — 85%. Давление в легочной артерии, 39/21 (среднее 27) мм рт.ст., общелегочное сопротивление -3,7 ЕД.
06.02.1996 года больному в условиях ИК, глубокой гипотермии (Т rectum -22 С) и ФХКП была выполнена операция Фонтена в модификации ТКПА с фенестрацией, расширением ДМПП и перевязкой ствола ЛА. Время искусственного кровообращения составило 99 минут, аорта пережималась на 32 минуты. Давление в ЛА после операции составило в среднем 20 мм рт.ст., насыщение артериальной кровью кислородом на 50% 02 в дыхательной смеси -89%. Ранний послеоперационный период протекал с явлениями выраженной ОСН, со снижением ФВ ЛЖ до 38-42%, нестабильной гемодинамикой, поддерживаемой высокими дозами кардиотонических препаратов, отмечалась транссудация по плевральным дренажам с последующим выраженным отеком мягких тканей (анасарка). На 2-е сутки ребенок умирает от ОСН. При аутопсии подтвержден клинический диагноз, выявлен умеренный субаортальный стеноз, гипертрофия и фиброэластоз миокарда. По данным биопсии легких - признаки легочной гипертензии, соответствующие 2-3 стадии по Хиту-Эдвардсу. Было сделано заключение, что смерть наступила от ОСН, обусловленной сочетанием ряда факторов: исходная тяжесть порока (умеренная субаортальная обструкция, легочная гипертензия, фиброэластоз миокарда), неполная коррекция порока (остаточный субаортальный стеноз и некорригированная митральная недостаточность). Возможно из-за множественного сочетания факторов риска для выполнения операции Фонтена у этого пациента, следовало бы прибегнуть к другой тактике - наложению ДКПА с пластикой МК.
Во 2-м случае причиной смерти 4-х летнего ребенка с АТК и митральной недостаточностью 3 степени явилась стойкая желудочковая экстрасистолия с ЧСС до 160 ударов в мин, возникшая в 1-е сутки после операции Фонтена в модификации ТКПА и расширения ДМПП. Исходно у данной пациентки отмечено низкое давление в ЛА - 14/12 (12) мм рт.ст., но ОЛС было повышено до 3,8 ЕД. Вероятно в этом случае также следовало бы прибегнуть к тактике многоэтапного подхода, доказавшей свое преимущество при выполнении гемодинамической коррекции, особенно у больных и исходными факторами риска.
В 3-ем случае - пациентке 39 лет с ООАВК и доминантным ЛЖ, недостаточностью общего АВ-клапана 3 степени через 1 год после ДКПА была выполнена операция Фонтена в модификации экстракардиального кондуита. Ранний послеоперационный период у этой больной осложнился полиорганной недостаточностью, ведущими проявлениями которой были почечно-печеночная недостаточность. В дальнейшем удалось восстановить функцию печени и почек, однако в условиях длительного пребывания больной на ИВЛ на 12 сутки у нее развивается массивной бронхо-легочное кровотечение, приведшее к смерти.
Обсуждение непосредственных и отдаленных результатов операции Фонтена
В последние годы в мире появилось большое количество работ, свидетельствующих об улучшении результатов операции Фонтена у пациентов с функционально единственным желудочком. Заметно снизилась госпитальная летальность с 24-61% (в 80-е годы) до 0-5% - за последнее время (de Leval M.R., 1988; Cetta F., 1996; John С, 1996; Naoki Y., 2001; Driscoll D.J., 2002; Mair D.D., 2001; Uemura H., 2002; Tokunaga S., 2002; Stamm C, 2001; Alexi-Meskishvili V., 2000; Del Nido, 2002; Earing M.G., 2005; Ohuchi K, 2011). Несмотря на значительные достижения в этом направлении, летальность при выполнении гемодинамической коррекции у пациентов с недостаточностью АВ-клапанов остается относительно высокой и составляет в среднем 8-16% (Imai Y., 1997; Gilliam Т., 2000; M.Ando, 2007; Kwak J. G., 2010). Y.Imay и соавт. (1999) сообщают о госпитальной летальности после операции Фонтена значительно превышающей в группе больных с атриовентрикулярной регургитацией, чем у пациентов без нее -12% и 3% соответственно. По данным A.Sallehuddin и соавт. (2004) уровень летальности при вмешательстве на АВ-клапане может увеличиваться почти в 2 раза, так в группе пациентов с коррекцией АВ недостаточности во время операции Фонтена при сравнении с пациентами без вмешательства она составила 18,9% и 10,9% соответственно. В то же время стали появляться единичные работы, в которых госпитальная летальность при операции Фонтена отсутствует даже в группах, где производилось вмешательство на АВ-клапане (Tlaskal Т., 2002; KerendiF., 2009).
По нашим данным госпитальная летальность при выполнении операции Фонтена у больных с недостаточностью АВ-клапанов составила 11%, при том что в группе больных с умеренной некорригированной АВ регургитацией она равняется 3%, в группе с некорригированной выраженной АВ регургитацией - 27,5%, а в группе с корригированной выраженной АВ регургитацией - 13,8%. Nakata Т. и соавт. (2010) также отмечали 13% госпитальную летальность при коррекции АВ недостаточности на этапе операции Фонтена. Полученные нами данные полностью соответствуют аналогичным результатам представленным в зарубежных работах. Наиболее частые причины госпитальной летальности по данным литературы -синдром низкого сердечного выброса, полиорганная недостаточность, аритмии, кровотечения и сепсис {Kwak J. G., 2010; Ohuchi Н., 2011). В нашем исследовании причинами летальных исходов госпитального периода явилась ОСН в 62% случаев (5 больных), нарушения ритма - в 25% (2 больных) и бронхо-легочное кровотечение - в 13% (1 больной). Среди причин развития ОСН следует отметить хирургические погрешности (сужение анастомоза между НПВ и кондуитом), превышение показаний и неполную коррекцию порока (некорригированная выраженная АВ регургитация, не устраненная субаортальная обструкция, легочная гипертензия), синдром низкого сердечного выброса у больного с протезированием общего АВ-клапана и в 2 случаях - исходную тяжесть порока и травматичность операции. Среди ведущих к летальному исходу аритмий, были отмечены нарушения ритма желудочкового характера, в отличие от преобладающих летальных наджелудочковых аритмий у больных после ДКГТА. Бронхо-легочное кровотечение отмечено у взрослой больной 32 лет, находящейся на длительной ИВЛ. Подобного рода осложнения характерны для цианотичных больных, находящихся долгое время на механической вентиляции легких. Известно, что чем дольше больной с "синим" ВПС живет в условиях хронической гипоксемии, тем больше возникает предпосылок для развития бронхо-легочного кровотечения (аномальная коллатеральная сеть сосудов трахеобронхиального дерева, большие аорто-легочные коллатерали, легочные артерио-венозные фистулы и т.д.) (Ference В.А., 1994; Deanfield J., 2003; Jana Popelovd, 2003; Deisenberg M, 2005). Однако полностью причины и механизм возникновения подобных кровотечений до конца не изучены.
В целом, анализируя показатели и причины госпитальной летальности, следует отметить относительно низкий уровень летальности в 3% в 1-ой группе пациентов с умеренной АВ регургитацией без вмешательства на АВ-клапане, что соответствует проценту летальных исходов при операции Фонтена у пациентов без АВ недостаточности. Летальность же в 3-ей группе пациентов, которым выполнялась коррекция выраженной АВ регургитации, практически в 2 раза ниже, чем у пациентов, у которых она не корригировалась, что указывает на необходимость коррекции выраженной АВ регургитации. Учитывая ряд перечисленных хирургических и тактических погрешностей, которых с накопленным опытом можно избежать в будущем, имеются перспективы снижения уровня летальности у данной категории больных.
Тем не менее, так же как и при ДКПА, госпитальный период после операции Фонтена осложнился больше чем у половины больных - 52%. Обращает внимание, что почти у каждого второго пациента в каждой из групп имело место осложненное течение: 48,5%, 45% и 58,6% соответственно. Среди различных осложнений наиболее часто отмечалась ОСН, выявленная в 25%, 80% и 58% случаев соответственно в каждой из анализируемых групп и обусловленная синдромом низкого сердечного выброса. Как видно из соотношения ОСН превалировала у больных из 2-ой группы. Вторым по частоте возникновения осложнением была плевральная транссудация, которая обнаруживалась больше у пациентов 1-ой и 3-ей групп - 87% и 70% соответственно, в то время как во 2-ой группе она была у 40%. Несмотря на то, что плевральная транссудация, по данным литературы, характерна для послеоперационного течения у больных с АВ недостаточностью после операции Фонтена, она также достаточно часто встречается у больных и без недостаточности АВ-клапанов - в 36-45% случаев (Подзолков В.П., 2005; Астраханцева Т.О., 2000). Как правило транссудация связана с избыточным легочным кровотоком и периодом адаптации пациента к одножелудочковой гемодинамике. Тем не менее, достаточно сложно объяснить высокий процент подобного осложнения именно в 1-ой группе относительно остальных групп.
На госпитальном периоде нарушения ритма и проводимости после операции Фонтена чаще всего отмечались в 3-ей группе - в 53% случаев. У 10% больных (3 пациентов), которым выполнялась коррекция АВ недостаточности, потребовалась имплантация ЭКС, причем в 2-х случаях необходимость имплантации была связана с развившейся в АВ-блокадой после операции, а в 1 случае - с исходно имеющимся синдромом слабости синусового узла. В 1-ой группе нарушения ритма встретились лишь у 6% больных, по сравнению с 40% больных из 2-ой группы.
Дыхательная недостаточность и инфекция (медиастинит) выявлялись в 20% и 5% соответственно во 2-ой группе, и в таком же проценте случаев данные осложнения наблюдались в 3 группе.
При оценке отдаленных результатов наибольший интерес представляют показатели выживаемости больных в отдаленные сроки после операции, количество и характер наблюдавшихся осложнений, функциональный класс пациентов, а также динамика АВ регургитации в различных группах.
По нашим данным общая отдаленная актуарная выживаемость больных со сложными ВПС и недостаточностью системного АВ-клапана после операции Фонтена к 5, 10 и 19 годам составила 80%, 79% и 78% соответственно. При сравнении выживаемости пациентов в разных группах, обращает внимание сопоставимые показатели, к 15-16 годам в 1-ой группе пациентов (без коррекции умеренной АВ регургитации) и в 3-ей группе (с коррекцией выраженной АВ регургитации) - 80% и 72% соответственно, в то время как выживаемость у больных без вмешательства на АВ-клапане при выраженной регургитации оказалась значительно ниже - 42%. Многие зарубежные авторы также указывают в своих работах на лучшую выживаемость пациентов без АВ недостаточности. Так, N.Ohuchi и соавт. (2011), обобщив опыт 405 операций Фонтена в различных модификациях, сравнили 23-летнюю выживаемость больных с выраженной АВ регургитацией и без нее, которая составила 68% и 80% соответственно. Независимыми предикторами отдаленной летальности, по их мнению, явилась некомпетентность АВ-клапана, синдром висцеральной гетеротаксии и низкая ФВ сердца. По данным J.G.Kwak и соавт. (2010), выживаемость пациентов с коррекцией АВ недостаточности составила к 10 годам 86%, а причинами летальных исходов явилась внезапная остановка сердца по неизвестной причине и НК, при этом больше половины умерших были с синдромом висцеральной гетеротаксии. В исследовании N.Ota и соавт. (2010) выживаемость больных в сроки до 12 лет (в среднем 6,2 года) после коррекции АВ регургитации равнялась 64%, но когда они сравнили пациентов, у которых регургитация после вмешательства в отдаленные сроки осталась умеренной по сравнению с больными с выраженной регургитацией выживаемость оказалась 88,2% и 12,5% соответственно. Факторами риска отдаленной летальности явились возраст больных меньше 3 месяцев, вес тела меньше 4 кг, синдром гипоплазии «левого сердца», при этом авторы отмечали, что возраст большинства больных был до 1 года. По результатам работы Y.Imay и соавт. (1999) выявилось, что отдаленная 10-летняя выживаемость пациентов с АВ недостаточностью составила 84%, для группы больных без атриовентрикулярной недостаточности - 93 %.
Показателен уровень отдаленной летальности в выделенных нами группах: в 1-ой группе летальность составила 11%, а во 2-ой и 3-ей группах - 33% и 14,2% соответственно. Причинами летальных исходов в отдаленные сроки у 75% пациентов явилась НК, обусловленная в большинстве случаев прогрессированием или возвратом АВ регургитации с развитием такого осложнения как белково-дефицитная энтеропатия. В равном проценте случаев (12,5%) причиной летального исхода в отдаленном периоде оказалась ТЭЛА и ДН, обусловленная пневмонией.
Похожие диссертации на Гемодинамическая коррекция сложных врожденных пороков сердца, сочетающихся с недостаточностью атриовентрикулярных клапанов
-
![Применение бескаркасных биопротезов в коррекции пороков клапана аорты [Электронный ресурс]](/i/i/4303/195949.png "Применение бескаркасных биопротезов в коррекции пороков клапана аорты [Электронный ресурс] Кучеренко Владимир Сергеевич")
