Введение к работе
Актуальность проблемы
Сохранение и укрепление здоровья населения Российской Федерации, особенно в
отношении подрастающего поколения - детей и подростков, является важнейшей
проблемой обеспечения национальной безопасности страны. Одно из направлений
современной педиатрии - определение влияния социально-значимой патологии у детей
и подростков на общие показатели здоровья детского населения страны,
характеристика затрат и ущерба для общества, наносимого этими болезнями. К разряду
социально-значимых болезней в детской практике обычно относят инфекцию,
вызываемую ВИЧ, туберкулез, наркомании, злокачественные новообразования (ЗН).
Вместе с тем, к социально-значимым болезням могут быть отнесены и некоторые
болезни крови, требующие пожизненной терапии, приводящие к инвалидизации, а
иногда и к смерти. Больные наследственными коагулопатиями (НК) и апластическими
анемиями, хронически протекающими приобретенными болезнями крови требуют
специализированной гематологической помощи, дорогостоящих и
высокотехнологических методов лечения. Эпидемиологические исследования являются универсальным инструментом, позволяющим получить основные медико-статистические характеристики (заболеваемость, распространенность, смертность, выживаемость, инвалидность), изучить динамику этих показателей и обосновать необходимый объем специализированной помощи. Дальнейшее совершенствование специализированной помощи детям и подросткам с заболеваниями крови требуют максимального учета случаев заболеваний, персонифицированной информации о больных, контроля исходов, оценки выживаемости пациентов после примененных методов лечения. Последние годы ознаменовались повышенным интересом специалистов к медико-статистическим характеристикам и проведению эпидемиологических исследований (Сидорович Г.И., 1995; Чернов В.М., 2003; Жуковская Е.В., 2005; Будаева Д.Д., 1999; Лобанова Е.В., 2002; Кравченко Е.Г. 2002). Большинство таких исследований направлено на изучение заболеваемости детей злокачественными новообразованиями, как социально значимыми и наносящими значительный ущерб обществу в связи с недожитием больными большого количества человека-лет. Вместе с тем, недостаточное внимание в детской гематологии уделяется изучению основных частотных характеристик при неопухолевых заболеваниях крови и проведению эпидемиологических исследований. Большое значение имеет проведение
4 эпидемиологических исследований по заболеваемости болезнями крови в различных
регионах РФ.
Это позволяет сравнить показатели заболеваемости, полученные в регионах РФ, с общероссийскими и зарубежными показателями. В Республике Бурятия был проведен анализ заболеваемости детей острыми лейкозами в различных районах Республики Бурятия с 1986 по 1995 гг. (Будаева Д.Д., Чернов В.М., 1998). Эпидемиологические исследования, уточняющие частотные характеристики неопухолевых заболеваний крови, необходимые для обоснования объема специализированной помощи, не проводились в Республике Бурятия никогда. В связи с этим, проведение таких исследований является актуальной задачей отечественной педиатрии и детской гематологии, направленной на совершенствование специализированной помощи этим больным.
Цель работы
С помощью ретроспективных эпидемиологических исследований получить данные о заболеваемости и распространенности неопухолевых болезней крови у детей Республики Бурятия и проследить за динамикой их изменения.
Задачи исследования
1. Организовать и провести ретроспективные эпидемиологические исследования
по изучению заболеваемости и распространенности неопухолевых болезней крови у
детей Республики Бурятия за период с 1997 по 2004 гг.
Изучить заболеваемость и распространенность идиопатической тромбоцитопенической пурпуры, гемофилии А и В, аутоиммунной гемолитической анемии, наследственной сфероцитарной гемолитической анемии, приобретенной и наследственных апластических анемий у детей Республики Бурятия за период с 1997 по 2004 гг. и выявить тенденции изменения этих показателей (тренды).
Провести сравнительный анализ показателей заболеваемости и распространенности гематологических заболеваний у детей в Республике Бурятия с аналогичными показателями в Российской Федерации.
Научная новизна
Впервые на примере Республики Бурятия получены значения показателей заболеваемости и распространенности основных неопухолевых болезней крови, встречаемых в практической работе отделений детской гематологии.
Рассчитаны среднегодовые показатели заболеваемости детей РБ неопухолевыми болезнями крови, составившие: для гемофилии типа А и В суммарно 3,98 ± 1,04 на 10 000 мальчиков, рожденных живыми, для идиопатической тромбоцитопенической
5 пурпуры 3,34 ± 0,26, для аутоиммунной гемолитической анемии 0,98 ±
0,29, для наследственной сфероцитарной гемолитической анемии 0,21 ± 0,07, для
приобретенной апластической анемии 0,28 ±0,13, для анемии Фанкони 0,052 ± 0,049 и
для анемии Блэкфана-Даймонда 0,061 ± 0,057 на 100 000 детей.
Рассчитаны среднегодовые показатели распространенности неопухолевых болезней крови у детей Республики Бурятия, составившие: для гемофилии типа А и В суммарно 11,13 ± 0,44, для идиопатической тромбоцитопенической пурпуры 18,5 ± 0,6, для аутоиммунной гемолитической анемии 5,57 ± 0,52 для приобретенной апластической анемии 1,39 ± 0,35 на 100 000 детей.
Линейный регрессионный анализ позволил выявить следующие тенденции
изменения основных частотных характеристик неопухолевых болезней крови у детей
Республики Бурятия- снижение заболеваемости идиопатической
тромбоцитопенической пурпурой и рост ее распространенности; рост заболеваемости и распространенности гемофилии; снижение заболеваемости аутоиммунной гемолитической анемией и рост распространенности; снижение заболеваемости наследственной сфероцитарной гемолитической анемией; повышение заболеваемости приобретенной апластической анемией и снижение ее распространенности.
Сравнение полученных показателей заболеваемости основными неопухолевыми болезнями крови детей Республики Бурятия с литературными данными показало: средний уровень заболеваемости идиопатической тромбоцитопенической пурпурой; высокий показатель заболеваемости гемофилией; средний показатель заболеваемости аутоиммунной гемолитической анемией; низкий показатель заболеваемости наследственной сфероцитарной гемолитической анемией; низкий показатель заболеваемости приобретенными апластической анемией, низкую заболеваемость анемии Фанкони и анемии Блэкфана-Даймонда.
Практическая значимость Полученные в результате ретроспективных эпидемиологических исследований данные о частотных характеристиках основных неопухолевых болезней крови у детей позволяют обосновать объем специализированной медицинской помощи детям и подросткам, как для диагностики и лечения процесса с учетом заболеваемости, так и для дальнейшего диспансерного наблюдения с учетом выживаемости и распространенности.
Результаты ретроспективных эпидемиологических исследований с получением основных частотных характеристик болезней крови неопухолевого происхождения у детей Республики Бурятия являются отправными для дальнейшего наблюдения,
организации проспективных эпидемиологических исследований и оценки качества специализированной помощи детям и подросткам с болезнями крови.
Апробация работы Работа апробирована на совместной научно-практической конференции сотрудников Федерального научно-клинического центра детской гематологии, онкологии и иммунологии Росздрава, кафедры клинической гематологии, онкологии и иммунологии с курсом социальной педиатрии ФУВ РГМУ и Российской Детской Клинической Больницы 30 ноября 2006 г.
Структура и объем диссертации Диссертация изложена на 107 страницах машинописного текста и состоит из введения, обзора литературы, описания материалов и методов исследования, 6 глав собственных наблюдений, заключения, выводов, практических рекомендаций, приложений и библиографического указателя, включающего 52 работы отечественных и 48 работ иностранных авторов. Диссертация иллюстрирована 11 таблицами и 28 рисунками.
