Содержание к диссертации
Введение
Глава 1. Теории эмбрионального развития врождённых атрезий хоан и методы их хирургического лечения по сведениям источников литературы 11
1.1. Теории эмбрионального развития врождённой атрезий хоан 11
1.2. Диагностика и клиническое течение врождённой атрезий хоан 16
1.3.Диагностика и клиническая картина заращений полости носа 25
1.4. Методы лечения врождённой атрезий хоан 26
1.5.Методы лечения синехий полости носа 33
Глава 2. Общая характеристика групп обследованных больных и методы обследования 35
2.1. Общая характеристика больных 35
2.1.1. Клиническая характеристика больных с врождённой атрезией хоан 37
2.1.2. Клиническая характеристика больных с реатрезией хоан в сочетании синехиями полости носа 38
2.1.3. Клиническая характеристика больных с деформацией сошника и носовой перегородки(контрольная группа) 39
2.2. Методы исследования 44
2.2.1. Оториноларингологическое обследование 46
2.2.2. Лучевая диагностика 47
2.2.3. Эндоскопическое исследование 50
2.2.4.Акустическая ринометрия 51
2.2.5. Исследование обонятельной функции носа 55
Глава 3. Предоперационная подготовка, анестезиологическое обеспечение и хирургические методы лечения при врождённых атрезиях хоан, в том числе и сочетающихся с синехиями полости носа 56
3.1. Предоперационная подготовка больных 56
3.2.Анестезиологическое и реанимационное обеспечение хирургических вмешательств 56
3.3. Методика устранения атрезии хоан 59
3.4.Устранение рубцов и спаек полости носа 65
3.5. Особенности ведения послеоперационного периода 66
Глава 4. Результаты лечения больных с рубцово-обструктивными заболеваниями полости носа. Ближайшие и отдаленные результаты лечения 68
4.1. Результаты хирургического лечения детей с врождёнными атрезиями хоан 68
4.2. Результаты лечения детей с реатрезией хоан, сочетающейся с Рубцовыми процессами в полости носа 80
4.3.Результаты лечения детей с деформацией сошника и носовой перегородки (контрольная группа) 87
Заключение 92
Выводы 107
Практические рекомендации 108
Приложение 109
Список литературы 121
- Диагностика и клиническое течение врождённой атрезий хоан
- Методы лечения врождённой атрезий хоан
- Клиническая характеристика больных с деформацией сошника и носовой перегородки(контрольная группа)
- Результаты лечения детей с реатрезией хоан, сочетающейся с Рубцовыми процессами в полости носа
Диагностика и клиническое течение врождённой атрезий хоан
Среди множества теорий эмбрионального развития ВАХ общепризнанной является теория прорыва эпителиальной пластинки, которую Н. Hochsterer назвал «membrane bucco-nasalis». Согласно этой теории, при формировании носовых ямок и носовых каналов происходит миграция клеток через сети гиалуроновой кислоты и коллагеновых волокон к предопределённому местоположению внутри лицевых отростков. Воздействие различных факторов на этот процесс миграции может привести как к нарушению местоположения, так и к изменению общего количества мигрирующих клеток. Всё это влияет на правильный ход развития носовых каналов, приводя к нарушению разрыва носоротовой мембраны и образованию первичных хоан. При дальнейшем формировании носовой перегородки, сошника и нёбного отростка вновь происходит миграция скопления мезодермы, которая может вызвать наплыв этих клеток в так называемое хоанальное место, ограниченное сверху поверхностью тела сфеноидальной кости, снизу — горизонтальной частью нёбной кости, латерально-птеригоидальной пластинкой, медиально-сошником. Мезодермальные клетки прорастают носоротовую мембрану, обусловливая замыкание носовой полости, и при образовании вторичного нёба вместе с ростом носовой перегородки образуют хоанальную диафрагму.
При небольшом количестве клеток мезодермы в месте образования носоротовой мембраны формируется достаточно тонкая мембранозная пластинка. При чрезмерной миграции клеток толщина мембраны может достигать 12 мм.
Рассматриваемая аномалия формирования носа обусловливает такие морфологические изменения, как готический свод нёба, широкие внутренние боковые и задние стенки носа, узость глотки и её латеральной и задней стенок.
Остаётся спорным вопрос о наследственном характере возникновения врождённых атрезий хоан. Впервые это предположение высказал J. Hang в 1912 г., проследив случаи атрезий хоан у представителей трёх поколений.
И.С. Френкель (1932) приводит наблюдения P. Evans(1929), который прооперировал ребёнка трёх недель с двусторонней атрезией хоан. Четверо других детей в этой семье умерли от асфиксии: трое — в первые дни после рождения, один — на четвёртой неделе жизни.
В. Jrahne, К. Kalliokallio (1966) утверждали, что атрезия хоан сочетается с другими пороками развития. Последние были выявлены у некоторых членов семьи, что можно объяснить наличием плейотропного гена1. Хорошо известно сочетание атрезий хоан с аномалиями развития других образований, такими как удвоение козелка ушных раковин, врождённая колобома радужной оболочки глаз, «мраморная» болезнь Альберса - Штенберга, преаурикулярные свищи, искривления перегородки носа, неправильное развитие зубов, высокое стояние твёрдого нёба, расщелина твёрдого нёба, асимметрия лица, возникшая из-за недоразвития верхней челюсти, и глазницы на одной стороне лицевого черепа.
В 10-15% случаев врождённая атрезия хоан сочетается с полидактелией [103], трахеопищеводным свищом, пороками сердца, сенсоневральной тугоухостью (V.Brama, 1975; Т.Г. Enhelhard, 1979).
L.V. Bergstrom, О. Ovens (1984), В. Asher (1990), выделяют характерную ассоциацию множественных пороков развития и врождённой атрезий хоан, получившей название CHARGE-ассоциации. CHARGE-синдром впервые описал P. Pagon в 1979 г. Комплекс врождённых пороков обозначают акронимом, где каждая из букв в названии указывает на соответствующий врождённый дефект:
Каждый новорождённый с атрезией хоан должен быть тщательно обследован для исключения врождённых пороков сердца, вероятность которых велика. Постановка диагноза CHARGE-синдрома как полиморфной болезни требует наличия по крайней мере четырёх из указанных пороков развития, с обязательным включением колобомы и атрезии хоан (Finel, 1989). Большинство детей с указанным синдромом имеют двустороннюю атрезию хоан, а меньшинство — преимущественно одностороннюю [197]. Отметился рост постнатальной диагностики данного синдрома после его первого описания. С.Н. Hsu и соавт. (1999) указывали на 124 упоминания в литературе о пациентах с CHARGE-синдромом. Относительно частоты выявления этого синдрома мнения разноречивы. R. Баепіустановил в 60% случаев одностороннюю атрезию хоан; P. Pagon (1981), L.V. Bergstrom и О. Owens (1984) — в 26,9%; B.F. Asher (1990) — в 59%; C.G. Hsu (1999) — в 33% случаев. По данным статистики G. Harris (1997), основанной на анализе 444 наблюдений врождённой атрезии хоан в Калифорнии, частота этого синдрома составляет 47%.
Методы лечения врождённой атрезий хоан
Большинство ринохирургов предпочитают эндоназальный подход к атрезии, используя инструментарий для эндоназальной микрохирургии и 120-градусный фиброволоконнооптический эндоскоп (Tyeogarai S.D., 1983; Pirsig W., 1986; Brown O.E., 1996; Precott P., 1999 и др.).
M.C. Плужников и соавт. (1991), Д.Г. Чирешкин, A.M. Дунаевская (1990), G.B. Healy (1998) указывали на существенные преимущества лазерного эндоскопического устранения атрезии хоан у детей более старшего возраста; они подчёркивали хорошую эндоскопическую визуализацию с гемостатическими и проникающими свойствами КТР,т.е. лазера поверхностного действия, глубиною проникновения 1-2 мм с хорошим гемостатическим эффектом, СОг- и гелий-неонового лазеров.
У детей старшего возраста для устранения врождённой атрезии хоанприменяют транспалатинный и трансмаксиллярный доступы. При невозможности применения эндоназального подхода ввиду узости носовых ходов, искривления перегородки носа, врождённых аномалий или рубцово-обструктивных процессов используют чрезнёбный (транспалатинный) метод хирургической коррекции. Методика транспалатинного доступа была предложена L. Raddy, впоследствии она была модифицирована Н. Owens в 1951 г. Вначале вплоть до кости производят полукруглый разрез слизистой оболочки твёрдого нёба, начиная от второго моляра и отступя 1 см от резцового отверстия на 0,5 см от края десны, оставляя нетронутыми крупные сосуды в слизисто-надкостничном лоскуте. Лоскут отсепаровывают вместе с периостом до заднего края твёрдого нёба. Для уменьшения кровотечения и лучшей отсепаровки в область U-образного разреза инъецируют раствор новокаина. После отсепаровки мукоперихондрия изогнутым элеватором, производят трепанацию в области заднего края твёрдого нёба. Нёбную кость на стороне атрезии резецируют щипцами Гаека, вскрывая таким образом полость носа, и под контролем зрения устраняют атрезию. При костной форме атрезии нёбную кость удаляют кпереди от атрезии желобоватым долотом, после чего приступают к собственно устранению заращения хоан. Затем переходят к манипуляциям на перегородке носа, разрезая слизистую оболочку вдоль заднего края сошника, отсепаровывая её с обеих сторон, после чего на стороне атрезии удаляют задний отдел перегородки и лоскут слизистой оболочки. Из слизистой оболочки противоположной стороны выкраивают лоскут с основанием кверху, который поворачивают в сторону устранённой атрезии, прикрывая поверхность вновь созданной хоаны. После тщательного гемостаза мукопериост укладывают на прежнее место и фиксируют швами. Швы удаляют на пятые сутки. При установке протектора тампонаду не производят.
Несмотря на преимущества этого метода ввиду визуального контроля над анатомическими образованиями и возможностью сохранить выстилающий сегмент слизистой оболочки вновь созданной хоаны, имеется ряд существенных недостатков. Среди них отмечают быстрое рубцевание тканей нёба, нарушающее рост и развитие зубов, чрезмерное травмирование развивающихся костных структур лицевого скелета задерживают рост нёба. По данным М. Frend (1984), задержка роста нёба наблюдается у 52% оперированных детей грудного возраста, это ограничивает применение данной методики до достижения ими полутора-двух лет. Операции при таком подходе сопровождаются значительным кровотечением, в послеоперационном периоде длительное время сохраняется болевой синдром, затруднено заживление раны в области твёрдого нёба, развивается плохо поддающийся лечению стоматит. Транспалатинный метод вызывает наименьшее количество рецидивов, однако технически трудновыполним и травматичен.
Трансмаксиллярный доступ применяют при необходимости вскрытия верхнечелюстной пазухи при наличии её гнойного, полипозно-гнойного воспаления или кисты. После вскрытия гайморовой пазухи наружным доступом через латеральную стенку носовой полости подходят к месту зо заращения хоан, его устраняют долотом. Из-за возможного повреждения зачатков зубов у новорождённых и детей грудного возраста этот метод не применяют. Существуют опасность ранения крылонёбного узла (А.Г. Шантуров, 1986) и риск ранения крупных сосудов, когда появляется необходимость в перевязке внутренней челюстной артерии. С. Thaller, Н.К. Kawamoto (1988); V.P. Krespi (1990) успешно устраняли врождённую атрезию хоан транссептальным методом после резекции заднего отдела перегородки носа. Положительными сторонами такого доступа является широкий подход к полости носа и хоанам.
Статистически подтверждено, что большинство ринохирургов отдают предпочтение эндоназальному способу устранения врождённой атрезии хоан, несмотря на то что при этом способе наблюдается наибольшая частота рецидива заболевания.
Независимо от метода хирургического вмешательства всем детям после операции с целью предотвращения повторного заращения хоан и стойкого формирования хоаностомы во вновь сформированные отверстия вводят разного вида протекторы или стенты. Стент представляет трубку из эластичного материала: резина [100], полиэтилен [133], тефлон [135], термопластические трубки Portex(Piguet, 1978). Наружный диаметр протектора должен строго соответствовать просвету сформированного заднего носового отверстия и не оказывать давления на стенки полости носа. Внутренний край стента должен выступать в носоглотку лишь на несколько миллиметров, не травмируя окружающие мягкие ткани. Д.И. Тарасов (1974) считал одной из причин рецидива заболевания применение дилататоров, не соответствующих форме и величине вновь созданной хоаны. Он предложил использовать сложенную вдвое резиновую трубку с отверстием, вырезанным в месте изгиба, и оставлять её на 1,5-2 недели.
Клиническая характеристика больных с деформацией сошника и носовой перегородки(контрольная группа)
Операцию заканчивали ведением в полость носа на двое суток латексных тампонов, с 1%-м линиментом синтомицина (по авторской методике А.С. Юнусова, 2000). После удаления латексных тампонов в полость носа на стороне хоаностомы устанавливали протектор- дилататор из пластиковых интубационных трубок, который моделировали по длине и диаметру вновь созданного отверстия. В послеоперационном периоде ежедневно проводили туалет носовых ходов, протекторы заменяли через каждые семь дней в случаях повторных хирургических вмешательств, так как срок репаративных процессов удлиняется.
Важную роль играли местное лечение и уход за стентами, а также физиотерапевтическое лечение. Ежедневно проводили анемизацию слизистой оболочки полости носа (називин 0,05%-й ЗкаплиЗ раза в день от 5 до 7 дней с последующей аспирацией секрета из носа и трубочек электроотсосом).
Для нормализации трофики слизистой оболочки носа и задней стенки глотки назначали капли в нос: аекол — комбинированный витаминный препаратв масляной форме, используемый для заживления ран, по возрастной норме; персиковое масло 5 капель 4 раза в день; абрикосовое масло 5 капель 4 раза в день.
В случаях первичных хирургических вмешательств после лечения по предлагаемой нами методике стойкое формирование просвета хоаны наступало спустя две недели.
После повторных хирургических вмешательств в полости носа стойкое формирование наступало черезЗ-4 недели, оно во многом зависело от интенсивности репаративных процессов у конкретного ребёнка, что подтверждено эндоскопическими исследованиями полости носа и носоглотки, проводимыми в динамике.
Для предупреждения осложнений в послеоперационном периоде всем пациентам назначали антибактериальную, противовоспалительную, а также десенсибилизирующую терапию в дозировках, соответствующих возрасту и массе ребёнка.
Предложенный способ с использованием стандартного инструмента (долота, костные ложки, щипцы для костной атрезии, троакар, ушная ложка для перепончатой атрезии, скальпель, прямой или изогнутый распаторы, носовые зеркала и т.д.) имеет ряд преимуществ по сравнению с известными традиционными методами:
В зависимости от объёма и протяжённости синехий применяли различные способы их деструкции. Если синехии были тонкими и малообъёмными, их рассекали хирургическими ножницами, распатором. Возникающее различной степени выраженности кровотечение останавливали передней тампонадой носа.
Оперировали под комбинированной эндотрахеальной анестезией сраздуванием манжеты интубационной трубки и тампонадой гортаноглотки. В тех случаях, когда синехии в полости носа были значительными по объёму и протяжённости, проводилась коррекция сопутствующей патологии полости носа (искривление перегородки носа, вазомоторный ринит, гипертрофический ринит и т.д.), тем самым увеличивался общий носовой ход. Затем рассекали или иссекали рубцовые ткани.
Через 24 часа после операции передние тампоны заменяли латексными тампонами с 1%-ным линиментом синтомицина на двое суток.Основной целью такой тампонады было предупреждение возникновения рецидива рубцевания, поскольку тампонаду латексными тампонами продолжали до стихания воспалительных реактивных явлений. После окончательного извлечения латексных тампонов назначали сосудосуживающие и масляные капли в нос. Через 5-7 дней после операции при не осложненном течении послеоперационного периода больного выписывали под амбулаторное наблюдение. В случае выраженного отека слизистой оболочки полости носа продолжали тампонаду латексными тампонами в течение трёх и более суток (до семи суток), предотвращая возможность соприкосновения слизистой оболочки носовой перегородки со слизистой оболочкой боковой стенки носа в области иссеченной синехии.
Сроки нахождения после операции в отделении реанимации зависели от возраста ребёнка, общего состояния, степени кровопотери и колебались от нескольких часов до нескольких суток. Респираторную поддержку в этом периоде проводили в виде искусственной вентиляции лёгких через интубационную трубку или ингаляциями кислорода через воздуховод. Питание осуществляли через зонд.
В первые сутки после операции больные соблюдали постельный режим. Им назначали антибактериальные (в/м цефтриаксон 20-50 мг/кг 2 раза в день от 5-7 дней), десенсибилизирующие препараты (супрастин 2 раза в день до 7 дней), а также общеукрепляющую (GICa, аскорутин) симптоматическую терапию с учётом сопутствующей патологии. При повышенной кровоточивости для улучшения свертывающих свойств крови дети получали викасол, этамзилат (per os или парентерально в течение 2 дней) 2 раза в день, дозировку подбирали по возрасту и массе тела ребёнка.
Результаты лечения детей с реатрезией хоан, сочетающейся с Рубцовыми процессами в полости носа
Приобретённая атрезия хоан развивается в любом возрасте человека, чаще после травм и ожогов носа и последующего рубцевания раны. Её может вызвать дифтерия, склерома, сифилис, корь, скарлатина, системная красная волчанка и другие заболевания.
Различают одно- и двустороннюю, костную, перепончатую и смешанную (костно-перепончатую) атрезию хоан. Смешанная атрезия имеет вид костного кольца с перепонкой внутри. Иногда костная ткань атрезии чередуется с островками хрящевой ткани.
Крайне опасна полная врождённая атрезия хоан. Новорождённый ребёнок не может дышать ртом, крик — единственная возможность, при которой воздух попадает в его дыхательные пути. У него быстро развивается дыхательная недостаточность, гипоксия. Невозможность дышать ртом во время кормления приводит к приступам асфиксии, временно исчезающей при крике ребёнка, может наступить асфиксия с летальным исходом. Чем быстрее ребёнок привыкает к ротовому дыханию, тем скорее исчезают приступы асфиксии, налаживается питание.
Длительное нарушение носового дыхания сопровождается нарушением развития речи, формирования интеллекта и личности ребёнка в целом. Возникают сочетанные деформации лицевого скелета, грудной клетки, поражение звукопроводящей системы среднего отдела уха. Даже односторонние или частичные, своевременно не диагностированные атрезии хоан приводят к развитию рецидивирующих хронических гнойных заболеваний ЛОР- органов и бронхолёгочной системы.
При односторонней полной атрезии хоан тоже очень часто развиваются нарушения формирования лицевого скелета, неправильный рострезцов, высокое асимметричное нёбо, носовая перегородка искривляется в сторону атрезии. Снижается обоняние и вкусовые ощущения, голос принимает гнусавый оттенок. Периодически возникает головная боль. У пациентов с атрезией хоан имеется атрофия слизистой оболочки носа, что проявляется сухостью. Иногда обнаруживают атрофию или недоразвитие носовых раковин, укорочение нижней носовой раковины, отсутствие её заднего конца и увеличение переднего. Перегородка носа, как правило, отклонена в сторону атрезии, при двусторонней атрезии она чаще расположена посередине.
Клиническая картина врождённой атрезии хоан отражает степень их заращения, она более выражена при их двусторонней облитерации. В подобных ситуациях она быстро приводит к хронической гипоксии, неправильному формированию лицевого скелета, нарушению роста зубов, отставанию ребёнка в психическом развитии. Нарушенное носовое дыхание у новорождённого затрудняет сосание, он отказывается от груди, недоедает, у него развивается гипотрофия.
У взрослых чаще бывает односторонняя атрезия хоан. У таких пациентов снижено обоняние, в одной из половин носа затруднено или отсутствует носовое дыхание, из неё периодически, особенно при наклоне вперёд головы, обильно выделяется скопившаяся мутная и густая слизь. Двусторонняя атрезия сопровождается закрытой гнусавостью речи.
Полную врождённую атрезию хоан обычно диагностируют непосредственно после рождения ребёнка; частичную атрезию, в зависимости от степени нарушения дыхания через нос, обнаруживают позднее. Зонд, введённый в нос, у таких больных не проходит в глотку, он упирается в плотное образование в задних отделах носовой полости. В диагностике атрезии хоан применяют контрастное рентгенологическое исследование. Рентгенографию черепа выполняют в боковой проекции после введения в полость носа контрастирующего раствора. Контрастное вещество скапливается в задних отделах носовой полости ине проходит, или лишь частично проходит в носоглотку в виде узких полос.
В связи с развитием новых диагностических технологий используют компьютерную томографию, эндоскопию полости носа и носоглотки, позволяющие уточнить структуру ткани, её положение и толщину, дать полную структурную оценку полости носа, хоан и носоглотки, чтопомогает припланировании хода операции и в выборе метода хирургического лечения. Дифференцируют атрезию хоан с инородным телом носа, травматическим повреждением носовых ходов, доброкачественными опухолями полости носа, аденоидами, хоанальным полипом.
Все специалисты едины во мнении, что лечение врождённой атрезии хоан только хирургическое. По срокам оперативного вмешательства существуют разногласия. Поскольку у детей старшего возраста существует опасность состоявшегося развития деформации лицевого скелета, большинство специалистов оптимальным сроком для хирургической коррекции хоанальной атрезии считают возраст до 9 месяцев. Другие авторы рекомендуют оперировать в более позднем возрасте. Но если состояние новорождённого становится угрожающим, то те и другие специалисты таких детей оперируют безотлагательно. Временной мерой в этих ситуациях служит троакарный прокол заращенной хоаны и введение в полученное отверстие эластической трубки (катетера) для носового дыхания. При частичной атрезии, не сопровождающейся выраженными нарушениями дыхания, операцию часто откладывают до достижения дошкольного возраста.
При операции удаляют ткани, препятствующие сообщению носовой полости с глоткой, пытаются восстановить проходимость вдыхаемому и выдыхаемому воздуху. Операцию проводят либо внутриносовым (трансназальным),либо через разрез в нёбе (транспалатинальным) доступом. Трансназальный доступ проще, однако при нём наблюдается большой процент повторного заращения носовых ходов. Массивную костную атрезию хоан вначале просверливают бором, затем отверстие расширяют долотом, костными щипцами или пилой. Перепончатую атрезию хоан иссекают. Для сохранения сформированного отверстия в него на 3 и более недель помещают эластичную резиновую или пластиковую трубку (дилататор, термопластический протектор, стент).
