Введение к работе
Актуальность проблемы
Пароксизмальные атриовентрикулярные (АВ) реципрокные тахикардии составляют 80-85% от всех суправентрикулярных тахикардий (СВТ) у детей (Ludomirsky A., Garson A., 1990; Van Hare G.F., 1999; Vignati G., 2007). В эту группу входят два типа тахикардий, имеющих ряд различных форм: пароксизмальная АВ реципрокная тахикардия с участием дополнительного проводящего пути (ПАВРТ) и пароксизмальная АВ узловая реципрокная тахикардия (ПАВУРТ). Несмотря на важное клиническое значение данных тахикардий, в настоящее время остается большой круг неизученных вопросов, касающихся их патогенеза, клинико-электрофизиологического течения, прогностического значения, оценки риска развития жизнеопасных состояний, выбора метода лечения.
Распространенность пароксизмальных СВТ в общей популяции составляет 2,25 случаев на 1000 человек, в год возникает 35 новых случаев на каждые 100000 населения (Orejarena L.A. et al., 1998). Частота встречаемости СВТ у детей по данным различных авторов широко варьирует, составляя от 1 случая на 25000 детей до 1 случая на 250 детей (Ludomirsky A., Garson A., 1990; Bauersfeld U. et al., 2001). Такие различия, в значительной степени, связаны с отсутствием единой клинико-электрофизиологической классификации СВТ у детей и четких алгоритмов их диагностики.
У части детей приступы тахикардии сопровождаются обмороками, нарушениями гемодинамики, нарастающей сердечной недостаточностью. Среди СВТ имеется ряд тахикардий и клинических ситуаций, с которыми связан риск внезапной сердечной смерти (ВСС) (Salerno J.C. et al., 2011). Особенности клинического течения пароксизмальных тахикардий у детей изучены недостаточно, в то время как имеют большое значение в прогнозировании течения заболевания, оценке риска возникновения жизнеопасных состояний, в определении лечебной тактики и оптимальных сроков проведения радиочастотной аблации (РЧА).
ПАВРТ с участием дополнительного АВ соединения (ДАВС) является клиническим проявлением синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта (WPW). Среди пациентов с синдромом WPW, как у взрослых, так и у детей, преобладают лица мужского пола. Если у детей с синдромом WPW приступы тахикардии появляются в первые месяцы жизни, они спонтанно прекращаются к одному году у 60%-90% детей, но могут рецидивировать в более старшем возрасте (Benson D.W. et al., 1987; Perry J.C. et al., 1990; Сalabro M.P. et al., 2008). Однако имеется мало информации о клиническом течении синдрома WPW у детей старше 1 года. Также нет объяснения гендерным особенностям у детей с синдромом WPW.
В настоящее время остается много вопросов и разногласий относительно клинического течения феномена WPW у детей: четко не определен прогноз возникновения у них спонтанных приступов тахикардии и внезапной сердечной смерти (ВСС), неясно клиническое значение индуцированных ПАВРТ, нет общепринятых показаний для РЧА (Munger et al., 1993; Inoue et al. 2000; Pappone et al., 2004, 2009).
Пароксизмальная АВ узловая реципрокная тахикардия занимает второе место по частоте встречаемости среди СВТ у детей (Ko J.K. et al., 1992; Gross G.J. et al., 1998). Результаты электрофизиологических исследований и РЧА свидетельствуют об особенностях расположения и функционирования двойных путей АВ соединения у детей, например, у них значительно реже, чем у взрослых, выявляется прерывистое АВ проведение, а после устранения АВ проведения по медленному пути, в большей степени изменяются свойства проведения по быстрому пути (Van Hare G.F. et al., 2002; Blurton D.J. et al., 2006). Причины данных особенностей остаются малоизученными. Кроме того, большое практическое значение приобретает усовершенствование методик выявления прерывистого АВ проведения у детей, так как это полезный дополнительный критерий диагностики заболевания и оценки эффективности РЧА.
В последние годы кардинально изменились результаты лечения СВТ у детей, в первую очередь из-за эффективности РЧА (Бокерия Л.А., Ревишвили А.Ш., 1999; Термосесов С.А., Школьникова М.А., 1999; Ковалев И.А. и др., 2006). Поэтому раннее выявление и верификация СВТ приобретает большое практическое значение. Сложности диагностики СВТ у детей, связанные с особенностями клинической картины заболевания и трудностями регистрации приступов тахикардии, приводят к поздней диагностике СВТ и затрудняют определение показаний к проведению РЧА, что требует оптимизации методов и алгоритмов неинвазивного обследования.
У детей сохраняется актуальность антиаритмической терапии, применяемой для купирования приступов тахикардии, а также для длительного лечения у детей младшего возраста (Школьникова М.А. и др., 2004; Орлова Н.В., 2006). Выбор метода лечения определяется механизмом тахикардии, возрастом ребенка и сопутствующей патологией сердца (Попов С.В. и др., 2005; Татарский Р.Б., 2007; Свинцова Л.И. и др., 2008, 2010; Ревишвили А.Ш. и др., 2010). Однако общепринятых показаний к проведению РЧА у детей с СВТ нет.
При определении показаний к проведению РЧА при синдроме WPW необходимо учитывать расположение ДАВС, что влияет на объем операции и риск возникновения осложнений и рецидивов. Используемые у взрослых ЭКГ- алгоритмы определения локализации ДАВС обычно имеют значительно меньшую чувствительность и специфичность у детей. Поэтому большое практическое значение приобретает разработка неинвазивных методов диагностики локализации ДАВС у детей.
Таким образом, в настоящее время сохраняется большое количество малоизученных вопросов, касающихся причин возникновения, закономерностей клинического течения, диагностики и выбора лечебной тактики при пароксизмальных АВ реципрокных тахикардиях у детей, нет общепринятых методических рекомендаций по обследованию, срокам наблюдения, лечению детей с тахикардиями. Решение данных вопросов имеет важное значение для развития клинической аритмологии и практического здравоохранения.
Цель исследования
Изучить особенности возникновения, клинико-электрофизиологического течения пароксизмальных атриовентрикулярных реципрокных тахикардий у детей, разработать алгоритмы их диагностики и оптимальную лечебную тактику.
Задачи исследования
-
Определить роль пароксизмальных атриовентрикулярных реципрокных тахикардий в структуре суправентрикулярных тахикардий у детей, особенности их выявления, разработать алгоритмы неинвазивной диагностики и классификацию.
-
Изучить возрастные и гендерные особенности детей с пароксизмальными атриовентрикулярными реципрокными тахикардиями, выявить роль данных факторов в патогенезе и клиническом течении заболевания.
-
Проанализировать данные анамнеза, естественного течения и исходов пароксизмальных атриовентрикулярных реципрокных тахикардий у детей.
-
Выявить особенности электрофизиологических параметров атриовентрикулярного проведения возбуждения у детей с двойными путями атриовентрикулярного соединения, определить их роль в патогенезе пароксизмальной атриовентрикулярной узловой реципрокной тахикардии.
-
Определить соотношение феномен/синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта у детей с Д-волной на ЭКГ, выявить особенности электрофизиологических параметров атриовентрикулярного проведения возбуждения, определить их роль в патогенезе пароксизмальной атриовентрикулярной реципрокной тахикардии.
-
Изучить клиническое течение феномена Вольфа-Паркинсона-Уайта, особенности трансформации феномена в синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта, оценить риск внезапной сердечной смерти у детей с феноменом Вольфа- Паркинсона-Уайта.
-
Оптимизировать метод чреспищеводного электрофизиологического исследования сердца у детей для выявления и дифференциальной диагностики пароксизмальных атриовентрикулярных реципрокных тахикардий и оценки электрофизиологических показателей проводящей системы сердца.
-
Усовершенствовать методы неинвазивной диагностики двойных путей атриовентрикулярного соединения и локализации дополнительных атриовентрикулярных соединений.
-
Оптимизировать показания к проведению радиочастотной аблации у детей с пароксизмальными атриовентрикулярными реципрокными тахикардиями.
Научная новизна исследования
На большом клиническом материале установлена структура суправентрикулярных тахикардий у детей с разделением их по клиническим и электрофизиологическим характеристикам, определены особенности
возникновения, выявления и клинического течения тахикардий, что позволило разработать эффективные алгоритмы диагностики и оптимизировать показания к проведению радиочастотной аблации.
Впервые дана комплексная характеристика возрастных, гендерных, клинических и электрофизиологических данных у детей с пароксизмальными атриовентрикулярными реципрокными тахикардиями, изучены их взаимосвязи, роль в патогенезе заболевания. Определены возрастные периоды, характеризующиеся более частой манифестацией и прогрессирующим клиническим течением заболевания. Выявлена связь между возрастными и гендерными особенностями детей с возрастной динамикой параметров атриовентрикулярного проведения возбуждения. Определены особенности электрофизиологических параметров атриовентрикулярного проведения возбуждения у детей с наличием дополнительного атриовентрикулярного соединения и двойными путями атриовентрикулярного соединения, играющие патогенетическую роль в возникновении пароксизмальной атриовентрикулярной реципрокной тахикардии.
На большом клиническом материале в результате 17-летнего опыта наблюдения определена частота появления спонтанных тахикардий и жизнеопасных состояний при длительном клиническом течении феномена Вольфа-Паркинсона-Уайта у детей, определено соотношение различных типов феномена и синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта у детей, выявлены особенности их клинического течения и электрофизиологические различия. Установлено, что у 40% детей с Д-волной на ЭКГ имеются приступы атриовентрикулярной реципрокной тахикардии, а латентные дополнительные атриовентрикулярные соединения определяются у 5% детей, но крайне редко приводят к возникновению пароксизмальной тахикардии.
Установлено, что у детей с синдромом Вольфа-Паркинсона-Уайта имеются гендерные различия в возрастной динамике параметров проведения возбуждения по дополнительному атриовентрикулярному соединению, влияющие на возрастные и гендерные особенности детей с данным заболеванием и на формирование группы риска по возникновению жизнеопасных тахиаритмий и внезапной сердечной смерти.
Предложены новые оригинальные методики диагностики двойных путей атриовентрикулярного соединения и локализации дополнительного атриовентрикулярного соединения.
Практическая значимость
Полученные данные о возрастных и гендерных особенностях детей с пароксизмальными атриовентрикулярными реципрокными тахикардиями, возрастной динамики параметров атриовентрикулярного проведения возбуждения, влиянии пола и возраста детей на электрофизиологический вариант, частоту возникновения и клиническое течение пароксизмальной тахикардии, имеют важное значение в понимании патогенеза заболевания и прогнозировании его клинического течения.
Предложен алгоритм обследования детей с жалобами на эпизоды сердцебиения, включающий последовательное проведение доступных неинвазивных методов обследования, соблюдение которого в 93,5% случаев приводит к успешной диагностике суправентрикулярной тахикардии или ее объективному исключению и позволяет оценить риск возникновения жизнеопасных состояний.
Предложена модифицированная клинико-электрофизиологическая классификация суправентрикулярных тахикардий у детей, обобщающая различные варианты клинического течения и различные виды тахикардий, с учетом их механизма возникновения, локализации анатомо-электрофизиологического субстрата и особенностей детского возраста.
Предложен алгоритм неинвазивного обследования детей с выявленной Д-волной на ЭКГ, позволяющий разграничить феномен и синдром Вольфа- Паркинсона-Уайта, оценить риск возникновения жизнеопасных состояний, определить показания к проведению радиочастотной аблации.
Предложена модифицированная клинико-электрофизиологическая классификация феномена и синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта у детей с оценкой характера Д-волны, наличия спонтанных и/или индуцированных тахикардий, их вида, оценкой риска внезапной сердечной смерти.
Усовершенствован протокол проведения чреспищеводного электрофизиологического исследования у детей с жалобами на приступы сердцебиения, позволяющий с высокой эффективностью выявлять пароксизмальные атриовентрикулярные реципрокные тахикардии, верифицировать отдельные их виды, оценивать проводящие свойства атриовентрикулярного соединения и дополнительного атриовентрикулярного соединения.
Оптимизированы показания к проведению радиочастотной аблации у детей с пароксизмальными атриовентрикулярными реципрокными тахикардиями.
Предложен новый ЭКГ-алгоритм определения локализации дополнительных атриовентрикулярных соединений у детей с синдромом Вольфа-Паркинсона-Уайта.
Предложены новые способы диагностики левосторонней локализации дополнительных атриовентрикулярных соединений у детей с синдромом Вольфа-Паркинсона-Уайта и диагностики двойных путей атриовентрикулярного соединения у детей с пароксизмальной атриовентрикулярной узловой реципрокной тахикардией (приоритетные справки № 2011131642 и № 2011131644 от 27.07.11; авторы: Кручина Т.К., Васичкина Е.С., Егоров Д.Ф., Татарский Б.А.).
Положения, выносимые на защиту
1. Пароксизмальные атриовентрикулярные реципрокные тахикардии, включающие атриовентрикулярную узловую реципрокную тахикардию и атриовентрикулярную реципрокную тахикардию с участием дополнительного атриовентрикулярного соединения, составляют большую часть суправентрикулярных тахикардий у детей, характеризуются прогрессирующим клиническим течением, низкой вероятностью спонтанного прекращения заболевания, повышенным риском присоединения фибрилляции предсердий, что определяет их клиническое значение, требует своевременной диагностики и радикального лечения для профилактики возникновения жизнеопасных состояний.
-
Пол и возраст детей влияют на электрофизиологический вариант, частоту возникновения и клиническое течение пароксизмальной атриовентрикулярной реципрокной тахикардии, что определяется тендерными различиями в возрастной динамике электрофизиологических параметров атриовентрикулярного проведения возбуждения. Имеется ряд возрастных периодов, играющих важную роль в возникновении, клинико-электрофизиологическом течении и прогрессировании заболевания.
-
Наиболее эффективным и информативным методом неинвазивной диагностики пароксизмальных тахикардий у детей является чреспищеводное электрофизиологическое исследование сердца, которое позволяет планово зарегистрировать тахикардию, провести дифференциальный диагноз, определить свойства атриовентрикулярного проведения возбуждения, оценить риск возникновения жизнеопасных тахиаритмий и получить уточненную информацию об анатомо-электрофизиологическом субстрате тахикардии, в частности, о локализации дополнительного атриовентрикулярного соединения и наличии двойных путей атриовентрикулярного соединения.
-
У детей с феноменом Вольфа-Паркинсона-Уайта имеется риск развития жизнеопасных состояний, что требует кардиологического и электрофизиологического обследования со стратификацией риска внезапной сердечной смерти и определением показаний к проведению радиочастотной аблации дополнительного атриовентрикулярного соединения.
-
У детей с дополнительным атриовентрикулярным соединением и двойными путями атриовентрикулярного соединения имеются особенности электрофизиологических параметров атриовентрикулярного проведения возбуждения, которые приводят к появлению или отсутствию пароксизмальной атриовентрикулярной реципрокной тахикардии.
-
Показания к проведению радиочастотной аблации у детей с пароксизмальными атриовентрикулярными реципрокными тахикардиями должны основываться на особенностях анатомического формирования проводящей системы сердца у детей, закономерностях клинико- электрофизиологического течения заболевания, оценке риска возникновения жизнеопасных нарушений ритма сердца, оценке ожидаемой эффективности и возможных осложнений с учетом возраста ребенка и локализации анатомо- электрофизиологического субстрата тахикардии.
Апробация и реализация результатов работы
Результаты исследования и основные положения работы доложены на I, II, III и IV Всероссийских съездах аритмологов (Москва, 2005, 2007, 2009, 2011 гг.), на VII, VIII, IX и X Международных славянских Конгрессах "Кардиостим", VII, VIII, IX и X Всероссийских симпозиумах "Диагностика и лечение нарушений ритма и проводимости сердца у детей" (Санкт - Петербург, 2006, 2008, 2010, 2012 гг.), Конгрессах "Детская кардиология" (Москва, 2008, 2010 гг.), рабочем совещании главных педиатров и детских кардиологов Северо-западного ФО РФ "Диагностика и лечение нарушений ритма сердца у детей" (Санкт-Петербург, 2008), Всероссийской научно-практической конференции с международным участием "Высокотехнологичные методы диагностики и лечения заболеваний сердца, крови и эндокринных органов" (Санкт-Петербург, 2009), Научно-практической конференции детских кардиологов и педиатров Санкт-Петербурга "Жизнеугрожающие аритмии у детей. Современные возможности диагностики, профилактики и лечения" (Санкт-Петербург, 2010), Всероссийской научно-практической конференции с международным участием "От фундаментальных исследований - к инновационным медицинским технологиям" (Санкт-Петербург, 2010), на XV городской научно-практической конференции детских кардиологов и педиатров Санкт-Петербурга "Актуальные вопросы детской аритмологии" (Санкт- Петербург, 2011), городской научно-практической конференции "Новое в диагностике и лечении брадиаритмий и тахиаритмий у взрослых и детей" (Калининград, 2011), IX ежегодной городской научно-практической конференции "Современные проблемы педиатрии" (Санкт-Петербург, 2011), на V региональной научно-практической конференции "Воронцовские чтения. Санкт-Петербург-2012", на заседаниях общества кардиологов, общества аритмологов и общества детских кардиологов Санкт-Петербурга.
Основные положения диссертации нашли свое практическое применение в работе ФГБУ "Федеральный Центр сердца, крови и эндокринологии им. В.А. Алмазова", СПб ГБУЗ "Городская клиническая больница № 31". Материалы исследования внедрены в лекционный материал и учебный процесс на кафедре педиатрии им. профессора И.М. Воронцова факультета повышения квалификации и профессиональной переподготовки специалистов с высшим медицинским образованием Санкт-Петербургской государственной педиатрической медицинской академии, использованы при составлении учебно-методических пособий: "Суправентрикулярные тахикардии у детей", "Желудочковые тахикардии у детей".
Публикации
По теме диссертации опубликовано 60 научных работ, в том числе 2 монографии, 16 статей в журналах, включенных в "Перечень ведущих рецензируемых научных журналов и изданий", получено разрешение на использование новой медицинской технологии, получены приоритетные справки на 2 патента.
Личный вклад автора
Автору принадлежит ведущая роль в выборе направления исследования, в постановке и выполнении его задач, аналитическом и статистическом анализе, обобщении полученных результатов, разработке алгоритмов и новых способов диагностики. Автор лично участвовал в обследовании большинства детей, включенных в исследование. Автором лично, или с его участием, выполнено более 3000 ЧПЭФИ. Вклад автора является определяющим на всех этапах проведенного исследования и, в целом, составляет более 95%.
Структура и объем диссертации
