Введение к работе
Проблема своевременной диагностики и раннего начала лечения эозинофильного васкулита Чёрга-Страусс имеет важное медико-социальное значение в связи с заболеваемостью лиц трудоспособного возраста и большим числом тяжёлых проявлений и острых осложнений, представляющих угрозу для жизни, особенно с учетом мировой тенденции роста в последнее десятилетие частоты эозинофильных синдромов и заболеваемости бронхиальной астмой (по данным Европейского общества пульмонологов, в России астмой страдают 5-7% взрослого населения [12]), которые являются одними из важных клинических симптомов эозинофильного васкулита Чёрга-Страусс.
Актуальность исследования
Эозинофильный васкулит Чёрга-Страусс занимает существенное место среди так называемых «больших эозинофилий». Известно, что клиническое течение васкулита Чёрга-Страусс существенно варьирует по степени тяжести: наряду с относительно доброкачественными формами, наблюдаются также тяжёлые осложнённые формы болезни с быстропрогрессирующим течением и неблагоприятным исходом [15,35,63]. В современной литературе встречаются описания единичных случаев развития эозинофильного васкулита Чёрга-Страусс у пациентов в возрасте до 21 года [29,108,182], однако, сравнительный анализ клинического течения заболевания в юношеском возрасте и в более старшей возрастной группе проведён не был. Также нуждается в более детальном изучении клиническая картина у пациентов с бронхиальной астмой в сочетании с эозинофильным васкулитом и наличием маркеров HBV- и/или HCV- инфекции. Принципиально важной является оценка прогноза болезни [58,65]. Высказана гипотеза о более тяжелом прогнозе заболевания у молодых пациентов [106], тем не менее, анализа причин летальных исходов и выживаемости не проводилось. До сих пор не был осуществлен сравнительный анализ выживаемости больных в зависимости от лечения.
Уточнение указанных выше вопросов может быть важным для более эффективной и результативной диагностики эозинофильного васкулита Чёрга-Страусс и выбора оптимальной тактики лечения.
Цель исследования:
Изучить особенности клинического течения и исходов эозинофильного васкулита Чёрга-Страусс для оценки прогноза болезни.
Задачи исследования:
1. Охарактеризовать спектр клинических проявлений эозинофильного васкулита Чёрга-Страусс.
2. Провести сравнительную оценку клинического течения, выживаемости и причин смерти больных с эозинофильным васкулитом Чёрга-Страусс в зависимости от клинических особенностей начала болезни, а также от наличия или отсутствия маркеров вирусов гепатита.
3. Выявить основные исходы эозинофильного васкулита Чёрга-Страусс и влияющие на прогноз факторы, включая эффект от иммуносупрессивной терапии.
Научная новизна
Впервые в отечественной практике изучен полный спектр отдельных клинических проявлений эозинофильного васкулита Чёрга-Страусс и особенностей течения заболевания в статистически значимой и репрезентативной выборке (117 больных эозинофильным васкулитом Чёрга-Страусс). Выделены клинические варианты эозинофильного васкулита Чёрга-Страусс: «астматический (эозинофильный) узелковый полиартериит», «эозинофильный васкулит Чёрга-Страусс взрослых» и «ювенильный эозинофильный васкулит Чёрга-Страусс», определены их клинические особенности и прогностическое значение с помощью корреляционных методов.
Проанализированы осложнения заболевания, исходы и определены факторы, влияющие на прогноз.
Изучены результаты иммуносупрессивной терапии, применявшейся в клинике за последние 30 лет у больных эозинофильным васкулитом Чёрга-Страусс, проведена оценка частоты нежелательных эффектов медикаментозной терапии.
Практическая значимость
В результате проведенного исследования определены особенности современного течения эозинофильного васкулита Чёрга-Страусс, которые могут затруднять диагностику и лечение. Выявлен комплекс прогностически неблагоприятных факторов эозинофильного васкулита Чёрга-Страусс (поражение почек, ранняя генерализация заболевания, сердечная недостаточность и тяжелая артериальная гипертензия с показателями АД=220/130 мм рт. ст. и выше), что позволяет выделить группу высокого риска развития летального исхода, особенно при сочетании этих факторов друг с другом. Выделены клинические варианты эозинофильного васкулита Чёрга-Страусс: «астматический (эозинофильный) узелковый полиартериит», «ювенильный эозинофильный васкулит Чёрга-Страусс», а также «эозинофильный васкулит Чёрга-Страусс взрослых», для которого характерен относительно более благоприятный прогноз.