Введение к работе
Актуальность проблемы
Сколиотическая болезнь - это заболевание, развивающееся в результате соединительно-тканной дисплазии и наследственно обусловленного дефекта синтеза коллагена, при котором сколиоз, т.е. сложное многоплоскостное искривление позвоночника, является основным, но не единственным симптомом (Риц И.А., 1966; Казьмин А.И. и др., 1981; Казаков В.М., 1997 и др.). Частота поражения внутренних органов при сколиотической болезни достигает 40-50% (Бодулин В.В. и др., 2000; Васильева Е.В. и др., 2003). Установлено поражение кардиореспираторной (Романов Н.Е. и др., 1980; Автандилов А Г. и др., 2003; Фищенко В.Я., 2003; Wanderman K.L. et al., 1975; Zaba R., 2003), пищеварительной (Соловьев A.E. и др., 1987; Копылов B.C., 1998; Абрамова Е.А., 2002), мочевыводящей (Малышкина Н.С. и др., 1982; Ахмедов Ш.Б. и др., 1985), нервно-мышечной (Воронович И.Р. и др., 1975; Рапих Э.А. и др., 1994; Basu P.S. et al., 2002) и других систем.
Социальная значимость сколиотической болезни определяется ограничением жизнедеятельности больных с тяжелыми ее формами: около 30% больных не работает, 66% не создают семьи, около 50% нетрудоспособны, а 76% больных женщин не вступают в брак и не могут родить (Казьмин А.И и др., 1981). По данным медико-социологических экспертных комиссий, до 12% больных сколиозом становятся инвалидами в молодом возрасте - к 28 годам (Сумин Ю.Г., 1995). Ряд авторов отмечают тенденцию к росту численности больных сколиозом (Казаков В.М., 1997; Хошабаев Р.А., 1997; Николаева А.А. и др., 2005).
Наиболее тяжело протекает сколиоз грудного отдела позвоночника, который сопровождается поражением таких жизненноважных органов, как сердце и легкие (Риц И.А., 1966; Капустина Г.М., 1969; Неманова Д.И., 2000; Кеагоп С. et al., 1993; Kawakami N. et al., 1995). Развитие легочной гипертензии и "кифосколиотического" сердца при тяжелых формах сколиоза приводит к декомпенсации кровообращения уже в молодом возрасте, значительно увеличивая летальность среди наиболее трудоспособной части населения (Nachemson А., 1968; Bjure J., 1974; Shiau J.C. et al., 1990). Средняя продолжительность жизни нелеченных больных тяжелыми формами сколиоза составляет 35-40 лет (Nachemson A. et al., 1973, Boffa P. et al., 1984; Satoh F. et al., 2006). В связи с этим при сколиотической болезни особое значение приобретает изучение нарушений в кардиореспираторной системе (Рыжаков Ю.П. и др., 1991; Казаков В.М., 1997; Шкляренко А.П., Аганянц Е.К., 2002; Carta М. et al., 1996; Wong С.А. et al., 1996; Basu P.S. et al., 2002 и др.). До настоящего времени практически не изучены особенности нарушения систолической и диастолической функции как правых, так и левых отделов кифосколиотического сердца, в том числе в разные сроки после оперативного вмешательства на позвоночнике; гемодинамическое обеспечение физической нагрузки больных сколиозом, влияние кардиогемодинамических нарушений на
качество их жизни. Появление новой диагностической аппаратуры с более высокой разрешающей способностью позволяет перейти на качественно новый уровень неинвазивного исследования процессов негативного ремоделирования сердца и сосудов при кифосколиозах (Неманова Д.И, 2003; Primiano F.P. et al., 1983; Soliman D.E. et al., 1998), уточнить показания и противопоказания к хирургической коррекции сколиотических деформаций позвоночника.
Актуальность исследования обусловлена и другой важной проблемой современной ортопедии - отсутствием этиопатогенетически обоснованного лечения сколиотической болезни, в связи с чем эта проблема до сих пор остается преимущественно хирургической, и большая часть научных исследований посвящена совершенствованию оперативной техники (Кислов А.И., 1993; Гатиатулин Р.Р., 1996; Михайлов С.А., 2000; Ветрилэ С Т. и др, 2004 и др ). У подростков после успешного оперативного вмешательства на позвоночнике ликвидируется один из патогенетических механизмов нарушения дыхания и кровообращения (механическое действие деформированной грудной клетки), однако эффективность восстановления морфо-функционального состояния сердечно-сосудистой системы, в том числе в отдаленные сроки после операции, изучена недостаточно (Автандилов А.Г. и др., 2003; Неманова Д.И., 2003; Sakic К. et al., 1993; Wong С A. et al., 1996; Pehrsson К. et al., 2001) . Между тем, в настоящее время после операции пациенты могут вести социально активный образ жизни при условии эффективной коррекции сколиотической деформации позвоночника и грудной клетки. В какой степени им могут помешать сохраняющиеся нарушения кардиогемодинамики, и каковы современные возможности восстановления деятельности сердечно-сосудистой системы - решение этих вопросов особенно актуально, так как речь идет о подростках и молодых людях трудоспособного возраста. Анализ отдаленных результатов операции может помочь в решении другой важной проблемы - оправданности высокого внутри- и периоперационного риска весьма травматичного и дорогостоящего хирургического вмешательства на позвоночнике и грудной клетке (Фищенко В.Я. и др., 1997; Swank S.M. et al., 1982; FrolichM.A. et al., 2003).
Значительно уменьшают осложнения оперативного лечения использование методов физической реабилитации (лечебная физкультура, массаж, плавание и т.д.), однако практически не изучены возможности фармакологической коррекции легочной гипертензии при сколиозах (Sturani С. et al., 1987). Использование с этой целью антагонистов кальция является перспективным, так как значительное снижение постнагрузки ведет к уменьшению риска ранней декомпенсации правого желудочка и улучшает прогноз.
Цель исследования - комплексная многопараметрическая оценка функционального состояния сердечно-сосудистой системы и обоснование возможности повышения эффективности лечения кардиогемодинамических нарушений при сколиотической болезни.
Задачи
Установить структуру изменений емкостных и скоростных показателей воздушного потока и резервов ФВД у больных с нелеченным грудным сколиозом и в разные сроки наблюдения после хирургической коррекции сколиоза.
Изучить изменения легочного и системного кровотока больных в зависимости от тяжести и длительности течения нелеченного и оперированного сколиоза.
Оценить диастолическую и систолическую функции правого желудочка у больных сколиозом.
Исследовать изменения гемодинамики и морфо-функционального состояния левого желудочка у лиц с разной степенью сколиоза до и после оперативного лечения сколиоза.
Оценить корреляционную зависимость между изменениями показателей легочного кровотока, сердечной деятельности и ФВД при сколиозе.
Изучить возможности хирургической и фармакологической коррекции легочной гипертензии и нарушений сердечной деятельности при сколиотической болезни с использованием антагонистов кальция.
Оценить физическую работоспособность, качество жизни и прогноз у больных грудным сколиозом с кардиореспираторной недостаточностью до и после оперативного вмешательства на позвоночнике.
Научная новизна
Впервые с помощью современных методов обследования больного (ЭХОКГ, сосудистая допплерография, спирография, оценка качества жизни и т.д.) проведена детальная комплексная многопараметрическая оценка легочного кровотока, морфо-функционального состояния правых и левых отделов сердца, ФВД в сочетании с клиническими проявлениями кардиореспираторных нарушений у лиц с нелеченным сколиозом и в разные сроки после его хирургической коррекции.
Впервые проведен анализ некоторых патогенетических механизмов развития сердечной недостаточности у неоперированных больных подросткового и молодого возраста и в раннем и отдаленном периодах после оперативной коррекции сколиоза. В сравнении с ранее проведенными исследованиями установлено нарушение диастолической и систолической функций как правого, так и левого желудочка в процессе формирования "кифосколиотического" сердца. Манифестация правожелудочковой недостаточности опережает нарушение функции левых отделов сердца из-за высокой постнагрузки в результате легочной гипертензии.
Методом корреляционного анализа установлено, что зависимость между параметрами кардиогемодинамики и ФВД есть величина непостоянная, причем корреляция между показателями меняется не только по величине, но и по характеру связи. Появление обратной зависимости между показателями при
тяжелых формах грудного сколиоза свидетельствует о срыве механизмов компенсации и развитии легочно-сердечной недостаточности
Впервые на основании комплексного анализа структурно-функциональных изменений кардиогемодинамики, ФВД, физической работоспособности и качества жизни в разные сроки после операции показана положительная динамика нарушенных параметров в виде снижения легочной гипертензии, восстановления диастолической и систолической функции обоих желудочков, улучшения респираторной поддержки, повышения физической работоспособности и качества жизни больных в первые годы после операции. Однако позитивные изменения функционального состояния кардиореспираторной системы носят преходящий характер, и в отдаленном периоде после операции (через 10 и более лет) вновь рецидивируют нарушения легочного кровотока, сердечной деятельности и ФВД.
Впервые показана возможность фармакологической коррекции легочной гипертензии и диастолической дисфункции ПЖ амлодипином, доказана его эффективность и хорошая переносимость при применении у молодых больных сколиозом.
Практическая значимость
Выявлена группа риска по развитию легочно-сердечной недостаточности среди больных с умеренной степенью сколиоза, не представляющей косметических неудобств больным. Это доказывает необходимость регулярных профилактических осмотров детей и подростков врачами-ортопедами с целью активного выявления подобного контингента лиц, занятия с которыми могут предотвратить развитие тяжелых форм сколиотической болезни и значительно снизить экономические затраты.
Выявление диастолической дисфункции I типа правого и левого желудочков у больных сколиозом служит наиболее ранним диагностическим критерием сердечной недостаточности. Повышение СрДЛА более 20 мм рт.ст. может использоваться как диагностический критерий легочной гипертензии у подростков и молодых больных сколиозом. Использование этих показателей в клинической практике позволяет определять тактику лечения больных и его эффективность.
Внедрение спирографии, ЭХОКГ и допплерографии обеспечивает современный и комплексный подход к оценке дооперационного состояния больного, к выявлению легочной гипертензии и систоло-диастолической дисфункции правого и левого желудочков, которые могут повышать риск неблагоприятного исхода операции.
Тщательный мониторинг больных в различные сроки после хирургической коррекции и при нелеченном оперативно сколиозе способствует раннему выявлению симптомов сердечной недостаточности и проведению патогенетически обоснованных мероприятий по ее лечению, первичной и вторичной профилактике "кифосколиотического" сердца. Использование антагонистов кальция Ш поколения уменьшает степень легочной гипертензии и
морфо-фунюшональных нарушений миокарда, что улучшает прогноз и качество жизни больных
Показана целесообразность применения спирографии, ЭХОКГ и допплерографии как доступных методов диагностики скрытой легочно-сердечной недостаточности у больных сколиотической болезнью.
Основные положения, выносимые на защиту
Нарушения кардиогемодинамики при сколиотической болезни являются следствием не только чисто механического действия деформированной грудной клетки на положение и функцию внутриторакальных органов, но я результатом системной соединительно-тканной дисплазии и проявляются легочной гипертензией, диастолической и систолической дисфункцией миокарда правого и левого желудочков, которые неуклонно прогрессируют при прогрессировании тяжести грудного сколиоза, отражая этапы формирования "кифосколиотического" сердца. Нарушения легочного кровотока, поражение правых и левых отделов сердца развиваются параллельно сколиотическому процессу и носят в начале заболевания компенсаторный характер, проявляясь гиперкинетическим типом кровообращения.
"Кифосколиотическое" сердце неизбежно развивается при прогрессировании патологического процесса, проявляясь морфометрическими изменениями миокарда (гипертрофия и дилатация камер сердца), нарушением диастолической и систолической функции как правого, так и левого желудочка, однако манифестация правожелудочковой недостаточности опережает появление левожелудочковой сердечной недостаточности в результате легочной гипертензии. Степень легочной гипертензии коррелирует с выраженностью рестриктивных нарушений ФВД. Указанные изменения с учетом поражения подростков и лиц молодого возраста определяют необходимость дифференцированного подхода к тактике ведения подобного контингента больных с определением не только метода хирургического или медикаментозного их лечения, но и разработкой организационных мероприятий по профилактике и реабилитации этих больных.
Нарушения кардиогемодинамики и ФВД при тяжелых прогрессирующих сколиозах эффективно корригируются после оперативного вмешательства на позвоночнике. Качество жизни больных, их социальная адаптация после операции улучшаются, растет физическая работоспособность. Однако позитивные изменения морфо-функционального состояния сердечнососудистой системы, достигнутые после операции, с течением времени частично теряются, в связи с чем длительная адекватная медикаментозная терапия антагонистами кальция III поколения остается единственной доступной возможностью коррекции нарушений кардиогемодинамики и улучшения прогноза и качества жизни больных.
Внедрение в практику результатов исследования
Результаты исследования внедрены в педагогический процесс на циклах усовершенствования врачей кафедры терапии и подростковой медицины ГОУ ДПО "Российская медицинская академия последипломного образования Росздрава", в клиническую практику терапевтического и кардиологического отделений ГКБ №81 г. Москва, отделения патологии позвоночника ФГУ ЦИТО им. Н.Н. Приорова, городских поликлиник №N 146,156, в деятельность врачей специализированной школы-интерната № 25 г. Москва.
Апробация работы
Научные результаты диссертации доложены на Конгрессе кардиологов (г. Томск, 2004 г.; г. Москва, 2005, 2006 г.г.), на 15-ом Национальном конгрессе по болезням органов дыхания (г. Москва, 2005 г.), на научно-практических конференциях по сердечной недостаточности (г. Москва, 2004 г.) и по проблемам вертебрологии (г. Москва, 2004 г.; г. Самара, 2005 г.), на совместном заседании кафедры терапии и подростковой медицины ГОУ ДПО РМАПО Росздрава и кафедры терапии факультета усовершенствования врачей ГОУ ВПО РГМУ, на котором диссертация рекомендована к публичной защите.
Публикации
По теме диссертации опубликовано 26 печатных работ, из них в рецензируемых изданиях - 12, методических рекомендаций - 1.
Объем и структура диссертации
Диссертация изложена на 279 страницах машинописного текста и состоит из введения, обзора литературы, характеристики материала и методов исследования, 5 глав собственных исследований, заключения, выводов и практических рекомендаций. Работа иллюстрирована 32 таблицами, 42 рисунками, документирована 3 фотоснимками и 2 рентгенограммами. Библиографический указатель включает 311 литературных источников, в том числе 216 отечественных и 95 иностранных.