Содержание к диссертации
Введение
Глава 1. Обзор литературы .
Общие вопросы
Анатомия коронарных артерий
Аномальное отхождение левой коронарной артерии
Морфогенез коронарных артерий
Патофизиология заболевания Клинические проявления порока Рутинные методы диагностики
Компьютерные технологии в диагностике порока
Электрокардиография Рентгенологическое исследование Базовые методы диагностики Эхокардиографическое исследование Катетеризация сердца Специальные методы диагностики
Метод тканевого допплера Радионуклидные методы диагностики
Компьютерные технологии в диагностике повреждения
миокарда Прогноз заболевания Лечение заболевания
Глава 2. Материал и методы исследования
Клиническая характеристика больных .
Методы исследования
Общеклинические методы исследования
Специальные методы исследования
Статистическая обработка материала
Глава 3. Оценка ишемического ремоделирования левого желудочка при аномальном отхождении левой коронарной артерии от легочного ствола
3.1. Результаты общеклинических методов обследования
3.2. Электрокардиография в диагностике миокардиальной ишемии
3.2.1 Холтеровское мониторирование
3.3. Результаты рентгеновского обследования .
3.4. Результаты специальных методов обследования 78
3.4.1. Эхокардиография 78
3.4.2. Оценка функционального состояния миокарда левого желудочка методом тканевого допплера 89
3.4.3. Ангиографические критерии диагностики
3.4.4. Сопоставление перфузионной сцинтиграфии миокарда с 99mTC-технетрилом и позитронно-эмиссионной томографии с 18F-ФДГ
3.4.5 Возможности методов компьютерной томографии в диагностике аномального отхождения левой коронарной артерии
3.5. Дифференциальная диагностика. Врожденная атрезия устья левой коронарной артерии . 136
3.6. Принципы хирургического лечения АОЛКА 141
3.6.1. Анализ летальности 152
Глава 4. Обсуждение 155
4.1. Ишемическое ремоделирование левого желудочка при аномальном отхождении левой коронарной артерии от ствола легочной артерии
4.2. Прогноз и лечение
4.3. Анализ летальности
4.4. Отдаленный послеоперационный период
Заключение выводы
Практические рекомендации список литературы
- Морфогенез коронарных артерий
- Общеклинические методы исследования
- Электрокардиография в диагностике миокардиальной ишемии
- Отдаленный послеоперационный период
Введение к работе
Актуальность проблемы
Аномальное отхождение левой коронарной артерии (АОЛКА) от ствола легочной артерии (ЛА) – грозная, редко встречающаяся врожденная патология коронарных артерий (0,25-0,5% всех врожденных пороков сердца (ВПС) [J. Pfannschmidt, 1992], сопровождающаяся высокой летальностью на первом году жизни (88% [H.Wesselhoeft et.al., 1968]. Физиологическое падение сопротивления легочного русла после рождения резко ограничивает кровоток в левую коронарную артерию из ЛА. Компенсация обеспечивается развитием коллатералей от правой коронарной артерии, которая нормально отходит от аорты. Широкая сеть коллатералей может компенсировать коронарный кровоток («взрослый тип»), однако, при формировании большого артерио-венозного сброса в ЛА возникает синдром «обкрадывания» миокардиального кровотока и увеличивается объемная нагрузка на левый желудочек (ЛЖ). В свою очередь слабо выраженные коллатеральные сосуды («инфантильный тип») не могут обеспечить адекватную перфузию, приводя к ишемии и дисфункции миокарда ЛЖ. Реализация патогенетических механизмов определяет сроки манифестации заболевания [E. F.Bland, P. D. White, J. Garland, 1933, M.A.Karolczak et. al., 2001]. Ишемическое поражение миокарда ЛЖ приводит к структурному и геометрическому «ремоделированию» сердца [H. D. White et al., 1987].
Залогом успешного оперативного лечения является определение: анатомии левой коронарной артерии, степени ишемического повреждения миокарда ЛЖ, коронарного и миокардиального резерва, степени потенциально обратимой дисфункции миокарда, недостаточности митрального клапана. Современные методы диагностики порока не во всех случаях дают полное представление об анатомо-физиологических проявлениях заболевания. Алгоритм обследования должен базироваться на знании особенностей метода и его потенциальной возможности, степени агрессии, что особенно важно для пациентов с тяжелой степенью СН. Особую роль играет определение группы высокого хирургического риска для выработки правильной тактики лечения. До сегодняшнего дня в литературе сохраняется дискуссия о степени ишемического повреждения миокарда [B. Shivalkar et al.,1994, P.R. Vouche et al., 1992, L. Mertens et al., 2001, G. Michielon et al., 2003, G. Di Salvo et al., 2004 H. Smith et al., 1989, M. Yamagishi et al., 2005]. В связи с этим актуальна оценка перфузии миокарда ЛЖ, его жизнеспособности для определения объема операции, тактики в отношении митрального клапана, прогнозирования отдаленных результатов. Комплексная оценка перфузии и метаболизма миокарда у детей с АОЛКА, проведенная на большой серии наблюдений, позволит глубже заглянуть в процессы, происходящие в сердце больного, понять особенности биохимических сдвигов, определить закономерности патологии, наблюдать процессы ее компенсации.
Использование современных компьютерных технологий диагностики позволяет уменьшить агрессивность исследования при более высокой разрешающей способности визуализации. Однако в отечественной литературе нет обсуждения роли и места рентгеновской компьютерной томографии (РКТ) и магнитно-резонансной томографии (МРТ) в комплексной диагностике порока у пациентов разного возраста. В зарубежной литературе существуют единичные ссылки на подобные исследования у взрослых пациентов, где АОЛКА представлено 2 – 3 случаями или послеоперационными наблюдениями [O. Bruder et al., 2005, A. Friedman et al., 2007, C. Juan et al., 2011, M. Schwartz et al., 1997].
Прогнозируя исход заболевания важно знать, насколько ожидаемо полное восстановление миокарда при максимально раннем устранение патологии. Углублённое изучение функции миокарда с использованием одного из современных методов обследования – тканевой допплерографии миокарда (ТД) позволит не только фиксировать темпы восстановления систолической и диастолической функции миокарда после реваскуляризации, но и планировать тактику послеоперационного ведения пациентов.
Поиск прогностических критериев прогрессивного послеоперационного восстановления миокарда на дооперационном этапе, современный подход к хирургической тактике и стратегии в лечении тяжелых пациентов с АОЛКА, опирающийся на степень ишемического ремоделирования ЛЖ, требует дальнейшего изучения для решения большого количества клинических проблем.
Таким образом, цель исследования: разработать комплексный подход к оценке ремоделирования левого желудочка у пациентов с ишемическим повреждением миокарда при аномальном отхождении левой коронарной артерии от легочного ствола для определения современного диагностического алгоритма, прогноза и оптимизации лечения.
Задачи исследования:
-
Изучить клиническое течение и гемодинамические характеристики различных типов течения АОЛКА;
-
Оценить потенциал современных методов диагностики, используемых при АОЛКА;
-
Изучить возможности определения объема ишемического поражения миокарда, оценки потенциально обратимой дисфункции миокарда с помощью радионуклидных и современных лучевых методов исследования;
-
Разработать методологию анализа результатов неинвазивных и инвазивных методов при определении анатомического и функционального состояния коронарного русла, степени ишемического ремоделирования ЛЖ;
-
Провести сравнительный анализ изменений геометрических, структурных и функциональных особенностей ЛЖ для определения показаний и тактики хирургического лечения и оценки его результатов;
-
Определить группу высокого хирургического риска, проанализировать возможности до- и послеоперационного ведения этих пациентов;
-
Проанализировать послеоперационное восстановление функции миокарда ЛЖ для определения прогноза заболевания.
Научная новизна исследования: Данная работа является обобщающим исследованием по обоснованию современной концепции диагностики АОЛКА, основанной ишемическом ремоделировании ЛЖ у детей. Важной научной разработкой следует считать определение тяжести течения заболевания, тактики хирургического лечения, отдаленного прогноза от степени структурно-геометрического изменения миокарда. На основании полученных данных определены приоритеты использования ангиокардиографических, компьютерных и радионуклидных методов диагностики для определения нарушения перфузии в бассейне левой коронарной артерии, объема ишемического поражения, степени потенциально обратимой дисфункции миокарда в до и послеоперационном периоде у пациентов с АОЛКА различного возраста. Выявление факторов, прогнозирующих информативность применения той или иной методики, поможет получить полную информацию, используя наименее агрессивные методики для принятия решения о тактике хирургического лечения. В доступной литературе подобной информации встретить не удалось.
Впервые в нашей стране проведена оценка состояния миокарда ЛЖ с использованием двухмерной эхокардиографии и тканевого доплеровского исследования при АОЛКА, проанализированы факторы, влияющие на снижение его систолической и диастолической функции. На основании проведенного исследования обоснована необходимость применения данного высокочувствительного неагрессивного метода в послеоперационном периоде для регулярного мониторинга, исключения рестрикции устья ЛКА.
На основании проведенного анализа разработаны критерии определения группы высокого хирургического риска, необходимости применения всего арсенала хирургических методик для лечения этой тяжелой группы пациентов.
Впервые проанализированы возможности восстановления миокарда ЛЖ после успешной хирургической коррекции порока для определения прогноза заболевания.
Практическая ценность: Диссертационное исследование позволило обосновать необходимость дооперационной оценки степени ишемического ремоделирования левого желудочка для принятия правильной тактики лечения пациентов.
Разработанные практические рекомендации о выборе правильного алгоритма диагностики позволят применять менее агрессивные методики, обладающие высокой разрешающей способностью визуализации для определения не только анатомического и функционального состояния коронарного русла, но и степени ишемического повреждения левого желудочка сердца.
Выявление закономерностей течения различных типов заболевания, основанных на определении структурных и функциональных изменениях ЛЖ, позволит создать комплексный подход для лечения этой патологии с использованием всего арсенала хирургических методик, прогнозировать возможность послеоперационного восстановления миокарда. Современный подход к выработке тактики ведения пациентов приведет к улучшению результатов хирургического лечения, позволит правильно оценивать отдаленные результаты.
Положения, выносимые на защиту: Составление диагностического алгоритма с учетом приоритета каждого метода, обеспечит получение наиболее достоверной информации о структурно-анатомическом состоянии коронарного русла и миокарда левого желудочка на дооперационном этапе и, как следствие, адекватный выбор хирургической тактики. Дифференциальный диагноз должен проводиться с атрезией устья левой коронарной артерии, дилатационной кардиомиопатией.
Для определения перфузии бассейна ЛКА и объема ишемического повреждения, потенциально обратимой дисфункции миокарда «золотым стандартом» являются ангиографические и радионуклидные методы. Компьютерные методы имеют ограничения для диагностики АОЛКА у младенцев, а у старших пациентов имеют хорошую визуализацию коронарных артерий и рубцового поражения миокарда.
Выраженность ремоделирования ЛЖ зависит от площади ишемического поражения миокарда, коронарного и миокардиального резерва. Младенцы с АОЛКА имеют наиболее выраженные структурно-геометрическое поражение миокарда ЛЖ. У пациентов первого года жизни чаще встречается трансмуральное поражение, однако большая часть миокарда в зоне ишемического поражения жизнеспособна. Мелкоочаговое поражение миокарда чаще встречается у пациентов старшего возраста и имеет большую площадь.
Младенцы с выраженным увеличением объема ЛЖ и резким снижением сократительной способности миокарда составляют группу высокого операционного риска.
При резкой дисфункции миокарда ЛЖ, явлениях критической СН для стабилизации состояния пациента, уменьшения микроциркуляторных расстройств, интенсивного воздействия на коллатеральное русло метод интракоронарного введения аутологичных клеток предшественников CD 133+ полностью оправдан, являясь как вспомогательным, так и основным методом лечения при невозможности прямой реваскуляризации бассейна ЛКА.
Даже при раннем успешном хирургическом лечении порока в отдаленном периоде не происходит полного восстановления миокарда ЛЖ.
Реализация результатов работы: Основные результаты исследования, научные выводы и практические рекомендации внедрены в клиническую практику и используются в работе ряда отделений Научного Центра сердечнососудистой хирургии им. А.Н.Бакулева РАМН, а также могут быть рекомендованы к использованию в кардиологических, кардиохирургических, педиатрических клиниках, диагностических центрах и многопрофильных медицинских учреждениях, занимающихся диагностикой и лечением врожденной сердечнососудистой патологии.
Решение поставленных задач и полученные выводы улучшили качество комплексной диагностики, помогли кардиологам наиболее рационально использовать существующие методы диагностики с учетом приоритета каждого из них, адекватно планировать объем диагностических исследований, а кардиохирургам – тактику и объем хирургического вмешательства.
Материалы диссертации используются в лекциях и научно-практических семинарах для врачей практического здравоохранения.
Апробация работы: Результаты диссертационной работы доложены и обсуждены на: ежегодных сессиях Научного центра сердечнососудистой хирургии им. А.Н.Бакулева РАМН с Всероссийской конференцией молодых ученых (2003, 2004, 2005, 2006, 2008, 2009, 2011 гг.); Всероссийских и Международных съездах сердечнососудистых хирургов (2005, 2006, 2008, 2009 гг.); на объединенной межотделенческой конференции НЦ ССХ им. А.Н. Бакулева РАМН (Москва, 19 июня 2013 года).
Публикации: По теме диссертации опубликовано 30 работ, в том числе 15 статей в центральных журналах.
Структура работы: Диссертационная работа изложена на 219 страницах машинописного текста, состоит из: введения, 5 глав, выводов, практических рекомендаций и указателя литературы, включающего 216 источников. Работа иллюстрирована 44 рисунками, 24 таблицами, 19 графиками, 8 клиническими наблюдениями.
Морфогенез коронарных артерий
Следующим шагом в освоении метода стала оценка скоростей движения фиброзных колец атриовентрикулярных клапанов, которые, по мнению P.Srivastava (2005 г.) и других авторов в целом аналогичны кривым скоростей движения базальных сегментов миокарда [32, 82, 192]. Исследователи отмечают высокую корреляцию систолической скорости и амплитуды движения фиброзных колец атриовентрикулярных клапанов с глобальной сократимостью желудочков. Современная аппаратура позволяет использовать еще один режим обработки скоростей, полученных в ТД – тканевого следа (tissue tracking) для быстрой оценки глобальной сократимости ЛЖ по смещению фиброзного кольца митрального клапана. Этот режим позволяет количественно оценить амплитуду продольного смещения фиброзного кольца митрального клапана во время систолы желудочков, что позволило C. Pan с соавторами в 2001 году [158] выявить высокую корреляцию (r=0,97) смещения митрального клапана (ТД) с фракцией выброса ЛЖ, рассчитанной по Симпсону. Искажение показателей возможно при выраженной объемной перегрузке ЛЖ или тотальной недостаточности митрального клапана. Во всех остальных случаях ТД фиброзного кольца митрального клапана позволяет быстро определять глобальную сократимость левого желудочка. Максимальные скорости диастолических движений фиброзного кольца обозначаются заглавными буквами Е и А со штрихом. Занимаясь изучением метода, S. Nagueh и D. Sohn в 1997 году выявили, что диастолические показатели движения фиброзного кольца МК не зависят от частоты сердечных сокращений, систолического артериального давления и фракции выброса ЛЖ [149, 191]. Клиническое применение тканевой миокардиальной допплер эхокардиографии в кардиологии позволило ученым выявлять предикторы субклинической дисфункции левого желудочка, что представляет интерес для практической медицины [23, 134]. Нормативные показатели для здоровых детей разрабатывали американские исследователи в 2004 году [82].
Общепризнан вклад A. Fleming (1994 г.) и M. Uematsu (1995 г.) в преодолении негативного влияния внешних факторов на показатели скоростей [86, 202]. С этой точки зрения большой интерес представляет оценка локальной сократимости миокарда с помощью относительно независимого от общего движения сердца внутримиокардиального градиента. Наиболее перспективными с клинической точки зрения в настоящее время представляются режимы изучения локальной деформации миокарда (strain и strain rate) впервые описанные A. Heimdal и соавт. в 1998 году [102]. F. Weidamann (2003 г.) определяет их как функцию объема миокарда в отличие от миокардиальных скоростей [205]. И.Ю. Барышникова (2010 г.) уточняет, что стрейн (Strain) – безразмерная величина, представляющая собой процент изменения размера миокардиального волокна от состояния покоя до состояния после приложения силы: положительная – удлинение (позитивный стрейн), отрицательная – укорочение (негативный стрейн) [4]. Strain Rate (SR) - скорость деформации. Существуют единичные работы, посвященные исследованию по тканевому допплеру при ВПС, в основном посвященные изменениям правого желудочка до и после коррекции тетрады Фалло [4, 91]. Исследования при АОЛКА ограничены описанием единичных наблюдений [141, 104] у пациентов старшей возрастной группы в отдаленном периоде после операции. Многих авторов интересует длительно сохраняющаяся после операции дисфункция ЛЖ за счет развития фиброэластоза как следствия исходного ишемического поражения миокарда ЛЖ [76, 61], так же авторы дают показатели контрольной группы здоровых детей среднего возраста 10 лет для сравнения. Барышникова И.Ю. (2010 г.) в работе по комплексной оценке способности миокарда при тетраде Фалло в до и послеоперационном периоде обследовала группу здоровых детей первого года жизни и раннего детского возраста для определения показателей нормы [4].
Радионуклидные методы диагностики. Многие авторы обращают внимание на то, что в определении прогноза при ишемическом поражении миокарда решающую роль играет степень обратимости далеко зашедших патологических процессов [15, 61]. Компенсаторные возможности миокарда во многом зависят от выраженности коронарного кровотока для обеспечения энергией и пластическим материалом. В 1991 году, изучая эхокардиографические показатели пациентов, перенесших инфаркт миокарда, John Sutton обратил внимание, что большой размер ЛЖ в диастолу является независимым предсказательным фактором развития СН [175]. Имея большой опыт в лечении пациентов с ишемической кардиомиопатией, Л.А. Бокерия (2002 г.) отмечает повышенную летальность при неадекватном коронарном кровотоке и значительном расширении полости сердца [12]. По мнению J. Dambrink (1995 г.) прогрессирующая недостаточность ЛЖ после ишемического поражения на фоне дилатации его полости связана с высоким риском аритмической смерти. Автор выявляет высокую корреляцию между размерами желудочка и развитием аритмий при одинаково выраженной ФВ ЛЖ [74]. В монографии Л.А.Бокерия (2002 год) [12] отмечено по данным многочисленных клинических наблюдений и экспериментальных исследований, что дисфункция ЛЖ при ишемическом повреждении может быть обусловлена не только необратимым некрозом или фиброзом миокарда, но и потенциально обратимыми, особыми формами дисфункции миокарда ЛЖ. Вопрос возможности медикаментозного и хирургического восстановления сократимости жизнеспособного миокарда у больных с ишемической кардиомиопатией представляет большой интерес для кардиологов [3, 15, 18, 20, 26].
Общеклинические методы исследования
В 35,5% случаев локация аномально отходящей ЛКА была возможна из парастернальной позиции в проекции длинной оси выводного тракта правого желудочка и легочной артерии. Выведение задней стенки ЛА позволяло лоцировать аномально отходящую ЛКА. Цветное двухмерное допплеровское картирование выявляло сброс в легочную артерию из ЛКА (рис. 13, 14). Однако у 36% детей I возрастной группы сброс в ЛА не определялся. У 15% пациентов III возрастной группы выявлен большой сброс крови в ЛА.
ЭхоКГ исследование ребенка Н., 10 мес. Цветное допплеровское картирование в проекции выводного тракта ПЖ из парастернальной позиции. При визуализации задней стенки легочной артерии виден кровоток сброса из левой коронарной артерии в ЛА. Рисунок 14. ЭхоКГ исследование ребенка К., 9 мес. Цветное допплеровское картирование в парастернальной проекции короткой оси аортального клапана с оптимизацией визуализации легочной артерии. Лоцируется кровоток из левой коронарной артерии в легочную артерию.
Учитывая различные возрастные характеристики пациентов нашего исследования, весоростовые показатели, для возможности сравнения мы использовали индексированные показатели конечно-диастолического объема (КДО) ЛЖ (мл) к площади поверхности тела (BSA) (м2) – КДИ (мл/м2). В I группе пациентов средняя величина КДИ ЛЖ составила – 211,73 ± 65,01 (минимально – 110, максимально - 419) мл/м2, во II группе – 92,76 ± 41,12 (минимально – 52, максимально - 200) мл/м2, в III группе – 83,74 ± 35,97 (минимально – 45, максимально - 220) мл/м2 (p между группами 0,001).
Если брать минимальные и максимальные значения, то обращает на себя внимание, что случаи выраженного расширения полости ЛЖ есть во всех группах, однако по средним величинам определяется значительное увеличение КДИ в I группе пациентов (p 0,001) , что отражает график 6. КДИ более 150 мл/м2 выявлен у 39 пациентов I группы (81,3%), во всех случаях определялись выраженные признаки сердечной недостаточности.
Изучая степень митральной недостаточности, мы не получили достоверной разницы у пациентов. Митральная недостаточность колебалась от 1 до 4 степени во всех группах и составила: I группа – 2,21 ± 0,68 (минимальная- 1, максимальная 4); II группа – 2,57 ± 0,92 (минимальная- 1, максимальная 4); III – 1,66 ± 1,17 (минимальная- 0, максимальная 4). Распределение степени митральной недостаточности является одинаковым для категорий I-II-III групп (p 0,05). Следует отметить, что только в III группе у 9 пациентов не отмечено признаков недостаточности митрального клапана. Наиболее часто ЭхоКГ выявляемыми причинами митральной недостаточности были: расширение фиброзного кольца МК, в отдельных случаях достигающая 169% от возрастной нормы, и, как следствие, центральное несмыкание створок; широкое стояние головок папиллярных мышц за счет расширения полости ЛЖ, нарушение их пространственного расположения в силу нарушения геометрии полости ЛЖ, фиброз папиллярных мышц (рис. 15), структурные изменения клапанного и подклапанного аппарата МК, приводящие к нарушению запирательной функции митрального клапана (рис. 16). График 6. Величина конечно-диастолического индекса до операции у пациентов с АОЛКА относительно возраста.
ЭхоКГ исследование ребенка С., 8 мес. а. Парастернальная проекция длинной оси ЛЖ, выявляющая изменения подклапанного аппарата МК: «утолщение» и малоподвижность задней створки МК за счет деформации задней группы папиллярных мышц, укорочения хорд, «удлинение» передней створки МК, хорд, смещение папиллярных мышц передней группы к задней стенке ЛЖ. б. Тотальная недостаточность митрального клапана, выявляемая при цветном допплеровском картирование Анализируя расширение кольца митрального клапана при помощи показателя Z score, мы не нашли у большинства пациентов расширения кольца более 2 Z score, которое по средним цифрам составило по группам:
Показатели Z score МК больше 3 встретились у 2 пациентов I группы (при Z score МК 3,06 КДИ составил 419 мл/м2, и 5,32 - 118 мл/м2) и у 2 пациентов III группы ( Z score МК 4,0 при КДИ 100 мл/м2, и 3,06 - 66 мл/м2). Z score митрального клапана в диапазоне 2 – 3 выявлены у 8 пациентов I группы и 2 пациентов II группы. Однако однофакторный дисперссионный анализ между группами выявил наибольшее значение Z score митрального клапана в I группе пациентов (p 0,001).
Мы не нашли прямой корреляционной зависимости степени митральной недостаточности от конечно-диастолического индекса левого желудочка (график 7): r = 0,132, p = 0,218. Пациенты с выраженным увеличением ЛЖ при КДИ более 350 мл/м2 имели НМК 2 степени, и, напротив, при КДИ до 100 мл/м2 – НМК 4 степени. Анализ степени митральной недостаточности по возрастным группам выявил наиболее выраженную дисфункцию митрального клапана у пациентов I и II групп (таблица 5). Получена слабая обратная корреляция степени недостаточности митрального клапана с возрастом пациентов (r = - 0,2, p = 0,012). Таблица 5. Митральная недостаточность и КДИ ЛЖ по возрастным группам пациентов с АОЛКА.
Электрокардиография в диагностике миокардиальной ишемии
У пациента С. 1,5 мес. данное исследование было заменено на компьютерную томографию (КТ) в режиме пошагового сканирования (3 мм и 1,5 мм) при синхронизации с ритмом сердечных сокращений на фоне внутривенного болюсного контрастирования (РКТ), доза неионного контрастного вещества (Омнипак-300,350) не превышала 1,5-2,0 мл/кг веса (рис. 31 А). Данное исследование не позволило нам исключить диагноз аномального отхождение левой коронарной артерии от ствола ЛА в силу малых размеров левой коронарной артерии. По витальным показаниям предпринята операция ревизии ЛКА. Однако, устье ЛКА не лоцировалось, размеры ЛКА составляли 1 – 0,7 мм, она имела интрамуральный ход, выполнение какой либо операции по восстановлению прямого кровотока по ЛКА не представлялось возможным. У обоих пациентов оперативное лечение было ограничено проведением трансмиокардиальной лазерной васкуляризации. Смерть последовала в послеоперационном периоде от явлений сердечной недостаточности на 4 – 11 сутки.
При аутопсии выявлено значительное увеличение полости левого желудочка. Правая коронарная артерия нормально развита. Левая огибающая, передняя межжелудочковая артерии гипоплазированы с выраженным сужением просвета. Четкое выделение устья ЛКА 140 затруднительно. Область миокардиального инфаркта включает в себя верхушку, боковую стенку и часть межжелудочковой перегородки.
Принципы хирургического лечения АОЛКА.
Вид выполненного пациентам оперативного вмешательства представлен в таблице 3. У 84 пациентов общего наблюдения выполнена операция реимплантации левой коронарной артерии в аорту. В 2 случаях реимплантация левой коронарной артерии в аорту (III группа пациентов) сопровождалась техническими сложностями, которые привели к перевязке устья левой коронарной артерии и выполнению аортокоронарного шунтирования (один пациент умер в ближайшем послеоперационном периоде при нарастающих явлениях СН). Создание аортокоронарного тоннеля по методике Такеуши выполнено у 6 пациентов. В одном случае после операции Такеуши у пациента III группы потребовалась реконструкция суженного тоннеля через 1 год. Перевязка устья левой коронарной артерии выполнена у 12 пациентов. Операции пластики ЛЖ, пластика или протезирование МК, использование клеточных технологий дополняли основной этап по ЛКА. Так успешная пластика ЛЖ одномоментно с операцией реимплантации ЛКА в аорту выполнена у 6 пациентов общей группы наблюдения (5,6%): I группы – 4 пациентам (8,6%), II – 1 (6,6%), III – 1 (2,1%), данные этих пациентов по инструментальному и перфузионно-метаболическому обследованию представлены в таблице
СН протезирование МК проведено 2 пациентам I группы (4,2%). В отдаленном послеоперационном периоде при явлениях нарастающей дисфункции протеза репротезирование проведено 1 пациенту II группы и 1 пациенту III группы. Надклапанные сужения легочной артерии в отдаленном послеоперационном периоде выявлены у 3 пациентов I группы (реоперирован 1). Закрытие устья левой коронарной артерии в отдаленном периоде после операции выявлено у 2 пациентов: I и II групп (рекомендовано наблюдение вследствие узости ЛКА), послеоперационная рестрикция устья левой коронарной артерии отмечена в 1 случае (клиническое наблюдение 6.) – установлен стент в устье левой коронарной артерии. Клеточные технологии использовались в основном при комплексном лечении во время операции: I группы – 5 пациентов (10,4%), II группы – 3 пациентов (18,8%), III группы – 2 (4,2%). Как самостоятельное вмешательство проведено в 4 случаях у пациентов I группы (8,3%), находящихся в критическом состоянии. В одном случае при явлениях выраженной СН констатирована смерть пациента. Наблюдение за 3 пациентами представлено в нашем клиническом наблюдении 8. Клиническое наблюдение 8. Одной из возможностей регенеративного воздействия при сердечной недостаточности является клеточная терапия. Учитывая, что в клинических исследованиях доказана способность аутологичных клеток предшественников CD 133+ улучшать функцию миокарда у пациентов с ишемической болезнью сердца при интрамиокардиальном или артериальном введении мы использовали комплексный подход в лечении АОЛКА путем интракоронарного введения CD 133+ и хирургической коррекции порока у трех детей. Все пациенты до операции имели обширное ишемическое повреждение левого желудочка, критическое снижение сократительной способности миокарда, сопровождающееся крайней степенью сердечной недостаточности. В данных условиях оперативное лечение в условиях искусственного кровообращения представляло неоправданный риск. В связи с этим двум пациентам (К., 10 мес. и Л., 6 мес.) первым этапом хирургического лечения выполнена операция перевязки ствола левой коронарной артерии с интраоперационным введением CD 133+ интрамиокардиально в жизнеспособный миокард на границе с фиброзной тканью. Третьему пациенту (Г., 5 мес.), учитывая критическое состояние, на первом этапе хирургического лечения CD 133+ были введены в правую коронарную артерию (ПКА). Клинико-инструментальные данные пациентов при госпитализации представлены в
Отдаленный послеоперационный период
Необходимо отметить высокую чувствительность метода. Так в двух случаях в отдаленном послеоперационном периоде ухудшение перфузионно-метаболических показателей служило основанием расширения программы исследования с выявлением нарастающей рестрикции устья левой коронарной артерии. В клиническом наблюдении № 4 мы приводим пример оценки ишемического поражения ЛЖ и высокой чувствительности радионуклидных методов диагностики. Результаты патологоанатомической экспертизы полностью подтвердили полученные данные: ишемическое поражение переднебоковой и верхушечной стенок ЛЖ, сочетание участков необратимого повреждения и гибернированного миокарда, крупно и мелкоочагового повреждения миокарда, поражение подклапанных и клапанных структур митрального клапана. Еще одной особенностью данной экспертизы явилось рентгенологическое выявление густой сети мелких коллатеральных артерий от ПКА к бассейну ЛКА, выявляемых при наливке коронарных артерий под давлением. На макропрепарате система перетоков слабо выражена. Степень заполнения ПМЖВ ЛКА остается слабой, в силу высокого сопротивления кровотоку. В области верхушки определяется небольшой участок, свободный от коллатералей, где выявлен трансмуральный инфаркт миокарда. Данное наблюдение регистрирует условия для наличия гибернированного миокарда, существующего за счет резидуального кровотока, который не дает ему погибнуть, но, в то же время, недостаточен для адекватного сокращения. По мнению Л.А. Бокерия с соавторами в подобных ситуациях потребность в кислороде находится в равновесии с его доставкой. В данном случае не происходит дальнейшего усугубления ишемии, и в то же время нет полного восстановления его функции. Повышенная нагрузка на миокард может привести к срыву компенсаторных процессов, расширяя зону ишемии [9]. Определив радионуклидными методами основные тенденции состояния миокарда ЛЖ при АОЛКА, мы попытались проанализировать возможности компьютерных методов диагностики для визуализации левой коронарной артерии и определения объема и глубины ишемического поражения. Постановка данной задачи диктуется исходной тяжестью пациентов и поиском менее агрессивных методов, обладающих более высокой разрешающей способностью. В литературе существуют единичные ссылки на подобные исследования, и они в основном касаются возможности диагностики всех видов патологии коронарных артерий, среди которых АОЛКА представлено 2-3 случаями или послеоперационными наблюдениями [62, 119, 184]. Исследования в основном посвящены взрослым пациентам. Основанием для нашего диагностического интереса явилось использование внеклеточных парамагнитных контрастных препаратов на основе гадолиния при магнитно-резонансной (МРТ) томографии. A. De Ros (1989 г.) описывает способность этих соединений накапливаться в зонах интерстициального отека, обусловленного некрозом или ишемией [75]. Соответственно неконтрастируемые участки, по мнению E. Nagel являются показателем жизнеспособности миокарда [148]. W. Rehwald с соавторами (2002 г.) отмечает высокую специфичность накопления гадолиния в зоне инфаркта и отсутствие задержки контраста при обратимом повреждении миокарда [169]. Преимуществом МРТ является возможность определения нетрансмуральных рубцовых поражений. МРТ позволяет точно локализовать рубцовые поражения в субэндокардиальных слоях миокарда, тогда как точно локализовать данный уровень поражения по снижению аккумуляции 18F-ФДГ не представляется возможным в связи с низкой пространственной разрешающей способностью ПЭТ-сканера [10]. Подобных сравнений при АОЛКА в литературе не проводилось.
Мы проанализировали особенности методов компьютерной томографии в диагностике аномального отхождения левой коронарной артерии от ствола легочной артерии у 13пациентов, средний возраст которых составил 52,33 ± 95,3 мес. До 1 года обследовано 5 пациентов, в возрасте от 1 до 3 лет - 4 пациента, старше 3 лет – 4 пациента. Из других специальных методов исследования этим пациентам проведены: сцинтиграфия миокарда – у 8 пациентов, позитронно-эмиссионная томография миокарда – у 7 пациентов, катетерная антгиокардиография (АКГ) – у 9 пациентов. Для изучения состояния миокарда использовали внутривенное контрастирование препаратами на основе гадолиния.
Выявлено сниженное качество визуализации коронарного русла и необъективность расчетных данных объемов при РКТ у грудных детей. Современные мультидетекторные сканеры пока имеют временное разрешение, не позволяющее получить фазу истинной конечной диастолы у маленьких детей, а тем более у младенцев, у которых ЧСС порядка 120 - 140 ударов в одну минуту, и изменена сама структура сердечного цикла в сторону укорочения диастолы [30, 148]. Поэтому к определению локализации устьев коронарных артерий и расчетам объемов камер нужно подходить весьма осторожно. Это будет допустимым для ориентировочной оценки, как дополнительная информация или, при необходимости, можно воспользоваться этими данными при оценке РКТ-динамики. Чтобы получить представление об имеющейся патологии обычно бывает достаточно изучения массива аксиальных срезов [184, 185]. Однако в качестве дополнения к стандартному протоколу мы всегда использовали различные трехмерные реконструкции, что бы наглядно представить устье и проксимальную треть коронарных артерий, что согласуется с рекомендациями T. Horisak [107]. У пациентов старшей возрастной группы и взрослых коронарные артерии со всем коронарным руслом прекрасно визуализировались при РКТ и даже при МРТ. При необходимости по различным КТ-реконструкциям изображений коронарного русла можно было измерять расстояния от устья аномально отходящей артерии до синусов аорты, достоверно диагностировать наличие перетоков для выбора тактики хирургической коррекции, что дало возможность в дальнейшем отказаться от проведения катетерной ангиографии.
