Введение к работе
Актуальность проблемы: Анемии - это одно из наиболее часто
встречающихся гематологических заболеваний, среди которых, самым тяжелым является апластическая анемия.
Уровень заболеваемости апластическими анемиями в мире, по данным различных авторов, 2 - 10 на 1 миллион детского населения в год, Проведенные эпидемиологические исследования выявили неравномерную частоту встречаемости данной патологии в различных регионах. Ряд авторов отмечают, что в странах Дальнего Востока заболеваемость апластическми анемиями в 2-3 раза выше, чем в странах Европы и Америки (Е.И. Михайлова 1996, А.А. Масчан 1998). В литературе имеются указания на рост заболеваемости апластическими анемиями у детей (Т.П. Козарезова 1995, Л.А. Кузьмина 2001).
В последние годы в лечении апластических анемий достигнуты значительные успехи. Использование современных протоколов лечения больных позволило повысить выживаемость больных с приобретенной апластической анемией (ПАА) до 60-80%.
Не менее важную проблему детской гематологии представляют собой и
гемолитические анемии, что обусловлено повсеместной
распространенностью заболеваний, сложностью диагностики и полиморфизмом клинических проявлений (Т.Н. Пушкарева 1999).
Среди других заболеваний крови гемолитические анемии составляют 5,3%, а среди анемических состояний-11,5% (А.В. Папайи 2001).
Эпидемиологические исследования позволяют изучить заболеваемость и смертность болезни на основания расчета соответствующих показателей, проследить за их динамикой в течение ряда лет. Анализ эпидемиологических показателей не только имеет самостоятельное значение, повышая уровень знаний о конкретном заболевании, но и позволяет обосновать объем специализированной помощи больным (В.М. Чернов 1998).
Отсутствие работ по распространенности апластическими и гемолитическими анемиями среди детского населения Приморского края определяет актуальность проводимых исследований.
Цель исследования - изучить эпидемиологию, клинические особенности течения апластических и гемолитических анемий у детей и подростковПриморскогокрая.
Задачи исследования:
1. Изучить эпидемиологические особенности и факторы атрибутивного
риска развития апластических и гемолитических анемий у детей и
подростков Приморского края.
2. Изучить клинико-гематологические критерии апластических и
гемолитических и апластических анемий в динамике патологического
процесса.
М>С НАЦИОНАЛЬНА*
Бкмиеггхд
СПичМмг л/Л
3. Оценить эффективность лечения и общую выживаемость детей с приобретенной апластической анемией.
Научная новизна работы. Впервые изучена многолетняя динамика заболеваемости апластическими и гемолитическими анемиями у детей Приморского края за 1992-2002 период в различных возрастно-половых группах. Изучена динамика смертности при апластических анемиях и гемолитической болезни новорожденных в Приморском крае. Впервые изучены факторы атрибутивного риска гемолитических и апластических анемий у детей. Представлена клиническая характеристика апластических и гемолитических анемий у детей Приморского края. Впервые проведен анализ выживаемости больных с апластической анемией, проведена оценка современной тактики лечения.
Практическая значимость работы. Проведенные эпидемиологические исследования позволили рассчитать показатели заболеваемости апластическими и гемолитическими анемиями у детей в динамике за 1992-2002 период с учетом возраста, пола и места проживания: город/село. На основании изучения факторов атрибутивного риска развития апластических и гемолитических анемий разработаны шкалы атрибутивного риска, способствующих раннему выявлению данной патологии у детей и определению тактики диспансерного наблюдения. Проведен анализ выживаемости, который является основой оценки качества лечения у больных с апластичекой анемией.
Положения выносимые на защиту:
Роста заболеваемости апластическими анемиями в Приморском крае не выявлено. Установлена тенденция к снижению уровня заболеваемости и смертности у детей и подростков Приморского края, с различным темпом снижения. Факторами повышенного риска развития апластических анемий являются отягощенный наследственный анамнез по злокачественным заболеваниям, пищепая и/или лекарственная аллергия, раннее искусственное вскармливание.
Выявлена тенденция к снижению заболеваемости гемолитическими анемиями у детей и подростков Приморского края. Установлена тенденция к снижению уровня заболеваемости и смертности гемолитической болезни новорожденных в Приморском крае. Факторами высокого риска развития гемолитических анемий являются отягощенный генеалогический анамнез по заболеваниям крови (анемии) у родственников и наличие пищевой и/или. лекарственной аллергии.
3. Общая выживаемость больных с приобретенной апластической
анемией, расчитанная по методу Каплан-Майер, составляет 0,54+0,14.
Применение современных протоколов лечения способствовало повышению
выживаемости больных с апластической анемией.
Апробация работы. Материалы диссертации доложены на 1-ой Межрегиональной научно-практической конференции «Итоги развития детской онко-гематологии в Дальневосточном регионе РФ» (г. Владивосток,
2002), на 4-й Тихоокеанской научно-практической конференции с международным участием (г. Владивосток, 2003), на проблемной комиссии «Материнство и детства» ВГМУ (Владивосток, 2004).
Внедрение результатов работы: Результаты исследования изложены в методических рекомендациях «Клинико-эпидемиологическая характеристика апластических анемий у детей и подростков в Приморском крае», «Клинико-эпидемиологическая характеристика гемолитических анемий у детей и подростков в Приморском крае» (Владивосток, 2004). Практические рекомендации внедрены в Детском краевом онко-гематологическом центре г. Владивостока. Материалы диссертации включены в учебный процесс для студентов и слушателей института повышения квалификации врачей на кафедре педиатрии № 1 педиатрического факультета.
По результатам диссертации опубликовано 7 печатных работ.
Структура и объем диссертации. Диссертация состоит из ведения, обзора литературы, глав: объем и методы исследования, 3-х глав собственных исследований, обсуждения результатов, выводов, практических рекомендаций, списка литературы. Диссертация иллюстрирована 18 рисунками, 23 таблицами. Список литературы содержит 126 отечественных и 64 иностранных источников.
Научная работа проводилась в рамках комплексной научно-практической программы «Сохранение и восстановление здоровья матери и ребенка на этапах онтогенеза в Дальневосточном регионе Российской Федерации», номер государственной регистрации 0120.0012196.
