Введение к работе
АКТУАЛЬНОСТЬ ПРОБЛЕМЫ. Актуальной проблемой гепатолопш, педиатрии и интенсивной терапии является разработка наиболее элективных методов диагностики и лечения острой печеночной недостаточности. Разнообразии? терапевтические п хирургические методы лечения не .привели !; енп".о!г.>:') летальнсети. которая составляет ТО-'.ТО.;-, і.Л- Лладаїлль. м. іаьевіч L'.«..>. Л. v. Блюге'р. L9S7; Т.Е. ивановская, Л. Е. Леонова. 1P8U; !1. Т. Ильчук. С. С. Пука, И.О. Гуран да, 1989).
У детей острая печеночная недостаточность наблюдается преимущественно в раннем возрасте. Основными причинами ее являются злокачественные формы вирусного гепатита и метаболические гепатопатии (Д. Ала.гллль. U. Одьевр, 1982; ЕЙ. Нисе-вич, В. Ф. Учанкпн, 1982; ЕВ. Костиков. A.M. Федоров, Л. А. Лобанова, 1983), среди которых наиболее часто встречается синдром Рея. Вместе с тем удельный вес этих заболеваний в структуре острой печеночной недостаточности практически не изучен.
Современные методы вирусологического тестирования гемоп-репаратов, тенденция к использованию их по абсолютным показаниям способствуют снижению частоты злокачественных форм острых вирусных гепатитов. В связи с этим удельный вес гепатопатии з структуре острой печеночной недостаточности существенно возрастает. Однако в отечественной литературе отсутствуют обобщающие работы посвященные диагностике и лечению гепатопатии, в том числе и синдрома Рея. Практические врачи недостаточно знакомы с данной патологией и больные обычно лечатся с диагнозами не отражающими существо процесса (нейротокенкоз, отравление аспирином, вирусный энцефалит). Вместе с тем, распространен-
ность только синдрома Рея составляет до 10 случаев на 10 тыс. . детского населения, т.е. наблюдается значительно чаще чем многие хорошо диагностируемые наследственные заболевания и сопровождается высокой (40-87%) летальностью (Р. К. 'Uchtenstein, J. Е. Heubi, С. С. Dangherty. 1983).
Многочисленные рекомендации но терапии острой печеночной недостаточности часто противоречив!!, не всегда патогенетически обоснованы и нередко вызывают жигиеопасние осложнения (Г. О. Конн, М. 1І Либертал, 1903). Большинство консервативных методов лечения не проходили контролируемых исследований и в лучшем случае они оказывают паллиативный эсМект. В частности, эффективность традиционно используемых глюкокортикостероидов никог-' да не проверялась в рандомизированных исследованиях, хотя по мнению некоторых авторов они не оказали влияния на уровень летальности (Е. М. Тареев, 1972; М. F. Ropers е. а , 1982). ^Хирургические методы лечения позволяют удалить из крови пациента многие токсические вещества, вызывающие печеночную кому. Однако использование их ограничено по времени и большинство из них не выполнимы у детей по техническим причинам.
'Данные литературы по эффективности плазмэобмена при ост-рои печеночной недостаточности чрезвычайно противоречивы. Отдельные авторы (Г. FiaocaJori, ІЮ.о; N. Foli. 1935) не наблюдали улучшения результатов лечен г..-: при его использовании, другие U0.LL Лопухин, 1977; Э. И. Галын-рнн. М. И. Сомендяева, Е. Л. Неклюдова. 1978) отмечали сшшзнне летальності! до 20-30%. Сведения о применении плазмообмена ъ лечении острой печеночной недостаточности у детей в литературе отсутствуют. Все это обосновывает целесообразность проведения данной работы.
ЦЕЛЬ ИССЛЕДОВАНИЯ: поучить терапевтические возмсшюстн плазмообмена в патогенетической терапии острой печеночной недостаточности у детей и разработать оптимальные программы его проведения.
ОАДА'БІ ;іСС.ЛЕЛОРЛІБІЛ:
-
Изучить частоту острой пе'^ючнсп недостаточности и ее структуру среди больных реанимационного отделения.
-
Установить влияние интенсивного плазмообмена на течение и исходи острой печеночной недостаточности У детей.
-
Разработать оптимальные режими и программы проведения плазмообмена в зависимости от глубины печеночной комы.
-
Изучить вероятные ослабления интенсивного плазмообмена у больных с острой печеночной недостаточностью и возможности их профилактики и лечения.
-
Оценить зіМ'ЄЧ'.їііпность и !;. л'чч.обі арность использования глюкокортикоетероидов в комплексной терашш острой печеночной недостаточности.
НАУЧНАЯ НОЕИЗНЛ. Определена структура острой печеночной недостаточности у детей и доказан высокий удельный вес гепато-иатлй, среди которых у 72.7% диагностируется синдром Рея.
Доказано, что использование интенсивного плазмообмена при острой печеночной недостаточности у детей позволяет снизить летальность при гепатопатпях до 16.1Z, а при злокачественных острых вирусных гепатитах до 3G. 8%.
Впервые установлено, что плазмообмен существенно изменяет течение острой печеночной недостаточности, что подтверждается сокращением длительности коматозного состояния и основно-го заболевания.
Доказано, что использование глюкокортикоетероидов (в том
числе и мегадоз) не влияет на течение и исходы острой печеночной недостаточности при гепатопатнях и злокачественных формах острого вирусного гепатита.
Впервые описано развитие синдрома Кеннеди при проведении интенсивного плазмообмена у детей.
ПРАКТИЧЕСКАЯ ЦЕННОСТЬ. Использование математической модели определения тяжести злокачественного острого вирусного гепатита с помощью персонального компьютера объективизирует форму заболевания и оптимальный режим плазмообмена
У больных с гепатопатиямп для диагностики острой печеночной недостаточности е неясных слуи'чях рекомендуется использовать викасоловый тест. Отрицательный результат последнего является основанием диагностики данного синдрома.
Пзіїазано. что проведение интенсивного плазмообмена значительно снижает летальность при острой печеночной недостаточности и сокращает сроки .лечения при гепатопатплх' до 10 дней, а при злокачественном остром вирусном гепатите до 17 дней.
Разработаны режимы проведения плазмообмена на этапах индукции л консолидации в зависимости -от тяжести печеночной комы: использование родственников больного г. качестве доноров позволяет дополнительно получить необходимые для проведения плазмообмена объемы плазмы.
Проведение плазмообмена в комплексе с поддерживающей терапией позволяет отказаться от использования глюкокортикосте-рокдэв при любой тяжести комы.
Результаты научных исследований внедрены в практику отделений реанимации детских городских клинических больниц N 4 и II 7 г. Новокузнецка, инфекционной больницы г. Прокопьевска.
Принципы диагностики іі тактик;» лечения острой печеночной недостаточности включены в учебный курс на кафедре педиатрии 1 Новокузнецкого ГИДУЕа, выездных циклах в городах Красноярске, Кнселевске, Новосибирске, Осинника,-:. Кемерове.
АПРОБАЦИЯ МАТЕРИАЛ'. В ДИССЕРТАЦИИ.
Основные положения диссертации докладывались на научно-практической конференции Невокузнецкого ГИДУЕа. заседании городского общества иншекшюнпстог. '.Новокузнецк, 1989. 1991 гг. ), Всесоюзної! проблемной комиссии по детским инфекциям (Москва. 1989 г.). Всесоюзной конференции "Актуальные вопросы гематологии и трансфузлолопш у дєї-чі" (Гомерово. 1989 г.). Всероссийском съезде детских враче іі (Москва.. 1991 г.), проблемной комиссии "Еспросн охраны материнства и детства" ( Новокузнецк. 1993 г.).
СТРУКТУРА И ОБЪЕМ ДИССЕРТАЦИИ Работа состоит из обзора литературы. Гз глав, обсуждения полученных результатов, выводов, практических рекомендаций, указателя литературы. Текстовая часть диссертации изложена на 107 страницах машинописного текста и иллюстрирована СЗ таблицами и б рисунками. Список литературы включает 186 источников, из них 149 отечественных и 37 иностранных.
