Содержание к диссертации
Введение
ГЛАВА I Обзор литературы 9
1.1 Факторы риска развития БШГ 12
1.2 Климато-географическая характеристика PC (Я), влияние климатических факторов Севера на организм ребенка 16
1.3 Клинические особенности БШГ на современном этапе 21
1.4 Лечение и исходы 25
ГЛАВА II Материал и методы исследования 34
ГЛАВА III Заболеваемость БШГ в г. Якутске, факторы способствующие развитию заболевания у детей PC (Я) 41
3.1 Заболеваемость БШГ в г. Якутске 41
3.2. Климатические факторы и БШГ 42
3.3 Инфекционные заболевания и БШГ 44
3.4 Особенности преморбидного фона у больных БШГ 49
ГЛАВА IV Клиническая характеристика начального периода БШГ у детей Республики Саха (Якутия) 61
4.1 Клиническая картина и лабораторные показатели в дебюте БШГ...61
4.1.1 Клиника развернутой картины БШГ 63
4.2.1 Лабораторные показатели в активном периоде БШГ 79
4.2 Эффективность стартового лечения БШГ 84
4.2.1 Характеристика проводимого лечения 84
4.2.2 Влияние стартовой терапии на исходы дебюта БШГ 90
ГЛАВА V Течение и исходы болезни Шенлейна-Геноха у детей PC (Я) 98
5.1 Результаты катамнестического обследования больных 98
5.2 Факторы, влияющие на исходы БШГ 102
5.3 Влияние стартовой терапии на исходы в катамнезе в зависимости от характера течения 105
Обсуждение результатов 109
В ыводы 121
Практические рекомендации 123
Библиографический список использованной литературы
- Климато-географическая характеристика PC (Я), влияние климатических факторов Севера на организм ребенка
- Климатические факторы и БШГ
- Клиника развернутой картины БШГ
- Влияние стартовой терапии на исходы в катамнезе в зависимости от характера течения
Климато-географическая характеристика PC (Я), влияние климатических факторов Севера на организм ребенка
Республика Саха (Якутия) — одно из самых крупных по размерам национально-государственных образований в Российской Федерации. Ее площадь более 3 млн. кв. км, она занимает почти всю северо-восточную часть Азиатского материка, протянувшись с севера на юг на 2000км и с запада на восток - на 2 500 км. [116]. Помимо континентальной части в состав республики входит ряд островов Северного Ледовитого океана. Свыше 40% территории Якутии находится за Полярным кругом.
Климат Якутии характеризуется резкой континентальностью, длительной холодной зимой с сильными морозами, густыми туманами и коротким, но жарким летом.
Зимой преобладает морозная, сухая и безветренная погода, отмечается резкое падение температуры, морозы доходят в Якутске до -60С, в Верхоянске — до-70С.
Весной, при переходе от холода к теплу, наступает снижение атмосферного давления и относительной влажности, интенсивно прогревается воздух, резко повышается температура днем (в мае до +20). Дни становятся длиннее. В то же время ночью отмечается значительное похолодание, усиливаются ветры, что связано с активизацией циклонов и выпадением большого количества осадков. В Якутии весна быстро переходит в лето.
Лето жаркое и короткое. Обычно наиболее жаркие дни бывают в июне и июле, когда максимальная температура достигает (+35С+38С). Однако ночная температура бывает низкой (+10С+12С). Дожди чаще выпадают в середине лета и вначале осени. Недостаток осадков, особенно в западных и центральных районах, связан с большой сухостью приходящих масс воздуха.
Похолодание, в ночные часы, начинается с середины августа. С первых чисел сентября, особенно ночью, в Якутии начинаются морозы. В первой половине октября земля покрывается снегом, уже не исчезающим до поздней весны. Малое количество выпадающих осадков зимой в ряде улусов (районов) республики (центральные и северо-восточные) резко усиливают его континентальность.
Таким образом, для Якутии характерны очень низкая среднегодовая температура и большая разница температур в зимние и летние месяцы. В среднем годовая температура в Якутске составляет —10С, в Оймяконе -16С (полюс холода). Якутия - единственный район в мире, где разность между наивысшей летней и самой низкой зимней температурой превышает 100С от -60С-70С зимой, до +30С+35С летом. Город Оймякон (- 68С) является полюсом холода Северного полушария. Помимо значительных перепадов температуры в течение месяца, они отмечаются так же и в течение дня. Такая быстрая перемена метеорологических факторов отрицательно отражается на здоровье населения [104]. Вследствие значительного среднегодового дефицита тепла, вся территория республики находится в зоне вечной мерзлоты, местами достигающей 500-600м и более [116].
Безусловно, перечисленные микроклиматические и метеорологические факторы сказываются на здоровье населения и в первую очередь на детей.
Многочисленные климатические факторы Якутии - частые перепады температуры, быстрый переход от одного сезона года к другому, относительно незначительное количество атмосферных осадков, ультрафиолетовое голодание, ветры, магнитные бури,- оказывают на организм ребенка многостороннее и выраженное воздействие. Весь комплекс влияния этих факторов на функциональное состояние различных органов и систем еще изучены недостаточно. Однако интерес к Северу за последние годы значительно возрос [31,41,115, 127].
Холод является одним из основных факторов, определяющих экстремальность климата северных регионов. К воздействию холода наиболее чувствителен организм ребенка, приспособительные возможности которого ограничены уровнем его морфологического и функционального развития [38, 127]. Однако непосредственно на организм детей холод существенного влияния не оказывает. В современных условиях человек быстро приспособляется к климату Севера, в период сильных морозов (- 40; - 50 С), дети большую часть времени проводят в искусственно отапливаемых теплых помещениях. При снижении температуры ниже — 50С занятия для учащихся начальных классов прекращаются, и дети на улицу почти не выпускаются. Но, несмотря на использование соответствующей одежды, жилища, искусственных источников отопления в борьбе с холодом, человек все же находится под постоянным комплексным влиянием климатических факторов. Холод вызывает перестройку обменных процессов. Одной из особенностей организма человека, адаптированного к холоду, является новый, более высокий уровень обмена веществ. Такой организм по уровню обменных процессов является более подготовленным к условиям холодового воздействия, чем у неадаптированных людей, в зимнее время отмечается падение артериального давления, локальное снижение тонуса сосудов конечностей, увеличение общего уровня энергозатрат и теплообразования. Имеющиеся литературные сведения подчеркивают влияние климатических факторов Севера на иммунологическую реактивность организма. На низкую неспецифическую реактивность указывают относительная лейкопения, а также снижение фагоцитарной активности лейкоцитов и низкий титр комплемента в сыворотки крови [103, 107, 136].
Большое значение в условиях суровой зимы приобретает микроклимат жилых помещений. В частных домах с печным отоплением существует разница температур между полом и уровнем головы взрослого человека. На полу отмечается большая сырость, очевидно, связанная в некоторых случаях постоянной задержкой воды в надмерзлотном слое почвы и усилением конденсации паров вследствие недостаточной мощности отопительной системы (печки). Таким образом, в зимнее время, дети постоянно подвергаются резким температурным перепадам вследствие особенностей микроклимата жилых помещений и большой разницы температуры внутри здания и вне его [134]. В зимние месяцы солнечных дней в Якутии очень мало, а в районах, лежащих за полярным кругом, их не бывает длительное время. С октября по март в Якутии приток солнечной радиации настолько мал, что он не восполняет потерю тепла отражением и излучением, и радиационный баланс оказывается везде отрицательным. Отрицательным фактором климата Севера является сезонная недостаточность солнечной инсоляции, что также изменяет иммунологическую реактивность и обменные процессы организма в течение длительного зимнего периода.
Климатические факторы и БШГ
Мы предусматривали изучение не только заболеваемости БШГ среди детей г. Якутска, но и пытались выявить факторы, способствующие ее развитию. Учитывая важную роль инфекции в развитии БШГ, ее заболеваемость была сопоставлена с наиболее частыми инфекциями, диагностируемые у детей с БШГ. Для этого были изучены материалы годовых отчетов Городского Управления Здравоохранения и бюро медицинской статистики Министерства Здравоохранения Республики Саха (Якутия). Сведения о заболеваемости детскими инфекциями изучены по материалам городского Центра Госсанэпиднадзора.
Анализ особенностей клиники и эффективности лечения БШГ в условиях Крайнего Севера был проведен на основе динамического наблюдения за 148 больными, находившимися на стационарном лечении с 1997 — 2001гг. Анализ особенностей преморбидного фона проведен в сопоставлении с контрольной группой детей (30), поступавших в отделения с целью обследования по поводу функциональных сердечных шумов. На каждого ребенка из 148 детей с БШГ и 30 - из группы сравнения, были заведены анкеты.
При позднем поступлении больных на лечение или при переводе их из улусных (районных) больниц, сведения о состоянии основывались на подробных выписках из историй болезней и амбулаторных карт.
Для изучения влияния медико-биологических и социально-медицинских факторов на возникновение заболевания, были проанализированы сведения о состоянии здоровья родителей, социальный статус, их возраст при рождении детей, пренатальный, неонатальный периоды, наследственность, характер вскармливания детей, перенесенные заболевания, их частота, наличие хронических очагов инфекций.
Всего под наблюдением находилось 75 мальчиков и 73 девочки. Все заболевшие БШГ являлись жителями Республики Саха (Якутия), в том числе 58 (39,2%) - жители г. Якутска, 90 (60,8%) - улусов республики. Среди обследуемых, детей якутской национальности было 126, русской 17, прочих 5. Детей в возрасте до 3-х лет было 6 (самому младшему ребенку было 2года 3 месяца), от 3 до 6 лет - 42 ребенка, от 7 до 10 — 61, от 11 до 14 лет — 39 детей (таблица 2)
Как представлено в таблице, наибольший процент детей (41,2) был младшего школьного возраста, в целом половых различий не было (50,7% - мальчиков, 49,3% - девочек), но среди больных 7-10 лет (наивысшая заболеваемость) преобладали мальчики. Учитывая, что детей до 3 лет было небольшое количество, для удобства клинического анализа группы детей до 3 лет и от 3-6 лет были объединены.
Больные подразделялись на группы по форме, тяжести и течению патологического процесса. Простая форма БШГ (кожный синдром, кожный с суставным синдромом) отмечена у 27 детей; смешанная (кожный, суставной, абдоминальный синдромы и их сочетания) - у 47 детей; смешанная с поражением почек - у 74 детей (рисунок 1). тяжелая 56 Тяжесть течения оценивали по степени выраженности основных клинических синдромов [61]. К тяжелым проявлениям болезни были отнесены резко выраженный, распространенный кожный синдром, повторные многократные приступы болей в животе с рвотой, в части случаев - с кишечным кровотечением, множественные поражения суставов с их отеком, а также выраженные проявления диффузного гломерулонефрита с отеками. С тяжелой степенью было 56 (38%) детей. У 81 (55%) ребенка БШГ была средней степени тяжести. Характеризовалась отчетливыми изменениями со стороны кожи, суставов, почек, чаще всего в их сочетании. Легкая степень наблюдалась у 11 (7%) детей.
По течению заболевания, больные были подразделены на 3 группы: до 2-х месяцев - острое течение, оно наблюдалось у 73 (49,3%) детей, до 6 месяцев -затяжное - у 31 (21%) ребенка и больше 6 месяцев - хроническое рецидивирующее - у 44 (29,7%) детей. Распределение больных по течению представлено на рисунке 2. Характеристика течения БШГ
Рисунок Для выявления особенностей данного заболевания в условиях Крайнего Севера наряду с анализом клиники, течения, результатов лечения, проведено сопоставление указанных характеристик БШГ у жителей г. Якутска и улусов республики.
Всем больным, в остром периоде было проведено комплексное клинико-лабораторное обследование: анализ периферической крови и мочи, биохимический анализ крови с определением концентрации белка (альбуминов, глобулинов), холестерина, креатинина, мочевины. Для оценки коагуляционных свойств крови оценивали уровень фибриногена, протромбинового времени, тромбинового времени, активированного парциального тромбопластинового времени. Для оценки состояния иммунной системы изучали содержание иммунноглобулинов классов A,M,G, уровень ЦИК у 91 больного с БШГ и у 30 из группы контроля.
Для диагностики поражения почек помимо общих анализов мочи, проводили анализы мочи по Нечипоренко. Гематурию в анализах мочи расценивали как минимальную при определении эритроцитов до 20 в поле зрения, умеренную - от 20 до 50 в поле зрения, выраженную - от 50 до 100 и больше в поле зрения. Концентрационную способность почек определяли по пробе Зимницкого, фильтрационную способность и канальцевую реабсорбцию - по пробе Реберга. Для исключения сопутствующей патологии почек проводили УЗИ почек с допплерографией сосудов, по показаниям - экскреторную урографию. Уделялось внимание поиску возможных инфекционных факторов, провоцирующих и поддерживающих рецидивирование болезни. С этой целью проводился клинический осмотр для исключения очевидных очагов инфекций, консультации ЛОР-врача, стоматолога, гастроэнтеролога. Анализировалась динамика туберкулиновых проб у 58 детей с БШГ, проживающих в г. Якутске. Для выявления степени инфицированности вирусно-бактериальной инфекции в дебюте заболевания проводили определение у 144 больных иммуноглобулинов классов G и М иммуноферментным анализом к хламидийным, CMV антигенам, а также к токсоплазмозу и HSV (ВПГ), определяли маркеры гепатита (HBs-Ag, анти-ВГС, анти-НЬсог, анти-Hbcor-JgM).
В лечение использовали: антиагреганты всем 148 больным, 4 в виде монотерапии; антикоагулянты 144 больным, глюкокортикоиды 61 пациенту, инфузионную терапию 95 больным, свежезамороженную плазму — 11 больным, антибактериальные средства 90 больным. Кроме этого больные получили нестероидные противовоспалительные препараты (16), плазмаферез (9), антигистаминные (124), 4-аминохинолиновые производные (17), азатиоприн (23), циклофосфан (4), энтеросорбенты, иммунокорригирующие препараты (2 получили внутривенный иммуноглобулин).
Эффективность проводимого лечения оценивали в зависимости от стартовой терапии, учитывая длительность купирования кожно-геморрагического синдрома, присоединения почечного синдрома, количества рецидивов заболевания у пролеченных больных.
Для выявления прогноза современного течения БШГ в условиях Крайнего Севера, нами проведено катамнестическое наблюдение за больными на протяжении 5 лет: за 37 больными в течение 5 лет, за 64 детьми - 4-х лет, за 92 — 3-х лет, за 117 в течение 2-х лет, в течение года - за 148 больными. Исходы в катамнезе подразделялись на выздоровление - 27 детей (сняты с диспансерного учета), стойкую клинико-лабораторную ремиссию (у 95 больных), хронические гломерулонефриты (у 20), хроническое рецидивирующее течение у 6 больных. «Полная» клинико-лабораторная ремиссия - отсутствие клинических и лабораторных изменений на протяжении не менее одного года. «Неполная» - на фоне исчезновения клинических симптомов отмечались те или иные отклонения в лабораторных данных, чаще всего в анализах мочи. Рецидивы заболевания — обострение любого синдрома БШГ. С диспансерного учета снимались дети, у которых в течение 5 лет наблюдения не отмечалось обострений заболевания (27). С целью выявления факторов, влияющих на отдаленные исходы заболевания, мы сопоставляли исходы в катамнезе с формами, тяжестью, лечением, течением болезни и местом жительства детей, а также с преморбидным фоном.
Результаты исследований обработаны методом вариационный статистики, включающей расчет средних величин (М), стандартного отклонения (5) и средней ошибки (ш); достоверность различий рассматриваемых признаков определялась по критерию Стьюдента и % . Статистически достоверными считали различия при Р 0,05, в случае Р 0,01 - достоверность считалась высокой. Статистическая обработка цифровых результатов осуществлялась на персональном компьютере с помощью стандартных программ в операционной среде «Windows 97» с использованием пакета программ Microsoft Office (Word, Excel, Access).
Клиника развернутой картины БШГ
Критериями активности воспалительного процесса при поступлении в стационар служили показатели общего и биохимического анализов крови. Оценку показателей общего и биохимического анализов крови проводили в зависимости от форм БШГ.
В формуле патологических изменений не было, процент лимфоцитов, моноцитов, эозинофилов не отличался от показателей контрольной группы детей. Среднее значение количества эозинофилов у детей с БШГ выше 8% отмечено всего у 6 (4,1%) детей, у одного ребенка с простой формой БШГ, страдающим респираторным аллергозом (уровень эозинофилов достигал 16%), у двух детей с абдоминальным синдромом - 8% и 10%. У ребенка с гематурической формой нефрита, с пищевой аллергией, с обострением нейродермита - 14%. В острый период заболевания отмечался лейкоцитоз, причем у детей с почечным синдромом, отличие было статистически достоверным (р 0,05). Средний уровень гемоглобина во всех группах был ниже, чем у детей контрольной группы. СОЭ у всех детей была повышенной. У больных с простой формой достигала 28,4±2,71 мм/час, у больных со смешанной - 26,9±2,1 мм/час. Значительное, статистически значимое повышение СОЭ до 32,2±1,8 мм/час, мы отмечали у детей с почечным синдромом (р 0,05). До 20 мм/час было у 24,3% (18) детей с почечным синдромом, до 40 мм/час - у 43,2% (32) детей, больше 40 мм/час у 32,4% (24), причем 75% - у детей с нефритами.
По мнению авторов, количество тромбоцитов у больных БШГ может варьировать в больших пределах: может быть нормальным, повышенным или пониженным. Наибольшее колебание их числа, авторы отмечают при тяжелых формах заболевания — абдоминальном и почечном синдромах [5, 13]. Как представлено в таблице, у детей с простой формой уровень тромбоцитов составил 313,9 107л±23,5, у детей с БШГ смешанной формы без вовлечения почек — 337 109/л±14,19, у смешанной с почечным синдромом - 321,7 109/л±10,9. В сравнении с контрольной группой достоверное повышение уровня тромбоцитов было у детей с почечным синдромом БШГ (р 0,001). От 300-400 109/л тромбоцитов определялось у 22,2% (6) детей с простой формой БШГ, средней степени тяжести и у 55,3% (26) детей со смешанной формой без ПС этой же степени тяжести (р 0,05). У 12,8% (6) детей с тяжелым абдоминальным синдромом уровень тромбоцитов повышался до 600 199/л. Показатели биохимических анализов крови представлены в таблице 20
Средние показатели общего белка у детей с простой и смешанной формой без ПС в сравнении с контрольной группой не отличались. У детей с почечным синдромом было достоверное снижение (р 0,001) общего белка в анализе крови в сравнении с группой контроля. У 8,5% (4) детей, с тяжелой степенью, смешанной формы БШГ, отмечалось снижение общего белка от 50 до 60 г/л, такой же уровень белка был у 21,3% (10) детей со средней степенью тяжести. Наиболее страдал белковый обмен у детей с почечным синдромом. У 23,1% (12) детей с нефритами уровень белка был от 50-60 г/л, в основном (75%) у детей с тяжелой степенью тяжести. У 7,7% (4) детей в анализе крови гипопротеинемия достигала 40-48 г/л, у одного ребенка — 35 г/л, все дети с нефротическои формой нефрита. У детей с транзиторным мочевым синдромом белковый обмен не страдал.
Средние показатели мочевины, креатинина, холестерина не отличались от этих показателей в контрольной группе. Изменения этих показателей мы наблюдали у отдельных детей с тяжелой и среднетяжелой степенью тяжести почечного синдрома. Уровень мочевины (6,1-6,5 ммоль/л) повышался у 2-х детей со средней степенью тяжести гематурической формы нефрита и у двух - с тяжелой степенью (7,4-7,6 ммоль/л). У 4-х детей с нефротическои формой нефрита, протекавшей в тяжелой степени, мочевина была выше 6,0 ммоль/л. У одного ребенка достигала 9,4 ммоль/л, у другого 14 ммоль/л. Креатин ин повышался (123,6-154,8 мкмоль/л) у 6,8% (5) детей с ПС, у 2-х с гематурической формой нефрита, у 3 - с нефротическои. Холестерин у 2-х детей с ТМС в тяжелой степени и у одного ребенка с гематурической формой нефрита был равен 6,0 - 6,6 ммоль/л. В основном имело место его повышение у детей с нефротическои формой нефрита и достигало у 15,4% (8) детей, от 6,0 до 9,4 ммоль/л. Исследование системы гемостаза, мы проводили в зависимости от степени тяжести БШГ ( таблица 21).
Как представлено в таблице, у детей не зависимо от степени тяжести имеются признаки гиперкоагуляции. Мы наблюдали повышение фибриногена при средней и тяжелой степени тяжести, причем при средней, достоверно выше, чем при легкой (р 0,05). Фибриноген от 3 г/л до 6,6 г/л повышался у 31,9% (23) больных, страдающих суставным синдромом, у 26,2% (28) - абдоминальным, у 35,1% (26) — почечным синдромами. Активированное парциальное тромбопластиновое время (АПТТ) и тромбиновое время (ТТ), достоверно указывало на явления гиперкоагуляции при всех степенях тяжести заболевания, в сравнении с контрольной группой. При среднетяжелом и тяжелом течении заболевания они более выражены (р 0,002), чем при легком. АПТТ от 23" до 37,7" наблюдалось у 37,4% (40) детей с абдоминальным синдромом, причем с тяжелой степенью достоверно чаще (р 0,05), чем при среднетяжелой. Такой же уровень АПТТ отмечался у 37,8% (28) детей с почечным синдромом и у 41,7% (30) детей с суставным синдромом. Тромбиновое время от 14" до 22,9" было отмечено у 39,2% (29) детей с почечным синдромом, у 32,7% (35) детей с абдоминальным, у 43,1% (31) с суставным синдромами.
Влияние стартовой терапии на исходы в катамнезе в зависимости от характера течения
По тяжести течения у 56 (38%) больных наблюдалась тяжелая степень, средняя степень тяжести - у 81 (55%), легкая степень - у 11 (7%) детей. По течению заболевания: острое течение до 2-х месяцев отмечено у 73 (49,3%) больных, затяжное (до 6 месяцев) - у 31 (21%), хроническое рецидивирующее течение (более 6 месяцев ) - у 44 (29,7%) больных.
Полученные нами результаты лабораторных показателей свидетельствуют о гиперкоагуляции, иммунологической и воспалительной активности в основном при смешанных формах БШГ, в большей степени у больных с почечным синдромом, коррелирующих с тяжестью заболевания. Статистически значимое повышение СОЭ до 32,2±1,8 мм/час, (р 0,05), повышение уровня тромбоцитов 321,7 109/л±10,9 (р 0,001), гиперкоагуляция (р 0,001), гипопрортеинемия (р 0,001), были у детей с почечным синдромом в сравнении с группой контроля. У наблюдаемых детей, во всех формах имело место повышение иммуноглобулинов классов А, М, G и ЦИК, однако достоверное превышение по сравнению с группой контроля, было IgG (р 0,05) и ЦИК (р 0,002) у детей также с ПС. Выявленные патологические изменения лабораторных показателей наряду с клиническими проявлениями заболевания определили направления стартовой патогенетической терапии БШГ. Это антикоагулянтные, антиагрегантные, а по показаниям — глюкокортикоидные препараты.
С целью проведения оценки эффективности стартовой терапии на исходы дебюта БШГ, мы определии сроки и состав получаемой патогенетической терапии. Для лечения БШГ всем больным назначали антиагреганты, 144 -антикоагулянты , глюкокортикоиды использовали по показаниям в комплексном лечении БШГ у 61 больного. В зависимости от исходов дебюта БШГ, больные разделились на группы: у 71ребенка - достигнута полная ремиссия (ремиссия после первого рецидива заболевания, отсутствие рецидивов), у 52 - развился ШГН; у 25 - рецидивирование болезни (отсутствие ремиссии после 2 месяцев от дебюта; после достигнутой ремисси, рецидив заболевания).
При определение сроков назначения антикоагулянтов получено,что ремиссия дебюта БШГ наступила у 64 пациентов, получающих гепарин в течение первой недели заболевания, у 3-х - в течение второй недели, у детей, получающих гепарин позже 2-х недель, ремиссия не достигнута. У 12 детей развился ШГН, у 4 — БШГ приняла рецидивирующее течение. Ремиссия дебюта наступала у 95,5% детей при получении гепарина в первую неделю, во вторую неделю (8-14 дней) - только у 4,5% больных. Назначение АК позже 2-х недель способствовало развитию нефрита и непрерывному рецидивированию болезни. У детей, получающих гепарин в первыенедели заболевания, достоверно чаще наступала полная ремиссия (р 0,01), чем у детей, получающих его в более поздние сроки.
Учитывая, что риск развития ПС наиболее высокий (68,9%) на первой недели заболевания и при назначение ГК в первую неделю ПС присоединялся несколько реже (21,1%), чем при назначении во вторую неделю (26,3%), мы считаем эффективным сроком назначения ГК — в течение первой недели заболевания.
В зависимости от характера стартовой терапии больные разделились следющим образом: 17 (11,5%) - больным стартовое лечение не проводилось (в течение 2 недель и более), 6 (4,1%) - получили антиагреганты, 101 (68,2%) - антиагреганты в сочетание с антикоагулянтами, 24 (16,2%) больных - антиагреганты, антикоагулянты и глюкокортикоиды ( ГК назначенные сразу или в течение первой недели заболевания)
Нами выявлено,что 23,1% детей с ШГН, 24% - с непрерывным рецидивированием в дебюте не получали базисной терапии. Отсутствие терапии в дебюте заболевания в течение 2-х недель явилось статистически значимым фактором, препятствующим наступлению ремиссии у наблюдаемых детей с БШГ. Следует отметить также, что большая часть детей, сформировавших ШГН (80,8%), а также с РБ (76%) была из сельской местности (улусов), что также коррелирует с поздно начатым лечением.
Для выявления отдаленных исходов БШГ в условиях Крайнего Севера, мы проводили катамнестическое обследование больных на протяжении от 1 до 5 лет после выписки из стационара.
Результаты катамнестического наблюдения показали, что в большинстве случаев (122 - 82,4%) дети выздоравливают или находятся в клинико-лабораторной ремиссии более года, у 6 (4,1%) больных продолжаются рецидивы заболевания на протяжении 1-5 лет, у 20 - (13,5%) сохраняется течение только гломерулонефрита.
Получено, что достоверным фактором, влияющим на отдаленные исходы БШГ, являются клинические формы БШГ, тяжесть и характер течения заболевания в дебюте заболевания. Дети, страдающие простой и смешанной формой БШГ без ПС, достоверно чаще выздоравливают (р 0,05). Наиболее неблагоприятным фактором, влияющим на отдаленные исходы БШГ, является нефрит в дебюте заболевания, т.к. он способствует в дальнейшем формированию хронического Ш-Г нефрита (48,1%) (р 0,002). Течение ТМС более благоприятно, т.к. у всех детей, мы наблюдали выздоровление (р 0,05) или стойкую ремиссию. При сравнении места проживания пациентов, мы выявили, что у городских детей, стойкая ремиссия или выздоровление наступает в 91,4% случаев, у сельских - в 76,7% случаев (р 0,001).
По результатам настоящего исследования на отдаленные исходы существенное влияние оказывал характер и сроки проводимой стартовой терапии дебюта БШГ.
ГК были назначены 61 ребенку, из них в первые две недели заболевания получили 26 детей, в более поздние сроки — 35 пациентов. Среди детей, получающих ГК в первые две недели от дебюта, 88,5% -выздоровели или находятся в стойкой ремиссии, у 7,7% - развился хронический ШГН и у 3,8% отмечается рецидивирование болезни. Дети, получающие ГК в более поздние сроки, в 51,4% случаев развили нефрит с отсутствием ремиссии (р 0,002), в 5,7% - рецидивирование болезни. Стойкая ремиссия или выздоровление наступило у 42,9% детей, меньше, чем у детей, получающих ГК в первые две недели дебюта (р 0,01).
Таким образом, отдаленные исходы БШГ в Республике Саха (Якутия) зависели от формы заболевания, сроков начала лечения в дебюте и места проживания. Все дети с простыми формами БШГ выздоровели или находятся в стойкой клинико-лабораторной ремиссии. На исходы смешанных форм, особенно осложненных ШГ-нефритом, существенное влияние оказывают сроки назначения антикоагулянтов, ГК и состав стартовой терапии. Кроме этого оказывает влияние и место проживания пациентов. Неблагополучный исход чаще наблюдался у детей из сельской местности, связанный с поздно начатым лечением, что требует усиления внимания к проблеме болезни Шенлейна-Геноха у детей Республики Саха (Якутия) и проведения организационных и профилактических мероприятий.
