Электрофизиологическое ремоделирование левого желудочка при дисплазии соединительной ткани сердца [Электронный ресурс] Гусев Сергей Викторович

Содержание к диссертации

Введение

ГЛАВА 1. Обзор литературы 14

1.1. Структурное ремоделирование миокарда 15

1.2. Структурное ремоделирование левого желудочка при дисплазии соединительной ткани сердца 17

1.2.1. Структурно-генетическая характеристика ремоделирования митрального клапана при дисплазии соединительной ткани сердца 17

1.2.2. Структурно-функциональная характеристика ремоделирования подклапанных структур (хорд и папиллярных мышц) левого желудочка при дисплазии соединительной ткани сердца 19

1.3. Ультразвуковая верификация структурно-функционального ремоделирования клапанного и подклапанного аппарата левого желудочка при дисплазии соединительной ткани сердца 22

1.4. Предикторы электрофизиологического ремоделирования левого желудочка 24

ГЛАВА 2. Материал и методы исследования 30

2.1. Общая характеристика обследуемых 30

2.2. Методы комплексного компьютерного электрокардиографического исследования сердца 33

2.2.1. Электрокардиографический (электрофизиологический) метод исследования 34

2.2.2. Скалярное ортогональное ЭКГ исследование 35

2.2.3. Векторкардиографическое исследование 37

2.2.4. Диполъное электрокардиотопографическое исследование 39

2.3. Эхокардиографическое исследование 46

2.4. Статистический анализ полученных результатов 47

ГЛАВА 3. Структурно-функциональное ремоделирование левого желудочка при дисплазии соединительной ткани сердца (по данным эхокардиографии) 48

3.1. Эхокардиографическая характеристика структурно- функционального ремоделирования левого желудочка при дисплазии соединительной ткани сердца 48

3.1.1. Эхокардиографические критерии ремоделирования левого желудочка при дисплазии соединительной ткани сердца, обусловленные пролапсом митрального клапана 50

3.1.2. Эхокардиографические критерии ремоделирования левого желудочка при дисплазии соединительной ткани сердца, обусловленные изменением геометрии левого желудочка 53

3.1.3. Гемодинамические показатели, характеризующиеремоделирование левого желудочка при соединительнотканной дисплазии митрального клапана и подклапанных структур 54

3.1.4. Эхокардиографические критерии ремоделирования подклапанных структур левого желудочка (аномальные хорды) при дисплазии соединительной ткани сердца 57

3.1.5. Эхокардиографические критерии структурно-функционального ремоделирования левого эюелудочка при дисплазии соединительной ткани сердца 62

ГЛАВА 4. Электрофизиологическое ремоделирование левого желудочка при дисплазии соединительной ткани сердца 64

4.1. Методология оценки электрофизиологического ремоделирования левого желудочка при дисплазии соединительной ткани сердца 64

4.1.1. Аберрагщя желудочкового комплекса ORS: интегральный биофизический (электрокардиологический) критерий в оценке электрофизиологического ремоделирования левого желудочка при дисплазии соединительной ткани сердца 65

4.2. Электрофизиологическое ремоделирование левого желудочка, обусловленное соединительнотканной дисплазией сердца (гипертрофия миокарда и асимметрия межтканевого развития сердца) ...68

4.3. Электрофизиологическое ремоделирование левого желудочка при дисплазии соединительной ткани сердца, связанное с монофасцикулярным нарушением в проводящей системе гиса ...74

4.3.1. Электрофизиологическое ремоделирование левого желудочка при дисплазии соединительной ткани сердца, связанное с нарушением проведения по правому пучку Гиса 76

4.3.2. Электрофизиологическое ремоделирование левого желудочка при дисплазии соединительной ткани сердца, связанное с нарушением проведения по передневерхнему разветвлению левого пучка Гиса 81

4.3.3. Электрофизиологическое ремоделирование левого желудочка при дисплазии соединительной ткани сердца, связанное с нарушением проведения по переднесрединному разветвлению левого пучка Гиса 86

4.3.4. Электрофизиологическое ремоделирование левого желудочка при дисплазии соединительной ткани сердца, связанное с нарушением проведения по задненижнему разветвлению левого пучка Гиса 92

4.4. Электрофизиологическое ремоделирование левого желудочка при дисплазии соединительной ткани сердца, связанное с бифасцикулярным нарушением проведения в системе гиса 97

4.4.1. Электрофизиологическое ремоделирование левого желудочка при дисплазии соединительной ткани сердца, связанное с нарушением проведения по правой ветви пучка Гиса и передневерхнему разветвлению левого пучка Гиса 97

4.4.2. Электрофизиологическое ремоделирование левого желудочка при дисплазии соединительной ткани сердца, связанное с нарушением проведения по правой ветви пучка Гиса и задненижнему разветвлению левого пучка Гиса 103

4.5. Электрофизиологическое ремоделирование левого желудочка при дисплазии соединительной ткани сердца, связанное с синдромом короткого PQ 108

4.6. электрофизиологическое ремоделирование левого желудочка при дисплазии соединительной ткани сердца, связанное с синдромом WPW ...112

ГЛАВА 5. Обсуждение результатов исследования. 118

Выводы 126

Практические рекомендации 727

Список используемой литературы... 128

• Структурно-функциональная характеристика ремоделирования подклапанных структур (хорд и папиллярных мышц) левого желудочка при дисплазии соединительной ткани сердца
• Эхокардиографические критерии ремоделирования левого желудочка при дисплазии соединительной ткани сердца, обусловленные пролапсом митрального клапана
• Электрофизиологическое ремоделирование левого желудочка при дисплазии соединительной ткани сердца, связанное с нарушением проведения по передневерхнему разветвлению левого пучка Гиса
• Электрофизиологическое ремоделирование левого желудочка при дисплазии соединительной ткани сердца, связанное с нарушением проведения по правой ветви пучка Гиса и передневерхнему разветвлению левого пучка Гиса

Введение к работе

Актуальность темы.

Структурно-функциональное и электрофизиологическое ремоделиро-вание левого желудочка при дисплазии соединительной ткани сердца является довольно сложным и малоизученным вопросом современной электрофизиологии. В настоящее время назрела необходимость поиска новых и перспективных подходов в оценке и анализе ремоделирования левого желудочка сердца, которое возникает при гипертонической болезни, после перенесенного инфаркта миокарда и других патологических состояниях [17, 26, 124]. Познав электрофизиологическое ремоделирование левого желудочка, врач сможет расширить свое диагностическое пространство. За счет системного познания биофизического процесса в сердце, осмыслить его логическую и вероятностную сущность, а также использовать определенные диагностически значимые интегральные критерии в клинической практике [11].

Дисплазия соединительной ткани сердца заслуживает внимания исследователей в связи с высокой частотой ее распространенности в популяции (до 20%). Соединительнотканная дисплазия сердца, следствием которой являются электрофизиологическое ремоделирование левого желудочка, нарушения сердечного ритма и проводимости, привлекает исследователей по ряду причин. За последнее время получены новые данные о соединительнотканном каркасе и его функциональном значении, однако еще остается много неясного, в частности, не изучены особенности межтканевых взаимоотношений и взаимодействий, биохимия соединительнотканных клеток сердца и внеклеточного матрикса, в то время как их роль в развитии сердца и в осуществлении его функций является ведущей [3, 12]. Особенностью морфогенеза соединительной ткани следует считать то, что она является структурной основой формирования каркаса сердца практически на всех этапах онтогенеза [3, 12]. Воздействие повреждающего фактора на любом сроке беременности приводит к дисплазии соединительной ткани сердца [38, 57]. Основная роль в

8 развитии соединительнотканной дисплазии сердца принадлежит генетическим факторам [21, 112, 121, 129].

Мало изученным явлением остается внезапная аритмическая смерть у лиц молодого возраста с врожденной дисплазиеи соединительной ткани сердца [43, 44, 59, 126, 196]. Частота встречаемости аритмий сердца при наследственной ДСТС достаточно высокая (50-90%) и может быть представлена хронической непароксизмальной или пароксизмальной тахикардией; синдромом слабости синусового узла; дисфункцией синусового узла; атриовентрикулярной блокадой; атриовентрикулярной диссоциацией; блокадой ножек пучка Гиса; синдромами: WPW, короткого PQ [42, 44, 56, 93, 174].

Наследственные аритмии сердца активно обсуждаются аритмологами Европейского и Американского Общества кардиологов, анализируются научные исследования по электрофизиологии, молекулярному и генетическому направлениям в аритмологии [22, 179, 187]. Большинство случаев нарушения сердечного ритма и проводимости связаны со сложным аритмогенным субстратом. Рядом исследователей установлено, что нарушения ритма и проводимости при соединительнотканной дисплазии сердца обусловлены пролапсом митрального клапана и дополнительными хордами в левом желудочке [24, 29, 38, 104, 164], т.е. являются следствием структурно-функционального ремоделирования левого желудочка.

В настоящее время довольно обстоятельно описано «миокардиальное» ремоделирование левого желудочка [26, 124, 145]. Вместе с тем, структурное и электрофизиологическое ремоделирование левого желудочка при дисплазии соединительной ткани сердца недостаточно отражено в печати. Этой проблеме посвящены лишь единичные исследования [106].

Изучение структурно-функционального и электрофизиологического ремоделирования левого желудочка заслуживает внимания по ряду причин.

При дисплазии соединительной ткани сердца довольно часто возникают изменения в структурах клапанного и подклапанного аппарата, а также в проводящей системе. Это приводит к гемодинамическим и функциональным

9 изменениям в сердце, которые ответственны за структурно-функциональное и электрофизиологическое ремоделирование левого желудочка. До сих пор остаются не решенными вопросы осложнений, которые развиваются при некоторых формах дисплазии соединительной ткани сердца (митральная недостаточность, разрыв хорд, блокады и нарушения проведения в системе Гиса, экстрасистолия) [24, 35, 38].

В многочисленных научных исследованиях, как правило, автономно изучались пролапс митрального клапана, дополнительные хорды и другие, достаточно типичные проявления дисплазии соединительной ткани сердца, без учета того, что все они, в той или иной мере, являются отражением общих изменений, связанных с дисплазией соединительной ткани [21, 35, 116]. В настоящее время разработаны достоверные критерии синдрома недифференцированной соединительнотканной дисплазии не только по отношению к сердцу с его «малыми» аномалиями развития, но и к организму в целом [18, 31, 48, 104]. Будучи невыраженным, этот синдром незаметно снижает качество жизни человека. Когда же его проявления становятся значимыми, он уже существенно влияет на трудоспособность и прогноз жизни пациента [23, 59]. В медицинской литературе вопросы структурного и электрофизиологического ремоделирования левого желудочка при соединительнотканной дисплазии сердца не нашли достаточно полного отражения.

В аспекте вышеизложенного была определена цель нашего исследования.

Цель исследования.

Разработка диагностических критериев электрофизиологического ремоделирования левого желудочка при дисплазии соединительной ткани сердца.

Задачи исследования. 1. Определить диагностические эхокардиографические критерии структурно-функционального ремоделирования левого желудочка при дисплазии соединительной ткани сердца.

2. Оценить значимость нарушения предсердно-желудочкового проведения импульса в формировании ремоделирования левого желудочка при дисплазии соединительной ткани сердца (по данным ЭКГ 12 отведений, скалярной ортогональной ЭКГ, векторкардиографии и дипольной электрокар диотопографии).

3. Разработать критерии комплексной электрокардиологической диагностической оценки электрофизиологического ремоделирования левого желудочка при дисплазии соединительной ткани сердца.

Научная новизна.

Впервые получены новые данные об особенностях электрофизиологического ремоделирования левого желудочка у лиц с недифференцированной дисплазией соединительной ткани сердца. Определены предикторы электрофизиологического ремоделирования при гемодинамически незначимой митральной регургитации, связанной и не связанной с пролапсом митрального клапана и дополнительными хордами в левом желудочке.

Выявлена роль и значимость изменений электродинамического процесса при электрофизиологическом ремоделировании левого желудочка, связанном с соединительнотканной дисплазией сердца: в проводящей предсердно-желудочковой системе сердца (синдром короткого PQ и WPW); в проводящей системе Гиса (моно- и бифасцикулярные нарушения в проведении возбуждения); в миокарде (асимметричная гипертрофия и фиброзные изменения). Установлены диагностически значимые критерии электрофизиологического ремоделирования левого желудочка и определен его интегральный критерий - аберрация комплекса QRS.

Предложена методология комплексной диагностики электрофизиологического и структурно-функционального ремоделирования левого желудочка при соединительнотканной дисплазии сердца. Это позволяет дифференцировать состояния электрофизиологического ремоделирования левого желудочка, связанные с синдромом короткого PQ и WPW; нарушениями в проводящей системе Гиса и асимметричной гипертрофией миокарда.

Разработан алгоритм комплексной компьютерной электрокардиологической диагностики структурно-функционального и электрофизиологического ремоделирования левого желудочка при дисплазии соединительной ткани сердца, которая включает эхокардиографию, ЭКГ 12 отведений, скалярную ортогональную ЭКГ и векторкардиографию, а также дипольную электрокар-диотопографию.

Практическая значимость работы.

На основе полученных эхокардиографических и электрокардиографических критериев предложены практические рекомендации дифференцированного подхода к ранней диагностике ремоделирования левого желудочка при соединительнотканной дисплазии сердца.

Пациентов с ДСТС, у которых зарегистрированы признаки структурно-функционального и электрофизиологического ремоделирования левого желудочка, рекомендуется включать в группу «риска» для дальнейшего диспансерного наблюдения.

Критерии по комплексной электрокардиологической компьютерной диагностике оценки структурного эхокардиографического и электрофизиологического ремоделирования левого желудочка при дисплазии соединительной ткани сердца внедрены в повседневную практику Ставропольского краевого клинического консультативно-диагностического центра. Диагностические критерии электрофизиологического ремоделирования левого желудочка используются в учебном процессе на кафедре функциональной диагностики и интроскопии, курсах последипломного обучения врачей в Ставропольской государственной медицинской академии.

Основные положения, выносимые на защиту: 1. Структурно-функциональное ремоделирование левого желудочка при

дисплазии соединительной ткани сердца, по данным эхокардиографии,

проявляется малыми аномалиями развития сердца и нарушением гемо-

динамической функции клапанного и подклапанного аппарата левого

желудочка.

4. Электрофизиологическое ремоделирование левого желудочка при дис-плазии соединительной ткани сердца характеризуется изменением пространственно-временных показателей и формы электрического поля сердца, образно-содержательным отражением которого является аберрация желудочкового комплекса QRS.

5. Электрокардиографическая компьютерная система (ЭКГ, ВКГ и ДЭ-КАРТО) является новой и перспективной методологией диагностики и дифференцированной оценки электрофизиологического ремоделирова-ния левого желудочка при дисплазии соединительной ткани сердца. Апробация работы.

Диссертация выполнена в соответствии с планом НИР кафедры функциональной диагностики (ФД) и интроскопии факультета последипломного образования (ФПО) Ставропольской государственной медицинской академии (СтГМА). Результаты исследования обсуждались на заседании кафедры ФД и интроскопии ФПО СтГМА и рекомендованы к защите в диссертационном совете по специальности 03.0 0.13.

Материалы исследований докладывались на Международных и Всероссийских съездах и конференциях: Международной конференции «Диагностическая медицина» (Ереван, 2004); на Российском национальном съезде кардиологов «Российская кардиология: от центра к регионам» (Томск, 2004); Всероссийском кардиологическом клинико-диагностическом форуме «Новые достижения в развитии кардиографии» (Тюмень, 2005); на 1-ой Всероссийской конференции «Современные представления о дисплазии соединительной ткани» (Омск, 2005).

Критерии по комплексной кардиологической компьютерной диагностике структурного эхокардиографического и электрофизиологического ре-моделирования левого желудочка при дисплазии соединительной ткани сердца внедрены в повседневную практику Ставропольского краевого клинического консультативно-диагностического центра. Диагностические критерии электрофизиологического ремоделирования левого желудочка исполь-

13 зуются в учебном процессе на кафедре функциональной диагностики и интроскопии, курсах последипломного обучения врачей в Ставропольской государственной медицинской академии.

По теме диссертации опубликовано 15 работ, в том числе: 3 методических пособия, 1 глава в коллективной монографии, 11 статей, из них 4 - в журналах, рекомендуемых ВАК.

Объем и структура диссертации.

Диссертация изложена на 149 страницах машинописного текста. Имеет введение, обзор литературы, главу по материалам и методам исследования, две главы по результатам собственных исследований, главу с обсуждением полученных данных, выводы и практические рекомендации. Текст диссертации иллюстрирован 27 таблицами, 72 рисунками. Обзор литературы включает 108 отечественных и 88 иностранных источника.

Структурно-функциональная характеристика ремоделирования подклапанных структур (хорд и папиллярных мышц) левого желудочка при дисплазии соединительной ткани сердца

Добавочные хорды левого желудочка впервые были описаны W. Turner в 1893 г. [188] как анатомический вариант нормы, выявляемый при аутопсии. За рубежом наиболее распространен термин "ложное сухожилие" (false tendon), встречаются термины "аномальный тяж" (anomalous band), аберрантный тяж (aberrant band) [111] и другие. В отечественной литературе встречается термин "аномально расположенная хорда" [19, 20,21].

Частота обнаружения в популяции добавочной хорды в левом желудочке с помощью двухмерной эхокардиографии колеблется по данным разных авторов от 2,3 до 17,1%. Высокая вариабельность выявления добавочной хорды в левом желудочке связана, во-первых, с различными критериями диагностики добавочной хорды в левом желудочке у разных авторов; во-вторых, с различной разрешающей способностью аппаратуры; в-третьих, частота выявления добавочной хорды зависит от опыта исследователя.

Эмбриологически добавочные хорды левого желудочка - производное внутреннего мышечного слоя примитивного сердца и состоят из мышечных и соединительнотканных клеток [12], а в ряде случаев содержат клетки Пуркинье [91, 111, 175]. При гистологическом исследовании добавочные хорды левого желудочка имеют фиброзное или смешанное фиброзно-мышечное строение [20, 112].

Дополнительные хорды левого желудочка, в отличие от истинных хорд, прикрепляются не к створкам клапанов, а к стенкам желудочков и представляют собой дериват внутреннего мышечного слоя примитивного сердца и формируются в эмбриональном периоде при «отшнуровке» папиллярных мышц [116]. Прикрепляясь одним концом к сосочковым мышцам, а другим - к подвижной стенке левого желудочка, дополнительные хорды в левом желудочке могут нарушать работу митрального клапана по типу вторичной дисфункции. У здоровых людей могут быть несущественные нарушения в анатомии сердца, представленные пролапсом митрального клапана и дополнительными хордами в левом желудочке, не отражающиеся на его деятельности.

Показано, что добавочная хорда левого желудочка генетически детерминирована, причем топография добавочной хорды в полости желудочка у детей и родителей практически идентична [38]. Было высказано предположение, что данный морфологический признак передается аутосомно-доминантным путем [21, 130, 175]. Добавочная хорда часто сочетается с про-лабированием митрального клапана [19, 112] и другими проявлениями малых аномалий системы соединительной ткани [71, 73]. Идиопатическое пролаби-рование митрального клапана отражает генетически обусловленное нарушение структуры соединительной ткани, которое может проявляться изменениями в сердечно-сосудистой, нервной и эндокринной системах. Возможно, что дополнительная хорда в левом желудочке, по аналогии с пролапсом митрального клапана, является маркером генетически особого, отличающегося от нормы состояния организма.

По локализации добавочные хорды левого желудочка классифицируют как поперечные, диагональные и продольные [35, 38]. При этом полость левого желудочка делят перпендикулярно длинной оси двумя плоскостями на три отдела: верхушечный, среднежелудочковый и базальный. Точки прикрепления поперечной дополнительно расположенной хорды находятся в пределах одной области, диагональной - в прилежащих областях, продольная добавочная хорда располагается между верхушечным и базальным отделом. Эхокардиография позволяет видеть изменение полости левого желудочка в виде песочных часов, вызываемую натяжением хорды в диастолу (рис. 22).

Электронная микроскопия хорд митрального клапана свидетельствует о том, что коллагеновые фибриллы расположены в виде волн по окружности хорды, это является компенсационным механизмом при механическом натяжении хорд, снижающим пиковое напряжение. Эластические волокна возвращают коллагеновой ткани волнистую конфигурацию. Установлено, что с возрастом меняется синусоидальная компоновка коллагеновых волокон, увеличивается длина волны, и в дальнейшем структура их расположения становится рандомизированной, что ведет к большему растяжению хорд и их разрыву. Особенности в структуре коллагеновой сети подтверждены трансмиссионной электронной микроскопией, показавшей, что с возрастом происходит накопление в перимизии и эндомизии коллагена I типа и увеличение их диаметра [20].

Добавочные хорды левого желудочка следует рассматривать как результат генетического дефекта или нарушений эмбриогенеза, приводящих к развитию диспластических изменений соединительной ткани сердца, которые выявляются при дифференцированных и недифференцированных формах дисплазии соединительной ткани. В 95% случаев добавочные хорды располагаются в полости левого желудочка, в 5% - в полости правого желудочка. Они могут быть единичными или множественными и определяются в 16% аутопсий [71]. Топографические варианты добавочных хорд левого желудочка: - поперечные (верхушечные, срединные и базальные); - диагональные (срединно-верхушечные, базально-срединные); - продольные (верхушечно-базальные). Особенности внутрисердечного расположения добавочной хорды левого желудочка оказывают влияние на геометрию левого желудочка и способствуют возникновению сердечных аритмий и нарушению гемодинамики [35, 38, 68]. Поперечная локализация добавочных хорд левого желудочка трактуется как аритмогенная, так как может являться дополнительным путем проведения импульса, и, следовательно, может провоцировать синдром преждевременного возбуждения желудочков в виде двух вариантов: синдрома WPW и синдрома укороченного интервала P-Q [24, 51, 56, 60, 62, 63]. Наиболее часто при добавочных хордах левого желудочка выявляется суправентрику-лярная и желудочковая экстрасистолия.

Эхокардиографические критерии ремоделирования левого желудочка при дисплазии соединительной ткани сердца, обусловленные пролапсом митрального клапана

Известно, что сочетание морфологических структур, таких как соединительнотканных, эндотелиальных, мышечных, обеспечивает нормальную функцию митрального клапана. Дисфункция митрального клапана определяет структурно-функциональное эхокардиографическое и электрофизиологическое ремоделироване левого желудочка (рис. 14).

Эхокардиографические признаки ремоделирования левого желудочка, связанные с пролапсом митрального клапана. Пациент Б., 17 лет. Д-з. Недифференцированная дисплазия соединительной ткани сердца.

Створки митрального клапана уплотнены, утолщены (3,1 мм), неоднородной эхоструктуры. Пролапс створок митрального клапана до 4 мм. Миокард левого желудочка неоднородной эхоструктуры с участками повышенной эхогенности. Линейное эхопозитивное образование в полости левого желудочка.

Одним из основных эхокардиографических критериев ремоделирова-ния левого желудочка при ДСТС является пролапс митрального клапана (табл. 3). По нашим данным пролапс митрального клапана в равной степени представлен как у мужчин, так и у женщин. Одним из маркеров ремоделирования митрального клапана в нашем исследовании является величина пролабирования его створки в левое предсердие. Оно считается истинным, если превышает четыре миллиметра и более при регистрации из продольной парастернальной и 4-х камерной верхушечной позиции. В контрольной группе пролабирование митрального клапана не превышало один или два миллиметра. У лиц 2-й и 3-й группы в сравнении с контрольной группой выявлено достоверное увеличение длины передней, задней створок МК, а также толщины дистального отдела передней створки, что указывает на соединительнотканное изменение створок митрального клапана (табл. 4). Другим критерием структурного ремоделирования митрального клапана является показатель разности диаметра фиброзного кольца в систолу и диастолу. Он достоверно увеличен в группе с соединительнотканной дисплазиеи сердца, причем в обе фазы сердечного цикла (табл. 4; рис. 15). Створки митрального клапана уплотнены, утолщены и неоднородной эхоструктуры. Пролапс створок митрального клапана до 4 мм. Миокард левого желудочка неоднородной эхоструктуры с участками повышенной эхо-генности. Линейное эхопозитивное образование в полости левого желудочка (диагональная, базально-срединная дополнительная хорда). Избыточная площадь митральных створок рассматривается нами как один из признаков ремоделирования митрального клапана у лиц с ДСТС. В данном случае регистрируется увеличение диаметра митрального фиброзного кольца в группах с соединительнотканной дисплазиеи сердца, это связано с тем, что повышается его растяжимость (табл. 5). Как видно из приведенных данных, в группах с ДСТС регистрируется умерено выраженное увеличение межкомиссурального и переднезаднего размера митрального отверстия. Дополнительная хорда или хорды, прикрепляясь одним концом к со-сочковым мышцам, а другим — к подвижной стенке левого желудочка, могут нарушать работу митрального клапана по типу вторичной дисфункции. Генетически детерминированные структурно-функциональные изменения митрального клапана при ДСТС проявляются морфологическим и электрофизиологическим ремоделированием левого желудочка и нарушениями внутрисердечной и общей гемодинамики. Эхокардиографические критерии ремоделирования левого желудочка при дисплазии соединительной ткани сердца, обусловленные изменением геометрии левого желудочка

Известно, что при митральной недостаточности изменяется геометрия левых отделов сердца (предсердия и желудочка). Диагностически значимые геометрические параметры левого желудочка, такие как: конечный диасто-лический размер (КДР) левого желудочка и конечный систолический размер (КСР) левого желудочка, а также длинная ось левого желудочка в исследуемых группах находятся в пределах нормальных значений, но в сравнении с контрольной группой эти параметры имеют достоверные различия (табл. 6).

Конечный диастолический размер (КДР) левого желудочка и конечный систолический размер (КСР) левого желудочка, а также длинная ось левого желудочка в исследуемых группах находятся в пределах нормальных значений, но в сравнении с контрольной группой эти показатели имеют достоверные различия. Индекс сферичности во 2-й и 3-й группах ниже по отношению к контролю, что позволяет использовать этот показатель как предиктор ре-моделирования левого желудочка, указывающего на увеличение его конечного диастолического размера (в норме он приближается к 2 и рассчитывается как отношение длинной оси левого желудочка к короткой его оси). В 3-й и 2-й группах статистически достоверных различий данного показателя нет.

Электрофизиологическое ремоделирование левого желудочка при дисплазии соединительной ткани сердца, связанное с нарушением проведения по передневерхнему разветвлению левого пучка Гиса

Электрофизиологическое ремоделирование левого желудочка при соединительнотканной дисплазии сердца является довольно сложным и неизученным вопросом современной физиологии и электрокардиологии. Электрофизиологическое ремоделирование левого желудочка при соединительнотканной дисплазии сердца - это образно-содержательное электрокардиографическое отражение нарушения пространственно-временных закономерностей формирования электродинамического процесса, обусловленного наследственными молекулярно-клеточными, метаболическими, ультраструктурными изменениями миокарда, проводящей системы, фиброзного каркаса и внеклеточного соединительнотканного матрикса. Структурно-функциональное и электрофизиологическое ремоделирование левого желудочка при соединительнотканной дисплазии сердца условно можно разделить на: морфологическое (малые аномалии развития сердца) и биофизическое, обусловленное электрической фрагментацией и дисперсией, либо с нарушениями проведения импульса и предвозбуждением (предэкзитацией). Генетически детерминированный континуум, представленный межтканевой асимметрией развития (фиброзного каркаса, внеклеточного матрикса, проводящей системы, миокарда), является основой электропатодинамического субстрата, который, как наследственная структурно-функциональная интеграция (патогенетическая организация), проявляется нарушением электродинамического процесса левого желудочка и пространственно-временных закономерностей формирования биоэлектрического поля сердца. Образно-содержательное отражение нарушений электродинамического процесса в сердечной мышце и проводящей системе визуализируется графически в виде аберрации желудочкового комплекса QRS, который является интегральным диагностическим критерием электрофизиологического ремоделирования левого желудочка.

Наследственный структурно-функциональный коррелят (межтканевая асимметрия развития сердца и электромеханическая фрагментарность и дис 119 персия) при соединительнотканной дисплазии сердца являются также основой электрогенеза нарушений сердечного ритма и проводимости.

Рассматривая с этих позиций наследственную соединительнотканную дисплазию сердца, в первую очередь следует учитывать нарушение симметрии развития тканей, которые характеризуются превалирующим и опережающим темпом роста фиброзной ткани по отношению к сердечной мышце и проводящей системе. В результате, с увеличением объема и площади фиброзного каркаса и внеклеточного матрикса, меняется соединительнотканная «упаковка» кардиомиоцитов, миофибрилл и проводящей системы Гиса -Пуркинье. В процессе онтогенеза формируется межтканевая асимметрия, определяющая новый уровень самоорганизующейся эндогенной структурно-функциональной системы, которая проявляется электромеханической и биофизической фрагментарностью и дисперсией.

Генетически детерминированная межтканевая асимметрия при соединительнотканной дисплазии сердца, определяет степень выраженности образования изолирующих границ между миофибриллами, которые ведут к усилению естественной асинхронной активации и неравномерному или фраг-ментированному проведению импульса возбуждения. Если в параллельно расположенных волокнах миокарда проведение становится декрементным, но не в одинаковой степени, то вместо единого фронта возбуждении проявляются опережающие и запаздывающие волны, т.е. происходит фрагментарное формирование потенциала действия. Деполяризация соседних кардиомиоцитов происходит не одновременно, и если при этом общая эффективность стимула падает, то возможно нарушение проведения возбуждения в системе Гиса - Пуркинье.

Ремоделирование левого желудочка при соединительнотканной дисплазии сердца является мультифакторным состоянием, отражающим молеку-лярно-генетические, биохимические, нейрогуморальные и метаболические процессы, которые лежат в основе формирования структурно-функционального и электрофизиологического ремоделирования левого же 120 лудочка. Молекулярно-генетические исследования последних лет XX века раскрыли некоторые электрофизиологические механизмы, которые ответственны за региональные изменения в автономной рецепторной и эффекторной функции миокарда при соединительнотканной дисплазии сердца. Конечным результатом их биофизической функции является дисперсия ответа на симпатический стимул, определяющая кратковременное или длительное электрофизиологическое ремоделирование левого желудочка [85].

В настоящее время ведется поиск новых и перспективных подходов оценки и анализа электрофизиологических параметров биоэлектрического поля сердца человека, так как это даст возможность клиническому физиологу расширить диагностическое пространство. Наиболее перспективной методологией познания электродинамического процесса и изменений биоэлектрического поля сердца человека является системный подход, который позволяет определиться с выбором интегральных диагностических критериев для непосредственного решения обратной электрофизиологической задачи физиологии. С помощью предложенного комплекса методов клинической физиологии создан системный подход визуализации эндогенных электрофизиологических и биофизических характеристик, позволяющий оценить изменения формы и количественных параметров биоэлектрического поля сердца человека. Для обоснованной интерпретации результатов исследования диагностическое значение имеет последовательная образно-графическая визуализация, с помощью электрокардиографической компьютерной системы (ЭКГ-12 отведений, ортогональная ЭКГ и ВКГ по МакФи - Парунгао и ДЭКАРТО -векторное картирование сердца), количественных и качественных показателей биоэлектрического поля сердца человека. С использованием причинно-функционального подхода для изучения нарушений электродинамического процесса потенциала действия, который позволяет дифференцировано оценить электрофизиологическое ремоделирование левого желудочка при соединительнотканной дисплазии сердца.

Аналитическая оценка электродинамического процесса биоэлектрического поля сердца и разновидностей электрофизиологического ремоделиро-вания левого желудочка при соединительнотканной дисплазий сердца проводилась с использованием основных положений общей теории систем. Разработанный Урманцевым Ю.А. (1974) вариант общей теории систем связан с понятиями «объект», «объект-система» и «система объектов того же рода». «Объект-система» - это единство, созданное «первичными» элементами, тесно взаимосвязанными по взаимодействию в единое целое и ограничивающее отношения законом композиции.

Электрофизиологическое ремоделирование левого желудочка при дисплазии соединительной ткани сердца, связанное с нарушением проведения по правой ветви пучка Гиса и передневерхнему разветвлению левого пучка Гиса

Комплексный электрокардиологический подход помог оценить анато мические структуры (ПМК, дополнительные хорды, гипертрофию и ткане вую асимметрию развития сердца), в решении обратной биофизической зада чи с использованием электрокардиографической компьютерной системы, что позволило выделить основные электрофизиологические варианты ремодели рования левого желудочка. Наследственная соединительнотканная дисплазии митрального клапана и подклапанных структур, межтканевая асимметрия развития миокарда, проводящей системы и фиброзного каркаса сердца, формируют постоянное и временное структурно-функциональное и электрофизиологическое ремоде-лирование левого желудочка. На основе общей теории систем и причинно-функционального подхода решения обратной биофизической задачи клинической физиологии, нами выделены постоянные (стабильные) варианты электрофизиологического ремоделирования левого желудочка при соединительнотканной дисплазии сердца: 1. Соединительнотканный вариант, обусловленный генетически детерминированной межтканевой асимметрией развития сердца, формирует патологическую эндогенную модификацию электродинамического процесса (фрагментарное возбуждение и проведение импульса, дисперсия), который определяет образно-содержательное отражение электрофизиологического ремоделирования левого желудочка; 2. Аберрантный вариант электрофизиологического ремоделирования левого желудочка при соединительнотканной дисплазии сердца, связанный генетически структурно-биофизической модификацией электродинамического процесса биоэлектрического поля, образно-содержательные электрофизиологические характеристики которого проявляются нарушениями проводимости импульса. 3. Вариант, связанный с монофасцикулярным нарушением проведения в системе Гиса - Пуркинье (по правому пучку Гиса, передневерхнему разветвлению левого пучка Гиса, переднесрединному разветвлению левого пучка Гиса и задненижнему разветвлению левого пучка Гиса). 4. Вариант, связанный с бифасцикулярными нарушениями проведения в системе Гиса - Пуркинье (по правой ветви пучка Гиса и передневерхнему разветвлению левого пучка Гиса; по правой ветви пучка Гиса и задненижнему разветвлению левого пучка Гиса); 5. Вариант предвозбуждения или короткого интервала PQ (синдром WPW и CLC). Кратковременные варианты электрофизиологического ремоделирования левого желудочка при соединительнотканной дисплазии, вызванные выимпульсами, экстрасистолиеи, пароксизмальнои тахикардией, нами не изучались. 1. Эхокардиографическими критериями диагностики структурно-функционального ремоделирования левого желудочка при дисплазии соединительной ткани сердца являются: пролапс митрального клапана, митральная регургитация 1-2 степени; удлинение створок МК; утолщение дистального отдела передней створки МК; увеличение межкомис-сурального размера митрального отверстия и его площади; увеличение диаметра митрального фиброзного кольца; дополнительные хорды левого желудочка, изменение геометрии полости левого желудочка; нарушение внутрисердечной гемодинамики. 2. Основными электрокардиологическими критериями электрофизиологического ремоделирования левого желудочка (по данным комплексного электрокардиографического компьютерного исследования) являются: синдромы короткого PQ и WPW, монофасцикулярные и бифасци-кулярные нарушения проведения по пучку Гиса; асимметричная гипертрофия левого желудочка. 3. Интегральным электрокардиографическим показателем в диагностике электрофизиологического ремоделирования левого желудочка при дисплазии соединительной ткани сердца является аберрация комплекса QRS, которая отражает образно-содержательные и графические изменения электродинамического процесса потенциала действия (деполяризации и реполяризации) сердца. 4. Методы и методология электрокардиографической компьютерной системы: ЭКГ 12 отведений; СОЭКГ; ВКГ; ДЭКАРТО, а также эхокардио-графия являются наиболее перспективными и доказательными в дифференцированной диагностике электрофизиологического ремоделирования левого желудочка при соединительнотканной дисплазии сердца. 5. Критериями комплексной электрокардиологической диагностики электрофизиологического ремоделирования левого желудочка при дисплазии соединительной ткани сердца являются: структурно-функциональное ремоделирование клапанного и подклапанного аппарата левого желудочка и аберрация комплекса QRS. 1. Лицам с соединительнотканной дисплазией сердца для верификации структурно-функционального ремоделирования левого желудочка целесообразно выполнять эхокардиографию, учитывая диагностические ЭхоКГ критерии (пролапс митрального клапана; митральная регурги-тация 1-2 степени; удлинение створок МК; утолщение дистального отдела передней створки МК; увеличение межкомиссурального размера митрального отверстия и его площади; увеличение диаметра митрального фиброзного кольца; дополнительные хорды левого желудочка; изменение геометрии полости левого желудочка; нарушение внутри-сердечной гемодинамики). 2. Для дифференциации электрофизиологического ремоделирования левого желудочка при ДСТС следует использовать комплексную электрокардиографическую компьютерную диагностику (ЭКГ 12 отведений, СОЭКГ, ВКГ и ДЭКАРТО) в сочетании с эхокардиографией. 3. В оценке электрофизиологического ремоделирования левого желудочка при ДСТС рекомендуется учитывать в исследованиях: ЭКГ и СОЭКГ - интервал PQ (80-130 мс) и аберрацию комплекса QRS; ВКГ -изменение площадных и пространственных характеристик петли QRS; ДЭКАРТО - изменение временного и топографического отображения процессов активации и деполяризации, фрагментарный тип активации и деполяризации, а также увеличенное время длительности активации. 4. Пациентов с ДСТС, у которых зарегистрированы признаки структурно-функционального и электрофизиологического ремоделирования левого желудочка, рекомендуется включать в группу «риска» для дальнейшего диспансерного наблюдения.

Похожие диссертации на Электрофизиологическое ремоделирование левого желудочка при дисплазии соединительной ткани сердца [Электронный ресурс]

Роль Na+, K+-АТФазы в регуляции роста ткани печени и сердцаКипенко Анна Викторовна

Действие низкомолекулярных компонентов экстрактов тканей якутского суслика на работу изолированного сердца лягушки и сердечно-сосудистую систему крыс в нормальных условиях и при измененном физиологическом статусеЛяшков Алексей Евгеньевич

Изучение механосенситивных фибробластов желудочков сердца здоровых крыс и крыс после экспериментального инфаркта миокардаЛозинский Илья Теодорович

Количественный анализ структурной организации пульсирующего потока крови в левом желудочке сердца и аорте Городков Александр Юрьевич

Кардиоэлектрическое поле крыс с гипертрофией левого желудочка сердца при экспериментальной реноваскулярной гипертензии Крандычева Валерия Владимировна

Морфометрические и функциональные характеристики левого желудочка сердца млекопитающихБартусевич Елена Владимировна

Роль диастолической функции левого желудочка сердца в формировании суточного профиля артериального давления у пожилых людейНужная Татьяна Геннадьевна

Реполяризация интрамуральных слоев миокарда желудочков сердца собаки при суправентрикулярном ритме и эктопическом возбужденииЦветкова Алёна Сергеевна

Формирование кардиоэлектрического поля в период деполяризации и реполяризации желудочка сердца у рыб и амфибийВайкшнорайте Марина Альвирасовна

Насосная функция желудочков сердца при эктопическом возбуждении у животных с разными типами активации миокардаКиблер Наталья Александровна