Содержание к диссертации
Введение
ГЛАВА 1 Обзор литературы - 10
ГЛАВА 2 Материал и методы исследования. - 32
2.1 Общая характеристика больных и клиническая диагностика 32
2.2. Рентгенологические методы исследования . - 35
2.3 Инструментальные методы исследования . - 36
ГЛАВА 3 Хирургическое лечение аноректальных пороков развития . - 47
3.1. Методы хирургического лечения аноректальных пороков развития в зависимости в от возраста, формы порока и состояния ребенка. - 48
3.2. Осложнения интраоперационные и ранние послеоперационные - 63
3.3. Послеоперационное введение больных. - 63
ГЛАВА 4 Анализ результатов и основных ошибок лечения детей с аноректальными пороками развития. - 65
4.1. Результаты и сравнительная оценка хирургического лечения детей с аноректальными пороками развития - 65
4.2 Отдаленные результаты лечения детей с АРП. - 76.
4 3 Анализ основных ошибок организации, тактики и лечения детей с аноректальныхми пороками развития . - 78
Заключение - 93
Выводы - 106
Практические рекомендации - 107
Список литературы
- Рентгенологические методы исследования
- Инструментальные методы исследования
- Осложнения интраоперационные и ранние послеоперационные
- Анализ основных ошибок организации, тактики и лечения детей с аноректальныхми пороками развития
Введение к работе
Аноректальные пороки развития (АРПР) являются одной из наиболее частых врождённых патологий, результаты которых остаются неудовлетворительными до настоящего времени. Удельный вес АРПР в структуре врождённых хирургических аномалий составляет от 20 до 60% (Лёнюшкин А.ИД976; Смирнов А.Н.,1991; Салов М..М.Д993; Чуплак И.И.,1999; FLEMING S.E.,1986; Freeman N.V., BulutM., 1986).
Значительный прогресс в лечении АРПР, наблюдающийся в последние десятилетия, привел к определенным результатам, но в полной мере не решил этой проблемы. Среди исследователей до сих пор ведутся дискуссии о сроках хирургического лечения, выборе методов оперативного вмешательства, методах реабилитации, лечебной тактике при ранних и поздних послеоперационных осложнениях, показаниях и характере повторных вмешательств и др.
Сторонники раннего радикального вмешательства указывают на возможность более быстрой социальной адаптации ребенка вследствие развития более раннего супраспинального нервного контроля / Щитинин В. Е., 1986;Freeman N.V. , Burge D.M.; Soar J.S. et all.; 1980/ Многие хирурги считают радикальную коррекцию у новорожденных довольно трудной с высокой вероятностью интраоперационных осложнений и склоняются оперировать таких детей в два этапа (наложение колостомы в период новорожденности и радикальная операция в возрасте 6-18 месяцев) /HendrenW. Н.; 1986.; Holschneider A.M.; 1983 ./. Неоднозначны мнения авторов о показаниях к наложению колостомы и ее уровню.
Еще более противоречивы данные о целесообразности того или иного метода аноректопластики при различных формах АРПР. Если при высоких и низких формах атрезии тактика хирургов относительно универсальна, то при средних формах ведется острая дискуссия между
сторонниками переднесагиттальной и заднесагиттальной
аноректопластики.
Основными причинами неудовлетворительных результатов лечения новорождённых с АРПР являются диагностические ошибки, неправильный выбор метода и сроков оперативного вмешательства. Нередки случаи, когда диагностика бывает запоздалой, а обследование, в том числе, и рентгенологическое, не обеспечивает хирурга информацией, необходимой для выбора оптимального метода операции.
Следует подчеркнуть, что в условиях республики Йемен эти проблемы стоят наиболее остро. Низкий социально-бытовой уровень населения, высокая рождаемость, отсутствие организованной детской хирургической службы в республике, недостаточная осведомленность в данной патологии хирургов на местах с одной стороны и высокая летальность и значительное количество осложнений функционального и органического характера - с другой, требуют своеобразного подхода к срочному решению данной проблемы. Улучшение данной ситуации мы видим в разработке определенной тактики ведения таких больных, адаптированной к условиям республики Йемен. Большое значение в реализации этой цели, по нашему мнению, будет решение ряда вопросов по организации педиатрической и детской хирургической службы.
Цель настоящей работы - разработать оптимальный алгоритм диагностики, хирургического лечения для улучшения результатов лечения детей с аноректальными пороками, и определить комплекс организационных мероприятий, направленных на создание и развитие хирургической помощи новорожденным с аноректальными пороками развития в условиях Йемена.
Задачи исследования:
1. Провести сравнительный анализ эффективности различных
методов хирургического лечения у новорождённых с
аноректальными пороками и конкретизировать показания к наложению временной колостомы. 2 . Оценить отдалённые результаты лечения при применении различных
методов хирургического лечения.
3. Выявить основные типичные ошибки в диагностике и лечении
новорождённых с разными формами аноректальных пороков
развития и определить оптимальные алгоритмы
диагностический и лечебной тактики.
4. Выполнить анализ оценки хирургической помощи
новорожденным с врожденными пороками развития в
республике Йемен и провести ряд организационных
мероприятий по созданию структуры неонатальной хирургической службы в республике Йемен.
НАУЧНАЯ НОВИЗНА.
Установлена, взаимосвязь частоты осложнений и
неудовлетворительных результатов после хирургического лечения аноректальных пороков развития с многоэтапными оперативными вмешательствами в условиях Йемена
Доказано, наибольшая оптимальность одномоментной радикальной операции в хирургическом лечении новорождённых с аноректальными пороками в условиях Йемена.
Установлена, высокая анатомическая и функциональная
эффективность радикальной одномоментной сакро-промежностной
аноректопластики с нормализацией удерживающей, накопительной и опорожняющей функции прямой кишки.
НАУЧНО-ПРАКТИЧЕСКАЯ ЗНАЧИМОСТЬ.
Предложена новая, патогенетическая обоснованная тактика хирургического лечения АПР у новорожденных, адаптированная у условиям Йемена - одноэтапная сакропромежностная проктопластика, без наложения колостомы.
Уточнены показания к наложению временной колостомы.
Выявлены наиболее типичные лечебно-диагностические ошибки на различных этапах движения больных в условиях республики Йемен.
Предложена программа-алгоритм обследования и тактики лечения новорожденных с АПР в Йемене в зависимости от вариантов порока.
На основании анализа состояния хирургической помощи новорожденных с пороками развития разработан ряд организационно-методических мероприятий, направленных на создание и развитие неонатальной хирургической службы в республике Йемен.
Материалы и методы исследования.
Объектом исследования явились 140 больных с различными формами АПР, оперированные в университетской клинике Йемен в период с 1995 по 2001 гг. Большинству детей произведена первичная сакропромежностная проктопластика. 32 ребенка, поступившие в клинику в поздние сроки, после некорректно выполненных оперативных вмешательств в стационарах по месту жительства и 72 детей, которым произведена общепринятым ранее методикам- составили группы сравнения.
Методы исследования включали в себя: общеклинические, рентгенологические, лабораторные (общие анализы крови и мочи,
биохимия крови, электролиты крови, коагулограмма),
электрофизиологические, УЗИ. Уровень внедрения.
Основные положения данной работы внедрены в хирургическом отделении университетского госпиталя им. Революции г. Сана, детском хирургическом отделении Йеменского госпиталя матери и ребенка и ряде других хирургических отделений частных госпиталей Йемена, а, также, в детском хирургическом отделении МОНИКИ.
Апробация работы. Основные положения диссертации доложены и обсуждены на заседаниях научно-практических конференций сотрудников детского хирургического отделения МОНИКИ (от 29 октября 2004 г) и заседаниях научно-практических конференций кафедры детской хирургии Московского НИИ педиатрии и детской хирургии (23 декабря 2004 г).
Объём и структура работы
Диссертация изложена на 126 страницах машинописного текста,
состоит из введения, 4-х глав, заключения, выводов, практических
рекомендаций и списка литературы Библиографический указатель
включает 148 источников, из которых 66 отечественных и 82
иностранных работ. Работа иллюстрирована 19 таблицами и 30
рисунками. По теме диссертации опубликованы 1 журнальная статья и 2 тезисов.
Рентгенологические методы исследования
Рентгенологическое исследование новорожденных начинали с обзорной рентгенографии брюшной полости и грудной клетки, которую выполняли в вертикальном положении. Рентгенография позволяла оценить состояние легких, сердца и исключить непроходимость 12-перстной кишки, которая иногда сочетается с аноректальными пороками.
На рентгеновских снимках осматривали позвоночник, в частности, крестцовый отдел, аномалия которого часто сопровождает высокую форму аноректальной патологии.
При отсутствии видимого свищевого отверстия рентгенологическое определение уровня слепого мешка является самым важным этапом диагностики. Для этого применялась боковая инвертограмма по Вангенстину. На инвертограммах определяли высоту стояния слепого мешка от отметки, расположенной на промежности в области предполагаемого ануса, а также по отношению к пубококцигеальной линии. Высокой формой считали ту, при которой слепой мешок располагался выше пубококцигеальной линии или на расстоянии до 6-ти см от кожи промежности (Рис. 1) средняя - на уровне пубококцигиальной линии или до 3,5см (Рис.2) и низкой - при расположении слепого мешка ниже пубококцигеальной линии, до 2см от кожи промежности (Рис.3).
В первые 8-12 часов жизни воздух, заглоченный ребенком при рождении, только начинает достигать прямой кишки. Необходимо дополнительное время, чтобы в прямой кишке собрался достаточный объем газа и мекония, который бы привел к закрытию возможно имеющегося анального канала. Поэтому инвертограмму мы проводили не раньше, чем через 17-20 часов с момента рождения.
Известно, что вязкий меконий препятствует заполнению газом терминального отдела слепого мешка. Для преодоления этого мы держали ребенка вниз головой перед выполнением инвертограммы в течение 5 минут, предварительно отсосав из желудка зондом содержимое.
У детей со свищами в мочевую систему рентгенологическое исследование основывалось на обнаружении газа или пятен кальцификатов в области мочевого пузыря на инвертограммах. Пятна кальцификатов в области мочевого пузыря являлось признаком ректоуретрльного или ректовезикального свища, так как меконий легко кальцифицируется при контакте с мочой. При подозрении на высокую форму атрезии прямой кишки с наличием меконурии или без нее применяли дополнительное урологическое рентгенологическое исследование - ретроградную урографию для определения уровня соустья между прямой кишкой и мочевым трактом.
Инвертограмма произведена 85-и новорождённым (см. табл.7), когда возникали сомнения в диагнозе АРПР. В остальных 55-и случаях явные признаки АПР позволяли отказаться от использования инвертограммы, как при средней форме атрезии с вестибулярным свищем, так и при низкой форме атрезии с ректопромежностным свищем.
Для исследования наружного анального сфинктера мы использовали интераоперационную электрическую стимуляцию. Для этой цели применяли Аппарат - G Е S I - General Electrosurgery instructury unit MOD-Powr-9000 50/ watt. (Рис.1), (коагулянтный 50/ watt, метод электрической стимуляции). Для определения места предполагаемого анального сфинктера производилось электрораздражение (50/ watt) кожи в области промежности металлической иглой.(Рис.4). При положительной реакции наблюдали активное сокращение кожи и подкожно лежащих тканей, что указывало на сохранение мышечных тканей сфинктера. При сомнительных результатах сокращение тканей было слабо выраженным, тогда как при отрицательном результате сокращение тканей не наблюдали.
Этот метод позволял идентифицировать расположение мышечных структур промежности и тазового дна, визуально оценить их взаиморасположение и смещение.
Следует подчеркнуть, что подавляющее большинство детей поступали в нашу клинику в очень тяжелом состоянии, что обусловлено недостаточной подготовкой медперсонала в местных ЛПУ по неонатологии, отсутствием организованной детской хирургической службы и каких-либо регламентирующих указаний по тактике ведения таких больных.
Необходимо отметить, что в условиях Йемена с его социально экономическим развитием и особенностями организации здравоохранения и хирургической службы, проведение паллиативных операций при АРПР не является решением этой актуальной проблемы. После таких операций отмечаются большое число осложнений и высокая летальность. Эти обстоятельства привели нас к тактике радикального одномоментного вмешательства, позволившего значительно улучшить результаты лечения таких детей.
Инструментальные методы исследования
В первые сутки жизни были радикально оперированы 124 детей (88,62%), из них 54 (47,8%) сакрально-промежностным методом; 26 детей (23,0%) абдоминально-промежностным; 33 детей (30,0%) -промежностным; 11 (7,8%) детям произведена колостома. Остальные 16 детей (7,8%) со свищевой формой патологии оперированы радикально в возрасте от 1 ого мес. до 2-х лет.
В зависимости от расположения слепого мешка кишки, использовались 4 варианта оперативного вмешательства(Таблица 3.1) и (рис 3.1). б) одноэтапная комбинированная абдоминально-промежностная анопластика (ОБПАП), проведенная в 26 случаях (18,6%); в) промежностная анопластика, выполненная у 40 детей (28,6%); г) колостома, произведенная 11 пациентам (7 , 8% ) .
В предоперационном периоде всем детям проводились общеклинические и рентгенологических исследования. Для определения наличия и активности наружного сфинктера применялся способ раздражения кожи промежности электростимулятором. Тщательное обследование больного до операции, уточнение формы аномалии и топографии атрезированного участка кишки, определение состояния сфинктерного аппарата и его локализации, позволило нам правильно планировать ход оперативного вмешательства, наметить правильное место выведения кишки на промежность, прогнозировать течение и ведение послеоперационного периода у каждого конкретного больного. Одноэтапная сакрально-промежностная анопластика проводится следующим образом. Ход операции:
В мочевой пузырь устанавливался катетер. Больной укладывается на живот с приподнятым тазом и разведенными ногами (рис.3.2.).
Разрез обычно проводится по средней линии от середины промежности, сакрально и кзади до ягодичной складки. Выделяется подкожный, поверхностный и глубокий слои сфинктера. Осторожной препаровкой из параректальнои клетчатки выделяется леваторная группа мышц. При этом необходимо использовать электрокоагулятор с тонкой иглой для определения сокращений мышц-леваторов, что позволяет идти строго по средней линии (рис.3.3). Тупым и острым путем леваторы отделяются от задней стенки кишки, берутся симметрично на держалки..
В целях более простой и менее травматичной препаровки мобилизация прямой кишки начинается от копчика и .постепенно продолжается кзади и по боковым поверхностям. Затем, выделяется дистальный конец атрезированной кишки с патологической соустьем .
Самым сложным этапом оперативного вмешательства является мобилизация прямой кишки по передней поверхности с разделением ректо-органного свища. Важно помнить, что свищ всегда имеет на большем и меньшем протяжении общую мышечную стенку с соседним органом (влагалищем, уретрой), поэтому разделение его должно производиться непосредственно в толще общей стенки. Для этого на слизистую прямой кишки по окружности сразу над свищом накладывают несколько держалок (шелк 4-0)(рис.3.7). Затем прямую кишку отделяют от уретры (влагалища). Выделенный свищ перевязывается, прошивается.
После отделения кишки от соседнего органа, она мобилизуется по всей окружности и кверху таким образом, чтобы низведение ее на промежность было не только без особого натяжения, но и без оставления избытка кишки.
Для выведения кишки на промежность производится дополнительно разрез вокруг анального отверстия, иссекается кожа и подкожная клетчатка и в центре наружного сфинктера тупым путем формируется тоннель (рис. 3.3,3.4.). Через тоннель кишка низводится на промежность, подшивается к волокном наружного сфинктера, фиксируется к мышцам-леваторам и мышечному комплексу, подшивается к коже промежности (рис. 3.5). В низведенную прямую кишку вводится дренажная трубка (рис.3.6.)
При аноректальных атрезиях с ректо-вестибулярным или влагалищным свищем ход операция подобен вышеизложенному. Свищ отделяется от стенки влагалища или его предверия. Кишка мобилизуется по всей окружности кверху и без особого натяжения низводится на промежность (рис.3.3).
Осложнения интраоперационные и ранние послеоперационные
Стеноз анального отверстия наблюдался в основном после выраженных воспалительных процессов в около анальной области и при раннем прекращении курса дилатации. Стенозирование ануса сопровождалось запорами, а в одном, наиболее тяжелом случае, наблюдалось недержание кала из-за грубого рубцового процесса в области анального отверстия и промежности, несмотря на полную сохранность наружного сфинктера.
При отдаленных послеоперационных осложнениях потребовалось выполнение повторного оперативного вмешательства по поводу стеноза ануса, рецидива уретральных и вестибульярных свищей и выпадения слизистой прямой кишки.
Общее количество ранних и поздних осложнений в группе детей, оперированных без наложения колостомы (129 детей), составило 33 случая (25,6%). После наложения колостомы осложнения наблюдались у 9 больных (81,8%).
Оценивая результаты выполненных оперативных вмешательств, мы учитывали осложнения самой операции, раннего и отдаленного послеоперационного периода, а также данные общеклинических и других методов и исследования и жалобы больных (или их родителей) .
В связи с этим, хорошими результатами оперативного вмешательства мы считали, те случаи, когда в послеоперационном периоде, не требовалось повторного оперативного вмешательства, анус сомкнут Внешний вид промежности нормальный, частота стула 1-2 раза в день, ребенок полностью социально адаптирован, способен задержать дефекацию а финансовые затраты были минимальными..
Наибольшее число хороших результатов отмечено у 82 больных, (58,573% от общего числа оперированных детей), которым произведено одноэтапное оперативное вмешательство Таблица 4.3.
При их наблюдении родители не предъявляли жалоб, при обследовании не выявлено функциональных расстройств, в области промежности и в перианальной области не было выжаренных рубцовых изменений, а задний проход сомкнут. Анальный рефлекс хорошо выражен при пальцевом исследовании, анус пропускает палец, мышечный тонус удовлетворительный, имеется сформированный позыв на акт дефекации и регулярный стул.
Клинический пример: Ребёнок Абдула Салех.и.б 24-73-91/95 г.,1 сутки, поступил в хирургическое отделение в первые 16 часов с момента рождения. Анамнез: ребёнок от 8 беременности,8 родов. Вес 2800г.
При осмотре состояние средней тяжести. В крови умеренные метаболические нарушения. Сердечно-легочной недостаточности нет.
Местно: анальное отверстие отсутствует. Симптом меконеального толчка отрицательный. Кожно-анальный рефлекс выражен. Отмечается отхождение мекония через уретру вместе с мочой.
Инвертограмма по Вангенстину - промежуточная атрезия Зсм (супра-леваторная), конец слепого мешка прямой кишки находится над пубо-кокцигальной линией..
Диагноз до операции - промежуточная аноректальная атрезия, ректо-уретральный свищ. В периоде новорождённости в возрасте 1 суток жизни выполнено оперативное вмешательство - радикальная сакро-промежностная ано-ректопластика.
Сакро-кокцигеальным доступом обнажены мышцы леваторного комплекса по средней линии. Разделены мышцы леватора, обнаружен слепой мешок прямой кишки с ректо-уретральным свищем. В продольном напровлении вскрыта кишка, выделен свищ, который перевязан и прошит.
Кишка мобилизована до переходной складки брюшины. Сформирован тоннель в центре мышечного комплекса на промежность, кишка низведена на промежность через сформированный тоннель, мышцы леваторов и мышцы комплекса ушиты над низведенной кишкой. Со стороны промежности кишка подшита к волокнам наружного сфинктера и к коже промежности, поставлена трубка в задний проход..
В послеоперационном периоде проводилась антибактериальная, инфузионная и стимулирующая терапия.
Швы сняты на 8-е сутки, заживление раны первичным натяжением. С 15-е сутки начата дилатация анального отверстия до бужа Гегара №10. Выписан на 6-е сутки после операции. Дилатация продолжалась 4 месяца по месту жительства. Катетер Фолля удален на 21- е сутки.
Осмотр ребёнка в возрасте 6 месяцев, 12 месяцев: состояние удовлетворительное. Активен. Анус сформирован, сомкнут, пропускает палец, имеется выраженный позыв на дефекацию. Стул 1-2 раза в сутки . Мочеиспускание не нарушено.
Анализ основных ошибок организации, тактики и лечения детей с аноректальныхми пороками развития
Низкая квалификация общих хирургов и отсутствие у них специализации по детской хирургии является основными причинами диагностических ошибок на местах. В результате не проводятся в полном объеме необходимые диагностические тесты для установления диагноза или выполняются они неправильно. Часто к диагностическим ошибкам приводит неграмотная интерпретация полученных результатов. В результате неправильно диагностируется вид и форма патологии, не определяется высота АРПР, что в свою очередь ведет к неправильному методу оперативного вмешательства, в результате чего патологическое состояние новорожденного с АРПР усугубляется. В лучшем случае неквалифицированное оперативное вмешательство ведет к инвалидности, однако, часто наблюдается и летальный исход.
Большое значение для условий возникновения диагностических ошибок имеет и степень технического и лабораторного оснащения лечебного учреждения. Отсутствие рентгенологической службы или ее низкие технические возможности, отсутствие электрофизиологических методов диагностики при АРП, низкие возможности лаборатории снижают качество диагностики при врожденной патологии, влияют на неправильность выбора тактики хирургического вмешательства
Отсутствие организованной квалифицированной детской хирургической помощи в большинстве медицинских учреждениях, условий для своевременной и точной диагностики создают условия для поздней обращаемости для адекватного оперативного вмешательства новорожденных с данной патологией.
Одной из часто встречающейся типичных ошибок, допускаемых хирургами в других госпиталях, является неправильная интерпретация результатов боковой инвертограммы по Вангенстину. Многие хирурги не обладают опытом определения расстояния между кожей промежности и слепым мешком прямой кишки. В результате ошибочной диагностики при высокой и средней атрезии прямой кишки выполняется промежностная анопластика, при низкой форме атрезии прямой кишки выполняют колостомию. Таких больных в наших наблюдениях было При этом кишку выводят недостаточно точно в центр сфинктера и изберонтальной мышцы. Подобная ошибка наблюдалась в случаях. выполнения промежностной анопластики при высокой и средней атрезии прямой кишки, когда трудно технически выделить слепой мешок и вывести его через центр мышечного комплекса, сфинктера и анального канала на кожу промежности При этом часто происходит повреждение части уретры, наружного сфинктера и мышц тазового дна.
Таким образом, причинами диагностических ошибок при врожденной патологии новорожденных являются: 1. отсутствие специалистов по детской хирургии. 2. низкая квалификация хирургов; 3. отсутствие условий для диагностики АРП; 4. ошибочная интерпретация полученных диагностический результатов.
Ошибки в диагностике у новорожденных с АРПР в госпиталях на периферии способствуют и поздние сроки поступления в госпиталь, где оказывается квалифицированная помощь. В результате позднего поступления наблюдается запущенность патологического состояния, признаки декомпенсации общего состояния ребенка. Тяжелое состояние новорожденного, часто с комбинированной врожденной патологией со стороны соматических (заячья губа, волчья пасть и т.д.) и висцеральных (атрезия пищевода, киста легкого, сердечные пороки и т.д.) способствуют высокой степени риска оперативного вмешательства. В результате чего требуется предоперационная интенсивная терапия с однодневной подготовкой новорожденного к радикальному оперативному вмешательству. Иногда тяжелое общее состояние ребенка не позволяет выполнить радикальную операцию, в результате чего выполняется паллиативное оперативное вмешательство - наложение колостомы.
Более чем, у 50% новорожденных, поступивших в наш госпиталь из других учреждений с наложенной колостомой, наблюдались осложнения, которые были связаны с разными причинами: неправильной диагностикой в предоперационном периоде; недостаточным уходом за колостомой.
![Коррекция врожденных пороков развития передней брюшной стенки у новорожденных [Электронный ресурс]](/i/i/4371/208984.png "Коррекция врожденных пороков развития передней брюшной стенки у новорожденных [Электронный ресурс] Меликов Алексей Львович")
