Введение к работе
Актуальность исследования
Группу разнообразных нарушений резервуарной и эвакуаторной функций мочевого пузыря, возникающих вследствие врожденных пороков или приобретенных заболеваний нервной системы на различных уровнях, описывают такими понятиями, как «нейрогенный мочевой пузырь» (neurogenic bladder), «нейрогенные нарушения мочеиспускания», «дисфункции нижних мочевых путей», «нейрогенная дисфункция мочевого пузыря» (НДМП). Эти термины можно считать тождественными, однако они не уточняют особенности и выраженность нарушений функции нижних мочевыводящих путей. В отличие от функциональных расстройств мочеиспускания, обусловленных незрелостью регуляторных механизмов центральной и периферической нервной системы, у пациентов с органическими заболеваниями позвоночника и спинного мозга наиболее часто отмечается недержание мочи, резистентное к консервативному лечению. Тяжелое недержание мочи приводит ребенка к инвалидности, отчуждению в обществе и одиночеству (А.В. Папаян, 1998, О.Б. Кольбе, и др. 1998, А.Г. Притыко и др., 1999, И.Б. Осипов и др., 2010, С.Н. Зоркин, 2008, И.В. Казанская, 2011).
Помимо расстройств акта мочеиспускания, нейрогенный мочевой пузырь часто сочетается с пузыpно-мочеточниковым рефлюксом или функционально обструктивным мегауретером (30–50%), хроническим циститом или пиелонефритом (60–80%). Эти заболевания у пациентов с миелодисплазией нередко приводят к развитию хронической почечной недостаточности. В условиях недостаточной коррекции нейрогенных нарушений нижних мочевыводящих путей течение инфекции принимает упорный, рецидивирующий характер, а антибактериальная терапия не приносит желаемого эффекта (M. Stohrer, 1990, Е.Л. Вишневский и др., 1998, В.И. Кириллов и Н.Г. Киреева, 1998, И.Б. Осипов и Л.П. Смирнова 2001, Н.Б. Гусева, 2007).
Важную роль в патогенезе НДМП играют нарушения резервуарной функции мочевого пузыря: малая функциональная ёмкость, повышение и нестабильность внутрипузырного давления, которые очень часто регистрируются при нейрогенном мочевом пузыре. Основой лечения резервуарных нарушений является антихолинергическая терапия, дополняемая назначением -адреноблокаторов или периодической катетеризацией мочевого пузыря у пациентов с детрузорно-сфинктерной диссинергией или снижением сократительной способности детрузора (B.M. Churchill, et al., 2001, P. Abrams, et al., 2002, M. O'Leary, 2003, T. Yamanishi, et al., 2004).
Основной препарат из группы М-холинолитиков, применяемый для коррекции гиперактивности и малой ёмкости мочевого пузыря у детей – оксибутинин, имеет ряд недостатков. На фоне приема оксибутинина часто отмечаются сухость во рту, гиперемия кожи, нарушения терморегуляции, снижение остроты зрения, боли в животе, сонливость, когнитивные расстройства и увеличение количества остаточной мочи. Такие нежелательные эффекты, связанные с недостаточно селективным действием препарата, описываются в 12–46% случаев. Отсутствие эффекта оксибутинина у пациентов с ГАМП различного возраста отмечается в 10–40% случаев. Недостаточно данных об эффективности оксибутинина у пациентов с низкокомплаэнтным мочевым пузырем. Нет общепринятого мнения о том, когда «резистентные формы» гиперактивного и низкокомплаэнтного мочевого пузыря требуют хирургического лечения. Много спорных вопросов, касающихся непосредственно хирургических способов коррекции недержания мочи при «малом мочевом пузыре», у пациентов с миелодисплазией (T. Tarcan et al., 2001, N. Bennett et al., 2004, А.Г. Пугачев и др. 2004, C.P. Smith, M.B. et Chancellor, 2004, Е.Л. Вишневский и др., 2005, И.В. Казанская, 2006, M. Horstmann et al., 2006).
Отсутствие исчерпывающих данных по широкому кругу вопросов, касающихся тактики хирургического лечения детей с нейрогенным мочевым пузырем, требует дальнейших исследований в этой области. Социальная значимость заболевания, а также высокий риск нарушения функции почек при НДМП, увеличивает актуальность исследований данной проблемы.
Цель исследования
Улучшение результатов лечения детей с пороками развития позвоночника и спинного мозга, страдающих недержанием мочи вследствие нарушений резервуарной функции мочевого пузыря.
Задачи исследования
-
Выявить встречаемость и уточнить характер нарушений резервуарной функции мочевого пузыря у пациентов с пороками развития позвоночника и спинного мозга (миелодисплазией).
-
Оценить влияние резервуарной функции мочевого пузыря на состояние верхних мочевыводящих путей.
-
Оценить эффективность консервативного лечения недержания мочи, связанного с нарушениями резервуарной функции мочевого пузыря, у детей с миелодисплазией.
-
Изучить непосредственные и отдаленные результаты хирургического лечения «малого мочевого пузыря» у детей с миелодисплазией методом внутрипузырных инъекций ботулотоксина типа А. Оценить безопасность и эффективность данного метода лечения резервуарной дисфункции мочевого пузыря.
-
Изучить непосредственные и отдаленные результаты оперативного лечения «малого мочевого пузыря» у детей с миелодисплазией методом кишечной цистопластики. Оценить ранние и поздние осложнения, разработать комплекс мероприятий по их предупреждению.
Научная новизна исследования
Впервые изучены особенности уродинамики верхних и нижних мочевыводящих путей при различных вариантах миелодисплазии и рефлекторной активности мочевого пузыря. Проведён научный анализ эффективности оксибутинина у детей с гиперактивным и низкокомплаэнтным мочевым пузырем. Изучены непосредственные и отдаленные результаты малоинвазивного хирургического лечения «резистентного мочевого пузыря» у детей с миелодисплазией методом внутридетрузорных инъекций ботулотоксина типа А. Изучены непосредственные и отдаленные результаты различных вариантов аугментационной кишечной цистопластики у детей с «малым мочевым пузырем», описаны возможные осложнения данной методики. Сделано научное обоснование хирургического лечения нейрогенного мочевого пузыря, резистентного к медикаментозной терапии. Разработан алгоритм последовательных лечебных мероприятий у детей с недержанием мочи, обусловленным нарушением резервуарной функции мочевого пузыря при миелодисплазии.
Практическая значимость исследования
Обоснована необходимость клинического и уродинамического мониторинга у детей с миелодисплазией. Доказана целесообразность применения оксибутинина у детей с нарушением резервуарной функции мочевого пузыря на фоне миелодисплазии, как препарата первой очереди. Показана эффективность оксибутинина в зависимости от функционального объёма мочевого пузыря. Разработаны показания к хирургическому лечению нейрогенного мочевого пузыря. Доказана целесообразность и безопасность малоинвазивного лечения малого мочевого пузыря у детей с миелодисплазией методом внутридетрузорных инъекций ботулотоксина типа А, как лечебного мероприятия второй очереди. Разработаны способы инъекций препаратов ботулотоксина и его дозировки у детей. Разработаны показания к аугментационной кишечной цистопластике, как лечебному мероприятию третей очереди. Показаны возможные осложнения кишечной цистопластики и комплекс диагностических и лечебных мероприятий, предупреждающих эти осложнения. На основании изучения результатов лечения пациентов с НДМП вследствие миелодисплазии, даны рекомендации по консервативному и хирургическому лечению нарушений резервуарной функции мочевого пузыря.
Основные положения, выносимые на защиту
1. Причиной недержания мочи и гидронефротических изменений верхних мочевыводящих путей у подавляющего большинства детей с миелодисплазией являются нарушения резервуарной функции мочевого пузыря.
2. Коррекцию резервуарных дисфункций мочевого пузыря у пациентов с миелодисплазией необходимо начинать с назначения антихолинергической терапии. Данный метод имеет низкую эффективность у пациентов с «малым мочевым пузырем».
3. Резистентность к антихолинергической терапии является показанием к проведению внутридетрузорных инъекций препаратов ботулотоксина типа А.
4. «Малый мочевой пузырь», не чувствительный к антихолинергической терапии и препаратам ботулотоксина типа А является показанием к проведению увеличивающих цистопластик.
Внедрение результатов исследования
Тактические и технические решения проблемы лечения нейрогенного мочевого пузыря малой ёмкости у детей с пороками позвоночника и спинного мозга, разработанные в ходе выполнения диссертации, внедрены в клиническую практику отделения детской урологии-андрологии клиники СПбГПМУ.
Апробация работы
Материалы диссертации доложены и обсуждены на научно-практической конференции нефрологов, посвященной памяти А.В. Папаяна (2006 г.), детской секции нейрохирургической конференции «Поленовские чтения» (2007 г.), на заседаниях детской секции хирургического общества имени Н.И. Пирогова (2008, 2010, 2011 гг.), на Всероссийском съезде межрегиональной организации детских урологов-андрологов (2011 г.), на Невском урологическом форуме (2012 г.), на заседании общества урологов им. С.П. Федорова (2011 и 2012 гг.).
Публикации
По материалам диссертации опубликовано 12 печатных работ, из них 4 статьи в журналах, рекомендованных списком Высшей аттестационной комиссии РФ: «Детская хирургия», «Вопросы современной педиатрии», «Российский педиатрический журнал».
Объём и структура диссертации
Диссертация изложена на 186 страницах машинописного текста, состоит из введения, аналитического обзора литературы, описания материалов и методов исследования, двух глав собственных исследований, обсуждения результатов, заключения, выводов и практических рекомендаций. Работа иллюстрирована 50 рисунками и содержит 50 таблиц. Список литературы содержит 188 источников: 56 отечественных и 132 зарубежных.
Личный вклад автора
Материал, представленный в диссертации, собран, обработан и проанализирован лично автором. Автор лично обследовал и провел лечение 124 пациентов с миелодисплазией, участвовал в операциях по аугментации мочевого пузыря, самостоятельно выполнял внутридетрузорное введение препаратов ботулотоксина типа А. Автор проводит диспансерное наблюдение пациентов с миелодисплазией.
