Содержание к диссертации
Введение
1. Обзор литературы И
2. Материалы и методы 37
2.1 Общая характеристика клинических наблюдений 37
2.2. Методы исследования 40
3. Анализ результатов обследования и лечения 58
3.1. Характеристика группы пациентов с хроническими запорами 58
3.2. Показатели инструментальных методов обследования 63
3.3. Результаты морфологического исследования биоптатов кишечной стенки 77
3.4. Результаты лечения 81
Заключение 90
Выводы 97
Практические рекомендации 100
Список использованной литературы 102
- Общая характеристика клинических наблюдений
- Характеристика группы пациентов с хроническими запорами
- Показатели инструментальных методов обследования
- Результаты морфологического исследования биоптатов кишечной стенки
Введение к работе
Актуальность проблемы.
Заболевания толстой кишки у детей распространены достаточно широко. Из всех больных с проктологическои патологией хроническими запорами страдает до 40% (Наврузов С.К, 1987; Саруха-нян 0,0., 1998).
Хирургическим аспектам при лечении хронических запоров на органическом фоне посвящено большое количество сообщений как отечественных, так и зарубежных авторов (Исаков Ю.Ф. с соавт., 1980; Воробьев Г.И., 1982; Ленюшкин А.И., 1986; Hutson J.s 1996; Ко-bayashi Н., 1996; Mercurella А,, 1996). В утих трудах подробно освещены вопросы диагностики заболеваний толстой кишки, однако моменты своевременного выявления и дифференциальной диагностики патологий, требующих хирургического вмешательства или только консервативной терапии остаются актуалыилми. ^о обусловлено множеством факторов, которые приводят к развитию хронических запоров, и отсутствием достаточной научно-обоснованной тактики ігри хронических запорах на фоне изменения длины, ширины или количества петель толстой кишки.
В настоящее время больные с хроническими запорами все чаще обращаются, к педиатрам, гастроэнтерологам, хирургам, невропатологам, что свидетельствует о широте данной проблемы.
Важность изучения и решения вопроса хронических запоров у детей обусловлена еще и тем, что длительная задержка содержимого в кишечнике способствует развитию целого ряда других заболевании, таких как: дисбактериоз, проктосигмоидит, колит (Шептулин А.А,Э 1997; Каширская Н,Ю., 2000)- Также при запорах возможно развитие осложнений со стороны тазовых органов: воспалительные изменения матки, яичников, простаты и мочевого пузыря (Салов П.П,, 1994). Недостаточно своевременное установление диагноза заболевания, требующего хирургической коррекции, может привести к серьезным осложнениям с развитием органических поражений толстой кишки — мегаколон, появлегоио хронической каловой интоксикации, поражению печени (Фролькис А,В., 1991; НШ S., 1997).
В настоящее время, в связи с появлением все большего числа атипичных вариантов болезни Гиршпрунга, сочетанием аганглиоза с гипоганглиозом, с нейро-интестинальной дисплазией (НИД), традиционные методы исследования толстой кишки, такие как: ирригогра-фия, колоноскопия с бипсией слизистой оболочки кишки на ацетил-холинэстеразу, эхография толстой кишки, функциональные методы исследования запирательного аппарата прямой кишки - не всегда по- зволяют вовремя и достоверно установить правильный диагноз. Выше изложенное находит подтверждение в данных, приводимых Государственным Научным Центром Колопроктологии МЗ РФ, а именно, что достоверность результатов обследования больных с нейроморфо-логическими изменениями толстой кишки составляет при рентгенологическом исследовании 61,2%, при эндоскопическом - 51,8%; при функциональном исследовании запирательного аппарата - 69,2%. Проведение биопсии с пробой на ацетилхолинэстеразу, которая играегт важную диагностическую роль при аганглиозах, в атипичных ситуациях не дает положительной окраски или в лучшем случае она слабо выражена (Капуллер Л.Л., 1998.) Полнослойная биопсия по Свенсону, хотя и является информативной, ограничивается прямой кишкой, часто приводит к послеоперационным осложнениям (Воробьев ПИ., 1982; Talbot J., 1987; Ghosh А„ 1998).
Учитывая вышеизложенное и строение стенки толстой кишки, в которой все морфологические структуры, отвечающие за ее сокращение, располагаются за пределами слизистого слоя, представляется важным морфологическое исследование серозно-мышечного слоя. Это, возможно выполнить при лапароскопической серозно-мышечкой биопсии (ЛБ). Она позволяет качественно и количественно определить состояние нейро-ганглионарных структур, состояние мышечного слоя, его гипертрофию, гиперплазию, склерозирование или разрастание коллагсновых волокон, что чрезвычайно важно для определения тактики лечения. Мы считаем, что в сложных диагностических случаях, лапароскопическая биопсия толстой кишки у детей с хроническими запорами является перспективным научным методом исследования, позволяющим решить вопрос этиологии заболевания, определить показания к оперативному лечению, объективно определить уровень резекции измененного отдела толстой кишки и возрастной ценз, в котором показано ее проведение.
Цель работы - улучшить результаты лечения детей с хроническими запорами за счет оптимизации методов диагностики; внедрения лапароскопической биопсии толстой кишки; определения четких, научно обоснованных показаний к оперативному лечению» оптимальных сроков и необходимой протяженности резекции толстой кишки.
Были поставлены следующие задачи:
1, На основании анализа клинического материала определить критерии эффективности консервативного лечения детей с хроническими запорами на органическом фоне.
2 Выявить возрастную группу риска детей с хроническими запорами.
Разработать программу комплексного обследования детей с хроническими запорами.
Разработать методику и внедрить в практику лапароскопическую сершно-мышечную биопсию толстой кишки с последующим морфометрическим изучением полученного материала.
На основании морфологичес»еих исследований определить показания к оперативному лечению и протяженность резекции толстой кишки.
Оценить результаты предложенной технологии обследования и лечения детей с хроническими запорами.
Научная новизна,
В последнее время комплексное обследование детей с хроническими запорами, включающее; иррИГОграфию5 колоноскопию с биопсией слизистой на ацетилхолинэстеразу, функциональные методы исследования моторики толстой кищки и запирательного аппарата прямой кишки, не всегда позволяет достоверно выявить этиологию запоров у детей с органическими изменениями толстой кишки,
В процессе работы был разработан и внедрен для применения в сложных диагностических случаях, оригинальный метод оценки структурного состояния интрамуральн^го нервного аппарата стенки толстой кишки, у детей с хроническими запорами - лапароскопиче- екая серозно-мышечная биопсия. Проводимое затем гисто-морфологическое исследование позволяет также оценить состояние мышечного слоя, наличие и степень выраженности необратимых склеротических изменений, состояние сосудов кишечной стенки. Помимо визуальной оценки протяженности измененной кишечной стенки, предложенный нами метод, позволяет выполнить поэтажную биопсию. Таким образом, можно четко определить до момента радикальной операции, границу между здоровой и измененной кишкой и, следовательно, выбрать наиболее правильный морфо-функциональный уровень резекции ТОЛСТОЙ кишки.
Практическая значимость.
Применение лапароскопической серозно-мышечной биопсии позволило установить роль нейро-интестинальной дисплазии в развитии хронических запоров у детей.
Впервые были выявлены варианты изменений ганглиев межмышечного нервного сплетения у детей с хроническими запорами на фоне нейро- иигестиналыюй дисплазии.
Выявленные варианты изменений стенки толстой кишки позволили определить оптимальный метод лечения, показания к оперативному лечению, параметры оптимального объема резекции и воз- растного ценза у детей с нейро-интсстіпшьной дисплазией толстой кишки.
Внедрение результатов работы.
Материалы диссертации долож^НЬ1 На научно-практических конференциях в Российской детской клинической больнице, симпозиуме Ассоциации колопроктолопж Результаты проведенной работы позволили внедрить метод лапароскопической серозно-мышечной биопсии в практику отделения колопрокгологии РДКБ МЗ РФ.
Опубликованы научные статьи По теме диссертации в центральной печати, статьи в сборниках «проблемы Колопрокгологии», тезисы к симпозиумам, научно-практическим конференциям.
Структура и объем работы.
Диссертация изложена на 117 страницах машинописи и состоит из введения, 3 глав, заключения, выводов, практических рекомендаций и указателя литературы, который включает 55 отечественных и 75 зарубежных источников; иллюстрирована 10 таблицами, 18 рисунками и двумя клиническими примерами.
Общая характеристика клинических наблюдений
Наибольшее количество детей было в возрастной группе от 7 до 12 лет. Мальчиков страдающих запорами несколько больше (на 7,4%) чем девочек.
После проведения обследования функциональная причина запоров выявлена у 105 детей (20.2%), у остальных 414 детей (79,8%) причиной запоров явились органические изменения толстой кишки. К органическим причинам запоров мы относим следующие заболевания: мегаректум, долихосйгму, мегаколон, болезнь Гирпшрунга, нейро-интесгинальную дисплаэию толстой кишки (НИД).
Анализируя данные можно, отметить, что девочек с данной патологией было больше, чем мальчиков на 20%. Наиболее представлена возрастная группа детей от трех до семи лет.
Распределение детей по возрасту и полу в группе запоров на органическом фоне представлено в таблице 2.4.
Отмечается, что в группе детей с органическими запорами мальчиков больше, чем девочек на 18,8%, а наиболее представленной является возрастная группа от семи до двенадцати лет.
Сравнивая группу детей с функциональными запорами и группу с запорами за счет органических изменений толстой кишки, можно отметить, что наибольшее количество функциональных запоров приходится на девочек в возрасте от 3 до 7 лет, а на органическом фоне - на мальчиков в возрасте от 7 до 12 лет.
Разработанная нами программа, по которой мы обследовали детей с хроническими запорами, была комплексной и состояла из: ? тщательного изучения данных анамнеза, ? объективного осмотра ребенка, ? ректального исследования, ? лабораторных анализов крови, мочи, копрологического н бактериологического исследований, ? ирригографии толстой кишки, ? функциональных методов исследования толстой кишки и запирательного аппарата прямой кишки, ? Разработанного нами специального метода исследования проводимого в наиболее сложных случаях (лапароскопическая серозно-мышечная биопсия толстой кишки с морфологическим исследованием мышечного слоя кишечной стенки).
При изучении анамнеза мы учитывали течение беременности, как протекало раннее развитие ребенка, характер и режим кормлений, наличие рахита, гипотрофии, гштовитаминозов, перенесенные кишечные инфекции.
Важным являлось также время появления и характер жалоб. Чаще всего дети жаловались на затруднение акта дефекации, изменение консистенции стула, боли в животе, вздутие живота, снижение аппетита.
При объективном осмотре ребенка учитывали общее состояние ребенка, состояние кожных покровов, их бледность, сухость, выраженность подкожно жировой клетчатки, строение грудной клетки, форму и размеры живота, наличие метеоризма, видимой перистальтики.
Всем больным с хроническими запорами в первые сутки поступления в отделение проводили осмотр аноректальной области и пальцевое исследование прямой кишки. При осмотре аноректалыюй области оценивали состояние перианальной кожи, состояние наружного сфинктера прямой кишки, наличие пролапса слизистой кишки, наличие рубцов. При пальцевом исследовании обращали внимание на силу сжатия пальца, объем ампулы прямой кишки, наличие или отсутствие каловых масс, их консистенцию.
Для оценки степени нарушений микробного пейзажа толстой кишки у детей с хроническими запорами, в особенности в возрастной группе от 1 года до 4 лет, мы применяли бактериологическое исследование фекалий. Забор кала выполняли в первые дни поступления ребенка в клинику по методике Шумова Н.Д. (1986). В положении ребенка лежа на спине, с приведенными к животу и разведенными ногами через прямую кишку проводили стерильный силиконовый зонд с несколькими перфорационными отверстиями на глубину до 20см. После нескольких поступательных движений зонд извлекали. Из перфорационных отверстий и просвета зонда стерильным инструментом забирали кусочки фекалий и помещали материал в стерильную чашку Петри, которую направляли в лабораторию на исследование. При оценке, зянеыийдн., таяирадтаа кмшернш, чалонки., такт- ч. бифидобактерий и условно-патогенных микроорганизмов.
Характеристика группы пациентов с хроническими запорами
Возраст пациентов, которым проводилась лапароскопическая биопсия (ЛБ) толстой кишки, был от 9 месяцев до 15 лет.
После получения результатов морфологического исследования больные были разделены на две группы. Это дети с различными вариантами нейро-интестинальной дисплазии (16) и пациенты с болезнью Гиршпрунга (14 детей).
Следует отметить, что с болезнью Гиршпрунга, большинство пациентов составили мальчики (93%), больше всего детей было в возрастной группе от 1 года до Злет (38%).
У детей с НИД отмечено одинаковое количество мальчиков и девочек (по 8)s а наиболее представленная возрастная группа была от 7 до 9 лет (44%).
Особо отметим, что на момент проведения ЛБ толстой кишки детям с хроническими запорами, при болезни Гиршпрунга выявлено более раннее проявление клинических симптомов (в возрасте 1-3 года), чем у детей с НИД (возраст 7-9 лет).
Анализируя развитие детей до года, которым проведена ЛБ, следует отметить, что около 50% пациентов в обеих нозологических группах находились на искусственном вскармливании, В группе детей с НИД3 75% больных перенесли рахит в возрасте до 6 месяцев. Другие показатели, такие как, неврологические заболевания (перинатальное поражение ЦНС, задержка психо-моторного развития, миелодисплазия на уровне L4-S1) встречались редко и, по-видимому, не играют значительной роли в развитии запоров у данных детей (табл. 3.1)-
Симптомы клинических проявлений и время их возникновения у детей с болезнью Гиршпрунга и НИД, представлены в таблице 3-2.
Сравнивая характер жалоб и время их появления, в обеих нозологических группах, следует отметить большее число запоров с рождения, при болезни Гиршпрунга (61%), чем при НИД (37%) и более частое возникновение клинических проявлений после 6 месячного возраста и позже у детей с НИД. На момент осмотра при болезни
Гиршпрунга опорожнение только после клизм отмечено в 80% случаев, А при НИД только в 50% случаев.
Большинство детей, которым только после проведения морфологического исследования в нашей клинике был установлен диагноз болезни Гиршпрунга, ранее обследовались и лечились по месту жительства консервативно. В 6 случаях был установлен диагноз -долихосигма, в трех - мегаколон, в двух - копростаз, дисбактериоз, в одном - гастроэнтерит, дискинезия толстой кишки, еще в одном случае -кишечная непроходимость (в возрасте 5 мес. наложена трансверзостома) и только в одном случае направляющий диагноз был - подозрение на болезнь Гиршпрунга.
Дети с установленным нами диагнозом НИД так же ранее обследовались и годами лечились по месту жительства по поводу; долихосигмы (5); подозрение на болезнь Гиршпрунга (3); колита (3); нарушенного кишечного всасывания (1); синдрома Пайера (1).
Результаты осмотра детей с хроническими запорами на фоне болезни Гиршпрунга и НИД, проведенного при поступлении в РДКБ представлены в таблице 3.3.
Показатели инструментальных методов обследования
Результаты инструментальных методов обследования детеі. с установленным после морфологического исследования диагнозом болезнь Гиршпрунга отражены в таблице 3.5.
Исследуя моторику толстой кишки детям с хронический запорами на фоне болезни Гиршпрунга и НИД мы не выявили разительных отличий в полученных результатах. Как правило, выявляемый гипокинетический тип активности левых отделов толстой кишки не позволяет четко от дифференцировать причину запора, протяженность и степень измененности толстой кишки, в связи с чем в последнее время мы отказались от данного метода исследования.
Вследствие проведенного лапароскопического осмотра толстой кишки и морфометрйческого исследования биоптатов выявлено следующее расположение и протяженность зон аганглиоза у детей: короткая ректальная зона (у 4-х детей); ректальная зона аганглиоза (у 1 го ребенка); ректо-сигмоидная зона (у 6 детей); длинная ректо-сигмокдная зона (у 1-го ребенка); левая половина толстой кишки (у 1-го ребенка); тотальный аганглиоз толстой кишки (у 1 ребенка).
В качестве иллюстрации приведем пример больного В. 10 лет. Поступил в отделение 15.03.2002 года. Ребенок от первой беременности, первых родов. Беременность протекала на фоне анемии. Роды срочные, физиологичные. Вес при рождении 3500 гр., длина 59 см. На грудном вскармливании до 1,5 месяцев. С рождения отмечена склонность к запорам. Стул самостоятельный через день-два. С возраста одного года запоры до 3-4 дней. В возрасте б лет появилось каломазание. С 8 летнего возраста запоры до 10 дней, опорожнение только после клизм. Обследован по месту .жительства в возрасте 8 лет. Установлен диагноз- мегаколон, проводимое консервативное лечение, без эффекта. При поступлении в отделение состояние средней тяжести. Жалобы на отсутствие самостоятельного стула, каломазание. Опорожнение кишечника достигается только клизмами. При осмотре ребенок правильного телосложения, пониженного питания. Кожные покровы бледные, чистые, суховатые Живот несколько вздут, увеличен в размере. Видимой перистальтики нет, Аускультативно - перистальтика ослаблена. При пальцевом осмотре прямой кишки-ампула пустая. Ирригография: мегадолихоколон, подозрение на низкую форму болезни Гиршпрунга (Рис.3.4). (Рункциональное исследование запирательного аппарата прямой кишки: ректо- анальный рефлекс вызывается. Отмечается увеличение времени релаксации внутреннего сфинктера и снижение чувствительности прямой кишки к наполнению. Учитывая возраст ребенка, стойкие клинические проявления, данные обследования, которые не ответили на вопрос о диагнозе и дальнейшей тактике лечения, решено выполнить лапароскопическую биопсию.
Результаты морфологического исследования биоптатов кишечной стенки
У детей с установленным после ЛБ и морфометрии биоптатов диагнозом болезнь Гиршпрунга выявлены следующие гистологические изменения, В зоне сужения обнаружено полное отсутствие ганглиев межмышечного нервного сплетения. Мышечный слой умеренно утолщен. В продольном мышечном слое определяется очаговая дистрофия МИОЦЙТОВ и утолщение коллагеновых волокон, оплетающих мышечные клетки (Рис, 3.6).
У детей отмечается постепенный переход от узкой аганглионарной части к расширенной. Это так называемая переходная зона в которой могут отмечаться явления гипоганглиоза. Длина переходной зоны составляет до 5 см.
В мышечном слое расширенной части кишки отмечаются признаки гипертрофии в виде увеличения размеров ядер и цитоплазмы. Одновременно наблюдается значительное развитие коллагенновых прослоек, более выраженных в наружном мышечном слое. Миоэнтеральное нервное сплетение обычного строения, однако, иногда размеры ганглиев могут быть меньше нормы, а расстояние между ними
В результате морфологического исследования кишечной стенки у детей с НИД были выявлены несколько вариантов изменений. На этом основании нами была предложена рабочая классификация: 0-й тип это нормальная кишечная стенка, в которой количество нервных ганглиев составляет от 8 до 10 на 0,166 квадратных миллиметра (Рис 3.7): 3-й тип - не только снижение числа ганглиев, но и наличие структурных изменений ганглионарных клеток. Ганглии мелкие, количество ганглио-нейронов уменьшено. Встречается набухание клеток, деформация ядер, кариопикноз и кариорексис, фрагментация отростков тел нейронов, вакуолизация и гомогенизация цитоплазмы (Рис. 3.10).
Нами выявлены с 1-м типом НИД - один ребенок, со 2-м типом НИД - 5 детей, с 3-м типом 10 детей.
Протяженность зон ьейро-рштестинальной диспяаэии измеренная ретроградно от переходной складки составила: до ректо-сигмоидного перехода (2 случая); до средней трети сигмы (7 случаев); до верхней трети сигмы (5 случаев); до прперечно-ободочной кишки (1 случай); до восходящей кишки (1 случай).
Нам кажется важным для более точного определения степени нейро-интестинальных изменений и показаний к оперативному лечению, проводить не только подсчет количества ганглиев на единицу площади но и просчитывать суммарную площадь, занимаемую ими в поле зрения. Для выполнения этой задачи мы проводили обработку стекол -биоптатов с использованием программы Photoshop 6,0 на компьютере Pentium 4, В норме при разрешающей способности 300 пикселей на дюйм суммарная площадь интрамуральньї ганглиев в поле зрения при увеличении 400 составляет 250 тысяч пикселей.
В группе пациентов с установленным диагнозом болезнь Гиршпрунга оперировано 10 детей- Выполнялась брюшно-промежностная проктопластика по Соаве в два этапа, с учетом протяженности зоны аганглиоза выявленной при проведении ЛБ толстой кишки.
Срединная лапаротомия. Петли тонкой кишки оттеснялись кверху позволяя осмотреть левую половину толстой кишки. Дистальний кисетный шов (от ануса) на месте взятия биоптата при лапароскопической биопсии являлся меткой определяющей переход из аганглионарной в здоровую кишку. Затем проводилась мобилизация измененного участка кишки. После этого проводили демукозирование прямой кишки до уровня внутреннего сфинктера прямой кишки. После разведения серозно-мышечного цилиндра проводили эвашнирование измененной кишки через задний проход. Отступя 3-4 см от кожно-слизистого перехода циркулярно рассекался наружный слой, а внутренний цилиндр подтягивали до уровня кисетного шва-метки. Далее выполняли подшивание серозно-мышечного цилиндра прямой кишки к стенке проходящей через него низведенной кишки с помощью 6-8 кетгуговьтх узловатых швов. Второй этап - отсечение низведенной кишки выполняли через 2-3 недели.
Во всех случаях послеоперационное течение гладкое. Отмечена нормализация акта дефекации. Стул ежедневный, самостоятельный. Диагноз установленный при биопсии соответствовал морфологическому заключению удаленного отдела толстой кишки.
![Совершенствование диагностики и лечебной тактики при острой инвагинации кишечника у детей с использованием ультрасонографии [Электронный ресурс]](/i/i/4715/196613.png "Совершенствование диагностики и лечебной тактики при острой инвагинации кишечника у детей с использованием ультрасонографии [Электронный ресурс] Ершова Наталья Геннадьевна")
