Содержание к диссертации
Введение
Глава 1. Материал и методы исследования 34
1.1. Характеристика обследованных больных сахарным диабетом 34
1.2 Характеристика обследованных больных органическим гиперинсулиннзмом ... 35
1.3. Методы исследования 37
Глава 2. Периферическаянейропатия у больных сахарным диабетом 47
2.1. Симметричная преимущественно сенсорная и дистальная полинейропатия 47
2.2. Мононейропатия
2.2.1. Краниальная мононейропатия 55
2.2.2. Соматическая мононейропатия
2.3. Асимметричная преимущественно моторная проксимальная нейр-шатия 71
2.4. Радикулопатия 78
2.5. Автономная нейропатия ,., 82
Глава 3. Центральная диабетическая нейропатия . 92
3.1. Семиология диабетической энцефалопатии 92
3.2. Классификация диабетической энцефалопатии 109
3.3. Метаболическая диабетическая энцефалопатия (клинико-электрофизиологические и нейрорадиологические данные)
3.3.1. Клинические проявления 111
3.3.2. Данные электрофизиологических исследований 113
2.3.1. Данные нейровизуализации 119
3.3.1. Лечение 121
3.3.2. Резюме 122
3.4. Дисциркуляторно-метаболическая диабетическая энцефалопатия (клинико электрофизиологические и нейрорадиологические данные) 125
3.4.1. Данные клинических исследований 125
3.4.2. ДМДЭ и артериальная гипертензия 130
3.4.3. Данные биохимических исследований 131
3.4.4. Данные ультразвуковых и электрофизиологических исследований 133
3.4.5. Данные нейровизуализации 137
3.4.6. Резюме 139
Глава 4. Влияние гипогликемии на развитие центральной неиропатии у больных органическим гиперинсулинизмом и сахарным диабетом . 141
4.1. Гипогликемическая энцефалопатия у больных органическим гиперинсулиннзмом 141
4.1.1. Клинические проявления гипогликемической энцефалопатии 141
4.1.2. Данные электрофизиологических исследований 151
4.1.3. Данные нейровизуализации 159
4.1.4.Особенности изменения нервно-психической деятельности во время гипогликемии 161
4.2 Влияние гипогликемии на проявления диабетической энцефалопатии 168
4.2.1. Результаты клинических исследований 169
4.2.2. Результаты лабораторных исследований 176
4.2.3. Данные электрофизиологических исследований 183
4.2.4. Исследование автономных проявлений гипогликемии 186
Заключение 188
Выводы 219
Практические рекомендации... 222
Приложение. 223
список литературы.
- Характеристика обследованных больных органическим гиперинсулиннзмом
- Асимметричная преимущественно моторная проксимальная нейр-шатия
- Метаболическая диабетическая энцефалопатия (клинико-электрофизиологические и нейрорадиологические данные)
- Данные электрофизиологических исследований
Характеристика обследованных больных органическим гиперинсулиннзмом
В работах последних лет подчеркивается преимущественное поражение срединных структур мозга под воздействием гипогликемии, что проявляется не только в особенностях клинической симптоматики [92, 201], но и получает нейрофизиологическое подтверждение, в частности в изменениях, обнаруживаемых на ЭЭГ и при исследовании ССВП [112, 172, 201, 486].
П.К. Телушкин и П.П.Потапов (1994) в эксперименте на крысах показали, что повторяющиеся тяжелые гипогликемии приводят к снижению гликогенолиза и активности ACT в структурах мозгового ствола, в то время как процессы окисления глюкозы в больших полушариях мозга более устойчивы к многократным гипоглике-миям [227]. Y.Ugawa и I.Kanazawa (1993) наблюдали при гипогликемической энцефалопатии миоклонии, тремор и другие непроизвольные движения, сочетающиеся с медленноволновой активностью на ЭЭГ [491]. M.Ochi и соавт. (1994) обнаружили, что гипогликемия, как и гипоксия, приводит к снижению высвобождения дофамина клетками стриатума [443]. Ichord R.N. и соавт. (1994) отметили значительное увеличение мозгового кровотока в период экспериментальной инсулиновой гипогликемии в мозжечке, переднем мозге и сером веществе больших полушарий, при этом кровоток не увеличился в веществе ствола мозга, подкорковых ганглиев и гиппокампа [382]. Авторы считают, что в реализации эффекта вазодилятации играют роль NO, а сама вазодилятация является важным механизмом адаптации мозга к гипогликемии.
В дебюте клинических проявлений ОГ чаще всего максимально выражены симптомы вегетативной дисфункции в виде изолированных вегетативных приступов или в структуре приступов другого характера, которые, очевидно, связаны с проявлениями стрессорного гиперкортизолизма [56, 112, 32, 36]. В дальнейшем, по мере увеличения частоты и продолжительности гипогликемических приступов вегетативные проявления сглаживаются или исчезают, тем самым, изменяя типичную клинику гипогликемии [193, 373, 309].
Клиническая синдромология гипогликемических состояний при ОГ во многом сходна с проявлениями гипогликемических состояний при других заболеваниях: СД, экзогенной гиперинсулинемии, лекарственной гипогликемии [56, 168, 151, 306, 413].
Однако при СД процент гипердиагностики превышает число нераспознанных гипогликемических состояний [193, 15, 272], тогда как диагностические затруднения при ОГ - печальная закономерность [119, 201]. Причины этого явления, вероятно, связаны со многими моментами: наличием анамнеза СД, особенностями физиологического действия хронической гипогликемии, особенностями действия очень высоких - «шоковых» доз импульсивно выделяющегося эндогенного инсулина при ОГ.
Исторически традиционные представления об инсулиновой гипогликемии связаны с понятием о "гипогликемическом цикле" [256, 157], во время которого клинические проявления нарастают постепенно от вегетативных симптомов, обусловленных стрессорным выбросом глюкокортикоидов до развития гипогликемиче-ской комы. Различные отклонения от этой схемы определяются как "атипичные проявления гипогликемии" или "нарушение клинических проявлений гипогликемии". Появление "атипичных синдромов" у больных диабетом В.М. Прихожан (1981) связывает с изменениями в глюкорегуляторных областях гипоталамуса под воздействием многократных гипогликемии [193]. У больных с ОГ наряду с типичными проявлениями высока частота внезапного развития различных «атипичных» проявлений: комы, судорог, психомоторного возбуждения, сомноленции, галлюцинаций, что затрудняет адекватную диагностику. [201].
Продолжительные повторные гипогликемии при ОГ неизбежно приводят к формированию энцефалопатии, иногда с развитием «псевдодементного синдрома» или тяжелыми витальными нарушениями [178, 92, 32, 52, 115, 333, 429, 496, 308].
Единственно эффективным способом лечения ОГ является энуклеация инсу-линомы или резекция части железы при ее гиперплазии [177, 111, 303, 147]. Гипогликемия в клинике сахарного диабета
Гипогликемические состояния в клинике СД - не редкость, они довольно часто возникают при ИЗСД, реже - ИНЗСД, особенно при жестком контроле гликемии, который с одной стороны способствует профилактике развития поздних осложнений СД, в том числе - АГ, а, следовательно, и инсультов [9, 73], с другой вызывает ряд негативных последствий, утяжеляя течение СД и его осложнений [36, 124, 74, 396, 340, 377]. По данным UKRDS (1998) частота эпизодов гипогликемии среди больных, получающих адекватную инсулинотерапию, составляет 30%, случаев тяжелой гипогликемии - 3% [9].
Введение избыточных доз инсулина в течение длительного времени приводит к развитию характерного симптомокомплекса, известного в литературе как синдром Самоджи или синдром хронической передозировки инсулина [124, 74, 505], который характеризуется тяжелым, лабильным течением СД с плохим самочувствием, выра 32 женными астеническими расстройствами, физическим недомоганием, снижением работоспособности. При этом показатели углеводного и липидного обмена свидетельствуют о декомпенсации заболевания, что приводит к новому повышению доз инсулина, а типичная клиническая картина гипогликемии обнаруживается лишь у 1/3 больных [36, 37, 76, 124].
Многочисленные исследования последних лет свидетельствуют о том, что повторные гипогликемии у больных СД негативно влияют на работоспособность, когнитивные функции, таят в себе опасность развития тяжелых гипогликемических состояний в связи с нарушением субъективного ощущения гипогликемии по мере их повторения [193, 252, 418, 412, 396, 340, 377, 464, 351].
Нераспознанные гипогликемии могут протекать под маской хронической ишемии головного мозга и ишемического инсульта, эта проблема особо актуальна для пожилых больных СД II типа [53, 280, 267, 387]. В то же время гипогликемия индуцирует недостаточную перфузию мозговой ткани [394, 418] и может вызывать формирование очагов пониженной плотности (в том числе - субклинических) в различных областях мозга [354].Вопросы гипогликемических расстройств в клинике СД и связанных с ними проблем является предметом внимания многих авторов, и требуют дальнейшего изучения [373, 309, 460, 346, 505, 413, 353, 396, 340, 387].
Влияние на функциональное состояние головного мозга, формирование и течение энцефалопатии, качество жизни больного СД гипогликемии, не сопровождающейся витальными расстройствами, - проблема, которую еще предстоит решать. Заключение
Таким образом, влияние заболеваний, сопровождающихся нарушением углеводного обмена, в частности - СД и ОГ, на формирование неврологических расстройств составляет значительную проблему, как медицинскую, так и социальную. Одной их наименее освещенных ее разделов до сих пор остается область церебральных проявлений углеводно-метаболических расстройств. Вопросы патогенеза, систематизации и феноменологии, диагностики и подходов к терапии центральной ней-ропатии у больных СД чрезвычайно актуальны и требуют дальнейшей разработки.
Асимметричная преимущественно моторная проксимальная нейр-шатия
Чувствительные расстройства значительно преобладали в клинической картине и проявлялись болями в зонах иннервации корешков: С4, С6 (п=2), Д4-Д12 (n-7), L4, L5, S1 (п=3), симптомами натяжения корешков (п=5), раздражения (п=10) или выпадения (п=2) болевой чувствительности. Боли характеризовались чрезвычайной интенсивностью, 7-Ю баллов по ВАШ, (п=8), иногда с пароксизмальными усилениями (п=5), как правило, дебютировали остро после незначительной провокации. Вначале они носили черты вертеброгенных, усиливаясь при движениях и затухая в покое. Несмотря на интенсивную терапию, они постепенно усиливались до степени «морфинных», носили отчетливый симпатический характер (п=12). Отмечалась характерная диссоциация: грубая пальпация или активные движения не усиливают болевых ощущений, в то время как нежное прикосновение сопровождается вспышкой жгучих распространенных болей (п=12). Аллодинии часто сопровождались проявлениями болевой дезадаптации (длительное сохранение боли после прекращения раздражающего воздействия). Парестезии встречались редко (п=3). Локализация боли - односторонняя (п=12) Вегетативные расстройства имели место во всех случаях, причем в большинстве наблюдений были ярко выражены.
Двигательные нарушения в большей степени были связаны с анталгическими расстройствами и появлялись щадящими позами и вынужденным положением, ограничением объема активных движений в конечности и позвоночнике(п=12), нарушением активной экскурсии грудной клетки при дыхании (п=7). Снижение или выпадение сухожильных рефлексов отмечено у 1/3 больных, локальные амиотрофии небольшой выраженности - у 2-х.
Изменения в нервно-психической сфере свидетельствовали о повышенной тревожности, аффективной напряженности, эмоциональной лабильности, тревожно-депрессивных расстройствах (п=12)
Во всех случаях патологический процесс оставался асимметричным. У 1/3 больных отмечалось рецидивирующее течение заболевания. Продолжительность обострений 1,5-3 месяца.
Изменения ЭНМГ (при поражении цервикальных и люмбосакральных корешков) соответствовали невральному типу и проявлялись умеренным снижением СПВ по исследуемым нервам (до 20% от нормы) и умеренным повышением резидуальной латентносте, что соответствует проявлениям очаговой демиелинизации.
При рентгенологических исследовании позвоночника выявлены признаки остеохондроза (в 100%) в виде снижения высоты межпозвонковых дисков (п=2), пе 80 реднего псевдоспондилолистеза (п=1), деформирующего спондилеза (п=5), деформирующего артроза (п=6), унковертебрального артроза (п=2), уплотнения замыка-тельных пластинок позвонков (п=4), изменения физиологической кривизны позвоночника (п=8).
МРТ исследование выполнялось при подозрении на дискогенную природу поражения (п=5). Обнаружены дегенеративно-дистрофические изменения межпозвонковых дисков с их пролапсом без сдавления корешков и дуральных пространств (п=2), локальное уплотнение продольных связок в поясничных сегментах (п=3). Анализ проведенных исследований:
Развитие РП в большинстве наблюдений было сопряжено с декомпенсацией СД, среднетяжелым и тяжелым течением заболевания, продолжительностью анамнеза СД более 5 лет у больных СД-2, и более 10 лет у больных СД-1. 11 из 12 больных с РП получали инсулинотерапию, что косвенно свидетельствует о тяжести основного заболевания.
У всех больных РП возникала на фоне ДПНП, протекающей в клинической форме, у 20% сочеталась с проявлениями ДАН.
Обращает на себя внимание наличие выраженных болей и аллодинии у 100% больных Учитывая данные ЭНМГ, свидетельствующих об очаговой миелинопа-тии (п=5) и остроту развития поражения отдельного корешка, можно предположить, что в развитии этой формы ДН важную роль играет локальная дисгемиче-ская гипоксия нервных волокон на фоне диабетической микро и макроангиопа-тии и метаболической декомпенсации. Обратимость симптоматики под воздействием сосудистой и метаболической терапии служит в подтверждении этой точки зрения.
В генезе болевого синдрома, очевидно, имеет значение дисбаланс ноцицептив ных и антиноцицептивных систем головного мозга на фоне центральной нейро патии, диагностированной у 2/3 больных СД-1 и всех - СД-2, а также вегетатив ная дезадаптация (100% СД-1 и СД-2), обусловленная центральной и перифери ческой вегетативной дисфункцией. Особенности клинического течения обсуждаемой формы ДН иллюстрирует приведенное ниже наблюдение. Больной В., 65 лет. Около 19 лет страдает СД-П, получает лечение инсулином и ПСС, однако уровень гликемии неустойчив, часто наблюдаются его колебания от 3,5-5,5 ммоль/л до 16-17 ммоль/л без изменений общего состояния.
Внезапно после переохлаждения появились боли в области правой половины шеи, с распространением по ходу ветвей плечевого сплетения и в область плечевого сустава, которые носили корешковый характер. Боли исчезали в покое, усиливались при движении, при заведении руки назад, при пальпации паравертебральных точек нижнешейного и верхнегрудного отделов позвоночника и нервных стволов руки. Изменений в рефлекторной сфере не обнаружено. Отмечена болевая гипестезия с гиперпатией в зоне корешка С4 слева. Интенсивность болей по ВАШ 8-Ю баллов При рентгенографическом исследовании шейного отдела позвоночника выявлены снижение высоты дисков С5-С5, Cg-Cy, спондилез, унковертебральный артроз
Проведено лечение: анальгетики - аі-.лльгин, седалгин, трамал, нестероидные противовоспалительные препараты - вольтарен, индометацин, физиотерапия - диа-динамические токи, фонофорез гидрокортизона с анальгином Эффекта не отмечено
Для исключения неопластического поражения верхушки легкого, плечевого сплетения, шейного отпала позвоночника проведена МРТ указанных областей Патологических изменений, за исключением признаков остеохондроза позвоночника без грыжевых выпячиваний межпозвонковых дисков не выявлено
Не смотря на проводимую терапию, боли продолжали нарастать Исчезла связь болей с положением или физической нагрузкой, но появился отчетливый сим-паталгический оттенок, возникновение и значительное усиление в ночные часы
Отмечено отчетливое изменение настроения с постоянно депрессивным фоном, канцерофобией Похудел в течение 2 месяцев на 6 кг
Учитывая отсутствие вертеброгенных или иных компримирующих причин для боли, была диагностирована диабетическая радикулопатия Начато соответствующее лечение ужесточена диета и контроль за гликемией, назначены внутривенные капельные введения трентала по 5 мл/сутки, солкосерила по возрастающей схеме до 16 мл/сутки, витаминов группы В, эспа-липона по 600 мг дважды в сутки, сеансы гипербарической оксигенации Для нормализации аффективной сферы и ночного сна к лечению добавлен транксен по 10 мг на ночь.
Хотя «в составе» терапии отсутствовали обезболивающие препараты, в течение первых двух недель лечения отмечены постепенное снижение интенсивности болей, улучшение настроения, аппетита, восстановление ночного сна. Болевой синдром купирован к концу пятой недели лечения.
Представленное наблюдение иллюстрирует, насколько типично «вертебро-генным» заболевание представлялось в начале. Однако отсутствие эффекта от лечения, стойкость болевого синдрома, прогрессирующее похудание заставили заподозрить онкологическое заболевание. Лишь правильно оценив состояние больного, связав имеющиеся нарушения с основным заболеванием и соответственно изменив терапию, удалось добиться эффекта.
Метаболическая диабетическая энцефалопатия (клинико-электрофизиологические и нейрорадиологические данные)
Постоянными спутниками ДМДЭ были коагулопатия и микроциркуляторные расстройства, дислипидемия. Состояние коагуляционпых свойств крови
Текучесть крови существенно влияет на эффективность микроциркуляции, особенно у больных с хронической ишемией мозга. Исследование биохимической коагулограммы у больных с ДМДЭ выявило гиперфибриногенемию у 79,2% (п=190), снижение фибринолитической активности крови у 65,8 % (п=158), положительные этаноловые и (3-нафтоловые пробы у 43% (п=103) больных.
При реоофтальмографии, позволяющей оценить состояние регионарной гемодинамики (РК=1,0-1,5%0) - у 67%. Состояние липидного профиля
глазного яблока, обнаружено снижение реографического коэффициента (РК) по сравнению с возрастной нормой у всех обследованных больных (п=30). При этом умеренное снижение гемодинамики (РК=1,-3,0%0) отмечено у 34% больных, значительное Практически у всех больных ДМДЭ имели место проявления атерогенной дислипидемии: повышение содержания в сыворотке крови холестерина (ХС) (М+m -6,65±0,26; у ЗИ - 4,96+0,05 ммоль/л) и триглицеридов (1,87±0,19; у ЗИ - 1,15±0,04 ммоль/л), снижение фракции ХС антиатерогенных липопротеидов высокой плотности (ХС ЛПВП) (1,08+0,065; у ЗИ 1,15+1,012 ммоль/л) при одновременном повышении фракции ХС атерогенных чипопротеидов низкой плотности (ХС ЛПНП) (4,16+0,17; у ЗИ - 3,16+0,07 ммоль л).
Достоверной зависимости состояния липидного профиля от стадии ДМДЭ отмечено не было, однако имели место достоверные различия с показателями группы здоровых испытуемых, сопоставимой по возрастному и половому составу и тенденция к усугублению дислипидемии по мере прогрессирования ДМДЭ (Табл.3.18)
Как было сказано выше (глава 3.1.) у больных СД на протяжении всего заболевания, включая его дебют, отмечена позитивная корреляция наиболее яркого клинического параметра ДЭ - очагового неврологического дефицита с явлениями дислипидемии (г=0,68-0,82, р 0,05). Дислипидемия - нередкое проявление плохо компенсированного СД [74], однако аналогичной зависимости у больных СД-1 выявить не удалось. Слабая позитивная связь дислипидемии и проявлений ДЭ отмечена лишь в группе с продолжительностью заболевания СД-1 более 10 лет (г=0,32, р 0,05).
Показатели углеводного обмена. Зависимости между стадией ДМДЭ и показателями компенсации углеводного обмена не обнаружено.
Данные ультразвуковых и электрофизиологических исследований Триплексное сканирование магистральных артерий головы (ТС МАГ)
Основанием к проведению ультразвукового исследования сосудов мозга у обследованных больных послужило наличие клинических признаков недостаточности мозгового кровообращения различного характера: в форме ОНМК, проявляющихся единичными и повторными ТИА и/или инсультом (больные с ДМДЭосл., п=60). Сравнительные исследования, имевшие целью изучить частоту и характер поражения крупных сосудов мозга у больных ДМДЭ и их влияние на развитие энцефалопатии, проведены в группе больных ДМДЭ, не имеющих признаков церебральной сосудистой декомпенсации (п=50). Результаты исследований представлены в табл.3.19.
Признаки гипертензивной макроангиопатии МАГ обнаружены у 21,7% больных в форме патологической извитости сосудов, в том числе септальных стенозов (11,6%). Чаще всего (более 2/3 наблюдений) имели место изменения МАГ смешанного характера: различные сочетания атеросклеротических и гипертензивных изменений.
У 25% (п=15) обследованных больных ДМДЭ-осл, с клиническими проявлениями различных форм нарушения мозгового кровообращения, патологии МАГ при исследовании не выявлено. В половине этих случаев (п=7) были основания относить клинические симптомы на счет кардиогенных факторов (ИБС с нарушением сердечного ритма) и артериальной гипо- или гипертензии, у трех больных - на счет проявлений кардиальной формы ДАН с явлениями монотонной тахикардии.
Исследования, проведенные в группе больных ДМДЭ, не имеющих признаков декомпенсации сосудистой энцефалопатии обнаружили достаточно высокую частоту аналогичных поражений БЦА (44%). Обращает на себя внимание лишь меньшая частота ЦМАП в этой группе по сравнению с ДМДЭ-осл, характер же и выраженность изменений существенно не отличались. Это свидетельствует о патогенетическом единстве двух выделенных форм энцефалопатии и о высоком риске развития различных форм ОНМК у больных ДМДЭ.
Учитывая наличие клинических проявлений энцефалопатии выявленные изменения у больных ДМДЭ нельзя назвать «асимптомными». Стеноз и закупорка МАГ, не приводящие к ОНМК, могут вносить существенный вклад в формирование ангиоэнцефалопатии, приводя к структурной и функциональной перестройке всех уровней сосудистой системы головного мозга, включая его метаболический уровень, и создавая в определенных условиях состояние хронического редуцированного церебрального кровотока [47].
Проведен анализ зависимости проявлений ЦМАП от длительности анамнеза СД. Среди больных СД-2 с впервые установленным диагнозом ЦМАП была выявлена в 35%, в том числе в форме односторонней атеросклеротической окклюзии - у двух, выраженного двустороннего тандемного стеноза ВСА - у одного.
По мере увеличения продолжительности заболевания частота обнаружения ультразвуковых признаков ЦМАП прогредиентно нарастала. В группе с длительно 135
стью заболевания до 5 лет они отмечены в 42,8%, 5-Ю лет - в 53,6%, более 10 лет - в 66,7%, более 20 лет - в 76,5% наблюдений (табл.3.20).
Как отмечено выше (глава 3.1) у больных СД-2 на протяжении всего заболевания имела место сильная позитивная связь атеросклеротической ЦМАП с частотой выявления очагового неврологического дефицита (г=0,72-0,86, р 0,05).
Изменения биоэлектрической активности мозга (БЭАМ) у обследованных больных ДМДЭ, не смотря на значительную вариабельность изменений, в среднем коррелировали с другими клиническими и электрофизиологическими проявлениями ДМДЭ и отражали выраженность церебральной дисфункции и стадийность течения ДЭ. Лишь у 8,7% (п=21) обследованных больных с ДМДЭ: 16 - с ДМДЭ-1 и 5 - с ДМДЭ-2. не отмечено существенных отклонений от возрастных нормативных показателей ЭЭГ, сравнимых с группой ЗИ. У остальных на фоновой ЭЭГ, записанной во время бодрствования, выявлены те или иные отклонения.
У больных с ДМДЭ-1 преобладали умеренные изменения активности фоновой записи в виде частотной и пространственной дезорганизации ос-ритма (69%), иногда с гиперсинхронизацией и увеличением амплитуды (19,7%), иногда с замедлением до 8-9 Гц (24,6% ). У части больных регистрировалась высокочастотная (более 25 Гц) низкоамплитудная (30-50 мкВт) Р-активность с распространением по всем областям мозга (24,6%). У половины больных отмечено снижение реакций на гипервентиляцию и ритмическую фотостимуляцию. В небольшом числе наблюдений выявлена генерализованная пароксизмальная медленноволновая активность 0- и 5 диапазонов (13%), у 1/2 из них, очевидно, в связи с повторными гипогликемически-ми состояниями (глава 4.2.3.).
У больных со 2 стадией ДМДЭ дезорганизованная активность фона регистрировалась в абсолютном большинстве наблюдений (96,5%). У 11% преобладающим в фоновой записи был а-ритм. Отмечено статистически значимое (р 0,05) увеличение числа лиц с дезорганизованным типом ЭЭГ и преобладанием в фоне медленных волн 9 и 5-диапазона (73,5%), а так же лиц с низкоамплитудным типом ЭЭГ (42,2%). По сравнению с группой ДМДЭ-1 вдвое увеличился процент выявления периодического ритмического генерализованного замедления в диапазоне 9 и 5 . В ряде случаев отмечена региональная медленноволновая активность, преимущественно в темен-но-височых и лобно-центральных отведениях (8,1%), и эпилептиформная активность (2,7%), как правило, сопутствующие постинфарктным изменениям в головном мозге (по данным МРТ).
Данные электрофизиологических исследований
Таким образом, сравнительный анализ изменений БЭАМ в 3 выделенных группах больных показал нарастание качественных и количественных изменений по мере утяжеления заболевания, что, является отражением прогрессирующей ГЭП при ОГ. Взаимосвязь выявленных изменений с гипогликемией подтверждается их существенным регрессом в послеоперационном периоде, отсутствие же таковых в Ш группе свидетельствует о необратимости возникших в головном мозге расстройств, которые, очевидно, связаны с его структурной и функциональной дезорганизацией при тяжелом течении гипогликемической болезни.
Безусловно, изменения ЭЭГ у больных ОГ, при своей несомненной ценности, не являются специфичными, их интерпретация должна осуществляться исключительно в соотношении с клиническими признаками заболевания. Медленноволновая активность, обнаруженная нами у больных ОГ, по мнению нейрофизиологов, не является специфичной для какой либо патологии и может встречаться у здоровых людей [311].
Проведенное исследование показало, что реакция БЭАМ на развивающуюся гипогликемию (в форме нарастающего замедления основной активности фоновой записи, нарастания амплитуды и замедления до 2,5-3 Гц пароксизмальной, генерализованной "платообразной" активности, появления периодического регионального замедления) опережают манифестную клиническую симптоматику ГТС. Следовательно, динамическое исследование ЭЭГ во время пробы с голоданием может иметь диагностическую ценность.
Определенное значение приобретает ЭЭГ исследование при дифференциальной диагностике ГГС с другими пароксизмальными состояниями. Следует отметить, что абсолютное большинство больных ОГ (82,8 %) в течение заболевания имели диагноз "эпилепсия". Многие из них от 1 до 8 лет получали терапию антиконвульсан-тами без видимого эффекта, не смотря на то, что ни в одном случае во время приступа не было обнаружено эпилептиформной активности на ЭЭГ, что является недопустимым. Вместе с тем, по данным литературы частота выявления эпилептиформной активности на ЭЭГ во время эпилептического приступа достигает 85-95% [311]. Во время парциальных пароксизмов, как правило, регистрируется периодическое ритмическое (или продолженное) региональное замедление [311], отмечаемое у обследованных больных лишь в единичных случаях.
Сочетание ОГ и эпилепсии представляет собой эксклюзивную патологию, практически не описанную в литературе. Мы имеем единственное наблюдение (совместно с проф. К.Ю. Мухиным) которое приводим ниже.
Больной Р., 28 лет, поступил в неврологическое отделение МОНИКИ с жалобами на резкое снижение памяти, ежедневно возникающие в утренние часы приступы расстройства сознания, которые сопровождаются гипергидрозом, судорогами и дрожью в руках, повышением показателей АД.
Анамнез заболевания: Перинатальный анамнез отягощен асфиксией в родах и родовой травмой (кефалогематома левой теменной области). С раннего детства наблюдался неврологом С 10 лет появились ночные приступы со спазмами мышц глотки, сопровождающиеся страхом, холодным потом, приступы тошноты, слабости, головокружения, в связи с чем установлен диагноз «Последствия родовой травмы Гипоталамический синдром Вегетативно-сосудистые пароксизмы»
С 11 лет появились приступы при пробуждении, сопровождающиеся чувством дефицита вдоха, мерцающей сеткой перед глазами, насильственным поворотом головы влево, бледностью лица, иногда рвотой и интенсивными головными болями, после которых наступал глубокий сон 15-20 мин Приступы купировались крепким сладким чаем, грелкой к голове, анальгетиками и были квалифицированы как «мигрень» В 14 лет впервые развился парциальный моторный эпилептический припадок (адверсия головы, подергивания мышц плечевого пояса, рук) с потерей сознания, которому предшествовали симптомы липотимии потемнение в глазах, тошнота На ЭЭГ отмечено «снижение порога судорожной готовности коры головного мозга», «редкие пароксизмы генерализованной высокоамплитудной эпилептической активности частотой 3 ю5 Гц» Установлен диагноз. «Эписиндром на резидуально органическом фоне» и назначено лечение финлепсином 0,2 утром и люминалом 0,05 вечером
В течение года вышеописанные приступы чередовались с приступами «мигрени». Консультирован в НИИ Педиатрии МЗ РСФСР. Доза финлепсина увеличена до 20 мг/кг/сут, однако вскоре у больного развился первый генерализованный судорожный тонико-клонический приступ с прикусом языка. В дальнейшем на фоне лечения антиконвульсантами (АК) стереотипные приступы повторялись в среднем 156
раза в год. При МРТ исследовании головного мозга отмечены «признаки энцефалопатии, открытой внутренней и наружной гидроцефалии». В последующие 6 лет приступы судорог повторялись 1 раз в 2,5 года. ЭЭГ исследования, проведенные в динамике (1994, 1997 гг), констатировали «нерезкие диффузные изменения биоэлектрической активности мозга, изменение функционального состояния подкорково-стволовых структур, усиливающееся при гипервентиляции, во времм которой появляется пароксизмальная активность единичные 5-волны 40-60 ,ікв., острые единичные волны 20-40 мкв билатерально-синхронные вспышки 9-волн в затылочных отведениях - менее 1 сек. Очаг в височных отделах слева с включением единичных волн, близких к эпилептическим».
С 25 лет в связи с отменой АК приступы судорог участились до 1 в 2-3 месяца. В этой связи терапия антиконвульсантами возобновлена финлепсином в дозе 20 мг/кг/сут. Однако состояние больного ухудшилось, участились судорожные приступы на фоне отрицательной динамики ЭЭГ с появлением «постоянной генерализованной высокоамплитудной эпилептической активности». Замена финлепсина на де-пакин в суточной дозе 2000 мг. Привела к трансформации приступов, которые приняли несколько иной характер. Они чаще стали протекать на фоне неглубокого расстройства сознания (оглушение с сохраненным контактом), сопровождались резкой слабостью, выраженными вегетативными проявлениями: диффузным гипергидрозом, бледностью лица, ознобом, транзиторным повышением АД до 140-150/90 мм.рт.ст. и тахикардией до 100-110 уд в 1 мин. Сначала подобные приступы возникали редко (в разное время суток, чаще в утренние часы перед пробуждением), но постепенно участились до ежедневных. Иногда приступы сопровождались локальными клонико-тоническими феноменами - дрожанием подбородка и рук, тоническим напряжением мышц конечностей. При этом генерализованная эпилептическая активность на ЭЭГ сменилась «МЄДЛЄННОБОЛНОВОЙ с короткими генерализованными вспышками пик-волновых высокоамплитудных комплексов 0 и 8 - диапазона». Мать больного отметила, что приступы протекают легче и быстрее заканчиваются, если вливать в рот раствор корвалола или чай.
Во время одного из приступов, развившихся на работе (больной по профессии фельдшер) был обнаружен низкий уровень сахара крови 1,5 ммоль\л, чему не придали особого значения. Однако в связи с появлением приступов, нетипичных для эпилепсии, больной госпитализирован для обследования в неврологическое отделение МОНИКИ.
При поступлении в неврологическом статусе отмечена рассеянная очаговая микросимптоматика непостоянного характера: горизонтальной мелкоразмашистый нистагм в крайних отведениях глазных яблок, симметричная сухожильная гиперрефлексия, легкая статическая дискоординация. Отмечены также изменения когнитивных функций, проявляющиеся снижением механической и выраженной неустойчивостью и истощаемостью внимания (по данным корректурной пробы: индекс точности -16,6+1,03, показатель темпа выполнения задания - 0,43+0,03).
![Аспекты восстановительного лечения двигательных нарушений у больных со спастическими формами детского церебрального паралича [Электронный ресурс]](/i/i/4502/211012.png "Аспекты восстановительного лечения двигательных нарушений у больных со спастическими формами детского церебрального паралича [Электронный ресурс] Черемушникова Ирина Ивановна")
