Содержание к диссертации
Введение
ГЛАВА 1 Роль физической абилитации в лечении наследственной сенсомоторной невропатии шарко – мари – тута (обзор литературы)
1.1 Возможности физической абилитации при наследсттвенной сенсомоторной невропатии Шарко – Мари – Тута
1.2 Барьеры и мотиваторы к сохранению физической активности при наследственной невропатии Шарко – Мари – Тута
ГЛАВА 2 Материалы и методы исследования
2.1 Общая характеристика объекта исследования .
2.2 Общая характеристика объема исследования .
2.3 Методы физической абилитации
ГЛАВА 3 Клинико-нейрофизиологические маркеры эффективности физической абилитации при наследственной невропатии Шарко – Мари – Тута.
3.1 Патогенетический подход к физической абилитации при наследственной невропатии Шарко – Мари – Тута .
3.2 Маркеры клинической эффективности физической абилитации
3.3 Нейрофизиологические маркеры физической абилитации
3.4 Оценка качества жизни, физических возможностей и социальной адаптации
Заключение
Выводы
Практические рекомендации
Список сокращений
Список литературы .
- Барьеры и мотиваторы к сохранению физической активности при наследственной невропатии Шарко – Мари – Тута
- Общая характеристика объема исследования
- Маркеры клинической эффективности физической абилитации
- Оценка качества жизни, физических возможностей и социальной адаптации
Барьеры и мотиваторы к сохранению физической активности при наследственной невропатии Шарко – Мари – Тута
Стратегия поиска. Электронный поиск в четырех англоязычных (Medline, PubMed, ClinicalKey, Springer) и одной русскоязычной (e-Library) базах данных был осуществлен нами для обзора статей, опубликованных на английском и русском языках в период между 1 января 2005 года и 30 августа 2014 года. Проведен поиск полноценных статей в профильных печатных изданиях в библиотечных базах данных, датированных с 1 января 2005 года по 30 августа 2014 года. Поиск проводился с использованием ключевых слов как в заголовках, так и в тексте статей, включая «болезнь Шарко – Мари – Тута» (Charcot – Marie – Tooth disease, англ.), «нервно-мышечные болезни» (neuromuscular diseases, англ), «полиневропатии» (polyneuropathies, англ.), «абилитация» (habilitation, англ.), «реабилитация» (rehabilitation, англ.) «лечебная физическая культура» (physicaltraining, англ.), «физиотерапия» (physiotherapy, англ.), стрейч-терапия (stretchherapy, англ). Тщательно анализировались библиографические списки статей. После удаления дубликатов, опубликованных до 2005 года, любых статей, опубликованных не в формате журнала, осталось 5237 наименований. Из них 178 статей были извлечены как полнотекстовые источники.
Болезнь Шарко – Мари – Тута – неизлечимое заболевание, сопровождающееся прогрессирующей мышечной слабостью, нарушениями чувствительности и потерей равновесия. Несмотря на знания о причинах ННШМТ, активные поиски медикаментозного лечения ННШМТ [34, 50, 168], программа эффективной физической абилитации является основным методом ведения пациентов с данной патологией [162, 172]. Однако пока нет четкого представления о роли нефармакологических методов в лечении и абилитации больных ННШМТ и научно обоснованного их применения при данной патологии [107,131, 159]. Приводятся данные о многочисленных исследованиях влияния физической тренировки («физической терапии», «физиотерапии») на течение ННШМТ [87, 91, 95], но данные о применении преформированных физических факторов ограничиваются применением электростимуляции мышц дистальных отделов конечностей с целью лечения парезов [136, 177], чрезкожной или внутритканевой электромиостимуляции и лазеротерапии для лечения невропатических болей [83, 170]. Кроме того в данных исследованиях не проводилось комплексной оценки влияния физической абилитации на течение ННШМТ и качество жизни пациентов. Имеющиеся в настоящее время методы физической абилитации ННШМТ в России не являются удовлетворительными ни для врачей, ни для пациентов. Во многих регионах имеется дефицит квалифицированных специалистов в области нейрореабилитации, материально-техническое оснащение имеющихся реабилитационных центров порой недостаточно для оказания качественной медицинской помощи пациентам с ННШМТ [16, 17, 49, 51].
Целью и задачами физической абилитации при ННШМТ являются: замедление развития дегенеративно-мышечного перерождения, улучшение регионарного кровообращения, повышение мышечной силы, работоспособности и резервных возможностей вторично пораженных мышц; снижение риска травматизма (вывихов, растяжений, переломов), вторичных заболеваний суставов с последующим развитием контрактур; нормализация вегетативного статуса пациента [5, 6, 34].
В настоящее время к методам немедикаментозного лечения ННШМТ относятся: физиотерапия, бальнеотерапия, лечебный массаж (ручной и аппаратный), кинезиотерапия (стрейч-терапия, постизометрическая релаксация мышц, корригирующие укладки, терапия с биологически обратной связью, кинезиотейпирование), лечебная физическая культура, ортопедическое лечение, мануальная терапия, диетотерапия, эрготерапия, культуро- и вокалотерапия [18, 55, 76, 79]. Несмотря на многообразие рекомендуемых методов физической терапии, нами не было найдено каких-либо исследований о влиянии комплексной абилитации, использующей сочетание преформированных физических факторов, лечебного массажа, кинезиотерапии на течение ННШМТ и качество жизни пациентов как в отечественной, так и в зарубежной литературе. Также нами не было найдено ни одного источника, где авторами рассматривались бы вопросы дифференцированного применения физиотерапии и оценки результатов абилитации в зависимости от типа заболевания, клинических проявлений и данных ЭМГ-исследования.
Лечебная физическая культура (ЛФК) или физические тренировки совершенствуют вегетативные функции организма, способствуют повышению выносливости и силы вторично пораженных при ННШМТ мышц, усилению приспособительных механизмов и устойчивости организма к внешнесредовым факторам [14, 15, 22, 32], способствуют увеличению ежедневной двигательной активности пациентов с ННШМТ [80, 82, 101].
На сегодняшний день нет консенсуса среди авторов о том, какие мышцы первыми слабеют на ранних стадиях ННШМТ [118, 129, 157], хотя это знание может иметь решающее значение в принятии решения о наиболее целесообразных индивидуальных программах физической абилитации для того, чтобы восстановить баланс между мышцами и предотвратить как функциональные нарушения, так и вторичное развитие деформаций суставов [129, 130, 174].
По данным Кокрановского обзора, выполненного N. B. Voet и соавторами (2010) [171], основанного на анализе данных рандомизированных контролируемых исследований, показано, что стрейч-терапия и программы аэробной ЛФК оказывают оптимизирующий клинический эффект на состояние мышц и кардиореспираторной системы пациентов с нервно-мышечными заболеваниями, предупреждают и снижают выраженность мышечных атрофий [171]. Однако, число исследований, соответствующих критериям поиска было мало (3 публикации), а исследования были посвящены дистрофической миотонии, лицеплечелопаточной мышечной дистрофии и митохондриальной миопатии.
Кокрановский обзор C. Sakley и соавторов (2009) [156], основанный на анализе рандомизированных и квази-рандомизированных исследований клинической эффективности физической реабилитации, ортопедического и хирургического лечения пациентов со «свисающей стопой», включающий 4 гетерогенных исследования, показал, что раннее хирургическое лечение не оказывает статистически значимого влияния на скорость ходьбы пациентов, а использование ночных укладок голеностопных суставов не оказывает статистически значимого влияния на мышечную силу, объем движений в голеностопном суставе у 26 больных ННШМТ.Основой метода ЛФК остаются специальные активные мышечные движения в определенном режиме дозирования [19, 37, 53]. В настоящее время широко используются методы изучения легочной вентиляции и газообмена при физической нагрузке, проводятся разнообразные эргометрические исследования, телеметрические методы контроля при назначении больным различных программ ЛФК и др. Все это позволяет точнее и адекватнее назначать больным физические нагрузки (при необходимости – до уровня субмаксимальных), а также предупреждать возможное неблагоприятное влияние последних [41, 94, 95].
Общая характеристика объема исследования
Результаты исследования вносились в карту обследования больного, разработанную нами в соответствии с целью и задачами настоящего исследования на кафедре медицинской генетики и клинической нейрофизиологии ИПО ГБОУ ВПО КрасГМУ им. проф. В. Ф. Войно-Ясенецкого Минздрава России. При составлении разделов карты учитывались консультации соответствующих специалистов, использован прием сквозной нумерации, предусмотрена возможность оценки результатов исследования при динамическом наблюдении.
Анализ жалоб больного. У всех наблюдаемых пациентов анализировались жалобы в анамнезе и на момент дебюта заболевания, на момент первичного исследования (до начала курса физической абилитации), а также на момент окончания курса физической абилитации. Уточнялись возраст дебюта жалоб со стороны двигательной, координаторной и чувствительной сферы, возраст установления диагноза ННШМТ, темпы прогрессирования, степень тяжести ННШМТ, клиническая форма ННШМТ (демиелинизирующий, аксональный, смешанный типы заболевания). Наследственный анамнез, сопутствующие заболевания, профессия, социальный статус, наличие группы инвалидности.
Исследование соматического статуса. Пациентам проводился тщательный соматический осмотр с целью выявления как явного, так и скрытого соматического дефицита неспецифической и специфической этиологии. Использовались общепринятые методики стандартного терапевтического обследования: общий осмотр, измерение АД на обеих руках, исследование пульса, проведение ортостатической пробы, аускультация легких и сердца, пальпация и перкуссия живота. Рекомендовались консультации различных специалистов в случае выявления жалоб и специфики основного заболевания.
Исследование неврологического статуса. Все пациенты проходили тщательный неврологический осмотр с целью выявления как явного, так и скрытого неврологического дефицита специфической и неспецифической этиологии. Использовалась общепринятая методика стандартного неврологического обследования. Проводилось исследование черепных нервов, двигательной, координаторной, чувствительной сферы, оценивались высшие корковые функции. После отсеивания неспецифической симптоматики все выявленные неврологические знаки ранжировались, подвергались математической кодировке, статистической обработке и использовались при сравнительном анализе в процессе динамического наблюдения.Неврологическое обследование проводилось в условиях НЦ УК. Учитывалось наличие субъективной симптоматики (жалоб больного, объективных изменений в неврологическом статусе). Клинический диагноз ННШМТ устанавливался согласно общепринятым клинико-диагностическим критериям [35]. Клинический диагноз ННШМТ устанавливался в 3 этапа: 1) диагностика дистальной периферической полинейропатии; 2) выявление критериев, исключающих диагноз ННШМТ, в том числе исключающих полинейропатии различной этиологии (воспалительные, диабетические, экзогенно-токсические и др.); 3) выявление критериев, подтверждающих ННШМТ.
Оценка качества жизни и социальной адаптации обследуемых, включая оценку предполагаемых барьеров и мотиваторов к сохранению двигательной активности, проводилась с использованием опросников и шкал, применяемых в клинической неврологической практике как за рубежом, так и в Российской Федерации: оценка тяжести астении; оценка предполагаемых барьеров и мотиваторов к сохранению физической активности по разработанному нами вопроснику (приложение); оценка тревоги и депрессии по шкале Бека; оценка нарушения жизнедеятельности по шкале Рэнкин; оценка физических возможностей по шкале Ранд; оценка качества жизни с помощью опросника SF–36 Health Status Survey. Результаты опросников и шкал сопоставили с результатами объективного клинического обследования.
Нейрофизиологические методы. Оценка состояния двигательных и чувствительных волокон периферических нервов проводилась с использованием лицензионного отечественного диагностического оборудования, разрешенного к применению в клинической неврологической практике: 1) компьютерная паллестезиометрия для оценки состояния вибрационной чувствительности на уровне дистальных и проксимальных отделов верхних и нижних конечностей по методике проф. Н.А. Шнайдер и соавторов (патент № 83.906 (20.07.2009г.) в широком диапазоне частот вибрации (8, 16, 32, 68, 120, 250, 500 Гц); 2) компьютерная стабилометрия для оценки глубокого суставно-мышечного чувства с использованием стабилоплатформы («Стабилоплатформа–МБН», Москва, Россия) в стойке по европейскому протоколу в позе Ромберга с открытыми и закрытыми глазами с двусторонним контролем/поддержкой пациента средним медицинским персоналом в случае резкого нарастания расстройств равновесия (сенситивнойатаксии) для исключения падения и травматизации пациента; 3) компьютерная термосенсометрия для оценки состояния температурной и холодовой чувствительности на дистальных отделах верхних и нижних конечностей, а также болевых порогов к теплу и холоду с использованием диагностического оборудования «Сенсотестер–MD», (Москва, Россия); 4) стимуляционная электронейромиография с оценкой СПИ по двигательным и чувствительным волокнам периферических нервов верхних и нижних конечностей (большеберцовый, малоберцовый, срединный) соответственно с двух сторон, а также амплитуды М-ответа и F-волны с использованием диагностического оборудования «Нейро–МВП» (Иваново, Россия); 5) игольчатая миография тибиальной и феморальной групп мышц конечностей с двух сторон для оценки степени тяжести и характера их вторичного поражения с использованием диагностического оборудования «Нейро–МВП» (Иваново, Россия).
Маркеры клинической эффективности физической абилитации
Согласно данным Таблицы 6, физическая абилитация не повлияла на выраженность таких вегетативных симптомов, как ониходистрофия верхних и нижних конечностей. Таким образом, до абилитации большая часть пациентов предъявляла жалобы на двигательные нарушения: изменения устойчивости при ходьбе (16/17; 94,1 ± 5,7 %); слабость мышц нижних конечностей и связанные с ними трудности при подъеме по лестнице (12/17; 70,5 ± 11,0 %); снижение толерантности к физическим нагрузкам (16/17; 94,1 ± 5,7 %); тремор верхних конечностей (15/17; 88,2 ± 7,8 %) пациентов; ограничения подвижности кисти и пальцев кисти (16/17; 94,1 ± 5,7 %); крампи различной степени выраженности (16/17; 94,1 ± 5,7 %).
По данным динамического наблюдения большее влияние физическая абилитация оказала на адаптацию к физическим нагрузкам (7/17; 41,1 ± 11,9 %); болевой синдром, который регрессировал у 9/17 (52, 9 ± 12,1 %)пациентов; нормализацию функции потоотделения – 3/17 (17,6 ± 9,2 %) исследуемых(p 0,05).
При ННШМТ нередки явления астенизации, что подтверждено тестированием 17/25 (68,0 ± 9,3 %) пациентов с помощью опросника шкалы тяжести астении (по L. Krupp, 1989) (Рисунок 9 а, б).
Функция передвижения без вспомогательных средств улучшилась у 11,7 ± 7,8 % пациентов; частота грубых нарушений передвижения снизились с 58,8 ± 11,9 % до 29,4 ± 11,0 % случаев (в 2 раза). Уменьшилась выраженность степпажа: с 35,2 ± 11,5 % до 17,6 ± 9,2 % случаев. Способность стояния (ходьбы) на носках нормализовалась у 23,5 ± 10,2 % пациентов, а способность ходьбы на пятках улучшилась (затруднена, но возможна) в 11,7 ± 7,8 % случаев. Жалобы на наличие постоянного тремора кистей предъявляли 21/25 (84,0 ± 7,3 %) пациента, что подтвердили данные неврологического осмотра (Приложение Г, Таблица 5). После проведения физической абилитации купирована субъективная моторная симптоматика со стороны верхних к(23,5 ± 10,2 %) и нижних (82,3 ± 9,2 %) конечностей. Уменьшение выраженности тремора верхних и нижних конечностей наблюдалось у 8/17 (47,0 ± 12,1 %) пациентов и 3/17 (17,6 ± 9,2 %) пациентов с ННШМТ. Кроме того, у пациентов проводилось исследование ограничения и компенсации мануальных функций с помощью функционального теста Ли (шкала компенсации мануальных функций, Приложение 6 карты обследования) у 17/25 (68,0 ± 9,3 %) пациентов (Таблица 8, Рисунок 10 а, б).
Влияние физической абилитации на компенсацию мануальных функций у пациентов с ННШМТ: а – до начала абилитации; б – после абилитации
По результатам тестирования получено статистически значимое улучшение компенсации по шкале мануальных функций после проведения физической абилитации у 14/17 (82,3 ± 9,2 %) пациентов (до 6 баллов).
Данные объкетивной оценки выраженности мышечных гипотрофий и наличия костных деформаций до и после проведения физической абилитации представлены в Таблице 9.
Степень мышечных гипотрофий уменьшилась у 2/17 (11,7 ± 7,8 %) пациентов, однако со стороны деформаций скелета улучшений не наблюдалось.
В ходе настоящего исследования проводилась оценка силы мышц проксимальных и дистальных отделов конечностей. По данным клинического осмотра наиболее часто вторично поражались следующие мышцы: разгибатели кистей (m. Extensor carpi radialis brevis – N. Radialis) – 11/17 (64,7 ± 11,0 %) случаев; мышцы, отводящие 1 палец кисти (m. Adductor policis brevis – N. Medianus; m. Adductor policis longus, m. Extensor polocisbrevis – N. radialis) – 9/17 (52,9 ± 12,1 %) случаев; оппозиция 1-гопальца кистей (m. Opponeus polocis, m. Abductor policis brevis – N. medianus) – 8/17 (47,0 ± 12,1 %) случаев; разгибатели пальцев кистей (m. Extenso rdigitorum, m. Extensor indicis, m. Extensor digiti minimi – N. Radialis) – 17/17 (100 ± 0,0 %) пациентов. В области нижних конечностей наблюдалось поражение следующих мышц – тыльных сгибателей стоп (m. Tibialis anterior, m. Extensor digitorum longus, m. Extensor hallicus longus – N. Peroneus) – 12/17 (70,5 ± 11,0 %) пациентов; нарушение подошвенного сгибания стопы (m. Gastrocnemicus, m. Soleus – N. Tibialis) отмечалось у 7/17 (41,1 ± 11,9 %) пациентов; слабость мышц, отводящих стопу (m. Extensor digitorum longus, m. Peroneus longus, m. Peroneus brevis – N. Peroneus) – у 11/17 (64,7 ± 11,5 %); слабость разгибателей 1-го пальца стопы (m. Extensor hallicus lоngus – N. Peroneus) выявлена у 10/17 (58,8 ± 11,9 %) исследуемых и слабость разгибателей 2–5 пальцев стопы была выявлена у 12/17 (70,5 ± 11,0 %) пациентов (Таблица 10).
Оценка качества жизни, физических возможностей и социальной адаптации
Со стороны вегетативных проявлений ННШМТ показано влияние физической абилитации на функцию потоотделения в виде улучшения/нормализации потоотделения (35,2 ± 11,5 %); купирования ангидроза дистальных отделов конечностей (11,7 ± 7,8 %). Положительное влияние абилитации на состояние вегетативной нервной системы в полной мере подтверждает данные отечественной и зарубежной литературы [2, 20, 83, 111]. Явления астенизации различной степени выраженности, наблюдаемые у пациентов с ННШМТ, статистически значимо уменьшились во всех наблюдаемых случаях.
По данным неврологического осмотра функция передвижения без вспомогательных средств улучшилась в 11,7 ± 7,8 % случаях; частота грубых нарушений передвижения снизились с 58,8 ± 11,9 % до 29,4 ± 11,0 % случаев (в 2 раза). Со стороны изменений походки наблюдалось уменьшение выраженности степпажа с 35,2 ± 11,5 % до 17,6 ± 9,2 % случаев. Способность стояния (ходьбы) на носках нормализовалась у 23,5 ± 10,2 % пациентов, ходьба на пятках –в 11,7 ± 7,8 % случаев, улучшилась (затруднено, но возможно) в 11,7 ± 7,8 % случаев. Согласно данным первичного осмотра наиболее у пациентов с ННШМТ наиболее часто отмечалось вторичное поражение мышц-разгибателей кистей (64,7 ± 11,0 %); разгибателей пальцев кистей (100,0 ± 0,0 %); мышц, отводящих 1 палец кисти (52,9 ± 12,1 %). В области нижних конечностей наиболее часто поражались тыльные сгибатели стоп (70,5 ± 11,0 %); мышцы, отводящие стопу (64,7 ± 11,5 %); разгибатели 2–5 пальцев стоп (70,5 ± 11,0 %). Полученные данные коррелируют с данными литературы [27, 29, 31, 35], а наиболее раннее вовлечение в патологический процесс мышц дистальных отделов конечностей обусловливают существенное нарушение качества жизни больных с ННШМТ в части передвижения, самообслуживания (поражение мышц пальцев кистей) и социальных функций (письмо, выполнение работы, требующей точных навыков мелкой моторики). Нами отмечено менее выраженные патологические изменения в проксимальной группе мышц верхних конечностей. Так, выраженность парезов в указанных мышечных группах не превышала 3–4 баллов даже при давности заболевания 10 и более лет. Полученные нами данные сопоставимы с данными отечественной и зарубежной литературы о клинических особенностях ННШМТ [30, 35 91, 92].
В результате физической абилитации наиболее выраженное нарастание мышечной силы отмечено в более проксимальных отделах конечностей по сравнению с более дистальными, а силы мышц кистей восстанавливалась лучше, чем сила мышц стоп, что, вероятно связано, с более выраженными патологическими изменениями в дистальных группах мышц и является особенностью течения ННШМТ. Динамику изменений сухожильных рефлексов можно объяснить полным или частичным восстановлением афферентных путей под влиянием комплексной физической абилитации. Степень зависимости при ходьбе от сопровождающих после проведенных курсов физической абилитации снизилась с 23,5 ± 10,2 % случаев до 5,8 ± 5,7 % случаев. По данным вегетативных проб (проба Ашнера, индекс Кердо) улучшение со стороны вегетативной нервной системы отмечено в 76,4 ± 10,2 % случаев, что сопоставимо с субъективными данными, полученными при анализе жалоб пациентов с ННШМТ. Однако физическая абилитация не оказала существенного влияния на такие проявления ННШМТ, как симптомы постуральной неустойчивости, парестезии, зависимость от приема комбинированных анальгетиков при наличии выраженного болевого синдрома, костно-мышечные деформации и тяжелые нарушения походки (p 0,05). Данные динамического неврологического наблюдения о положительном влиянии комплексной физической абилитации на течение ННШМТ нашли подтверждение в параклинических методах исследования: ЭНМГ, паллестезиометрии. Отмечено статистически значимое увеличение СПИ по моторным волокнам малоберцовых нервов до и после абилитации. Полученные результаты, дополняют результаты исследований о влиянии физиотерапии на состояние нервно-мышечного аппарата у больных с ННШМТ и другими полинейропатиями [4, 52, 69]. По данным паллестезиометрии улучшение вибрационной чувствительности отмечено в 29,4 ± 11,0 % случаев с выраженными нарушениями глубоких видов чувствительности, а нормализация показателей отмечена в 17,6 ± 9,2 % случаях, что соответствует жалобам пациентов и данным клинического осмотра.
Динамика тестировании пациентов с использованием опросникакачества жизни (SF-36 Health Status Surey) показала, что среднее значение физического компонента здоровья с 49,5 [29 : 67] баллов до абилитацииувеличилосьпосле проведения абилитации до 59,4 [37 : 74] баллов, среднее значение психологического компонента – с 46,41 [26 : 60] баллов до 59,8 [34 : 72] баллов. Учитывая вышеизложенное, следует отметить статистически значимое положительное влияние физической абилитации как на физический компонент здоровья, так и на психологический компонент здоровья. Нами также было отмечено расширение физических возможностей пациентов с ННШМТ на фоне проводимой комплексной физической абилитации. Согласно шкале оценки физических возможностей Ранд, такие функции, как выполнение тяжелых работ по дому, передвижение на длинные дистанции и возможность пробежать короткую дистанцию улучшились у 7/17 (41,1 ± 11,9 %), 5/17 (29,4 ± 11,0 %) и 3/17(17,6 ± 9,2 %) пациентов соответственно. Уровень тревожно – депрессивных расстройств у пациентов с ННШМТ снизился по когнитивно – аффективной шкале в 2,5 раза, а по шкале соматизации более чем в 3 раза.
Таким образом, выдвинутую нами научную гипотезу можно считать доказанной. Низкий комплаенс пациентов с ННШМТ к проведению физической абилитации затруднял возможность увеличения выборки, но сопоставим с данными зарубежных авторов и мог быть причиной медицинских последствий: низкий комплаенс недостаточная эффективность терапии многократные пересмотры схемы лечения врачом (в случае переоценки им дисциплинированности больного в выполнении рекомендаций) дискредитация системы медицинской помощи в глазах пациента.
