Введение к работе
Актуальность исследования
Миелодисплазия представляет собирательное понятие, объединяющее большую группу пороков развития спинного мозга, позвоночника и подлежащих тканей (спинномозговые грыжи, рахишизис, гидромиелия, дисплазия или агенезия каудальпых отделов позвоночника, диастематомиелия, липома, липофиброма, липогемангиома, субдуральные и арахноидальные кисты, межкорешковые спайки, остеофиты и т.д.), со скрытыми или явными клиническими проявлениями и с сопутствующими нарушениями функций опорно-двигательного аппарата, органов малого таза и других систем с типичной локализацией поражения в пояснично-крестцовом отделе (Николаев С.Н., 1996; Зозуля Ю. А., Орлов Ю. А., 2003; Игнатьев P.O., 2003; Гук М.Ю. и соавт., 2008; French B.N., 1983; Choux М. et al., 1994; Ozek M.M., Cinalli G., Maixner W.J., 2008). Она относится к одному из наиболее частых врожденных пороков развития нервной системы, которые обычно имеют прогрессирующее течение, требующее комплексного подхода к лечению и реабилитации (Притыко А. Г., Бурков И. В., Николаев С. Н., 1999; Николаев С.Н., 2004; Yamada S., Won D. J. et al, 2004).
Дети с миелодисплазиями имеют высокую степень инвалидизации, что заставляет искать новые пути улучшения оказания помощи. Есть основание утверждать, что приоритетным направлением считается совершенствование именно первичного нейрохирургического этапа как определяющего общий успех лечения (Николаев С.Н., 1996; Плавский Н.В, Орлов М.Ю., 1998; Hellstrom W. J. G., Edwards M. S. В., Kogan В. A., 1986; Kaplan W. E., McLone D. G. Richards I., 1988; Houser E. E., Bartholomew T. H., Cookson M. S. et al., 1994; Fone P. D., Vapnek J. M. Litwiller S. E. et al., 1997; Fone P. D., Vapnek J. M., Litwiller S. E. et. al., 1997; Tarcan Т., Bauer S., Olmedo E. et. el., 2001).
Тазовые расстройства являются одним из важных аспектов проблемы диагностики и лечения миелодисплазии (Лаптев Л.А., 1998; Салов П.П., 1998; Игнатьев P.O., 2003; Колесникова Н.Г., 2004; Репа A., Levitt М., 2002) среди которых урологические проявления занимают особое место (Вишневский Е.Л., 1998; Кольбе О.Б. и соавт., 2003). Расстройства мочеиспускания со временем становятся определяющими тяжесть состояния, прогноз заболевания, продолжительность жизни пациента. Нарушения уродинамики наблюдаются у большинства детей со спинальными дизрафиями, являются наиболее опасными для жизни ребенка и подлежат устранению в первую очередь. Ошибки диагностики урологических осложнений у детей с миелодисплазиями часто приводят к неверному выбору лечебной тактики, прогрессированию обструктивних осложнений и хронической почечной недостаточности (Николаев В.В., Браев А.Т., 2000; Boemers Т. М. et al., 1994; Houser E.E. et al., 1994). Разработка эффективных методов коррекции расстройств тазовых органов, вообще, и урологических осложнении, в частности, являются актуальной задачей, к которой прикованы взгляды специалистов различных медицинских дисциплин (Комиссаров И.А., 1996; Притыко А.Г. и соавт., 1997; Воронов В.Г., 2000;
Кушель Ю.А., 2003; Полунин B.C. и соавт., 2006; Гусева Н.Б., 2007; Michelson D.J., Ashwal S., 2004).
На сегодняшний день отсутствуют достоверные клинические критерии данных заболеваний спинного мозга, определяющие выбор адекватного метода визуализации (Холин А.В., Макаров А.Ю., Мазуркевич Е.А., 1995; Трофимова Т.Н. Семич В.Н., 1997; Ахадов Т.А., Панов В.О., Айххорфф У., 2000; Ватолин К.В., Пыков М.И., Биджиев М.И. и соавт., 2003; Pacheco J.E, Ballesteros М.С., Jayakar P. et el., 2003; Medina L.S., Crone K, Kuntz K.M., 2001; Henriques J.G., Pianetti F.G., Costa P.R. et al., 2004). Различная информативность инструментальных методов исследования при разной патологии спинного мозга диктует необходимость выбора адекватного метода или последовательности определенных диагностических методик в каждом конкретном случае в зависимости от нозологии (Олин А.В., Макаров А.Ю., Мазуркевич Е.А., 1995; Мальченко О.В., Данилевская И.М., Мушкин А.Ю., 2001; Коновалов А.Н., Корниенко В.Н., 2001; Григорьева Е.В., 2005, Peterson Н., Derek C.F., 1982; Frederics B.J. et al., 1989; ChiouSh. M. et al., 1989; Robinson A.J, Russell S, Rimmer S„ 2005). Решение этих вопросов позволяет определить дальнейшую тактику лечения и предположить прогноз заболевания (Черникова И.В., 1997; Ульрих Э.В., Елякин Д.В., 2000).
Применение адекватной этиопатогенетической концепции определяет эффективность лечения этого патологического состояния. Именно на представлениях о развитии и течении патологического процесса строятся диагностические программы, разрабатываются и совершенствуются методы лечения, определяется последовательность и длительность их применения (Воронов В.Г., 2000; Орлов Ю.А., Цимейко О.А., Орлов М.Ю., 2000; Дзяк Л.К. и соавт., 2001; Гусева Н.Б., 2007; Humpreys R.P., 1996, Ward P.J, Clarke N.M., Fairhurst J.J., 1998, Michelson D.J., Ashwal S., 2004; Raicevic M. et al., 2004).
Несовершенство существующей патогенетической концепции, неопределенные роли и места как новых, так и традиционных методов диагностики в общей программе обследования детей с миелодисплазиями, отсутствие приемлемой системы оценки полученных данных, неудовлетворенность результатами лечения определяют актуальность нашего исследования. Активное внедрение известных методов диагностики и лечения нейроурологических заболеваний и патологии спинного мозга, а также их усовершенствование должно, по нашему мнению, явиться приоритетным направлением в развитии проблемы оказания помощи детскому населению.
Цель исследования:
Оптимизация диагностики и создание системы дифференцированного хирургического лечения миелодисплазии у детей на основе использования высокоинформативных методологий и малоинвазивных технологий.
Задачи исследования:
1. Изучить основные клинические симптомокомплексы миелодисплазии
с различными вариантами их локализации, форм и возраста для выявления
наиболее информативных клинических проявлении миелодисплазии,
влияющих на прогноз заболевания и исход лечения.
Уточнить на основе выявленных особенностей клинических проявлений и анализа ближайших послеоперационных и отдаленных результатов лечения детей с миелодисшгазиями патогенетические механизмы развития стойких и обратимых нарушений.
Проанализировать структуру изменений функции тазовых органов при миелодисплазии у детей и разработать способы их коррекции.
Усовершенствовать алгоритмы проведения шітраоперационного электрофизиологического мониторинга при миелодисплазии с учетом формы, локализации и наличии сочетанных пороков развития.
Оптимизировать хирургические методы лечения миелодисплазии посредством применения современных методов исследования с разработкой малоинвазивных способов вмешательств.
Предложить новую методику балльной оценки восстановления нарушенных функции спинного мозга после хирургической коррекции с учетом ближайших и отдаленных результатов лечения миелодисплазии у детей
7. Разработать эффективную, патогенетически обоснованную систему диагностики, лечения и реабилитации больных с миелодиенлазией на основе использования современных методологий и технологий.
Научная новизна
На большом и адекватно верифицированном клиническом материале впервые изучены особенности нейровизуализации и клинического течения врожденных пороков развития и заболевании позвоночника и спинного мозга у детей, которые дают основания выделить основные симптомокомплексы, свойственные миелодисплазии с различными вариантами нарушения функции спинного мозга, позволяющие уточнить значение каждого симптомокомплекса в клинической картине миелодисплазии, его влияние на тактику лечения и прогноз.
Разработаны и предложены диагностические (клинико-инструментальные) мероприятия для различных групп пороков развития и заболевании спинного мозга, заключающиеся в хорошей визуализации объекта (адекватная увеличительная оптика, эндоскопическая ассистенция), электрофизиологического контроля и уродинамического исследования, которые позволили улучшить исходы хирургического лечения у данной категории больных.
В результате анализа большого клинического материала с
использованием современных методов диагностики определена
относительная эффективность различных хирургических подходов при лечении миелодисплазии. Установлено, что усовершенствование хирургической техники должно быть направлено на снижение травматичности манипуляций и максимальной сохранности жизнеспособных, активно функционирующих или находящихся в парабиотическом состоянии образований спинного мозга. Требуется обязательно применять интраоперациоиный мониторинг для оценки функционального состояния спинного мозга и его корешков.
Разработана и научно обоснована концепция основного механизма патогенеза миелодисплазии и определены причины неблагоприятных послеоперационных исходов. Установлено, что в патогенезе проявлений миелодисплазии важную роль играют недостаточность нейрональных элементов, рубцовые изменения спинного мозга, отсутствие или деформация проводников, недоформирование миелиновых оболочек аксонов, сосудистой сети или ее патологические изменение, а также наличие патологических тканей в зоне поражения, что приводит к неблагоприятным послеоперационным исходам, так как нервные проводники останутся патологически измененными и функционально неполноценными в условиях проводимых реабилитационных мероприятий.
Оптимизирована тактика и техника хирургических операций при
миелодисплазии, определены прогностические критерии
интраоперационного электрофизиологического контроля в хирургии синдрома фиксированного спинного мозга (положительное решение на выдачу патента на изобретение по заявке № 2007143443 от 23.11.2007) и также впервые усовершенствованны способы хирургического лечения сирингомиелии с использованием малоинвазивных технологий (положительное решение на выдачу патента на изобретение по заявке №2008129257 от 16.07.2008).
При помощи анализа механизмов возникновения неврологических
нарушений при пороках развития спинного мозга впервые уточнены
патогенетические механизмы, обусловливающие устойчивость
неврологических симптомов и нарушений функции тазовых органов к проведенной хирургической коррекции. Проведенное комплексное изучение объективных, количественных, функциональных критериев улучшает возможности оценки эффективности хирургического метода лечения, позволяющие определить подход к выбору наиболее оптимального варианта реабилитации детей с миелодисшшией и предложить новую систему оценки отдаленных результатов хирургических вмешательств на позвоночнике и спинном мозге.
Практическая значимость
Разработан и внедрен в практику комплекс диагностических мероприятий у детей с миелодисплазиями. На основе анализа большого числа наблюдений определена роль и значимость клинико-неврологического осмотра и магнитно-резонансной томографии в
дифференциальной диагностике спинальной патологии. Определены показания, рациональная тактика хирургического вмешательства, послеоперационного лечения больных с миелодисплазиями, позволяющие снизить число неудовлетворительных результатов и повысить качество жизни больных.
Определен оптимальный объем урологических исследовании в нейрохирургических клиниках позволяющий выявить нарушения мочевыделительной функции в раннем периоде, когда клинически они еще не проявляются, в их основе лежит соответствующая структурно-функциональная организация патологического процесса в спинном мозге, что дает возможность прогнозировать течение миелодисплазии и результаты лечебных воздействий.
Применение электрофизиологического мониторинга с идентификацией терминальной нити и нервных корешков каудального отдела спинного мозга для повышения эффективности лечения синдрома фиксированного спинного мозга, а широкое использование нового электродного устройства открывают новые возможности при электродиагностике нервных структур в лечении больных со спинальной патологией (положительное решение на выдачу патента на изобретения по заявке № 2008101720 от 16.01.2008).
Для хирургического лечения больных с сирингомиелией предложен и внедрен в практику новый оперативный способ, который направлен на повышение эффективности лечения, надежности и необходимой визуализации, снижающий травматичность вмешательства. Оптимизировано этапное комплексное и дифференцированное до - и послеоперационное лечение больных с разработкой программы коррекции нарушений при миелодисплазии.
Впервые разработана новая методика оценки отдаленных результатов после оперативных вмешательств для больных с миелодисплазиями, позволяющая более адекватно определить их состояние и являющаяся критерием эффективности выполненного хирургического лечения (положительное решение на выдачу патента на изобретение Республики Казахстан по заявке №2008/0730.1 от 16.02.2008).
Основные положения, выносимые на защиту
1. Миелодисплазия характеризуется полиморфностью клинических проявлений, сочетанием разных пороков развития, стойкостью послеоперационного неврологаческого дефицита и нарушением функции тазовых органов, а также неопределенностью прогноза исходов лечения. Проявления миелодисплазии, течение заболевания и прогноз проводимого лечения таким больным в значительной степени зависит от особенностей структурно-функциональной организации поражения спинного мозга, взаимоотношения патологической ткани с окружающими анатомическими структурами, наличием и выраженностью вертебрально-спинального и/или вертебро-радикулярного конфликта.
Хирургическая тактика лечения миелодисплазии у детей должна строиться на микрохирургических принципах с применением интраоперационного мониторинга и стимуляции нервных структур с помощью вызванных соматосенсорных потенциалов, которые направлены на снижение травматичности манипуляций и максимальную сохранность жизнеспособных, активно функционирующих или находящихся в парабиотическом состоянии образований спинного мозга.
Эффективность лечения миелодисплазии зависит от рационального комплексного подхода, включающего кроме хирургического вмешательства также лекарственную коррекцию и восстановительные лечебно-профилактические мероприятия.
Внедрение результатов в практику
Результаты работы внедрены в лечебно-диагностический процесс Российского научно-исследовательского нейрохирургического института им. проф. А.Л.Поленова, отделения нейрохирургии детского возраста ГУ «Институт нейрохирургии имени академика А.П. Ромоданова АМН Украины», а также в практическую деятельность детского урологического отделения клиники Санкт-Петербургской государственной педиатрической медицинской академии. Основные положения диссертации включены в лекционный курс кафедры нейрохирургии Санкт-Петербургской медицинской академии последипломного образования.
Публикации
По теме диссертации автором опубликовано 60 научных работ (12 в журналах, рекомендованных ВАК), в том числе, одна монография и одно учебно-методическое пособие.
В публикациях освещены вопросы оптимизации диагностических мероприятий, особенности клшшческих проявлении, лечении миелодисплазии с урологическими осложнениями, применения новой методики оценки отдаленных результатов после оперативного лечения детей с пороками развития позвоночника и спинного мозга. Получены положительные решения на выдачу патентов на 4 изобретения.
Апробация работы
Основные положения диссертации были представлены и обсуждались на V съезде нейрохирургов России (Уфа, 2009), IV съезде нейрохирургов Украины (Днепропетровск, 2008), I съезде нейрохирургов Казахстана (Астана, 2009), научно-практических конференциях нейрохирургов (Екатеринбург, 2007, Йошкар-Ола, 2007, Саранск 2008, Марсель (Франция) 2009, Астана 2009) и детских хирургов (Москва, 2007, 2008, Санкт-Петербург, 2007, Екатеринбург, 2007), Поленовских чтениях (2007, 2008, 2009), конференции Украинских нейрохирургов (Коктебель, 2007).
Структура и объем и диссертации
Диссертация состоит из введения, обзора литературы, VI глав, заключения, выводов, практических рекомендаций, указателя литературы и приложений. Она изложена на 380 страницах компьютерного текста, иллюстрирована 79 рисунками и 15 таблицами. Указатель литературы содержит 436 источников, из них 126 отечественных и 310 зарубежных.
