Введение к работе
АКТУАЛЬНОСТЬ ПРОБЛЕМЫ: Одной из наиболее актуальных ооблем в современной радиационной медицине остается проблема їнетических эффектов действия ионизирующего излучения в гловеческих популяциях. С одной стороны, накоплен большой <спериментальный материал, указывающий на роль радиации как утагена, и находит подтверждение гипотеза о модифицирующем гйствии радиации на геном. С другой стороны, сведения о частоте тех їй иных наследственных заболеваний, а также о заболеваниях с следственной предрасположенностью у облучившегося населения достаточны, они не всегда согласуются с фоновыми уровнями «следственных заболеваний в конкретных исследуемых популяциях. Как завило, оценки заболеваемости основаны на изучении небольших по (елейности разнородных групп людей, облучавшихся в широком іапазоне доз, при различных мощности и характере облучения, аиболее полными являются данные для населения, получившего острое элучение в результате атомной бомбардировки Хиросимы и Нагасаки.
Наименее изученной остается проблема анализа генетических [эфектов в популяциях людей, подвергшихся хроническому облучению, нтерес к данной проблеме определяется, прежде всего, все более зрастающей ролью атомных технологий в жизни человека. :рнобыльская катастрофа еще раз показала существование вероятности >лучения большого числа людей. Вместе с тем, гаметы и плод вствительны даже к малым дозам ионизирующего излучения, инимальная доза, которая вызывает повреждение развивающегося повного мозга эмбриона в критический период его развития (с 8 по 16 делю внутриутробного развития), может быть оценена в 0,12 - 0,23 Гр я острого облучения.
Актуальность изучения проблемы умственной отсталости связана с
высокой распространенностью во всем мире. Являясь главной
ичиной инвалидизации среди детей, она давно приковывает к себе
имание большой армии социальных работников, педагогов, врачей,
ихологов.
Уникальность ситуации, сложившейся на Южном Урале в настоящее емя, состоит в том, что в регионе проживает одна из самых югочисленньи групп облучившегося населения, подвергшегося оническому радиационному воздействию в диапазоне низких и омежуточных доз как за счет внешнего гамма-излучения, так и за счет корпорированных изотопов стронция и цезия.
ЦЕЛЬ: изучить влияние радиационного, генетических и общесредовых факторов на возникновение олигофрении у потомков населения, подвергшегося хроническому действию ионизирующего излучения в широком диапазоне доз в отдаленные сроки от начала радиационного воздействия.
Для выполнения поставленной цели необходимо было решить
следующие задачи: '
1. Изучить заболеваемость олигофренией среди потомков 1-го и 2-
го поколения облучившегося на реке Теча населения.
2. Исследовать уровень заболеваемости олигофренией среди
лиц, подвергшихся антенатальному облучению на реке Теча.
3. Изучить зависимость частоты олигофрении и синдрома Дауна от
дозы облучения гонад родителей на время зачатия.
4. Определить вклад общесредовых факторов, в том числе
факторов популяционной структуры, в происхождение изучаемых форм
олигофрении.
5. Оценить частоту синдрома Дауна среди различных групп
потомков облучившегося на реке Теча населения. :
НАУЧНАЯ НОВИЗНА: В настоящей работе оценена заболеваемость умственной отсталостью в популяции, подвергшейся хроническому облучению в широком диапазоне доз в трех поколениях людей: антенатально облученные, потомки облучившегося населения 1-го поколения (дети) и потомки облучившегося населения 2-го поколения (внуки).
В отдаленные сроки наблюдения после радиационного воздействия отмечены качественные различия в структуре недифференцированной олигофрении среди потомков облучившегося населения первого поколения, которые выражаются в изменении соотношения полов в сторону относительного увеличения среди олигофренов основной группы лиц женского пола, в увеличении доли лиц с тяжелой олигофренией (имбицильность, идиотия). В исследуемом районе установлена связь заболевания сложного генеза на примере олигофрении с такими популяционно-генетическими показателями, как гаметный индекс, коэффициент наследуемости. Показана возможность влияния на происхождение олигофрении в исследуемой популяции таких нерадиационных факторов, как многоплодная беременность, возраст родителей на момент зачатия ребенка старше 30 лет.
Изучена частота синдрома Дауна в радиационно загрязненных районах Челябинской области.
ПРАКТИЧЕСКАЯ ЗНАЧИМОСТЬ: Изучение генетического статуса населения в радиационно загрязненных районах Челябинской области показало значительное влияние популяционно-генетических факторов на происхождение заболеваний сложного генеза, что должно учитываться при проведении диспансеризации и медицинской экспертизы населения.
Проведенные исследования позволили установить, что среди лиц с
недифференцированными олигофрениями как в основной, так и в
контрольной группе высокой является доля генетически
детерминированных случаев. При этом нередко отмечалось повторное рождение детей с умственной отсталостью и, в том числе, с различными формами менделирующей патологии в отдельных семьях, что указывает на необходимость проведения более активного медико-генетического консультирования среди лиц с дефектами в интеллектуальной сфере, проживающих в исследуемых радиационно загрязненных районах. '
Подтверждено влияние многоплодной беременности и возраста родителей на увеличение риска возникновения умственной отсталости. Полученные результаты могут быть использованы при формировании групп риска для динамичного наблюдения за состоянием здоровья потомков облученного населения. В результате выполнения диссертационной работы сформирован близнецовый регистр и регистр на олигофренов, проживающих на территории Челябинской области.
Рассчитан радиационный риск возникновения умственной отсталости у потомков облученного населения.
