Содержание к диссертации
Введение
Глава 1. Вопросы лучевой диагностики и терапии поражения суставов у больных гемофилией 11
1.1. Современные представления об особенностях развития гемофилических артропатий 11
1.2 Основные вопросы лечения гемофилических артропатий 15
1.3. Использование лучевых методов исследования для оценки эффективности лечения гемофилических артропатий 19
Глава 2. Методы исследования 25
2.1. Лабораторные методы исследования 25
2.2. Лучевые методы исследования 25
2.2.1. Рентгенологические 25
2.2.2. Рентгеновская компьютерная томография 26
2.2.3. Двухэнергетическая рентгеновская абсорбциометрия 27
2.2.4. Артросцинтиграфия 30
2.2.5. Ультразвуковое исследование 32
2.2.6. Магнитно-резонансная томография 34
2.2.7. Термография 36
2.3. Методы анализа данных лучевых исследований и статистической обработки материала 37
Глава 3. Общая характеристика обследованных больных 39
Глава 4. Результаты лучевых методов исследования при лечении острого гемартроза 50
Глава 5. Результы лучевых методов исследования при лечении хронических гемосиновитов 72
Глава 6. Результаты лучевых методов исследования при лечении гемофилических остеоартрозов 99
Заключение 149
Выводы 178
Практические рекомендации 179
Список литературы 181
- Современные представления об особенностях развития гемофилических артропатий
- Основные вопросы лечения гемофилических артропатий
- Общая характеристика обследованных больных
- Результаты лучевых методов исследования при лечении острого гемартроза
Введение к работе
Актуальность темы. Поражение суставов является одним из наиболее значимых проявлений гемофилии, определяющих степень инвалидизации больных и их трудоспособность (Андреев Ю.Н., 1988, 2001; Баркаган З.С. и соавт., 1999, 2005; Mann Н.A. etal., 2009).
В результате повторных внутрисуставных кровоизлияний, вторичных воспалительно-иммунных и метаболических изменений, больные гемофилией, имеют грубые изменения суставов в виде деформирующих остеоартро-зов, контрактур, подвывихов, вторичного ревматоидного синдрома, страдают тяжёлой соматопсихической патологией, становятся инвалидами уже в юношеском возрасте (Балинов А.Н, и соавт., 1991, 2001; Лычёв В.Г., Бабушкин И.Е., 1996, 2007; Плющ О.П. и соавт. 2005).
Основой лечения больных гемофилией является заместительная терапия гемопрепаратами с использованием вирусинактивированных и рекомби-нантных концентратов факторов свёртывания (Баркаган З.С, Буевич Е.И., 1996; Courier S.G., Bedrasian C.L., 2001; Hoots W.K., Nugent D.J., 2006).
В процессе реализации государственных программ: «Дополнительное лекарственное обеспечение» (2005 г.), «Семь высокозатратных нозологии» (2007 г.) у больных гемофилией появилась возможность более эффективного, адекватного и своевременного профилактического лечения, значительно улучшилось качество их жизни, положен задел к снижению инвалидизации больных страдающих гемофилией.
Кроме того, в Алтайском краевом гематологическом центре с целью лечения гемофилических артропатий используется локальная инвазивная терапия (Чанцев А.В., 1991, 1994; Баркаган З.С. и соавт., 1996; Константинова В.Н., 2003). Для удаления из тканей поражённых суставов гемосидерина в комплексе с заместительной и локальной противовоспалительной терапией внутривенно капельно вводят дефероксамин (Фёдоров Д.В., 2000; Буевич Е.И. и соавт., 2000). В целях лечения остеопороза у больных гемофилией используется препарат миакальцик, активным ингредиентом которого является синтетический кальцитонин лосося (Михальков Д.Ф., 1997).
В ряде случаев при наиболее тяжёлых поражениях опорно-двигательной системы применяются хирургические методы лечения - синовэктомия, синовхейлоэктомия с декомпрессионной капсулотомией, артродезирование суставов, коррегирующая остеотомия, фасциотомия, дистракционно-компрессионные аппараты внешней фиксации (Распопова Е.А., 1991; Андреев Ю.Н. и соавт., 1991, 2001, 2002; Зоренко В.Ю., 2006; Miles J et al., 2008).
Также при лечении гемофилических артропатий применяются кинезо-терапия, ультразвук с гидрокортизоном, лазеротерапия, физиопроцедуры и лечебная физкультура (Вдовин В.В. и соавт., 2001; Harris S., Boggio L.N., 2006).
В результате внедрения в практику высокоэффективных методов лечения в последние десятилетия значительно выросла продолжительность жизни больных гемофилией, резко уменьшилась детская смертность (Андреева Т.А., 1991; Никонов A.M., 1999).
Одной из ведущих проблем современного этапа является своевременная диагностика гемофилических артропатий, особенно на ранних стадиях их формирования, когда адекватная терапия ещё может существенно повлиять на прогноз эволюции заболевания (Брюханов А.В., 1996; Rand Т. et al., 1999; Funk М.В. et al.,1998, 2002).
Благодаря развитию лучевой диагностической техники в настоящее время появились новые возможности выявления изменений в костно-сустав-ном аппарате и мягких тканях у больных гемофилией с помощью УЗИ, MPT, РКТ, сцинтиграфии, цифровых рентгенодиагностических систем (Брюханов А.В., 2000; Сахибов Я.Д. и соавт., 2005; Зеликман М.И., 2008; Pergantou Н., et al., 2006; Doria A.S. et al., 2006, 2008).
В связи с этим, на сегодняшний момент остаются актуальными вопросы ранней диагностики, своевременной терапии гемофилических артропатий, а также оценки эффективности лечебных мероприятий с помощью лучевых методов исследования.
Кроме того, настоящий этап развития медицины диктует необходимость оптимального использования лучевых методов исследования поражений суставов у больных гемофилией, руководствуясь наибольшей информативностью, безвредностью и доступностью.
В литературе имеются немногочисленные сообщения по поводу оценки эффективности лечения гемофилических артропатий с помощью лучевых методов исследования. При этом мы не встретили работ, освещающих вопросы использования алгоритмов применения лучевых методов исследования с данной целью.
В основу настоящей работы положено решение этих вопросов.
Цель исследования
Повышение эффективности оценки результатов лечения гемофилических артропатий на основе использования комплекса лучевых методов исследования.
Задачи исследования
Проанализировать основные методические подходы и определить диагностические возможности различных методов лучевого исследования в оценке результатов лечения гемофилических артропатий на стадиях их развития с учётом информативности, доступности и лучевой нагрузки на пациента.
Определить лучевые критерии результатов лечения острых гемартрозов, хронических гемосиновитов и гемофилических остеоартрозов и устано-
вить наиболее диагностически эффективные лучевые методы контроля их лечения.
Оценить возможности и определить целесообразность применения рентгеновской компьютерной томографии и двухэнергетической рентгеновской абсорбциометрии для количественной оценки степени остеопороза у больных гемофилией.
Определить возможности лучевых методов исследования в оценке хелаторной терапии гемосидероза при гемофилических поражениях суставов.
Научная новизна
Исследование является первым научным трудом, посвященным целенаправленному применению комплекса методов лучевого исследования в оценке результатов лечения гемофилических артропатий с учётом их информативности, доступности и лучевой нагрузки на пациента.
Впервые систематизированы изменения лучевой картины поражённых суставов у больных гемофилией до и после проведения лечебных мероприятий для объективной оценки результатов их лечения на различных стадиях развития артропатий и определены лучевые критерии эффективности проводимой терапии.
Впервые проведён сравнительный анализ информативности, обоснована целесообразность применения рентгеновской компьютерной томографии и двухэнергетической рентгеновской абсорбциометрии в количественной оценке степени остеопороза у больных гемофилией.
Впервые проанализированы диагностические возможности лучевых методов исследования в оценке хелаторной терапии гемосидероза при гемофилических поражениях суставов и установлена высокая информативность магнитно-резонансной томографии.
Практическая значимость
На основании проведённого исследования разработаны и внедрены основные принципы оптимального использования комплекса лучевых методов исследования при оценке результатов лечения гемофилических артропатий.
Определена динамика изменений лучевой картины в процессе лечения гемофилических артропатий, установлены лучевые критерии эффективности лечения острых гемартрозов, хронических гемосиновитов и гемофилических остеоартрозов.
Определена высокая информативность двухэнергетической рентгеновской абсорбциометрии в количественной оценке степени изменения минеральной плотности костной ткани при контроле лечения остеопороза у больных гемофилией.
Установлены критерии MP-томографической оценки лечения гемосидероза с помощью дефероксамина (десферала) при гемофилических поражениях суставов.
Разработаны показания и внедрён диагностический алгоритм лучевого обследования при контроле эффективности лечения гемофилических артро-патий.
Внедрение в практику
Результаты исследования внедрены в практику работы отделения ортопедии и травматологии, отделения рентгенологии МУЗ Городской больницы № 11 г. Барнаула, в практику работы отделения магнитно-резонансной томографии, отделения рентгеновской компьютерной томографии, отделения рентгенодиагностики, отделения ультразвуковой диагностики Краевого государственного учреждения здравоохранения «Диагностический центр Алтайского края».
Ряд положений диссертационной работы используется в курсе лекций, семинарах и практических занятиях студентов Алтайского государственного медицинского университета, а также интернов, ординаторов и курсантов факультета усовершенствования врачей.
Апробация работы
Материалы диссертации доложены и обсуждены на заседании краевого общества врачей лучевой диагностики (Барнаул 2003); на итоговой научной конференции АГМУ «Проблемы лучевой диагностики и лучевой терапии» (2005, 2006, 2009).
Решение поставленных задач осуществлялось на базе Федерального Академического центра по диагностике и лечению нарушений гемостаза при ЦНИЛ Алтайского государственного медицинского университета (руководитель - д.м.н., профессор Е.И. Буевич), на кафедре лучевой диагностики и эндоскопии ФПК и ГШС АГМУ (заведующий - д.м.н., профессор А.В. Брюханов), на кафедре лучевой диагностики и лучевой терапии АГМУ (заведующий - д.м.н., профессор В.В. Фёдоров), на базе отдела лучевой диагностики Диагностического центра Алтайского края (главный врач - В.А. Лещенко), на базе отделений лучевой терапии и эмиссионной томографии НПО Алтайского онкологического центра (главный врач - д.м.н., профессор В.Ф. Лазарев), на базе отделения рентгенологии Городской больницы № 4 (главный врач - Н.П. Гулла).
По теме диссертации опубликовано 15 работ, 7 из них в центральной печати, в том числе 1 по списку ВАК.
Структура и объём работы
Диссертация изложена на 200 страницах машинописного текста, иллюстрирована 11 диаграммами, 33 таблицами, 105 рисунками. Состоит из введения, обзора литературы, описания материалов и методов исследования, 3 глав с изложением результатов собственных исследований, заключения, выводов, практических рекомендаций, списка литературы (182 источника).
Положения, выносимые на защиту
В оценке результатов лечения острых и рецидивирующих гемартрозов, первичных гемосиновитов наиболее эффективно комплексное использование ультразвукового исследования и термографии, позволяющих с максимальной информативностью, безвредностью и доступностью оценить динамику скопления крови и вторичного воспалительного процесса в суставе.
Лучевыми критериями успешного лечения острых и рецидивирующих гемартрозов являются отсутствие скопления крови, уменьшение отёка синовиальной оболочки и параартикулярных тканей, снижение индекса термоасимметрии при термографии.
Наибольшей диагностической эффективностью в оценке результатов лечения развёрнутых стадий хронических гемосиновитов обладает магнитно-резонансная томография, позволяющая детально оценить динамику изменений синовиальной оболочки, суставного хряща и фиброзно-хрящевых структур, а также контролировать хелаторную терапию гемосидероза.
Лучевыми критериями успешного лечения гемосиновитов являются уменьшение гипертрофии и гемосидероза синовиальной оболочки, отсутствие фиброзного паннуса и стабилизация дегенеративных изменений мягкот-канных структур.
Наиболее информативным методом количественной оценки степени остеопороза и его динамики у больных гемофилией является двухэнергети-ческая рентгеновская абсорбциометрия, позволяющая контролировать изменения минеральной плотности костной ткани всего скелета. Рентгеновская компьютерная томография информативна при уточнении микроархитектоники костной ткани кортикального и трабекулярного вещества суставных отделов костей.
При оценке результатов лечения гемофилических остеоартрозов наиболее эффективно использование комплекса ультразвукового исследования и рентгенографии, позволяющих определить динамику изменений мяг-котканных, хрящевых и костных структур.
Лучевыми критериями успешного лечения гемофилических остеоартрозов являются стабилизация деструктивных изменений, регрессирование спаечных процессов, отсутствие нарастания остеопороза и усиление остео-бластических процессов в области суставов.
Современные представления об особенностях развития гемофилических артропатий
Рецидивирующие кровоизлияния в суставы вызывают продуктивно-деструктивное воспаление, которое в свою очередь приводит к дегенеративно-дистрофическим изменениям их и анатомо-функциональной системной неполноценности опорно-двигательного аппарата (Андреев Ю.Н. и соавт., 1991, 2002; Баркаган З.С. и соавт., 1991, 1996, 2005; Rodriguez-Merchan Е.С., 1997, 2007).
Острый гемартроз сопровождается пропитыванием всех слоев синовиальной оболочки кровью с образованием подсиновиальных и внутрисиновиаль-ных гематом (Чанцев А.В., 1994; Arnold W.D., Hilgartner М.W., 1977).
Возникающая гиперемия синовиальной оболочки при внутрисуставных кровоизлияниях ведёт к гиперплазии её сосудов, что трактуется, как явления асептического воспаления (Таранина T.G. и соавт., 1991; Valentino L.A. et al., 2004).
Кроме того, кровоизлияния в сустав сочетаются с локальным нейтрофиле-зом и выходом в синовиальную жидкость лизосомальных ферментов - лизо-цима, гиалуронидазы, протеиназы, что вызывает лизис суставного хряща (Ка-чоровский Б.В. и соавт., 1987; Hakobyan N., 2005; Goddard N.J., Mann PL, 2007).
В дальнейшем, после повторных кровоизлияний в суставы развивается гиперплазия синовиальной оболочки с трансформацией рецидивирующего гемартроза в хронический постгеморрагический иммунный синовит, который становится основой последующего прогрессирования гемофилической артропатий (Вишневская Е.С., 1992; Буевич Е.И. 1996).
При отсутствии лечебных мероприятий во время острого гемартроза или малой их эффективности процесс переходит в стадию хронического гемосино-вита. При этом наблюдается изменение структуры клеток покровного слоя, набухание межуточного вещества, увеличение гиперемии синовии с нарастанием гиперплазии её сосудов. В дальнейшем синовиальная оболочка утолщается, увеличивается по своей площади, на ней образуются бугристые, полипо-видные, разрастания с явлениями слоистого наложения фибрина (Вишневская Е.С., 1992; Valentino L.A., Hakobyan N., 2006; Mejia-Carvajal С. et al., 2008).
Считается, что основным источником внутрисуставных кровоизлияний при гемофилических артропатиях является изменённая синовиальная оболочка. После ранней синовэктомии повторные геморрагии в сустав возникают, как правило, редко (Распопова Е.А., 1991; Чемис А.Г., 1997).
Рецидивирующие внутрисуставные кровоизлияния ведут к пропитыванию всех артикулярных тканей кровяным пигментом - гемосидерином с дальнейшим замещением синовиальной оболочки грануляционно-фиброзной тканью. Гистологические исследования синовии после синовэктомии определяют массивные отложения гемосидерина, что способствует гиперплазии синовиальной оболочки, развитию вторичного иммунного воспаления и рецидивам геморрагии в суставы. (Таранина Т.С. и соавт., 1991; Брюханов А.В., 1996, 2000; Федоров Д.В., 2000 Valentino L.A. et al., 2007).
Первоначальные изменения костной ткани происходят в области мета-эпифизарных зон, где наблюдаются усиление процессов оссификации росткового хряща и деформация эпифизов (Новикова Э.З., 1967, 1982; Скляренко Л.Е., 1984).
В исследованиях В.В. Фёдорова (1992) описаны неравномерная ширина, смещение плоскости ростковых зон, увеличение их протяжённости, изменения сроков появления ядер окостенения, синостозирования метаэпифизарных ростковых зон поражённых суставов.
По мере прогрессирования костногсуставного процесса нарастают явления регионарного остеопороза эпиметафизов, которые наиболее отчётливо проявляются в ядрах окостенения (Михальков Д.Ф., 1997). Отмечаются фиброзные изменения эпифизов в зонах, прилегающих к костно-хрящевым узу-рам, и кровоизлияния непосредственно в костный мозг, что также меняет ар хитектонику костной ткани. В веществе костного мозга наблюдаются дистрофические изменения с формированием кистозных полостей (Таранина Т.С. и соавт., 1991 Idy-Peretti I. et al., 1992).
Для оценки тяжести поражений суставов у больных гемофилией используют клинико-рентгенологическую классификацию Новиковой Э.З. (1967), в которой различают четыре стадии гемофилического остеоартроза.
В первой стадии увеличен объём сустава за счёт кровоизлияния. В «холодном» периоде функция сустава не нарушена, но рентгенологически может обнаруживаться утолщение и уплотнение суставной капсулы, и умеренный ос-теопороз суставных концов.
Во второй стадии определяются характерные изменения в субхондраль-ном слое эпифизов - краевые узуры, образование субхондральных кист. Визуализируются небольшие краевые дефекты на боковых поверхностях суставных концов от локального воздействия гематом. Остеопороз прогрессирует. Объём движений в суставе уменьшен.
В третьей стадии сустав значительно увеличен, дефигурирован, имеется гипотрофия мышц. Амплитуда движений резко ограничена. Рентгенологически определяется деформация суставных концов, разрушение субхондрального слоя, сужение суставной щели. Имеются краевые костные разрастания, выражен остеопороз.
В четвёртой стадии функция сустава полностью утрачивается, суставная щель резко сужена или отсутствует. Отмечается выраженный склероз субхондрального слоя кости и кистовидная перестройка эпифизов.
В дальнейшем присоединяются различные экстраартикулярные изменения костной ткани, такие как субпериостальные гематомы, экзостозоподобные образования, обширные кистозные полости, патологические переломы костей, а также гемофилические псевдоопухоли (Santavirta S. et al, 1986).
Исходным этапом гемофилической артропатии являются регрессивные изменения в суставе, рубцовая облитерация синовиальной полости, переход остеопороза в хроническую атрофию костной ткани (Roosendaal G., Lafeber F.P., 2006). Репаративные процессы в метаэпифизах вызывают сглаживание узурированных поверхностей, уменьшение или исчезновение субхондральных кист (Форраи Е., 1981). При этом прогрессирует тутоподвижность суставов с исходом в фиброзный, а иногда в фиброзно-костный анкилоз. В результате формируются инвалидизирующие контрактуры с обездвиживанием больных.
Основные вопросы лечения гемофилических артропатий
Лечение гемофилических артропатий и их осложнений остаётся одной из важных проблем на протяжении нескольких последних десятилетий (Андреев Ю.Н., 1975, 1988, 2001; Panotopoulos J et al., 2005; Goddard N., 2005; Pasta G. et al., 2008).
Основу лечения поражений суставов при гемофилии составляет заместительная терапия, антигемофильными препаратами, которая снижает частоту геморрагических эпизодов и уменьшает тяжесть поражений суставов (Плющ О.П., Копылов К.Г., 2002; Константинова В.Н., 2003).
Анализ отдаленных результатов профилактического введения препаратов крови показал, что частота развития артропатий при таком лечении мало уменьшается (Буевич Е.И., 1996, 2000).
Кроме того, этот метод вызывает нежелательные эффекты такие как, виру-синфицирование, развитие вторичных иммунных тромбоцитопатий, ингибиторов факторов свёртывания, аллергических реакций (Снигарева-Давыденко И.Б. и соавт., 2002; Чубукина Ж.В. и соавт., 2005; Ананьева Н.М. и соавт., 2005; Ozelo М.С., et. el 2000; Puetz J.J., Bouhasin J.D., 2002).
В последние годы наметились пути преодоления этих осложнений - использование вирусинактивированных и рекомбинантных концентратов факторов свёртывания, что в свою очередь удорожает лечение (Чернов В.М. и соавт. 2002; Воробьев А.И., 2004; Плющ О.П. и соавт., 2006; Полянская Т.Ю. и соавт., 2008; Brady К.М et. el., 2006).
Эти препараты отличаются вирусбезопасностью, сохраняя антигенные свойства полных молекул факторов свёртывания (Полянская Т.Ю., 2002; Якунина Л.Н. и соавт., 2003).
Применение противовоспалительных нестероидньгх и гормональных препаратов позволяет субъективно улучшить состояние больных страдающих ге-мофилическими артропатиями (Андреева Т.А. и соавт., 1991), однако это носит временный характер и не сопровождается увеличением объёма движений в пораженных суставах (Андреев Ю.Н., 2002). Длительное применение кортикостероидов ведёт к нарушению водно-электролитного баланса, развитию остеопороза, некоторые нестероидные противовоспалительные препараты сами вызывают кровоизлияния, обладая ди-загрегационными свойствами (Буевич Е.И., 1996).
С целью склерозирующего действия на синовиальную оболочку и сокращения эпизодов внутрисуставных кровоизлияний в 60-80-х годах прошлого столетия применялась рентгенотерапия.
Так Клименченко Г.А, (1974) получил положительные результаты применения местной рентгенотерапии у 73 больных гемофилией страдающих рецидивирующими гемартрозами и отсутствие эффекта у 4 больных с выраженным деструктивным гемофилическим остеоартрозом.
В последующем данный метод не нашёл широкого распространения из-за лучевых осложнений (Новикова Э.З., Андреев Ю.Н., 1981).
Хирургическая синовэктомия характеризовалась стабильным гемостати-ческим эффектом в ближайшем периоде (Скляренко Л.Е, Волошин А.И., 1991). Однако в дальнейшем у больных-быстро прогрессировали явления артроза с тугоподвижностью и контрагированием, а иногда развивался анкилоз (Распопова Е.А., 1991; Чанцев А.В., 1994; Чемис А.Г., 1997, 1998).
Для синовиортеза С.А. Садков и М.А. Тимофеева (1987) использовали внутрисуставное введение 70 % этилового спирта, Е.С Rodriguez-Merchan., N.J. Goddard (2001) применяли осьмиевую кислоту. По мнению авторов в отдалённый период возможно развитие деструктивного артрозартрита, спаечного процесса.
Широкое распространение у больных с рецидивирующими гемартрозами получил синовиортез с рифампицином. Методика предусматривает неоднократные инъекции, лечебный эффект наступает не ранее, чем через 3 месяца (Чемис А.Г., 2002; Бураков В.В., 2004, 2009; Fernandez-Palazzi F. et al, 2000; Radossi P. et al., 2003).
Радионуклидная синовэктомия характеризуется уменьшением числа гемартрозов, сокращением болевого синдрома, увеличением диапазона движений у больных гемофилией (Femandez-Paiazzi F., Caviglia Н., 2001; Chew Е.М. et al., 2003; Kavakli К. et al., 2006).
Однако в отдаленный период после радионуклидной синовэктомии возможно развитие избыточного рубцевания, а у детей повреждение метаэпифи-зарных зон роста костей (Boadas A. et al., 1998; Moster R., et al., 1998; Mathev P. et al., 2000).
Перспективным направлением является артроскопическая синовэктомия у больных гемофилией, которая характеризуется быстрой реабилитацией, хорошими отдаленными результатами (Андреев Ю.Н. и соавт., 2002; Зоренко В.Ю., 2006; Полянская Т.Ю., Зоренко В.Ю., 2008).
Эффективным методом лечения гемофилических артропатий является местная противовоспалительная терапия. Она позволяет удалять кровь из полости сустава и вводить в него глюкокортикоиды, хондропротекторы и искусственные заменители синовиальной жидкости (Баркаган З.С, 1988, 2005; Андреев Ю.Н., 1988, 2002). Резорбтивный эффект гормонотерапии при внутрисуставном введении глюкокортикоидов вызывает уменьшение активности воспалительного процесса других суставов, в которые не вводится препарат (Рас-поповаЕ.А., 1991; Чанцев А.В., 1994; БуевичЕ.И., 1996).
Для удаления гемосидерина из суставов у больных гемофилией, в нашей клинике в комплексе с заместительной и локальной противовоспалительной терапией впервые применено внутривенное капельное введение деферокса-мина (Баркаган З.С, Федоров Д.В., 1999; Буевич Е.И, и соавт., 2000).
При переломах, наиболее тяжёлых и поздних стадиях артропатий применяются современные методы ортопедического лечения. Используются аппараты внешней фиксации в режиме дистракции для нормализации формы и функции контрагированного сустава (Ряшенцев М.М., 2000, 2002; Мазурин А.В. и соавт., 2002; Титов А.Г. и соавт., 2004; Trieb К. et al., 2004).
При остеоартрозах 3-4 степени, выраженных анкилозах применяется эн-допротезирование коленных, тазобедренных, локтевых суставов у больных гемофилией (Титов А.Г. и соавт., 2006; Utukuri М.М., Goddard N.J., 2005). По еле хирургического лечения у большинства больных уменьшается боль, улучшается статика и динамический стереотип (Махмудова А.Д., 2008; Reichel Н., et al., 2001; Utukuri М.М., Goddard N.J., 2005). Однако в послеоперационном периоде часто встречаются гемартрозы, нагноения, нарушения стабильности эндопротеза (Small М. et al, 1983; Heeg М. et al., 1998; Goddard N.J., et al., 2002).
Для операций такого типа необходима эффективная гемостатическая терапия, тщательная хирургическая техника, коагулогический контроль, проведение операций в центре, который имеет опыт послеоперационной реабилитации (Мамонов B.C., 2003; Солдатенков В.Е. и соавт., 2003; Зоренко В.Ю., 2006). Таким образом, в настоящее время существует широкий спектр методов лечения гемофилических артропатий.
Общая характеристика обследованных больных
Тяжесть гемофилии оценивалась в соответствии с критериями ВОЗ, дополненными З.С. Баркаганом (1988), формы и степени поражения суставов по классификации Ю.Н. Андреева (1988) с дополнениями Е.А. Распоповой (1991).
Из таблицы 3 и диаграммы 3 видно, что преобладали пациенты с тяжёлыми нарушениями в системе гемостаза (44,6 %), с уровнем антигемофиль-ного фактора 1-2 %. Средняя степень тяжести гемофилии была диагностирована у 30,8 % больных с уровнем фактора 3 - 5 %, крайне тяжелая форма - у 18,5 % с уровнем фактора 0 - 1 %, лёгкая - у 6,1 % с уровнем фактора 5 %.
У 130 наблюдаемых нами больных было 456 пораженных суставов. Чаще страдали суставы нижних конечностей (74 %), реже - верхних (26 %). Наиболее часто поражались коленные суставы (56,6%), затем локтевые (14,4%), голеностопные (11,8%), тазобедренные (5,8%), плечевые (4,7%), лучезапястные (4,5%), суставы стопы (2,2%).
У половины больных имелось поражение обоих одноименных суставов. Максимальное число геморрагии приходилось на возраст 5 — 8 лет, второй пик кровоизлияний отмечался в 12-15 лет.
Анализ данных о поражениях суставов у наблюдаемых больных в различных возрастных группах отражён в таблице 4 и диаграмме 4.
Как видно из таблицы 3 и диаграммы 4, среди гемофилических артропа-тий в возрастной группе от 1-го до 10-ти лет преобладали начальная стадия ос-теоартроза - эксудативно-геморрагический остеоартроз, первичные и рецидивирующие гемартрозы. В возрасте от 11 до 20 лет наблюдались как начальные, так и более выраженные формы поражения суставов, для более старших возрастных групп было характерно преобладание пролиферативного остеоарт-роза и регрессивных форм гемофилических артропатий.
В результате проведенного исследования нами были выделены 3 группы больных (таблица 5). Первую группу составили 30 больных с острыми и рецидивирующими гемартрозами, вторую группу - 25 больных с хроническим гемосиновитом, третью группу - 75 больных с различными стадиями остео-артроза. Распределение поражений суставов в наблюдаемых группах больных показало, что чаще поражались суставы, несущие наибольшую функциональную нагрузку.
Функциональные нарушения в пораженных суставах проявлялись в виде ограничения подвижности, стойких контрактур и фиброзного анкилозирова-ния.
Для характеристики функции суставов и эффективности восстановительного лечения наблюдаемых больных в нашей клинике мы использовали критерии разработанные Е.И. Распоповой (1991) отраженные в таблицах 6, 7.
Из таблицы 8 и диаграммы 5 видно, что среднее число пораженных суставов на одного больного при крайне тяжелой форме заболевания было в 4 раза выше, чем при легкой форме. Тяжесть поражения суставов на одного больного в баллах при этом возрастает с 3,3 до 14,1.
У наблюдаемых нами больных было выявлено 206 контрагированных суставов (таблица 9). Формирование патологических установок и контрактур совпадало с периодом высокой кровоточивости, интенсивного роста и формирования скелета. Так, большинство контрактур (85 %) сформировались к 15-летнему возрасту и крайне редко подобные изменения развивались к 20 годам и старше. Преобладали артрогенные, десмиогенные и комбинированные контрактуры суставов.
Наблюдение за больными осуществлялось нами в процессе их лечения. В нашем центре больные гемофилией с поражением суставов получали различные виды терапии в условиях стационара и поликлиники, основу которой у всех составляла заместительная терапия гемопрепаратами, содержащими VIII или IX факторы свёртывания. Объём и вид проводимого лечения зависели от стадии гемофилической артропатии.
Таким образом, среди наблюдаемых нами больных преобладали пациенты с тяжёлыми нарушениями в системе гемостаза и множественным поражением суставов, несущих наибольшую функциональную нагрузку, 89 % больных были в возрасте до 40 лет.
Выделение 3 групп больных позволило нам оценить диагностические возможности лучевых методов исследования при определении результатов лечебных мероприятий, установить наиболее эффективные лучевые методы контроля в каждой группе.
Результаты лучевых методов исследования при лечении острого гемартроза
Первую группу составили 30 пациентов с острыми и рецидивирующими гемартрозами. Под прикрытием заместительной терапии всем больным этой группы проводилось курсовое пункционное лечение с аспирацией содержимого сустава и введением в его полость лекарственной смеси — локальная ин-вазивная терапия (ЛИТ).
В зависимости от количества излившейся крови мы условно различали малые гемартрозы у 8 больных (27%), средние гемартрозы у 15 больных (50%) и большие гемартрозы у 7 больных (23%).
Первичная диагностика средних и, особенно, малых острых гемартрозов базировалась, преимущественно, на клинических данных и результатах УЗИ суставов, рентгенологические проявления их у 23 больных (77%) не имели специфики и были малоинформативными.
Клиническая картина острого кровоизлияния у 29 больных (97%) характеризовалась болью и чувством распирания в суставе, его гиперемией, отёком, локальным повышением температуры и ограничением движений по типу болевой контрактуры.
Сонографическая картина острого внутрисуставного кровоизлияния у всех 30 больных первой группы сводилась к наличию внутрисуставного ги-поэхогенного компонента однородной (в первые сутки) или неоднородной структуры, отёку параартикулярных тканей, капсулы сустава и синовиальной оболочки различной степени выраженности, при больших гемартрозах у 7 больных (23%) имелось увеличение ширины суставной щели. Кровь в полости сустава вызывала стимуляцию продукции синовиальной жидкости, приводя ещё к большему растяжению сумки и капсулы сустава.
Наиболее типичной локализацией гематом при УЗИ суставов были завороты коленных суставов - 55,4%, позадипяточная сумка ахиллова сухожилия голеностопных суставов - 14,3%, сумка локтевого отростка локтевых суставов - 14,3%, субакромиальная и субдельтовидная сумки плечевых суставов - 5,4%, сумка большого вертела бедренной кости тазобедренных суставов - 5,4%, лу-чезапястных суставов - 3,6%, суставов стоп -1,6%.
Рис. 1. Сонограмма коленного сустава больного М., 12 лет. Диагноз: Гемофилия А, тяжёлая степень. Подострый средний гемартроз правого коленного сустава. В верхнем завороте сустава визуализируется гипо-эхогенное содержимое (1) с мелкодисперсной гиперэхогенной взвесью (2). По степени увеличения объёма мягких тканей, нарушению функции, боли, температуре кожи над областью поражённого сустава, УЗ-признакам отёка параартикулярных тканей, капсулы сустава и синовиальной оболочки мы судили о степени выраженности острого гемартроза.
УЗИ суставов позволило определить объём излившейся крови и места её скопления у 30 наблюдаемых больных первой группы, что было важно для проведения пункций. При многократно рецидивирующих гемартрозах УЗ-ме-тод позволил у 15 больных (50%) выявить первые признаки гипертрофии синовиальных ворсин, начальные изменения суставного хряща и связочного аппарата у 7 больных (23%), ранние изменения субхондрального слоя суставных концов у 3 больных (10%), в то время, как рентгенологические методы не определяли данных изменений.
Сонограмма правого плечевого сустава больного С, 13 лет. Диагноз: Гемофилия А, тяжёлая степень, острый рецидивирующий гемартроз правого плечевого сустава. В полости сустава гипоэхогенное содержимое (1). Синовиальная оболочка неравномерно утолщена (2). Субхондралъная пластинка местами с нечётким контурами (3). Рис. 3. Рентгенограммы правого плечевого сустава этого же больного (а - прямая, б - аксиальная проекции). Контуры костей ровные чёткие суставные поверхности конгруэнтные, высота суставной щели не изменена. Костная структура, параартикулярные ткани без особенностей. Мы располагаем данными о 120 пункциях различных суставов у 30 больных первой группы, из них однократно пункции проводились у 3 больных (10%), у остальных - многократно. Больше всего приходилось пунктировать коленный сустав (78 пункций), что объясняется частым его поражением. Методика включала в себя пункцию сустава (под защитой антигемофилических препаратов), аспирацию геморрагического экссудата, промывание полости сустава до «чистых вод» и введение в полость сустава глюкокортикоидов: гидрокортизон (лечебная доза - 2 мг/кг на 1 внутрисуставную инъекцию); пролонгированного действия - кенолог-40 (лечебная доза — 1 мг/кг массы тела на 1 инъекцию). Заместительная терапия антигемофилическими факторами проводилась только в дни пункции, из расчёта 10-12 ЕД/кг препарата внутривенно. Оценка результатов ЛИТ острых гемартрозов с помощью УЗ - метода у 30 больных первой группы заключалась в определении полноты удаления крови из сустава и динамики воспалительных изменений параартикулярных структур после пункций.
Сонографическая картина успешного лечения у 21 больного (70%) первой группы методом ЛИТ характеризовалась отсутствием внутрисуставного жидкостного содержимого, постепенным в течение 1-2 недель уменьшением выраженности признаков воспаления: отёка параартикулярных тканей, капсулы сустава и синовиальной оболочки. В случаях отсроченного начала ЛИТ у 4 больных (13%) по причине поздней обращаемости (от 3-х до 5-й суток с момента кровоизлияния) эхоструктура гемартрозов была неоднородной из-за наличия эхогенных сгустков, нитей фибрина и анэхогенной жидкости. У этих больных наблюдалось повторное накопление внутрисуставной жидкости после первой пункции, что требовало проведение нескольких сеансов ЛИТ. Сонографические признаки воспаления у данных больных постепенно уменьшались через 4-6 недель от начала терапии. Клинически наблюдалось купирование болевого синдрома, увеличение амплитуды движений, уменьшение объёма пораженного сустава, постепенная нормализация температурного градиента.
Сонограмма правого коленного сустава больного М., 10 лет. Диагноз: Гемофилия А, тяжёлая степень, подострый средний гемартроз. В верхнем завороте визуализируется наличие крови в виде гипоэхогенного содержимого (1) с гиперэхогенными мелкодисперсными включениями (2).
Сонограмма этого же больного через 4 дня после пункции сустава с аспирацией содержимого, промыванием его полости и последующим введением 2.0 мл кенолога-40. В результате проведения 1 сеанса ЛИТ в 1 сутки после кровоизлияния клинически отмечалось купирование болевого синдрома, в течение последующего времени повторного накопления жидкости не произошло. В дальнейшем наблюдались снижение температурного градиента, уменьшение объёма и постепенное восстановление функции сустава. Так, на сонограмме верхнего заворота через 4 дня после пункции (рис.5) в полости сустава имеется физиологическое количество жидкости (1). УЗ-картина малоэффективного лечения острых гемартрозов наблюдалась у 5 больных первой группы (17 %) при неполной эвакуации крови из полости сустава, подкравливании, а также в случаях отсроченного начала ЛИТ по причине поздней обращаемости за медицинской помощью.
При поздней обращаемости (более недели от внутрисуставного кровоизлияния) у 2 больных (6 %) на сонограммах наблюдалось повышение эхоген-ности неоднородной структуры в области гемартроза, визуализировались участки организовавшихся сгустков крови в виде множественных гиперэхоген-ных образований. В дальнейшем метгемоглобин переходил в гемосидерин, отложения которого определялись в заворотах суставов в виде неоднородных множественных включений высокой эхоплотности, различной формы и величины, от мелкодисперсных до конгломератов с акустической дорожкой.
Долгое время у 3 больных (10%) сохранялся отёк синовиальной оболочки, что вело к нарастанию её гипертрофии и пролиферации с формированием эхо-позитивной складчатости, наблюдались начальные дегенеративные изменения суставного хряща, связочного аппарата, а также ранние изменения со стороны субхондрального слоя суставных концов.
