Содержание к диссертации
Введение
Глава I. Современное представление о саркоидозе легких и возможностях методов лучевого исследования в его диагностике 11
1.1. Классификация и морфологические аспекты саркоидоза легких 11
1.2. Возможности традиционного рентгенологического исследования в диагностике саркоидоза легких 15
1.3. Компьютерно-томографические методики исследования лёгких при саркоидозе 18
1.4. Радионуклидная диагностика в контроле за эффективностью лечения саркоидоза легких 22
1.5. Комплексная лучевая диагностика в оценке динамики процесса и эффективности лечения саркоидоза легких 25
Глава II. Характеристика клинических наблюдений, методика и техника исследования 27
2.1. Общая характеристика клинических наблюдений 27
2.2. Методика и техника рентгенологического исследования 30
2.3. Методика и техника рентгеновской компьютерной томографии органов грудной клетки 31
2.4. Методика и техника радионуклидных исследований 34
2.5. Совмещенная методика мультиспиральной компьютерной томографии / однофотонной эмиссионной компьютерной томографии 36
2.6. Статистические методы обработки материала и радиационная безопасность 37
Глава III. Возможности комплексного лучевого исследования в диагностике саркоидоза легких I стадии (лимфоаденопатии внутригрудных лимфатических узлов 40
Глава IV. Возможности комплексного лучевого исследования в диагностике саркоидоза легких II-III стадии 52
4.1. Возможности комплексного лучевого исследования в диагностике саркоидоза лёгких II стадии (увеличения внутригрудных лимфатических узлов и изменений в лёгочной ткани) 52
4.2. Возможногсти комплексного лучевого исследования в диагностике саркоидоза лёгких III стадии (изменений в лёгочной ткани без увеличения внутригрудных лимфатических узлов) 69
Глава V. Возможности комплексного лучевого исследования в диагностике саркоидоза легких IV стадии
Заключение.
Выводы
Практические рекомендации.
Приложение 1.
Иллюстрации... Список литературы
- Классификация и морфологические аспекты саркоидоза легких
- Общая характеристика клинических наблюдений
- Возможности комплексного лучевого исследования в диагностике саркоидоза легких I стадии (лимфоаденопатии внутригрудных лимфатических узлов
- Возможности комплексного лучевого исследования в диагностике саркоидоза лёгких II стадии (увеличения внутригрудных лимфатических узлов и изменений в лёгочной ткани)
Введение к работе
Актуальность темы обусловлена важностью ранней диагностики и относительной сложностью распознавания саркоидоза легких. Особенно часто в клинической практике возникают проблемы при установлении стадии заболевания и оценке динамики процесса. Вместе с тем, известно, что поздняя диагностика делает прогноз у больных саркоидозом неблагоприятным, в особенности на стадии формирования необратимых фиброзных изменений.
Трактовка рентгенологических данных и дифференциальная диагностика саркоидоза легких с другими патологическими процессами представляет определенные трудности из-за неспецифичности рентгенологических симптомов как на ранних, так и на поздних стадиях заболевания [60]. Традиционная рентгенологическая диагностика этого патологического процесса в современной литературе освещена полно. Авторы отмечают высокую информативность рентгенологического метода исследования, позволяющего уточнить характер изменений, преимущественную локализацию и степень распространенности поражения легочной ткани [34, 36, 119].
Применение рентгеновской компьютерной томографии и перфузионной сцинтиграфии значительно расширили возможности лучевой диагностики. В литературе имеются сведения о высокой разрешающей способности, возможности оценить морфологические и функциональные особенности, степень выраженности и протяженность изменений в легких при проведении КТ и радионуклидных исследований [3, 61, 120, 135]. Очевидно, что это существенно облегчает выявление ранних признаков заболевания и позволяет более точно оценить динамику патологического процесса [74, 75].
В то же время существуют противоречивые мнения о степени диагностической информативности отдельных лучевых методов исследования при саркоидозе органов дыхания. Отсутствуют обобщающие рекомендации о применении наиболее рациональных сочетаний упомянутых методов в зависимости от стадии и особенностей клинического течения. В связи с этим представляется, что изучение морфофункциональных изменений в легких у
больных саркридозом на разных стадиях заболевания, определение места, диагностической значимости и обоснованности отдельных методов лучевого исследования и их сочетаний на разных этапах течения болезни является актуальной задачей.
Цель работы:
Определить характер морфофункциональных изменений в легких при саркоидрзе на разных этапах развития болезни по данным комплексной лучевой диагностики и оценить их динамику в процессе лечения.
Задачи исследования;
Разработать программу и схему комплексного лучевого исследования больных саркридозом легких.
По разработанной схеме лучевой диагностики изучить морфофункциональное состояние легких в зависимости, рт стадии саркоидоза.;
Определить диагностическую значимость отдельных методик лучевого исследования и наиболее рациональных их сочетаний при первичном распознавании саркоидоза легких.
Разработать алгоритм использования методики лучевого исследования в процессе динамического наблюдения и контроля эффективности лечения больных саркридозом легких.
Научная новизна работы:
Разработана методика комплексного лучевого исследования больных саркоидозрм, позволяющая выявить и оценить морфологические и функциональные изменения в лёгких, характерные для саркоидоза на разных стадиях патологического процесса.
Впервые проведен совместный анализ результатов рентгенологического, компьютерно-томографического и радионуклиднргр методов, что позволило установить критерии диагностики саркоидоза легких на разных стадиях.
Установлено, что при саркоидозе легких всегда увеличиваются лимфатические узлы бронхопульмрнальной группы с двух сторон; могут увеличиваться лимфатические узлы паратрахеальной, параарртальнрй и бифуркационной групп. Лимфоаденопатия указанных групп внутригрудных
лимфатических узлов наблюдается при I стадии саркоидоза легких в сочетании с выявляемыми при сцинтиграфии следующими признаками: деформацией сцинтиграфического контура по медиастинальной поверхности, снижением перфузии в верхних отделах легких. Обнаружение изменений в легочной ткани при выполнении КТ является показателем перехода процесса во II стадию. Характерными диагностическими признаками саркоидоза являются: наличие очагов с перилимфатическим распространением, утолщение структур центрального и периферического интерстиция. При прогрессировании процесса наблюдается деформация интерстициальной стромы, уменьшение ее объема, нарушение ее нормальной архитектоники за счет развития фиброза. Увеличение внутригрудных лимфатических узлов при III стадии саркоидоза легких не наблюдается и крайне редко встречается при IV стадии. При сцинтиграфии нарушение перфузии легочной ткани становится диффузным, появляются зоны асимметрии и полного выключения капиллярного кровотока. Функциональная КТ показывает негомогенность вентиляции легочной ткани при всех стадиях саркоидоза легких.
Установлены новые и уточнены известные рентгенорадиологические признаки саркоидоза легких, позволяющие уверенно судить об активности патологического процесса. Рентгенологический симптом понижения прозрачности легочной ткани по типу «матового стекла», соответствующий симптому инфильтрирования интерстициальной ткани легкого (альвеолиту), выявляемому при КТ, а также очаговые тени размером 0,3-0,5 см, видимые во всех отделах легких на фоне распространенных интерстициальных изменений, которые в динамике имели практически полное обратное развитие, гиперплазия внутригрудных лимфатических узлов свидетельствовали об активном обратимом процессе. Это важно как с прогностической точки зрения, так и для коррекции тактики ведения больных.
На основе полученных результатов определены критерии оценки эффективности лечения больных саркоидозом легких (уменьшение размеров увеличенных внутригрудных лимфатических узлов, уменьшение выраженности
или исчезновение интерстициальных и очаговых изменений в легочной ткани, частичное или полное восстановление кровотока в зонах нарушения перфузии).
Практическая ценность работы:
Полученные данные свидетельствуют о том, что комплексное лучевое исследование, включающее стандартную рентгенографию грудной клетки, компьютерную томографию с алгоритмом высокого разрешения и перфузионную сцинтиграфию необходимо использовать для первичной диагностики и проведения дифференциального диагноза в группе интерстициальных болезней лёгких.
Определены рентгенорадиологические критерии, позволяющие определять стадию саркоидоза легких, активность процесса и оценивать динамику его течения.
Установлена диагностическая значимость и рациональное сочетание различных лучевых методик при всех стадиях саркридоза. Определены критерии, позволяющие определить эффективность проводимой терапии.
Положения, выносимые на защиту:
1. Разработанная методика комплексной лучевой диагностики,
включающая в себя рентгенологические, компьютерно-томографические и
радионуклидные методы, позволяет распознавать мррфофункциональные
изменения, характерные для саркоидоза лёгких на любой стадии
патологического процесса.
2. При I стадии саркридоза легких выявляется двухсторонняя
лимфоаденопатия бронхопульмональных лимфатических узлов, могут
увеличиваться паратрахеальные, парааортальные, бифуркационные
лимфатические узлы. Появление интерстициальных и очаговых изменений в
легочной ткани наряду с увеличением лимфатических узлов свидетельствует о
II стадии.
3. Выраженность интерстициальных и очаговых изменений, наличие
интерстициальной инфильтрации легочной ткани (альвеолита) является
доказательством активного процесса.
При III и IV стадиях саркоидоза лимфоаденопатия внутригрудных лимфатических узлов не определяется, сохраняются диффузные интерстициальные и очаговые изменения в легочной ткани. Дальнейшее прогрессирование процесса приводит к выраженным фиброзным изменениям, которые представлены преимущественно интерстициальным и преимущественно паренхиматозным типами, вследствие чего происходит нарушение архитектоники легочной ткани, нарастают диффузные нарушения микроциркуляции и зоны полного выключения капиллярного кровотока.
Применение разработанной схемы обследования больных позволяет адекватно оценивать и контролировать динамику патологического процесса, что непосредственно влияет на выбор тактики лечения больных.
Реализация и апробация работы:
Разработанная методика внедрена в практическую работу НИИ пульмонологии и клиник ГОУ ВПО «СПбГМУ им. акад. И.П. Павлова».
Результаты научного исследования были доложены на 8 Национальном конгрессе по болезням органов дыхания (Москва, 1998), на научно-практической конференции «Актуальные вопросы пульмонологии и аллергологии» (Санкт-Петербург, 1999), 10 Национальном конгрессе по болезням органов дыхания (Санкт-Петербург, 2000), на 12 Европейском респираторном конгрессе (Стокгольм, 2002), на Невском радиологическом форуме (Санкт-Петербург, 2007), на 18 Европейском респираторном конгрессе (Берлин, 2008).
Публикация результатов исследования:
По материалам диссертации опубликовано 10 печатных работ, из них 1 в издании, рекомендованном Высшей аттестационной комиссией Министерства образования и науки Российской Федерации.
Объём и структура диссертации:
Основной текст диссертации изложен на 176 страницах машинописного текста и состоит из введения, пяти глав, заключения, выводов, практических рекомендаций. Диссертация иллюстрирована 16 таблицами и 83 рисунками.
Список литературы содержит 163 источника: 71 отечественных и 92 зарубежных авторов.
Классификация и морфологические аспекты саркоидоза легких
В настоящее время саркоидоз является наиболее часто встречающимся среди интерстициальных заболеваний легких [35, 36]. Многочисленные исследования подтверждают рост заболеваемости и распространенности саркоидоза во всем мире [4, 49, 60]. Заболевание возникает у лиц преимущественно молодого и среднего возраста [111, 130, 163], а также у пожилых людей [111]. При саркоидозе могут поражаться многие органы (сердце, центральная нервная система, печень, почки, кости, половые и слюнные железы, желудок, глаза [16, 104, 106, 115, 140], но в 90% случаев заболевание начинается с поражения внутригрудных лимфатических узлов и легких [130, 132, 161].
Характерной особенностью саркоидоза является высокая частота морфологических изменений во внутренних органах и редкость их клинических проявлений [37].
Патологическим субстратом являются отдельные, компактные, неказеозные эпителиоидноклеточные гранулемы [43, 123, 133, 153]. Эпителиоидноклеточная гранулема состоит из высокодифференцированных мононуклеарных фагоцитов (эпителиоидные клетки и гигантские клетки) и лимфоцитов. В центре гранулемы преобладают CD4+ лимфоциты, по периферии — CD8+ лимфоциты, ретикулиновые и коллагеновые волокна. В центре гранулемы иногда может появляться фокальный коагуляционный некроз [154]. Формированию гранулем предшествуют и, в дальнейшем, сопутствуют васкулит и лимфоидно-макрофагальная инфильтрация пораженного органа (в легочной ткани — альвеолит) [116]. Саркоидная гранулема может подвергаться фибротическим изменениям. Этот процесс начинается от периферии гранулемы к центру и является завершающим в течении заболевания, результатом которого являются массивный фиброз и гиалинизация [147, 154].
Морфологический диагноз СЛ основывается на основополагающих критериях: 1) наличие плотной, четко очерченной гранулемы, окруженной по краю лимфоцитами и фибробластами; 2) перилимфатическое распространение гранулем в интерстициальной ткани легкого [160].
Распределение гранулем в интерстициальной ткани легкого вдоль лимфатических протоков, которые располагаются в стенках артерий, вен, бронхов, а таюке в междольковых перегородках и в плевре является одним из важнейших дифференциально-диагностических признаков. Это позволяет заподозрить саркоидоз и отдифференцировать его от других гранулематозов [69, 92]. Таюке гранулемы обнаруживаются в лимфатических узлах [44, 139].
Более чем у половины пациентов с СЛ при гистологическом исследовании определяется поражение сосудов (легочных артерий и вен) [142]. Некоторые исследователи [149] считают, что результатом этого процесса является развитие легочной гипертензии. По мнению других авторов [157], более частой причиной легочной гипертензии при саркоидозе является массивный легочный фиброз с облитерацией капиллярного русла легких.
Крупные и мелкие бронхи таюке подвергаются поражению (гранулемы располагаются в подслизистом слое стенки бронха и в слизистой оболочке), что может приводить к обструкции бронхов (это подтверждается функциональными исследованиями) [17] и, в ряде случаев, к стенозам сегментарных бронхов [157]. Прогрессирование процесса может вести к деформации стенки бронхов и, в дальнейшем, к формированию бронхоэктазов [162]. У пациентов с бронхоэктазами и крупными воздушными кистами может развиваться аспергиллез (как осложнение) [162]. У всех пациентов гранулемы обнаруживаются в плевре, но клинические проявления при этом бывают различные. У 10% пациентов может быть плевральный выпот при отсутствии жалоб или незначительном дискомфорте в грудной клетке [45]. Описаны случаи саркоидоза с массивным утолщением плевры и развитием тяжелых клинических симптомов [90]. Этиологические аспекты саркоидоза остаются до конца не выясненными [94, 136]. Развитие гранулематозных формаций может быть инициировано многими повреждающими агентами, во всех случаях гранулемы гистологически немногим отличаются между собой и, часто трудно высказаться о принадлежности предполагаемого антигена к пусковым механизмам патологического процесса [123].
Существуют мнения о таких причинных факторах как интерферон [121, 144], различные вирусы: корона-вирусы [ПО], вирус простого герпеса, ретровирусы [90]; бактерии: хламидии, риккетсии, боррелии [91]. В последнее время обсуждается роль Propionibacterium acnes и Propionibacterium granulosum в развитии саркоидоза, так как эти микроорганизмы были обнаружены в тканях и лимфатических узлах пациентов с саркоидозом [85, 94, 95].
Описана роль многих вредных факторов окружающей среды в потенцировании иммунного ответа, результатом которого является формирование гранулем [128]. Длительное вдыхание солей алюминия, циркония, бериллия [96, 103], стекловолокна [89, 93] приводит к клиническим и рентгенологическим симптомам, во многом схожими с саркоидозом, при этом в тканях таких пациентов обнаруживаются гранулемы, сходные по строению с саркоидными [96, 103].
Исследования, посвященные возможности генетической предрасположенности к саркоидозу, свидетельствуют о высокой частоте обнаружения гена HLA-DRB1 [143]. Установлены факты возникновения заболевания при семейном контакте и у близких родственников [32, 137]. Описаны случаи саркоидоза, приобретенного от донора [13].
Дискутируется роль микобактерий туберкулеза в этиологии саркоидоза. Большинство авторов отрицают ее принадлежность к саркоидозу [94, 99], хотя наличие этого микроорганизма в органах и тканях пациентов подтверждается при использовании многих современных методик [10, 88, 150].
Существует мнение, что риск заболевания саркоидозом выше у курящих [118]. Многие российские авторы относят саркоидоз к стрессоассоциированным болезням [5, 21,29].
В целом, основываясь на знаниях патофизиологических механизмов, процесс, протекающий в легочной ткани при саркридрзе, схематически можно представить следующим образом: 1. Повреждение. 2. Развитие Тт-клеточногр альвеолита. 3. Формирование эпителиоидно-клеточных гранулем. 4. Трансформация гранулем с развитием интерстициальногр фиброза [126]. Фиброзные изменения, являющиеся конечным этапом в развитии саркоидоза, приводят к изменению архитектоники легких, и, следовательно, необратимы. Поражаются не только элементы интерстициальнрй ткани, но и альвеолы, альвеолярные ходы, бронхиолы. Респираторные отделы легкого заполняются компонентами внеклеточного матрикса, синтезируемыми фибробластами [80]. Ранняя диагностика патологического процесса и своевременность начала лечения (до развития необратимых фиброзных изменений) делает прогноз у этих больных более благоприятным.
Клинические проявления саркоидоза и степень их выраженности весьма разнообразны [7, 14]. Для большинства случаев характерно несоответствие удовлетворительного общего состояния и обширности поражения легочной ткани и ВГЛУ [67, 116]. По течению саркоидоз разделяют на остро текущий и первично хронический [18]. Для острого течения саркоидоза характерен синдром Лефгрена или его неполные варианты. Пациенты предъявляют много жалоб, однако это является хорошим прогностическим признаком. Изолированная бессимптомная лимфоаденопатия средостения (I стадия СЛ) в 90% случаев протекает гладко [18, 48]. Хронически текущий саркоидоз начинается постепенно, проявляется частыми рецидивами [41]. В сочетании с внелегочным поражением прогностически менее благоприятен [18, 26, 48]. Диагноз саркоидоза легких устанавливается на основании клинических симптомов (непродуктивный кашель, одышка, дискомфорт или боль в грудной клетке), рентгенологических и лабораторных изменений, а также на результатах гистологического исследования [34]. Гистологическая верификация диагноза является обязательной [12, 95], поскольку существует ряд интерстициальных заболеваний, во многом сходных с саркоидозом [103]. В течение последних десятилетий метод БФС с ЧББ является стандартным для гистологической верификации СЛ [23, 103]. Информативность этого метода по данным многочисленных исследований варьирует от 50 до 80% [22, 96].
Общая характеристика клинических наблюдений
Работа основана на результатах клинико-рентгенорадиологического (в том числе компьютерно-томографического) исследования 298 пациентов, находившихся на обследовании и лечении в клиниках Санкт-Петербургского государственного медицинского университета имени академика И.П.Павлова с 1995 по 2008 годы. Специфическое лучевое исследование выполнялось на кафедре рентгенологии и радиологии Санкт-Петербургского государственного медицинского университета имени академика И.П.Павлова и ее структурных подразделениях (рентгенологическое, радиологическое отделения и отделение компьютерной томографии).
У всех больных окончательный диагноз саркоидоза органов дыхания был установлен в процессе обследования в стационаре. Диагностика саркоидоза по стадиям осуществлялась в соответствии с Международным Консенсусом (...Statement on Sarcoidosis) (1999) [102].
Представленные в таблице 1 данные свидетельствуют, что саркоидоз органов дыхания встречается у лиц среднего возраста (35-44 лет), преимущественно у женщин. Преобладающее число больных составили пациенты с первой стадией (104 человека, из них мужчин 38 (0,36), женщин 66 (0,63), средний возраст 35,6 лет. Меньшее число больных составили пациенты с четвёртой стадией заболевания (14 человек, из них равное количество мужчин и женщин — по 7 (0,5) больных, средний возраст 38,3 лет.
В зависимости от развития заболевания было выделено острое начало болезни (преимущественно пациенты с I стадией саркоидоза) и постепенное (пациенты со II и III стадией саркоидоза). Острое начало встречалось преимущественно у женщин и характеризовалось развернутой клинической картиной и быстро ухудшающимся самочувствием. У всех 73 (0,24) пациентов с острым началом болезни отмечалось наличие лимфоаденопатии и клинического симптомокомплекса, включающего лихорадку, артралгии, узловатую эритему, получившего название синдрома Лёфгрена. У 6 (0,02) больных был диагностирован передний увеит. У большинства 55 (0,75) пациентов с острой формой саркоидоза мы наблюдали спонтанное обратное развитие болезни.
У 106 (0,35) больных отмечалось бессимптомное течение (при I и II стадиях заболевания). Жалоб пациенты не предъявляли, изменения (лимфоаденрпатия внутрйгрудных лимфатических узлов) были выявлены при профилактическом флюорографическом исследовании.
При постепенном начале болезни (при II и III стадиях) 119 (0,39) больных отмечали слабость, утомляемость, потливость, сухой кашель, субфебрилитет, невозможность глубоко вдохнуть. По мере прргрессирования заболевания появлялась одышка при физической нагрузке, тяжесть, дискомфорт за грудиной. У этих пациентов саркоидоз протекал в хронической форме.
При саркоидозе обращает на себя внимание отсутствие связи степени выраженности рентгенологической картины и морфологических изменений с проявлением клинических симптомов.
Обследование больных проводилось по единому плану, который включал в себя: 1. Полное клиническое обследование. 2. Лабораторные и функциональные диагностические методы, включая исследование функции внешнего дыхания. 3. Методики лучевого исследования: обзорная рентгенография, компьютерная томография, включая методику высокого разрешения, функциональная КТ, перфузионная сцинтиграфия, совмещенная методика МСКТ/ОФЭКТ. Большинство больных наблюдалось в динамике, результаты исследования сопоставлялись до лечения и после его окончания.
Из таблицы 2 следует, что такие методики, как традиционное рентгенологическое исследование, включающее обзорную рентгенографию грудной клетки в двух проекциях, рентгеновская компьютерная томография с использованием методики высокого разрешения, перфузионная сцинтиграфия являлись обязательными и выполнялись большинству больных. 199 пациентам (67%) производилась гистологическая верификация диагноза (чрезбронхиальная, видеоторакоскопическая или открытая биопсия легких, или биопсия периферического лимфатического узла) с последующим морфологическим исследованием в процессе дифференциальной диагностики.
Широкий спектр использованных методик исследований легких позволил оценить их морфофункциональное состояние с учетом результатов гистологического исследования и разработать рациональную диагностическую программу для первичной диагностики и контроля за эффективностью лечения больных саркоидозом органов дыхания.
Методика и техника рентгенологического исследования Рентгенологический метод исследования в настоящее время остается ведущим в первичной диагностике саркоидоза органов дыхания. Традиционная клинико-рентгенологическая оценка симптомов дает возможность оценить стадию заболевания, развитие осложнений, формирование остаточных изменений, но не дает полного и точного представления об активности процесса, о ранних патофизиологических изменениях, происходящих в легких, а также не позволяет уверенно провести дифференциальную диагностику с другими заболеваниями легких.
В связи с этим, особое внимание было уделено вопросу оптимизации рентгенологического метода исследования, повышению его информативности, что в свою очередь, с последующим сопоставлением с результатами рентгеновской компьютерной томографии позволит усовершенствовать рентгеносемиотику саркоидоза.
Стандартное рентгенологическое исследование (рентгенография грудной клетки в двух проекциях) выполняли на разных аппаратах: "Diagnost-56", "Optimus" (Германия) фирмы "Phillips" в высоковольтном режиме при напряжении 100-130 кВ, ток 400 мА, время 0,04-0,10 сек, фокусное расстояние 150 см. Такие условия позволили повысить качество обзорных рентгенограмм и выявить различные интерстициальные изменения в легочной ткани. Была разработана и сформирована база данных, включающая в себя все рентгенологические признаки, благодаря которым возможно оценить состояние легочной ткани и средостения на любой стадии саркоидоза.
Одной из важных задач диагностики саркоидоза органов дыхания на современном этапе является выявление морфологических изменений в лёгочной ткани, определение критериев активности процесса, что имеет значение для назначения адекватной терапии и оценки динамики заболевания. В связи с этим, в диагностический алгоритм была включена рентгеновская компьютерная томография и её специальная методика - высокоразрешающая компьютерная томография, которая позволяет исследовать структурные изменения на уровне вторичной лёгочной дольки. Таюке мы выполняли функциональную КТ для изучения степени воздушности лёгочной ткани.
Компьютерно-томографическое исследование больных осуществлялось на пошаговом компьютерном томографе «Xpeed» фирмы «Toshiba» (Япония) и мультиспиральных компьютерных томографах: «Asteion» фирмы «Toshiba» (Япония) и «Bright Speed» фирмы «General Electric» (США).
Возможности комплексного лучевого исследования в диагностике саркоидоза легких I стадии (лимфоаденопатии внутригрудных лимфатических узлов
На основании комплексного клинико - рентгенологического обследования диагноз саркоидоза лёгких I стадии был установлен у 104 пациентов.
Большинство (67 (0,65)) пациентов жалоб не предъявляли. Лимфоаденопатия средостения у них была выявлена при профилактическом флюорографическом исследовании. 23 человека (0,22) отмечали появление кашля, небольшой одышки при физической нагрузке, слабости, потливости, дискомфорта за грудиной. У 14 пациентов (0,13) зафиксировано острое начало болезни, проявляющееся лихорадкой, артралгиями, узловатой эритемой, кашлем.
Согласно Statement on Sarcoidosis (1999), у больных саркоидозом I стадии определяется увеличение внутригрудных лимфатических узлов. При первичном распознавании патологического процесса, проявляющегося увеличением ВГЛУ, сложно высказаться о конкретной его нозологической принадлежности. С целью ранней диагностики и своевременного начала лечения заболевания мы проанализировали диагностическую ценность использованных методик лучевого исследования и разработали алгоритм лучевого исследования пациентов.
При рентгенологическом исследовании у всех пациентов с саркоидозом органов дыхания I стадии было обнаружено увеличение внутригрудных лимфатических узлов. Нами были выделены следующие рентгенологические признаки увеличения ВГЛУ: 1. Расширение теней корней легких. 2. Полицикличность, четкость их контуров. 3. Расширение, деконфигурация тени верхнего средостения. 4. Полицикличность и/или выпрямленность (сглаженность) контуров тени средостения. 5. Дополнительный округлый контур в проекции дуги аорты и ствола легочной артерии.
Расширение теней корней легких, их полицикличность обусловлены увеличением лимфатических узлов бронхопульмональной группы (Рис. 1). Увеличение бронхопульмональных лимфатических узлов симметрично с обеих сторон отмечалось у 52 человек (0,5), у 18 (0,17) пациентов несколько больше гиперплазия лимфатических узлов была справа. Размеры увеличенных бронхопульмональных лимфатических узлов составили от 1,5 до 2,8 см. Чаще встречались лимфатические узлы размерами 1,8-2,2 см (0,8) наблюдений. Лимфатические узлы менее 1,5 см в диаметре визуализировались не всегда (0,4), так как проекционно наслаивается тень нормальной легочной артерии в корнях легких. Судить об увеличении лимфатических узлов такого размера по рентгенограммам возможно, если контуры корней лёгких полицикличны и легочные артерии меньше указанной величины, либо при использовании специальных методик рентгенологического исследования (компьютерной томографии).
У 21 (0,2) пациента наряду с увеличением бронхопульмональных лимфатических узлов на рентгенограммах выявлялось увеличение лимфатических узлов паратрахеальной и трахеобронхиальной групп (Рис. 2). При этом контур срединной тени в области верхнего средостения был расширен вправо, выпрямлен или полицикличен.
Сочетанное увеличение лимфатических узлов бронхопульмональной группы с двух сторон, паратрахеальной и парааортальной групп отмечалось у 29 (0,27) человек. Увеличенные лимфатические узлы парааортальной группы визуализировались в виде дополнительного округлого контура в проекции дуги аорты и ствола легочной артерии (Рис. 3). Оценить состояние лимфатических узлов паратрахеальной, трахеобронхиальной, бифуркационной групп лимфатических узлов на рентгенограммах было сложно из-за проекционного наслоения грудины, сосудов и сердечной тени. Визуализация этих групп лимфатических узлов была возможной на аксиальных срезах при выполнении компьютерной томографии.
В большинстве случаев (0,98) увеличение внутригрудных лимфатических узлов было двухсторонним, у 2 (0,02) пациентов отмечалось одностороннее увеличение: у одного пациента - правой бронхопульмональной группы (Рис. 4, Рис. 5), у другого - левой бронхопульмональной группы (Рис. 6).
Контуры увеличенных лимфатических узлов всех групп были четкие, ровные, в большинстве случаев (у 97 пациентов (0,93)) лимфатические узлы определялись в виде "цепочки".
У 27 (0,25) пациентов лимфатические узлы средостения содержали обызвествления в виде крупных или мелких интенсивных включений (Рис. 7). В процессе наблюдения степень обызвествления лимфатических узлов не нарастала. В таблице 4 представлена частота поражения различных групп внутригрудных лимфатических узлов при I стадии саркоидоза по результатам рентгенологического исследования.
Для объективной оценки состояния лимфатических узлов были использованы качественные и количественные признаки их увеличения. Качественная оценка была визуальной - от отсутствия лимфатических узлов до их значительного увеличения. Для количественной оценки измеряли величину средостения и корней легких и рассчитывали отношение этих величин к поперечному размеру грудной клетки на уровне дуги аорты и на уровне диафрагмы. Кроме того, на передней рентгенограмме определяли трансторакальное расстояние, на боковой - отношение ширины корня легкого к поперечному размеру грудной клетки на уровне дуги аорты и на уровне диафрагмы. Были проанализированы рентгенограммы 58 больных саркоидозом лимфатических узлов, выполнено 740 измерений: бронхопульмональные лимфатические узлы - 229, лимфатические узлы средостения - 106, трансторакальное расстояние — 226, отношение ширины корня легкого к поперечному размеру грудной клетки в боковой проекции — 179. Как видно из таблицы, получено совпадение визуальной и количественной оценки внутригрудных лимфатических узлов, кроме случаев небольшого (+) увеличения. Наиболее информативным было исследование в боковой проекции, где получено совпадение двух степеней увеличения. Трансторакальное расстояние достоверно отличалось при значительном расширении корней.
С целью уточнения состояния лимфатических узлов средостения и лёгочной ткани 77 пациентам (0,74) с I стадией саркоидоза органов дыхания была выполнена рентгеновская компьютерная томография, включая методику высокого разрешения и функциональную КТ. При анализе компьютерных томограмм были выявлены следующие изменения: 1. Увеличение лимфатических узлов средостения и корней легких. 2. Изменения легочной паренхимы. 3. Негомогенность вентиляции лёгочной ткани. Увеличение лимфатических узлов средостения было подтверждено при выполнении КТ у всех пациентов, у которых рентгенологически была установлена внутригрудная лимфоаденопатия.
Благодаря устранению суммационных эффектов на срезах компьютерных томограмм у 18 человек было выявлено дополнительно увеличение следующих групп лимфатических узлов: у 8 (0,07) пациентов - бифуркационной, у 10 (0,09) пациентов — паратрахеальной группы. Лимфатические узлы паратрахеальной группы локализуются справа от трахеи, слева - сосудистые структуры (Рис. 9). Рентгенологический симптом расширения контура верхнего средостения вправо объясняется увеличением этой группы лимфатических узлов. У 2 (0,01) человек с рентгенологически диагностированным увеличением только бронхопульмональных лимфатических узлов при КТ было выявлено увеличение всех групп ВГЛУ. Кроме того, у 2 (0,01) пациентов на рентгенограммах не было зафиксировано увеличение внутригрудных лимфатических узлов, тогда как при выполнении КТ отмечалось незначительное увеличение лимфатических узлов бронхопульмональной группы.
Возможности комплексного лучевого исследования в диагностике саркоидоза лёгких II стадии (увеличения внутригрудных лимфатических узлов и изменений в лёгочной ткани)
На основании комплексного клинико — рентгенологического обследования диагноз саркоидоза легких II стадии был установлен у 82 пациентов.
У большинства пациентов 37 (0,45) изменения в легких были выявлены при профилактическом флюорографическом исследовании и при выполнении флюорограмм после перенесенного ОРЗ. Жалоб эти пациенты не предъявляли. 36 (0,44) человек отмечали постепенное начало заболевания: у них появлялись слабость, недомогание, потливость, утомляемость, затем присоединялись дискомфорт в грудной клетке, сухой кашель, боли за грудиной, небольшая одышка. У 9 (0,11) пациентов начало заболевания было острым с подъемом температуры до фебрильных цифр, появлением узловатой эритемы, артралгиями, сухим кашлем, одышкой.
При анализе результатов высоковольтной рентгенографии нами были выделены следующие рентгенологические синдромы: 1. Синдром поражения интерстициальной ткани. В основу положен критерий визуализации интерстициальной лёгочной ткани (усиление лёгочного рисунка за счёт интерстициального компонента). Усиление лёгочного рисунка за счёт интерстициального компонента наблюдалось у 82 (1,0) пациентов. Нами были выделены следующие рентгенологические признаки, характеризующие этот синдром: — сетчатость — появление незамкнутых нечётких мелких (2-5 мм) линейных и/или полукруглых теней, — нечеткость контуров сосудов — расширение теней сосудов, отсутствие четкости их контуров, — перибронхо-периваскулярные изменения — расширение тени и нечёткость контуров бронхов и сосудов, стенки бронхов утолщены, — крупная ячеистость (ячейки 1,0-1,5 см), — мелкая ячеистость (ячейки 0,3 - 0,5 см), — симптом "матового стекла" - понижение прозрачности лёгочной ткани, на фоне которой видны лёгочные сосуды.
Самым частым рентгенологическим симптомом, диагностируемым при II стадии саркоидоза, были интерстициальные изменения по типу сетчатости (Рис. 18). Они встречалась у 59 (0,72) пациентов, и у большинства из них (51 (0,86)) были распространенными, т. е. определялись во всех отделах легких. У 8 (0,13) человек сетчатость отмечалась в верхне-центральных отделах легких. В сочетании с этим симптомом у 44 (0,54) пациентов контуры сосудов были нечеткими, у 37 (0,86) человек изменения были диффузными, а у 7 (0,16) пациентов они определялись только в верхних и центральных зонах легких. В ряде случаев отмечалась наибольшая выраженность сочетания интерстициальных изменений по типу сетчатости и нечеткости контуров сосудов в верхней доле правого легкого (0,23), в верхней доле левого легкого (0,09).
Перибронхиальные и периваскулярные интерстициальные изменения представляли собой «муфты» по ходу бронхов и сосудов и являлись наиболее выраженными из всех рентгенологических симптомов (Рис. 19). Эти изменения наблюдались у 56 (0,68) человек, из которых у большинства (28 (0,50) пациентов) они были распространенными. У 9 (0,16) человек - выявлялись преимущественно в верхних долях, у 19 (0,34) пациентов - в нижних долях легких.
У 23 (0,28) человек визуализировались поля понижения прозрачности легочной ткани по типу «матового стекла» (Рис. 20). Эти участки понижения прозрачности легочной ткани не имели четких границ, на их фоне были видны сосуды. Локализовались они чаще верхних и центральных отделах легких (17 (0,47)), У 8 (0,22) пациентов - в нижних отделах легких, у 11 (0,31) пациентов - субплеврально на протяжении легочных полей.
Интерстициальные изменения по типу крупной ячеистости выявлялись у 31 (0,38) пациентов (Рис. 18). Ячейки размером 1,0-1,5 см с нечетко очерченными (размытыми), незамкнутыми стенками, у всех пациентов были видны в субплевральных отделах лёгких практически на всем протяжении легочных полей.
Интерстициальные изменения по типу мелкой ячеистости (ячейки 0,3-0,5 см в диаметре, нечетко очерченные) встречались у 49 (0,6) пациентов (Рис. 20). У 32 (0,65) человек изменения были распространенными, у 13 (0,26) человек определялись преимущественно в верхне-центральных отделах лёгких, при этом, в 46% случаев сочетаясь с симптомом "матового стекла". 2. Синдром гранулематоза.
В основу положен критерий визуализации очаговых теней на фоне интерстициальных изменений в легочной ткани.
Из таблицы следует, что чаще (0,69) очаговые тени располагались на фоне интерстициальных изменений во всех отделах легких, т. е. диффузно (Рис. 22). Менее часто очаговые тени визуализировались преимущественно в верхнє -центральных отделах лёгких (0,19) (Рис. 23). У 9 пациентов (0,12) очаговые тени были видны преимущественно в верхних долях легких, симметрично с обеих сторон.
У 12 пациентов (0,9) очаговые тени сливались между собой в фокусы, образуя участки понижения прозрачности легочной ткани. В ряде случаев, участки понижения прозрачности легочной ткани становились более интенсивными, формируя инфильтраты с видимыми на их фоне просветами бронхов, однородные по структуре. Фокусы слившихся очаговых теней наблюдались субплеврально в аксиллярных субсегментах верхних долей обоих лёгких, из них у 9 человек — симметрично с обеих сторон, у 3 пациентов — в аксиллярном субсегменте верхней доли правого лёгкого (Рис. 24).
При анализе распространенности интерстициальных изменений и очаговых теней было отмечено, что при II стадии саркоидоза чаще встречается диффузное распространение интерстициальных изменений и очаговых теней. Интерстициальные изменения представляли собой сетчатость и перибронхо-периваскулярные изменения. Когда интерстициальные изменения определялись преимущественно в верхне-центральных отделах легких, количество очаговых теней, видимых на рентгенограмме, было меньшим, и располагались они также преимущественно в верхних и центральных отделах легких. При появлении нечеткости контуров сосудов и перибронхо-периваскулярных изменений количество очаговых теней увеличивалось. На фоне распространённых перибронхо-периваскулярных изменений очаговые тени локализовались чаще в верхних долях, они имели тенденцию к слиянию или образовывали фокусы инфильтрации. 3. Синдром лимфоаденопатии.
Увеличение внутригрудных лимфатических узлов отмечалось у всех 82 пациентов со II стадией саркоидоза. У 16 человек увеличение бронхопульмональных лимфатических узлов имело место в анамнезе, и, на момент обращения лимфатические узлы этой группы сохранялись увеличенными. У остальных 66 пациентов увеличение лимфатических узлов средостения было выявлено при обследовании.
Чаще определялось увеличение всех групп внутригрудных лимфатических узлов (53 (0,66) человек). Бронхопульмональные лимфатические узлы были увеличенными у 16 (0,20) пациентов, увеличение бронхопульмональных лимфатических узлов в сочетании с увеличением паратрахеальных лимфатических узлов отмечалось у 9 (0,11) человек (Рис. 25).
В ряде случаев (0,03) из-за выраженности интерстициальных изменений в лёгких, особенно в их центральных отделах, сложно было установить факт увеличения лимфатических узлов, особенно бронхопульмональной группы. В таких случаях лимфатические узлы средостения и корней лёгких визуализировались более отчётливо при выполнении компьютерной томографии. Увеличенные лимфатические узлы располагались "цепочкой", контуры их были чёткими. Размеры увеличенных лимфоузлов составили от 1,2 до 2,3 см., в среднем 1,5-1,8 см.
