Введение к работе
Актуальность исследования.
Кохлеовестибулярные нарушения (КВН) неясного генеза встречаются в практике ЛОР-врача достаточно часто и могут являться симптомами как поражения периферического (ушной лабиринт), так и центрального отделов слухового и вестибулярного анализаторов. Периферическая вестибулопатия в большинстве случаев бывает обусловлена доброкачественным пароксизмальным позиционным головокружением, вестибулярным нейронитом или болезнью Меньера, реже - вестибулярной пароксизмией или перилимфатической фистулой. Центральное поражение слухового и вестибулярного анализаторов может быть вызвано вестибулярной мигренью, инсультом в стволе мозга или мозжечке, невриномой VIII нерва, нейросифилисом, черепно-мозговой травмой, метахроматической лейкодистрофией, системными васкулитами, митохондриальной энцефалопатией, ретино-кохлео-церебральной васкулопатией («синдром Сусака»), рассеянным склерозом (РС) с поражением ствола мозга и мозжечка. Таким образом, полиэтиологичность КВН центрального генеза вынуждает ЛОР-специалиста подробнее ознакомиться с одним из наиболее распространенных заболеваний центральной нервной системы – РС, при котором могут быть слуховые и вестибулярные расстройства.
РС - наиболее распространенное демиелинизирующее заболевание центральной нервной системы, которое отличается выраженным клиническим полиморфизмом. Редкие или атипичные симптомы при РС встречаются у 10% больных. К ним относятся: острые психические нарушения, эпиприпадки, разнообразные экстрапирамидные расстройства, нарушение высших корковых функций, острая глухота, аносмии, нейрогенный отек легких, аритмия, постуральная гипотензия, гипотермия (Гусев Е. И. и соавторы 1997). Атипичные клинические проявления при данном заболевании приводят к диагностическим ошибкам примерно в 50% случаев. Острое нарушение слуха при РС встречается в 3.5 % случаев, а в качестве дебютирующего симптома - у 1% больных (Гусев Е. И.и соавт., 1997.; Бабияк В.И. и соавт., 1996; Олисов В.С. 1969). Стато-координаторные нарушения и головокружение встречается у пациентов с РС в 86 - 90% случаев. По данным литературы острое нарушение слуха и вестибулярной функции сопровождается развитием стволовой неврологической симптоматики (Завалишин И. А.и соавт., 2000; и соавт., 2005; 2007). Это определяет необходимость выявления специфических для РС симптомов поражения слухового и вестибулярного анализаторов.
Цель исследования: оптимизация диагностики причины возникновения кохлеовестибулярных нарушений неясного генеза на основе выявления специфических особенностей поражения слухового и вестибулярного анализаторов при рассеянном склерозе.
Задачи исследования:
-
Провести комплексное обследование больных рассеянным склерозом с использованием отоневрологического, вестибулологического и аудиологического исследований, а также с регистрацией коротколатентных слуховых вызванных потенциалов (КСВП) и экстратимпанальной кохлеографии (ЭкоГ).
-
Выявить, характерные для рассеянного склероза субъективные и объективные признаки поражения слуховой и вестибулярной функции.
-
Провести комплексное обследование больных с кохлеовестибулопатией неясного генеза с использованием отоневрологического, вестибулологического и аудиологического исследований, а также с регистрацией коротколатентных слуховых вызванных потенциалов и экстратимпанальной кохлеографии.
-
Исследовать частоту встречаемости рассеянного склероза среди больных с кохлеовестибулопатией неясного генеза.
-
Разработать диагностический алгоритм у больных с нарушением слуховой и вестибулярной функции, направленный на постановку диагноза рассеянный склероз.
Научная новизна исследования: впервые проведено комплексное исследование слуховой и вестибулярной функций у больных рассеянным склерозом с использованием комплексного современного вестибулологического (видеонистагмография, компьютерная стабилометрия) и аудиологического (регистрация коротколатентных слуховых вызванных потенциалов, экстратимпанальная кохлеография) исследований, позволившее уточнить характер и локализацию поражения слухового и вестибулярного анализаторов при кохлеовестибулярных нарушениях у этого контингента больных. Определена диагностическая значимость комплексного отоневрологического исследования с применением вестибулологических и аудиологических тестов, а также регистрации коротколатентных слуховых вызванных потенциалов и экстратимпанальной электрокохлеографии для обнаружения рассеянного склероза. Впервые создан диагностический алгоритм для больных с расстройствами слуха и равновесия неясного генеза, направленный на выявление рассеянного склероза, на основании выявления характерных особенностей изменения слуха и вестибулярной функции при этом заболевании.
Практическая значимость работы
Нами показана высокая диагностическая значимость отоневрологического, комплексного вестибулологического, стабилометрического, субъективного и объективного аудиологического исследований для выявления рассеянного склероза среди больных кохлеовестибулопатией неясного генеза. Обнаруженные нами характерные для рассеянного склероза особенности поражения слухового и вестибулярного анализаторов будут способствовать ранней диагностике этого демиелинизирующего заболевания у больных кохлеовестибулопатией неясного генеза.
Внедрение результатов исследования в практику.
Разработанная схема диагностики рассеянного склероза у больных кохлеовестибулопатией неясного генеза внедрена в клиническую практику оториноларингологического отделения клинического корпуса ГБУЗ «Московский научно-практический Центр оториноларингологии» ДЗМ, ЛОР-отделений 1 ГКБ им. Н.И. Пирогова и ГКБ им. С.П. Боткина. Результаты исследования включены в учебную программу студентов, интернов, ординаторов, аспирантов и слушателей ФПК кафедры оториноларингоогии лечебного факультета ГБОУ ВПО РНИМУ им. Н.И. Пирогова Минздравсоцразвития России.
Апробация диссертации.
Материалы диссертации доложены на IX и X Всероссийской конференции оториноларингологов «Наука и практика в оториноларингологии» (Москва, 2010, 2011), национальном конгрессе «Человек и лекарство» (Москва, 2010), на научно-практической конференции ГБУЗ «Московский научно-практический Центр оториноларингологии» ДЗМ (Москва, 2011). Апробация кандидатской диссертации состоялась на объединенной научно-практической конференции сотрудников кафедр оториноларингологии и неврологии и нейрохирургии лечебного факультета ГБОУ ВПО РНИМУ 28 сентября 2011 года (протокол заседания №3/2011).
Публикация материалов исследования.
По материалам диссертации опубликовано 5 печатных работ, из них 3 – в центральной печати.
Положения, выносимые на защиту.
-
Рассеянный склероз является причиной кохлеовестибулопатии неясного генеза в 13% случаев, при этом неврологические жалобы, характерные для данного заболевания, у больных могут отсутствовать и больные могут предъявлять жалобы лишь на нарушение вестибулярной и слуховой функций (шаткость походки, несистемное головокружение, субъективный ушной шум).
-
Со стороны поражения вестибулярного анализатора для рассеянного склероза характерно наличие стволового поражения V, VII, IX и XII черепных неврвов, центрального скрытого спонтанного и гравипозиционного нистагмов, выраженного мышечно-тонического влияния на нистагменные центры, дисметрии по типу «недолет» в тесте саккад, изменения оптомоторных тестов, увеличения площади статокинезиограммы в саггитальной плоскости.
-
Со стороны поражения слухового анализатора для рассеянного склероза характерно: двусторонняя высокочастотная нейросенсорная тугоухость с повышением порогов восприятия ультразвука; нарушение проведения импульса от средней части моста до среднего мозга и от проксимальной части VIII нерва через мост до среднего мозга, наличие двустроннего гидропса лабиринта.
Структура и объем диссертации.