Содержание к диссертации
Введение
ГЛАВА 1. Обзор литературы 9
ГЛАВА 2. Материалы и методы исследования 37
2.1. Общая характеристика больных 37
2.2. Методы исследования 38
ГЛАВА 3. Хронические гастроэнтерологические заболевания у детей на фоне ДСТ 45
3.1. Особенности анамнеза детей с хроническими гастроэнтерологическими заболеваниями на фоне синдрома ДСТ 45
3.2. Клиническая характеристика синдрома дисплазии соединительной ткани у детей с заболеваниями ЖКТ 49
3.3. Висцеральные нарушения в зависимости от нозологии и степени тяжести ДСТ 53
3.4. Лабораторные методы оценки состояния соединительной ткани у детей 60
ГЛАВА 4. Хронические нефрологические заболевания у детей на фоне ДСТ 62
4.1. Особенности анамнеза детей с хроническими нефрологическими заболеваниями на фоне ДСТ 62
4.2. Клиническая характеристика синдрома дисплазии соединительной ткани у детей с заболеваниями ОМС 66
4.3. Висцеральные нарушения в зависимости от нозологии и степени тяжести ДСТ 73
4.4 Лабораторные методы оценки состояния соединительной ткани у детей 78
ГЛАВА 5. Лечение детей с ДСТ и полиорганной патологией 80
5.1. Характер неврологических (вегетативных) нарушений у детей с синдромом ДСТ при заболеваниях ЖКТ и органов мочевой системы 80
5.2. Применение препаратов магния и рибоксина у детей с синдромом ДСТ 86
5.3. Диспансерное наблюдение за детьми с ДСТ 92
ГЛАВА 6. Обсуждение результатов 95
Выводы 105
Практические рекомендации 106
Указатель литературы 107
- Особенности анамнеза детей с хроническими гастроэнтерологическими заболеваниями на фоне синдрома ДСТ
- Висцеральные нарушения в зависимости от нозологии и степени тяжести ДСТ
- Особенности анамнеза детей с хроническими нефрологическими заболеваниями на фоне ДСТ
- Характер неврологических (вегетативных) нарушений у детей с синдромом ДСТ при заболеваниях ЖКТ и органов мочевой системы
Введение к работе
В связи с ростом уровня наследственной патологии и заболеваний, связанных с тератогенными влияниями на плод, большое значение придается нарушениям эмбриогенеза. Одним из таких проявлений является синдром дисплазии соединительной ткани (ДСТ), который, в связи со снижением прочности соединительной ткани в зависимости от вовлеченного органа или системы, служит основой формирования различных хронических заболеваний. Самостоятельная клиническая значимость синдрома ДСТ подтверждается данными о высокой частоте сопутствующей патологии внутренних органов (34, 74, 119, 127).
Причиной синдрома ДСТ принято считать мультифакториальные воздействия в период внутриутробного развития, способные вызвать дефекты генетического аппарата. Ухудшение экологической обстановки, несбалансированное питание и стрессы ведут к увеличению числа случаев синдрома ДСТ, что связано с патогенным воздействием этих факторов в раннем онтогенезе. Скорее всего, синдром ДСТ - это генетически детерминированные состояния (76, 89, 127, 174, 179).
Воздействие любых неблагоприятных факторов в период онтогенеза и эмбриогенеза может вызывать как возникновение пороков развития различных органов и систем, так и развитие соединительнотканной дисплазии, которые, по мере роста ребенка и усиления нагрузки, начинают проявляться клинически, вызывая существенные затруднения в установлении этиологии заболевания и сроков его возникновения.
Разнообразие клинических симптомов при патологии соединительной ткани свидетельствует о системности поражения, поскольку соединительная ткань находится практически во всех органах и системах и выполняет ряд важнейших функций (29, 68, 145, 167, 191, 197).
В специальной литературе подчеркивается связь синдрома ДСТ с высокой распространенностью заболеваний желудочно-кишечного тракта
(ЖКТ) и органов мочевой системы (ОМС) у детей. Тем не менее, на сегодняшний день нет полного понимания значения данной проблемы для педиатрической практики (33, 94, 166).
Синдром ДСТ определяется как нозологически самостоятельный синдром полигенно-мультифакторной природы, проявляющийся внешними фенотипическими признаками соединительно-тканной дисплазии в сочетании с диспластическими изменениями соединительной ткани и клинически значимой дисфункцией одного или нескольких органов (68). Для синдрома ДСТ характерны проградиентность течения, полиорганность поражения, выраженный клинический полиморфизм.
Изложенное выше послужило обоснованием к выполнению данной работы, определило цели и задачи исследования.
Цель исследования:
Изучение распространенности синдрома соединительнотканной дисплазии у детей с заболеваниями ЖКТ и ОМС и оценка его роли в развитии и клиническом течении данных заболеваний.
Задачи исследования:
1. Изучить распространенность синдрома ДСТ у детей с хроническими
заболеваниями ЖКТ и ОМС.
2. Оценить особенности акушерско-гинекологического анамнеза
матерей детей с синдромом ДСТ.
3. Установить взаимосвязи внешних и висцеральных проявлений
синдрома ДСТ у детей с хроническими заболеваниями ЖКТ и ОМС.
4. Изучить особенности дерматоглифики у больных с хроническими
заболеваниями ЖКТ и ОМС как возможных маркеров врожденных
особенностей соединительной ткани.
5. Определить биохимические показатели оценки состояния
соединительной ткани и их характер у детей с синдромом ДСТ при
хронической соматической патологии.
6. Предложить план лечебных воздействий у детей с синдромом ДСТ
на фоне хронических заболеваний ЖКТ и ОМС.
Научная новизна.
Впервые проведено комплексное клинико-функциональное
обследование детей с хроническими заболеваниями ЖКТ и ОМС с целью
выявления у них синдрома ДСТ. Определены особенности внешних и
висцеральных проявлений синдрома ДСТ у таких детей. Предложено
рассматривать хронический гастродуоденит (ХГД), хронический
пиелонефрит (ХП) и дисметаболическую нефропатию (ДН) как заболевания,
ассоциированные с синдромом ДСТ, а детей с синдромом ДСТ относить в
группу риска по развитию данной соматической патологии. Разработан
диагностический алгоритм наблюдения за детьми с синдромом ДСТ при
наличии хронической соматической патологии. В результате исследования
дерматоглифической картины больных впервые выделены диагностические
признаки, характерные для синдрома ДСТ. Выявлено, что у детей с ДСТ
преимущественное изображение дуги с неопределенным строением
внутреннего рисунка (78,1±4,2%); простой (61,8±4,7%) и половинчатой
петли (53,б±4,8%); простого завиткового узора (92,7±3,5%) и изогнутой
петли (84,5±4,0%). У детей с синдромом ДСТ наблюдалось повышение
нормальных показателей свободного оксипролина в 2,25 раза по сравнению с
контролем, что определило возможность использования биохимических
показателей в оценке состояния соединительной ткани в качестве
диагностического и оценочного теста результатов лечения. Установлена
эффективность применения препаратов магния в сочетании с рибоксином в
лечении детей с синдромом ДСТ на фоне хронических соматических
заболеваний.
Практическая значимость.
Практическая ценность исследования заключается в том, что впервые
была проведена комплексная программа обследования детей с
заболеваниями ЖКТ и ОМС с учетом тесной связи данных соматических
заболеваний с синдромом ДСТ. У детей, имеющих признаки ДСТ,
клиническая картина заболевания нередко стерта и нетипична, а степень
поражения органов и тканей выражена значительно, что необходимо
учитывать педиатру и специалистам при оценке клинического и
функционального состояния данного контингента больных. Это указывает
на необходимость комплексного обследования данного контингента больных
специалистами, включая кардиолога, невропатолога, гастроэнтеролога,
нефролога, ортопеда и окулиста, а также обязательного проведения
электрокардиографии, эхокардиографии и ультразвукового, в том числе
допплерографического исследования органов брюшной полости и мочевой
системы. Кроме того, предложен и внедрен в практику диагностический
алгоритм наблюдения за детьми с синдромом ДСТ. После проведённого
лечения также как и до лечения, у больных детей с синдромом ДСТ
наблюдалось повышение экскреции оксипролина (ОП), но под влиянием
заместительной терапии препаратами магния степень этого повышения
оказалась достоверно меньше, чем до лечения (р<0,05), что
свидетельствовало об уменьшении катаболизма коллагена. Таким образом,
была обоснована необходимость коррекции дефицита магния назначением
препаратов магния из расчета 5-Ю мг/кг/сут. в сочетании с инозином (0,6
г/сут) у детей с синдромом ДСТ. Длительность курсовой терапии составляла
3 месяца.
Положения, выносимые на защиту:
1. Распространенность синдрома ДСТ у детей с соматическими заболеваниями довольно высока: при заболеваниях ЖКТ составляет 72,5%, при заболеваниях ОМС - 68,3 %, что необходимо учитывать при оценке
клинического и функционального состояния данного контингента больных.
2. Специфические фенотипические признаки синдрома ДСТ для детей с
заболеваниями ЖКТ - гипермобильность суставов (60,0±13,6%),
плоскостопие (65,0±15,8%), сколиоз (70,0±18,1%), воронкообразная
деформация грудной клетки (47,5±7,2%), гиперрастяжимость кожи
(52,5±10%), высокое небо (85,0±24,3%), для детей с заболеваниями ОМС -
плоскостопие (74,2±3,0%), ГМС (65,7±2,8%), деформация позвоночника
(48,5±5,4%), повышенная растяжимость кожи (45,7±5,6%) и др.
3. Эффективность лечения детей с синдромом ДСТ на фоне хронических
соматических заболеваний препаратами магния в курсовом режиме (из
расчета 5-10 мг/кг/сут.) в сочетании с инозином (0,6 г/сут) составляет
11,3±5,3% при учете балльной системы оценки.
Апробация работы:
Материалы диссертации доложены на VI Российском конгрессе «Современные технологии в педиатрии и детской хирургии» (Москва, 2007), на XI Российском конгрессе «Парентеральное и энтеральное питание» (Москва, 2007), на Юбилейном XV Международном Конгрессе детских гастроэнтерологов России и стран СНГ (Москва, 2008), а также на совместном заседании кафедры детских болезней лечебного факультета Российского Государственного Медицинского Университета и сотрудников Морозовской детской клинической больницы (Москва, 6 мая 2009).
Объем и структура диссертации:
Диссертация построена в традиционной форме и состоит из введения, литературного обзора, 4-х глав собственных исследований, заключения, выводов и практических рекомендаций. Работа изложена на 133 страницах машинописного текста, иллюстрирована 9 рисунками и 30 таблицами. Указатель литературы содержит 198 отечественных и 58 иностранных источников.
Особенности анамнеза детей с хроническими гастроэнтерологическими заболеваниями на фоне синдрома ДСТ
Воспалительные заболевания ЖКТ остаются важнейшей проблемой в педиатрии. Несмотря на достигнутые успехи в их изучении, уровень этой патологии не имеет тенденции к снижению. Было проведено исследование частоты синдрома ДСТ у детей с хроническими гастроэнтерологическими заболеваниями, изучена распространенность нозологических форм заболеваний у детей в зависимости от степени ДСТ и возраста. Группу наблюдения составили 40 детей с гастроэнтерологическими заболеваниями на фоне ДСТ, из них 35 детей было с хроническим гастродуоденитом, 5 детей - с язвенной болезнью двенадцатиперстной кишки.
Особенности анамнеза детей с хроническими гастроэнтерологическими заболеваниями на фоне синдрома ДСТ. Оценка акушерско-гинекологического анамнеза матерей и внутриутробного развития обследованных детей с синдромом ДСТ и сопутствующим ХГД показала, что в большинстве случаев отмечались различные неблагоприятные факторы. Согласно анамнезу 82,5±б,0% детей родились от матерей с неблагоприятным течением беременности. В первые 3 месяца беременности, когда у плода формируется КСЧ-фенотип (кожа, сердце, череп) токсикоз был у 32 (80,0±6,3%), угроза прерывания беременности у 26 (65,0±7,5%), ОРВИ у 14 (35,0±7,4%) матерей.
При анализе наследственных факторов обнаружено, что наиболее часто отмечалась отягощенная наследственность по патологии ЖКТ, сердечнососудистым заболеваниям и аллергическим. Кроме того, данные анализа наследственных факторов свидетельствуют о наличии в семьях патологии, связанной синдромом ДСТ. Из анамнеза ближайших родственников наблюдаемых детей нередко отмечались указания на остеохондроз, полиартрит, варикозное расширение вен нижних конечностей, аномалии рефракции. У родителей детей с синдромом ДСТ определялись признаки «слабости» соединительной ткани: умеренно выраженная гипермобильность суставов 7 (17,5±6,0%), астенический тип конституции 25 (62,5±7,6%), миопия 23 (57,5±7,8 %), варикозное расширение вен голени 17 (42,5±7,8 %).
Неблагоприятные факторы биологического анамнеза у детей представлены в табл. 4. У 9 (22,5±6,5%) детей имелись указания на неблагоприятное течение родов (быстрые, стремительные роды, слабость родовой деятельности, аномалии положения плода, патология плаценты, вакуумэкстракция, кесарево сечение, внутриутробная гипотрофия, обвитие пуповины).
При изучении анамнеза обращал на себя внимание высокий процент патологии перинатального периода, 67,5±7,3% детей наблюдалось невропатологом по поводу перинатальной энцефалопатии. В 17,5±6,0% случаев дети имели те или иные отклонения в неврологическом статусе, которые были связаны с патологией перинатального периода (внутричерепная гипертензия, астеноневротический синдром, логоневроз, энурез). Недоношенными родились 12,5±5,1% детей, однако снижение массы тела при рождении было у 25±6,8%, в последующем 47,5±7,8% детей отставали в физическом развитии от своих сверстников. Для 55,0±7,8% детей было характерно раннее искусственное вскармливание.
Для большинства детей на первом году жизни было характерно наличие пищевой аллергии, атопического дерматита, дисбиоза кишечника, рахита, гипотрофии, острых респираторных заболеваний (табл. 5).
С раннего возраста у детей группы наблюдения выявлены признаки диспластического развития соединительнотканных структур: дисплазия тазобедренных суставов (17,5±6,0%), паховые и пупочные грыжи (32,5±7,3%), высокая степень близорукости (22,5±6,5%) и другие изолированные признаки диспластичности. Наличие указанных признаков аномалий развития имеет значение для правильной оценки соединительнотканных нарушений.
Отягощенный преморбидный фон, безусловно, оказал неблагоприятное влияние на последующее развитие обследуемых детей, о чем можно судить по проведенному анализу развития и заболеваемости.
При хронических заболеваниях ЖКТ преобладали дети старше 10 лет (65,0±7,4%), что возможно, связано с возрастным нарастанием выраженности изменений, обусловленных слабостью соединительной ткани в пре- и пубертатный период.
Таким образом, изучение анамнеза детей с хроническими гастроэнтерологическими заболеваниями органов пищеварения и синдромом ДСТ позволило предположить наследственно обусловленный характер дисплазии соединительной ткани у большинства детей. Клиническая характеристика синдрома дисппазии соединительной ткани у детей с заболеваниями ЖКТ. При изучении внешних признаков синдрома ДСТ нами установлено, что признаки неполноценности соединительной ткани определялись в той или иной степени у каждого ребенка в исследуемой группе. Наиболее характерными для данной группы детей были изменения со стороны костной системы и кожи. Среди главных признаков ДСТ достоверно чаще (р 0,05) встречались такие признаки, как гипермобильность суставов (52,5±7,8%), плоскостопие (42,5±7,8%), сколиоз (57,5±7,8 %), воронкообразная деформация грудной клетки (30,0±7,2%), гиперрастяжимость кожи (35,0±7,4%), высокое небо (50,0±7,9%) и др. признаки (табл. 6).
Висцеральные нарушения в зависимости от нозологии и степени тяжести ДСТ
Мы выявили врожденные особенности состояния соединительной ткани, которые выражаются в различном сочетании дерматоглифических признаков, характерных для детей с воспалительными заболеваниями ЖКТ на фоне ДСТ и без нее.
Таким образом, синдром ДСТ характерен для детей исследуемой группы. Выявлены фенотипические различия проявления ДСТ со стороны глаз, кожи, опорно-двигательного аппарата у исследуемой группой. Диагностически значимые для синдрома ДСТ отклонения в физическом развитии, отражающиеся дисгармоничностью, диспропорциональностью, дефицитом массы и высоким ростом наиболее характерны для детей группы наблюдения.
Внешние проявления ДСТ являются индикатором нарушенного морфогенеза, повреждений эмбриональной дифференцировки в результате как генетических, так и экзогенных пренатальных воздействий.
Висцеральные нарушения в зависимости от нозологии и степени тяжести ДСТ. ДСТ у детей с заболеваниями ЖКТ характеризуется не только внешними, но и внутренними проявлениями. При исследовании детей с воспалительными заболеваниями ЖКТ обращено внимание на значительное количество сопутствующих функциональных нарушений, которые осложняли течение и прогноз основного заболевания. У детей группы наблюдения выявлялись функциональные нарушения ЖКТ, частота которых была наибольшей у детей старше 11 лет. В то время как, дети контрольной группы имели функциональные нарушения лишь в 24% случаев.
Выявленные функциональные нарушения ЖКТ подразделены на 4 подгруппы: функциональные расстройства пищевода, включающие недостаточность кардии; функциональные расстройства желудка и 12-ти перстной кишки, включающие гастроэзофагальный рефлюкс, дуоденогастральный рефлюкс; дискинезии желчевыводящих путей по гипо-, гипер- и смешанному типу; функциональные дисфункции . поджелудочной железы (табл. 9).
Обнаружено, что дети в контрольной группе имели минимальное количество функциональных нарушений со стороны ЖКТ. В то же время интерес представлял анализ структуры функциональных нарушений у детей с воспалительными заболеваниями ЖКТ с синдромом ДСТ и контрольной группой (рис. 3). Как видно из представленной диаграммы, в структуре функциональных нарушений на первом месте стоят дискинезии желчевыводящих путей (82,5±6,0% против 20,0±7,2%), затем функциональные расстройства желудка и 12-ти-перстной кишки (72,5±7,0% против 23,3±7,6%), далее дисфункции поджелудочной железы (62,5±7,6% против 13,3±б,1%). Таким образом, можно говорить, что синдром ДСТ у детей проявляется многочисленными функциональными изменениями . примеры. В частности, приводим следующее клиническое наблюдение: Больная Г. 7 лет, находилась в отделении с 07.10.2007 до 24.10.2007 с диагнозом: Вегето-сосудистая дистония. Антральный гастрит, дуоденит. Дискинезия желчевыводящих путей. Пролапс митрального клапана I степени с минимальной регургитацией. Поступила с жалобами на ноющие боли в эпигастральной области, проявляющиеся через 30 минут после еды в области пупка, в левом и правом подреберьях на протяжении месяца. Боли носили распространенный характер, наблюдались в течение всего дня. Также девочка предъявляла жалобы на тошноту после еды, чувство тяжести в правом подреберье. Отмечалось снижение аппетита, избирательность в еде. Ребенок от 2 беременности, протекавшей с токсикозом 2 половины, внутриутробной гипоксией плода. Роды 1 -е} срочные, физиологические. Масса при рождении 2080 г, длина 52 см (внутриутробная гипотрофия 1 степени). Оценка по Апгар 8-9 баллов. Период новорожденности протекал без особенностей. Со 2-ой недели на искусственном вскармливании адаптированной молочной смесью. Наблюдалась неврологом по поводу перинатального поражения нервной системы гипоксически-ишемического генеза, хирургом вследствие пупочной грыжи. Девочка болела редко, на диспансерном учете не состояла. Росла и развивалась по возрасту. При осмотре ребенок астенического телосложения. Физическое развитие нормальное: рост 123 см, масса тела 20 кг, окружность грудной клетки 52 см. Кожные покровы обычного цвета, выраженный венозный рисунок. Со стороны костно-мышечной системы: повышенная растяжимость кожи, пупочная грыжа, гипермобильность суставов, отмечается плоскостопие, сколиоз. Границы легких и аускультативные данные в пределах нормы. Область сердца не изменена, перкуторно границы сердца в пределах возрастной нормы. Тоны сердца ясные, ритмичные, выслушивается систолический шум на верхушке. Пульс 90 в 1 минуту, удовлетворительного наполнения и напряжения, АД 90/50 мм рт. ст. Живот мягкий, болезненный в эпигастральной области и в правом подреберье. Печень и селезенка не увеличены. Положительные симптомы Ортнера, Мерфи, Кера. ЭКГ: выраженная синусовая аритмия. Вертикальное положение ЭОС. Миграция водителя ритма стоя и после физической нагрузки (рис. 5). ЭхоКГ: пролапс митрального клапана 1 степени с минимальной регургитацией. Миксоматозная дегенерация створок митрального клапана (рис. 4). УЗИ брюшной полости: деформация желчного пузыря в шеечной части, реактивный панкреатит. ЭГДС: фиброскоп свободно введен в желудок. В желудке небольшое количество желудочного содержимого. Слизистая тела без видимых изменений. В антральном отделе и 12-ти перстной кишке слизистая рыхлая, тусклая, неравномерно гиперемирована. Заключение: антральный гастрит, дуоденит.
Особенности анамнеза детей с хроническими нефрологическими заболеваниями на фоне ДСТ
Было проведено исследование частоты синдрома ДСТ у детей с хроническими заболеваниями почек и мочевых путей, детально изучена распространенность различных нефрологических заболеваний у детей в зависимости от степени ДСТ и возраста. Группу детей с нефрологическими заболеваниями на фоне ДСТ составили 70 детей, из них 35 детей с хроническим вторичным пиелонефритом (I группа), 35 детей с дисметаболической нефропатией (II группа).
Особенности анамнеза детей с хроническими нефрологическими заболеваниями на фоне ДСТ. Первую группу составили 35 детей с хроническим вторичным пиелонефритом. Неблагоприятное течение антенатального периода развития было выявлено у 28 (80,0±6,7%) детей. Течение настоящей беременности осложнилось развитием токсикоза первой половины у 9 женщин (25,7±7,3%), нефропатией беременных различной степени тяжести у 10 (28,5±7,6%), анемией у 8 (22,8±7,0%). Несколько чаще, чем в другой группах, наблюдалась угроза прерывания на всем протяжении беременности - 15 (42,8±8,3%) и острое респираторное заболевание в первом триместре беременности - 25 (71,4±7,6%) матерей. Обострение хронического пиелонефрита наблюдалось у 7 (20,0±6,7%) матерей. У 7 (20,0±6,7%) матерей настоящая беременность протекала без осложнений.
Среди соматической патологии у родственников обследуемого ребенка первой группы преобладали заболевания органов мочевыделительной системы, из которых пиелонефрит регистрировался у 20 (57,1±8,0%) человек, МКБ - у 3 (8,6±4,6%). Гипертоническая болезнь встречалась у 11 (31,4±7,8%) и ИБС 6 (17,1±б,3%) человек. Несколько реже наблюдалось патология желудочно-кишечного тракта - 8 (22,8±7,0%). У 9 (25,7±7,3%) женщин диагностировалось варикозное расширение вен. Неблагоприятные факторы биологического анамнеза представлены в табл. 14.
У большинства женщин настоящая беременность закончилась срочными самопроизвольными родами - 32 (91,4±4,6%) человека, 3 детей родились с недоношенностью 1 степени. Состояние 28 (80,0±6,7%) детей при рождении было удовлетворительным, 7 (20,0±6,7%) родились в состоянии асфиксии. На естественном вскармливании находились 14 (40,0±8,2%), на искусственном - 21 (60,0±8,2%) детей. Фоновая патология отмечалась у 27 (77,0±7,0%) детей: перинатальное поражение нервной системы у 12, аллергодерматоз - 8, рахит - у 4, гипотрофия у 3. Отставание в нервно-психическом развитии имели 4 детей (табл. 15). Вторую группу наблюдения составили 35 детей с дисметаболической нефропатией. Течение антенатального периода также характеризуется высоким уровнем отягощающих факторов. Патологическое течение беременности наблюдалось у 78% женщин, включая угрозу невынашивания у 11 (31,4±7,8%), токсикоз первой половины беременности у 15 (42,8±8,3%), анемию беременных 5(14,3±5,7%). Несколько реже наблюдалась нефропатия у 4 (11,4±5,2%). ОРЗ в первом триместре перенесли 20,0±6,7 % матерей, у 5,7±3,8% развилось обострение хронического пиелонефрита. Матери 5 детей (14,2±5,8%) во время беременности злоупотребляли алкоголем. Среди соматической патологии у родственников на первом месте стоит гипертоническая болезнь у 24 детей (68,6±758%), далее ИБС - у 13 детей (37,1±8,1%), остеохондроз - у 18 (51,4±8,4%). В 6 случаях (17,1±6,3%) наблюдались заболевания желудочно-кишечного тракта. Значительно реже встречался хронический пиелонефрит 3 (8,5±4,6), в то время как МКБ встречалась чаще - у 9 (25,7±7,3%) детей. У 5 (14,3±5,7%) детей наблюдалась аномалия рефракции. У 29 (82,8±6,3%) женщин наблюдались срочные роды. 9 детей родились недоношенными (все с 1 степенью). В состоянии асфиксии родились 12 детей. На первом году жизни на естественном вскармливании находились 15 (42,8±8,3%) детей, на искусственном - 21 (60,0±8,2%). Перинатальная патология нервной системы наблюдалось чаще, чем у детей первой группы -21 (60,0±8,2%), аллергодерматоз и рахит приблизительно с той же частотой, как и в первой группе: (25,7±7,3%) и (5,7±3,8%) соответственно. Нервно-психическое развитие детей соответствовало возрасту (табл. 15). При анализе наследственных факторов обнаружено, что во всех группах детей наиболее часто отмечалась отягощенная наследственность по аллергическим, сердечно-сосудистым заболеваниям и патологии ЖКТ. Кроме того, данные анализа наследственных факторов свидетельствуют о наличии в семьях патологии, связанной с ДСТ. Отягощенный преморбидный фон, безусловно, оказал неблагоприятное влияние на последующее развитие обследуемых детей, о чем можно судить по проведенному анализу развития и заболеваемости. В ходе исследования выявлено, что дети данной группы имели общие закономерности развития и заболеваемость как на первом году жизни, так и в ходе дальнейшего развития. Анализ перинатальных факторов риска продемонстрировал, что формирование патологии почек происходит при их сочетанном влиянии как на этапе внутриутробного развития, так и в постнатальном периоде. Клиническая характеристика синдрома дисплазии соединительной ткани у детей с заболеваниями ОМС. При клиническом обследовании признаки неполноценности соединительной ткани были выявлены у детей в I и во II группе в неравноценном количестве и с разной степенью выраженности. У детей первой группы (дети с хроническим вторичным пиелонефритом) среди главных признаков ДСТ достоверно чаще (р 0,01) встречались плоскостопие (74,2±7,3%), ГМС (68,6±7,8%), деформация позвоночника (45,7±8,3%), повышенная растяжимость кожи (20±6,7%). Во второй группе (дети с дисметаболической нефропатией), так же как и в первой, среди главных признаков достоверно чаще (р 0,01) встречались ГМС (65,7±8,0%), повышенная растяжимость кожи (34,3±8,0%). Плоскостопие, деформация грудной клетки встречались реже, чем в первой группе. Во всех исследуемых группах одинаково часто встречалось высокое (готическое) небо 51,4±8,4% и 48,5±8,4% соответственно (р 0,01) (табл. 16). Из второстепенных признаков ДСТ в первой группе преобладали: диспластический рост зубов (57,1 ±8,0%), деформация ушных раковин (28,6±7,6%), широкая переносица (54,2±8,3%), неправильный прикус (48,5±8,4%), гипертелоризм глаз (48,5±8,4%) (р 0,01). У детей второй группы достоверно чаще (р 0,01) преобладали деформация ушных раковин (37Д±8,1%), широкая переносица (51,4±8,4%), гипертелоризм глаз (57,1±8,0%); к распространенным признакам следует отнести также эпикант (28,5±7,б %), ямку на подбородке (22,8±7,0%), низкий рост волос на лбу (20,0±6,7%).
Характер неврологических (вегетативных) нарушений у детей с синдромом ДСТ при заболеваниях ЖКТ и органов мочевой системы
Клинические проявления синдрома ДСТ у детей с различными соматическими заболеваниями варьируют от минимальных до значительных и определяются степенью соединительнотканной дисплазии, сопутствующими функциональными изменениями. То есть, существует одно общее для этих детей явление - практически у всех детей с синдромом ДСТ наблюдаются те или иные вегетативные и психоневрологические нарушения. Последнее обстоятельство, требующее несомненной коррекции, в том числе медикаментозной, послужило предметом следующего этапа наших наблюдений, прежде всего с точки зрения проведения «специфического» лечения у данной группы больных детей.
Характер неврологических (вегетативных) нарушений у детей с синдромом ДСТ при заболеваниях ЖКТ и органов мочевой системы. Большинство детей, как было показано выше, в анамнезе имели указания на неблагоприятное течение антенатального периода. Осложненное течение беременности у матерей отмечалось чаще всего в первые 3 месяца (токсикоз, угроза прерывания, ОРЗ). В этот критический период внутриутробного развития и происходит интенсивная дифференцировка тканей, формирование органов, в том числе сердца. Примерно в одной трети случаев наблюдалось неблагоприятное течение родов: быстрые, стремительные, кесарево сечение. В последующем дети формировали минимальную мозговую дисфункцию, внутричерепную гипертензию, психоневрологические отклонения (астеноневротический синдром, логоневроз, энурез).
Литературные данные свидетельствуют, что указанные проявления могут быть обусловлены начальными проявлениями недостаточности кровоснабжения мозга (26, 128); наиболее часто неврологическими симптомами у больных с АРХ и ПМК являются головокружения, головные боли, синкопальные состояния, парастезии (78, 191).
Проведенный анализ жалоб у детей с синдромом ДСТ позволил выявить некоторые общие закономерности, в том числе в зависимости от соматического фона заболевания. У детей с синдромом ДСТ специфические жалобы имели стертый, маловыраженный характер. Основной жалобой детей с воспалительными заболеваниями ЖКТ в сочетании с ДСТ (I группа) был болевой синдром, который имел определенные особенности: отмечались тупые, неинтенсивные, рецидивирующие боли без четкой локализации. Дети предъявляли жалобы на сниженный аппетит, «желудочный дискомфорт», тошноту, диспепсию, чередование запор-понос. У детей с заболеваниями органов мочевой системы в сочетании с синдромом ДСТ (II группа) часто заболевание протекало малосимптомно в виде изолированного мочевого синдрома и, как правило, было выявлено при диспансерном осмотре и /или плановой сдаче анализов. У 45,7% детей отмечались учащенные мочеиспускания, что можно рассматривать как следствие сниженного тонуса мочевого пузыря на фоне слабости соединительной ткани. Таким образом, у всех детей с синдромом ДСТ специфические жалобы чаще носили стертый, маловыраженный характер.
Анализ жалоб детей с ДСТ показал, что наряду со специфическими жалобами, характерными для заболеваний желудочно-кишечного траката и мочевой системы, у всех детей отмечалось множество жалоб вегетативного характера. Причем у 76,3% детей с синдромом ДСТ вегетативные жалобы выступали на первый план, заглушая «специфические». Дети с синдромом ДСТ предъявляли жалобы на быструю утомляемость (73,6±4,4%), слабость (75,4±4,3%), головную боль, головокружение (64,5±4,6%), кардиалгии (61,8±4,6%), нарушение сна (37,2±4,4%), эмоциональную возбудимость (67,2±4,5%), синкопальные состояния (23,6±3,8%), метеозависимость (49,0±4,6%) и другие, характерные для нарушенной вегетативной регуляции и астенизации организма жалобы (табл. 23).
Значительное число детей с синдромом ДСТ до лечения предъявляли, прежде всего, жалобы астенического характера. Их беспокоила: плохая переносимость физических (49,0±4,6%) и психических нагрузок (67,2±4,5%). Нередко больные предъявляли жалобы на снижение аппетита (5б,3±4,6%). Детей беспокоили разнообразные болевые ощущения: головные боли (24,5±4,0%), боли в животе (42,7±4,6 %).
Большую проблему представляли психоневрологические расстройства: эмоциональная лабильность, проявлявшаяся неустойчивостью настроения и плаксивостью; нарушение сна - чаще страдала фаза засыпания; периодически возникающие синкопе, обусловленные длительным статическим напряжением и пребыванием в душном помещении.
Комплексное обследование, включающее изучение особенностей церебральной гемодинамики и биоэлектрической активности структур мозга, проведено нами у детей с синдромом ДСТ. Выявлена высокая частота стойких неврологических расстройств (91,5% и 88,6%), включая энцефалопатические формы. Наши результаты согласуются с литературными данными, свидетельствующими о высокой частоте неврологических расстройств у взрослых и детей с АРХ и ПМК (96, 159).
В таблице 24 представлен характер неврологических нарушений, установленных у наблюдаемых нами детей с различными проявлениями синдрома ДСТ. Легкая степень неврологических расстройств была выявлена в 51 (46,3±4,6%): синдром внутричерепной гипертензии - у 13,6±3,1%; вегето-сосудистая дистония - у 29,0±4,2%; невротические реакции - у 3,6±1,7%.
