Содержание к диссертации
ВВЕДЕНИЕ 5
ГЛАВА I. Обзор литературы. Современное состояние диагностика и лечение
недоношенных детей с постгеморрагической гидроцефалией 14
-
Этиология, патогенез и диагностика внутричерепных кровоизлияний 18
-
Клиника и диагностика внутричерепных кровоизлияний 24
-
Профилактика внутричерепных кровоизлияний 26
-
Лечение внутричерепных кровоизлияний 27
1.2. Механизмы развития гидроцефалии при внутричерепных кровоизлияниях 30
-
Классификация гидроцефалии 31
-
Диагностика гидроцефалии 37
-
Лечение_гидроцефалии 39
-
Исходы постгеморрагической гидроцефалии 49
-
Профилактика гидроцефалии 50
-
Прогнозирование результатов лечения постгеморрагической гидроцефалии у недоношенных детей 52
1.2.7. Заключение 54
ГЛАВА П. Общая характеристика больных материалы и методы исследования 56
II. 1. Общая характеристика больных 56
11.2. Методы исследования больных 64
П.2.1. Клинико-неврологическое, нейроофтальмологическое и отоневрологическое
исследования 64
И.2.2. Нейросонографическое исследование 66
П.2.3. Рентгенологическое исследования 70
II.2.4. Рентгеноконтрастные исследования 71
П.2.5.. Компьютерно-томографическое исследование 72
П.2.6. Магнитнорезонансная томография 74
И.2.7. Лабораторные исследования 75
П.2.8. Электрофизиологическое исследование 76
П.2.9. Методы количественной оценки гидроцефалии 76
И.2.10. Ликворологические исследования 77
П.2.11. Коротколатентные слуховые вызванные потенциалы 78
-
Транскраниальное допплерографическое исследование сосудов головного мозга .81
-
Методика оценки результатов исследования больных гидроцефалией 82
П.2.14. Методика оценки осложнений ликворошунтирующих и других операций 86
II.2.15. Математическая обработка данных и катамнестические исследования 88
ГЛАВА III. Клиническая характеристика больных и результаты обследования 90
ПІЛ. Клинико-неврологическая характеристика пациентов 90
Ш.2. Дополнительные методы исследования 107
ГЛАВА IV. Методы лечения гидроцефалии в учереждениях родовспоможения и на втором
этапе выхаживания 140
ГУЛ.Методы и результаты временного купирования внутричерепной гиперетнзии 140
IV. 1.1. Консервативная терапия 140
IV.1.2. Вентрикулярные и люмбальные пункции 141
IV. 1.3. Установка подкожных резервуаров 142
IV. 1.4. Длительное наружное дренирование 143
IV. 1.5. Вентрикулосубгалеальное дренирование 146
IV. 1.6. Методы и результаты лечения детей первой и второй группы методами
временного купирования внутричерепной гипертензии 153
ГЛАВА V. Методы и результаты лечения недоношенных детей с постгеморрагической
гидроцефалией в нейрохирургическом стационаре 155
V.I. Методы и результаты хирургического лечения 157
V.l.l. Вентрикулоперитонеостомия 157
V.I.2. Вентрикулоатриостомия 158
V.I.3. Вентрикулоцистостомия 160
V.2. Методы и результаты эндоскопических вмешательств 163
V.2.I. Эндоскопическая тривентрикулостомия 163
V.2.2. Эндоскопическая кистовентрикулостомия 165
V.2.3. Использование эндоскопических оперативных вмешательств при
изолированном IV желудочке 169
ЗАКЛЮЧЕНИЕ 184
ВЫВОДЫ 197
ЛИТЕРАТУРА: 200
Перечень используемых сокращений.
Введение к работе
По данным литературы около трети недоношенных детей рождаются на
24-30 неделе гестации. У 50% из них развиваются внутричерепные кровоизлияния III-IV степени, которые в 50-60% случаев осложняются гидроцефалией, с последующим вторичным поражением головного мозга (Ларионов С.Н., 2008, de Vries L.S., 2002, Неер А., 2004, Ment L.R., 2004, Whitelow А.,2008).
Для предупреждения гидроцефалии многие авторы рекомендуют активную эвакуацию внутричерепных кровоизлияний. Для удаления гематом используются: пункция гематом, эндоскопическое удаление внутрижелудочковых и паренхиматозных кровоизлияний с отмыванием ликвора до "чистой воды", наружное дренирование ликворных пространств, приточно-отточные системы с фибринолитическими препаратами и др. (Галимова Р.Х., 2007, Whitelaw А., 2001, Fowlie P.W., 2003).
Другие авторы, исходя из того, что причина первичных кровоизлияний сохраняется, а оперативное лечение сопряжено с большим количеством осложнений, предпочитают выжидательную тактику (Luciano R. et al., 1997, Libenson M.H., 1999, Kennedy C.R., 2001, Whitelaw J., 2003, Mercer J.S., 2006; Liu J. et al., 2006).
До сих пор нет единого мнения как в отношении мер по профилактике гидроцефалии или в отношении методов купирования внутричерепной гипертензии, так и в отношении того, какое патологическое состояние подразумевается под диагнозом гидроцефалия. Об этом свидетельствует большое количество существующих и ежегодно появляющихся новых определений гидроцефалии. (Аренд А.А., 1948, Пурин В.Р., 1976, Симерницкий Б.П., 1989; Лихтерман Л.Б., 2004, Лебедев В.В., 2005, Murphy В.Р. 2002, Matson R., 2005, Rekate Н., 2008, Deren К.Е. et al., 2009, Krishnamurthy S. et al., 2009) Несмотря на разнообразие определений гидроцефалии, все они основаны на трех признаках: 1) большом количестве спинномозговой жидкости в полости черепа; 2) прогрессивном нарастании размеров ликворосодержащих полостей головного мозга; 3) на повышенном внутричерепном давлении и механизме развития (дисбалансе между продукцией и резорбцией ликвора).
Но, даже при таком небольшом наборе вариантов, определения слишком широко трактуют диагноз гидроцефалии, от простого расширения ликворных пространств как следствие атрофии (Лихтерман Л.Б., 2004), до дисбаланса между продукцией и резорбцией (Rekate Н., 2003). Это, отчасти, объясняет, почему до сих пор нет единой классификации и единых подходов к лечению гидроцефалии.
Постгеморрагическая гидроцефалия у недоношенных детей манифестирует на третьей неделе жизни (Volpe J.J., 2008; David S., 2009). В этом возрасте из-за тяжелых витальных нарушений, низкой массы тела и большого количества крови в ликворе проведение шунтирующих вмешательств невозможно. Поэтому на этом этапе широко используются методы временного купирования гидроцефалии: консервативная (дегидратационная) терапия, пункции (вентрикулярные и/или люмбальные), наружное дренирование, установка подкожных резервуаров, вентрикулосубгалеальное дренирование (Maertzdorf W.J. et al., 2002, de Vries L.S. et al., 2002; Yapicioglu H, 2003, Whitelaw A., 2005, David S., 2009).
Все перечисленные методы имеют свои достоинства и недостатки, но сравнить их эффективность не представляется возможным, так как в рассматриваемых работах группы весьма разнородны по возрасту, массивности кровоизлияния, но, самое главное, из-за того, что до сих пор нет единого понимания того, какой патологический процесс имеется в виду, когда формулируется диагноз гидроцефалия (Хачатрян В.А., 2009, Kennedy C.R., 2001, Mercer J.S., 2006, Whitelaw А., 2008; Rekate Н., 2008).
За почти вековую историю хирургического лечения гидроцефалии разработаны десятки оперативных вмешательств по отведению ликвора в сердечнососудистую и мочеполовую системы, брюшную полость, желчный пузырь, паранефральную клетчатку, сосцевидный отросток, ретробульбарную
7 клетчатку и др. (Арендт А.А., 1948, Пурин В.Р., 1976, Хачатрян В.А. и др 1985, Dandy W.E., 1933, Torkildsen А., 1939, Nulsen F.E. and Spitz E.B., 1952, Ransohoff J., 1954, Scott M. et al., 1955, Pudenz R.H. et al., 1957, Smith G.W. et al,
1958).
В настоящее время для лечения недоношенных детей с постгеморрагической гидроцефалией основным методом является вентрикулоперитонеостомия для проведения которой необходим очищенный от крови и белка ликвор, что резко сужает возможности нейрохирурга, ведет к более длительному использованию временных методов, увеличивает сроки пребывания больных в стационаре и отрицательно сказывается на результатах и стоимости лечения.
Все вышеизложенное послужило поводом для углубленного изучения проблем диагностики и лечения постгеморрагической гидроцефалии у недоношенных детей.
Цель исследования.
Изучение клинико-патогенетических особенностей постгеморрагической гидроцефалии для совершенствования критериев ранней диагностики и повышения эффективности ее лечения у недоношенных детей.
Задачи исследования.
Выяснить особенности клинического течения постгеморрагической гидроцефалии и причины ее развития у недоношенных детей.
Определить ведущие патогенетические признаки, характеризующие ликвородинамические нарушения при постгеморрагической гидроцефалии у недоношенных детей.
3. Выявить критерии ранней нейровизуализационной и допплерографической диагностики постгеморрагической гидроцефалии у недоношенных детей и контроля эффективности ее лечения.
Определить показания для применения методов временного купирования внутричерепной гипертензии при постгеморрагической гидроцефалии у недоношенных детей и оценить их эффективность.
Обосновать показания и оценить эффективность различных методов ликворошунтирующих вмешательств при постгеморрагической гидроцефалией у недоношенных детей.
Оценить отдаленные результаты лечения постгеморрагической гидроцефалии у недоношенных детей в зависимости от гестационного возраста, выраженности внутричерепных кровоизлияний, сроков от начала заболевания до хирургического лечения.
Разработать протокол лечения постгеморрагической гидроцефалии у недоношенных детей.
Научная новизна исследования
Доказано, что ведущими патогенетическими признаками постгеморрагической гидроцефалии у недоношенных детей являются нарастающий градиент давления между внутренними и наружными отделами ликворной системы и нарушение объемно-пространственных взаимоотношений, с превалирующим расширением желудочковой системы по сравнению с субарахноидальными пространствами.
Выявлена отличительная особенность постгеморрагической гидроцефалии у недоношенных детей, характеризующаяся развитием окклюзионно-облитерирующих процессов на различных уровнях системы ликвороциркуляции (внутренних и наружных отделах).
Доказан приобретенный генез постгеморрагической гидроцефалии у недоношенных детей на основании манифестации постгеморрагической гидроцефалии с 2-3 недели жизни по данным клинических проявлений, пренатальных и постанатальных ультразвуковых исследований.
Установлена высокая эффективность малоинвазивных оперативных вмешательств у недоношенных детей с постгеморрагической гидроцефалией в течение 3-5 суток после выявления акустических признаков развития гидроцефалии, позволяющая предупредить вторичное поражение головного мозга, а у трети больных исключить необходимость проведения ликворошунтирующих операций.
Выявлена прямая корреляционная связь гестационного возраста новорожденных и степени выраженности внутричерепных кровоизлияний с частотой развития постгеморрагической гидроцефалии.
Практическая значимость исследования
На основании выявленной триады симптомов (внутричерепная гипертензия, прогрессивная вентрикуломегалия и сдавление субарахноидальных пространств) можно точно дифференцировать гидроцефалию от других схожих по клинической или интероскопической картине состояний.
Созданы и внедрены в клиническую практику эффективные методы отведения спинномозговой жидкости в мочевой пузырь, в правое предсердие и субгалеально у больных с различными формами гидроцефалии.
Разработан протокол лечения недоношенных детей с постгеморрагической гидроцефалией с учетом соматического статуса больного, формы и стадии заболевания.
Результаты проведенных исследований особенностей течения постгеморрагической гидроцефалии у недоношенных детей способствуют раннему выявлению заболевания. Диагностика гидроцефалии на начальных этапах ее развития, на основании выявленных нейросонографических и допплерографических доклинических признаков, использование люмбальных
10 пункций и вентрикулосубгалеального дренирования в учреждениях родовспоможения, внедрение вентрикулоатриостомии и вентрикулоцистостомии в нейрохирургическую практику позволило в два раза улучшить результаты лечения недоношенных детей с постгеморрагической гидроцефалией.
Основные положения, выносимые на защиту
Показанием для оперативного лечения детей с гидроцефалией является одновременное наличие триады симптомов — повышенного внутричерепного давления, расширенной желудочковой системы, сдавленных субарахноидальных пространств.
Результаты психомоторного развития недоношенных детей с постгеморрагической гидроцефалией зависят от своевременности и адекватности хирургического вмешательства, направленного на купирование внутричерепной гипертензии, что возможно только при организации неотложной специализированной нейрохирургической помощи детям в учреждениях родовспоможения и второго этапа выхаживания.
Для лечения недоношенных детей с постгеморрагической гидроцефалией на ранних этапах развития заболевания необходимо использовать миниинвазивные и непродолжительные по времени методы, к которым относятся люмбальные пункции, вентрикулосубгалеальное дренирование.
Активное использование вентрикулоатриостомии и вентрикулоцистомии позволяет начать нейрохирургическое лечение недоношенных детей с постгеморрагической гидроцефалией на более ранних стадиях заболевания, что сокращает сроки госпитализации, уменьшает количество осложнений и улучшает результаты лечения.
Практические рекомендации.
При массивных внутричерепных кровоизлияниях рекомендуются вмешательства, направленные на частичное удаление гематом только в том случае, если последние результируются гипертензионным или дислокационным синдромами.
Показаниями к постановке диагноза гидроцефалии и активным хирургическим действиям являются одновременно диагностируемые внутричерепная гипертензия, прогрессивное нарастание размеров желудочков и сдавление субарахноидальных пространств.
Активные хирургические действия, направленные на нормализацию внутричерепного давления, должны начинаться сразу после диагностики гидроцефалии в учреждениях родовспоможения или стационарах второго этапа выхаживания.
При выявлении сообщающегося характера гидроцефалии лечение рекомендуется начинать с люмбальных пункций. При неэффективности люмбальных пункций или окклюзионном характере гидроцефалии, необходимо производить пункционную установку вентрикулосубгалеального дренажа. Субгалеальное дренирование можно использовать 2-4 раза до купирования соматических проблем и достижения ребенком массы тела 1500 г.
При наличии крови в ликворе или продуктов ее распада рекомендуется отведение спинномозговой жидкости в сердечнососудистую систему, а при невозможности проведения данной операции дренирование в мочевой пузырь.
Нецелесообразно использование эндоскопической тривентрикулостомии у недоношенных детей с постгеморрагической гидроцефалией, в связи с ее чрезвычайно низкой эффективностью на ранних стадиях развития гидроцефалии, затрудняющее использование данного метода в
12 последующем из-за распространения облитерирующего процесса на базальные цистерны.
7. В послеоперационном периоде необходим ежемесячный диспансерный контроль состояния ребенка для своевременного выявления не только осложнений, но и таких угрожающих жизни ребенка состояний как двухуровневая гидроцефалия, или изолированный IV желудочек, встречающийся в 12 % наблюдений.
Внедрение результатов исследования в практику
Результаты проведенной работы внедрены в клиническую практику нейрохирургического отделения ДГКБ № 9 им. Г.Н.Сперанского Департамента здравоохранения г.Москвы, ГБ № 8 Департамента здравоохранения г.Москвы, ДГКБ № 13 им. Н.Ф.Филатова Департамента здравоохранения г.Москвы, Детской городской Измайловской клинической больницы Департамента здравоохранения г.Москвы, ФГУ Российского научно-исследовательского нейрохирургического института им. проф. А.Л.Поленова Росздрава (г.Санкт-Петербург).
Апробация работы
По теме диссертации опубликовано 32 печатных работ, из них 8 — в периодических изданиях, рекомендованных ВАК Минобрнауки РФ, 3 патента, 2 новых медицинских технологий, 19 работ в отечественной и 12 в зарубежной печати.
Материалы диссертации доложены на I и II Всероссийских конференциях по детской нейрохирургии (г.Москва, 2003; г.Екатеринбург, 2007), с I по VIII Российских конгрессах — «Современные технологии в педиатрии и детской хирургии» (г.Москва, 2001-2009), на «Поленовских чтениях» (г.Санкт-Петербург, 2002-2009.), на научно-практической конференции «Новые технологии в неонатологии» (г.Москва, 2006-2009.); Hydrocephalus Workshop (Ґетеборг, Швеция, 2006; Родос, Греция 2007); на 21 и 22 Европейских
13 конгрессах детских нейрохирургов (Швейцария 2008, Турция 2010), CSF research 2008 (Ганновер, Германия, 2008), CSF Research 2009 (Балтимор, США,
2009), Hydrocephalus Workshop 2010 (Крит, Греция, 2010).
Объем и структура диссертации
Диссертация изложена на 234 страницах машинописного текста, состоит из введения, 5 глав, заключения, выводов, практических рекомендаций, указателя литературы. Работа иллюстрирована 25 таблицами, 66 рисунками. Указатель литературы включает 345 источников, в том числе 70 отечественных и 275 иностранных авторов.