Введение к работе
Актуальность работы. Доброкачественные опухоли полости носа, околоносовых пазух и носоглотки среди других заболеваний ЛОР-орга-нов встречаются довольно часто (Темкин Я.С., Рутенбург, 1949; Потапов И.И., 1960;ПачесА.И., 1971,1983; Головин Д.И.,ДвораковскаяИ.В., 1972; Козлова А.И., Калина В.О., Гамбург Ю.Л., 1979; Анютин Р.Г., 1987; Погосов B.C., Акопян Р.Г., Талалаев В.Н., Давудов Х.Ш., 1988).
Для опухолей детского возраста характерно их возникновение чаще всего на почве аномалий развития или вследствие наличия в организме ребенка недифференцированных эмбриональных зачатков, сохранивших большую способность к росту. В первом случае могут развиваться ангиомы, лимфангиомы, дермоиды и другие тератоидные опухоли, во втором - ганглионевромы, невробластомы и т.д. с выраженными признаками истинной опухоли (Гордиенко СМ., 1964).
Разделение опухолей на злокачественные и доброкачественные является в известной степени условным, так как некоторые доброкачественные опухоли могут малигнизироваться (Потапов И.И., 1960; Па-чес А.И., 1971, 1983).
Исходя из этого, отдельные виды доброкачественных новообразований ряд исследователей рассматривают как состояние, которое может способствовать развитию злокачественного роста. Отсюда становится понятным, что изучение вопросов, связанных с клиникой и лечением доброкачественных опухолей полости носа, околоносовых пазух и носоглотки в определенной степени способствует пониманию патогенеза и злокачественных новообразований.
В начальных стадиях развития доброкачественные новообразования полости носа, околоносовых пазух и носоглотки, как правило, проявляются незначительными неспецифическими признаками, в связи с чем на них не обращают внимания ни сами больные, ни врачи. В связи с этим вопросы ранней диагностики доброкачественных опухолей указанной локализации имеют первостепенное значение (Потапов И.И., 1960; Пачес А.И., 1971, 1983).
Доброкачественные новообразования данной локализации по своему внешнему виду, течению и локализации весьма разнообразны, нередко они бывают нетипичными, что в ряде случаев ведет к диагностическим ошибкам.
При изучении вопросов клиники, диагностики и лечения доброкачественных новообразований данной локализации складывается впечатление, что такого рода злокачественными новообразованиями интересуются многие специалисты - оториноларингологи, онкологи, че-
люстно-лицевые хирурги, радиологи, поэтому и в литературе клиника и лечение злокачественных опухолей получили достаточно полное освещение. В то же время значительно меньше изучен вопрос о доброкачественных опухолях полости носа, околоносовых пазух и носоглотки.
В то же время виды опухолей полости носа, околоносовых пазух и носоглотки по своему гистологическому строению являются доброкачественными (например, юношеские ангиофибромы основания черепа, остеомы, хондромы, инвертированные папилломы), клинически эти опухоли часто протекают с известной степенью злокачественности, вызывая деструкцию кости и прорастая в орбиту, полость черепа, с развитием тяжелых внутричерепных осложнений, массивных спонтанных кровотечений, нарушений функций жизненно важных органов. Клиническая злокачественность данных опухолей проявляется также большой частотой рецидивов, даже после радикально произведенного хирургического лечения.
Топографическая близость и общность развития нейрокраниальной и висцерокраниалыюй частей головы обусловливают возможность проникновения опухолей из лицевой части в нейрокраниальную и наоборот. Этому способствует тонкость костей лицевого скелета, разрушающихся даже от давления растущей доброкачественной опухолью, а также наличие естественных сообщений в виде костных каналов и отверстий между полостью черепа и полостями носа, по которым проходят сосуды и нервы (например, благодаря продырявленной пластинке решетчатой кости менингиомы передней черепной ямки нередко распространяются в полость носа). В связи с этим в нашей работе объединены доброкачественные опухоли именно полости носа, околоносовых пазух и носоглотки по принципу топографической близости, общности развития и распространения, в том числе в нейрокраниальную зону.
Из-за тонкости костных стенок носа и околоносовых пазух опухоли, возникшие в полости носа, быстро оказываются в соседней пазухе, а опухоль пазухи может разрушить стенку носа и оказаться в его полости. Поэтому предположить исходную локализацию опухоли бывает трудно, и лишь гистологическое исследование опухоли помогает ориентироваться в источнике ее роста и месте первичного возникновения.
Среди других доброкачественных опухолей полости носа, околоносовых пазух и носоглотки наиболее часто встречается юношеская ан-гиофиброма основания черепа (Мануйлов Е.Н., Батюнин И.Т., 1971; ПачесА.И., 1971, 1983; Анютин Р.Г., 1981,1985,1986,1987,1990;Пого-сов B.C., Рзаев P.M., Антонив В.Ф., 1986; Погосов B.C., Рзаев P.M., Акопян Р.Г., 1987; Duvale A.Y., Moreano А.Е., 1987). Большинство ри-нохирургов отмечают высокий процент рецидивного роста опухоли
даже при радикальном ее удалении - 30-50% (Мануйлов Е.Н., Батюнин И.Т., 1971; Рзаев P.M., 1987; Анютин Р.Г., 1987, 1990).
Российская детская клиническая больница МЗ РФ является весьма подходящей базой для анализа исследуемой группы больных, так как здесь концентрируются больные изо всех регионов России, а также республик СНГ. Кроме того, на базе РДКБ располагаются смежные клиники - детской хирургии, нейрохирургии, офтальмологии, неврологии, рентгенодиагностики и терапии, куда также госпитализируются больные с данной патологией.
Выяснилось, что в большинстве случаев на ранних этапах заболевания больные лечились по месту жительства по поводу риносинуситов с широким использованием физиотерапии, что обычно приводило к быстрому прогрессированию опухоли. В связи с этим многие больные обращаются к специалистам уже с запущенными опухолями, с прорастанием новообразования в полость черепа и другие анатомические структуры, когда оперативное вмешательство связано с большим риском тяжелых и даже летальных кровопотерь. У большинства больных с данной патологией имеет место снижение иммунитета в виде нарушения интерфероно-вого статуса до 2 - 3 степени, что требует соответствующей коррекции в до- и послеоперационном периодах. В этих условиях важное значение приобретает рациональный выбор лечебной тактики и использование всех имеющихся возможностей противоопухолевого лечения, в том числе, современной лучевой терапии и ее сочетания с оперативными вмешательствами.
Сложность топографической анатомии носа, околоносовых пазух и глотки, труднодоступность для визуального обозрения, являются одной из причин поздней диагностики заболевания, вызывающей необходимость проведения обширных разрушительных операций. Массивные, трудноуправляемые кровотечения во время оперативных вмешательств ограничивают возможность радикального удаления опухоли. В качестве профилактики кровотечения и снижения кровопотери чаще всего применяется применяется перевязка сонных артерий, которая небезразлична для растущего детского организма.
В последние годы появились технологии, которые открыли новые диагностические и лечебные возможности. К диагностическим методам следует отнести компьютерную и ядерно-магнитно-резонансную томографию, фиброэндоскопию полости носа и носоглотки, микрориноскопию, микросинусоскопию, ультразвуковую диагностику, реоэн-цефалографию, селективную каротидную ангиографию, патоморфло-гическую и цитологическую верификацию с прогнозированием рецидива и озлокачествления опухоли. К новым лечебным технологиям
относятся лучевая терапия, рентгеноэндоваскулярная окклюзия питающих опухоль сосудов, методы крио- и лазерной деструкции и ультразвуковой дезинтеграции, современные методы проведения наркоза, методы коррекции иммунодефицитных состояний.
Нами продолжена работа по изучению юношеских ангиофибром основания черепа в детском возрасте: отмечено значительное возрастание больных детей с данной патологией (в 1995 г. мы располагали опытом лечения 45 детей, прошедших за 7 лет, в 1999 г. число прошедших больных составляет 130, т.е. за 4 года количество больных увеличилось в 3 раза); коме того, за прошедшее время нами предложена методика селективной каротидной ангиографии и рентгеноэндоваскуляр-ной окклюзии питающих опухоль сосудов, что позволило значительно сократить интраоперационную кровопотерю и улучшить качество оперативных вмешательств, расширить границы операбельное, то есть оперировать тех больных, которых раньше было нельзя, а также улучшить качество диагностики, в том числе диагностику послеоперационной полости (дифференциация рецидива опухоли от послеоперационных фиброзно-рубцовых изменений). За прошедшее время накоплен опыт по применению теле-гамма-терапии в комбинированном лечении юношеских ангиофибром.
Таким образом, недостаточность изучения проблемы в детском возрасте, отсутствие комплексных, фундаментальных основополагающих клинических работ, посвященных данному вопросу у детей, появление новых диагностических и лечебных технологий предопределило выбор темы нашей работы.
Цель исследования. Повышение эффективности, безопасности и расширение возможностей комбинированного лечения доброкачественных опухолей полости носа, околоносовых пазух и носоглотки у детей на основе использования современных диагностических и лечебных технологий.
Задачи исследования:
-
Изучить распространенность доброкачественных опухолей полости носа, околоносовых пазух и носоглотки по данным обращаемости.
-
Установить количество распространенных опухолей в структуре юношеских ангиофибром и провести сравнительный анализ причин поздней диагностики.
-
Провести сравнение данных КТ и ЯМРТ с целью уточнения распространения юношеских ангиофибром интракраниально и околоносовые пазухи, определить показания к их проведению.
-
Уточнить показания к хирургическому лечению на основании диагностических методик: КТ, ЯМРТ, АГ, РЭГ, фиброэндоскопии.
-
Разработать методику селективной диагностической ангиографии и применить предоперационную эндоваскулярную окклюзию при распространенных юношеских ангиофибромах.
-
На основании данных патоморфологического исследования определить критерии активности роста юношеских ангиофибром для прогнозирования степени их рецидивирования после операции.
-
Разработать противорецидивную схему лучевой терапии.
-
Изучить состояние интерферонового статуса у детей с доброкачественными опухолями данной локализации и дать рекомендации по его коррекции в до- и послеоперационном периодах.
-
Разработать дифференциально-диагностические критерии верификации рецидива юношеских ангиофибром от фиброзно-рубцовых изменений в послеоперационной полости.
10. Изучить отдаленные результаты операций по поводу юношес
ких ангиофибром со сроком наблюдения свыше 5 лет.
Научная новизна работы. На большом клиническом материале изучено состояние проблемы диагностики доброкачественных опухолей полости носа, околоносовых пазух и носоглотки у детей с использованием современных диагностических методов - компьютерная томография, ядерно-магнитно-резонансная томография, каротидная ангиография, исследование интерферонового статуса, фиброэндоскопия, реоэн-цефалография, кардиоинтервалография.
Внедрена в практику предоперационная селективная каротидная ангиография с рентгеноэндоваскулярной окклюзией питающих сосудов при сосудистых опухолях полости носа, околоносовых пазух и носоглотки.
Определены показания к хирургическому, лучевому и комбинированному лечению и даны рекомендации по оптимальному осуществлению различных вариантов терапии. Предложено компьютерное планирование теле-гамма-терапии, проведение лучевой терапии с расщеплением курса, установлены оптимальные дозировки, позволяющие получить хороший клинический эффект при меньших суммарных общих дозах.
Разработана программа комплексного предоперационного обследования, подготовки к операции, интраоперационной поддержки данной категории больных (с применением компьютерной программы анестезиолога «Спрут») и послеоперационной реабилитации, в том числе у детей в более младшем возрасте.
Изучено состояние интерферонового статуса и методы его коррекции у больных с доброкачественными опухолями полости носа, около-носовых пазух и носоглотки.
На основании данных компьютерной томографии, ядерно-магнитно-резонансной томографии, каротидной ангиографии, а также фиб-роэндоскопии определены дифференциально-диагностические критерии верификации рецидива сосудистых опухолей от фиброзно-рубцо-вых изменений в послеоперационной полости.
Практическая значимость. Разработаны принципы диагностики, комбинированного лечения и реабилитации в послеоперационном периоде детей, страдающих доброкачественными опухолями полости носа, околоносовых пазух и носоглотки.
Сферой приложения данного исследования являются крупные ЛОР-учреждения практического здравоохранения с возможностью включения в лечебно-диагностический процесс ретнгеноэндоваскулярной окклюзии и теле-гамма-терапии. Внедрение результатов работы в отори-ноларингологическую практику позволит улучшить практические результаты в диагностике и лечении указанных опухолей.
Экономическая значимость работы обуславливается увеличением процента выздоровления и снижением количества рецидивов заболевания, что исключает необходимость последующих больших затрат для проведения повторных сложных оперативных вмешательств, а также предотвращает инвалидизацию больных детей.
Внедрение в практику. Результаты исследования и методика комбинированного лечения детей всех возрастных групп, страдающих доброкачественными опухолями полости носа, околоносовых пазух и носоглотки, внедрены в практику ЛОР отделения и отделения эндоваскуляр-ной хирургии Российской детской клинической больницы МЗ РФ, ЛОР отделения Московской городской Морозовской клинической больницы, детского отделения Российского научного Центра рентгенорадиологии МЗ РФ. Полученные данные использованы в педагогическом процессе при обучении врачей, проходящих курсы усовершенствования, при обучении студентов Российского Государственного медицинского университета. Материалы работы обсуждались на заседании детской секции научно-практического общества оториноларингологов г.Москвы 27 ноября 1997 г. и 23 марта 1999 г., научных конференциях врачей РДКБ и детской городской Морозовской больницы. Материалы работы доложены на 2-м международном симпозиуме «Актуальные вопросы детской черепно-лицевой хирургии и нейропатологии» (Москва, 4-5 июня 1998 г.). Издана монография и методические рекомендации.
Апробация работы. Основные положения диссертации доложены и обсуждены на объединенной научно-практической конференции сотрудников кафедры оториноларингологии педиатрического факультета РГМУ, сотрудников ЛОР-отделений детской городской Морозовской больницы и Российской детской клинической больницы МЗ и РФ, лаборатории моделирования искусственного уха ЦНИЛ РГМУ и детского отделения Российского Центра рентгенорадиологии МЗ РФ 12 апреля 1999 г.
Публикации. По материалам исследования опубликовано 20 научных работ, в том числе в трудах 7-го Международного конгресса по детской оториноларингологии (Хельсинки, 1998 г.), трудах 2-го международного симпозиума «Актуальные вопросы детской черепно-ли-цевой хирургии и нейропатологии» (Москва, 1998 г.), трудах международного конгресса педиатров (Москва, 1999 г), а также изданы методические рекомендации «Юношеские ангиофибромы основания черепа в детском возрасте». В 1998 г. издана монография: С.В.Яблонский, М.Р.Богомильский, В.Р.Чистякова, О.И.Щербенко «Ангиофибромы основания черепа в детском возрасте» (клиника, диагностика, лечение).
Объем работы. Диссертация состоит из введения, обзора литературы, 5 глав собственных исследований, заключения, выводов, практических рекомендаций и указателя использованной литературы. Библиографический указатель содержит 230 источников (117 - отечественных и 113 - иностранных). Работа изложена на^^~ страницах машинописного текста, содержит 12 таблиц, 30 рисунков.
Общие положения, выносимые на защиту:
-
Распространенность доброкачественных опухолей полости носа, околоносовых пазух и носоглотки в структуре заболеваний ЛОР-орга-нов у детей.
-
Сравнительный анализ причин поздней диагностики доброкачественных опухолей полости носа, околоносовых пазух и носоглотки в детском возрасте.
-
Оптимальный диагностический комплекс при доброкачественных опухолях данной локализации.
-
Варианты хирургического лечения доброкачественных опухолей полости носа, околоносовых пазух и носоглотки в детском возрасте.
-
Обоснование необходимости и методика применения эндоваску-лярной окклюзии в предоперационном периоде у больных с юношеской ангиофибромой основания черепа.
-
Методика проведения лучевой терапии у больных юношеской ангиофибромой основания черепа.
-
Состояние интерферонового статуса у больных с доброкачественными опухолями полости носа, околоносовых пазух и носоглотки и методы его коррекции.
Все условия для проведения настоящей работы были созданы администрацией РДКБ МЗ РФ (главный врач - доктор медицинских наук, профессор Ваганов Н.Н.). Автор выражает глубокую благодарность и признательность научным консультантам - заведующему кафедрой оториноларингологии педиатрического факультета РГМУ члену-корр. РАМН профессору М.Р.Богомильскому и доктору медицинских наук А.Ю.Никанорову за предоставление темы и научное консультирование; доктору медицинских наук профессору В.Р.Чистяковой, доктору медицинских наук профессору Ю. А.Поляеву, доктору медицинских наук О.И.Щербенко, заведующему отделением эндоваскулярной хирургии РДКБ С.В.Щеневу, врачу отделения эндоваскулярной хирургии РДКБ А.А.Мыльникову, заведующему оперблоком РДКБ В.С.Кочкину, заведующему отделением реанимации N2 РДКБ М.Д.Насибуллину, врачу-анестезиологу Ю.А.Пучкину, доктору медицинских наук А.А.Али-ханову, кандидату медицинских наук В.П.Нажимову, врачам ЛОР-от-деления РДКБ, оказавшим помощь в работе.
