Содержание к диссертации
Введение
Глава I. Обзор литературы 10
Глава II. Общая характеристика собственных клинических наблюдений и методов исследования 65
2.1 .Характеристика собственных клинических наблюдений...65
2.2. Характеристика методов исследования 75
Глава III. Анализ результатов клинико-морфологических исследований у детей со спинномозговыми грыжами ,83
3.1. Особенности ультразвуковой диагностики пороков развития центральной нервной системы у детей 83
3.2. Рентгеноморфологические параллели у детей со спинномозговыми грыжами 103
Глава IV. Оптимизация хирургической тактики у детей со спинномозговыми грыжами в раннем возрасте 121
Заключение 148
Выводы 164
Практические рекомендации 166
Список используемой литературы 167
- Характеристика методов исследования
- Особенности ультразвуковой диагностики пороков развития центральной нервной системы у детей
- Рентгеноморфологические параллели у детей со спинномозговыми грыжами
- Оптимизация хирургической тактики у детей со спинномозговыми грыжами в раннем возрасте
Введение к работе
Вопросы диагностики и адекватного хирургического лечения пороков развития центральной нервной системы и в частности спинномозговых грыж у детей в раннем возрасте, на сегодняшний день остаются в числе актуальных проблем детской хирургии.
Пороки развития позвоночника и спинного мозга составляют около 4% от всех пороков развития детского возраста и, как правило, чаще всего проявляются спинномозговыми грыжами (1,7, 18, 28, 45, 64, 75).
Сложность лечения больных с данным видом патологии определяется не только многогранностью ее клинических проявлений, трудностями диагностики, но и необходимостью решения в процессе лечения целого ряда задач: устранение косметического недостатка, восстановление анатомической целостности тканей позвоночного канала, нормализация жизненно важных функций организма (акт мочеиспускания, дефекации, стабилизации позвоночного столба, парезов и деформаций нижних конечностей), а также профилактики и лечения сопутствующей гидроцефалии (12, 19, 23, 59, 62, 90, 93, 101).
В качестве основной причины нарушения иннервации тазовых органов при спинномозговых грыжах, в ряде случаев, считают длительное сдавление спинного мозга и корешков конского хвоста, на фоне
недоразвитием терминального отдела спинного мозга (17, 18, 31, 44, 66, 104, 116, 144, 153).
Исключительное значение приобретает у данной группы больных необоснованное в ряде случаев оперативное пособие в периоде новорожденности, приводящее к разрушению нервных образований во время операции (иссечение спинномозговой грыжи), что подтверждается возникновением или усугублением расстройств акта мочеиспускания у многих больных уже после первичной операции (77, 81, 101, 144).
Среди проблем хирургического лечения спинномозговых грыж у детей, реконструктивная хирургия каудальных отделов спинного мозга выделяется в самостоятельный раздел детской хирургии. Для достижения успеха при использовании микрохирургической техники важными являются все этапы лечебного процесса: диагностика, составление рационального плана лечения и точное его выполнение. Внедрение в практику хирургического лечения спинномозговых грыж микрохирургической техники открыло новые возможности в лечении больных (59, 62, 77, 82, 148, 153).
Однако опубликованные в отечественной и зарубежной литературе многочисленные сведения о применения микрохирургических возможностей в восстановлении нервного волокна отражают лишь общие принципы адекватного шва нерва без указаний на специфические особенности восстановления проводникового аппарата спинного мозга у
детей в условиях миелодисплазии. В доступной литературе мы не обнаружили исчерпывающих сведений о синдроме миелодисплазии с позиций клинической морфологии, нет анализа сопоставления клинических результатов оперативного лечения детей в периоде новорожденное и в более поздние сроки.
В связи со сложностями выявления, такие спинальные мальформации, как липома, фиброма, кисты, спайки, остеофиты и т.д. длительно (на протяжении ряда лет) остаются нераспознанными.
Все вышеизложенное обусловило настоятельную необходимость проведения углубленного изучения клинических проявлений спинномозговых грыж в сочетании с врожденными мальформациями каудальных отделов позвоночника и спинного мозга у детей, определения характерных морфологические изменений в стенке грыжевого мешка и регионарных тканях, уточнения ряда диагностических методов в комплексе обследования для выбора тактики хирургического лечения.
Таким образом, основанием для проведения данного научного
исследования послужили неудовлетворительные результаты
хирургического лечения спинномозговых грыж у детей в периоде новорожденности.
Цель исследования - улучшение диагностики и повышение эффективности хирургического лечения детей раннего возраста со спинномозговыми грыжами.
Задачи:
Выяснить диагностические возможности и значимость методов нейровизуализации спинальных мальформаций у детей раннего возраста.
На основании полученных данных определить показания к хирургическому лечению детей раннего возраста со спинномозговыми грыжами и оптимизировать технику оперативного пособия.
Провести анализ результатов хирургического лечения больных и определить план их дальнейшей реабилитации.
Научная новизна работы.
Впервые показано, что допплеровское ультразвуковое исследование и магнитно-резонансная томография, как одни из основных методов комплексного обследования детей со спинномозговыми грыжами в раннем возрасте, являются на сегодняшний день наиболее информативными методами диагностики. Ультразвуковое исследование структур позвоночного канала у детей раннего возраста в диагностике спинальных мальформаций позволяет определить форму заболевания, тактику оперативного пособия и прогнозировать исход заболевания.
Впервые анализ результатов клинико-морфологического исследования позволил установить, что у детей со спинномозговыми грыжами в сочетании с врожденными тканевыми мальформациями,
нарушения иннервации и функции тазовых органов обусловлены компренирующим характером последних. Длительное сдавление с ишемией спинного мозга и корешков конского хвоста обусловливает значительные неврологические выпадения и в ряде случаев приводит к развитию синдрома первично или вторично фиксированного спинного мозга.
Впервые доказано, что большое значение имеет ятрогенное повреждения нервных элементов конского хвоста во время операций иссечения спинномозговой грыжи в периоде новорожденности, что подтверждается возникновением или усугублением расстройств акта мочеиспускания, появлением двигательных нарушений нижних конечностей, трофических расстройств у многих больных уже после операции.
Впервые систематизированы и обоснованы основные оперативные приемы, для дифференцированной хирургической тактики при врожденной патологии спинного мозга у детей.
Практическая ценность работы:
Показана диагностическая ценность и доказана целесообразность использования ультразвукового исследования для оценки различных форм спииальных мальформаций у детей раннего возраста.
Ультразвуковые методы обязательно должны использоваться у детей родившихся со спинномозговой грыжей, а также в случаях
неэффективности ранее проведенной герниопластики, что позволяет целенаправленно расширить показания к оперативному лечению.
Доказано, что эффективность лечения детей со спинномозговыми грыжами определяется морфологическими изменениями в стенке грыжевого мешка и регионарных тканях, а также адекватностью методов диагностики.
На основании клинико-диагностических и морфологических критериев тяжести поражения каудальных отделов позвоночника и спинного мозга, обоснованы варианты и методы хирургического лечения детей с врожденными мальформациями каудальных отделов позвоночника и спинного мозга.
Структура диссертации.
Диссертация изложена на 194 страницах машинописного текста, состоит из введения, четырех глав собственных исследований, заключения, выводов и практических рекомендаций. Указатель литературы включает 127 отечественных и 79 зарубежных источника. Текст иллюстрирован 26 рисунками, 10 таблицами и 1 диаграммой.
Характеристика методов исследования
При поступлении в клинику всем больным с сочетанными врожденными мальформациями каудальных отделов позвоночника и спинного мозга проводилось комплексное клинико - лабораторное исследование: клинический и биохимический анализ крови и мочи, измерение артериального давления, температуры, ультразвуковое исследование брюшной полости и забрюшинного пространства, рентгенографическое исследование пояснично-крестцового отдела позвоночника, которое часто сочеталось с проведением внутривенной урографии, ЭКГ, ЭЭГ, ЭМГ нижних конечностей (таблица 4.).
С целью регистрации уродинамических показателей нижних мочевых путей применялась диагностическая уродинамическая система фирмы "DISA" (Дания), третьего поколения, которая позволяла измерять время мочеиспускания, количество остаточной мочи, внутрипузырное и внутриуретральное давление, скорость оттока мочи, электромиографическую активность сфинктеров и мышц тазового дна, с графической и цифровой регистрацией параметров на бумаге.
Обследование больных начинали с урофлоуметрии и измерения остаточной мочи. Урофлоуметрия - метод прямой графической регистрации динамики объемной скорости потока мочи во время акта мочеиспускания, применяемый с целью суммарного определения тонуса, сократительной активности детрузора и проходимости уретры. Методика заключалась в следующем: после возникновения позыв и включения урофлоуметра ребенок мочился (мальчики-стоя, девочки-сидя) в воронку аппарата системы "DISA" с автоматической регистрацией скорости потока, анализом регистрируемой кривой и выдачей результатов на табло и на бумаге. Затем с помощью стерильного уретрального катетера определяли объем остаточной мочи.
Ретроградная цистометрия - метод определения порога чувствительности, тонуса детрузора, пузырного рефлекса посредством регистрации внутрипузырного давления во время заполнения мочевого пузыря через уретральный катетер жидкостью или газом (С02). Катетер двухходовой, соединялся с электроманометром и системой для капельного введения жидкости, последняя вводилась до появления императивного позыва с передачей изменений внутрипузырного давления на электроманометр и регистрацией в виде кривой на бумаге самопишущего устройства. Для выявления постуральных расстройств ретроградную цистометрию повторяли в положении стоя.
Если по результатам исследования возникала необходимость более углубленной оценки мочевыделительной системы, то применяли радиоизотопную ренографию, цистоскопию, цистографию, ретроградную пиелографию.
Экскреторная урография и микционная цистоуретрография выполнялась всем больным, при необходимости повторялась в динамике, для выявления сочетаннои патологии верхних и нижних мочевых путей (пузырно-мочеточниковый рефлюкс, гидронефроз, пороки развития удвоенных почек).
Радиоизотопное исследование почек с целью выяснения их функционального состояния у детей с сопутствующим пузырно-мочеточниковым рефлюксом (108 больных) выполнено в 67 случаях. Использовалась гамма-камера "Гамма-П" фирмы "SEARLE" (Голландия). Исследование включало радиореноангиографию, ренографию, динамическую нефросцинтиграфию.
Электромиографию нижних конечностей (368 наблюдений) проводили на 4-канальном электромиографе "Медикор" (Венгрия) с регистрацией биопотенциалов мышц с помощью накожных дисковых пластинчатых электродов.
Особенности ультразвуковой диагностики пороков развития центральной нервной системы у детей
Методика ультразвукового исследования позвоночника и спинного мозга у новорожденных включала в себя последовательное изучение всех его отделов, начиная с шейного и заканчивая крестцово-копчиковой частью. С этой целью был использован современный ультразвуковой аппарат фирмы Acuson Sequoia с использованием линейного датчика с частотой сканирования 8-10 МГц. Увеличивая частоту работы датчика в процессе проведения исследования, можно было наиболее оптимально визуализировать более поверхностно расположенные к датчику анатомические структуры (задние отделы дужки, твердую мозговую оболочку, эпидуральное пространство), с уменьшением частоты работы датчика создавались наиболее оптимальные условия для оценки более глубоко расположенных образований (спинной мозг, передние отделы субарахноидального пространства). В процессе проведения исследования использовались две основные проекции положения датчика. В первом случае он располагался над остистыми отростками, что соответствовало сагиттальному «разрезу» позвоночника. Во втором случае датчик
располагался перпендикулярно осевой линии тела, что определяло поперечное сечение спинного мозга и структур позвоночного канала. Для исследования грудного и поясничного отделов спинного мозга и структур позвоночного канала под область живота ребенка подкладывался валик, сделанный из одеяла. Небольшое сгибание позвоночника в таком положении приводило к некоторому расширению межостных промежутков, что облегчало изучение структур позвоночного канала.
Морфометрия включала в себя измерение каждого отдела спинного мозга и структур позвоночного канала в переднезаднем и поперечных размерах.
Анализ проведенных исследований показал, что ультразвуковая семиотика и данные морфометрии спинного мозга и структур позвоночного канала у новорожденных определялись анатомо-физиологическими особенностями строения их различных отделов.
Наибольший интерес в плане перспективы изучения дизрафических процессов имело изучение нормальной эхо-анатомии поясничного отдела позвоночника и спинного мозга. Как известно из литературных источников по анатомии, каудальные отделы спинного мозга представлены поясничным утолщением, переходящим в мозговой конус (conus medullaris), который далее продолжается в концевую нить (filum 1еппіпа1е),являющейся остатком редуцированной части нижнего отдела спинного мозга. По данным отечественных и зарубежных авторов у доношенных новорожденных мозговой конус располагается между LI-LJ позвонками (52,6 3,77,205). В наших наблюдениях при проведении сагиттального сканирования на уровне остистых отростков поясничных позвонков L]-L2 мозговой конус представлял собой веретенообразную гипоэхогенную структуру с центральным эхо-комплексом и по периферии расположенным анэхогенным пространством.
Непосредственным продолжением конуса являлась конечная нить в виде линейного эхогенного образования, вокруг которого располагались высокоэхогенные нервные окончания конского хвоста спинного мозга (cauda equina).
Рентгеноморфологические параллели у детей со спинномозговыми грыжами
Для своевременной и более точной диагностики спинальных мальформаций, в первую очередь, наряду с вышеперечисленным клинико-неврологическим исследованием, в настоящее время, основными методами диагностики является, на наш взгляд, магнитно-резонансная томография и ультразвуковое исследование .
При быстром появлении или усугублении неврологической симптоматики следует помнить о наличии сочетанных врождённых мал ь формаций (субдуральные и арахноидальные кисты, липомы, фибромы, ангиолипомы, остеофиты).
Использование магнитно-резонансной томографии, как неинвазивного метода, позволило повысить диагностику пороков развития каудальных отделов позвоночника и спинного мозга у детей. С применением этого метода стало возможным уточнение точной топической локализации процесса, размеров образований, дифференцировать кистозный и паренхиматозный компоненты. Вместе с тем, метод позволяет визуализировать спинной мозг и позвоночник без введения в субарахноидальное пространство контрастных веществ, определить проходимость субарахноидального и ликворного пространства. Такие преимущества, как отсутствие лучевой нагрузки (что особенно важно при обследовании детей), возможность получения изображения в любой плоскости свидетельствуют о перспективах использования магнитно-резонансной томографии в диагностике врожденных сочетанных мальформаций каудальных отделов позвоночника и спинного мозга у детей.
Интерпретация магнитно-резонансного исследования сложнее, чем компьютерных томограмм, это связано с выбором параметров исследования, возможностей магнитно-резонансного прибора, а также знаний врача работающего на этом томографе.
Для оценки характера поражения исследования проводились на магнитно-резонансном томографе с силой магнитного поля 0,5 Тл, в стандартных режимах T2-fse и Tl-fse. ТІ-постоянная времени продольной релаксации, Т2-постоянная времени поперечной релаксации. Полученные результаты исследований показали, что у всех больных имело место поражение каудальных отделов позвоночника и спинного мозга различной степени выраженности.
Оценку магнитно-резонансного исследование спинного мозга необходимо начинать с ТІ-взвешенных изображений, на которых определяется форма, контуры, размеры и расположение спинного мозга в позвоночном канале.
Учитывая, что цереброспинальная жидкость, циркулирующая в субарахноидальном пространстве, четко очерчивает . контуры этого пространства, становится очевидным значение Т2-взвешенных магнитно-резонансных томограмм в демонстрации процессов, вызывающих сужение субарахноидального пространства спинного мозга.
При кистозных поражениях (11 наблюдений) отмечалось относительная гладкость внутренних стенок, наличие перемычек в полости кисты, изоинтенсивность сигнала от кистозной жидкости с ликвором в субарахноидальном пространстве спинного мозга, наличие участков снижения интенсивности сигнала на Т2-взвешенных магнитно-резонансных томограммах из-за турбулентного движения содержимого кисты, отсутствие контрастирования стенок кисты. В прилежащих структурах спинного мозга изменения в интенсивности сигнала отсутствуют.
Однако встречаются кисты (5 наблюдений), сигнал от которых гиперинтенсивен по отношению к ликвору на ТІ-взвешенных томограммах, что связано в сочетании их с липомами, от высокого содержания жира.
Оптимизация хирургической тактики у детей со спинномозговыми грыжами в раннем возрасте
Многогранные и полиморфные сопутствующие изменения со стороны различных органов и систем обусловили специфику в лечении данной категории детей, заключающуюся в комплексном подходе к диагностике и выбору дифференцированного хирургического метода лечения, о чем говорилось в предыдущих главах данной работы.
Мы посвятили указанные главы описанию возможностей диагностики спинномозговых грыж у детей и хотели бы обосновать наш взгляд на проблему хирургического лечения у данной категории больных. В этой связи, хотелось бы привести замечательную фразу из монографии Вира, Бруана и Кюммеля.(1935) - «Клиническое учение о локализации в основе своей представляет не что иное, как прикладную физиологию и анатомию нервной системы. Его практический интерес огромен...., топическая же диагностика приобретает жизненное значение там, где дело идет о хирургических вмешательствах».
Изучение результатов хирургического лечения аномалий спинного мозга, по нашим данным, свидетельствует, что восстановление его временно утраченных функций происходит особенно быстро после устранения сдавления спинного мозга, т.е. после ликвидации воздействия таких постоянных раздражителей, как остеофиты, арахноидальные спайки и кисты, эпидуральные рубцы, липомы, липофибромы и т.д. Исходя из этого, имеющееся у ряда больных с врожденными аномалиями позвоночника и спинного мозга сдавление последнего (т.е. очаг патологической ирритативной импульсации) необходимо устранять хирургическим путем. Логика подобного принципиального положения подтверждается анализом ближайших и отдаленных результатов хирургического лечения.
При уточнении показаний к оперативному вмешательству у детей со спинномозговыми грыжами в любом случае должен учитываться локальный неврологический статус, который может быть обусловлен: 1) тяжестью и характером повреждения, 2) сопутствующими заболеваниями центральной нервной системы (гидроцефалия, параплегия и т.д), 3) сочетанием с ними первичного неврологического повреждения органов малого таза (характером нейрогенной дисфункции мочевого пузыря и ее осложнений).
По нашему мнению, первичные герниопластики у детей со спинномозговыми грыжами в периоде новорожденности должны проводиться только по строгим показаниям. Такими показаниями могут служить - разрыв оболочек грыжи, ликворрея с возможностью инфицирования и развитием менингита, а также значительные размеры грыжевого мешка, приводящие к большим неудобствам ухода за ребенком. Все наблюдаемые больные нами были условно разделены на 2 группы.
В 1 группу вошли больные (79 детей), оперированные в возрасте от 2-3 дней до 1-2 месяца после рождения. Это больные со спинномозговыми грыжами, которым была произведена первичная герниопластика.
Во 2 группу (332 ребенка) вошли дети, которым было произведено отсроченное оперативное пособие - иссечение спинномозговой грыжи, дополненное симультанными операциями (микрохирургический радикулолиз, удаление липомы, кист, остеофитов, дермального синуса и ДР-) Характеристика вариантов хирургического пособия представлена в таблице 9.
В 1 группе в качестве основного метода первичной герниопластики использовалась модификация по Cheek (1983) с различными вариантами в зависимости от размеров и формы грыжи (по методикам Bayer, Donald, Franc, Ingraham, Ingraham - Matson в модификации Земской, по Шутову).
В ходе любой операции у ребенка со спинномозговой грыжей для врача хирурга, как правило, возникает одна проблема - вариант закрытия дефекта вертебрального канала. В этой связи уместно говорить о методиках герниопластики по Bayer, Ingraham - Matson, Ingraham -Matson в модификации Земской, по Cheek, Шутову. Применение различных вариантов данных модификаций определялось интраоперационной ситуацией в каждом отдельном случае, поэтому мы сочли возможным обычное перечисление указанных методов (рис.6).
