Введение к работе
Актуальность проблемы.Болезнь Гиршпрунга является частой причиной кишечной непроходимости у новорожденных и встречается в 1Ц-30 всех случаев врожденной кишечной непроходимости / Никифоров А.Н.,1985; Берман Р.Е.и coaBT.,lS88;DauJtt WLMol.,1972; Аркаудов Д. И ^,1..,1974 /.
Среди всех форм болезни Гиршпрунга у детей,острые формы, вызывающие кишечную непроходимость у новорожденных и детей раннего грудного возраста,наблюдаются в 13,3^-42^ / Никифоров А.Н. и соавт.,1979; Степанов Э.А.и соавт.,1987; Шапкин В.В.,1У87; Duliamel b.,1973; KLem. U, et ..1.,1984/.
Актуальность проблеми обусловлена тем,что ранняя и точная диагностика в период новороаденности вызывает еще большие трудности.По данным Американской Академии Педиатрии,у детей с острой формой болезни Гиршпрунга правильный диагноз в первый месяц жизни устанавливался только в 15 случаев и в 40^ в первые 3 месяца жизни / Kl«'»«.W».^ 6- et at..,1979 /.
О сложности диагностики в период новороаденности указывают многие авторы / Гроаа В.Н. ,1982; Исаков Ю.Ф.и соавт. ,1982; Степанов Э.А.и ссавт. ,1983; Леншкин А.И. ,1990;Fntz. W '.,1987;/.
Несвоевременная диагностика приводит к высокой летальности ввиду задержки оперативного вмешательства и развития осложнений. Так у G.Lubbiftavn». et aL.,/1986/ применявших для диагностики болезни Гиршпрунга у новорожденных один только рентгенологический метод.летальность достигала 30$,за счет вовремя не диагь-стиро-ванного заболевания и задержки оперативного лечения. М.Д.Левин /1988/ сообщает,что повышение точности рентгенологической диагностики у новорожденных с 31> до 66?,привело к снижению летальности с 73 до ЗЗ.С. На зависимость между результатами лечения
- 2 -и своевременной диагностикой,указывает и другие авторы / Степанов Э.А.и соавт. ,1988; Ко^іо-ліе A.M. et aL. ,1984; ВГ^чггД k.5j. в\ al. ,1986 и др./.
Даже при тотальних аганглиозах толстой кишки,когда клиника непроходимости развивается наиболее остро и ярко.правильный диагноз в первый месяц жизни устанавливался только в 67, && /Iitoda К. et aL ., 1986/,в го лее время без оперативного лечения, такие дети погибали в 100 случаев / K(eiabuu<% Ъ. ef aL .,1979; Wla К. et al .,1986 /.
В литературе до настоящего времени широко дискутируются вопросы хирургической тактики - необходимость и уровень наложения колостоми,предлагаются различные сроки для выполнения радикальной операции / Юрченко Н.И.и соавт.,1987; Атакулов Д.О.и соавт.,1989; Кривченя Д.Ю.и соавт. ,1989; Carcassonne М. et al ., 1982,1983; Ш'іл Ы. et at .,1984; Choaa^b 0. et aL .,1987 и др./
Важность изучаемой теми подтверждается и тем,что летальность при острых формах болезни Гиршпрунга за последние 30 лет остается очень высокой и составляет от 8$ до 60$ /-Левин М.Д., 1988; Баиров Г.А.и соавт. ,1991; tv.ekeг W . ut ...I. .,1957; ЕКГе<\р>\ь T.,1967,1971;IVbo^eL В. ,1У73; Bevies М. ,1982 и др./.
ДДЬ_діа,&Шіі повышение точности ранней диагностики и обосно-хание хирургической тактики у новорожденных и детей раннего гру .ного возраста с болезнью.Гиршпрунга.
Били поставлен» следующие задачи:
І.'точнигь и повысить информативность рентгенологической диагностики болезни Гиршпрунга в период новорожденное..
. 2.Выявить диагностическое значение определения активности тканевой ацетилхолинэстеразы /АХЭ/ в слизистой толстой кишки дяя диагностики болезни Гиршлруяга у новорожденных и детей раннего грудного возраста.
3.Изучить морфологически в морфомотрически степень эре- """ лостя ганглиол мышочно-кшшчного нервного сплетения в зависимости от гестационного возраста новороаденпого.
4.Определить влияние дисбиотических нарушений в толстой кишке на клинические проявления болезни.
5.Оценить исходы лечения и частоту осложнений при острой форме болезни Гиршпрунха в зависимости от времени декомпрессии кишечника.
6.Выявить возможность радикальной хирургической коррекции в первые 2-4 месяца жизни.
Научная новизна. Впервые выявлена достоверность гистохимического метода исследования и предложен новый способ сценки ' активности тканевой АХЭ,повышающий возмолность диагностики боле зіш Гирпшрунга у новорожденных и детей раннего грудного возраста.
При гистологическом и морфометричасном исследовании било доказано наличие пшоганглионарных форм болезни Гиршпрунга у новорожденных.іаяа оценка используемых методов диагностики.
Представлены убедительные доказательства взаимосвязи клинических проявлений с анатомической формой болезни и степень!) дисбиогических нарушений в кишечнине.
Впервые дано обоснование предлагаемой хирургической тактики - в острый период наложение противоестественного заднего прохода над проксимальной границей аганглиоза.и доказана возможность выполнения радикальной операции в раннем грухном возрасте.
В процессе работы был предложен новий тип операций для лечения тотальных аганглиозов толстой кишки и кишечника у новорожденных.
Практическая ценность. Разработана и внедрена в клинячес-
- 4 -кую практику комплексная программа обследования новорожденны! и детей раннего грудного возраста с подозрением на болезнь Гиршпрунга.Предложенная программа позволила объективно диагностировать болезнь Гиршпрунга,в том числе налболсс трудные для диагностики короткие а суперкороткае формы.
Создал и попользуется в практике детской хирургии пенал для хранения и транспортировки биопсийного материала / Удостоверение на рационализаторское предложение отраслевого значение ІІ 0-3515 от 16.U3.90./.
Найден специфический тип гистохимической реакции - тип "новорожденных",и внедрен в практическую медицину новый способ оценки активности тканевой АХЭ по 5 типам / Удостоверение на рационализаторское предложение отраслевого значения * О-З&єії от 15.03.31./.
Разработанная хирургическая тактика является основной щ і лечении острых форм болезни Гиршпрунга и примоцяется в хирургии новорожденных.
Предложенный и внедренный в практику способ оперативного лечения тотальных агангдиозов толстой кишки и кишечника применяется для лечения самых сложных больных /' Удостоверение на рационализаторское предложение отраслевого значения A 0-35S2 . от 1S.06.90./.
Внедрение результатов в практику здравоохранения. Предложенная диагностическая программа и разработанная хирургическая тактика используются для обследования и лечения новорожденных с подозрением на острую форму болезни Гирашрунга в ЖБ Л 13 ш. Я. Ф. Филатова г.Москвы.
Публикации. По теме диссертации опубликовано 6 работ.
Апробация работы.Материалы диссертации доложены на обьеди венной научно-практической уэнференции сотрудников кафедры
детской хирургии и ортопедии 2-го М0ЛЇМИ км. Н. И. Пирогова, ала- ~ деыичесной группы академика АМН СССР,профессора Ю.Ф.Исакова, сотрудников ДКБ МЗ им.Н.Ф.Филатова г.Москвы 23.11.90. v 19.03.91
Объем и структура диссертации. Диссертация состоит из введения,4-х глаз,заключения,выводов,практических рекомендаций, библиографического указателя.Текст диссертации изложен на 1&S страницах иашнописи, иллюстрирован 23 таблицами и 49 фотографиями. Указатель литературы содержит 99 отечественных и 139 зарубежных источников.