Введение к работе
. Актуальность проблемы. Спастическая кривошея (СК), относя-
щаяся к фокальным формам мышечных дистоний, является наиболее сложным и наименее изученным экстрапирамидным заболеванием (Петелин Л.С, 1982; Орлова О.Р., Голубев В.Л., 1939; Голубев В.Л., 1991; Lees А., 1985 и др.). Клинические наблюдения показывают, что СК может быть проявлением дебюта генерализованной дистоний (чаще в детском возрасте), самостоятельным заболеванием (без генерализации мышечной дистоний) и стертой формой генерализованной дистоний (Голубев В.Л., 1991)! Согласно международной классификации, выделяют первичную (идиопатическую) и вторичную СК. В нашей работе рассматривается лишь идиоматическая СК.
Клиническая картина СК известна уже несколько столетий, а термин "тортиколлис" впервые ввел в XVI веке Франсуа Рабле.. Несмотря на длительную историю изучения этого заболевания, до сих пор нет единой точки зрения на этиологию и патогенез СК. В клинической практике выделяют две формы СК: центральную и периферическую. Среди возможных причин,центральной формы упоминают ней-роинфекцию, травму, сосудистые и другие заболевания, генетический фактор. Однако в возникновении кривошеи играет роль заинтересованность периферической нервной системы (компрессия добавочного нерва) и другая патология позвоночника, мышц или болевой синдром любого происхождения в области руки или шеи (Голубев В.Л., 1993).
Большинство специалистов в настоящее время признают, что в основе патогенеза идиопатической СК лежит нарушение функции ба-зальных ядер, но до сих пор не обнаружено никаких гистологических или нейрохимических изменений, подтверждающих эту гипотезу, (Lees А., 19В5). Четкие статистические данные о частоте заболевания отсутствуют, однако по мнению Nutt et al. (1988) она оо- ставляет 1,0, а по данным S.Ganthier (1986) 0,4 на 100 000. СК одинаково часто встречается у мужчин и женщин, либо чаще у мужчин, в 2/3 случаев развивается в возрасте между 20 и 60 годами (Lees А., 1985; Чернышев С.Н., 1991 и др.). Заболевание, как правило, отчетливо прогрессирует в течение первых 2-5 лет после на-
чала, с трудом поддается лечению и в большинстве случаев приводит к инвалидности.
Вопросы медико-социальной 'экспертизы и реабилитации при СК специально не разрабатывались, хотя врачи-эксперты испытывают значительные трудности в их решении.
Цель исследования - изучение центральных и периферических
факторов патогенеза идиопатической СК, уточнение прогноза заболевания, разработка критериев оценки состояния жизнедеятельности и трудоспособности, совершенствование терапии больных с целью профилактики инвалидности.
Основные задачи исследования: 1. Изучить клинические и па-
тогенетические особенности СК. 2. Проанализировать клиническую картину и течение заболевания в сопоставлении с результатами-ЭМГ, ЭЭГ и Сиохішических исследований. 3. Оценить эффективность и усовершенствовать методы терапии Сольных СК. 4. Выявить основные факторы, определяющие качество жизни и трудоспособность больных СК, определить показания для направления их на ВТЭК. 5. Разработать критерии оценки состояния жизнедеятельности и трудоспособности больных СК.
Научная новизна. На основе изучения патогенеза и результатов
клинико-функционального исследования с определением выраженности двигательного дефекта впервые разработаны критерии оценки состояния жизнедеятельности и трудоспособности у больных СК с учетом тяжести, течения заболевания и социальных факторов.
Новым является комплексное исследование некоторых нейромеди-аторов (содержания 5-ГТ в плазме и тромбоцитах крови и экскреции катехоламинов с мочой) у Сольных с различными клиническими формами СК и в зависимости от стороны ротации.
Благодаря использованию электрофизиологических (ЭМГ, ЭЭГ) и нейрохимических методов, впервые выявлены патогенетические факторы, определяющие менее благоприятный клинический и трудовой прогноз у больных с левосторонней СК.
Впервые применен комплексный метод лечения больных СК, включавший, в частности, использование сирдалуда (нового миорелаксан-та с аналгетическими эффектом), коррекцию активности участвующих
и неучзствующік в торсии мышц, биологическую обратную связь (БОС) с электромиографическим контролем.
Практическая ценность работы. Использование предложенного
комплекса обследования, включающего ЭМГ мышц шеи, ЭЭГ, исследование 5-ГТ в плагме и тромбоцитах крови, катехоламинсь в моче позволяет глубже анализировать клинику заболевания, определять про,-гноз СК у конкретного больного, рзэрабатывать индивидуальные программы медицинской и социальной реабилитации.
Предложены критерии тяжести гиперкинеза при СК, основанные на данных литературы и собственных исследованиях.
Использование комплексной терапии больных СК, включающей хо-линолитики, антиконвульсант клоназепам, препараты L-ДОФА, сирда-луд в сочетании с точечным массажем, ИРТ, а также ЛФК с БОС позволило добиться хорошего эффекта в лечении этих больных.
Уточнение особенностей клинической картины при Ж и ПК в сопоставлении с результатами дополнительных методов исследования (ЭМГ, рентгенография шейного отдела позвоночника, ЭЭГ, биохимические показатели), дает возможность оценить состояние жизнедеятельности и трудоспособность больных.
Основные положения, выносимые на защиту
-
Включение в комплекс обследования больных электромиографии шейных мышц и электроэнцефалографии позволяет уточнить центральные и периферические факторы патогенеза спастической кривошеи, способствует обоснованному выбору терапии и рациональному трудоустройству лиц с данной патологией.
-
При СК наблюдаются изменения в содержании 5-ГТ в плазме и тромбоцитах крови, экскреции катёхоламинов с мочой, степень и направленность которых зависит от стороны ротации головы и формы заболевания; \
-
МСЭ больных СК должна основываться на глубоком клиническом анализе заболевания о учетом стороны ротации, формы кривошеи, степени тяжести гиперкинеза, психологических особенностей личности больного, а также социальных факторов.
Апробация и внедрение результатов работы. Результаты иссле-
дования докладывались и обсуждались на VII Всероссийском съезде
неврологов (1995), заседаниях Ассоциации неврологов г. С- Петербурга (а994, 1995), на научных конференциях молодых ученых С. - Петербургского института усовершенствования врачей-экспертов (1992, 1993, 1994).
По теме диссертации опубликовано 9 научных работ, изданы методические рекомендации "Медико-социальная экспертиза и реабилитация больных спастической кривошеей". Основные положения и выводы диссертации включены в лекционный курс и практические занятия со слушателями С.-Петербургского института усовершенствования врачей-экспертов. Они внедрены в практику работы неврологических отделений С-Петербургского госпиталя для лечения ветеранов войн.
Структура и объем работы. Диссертация состоит из введешь,
трех глав, заключения, выводов, практических рекомендаций и указателя литературы. Работа изложена на 136 страницах машинописного текста, включая 14 таблиц, 8 рисунков и список литературы, который содержит 76 работ отечественных и 113 зарубежных авторов.
