Введение к работе
Актуальность исследования: Эпилепсия является хроническим заболеванием головного мозга и дебютирует, в основном, в детстве, но диагностируется во всех возрастных группах (S Ohtahara, 1981, J Aicardi, 1992) Прогредиентное течение болезни сопровождается изменением клинической картины эпилепсии, что создает большие диагностические проблемы и осложняет выбор методов лечения (А С Петрухин, 2000)
Течение эпилепсии у детей и взрослых имеют свои отличия. У детей различные судорожные состояния встречаются чаще, чем у взрослых. Особенностью детского возраста является непрерывный процесс развития структур и функций всего организма, в том числе и центральной нервной системы, обеспечивающей адаптацию ребёнка к условиям внешней среды На эволюцию эпилепсии и трансформацию приступов у детей оказывают влияние, в большинстве случаев, процессы «созревания» нервной системы, перинатальные повреждения головного мозга, генетические факторы и гормональные изменения (у подростков) (Л О Бадалян с соавт, 1980, В А Карлов, 1992) В процессе болезни прогрессируют и нарушения высших психических функций Детерминация и выраженность процессов дизонтогенеза психических функций ребенка зависят от возрастного периода к моменту возникновения патологических воздействий В свою очередь, пластичность психических процессов у детей обусловливает возможность компенсации нарушений при направленной коррекции
У взрослых и, особенно, пожилых людей остаётся высоким риск развития эпилепсии На эволюцию эпилепсии и трансформацию приступов у этой возрастной категории оказывают влияние постнатальные повреждения головного мозга, инволютивные процессы У взрослых изменение клинической картины заболевания не такое стремительное, как у детей Длительный анамнез заболевания, диффузное или грубое локальное поражение структуры головного мозга и другие факторы могут приводить как к интеллектуально-мнестическим нарушениям вплоть до деменции, так и к выраженным психическим расстройствам, которые являются более ригидными к терапии и психологической коррекции.
Таким образом, изучение эволюции эпилептических синдромов и трансформации приступов является актуальной проблемой эпилептологии Эти процессы могут определять прогноз заболевания, приводить к пересмотру
антиэпилептической терапии и определять методику коррекции нарушений высших психических функций.
Одной из основных задач при лечении эпилепсии является также социальная адаптация пациентов это - обеспечение возможности получения образования для детей и подростков, трудоустройство взрослых больных, особенно в случаях непрерывного течения и эволюции болезни В связи с этим необходимо изучение возрастных особенностей эпилепсии, причин и направлений её трансформации с целью адекватной комплексной медико-психологической помощи пациентам на всех этапах болезни
Цель работы:
Оптимизировать прогнозирование развития эпилепсии на основе динамического изучения развития отдельных форм заболевания и влияния антиэпилептических препаратов в различных возрастных группах для совершенствования стандартов терапии эпилепсии
Задачи исследования:
-
Изучить динамическое развитие клинической картины эпилепсии у детей и взрослых
-
Провести анализ развития эпилепсии в различных возрастных группах и выявить факторы, влияющие на изменчивость приступов и эволюцию эпилепсии у детей и взрослых.
-
Определить роль антиэпилептической терапии в процессе изменчивости приступов и эволюции эпилепсии у детей и взрослых
-
Провести оценку состояния высшей психической сферы у больных с эпилепсией с помощью нейропсихологического обследования и показать изменения на фоне проводимой антиэпилептической терапии.
-
Показать эффективность антиэпилептических препаратов, а также исследовать характер побочных эффектов антиэпилептической терапии в зависимости от возраста больных с эпилепсией.
Научная новизна.
Впервые показана возрастная эволюция эпилепсии, изучены основные направления эволюционного процесса у детей, взрослых и пожилых пациентов. Изучена трансформация симптоматических и идиопатических эпилепсии в детском возрасте и у взрослых Для всех возрастных групп
характерна трансформация клинической картины эпилепсии, обусловленная ятрогенно - на фоне проводимой антиэпилептической терапии
Показано, что у детей раннего возраста отмечается эволюция злокачественных возрастзависимых энцефалопатии, что является отражением «созревания» головного мозга, в детском и подростковом возрасте трансформация приступов происходит внутри ядерной группы генерализованных нднопатически.х эпилепсии и когнитивных эпилеитиформных дезинтеграций Фокальные симптоматические эпилепсии трансформируются с рождения под влиянием процессов «созревания» нервной системы и патогенеза заболевания мозга, а у взрослых и пожилых пациентов трансформация эпилепсии является следствием негативного фармакологического влияния (токсичность и/или политерапия) или инволютивных процессов
Во всех возрастных группах могут наблюдаться нарушения высших психических функций с течением основного заболевания. Предложено внести диагноз фокальной симптоматической эпилепсии как критерия исключения лёгких когнитивных расстройств
Выявлено, что трудности в достижении ремиссии с эффектом «ускользания» от проводимой антиэпилептической терапии часто ассоциированы с эволюционированием эпилепсии
Впервые исследована возрастная эффективность антиэпилептических препаратов: показана более низкая эффективность и плохая переносимость «старых» антиэпилептических препаратов (фенобарбитал), высокая эффективность сукшшимидов в отношении абсансов, высокая эффективность базовых (карбамазепины, вальпроаты) и новых антиэпилептических препаратов (ламотриджин, топирамат), причём эффективность топирамата увеличивается с возрастом по критерию «ремиссия», эффективность клоназепама «угасает» с возрастом, а эффективность вальпроата, наоборот, нарастает.
Так же впервые проведён анализ побочных эффектов антиэпилептической терапии в зависимости от возраста пациента
Практическая значимость:
Предложены критерии прогнозирования течения эпилепсии с целью проведения адекватной антиэпилептической терапии и её своевременной коррекции Показаны возможные направления развития эпилептического процесса во всех возрастных категориях и факторы, определяющие трансформацию эпилепсии
Для практической деятельности врачей следует учитывать возрастную эффективность антиэпилептических препаратов (существует достоверная разница в эффективности бензодиазепина, вальпроатов и топирамага у взрослых и детей) и характер побочных эффектов антиэпилептической терапии в различных возрастных группах Показана возможность аггравации приступов антиэпилептической терапией, а так же исследована её роль в становлении или нарушении высших психических функций
Внедрение в практику:
Полученные данные исследования изложены в руководстве для практических врачей «Рациональная антиэпилептическая фармакотерапия», распространённом на территории РФ, учтены при разработке нормативных документов «Протокол ведения больных Эпилепсия» для применения в системе здравоохранения Российской Федерации Результаты работы внедрены в практику отделений психоневрологии Российской детской клинической больницы МЗ РФ и психоневрологического отделения Научно-практического центра медицинской помощи детям с пороками развития челюстно-лицевой области и врожденными заболеваниями нервной системы, входят в программу постдипломного обучения на кафедре нервных болезней с курсом ФУВ педиатрического факультета ГОУ ВПО РГМУ Росздрава.
Апробация работы:
Официальная апробация работы состоялась на научной конференции кафедры неврологии и нейрохирургии с курсом ФУВ педиатрического факультета ГОУ ВПО РГМУ Росздрава 27 06.2007 г
Основные положения и результаты диссертации доложены и представлены в материалах на Всероссийской научно-практической конференции «Современные тенденции развития педиатрии и подготовки врачей-педиатров» (Москва, 2000); ГХ Российском конгрессе «Человек и лекарство» (Москва, 2002), Всероссийском конгрессе «Современные технологии в педиатрии и детской хирургии» (Москва, 2002); Научно-практической конференции «Неотложные состояния в неврологии- судорожные синдромы» (ГВКГ им НН Бурденко, Москва, 2002), 14 Международном симпозиуме по эпилепсии (Бетель, 2003), Научно-практической конференции «Актуальные вопросы детской неврологии» (Москва, 2003); Научно-практической конференции «Актуальные проблемы современной неврологии, психиатрии и нейрохирургии» (С-Петербург, 2003), Научно-практической конференции по эпилепсии (Казань, 2004), Международной
конференции «Эпилепсия - медикосоциальные аспекты, диагностика н лечение» (Москва, 2004), Международной конференции «Эпилепсия - медикосоциальные аспекты, диагностика и лечение» (Москва, 2005), IV Московской научно-практической конференции неврологов (Москва, 2005), ХП Российском национальном конгрессе «Человек и лекарство» (Москва, 2005), Научно-практической конференции по эпилепсии (С.-Петербург, 2005); I Российском Конгрессе по детской эпилептологии в рамках Конгресса «Современные технологии в педиатрии и детской хирургии» к 75-летию педиатрического факультета РГМУ (Москва, 2005), Международном симпозиуме «Актуальные проблемы черепно-лицевой хирургии и нейропатологии» (Москва, 2005); ХШ Российском национальном конгрессе «Человек и лекарство» (Москва, 2006), II Московской областной научно-практической конференции МЗ МО «Актуальные вопросы детской эпилептологии» (Москва, 2006); К Всероссийском съезде неврологов (Ярославль, 2006), Совместной научно-практической конференции по эпилепсии (Фохтеройд-Новосибирск-Иркуск, 2006); 1 научно-практической конференции «Клиническая эпилептология» (Белек, Турция, 2007), XIV Российском национальном конгрессе «Человек и лекарство» (Москва, 2007), Ш Московской областной научно-практической конференции МЗ МО «Актуальные вопросы детской эпилептологии» (Москва, 2007), 15 международном конгрессе «Психоневрология в современном мире» (С-Петербург, 2007), Всероссийской научно-практической конференции «Проблемы диагностики, терапии и инструментальных исследований в детской психиатрии» (Волгоград, 2007)
Публикации; По теме диссертации опубликовано 24 статьи (из них 14 - в центральных печатных изданиях), 22 тезиса, 1 монография
Объём и структура диссертации.
Диссертация изложена на 297 страницах Состоит из введения, обзора литературы, описания общей характеристики больных и методов исследования, 4-х глав, содержащих данные собственных исследований и их обсуждения, заключения, выводов, практических рекомендаций, списка литературы из 340 работ, включающего 52 источника отечественных и 288 иностранных авторов, приложения. Работа иллюстрирована 67 таблицами, 38 диаграммами, схемами, электроэнцефалограммами, данными нейровизуализационных исследований
Диссертация выполнена на клинической базе кафедры неврологии и нейрохирургии с курсом ФУВ педиатрического факультета ГОУ ВПО РГМУ Росздрава (заведующий кафедрой - профессор Петрухин А С), на базе Научно-
практического центра медицинской помощи детям с пороками развития челюстно-лицевой области и врожденными заболеваниями нервной системы (директор - академик РАЕН Притыко А Г., руководитель отдела неврологии -Айвазян СО, заведующая отделением - Яворская ММ), на базе отделения психоневрологии детей старшего возраста (главный врач - профессор Ваганов Н Н., заведующий отделением - Пилия С В ) и отделения психоневрологии и эпилепсии детей младшего возраста (заведующая отделением Ильина ЕС) Российской детской клинической больницы МЗ РФ, на базе ПСБ №63 (главный врач - Калинин В А)
![Изменчивость эпилептических приступов и эволюция форм эпилепсии у детей и подростков [Электронный ресурс]](/i/i/4351/176370.png "Изменчивость эпилептических приступов и эволюция форм эпилепсии у детей и подростков [Электронный ресурс] Осипова Ольга Валерьевна")
