Введение к работе
Актуальность проблемы. Сирингомиелия представляет собс хроническое неуклонно прогрессирующее органическое заболеванр нервной системы, необратимо приводящее к инвалидизации больної (A.M. Мурзалиев и соавт., 1976). Частота заболевания колеблется от 1. случаев до 62 случаев на 100 тыс. населения, а в отдельных регион* может достигать 98 (Н.А. Борисова и соавт., 1989).
Несмотря на длительное изучение этого заболевания, многие вопрос этиологии и патогенеза остаются нерешенными, а лечение зачасту противоречиво (М.Д. Благодатский и соавт., L.D. Cahan, 1982., W. Cardner, 1976., G. Martin, 1985., E.H. Oldfield, 1994., S. Oi, 1991).
В 1957г. Gardner впервые указал на связь сирингомиелитическі полостей с врожденными аномалиями в области большого затылочно: отверстия. Он отметил сочетание сирингомиелии и мальформации Арнолі - Хиари в 65%. Опираясь на патогенез мальформации Арнольд - Хиари, с впервые предложил гидродинамическую концепцию формирован! сирингомиелитических полостей, основанную на фактах наличия обтуращ или атрезии отверстия Мажанди.
С тех пор, как для изучения патологии спинного мозга ста.» применять высоко разрешающую методику магнитнорезонансш томографии, гидромиелия и сирингомиелия с мальформацией Арнольд Хиари обнаруживаются с возрастающей частотой (S. Oi et а!., 1991).
К настоящему времени становится ясным, что хирургическое лечені в большинстве случаев способно остановить прогрессироваш заболевания, а у некоторых пациентов даже приводит к регресі неврологической симптоматики. Однако выбор оптимальной операщ остается предметом дискуссий в литературе, а также не имеется четкі показаний к тому или иному виду оперативного вмешательства (W. Gardner, 1977., В. Williams, 1980., М.Д. Благодатский, Ю.А. Григоря 1985., К.Я. Оглезнев, С. И. Очиров, 1989., Т. Isu, 1993., A.Erbengi, 199' Т. Н. Milhorat, 1995).
Все вышеизложенное подчеркивает актуальность проблемы сирингомиелии и мальформации Арнольд-Хиари, диктует необходимость разработки и усовершенствования методов диагностики и показаний к хирургическому лечению с последующей оценкой результатов оперативного вмешательства.
Цель работы и задачи исследования. Целью настоящей работы является уточнение некоторых аспектов клинического течения и диагностики мальформации Арнольд-Хиари и сирингомиелии, необходимое для выработки правильной тактики хирургического лечения.
При этом были поставлены следующие задачи:
1. Определить возрастные и половые особенности, неврологическую
симптоматику и их динамику на различных стадиях сирингомиелии и
мальформации Арнольд - Хиари.
2. Определить ценность параклинических методов обследования:
магнитнорезонансной томографии, компьютерной томографии,
миелографии, рентгенографии.
-
Провести анализ и выявить зависимость клинических проявлений заболевания от морфологических изменений в спинном мозге, выявляемых при помощи параклинических методов обследования (магнитно-резонансной томографии, компьютерной томографии, миелографии).
-
Оценить ближайшие и отдаленные результаты хирургического лечения сирингомиелии и мальформации Арнольд - Хиари.
5. Разработать рекомендации к различным видам хирургического
лечения сирингомиелии и мальформации Арнольд - Хиари.
Научная новизна. Новым в проведенном исследовании является сопоставление неврологических симптомов со степенью каудальной дислокации миндалин мозжечка в позвоночный канал и выраженности неврологических выпадений с длиной и поперечными размерами интрамедуллярной полости. Зависимость между неврологическими расстройствами при мальформации Арнольд - Хиари и сирингомиелии со
4 степенью дислокации миндалин мозжечка и протяженность сирингомиелитической полости не выявлена.
Разработан дифференцированный подход к выбору тип хирургического вмешательства у больных сирингомиелией мальформацией Арнольд - Хиари и с сирингомиелией без аномали краниовертебрального перехода.
Проведена оценка результатов и показаний к хирургическом лечению мальформации Арнольд Хиари и сирингомиелии.
Практическая значимость работы. Разработан и предложен практическому применению комплекс обследования больных мальформацией Арнольд - Хиари и сирингомиелией.
Разработаны рекомендации для хирургического лечения больнь мальформацией Арнольд - Хиари и сирингомиелией.
Определён дифференцированный подход к выбору тиг хирургического вмешательства у пациентов с различными стадиял< сирингомиелии и мальформации Арнольд- Хиари.
Внедрение в практику. Основные положения работы внедрены практическую работу нейрохирургического отделения больниц им. СП. Боткина (г. Москва).
Основные материалы диссертации используются в педагогическс процессе на кафедре нейрохирургии РМА ПО.
Апробация работы. Результаты исследований обсуждены і совместной научной конференции сотрудников кафедры нейрохирурги РМА ПО, сотрудников 8 - го нейрохирургического отделения НИ нейрохирургии им. акад.. Н.Н. Бурденко РАМН и курсантов кафедр детской нейрохирургии РМА ПО (г. Москва, 7 июня 1996).
По материалам диссертации опубликовано 3 печатные работы.
