Содержание к диссертации
Введение
Глава 1. Обзор литературы 10
1.1. Проблема врожденного гипотиреоза в детском возрасте 10
1.1.1. Врожденный гипотиреоз и его распространенность 10
1.1.2. Диагностика врожденного гипотиреоза 18
1.1.3. Клиника врожденного гипотиреоза в возрастном аспекте 22
1.2. Особенности состояния ЛОР-органов при врожденном гипотиреозе 30
1.3. Реабилитационные возможности при врожденном гипотиреозе 37
Глава II. Материалы и методы 41
2.1. Методы исследования .41
2.1.1. Анамнестический метод 41
2.1.2. Клиническое илудиологическое обследование 41
2.1.3. Психометрическое и психоневрологическое тестирование 47
2.1.4. Математическая обработка 48
2.2. Общая характеристика больных 49
Глава III. Собственные наблюдения 64
3.1. Характерные особенности клиники при врожденном гипотиреозе у детей 64
3.2. Состояние ЛОР-органов у больных врожденным гипотиреозом 67
3.3. Аудиологическая характеристика детей с врожденным гипотиреозом 72
3.4. Состояние вестибулярной функции 93
3.5. Состояние голосо-речевого аппарата при врожденном гипотиреозе 97
3.6. Оценка нервно-психического развития больных с врожденным гипотиреозом 106
Глава IV. Роль оториноларинголога в лечении и реабилитации детей с врожденным гипотиреозом 107
Заключение 124
Выводы 137
Практические рекомендации 138
Список литературы 139
- Особенности состояния ЛОР-органов при врожденном гипотиреозе
- Психометрическое и психоневрологическое тестирование
- Состояние ЛОР-органов у больных врожденным гипотиреозом
- Роль оториноларинголога в лечении и реабилитации детей с врожденным гипотиреозом
Введение к работе
Актуальность проблемы
Известно, что дефицит тиреоидных гормонов отрицательно влияет на развитие всех органов и систем ребенка. Установлено, что врожденный гипотиреоз (ВГ) является одним из факторов ранней детской тугоухости [51, 52, 80, 87, 125, 139, 158, 161, 176]. Кроме того, при поздней диагностике и задержке начала заместительной гормональной терапии ВГ ведет к детской инвалидности [32, 39, 41]. Единственной возможностью это предотвратить является максимально раннее начало лечения — с первых дней жизни [49, 95].
Учитывая достаточно высокую распространенность ВГ в детском возрасте (1:3500-4000 новорожденных) и тот факт, что с 1994 года в России (а в Москве - с 1990 г.) внедрена федеральная программа скрининга на ВГ при рождении, актуальным является установление распространенности и характера нарушений слуха у детей с ВГ. Кроме того, массовый скрининг новорожденных позволяет установить диагноз ВГ и начать адекватную заместительную гормональную терапию уже на второй неделе жизни, что благоприятно сказывается на росте и развитии ребенка [31, 96, 101, 110, 128, 145, 164, 178]. Известно, что течение беременности при материнской гипотироксинемии и/или гипотироксинемии плода также нередко неблагоприятное, что в свою очередь не может не влиять на общее состояние ребенка и
5 , функциональное состояние слухового анализатора в частности [117,
157,182],
Внутриутробный дефицит йода отражается на, закладке и развитии центральной нервной системы (ЦНС), что непосредственно влияет на общее развитие ребенка и развитие звукового анализаторам речив частности. В то же время, до сих пор нет описания характерной клиники течения ВГ у детей, находящихся на заместительной гормональной терапии; отсутствуют наблюдения констатирующие состояние ЛОР-органов, слухового и вестибулярного аппаратов и речи у таких больных [33, 35, 109, 116,127]1
Дети с BF, являясь инвалидами с детства, находятся на постоянной гормональной заместительной терапии^ что позволяет добиваться у них состояния клинической ремиссии. Однако, влияние каких-либо неблагоприятных факторов (стресс, заболевание; травма и т.п.) могут нарушать это состояние, приводя к декомпенсации. В связи сэтим такие больные нуждаются в постоянном диспансерном учете у эндокринолога, и с четкой периодичностью проводят обследование на определение у них уровня тиреоидных гормонов [117, 121, 144, 148, 150; 155]: В связи с этим, определение влияния течения ВГ на функционирование звукового анализатора поможет выявить патогенез наблюдающихся расстройств слуха. Существующая до настоящего времени программа реабилитации больных BF не включает положений о целё-
сообразности исследования состояния у них слуха и мероприятий по лечению и профилактики развития тугоухости.
Поскольку большая часть территории России является йододефи-цитной, то представляется уровень актуальности выяснения состояния ЛОР-органов и, в том числе, слуха у больных детского возраста, страдающих ВГ, а также совершенствование на основании этого программы их реабилитации.
Цель — установить характерные особенности состояния ЛОР-органов и слуха у детей с ВГ и на основании этого разработать рациональную программу реабилитации.
Для достижения цели были поставлены следующие задачи:
Определить югинико-физиологические особенности состояния ЛОР-органов у детей, страдающих ВГ.
Оценить состояние звукового и вестибулярного анализаторов у больных ВГ.
Установить характерологические особенности речевого развития детей, страдающих ВГ, с целью обоснования направлений коррекци-онной работы.
Выявить особенности нервно-психического развития больных ВГ детского возраста для определения тактики реабилитационной работы.
Разработать научно обоснованную возрастную программу комплексной реабилитации детей с ВГ.
7 Научная новизна
Впервые определены характерологические особенности состояния ЛОР-органов у детей с ВГ.
Впервые диагностировано состояние слуховой и вестибулярной функций при ВГ в детском возрасте. Установлены формы тугоухости, встречаемые среди этой группы больных, и их распространенность. Дана характеристика речевого развития больных с ВГ в стадии компенсации с учетом их интеллектуального развития.
Впервые предложена и апробирована комплексная программа реабилитации больных, страдающих ВГ в детском возрасте.
Теоретическая значимость работы
Установлена зависимость функционального состояния звукового и вестибулярного анализатора от влияния врожденного дефицита ти-реоидных гормонов в возрастном аспекте.
Определение характера нарушений слуха при ВГ позволило разработать тактику лечения и программу реабилитации таких больных.
Практическая ценность работы Дана характеристика состояния ЛОР-органов при ВГ в возрастном аспекте.
Установлена распространенность и характер нарушений слухового и вестибулярного аппаратов у больных с ВГ.
Определена тактика рациональной терапии при расстройствах слуха у детей с ВГ.
8 Разработана программа комплексной реабилитации детей с ВГ в
условиях диспансерного наблюдения.
Внедрение в практику
Результаты исследования, полученные в ходе выполнения диссертационной работы, внедрены в работу детского оториноларинго-логического отделения детской городской клинической больницы № 9 имени Г.Н. Сперанского и поликлиники Федерального государственного учреждения «Научно-клинический центр оториноларингологии Росздрава».
Апробация работы
Апробация материалов диссертации выполнена на:
Научно-практической конференции по эндокринологии (Самара, 2000 г.).
Всероссийской конференции «Проблемы реабилитации в оториноларингологии» (Самара, 2003 г.).
3-м международном конгрессе оториноларингологов стран Балтии (Литва, Вильнюс, 2005 г.).
Научно-практической юбилейной конференции «Современные аспекты и перспективы развития оториноларингологии» Федерального государственного учреждения «Научно-клинический центр оториноларингологии Росздрава» (Москва, 2005 г.).
9 Диссертационная работа выполнена в соответствии с планом
научно-исследовательской работы Государственного учреждения «Научно-клинический центр оториноларингологии Росздрава».
Публикации. По материалам диссертации опубликовано 14 печатных работ, из них 4 - в центральной печати, а 1 - за рубежом.
Структура и объем работы Диссертация изложена на 162 страницах и состоит из введения, обзора литературы, 3 глав собственных наблюдений, заключения, выводов и практических рекомендаций. Список литературы включает 183 источников, из них 96 - отечественные и 87 - иностранные. Диссертация иллюстрирована 18 таблицами и 25 рисунками. Основные положения, выносимые на защиту
Внедрение программы скрининга на врожденный гипотиреоз дает возможность своевременно начать адекватную терапию, предупреждающую развитие тугоухости.
При врожденном гипотиреозе наиболее часто страдают функции вестибулярного аппарата.
В диспансерном наблюдении детей с врожденным гипотиреозом с целью комплексной реабилитации необходимо участие оториноларинголога.
Особенности состояния ЛОР-органов при врожденном гипотиреозе
У больных, страдающих гипотиреозом, оториноларингологиче-ский осмотр позволяет установить: отечность слизистой оболочки полости носа, носоглотки и слуховой трубы, а также голосовых складок. При этом она имеет бледный цвет,- отечная с суженными сосудами. Это» так называемое «мукоидное» набухание, которое не устраняется привычными методами. Этот отек создает условия, при которых появляется затруднение носового дыхания, охриплость, нарушение функции слуховой трубы [3, 5, 21, 124, 125, 143, 162].
По данным авторов основными жалобами больных с гипотиреозом, предъявляемые к ЛОР-врачу, являются: ощущение комка в горле при глотании, головокружение невращательного характера, затруднение носового дыхания, изменения голоса, частые простудные заболевания. А у новорожденных родители могут жаловаться на шумное дыхание, приступы цианоза и частые ОРВИ.
По результатам проведенных оториноларингологами исследований установлено, что у больных, страдающих гипотиреозом, со стороны полости носа имеют место: круглогодичное затруднение носового дыхания у. 58 % пациентов, особенно в лежачем положении, снижение обоняния у 20 %, отек слизистой оболочки полости носа в 87 % случаев, а пастозность - у 41,5 %, выделения из носа у 81,5 % обследованных, субатрофия слизистой оболочки у 45,5 %. Авторы считают, что патогенез отечного синдрома заключается в отложении в слизистой оболочке. муцина и глюкозамингликанов, обладающих гидрофильно-стью, склонностью к лимфостазу, что приводит к развитию ее видимого отека, характерного для вазомоторного ринита (одновременно выделяют гормонально зависимые формы ринита). Нередко выявляют при этом негнойные формы синусита [2, 3,; 4, 5, 23, 138, 143, 160, 169]. Некоторыми исследователями отмечено, что изменения, происходящие в глотке при гипотиреозе, приводят к следующей симптоматике: першение и сухость в глотке у 82,3 % больных при тяжелом течении заболевания и у 35,7 % - при легком; иногда вяжущее или жгучее ощущения, боль в глотке при глотании у 35 % пациентов, отечность небных дужек, рубцы и спайки небных миндалин в 54,8 % случаев, у 51 % - хронический тонзиллит. Чувство вкуса и небно-фарингеальные рефлексы нередко слабые. Увеличение аденоидов диагностировано у 35,6 % обследованных пациентов с гипотиреозом [42, 89,125,162].
Наблюдают грубый голос, что связано с мукоидным отеком голосовых складок и неврогенными расстройствами. Голос отличается быстрой истощаемостью. При осмотре гортани отмечают утолщение голосовых складок сопровождающееся их гипотонусным состоянием без компенсаторной гипертрофии и гипертонуса вестибулярных складок, что обусловливает низкий голос. Отмечена слабость внутренней чер-паловидной мышцы. При осмотре гортани голосовая щель имеет форму овала. При ларингостробоскопии выявляют вялость и затухающий характер колебательных движений, голосовых складок. Имеет место уменьшение времени максимальной фонации гласных звуков. Отечность голосовых складок при изменении голоса отмечена лишь у 11,5 %. В грудной период по литературным данным при гипотиреозе за счет отека слизистой оболочки можно наблюдать стридорозное дыхание [21, 22, 126]. При реоларингографии диагностировали сдвиги в региональном кровообращении в виде повышения тонуса сосудов, изменения их эластичности, уменьшение кровенаполнения и затруднение оттока венозной крови [22, 44].
Психометрическое и психоневрологическое тестирование
Авторы ШП считали, что в норме при ее выполнении в течение 1 минуты или нет поворота тела, или он незначителен (до 30-45). Однако, последующие исследования других авторов показали, что угол поворота тела у здоровых лиц при 2-минутной ШП может достигать 360 и более и при повторных ШП результаты слабо коррелируют между собой [114, 134].
В нашем исследовании ШП проводили так: обычное хождение на месте с закрытыми глазами в темпе 100-110 шагов в минуту на ровном полу в обуви.
С целью установления состояния речевого развития, проводили оценку состояния речевого аппарата, включающую: осмотр органов артикуляции, определение время максимальной фонации и коэффициент согласных звуков «С»/«3», бальную оценку речевого развития [28,34,83].
Для оценки речевого и интеллектуального развития больных использовали констатирующий психолого-педагогический эксперимент, традиционное логопедическое обследование, оценку индекса интеллектуального развития — IQ с помощью специальных психометрических тестов по методике Д. Векслера, переведенной на русский язык и адаптированной А.Ю. Панасюком [66], в редакции Ю. Филиппенко и В. Тимофеева [50, 87].
Показатели IQ по принятым международным нормативам оценивали следующим образом: - при IQ = 25 баллов и менее - тяжелая умственная отсталость (ранее классифицировали как олигофрения в стадии идиотии), - при IQ = 30-49 баллов — умеренная умственная отсталость (ранее -как олигофрения в стадии имбецильности), - при IQ = 50-69 баллов - легкая умственная отсталость (ранее — как олигофрения в стадии дебильности), - при IQ = 69 баллов и менее — умственная отсталость (ранее — как олигофрения), - при IQ = 70-89 баллов — пограничная интеллектуальная недостаточность, - при IQ = 90-119 — интеллект соответствует норме, - если IQ = 120 и более баллов — высокий интеллект.
Для оценки состояния высшей нервной деятельности использовали нейропсихологческую методику экспресс диагностики «Лурия-90» в модификации для детского возраста Э.Г. Симерницкой [75]. 2.1.4. Математическая обработка материала Математическую обработку полученных результатов проводили, используя пакет прикладных компьютерных статистических программы (для медико-биологических исследований STATGRAPHICS, версия 2.1). Она включала традиционные методы вариационной статистики, корреляционный анализ Пирсона .
Оценка достоверности различий средних абсолютных величин для пар выполнена по t критерию Стьюдента. Статистически значимыми считали различия при величине р 0,05. Статистическую-обработку данных проводили на персональном компьютере ЮМ с помощью статистических формул программы Microsoft Excel версии 5 а.
Состояние ЛОР-органов у больных врожденным гипотиреозом
Под нашим наблюдением совместно с детским эндокринологом находились 90 детей в возрасте от года до 18 лет с перманентным ВГ, проживающих в условиях лёгкого дефицита йода в промышленном мегаполисе (г. Москва). Средний их возраст составил; 7,55±2,3. Обследование детей осуществляли на кафедре детской эндокринологии РМАПО и в Федеральном государственном учреждении «Научно-клинический центр оториноларингологии» Минздрава России на базах детского оториноларингологического отделения ДГКБ № 9 им. F.H- Сперанского отдела клинической и; экспериментальной аудио-метрии того же учреждения на базе ГКБ им. СП. Боткина и ГКБ № 86.
Среди обследованных девочек было - 51, а мальчиков - 39. Всем больным была установлена инвалидность с детства, они постоянно принимали 3FT, которую назначал и контролировал в динамике детский эндокринолог, для поддержания у них стадии компенсации. Распределение больных по полу и возрасту [соответственно схеме возрастной периодизации А.А. Маркосяна (1969)] отражено в табли це № 2.1. и на рисунке 2.1. обследованных составили пациенты дошкольного возраста (4-7 лет), которых было 28 (31,1 %). Критериями исключения были дети, страдающие транзиторным и приобретенным гипотиреозом, на основании результатов лабораторного скрининга эндокринологом, а также больные, страдающие ВГ в стадии деком пенсации.
Считали, что больной находится в стадии компенсации, когда на фоне адекватной терапии тироксином отмечали нормальные значения тиреотропного (ТТГ) и тиреоидных (Тз и Т4) гормонов; и в тех случаях, когда при выявлении патологического уровня ТТГ сразу увеличивая дозу тироксина получали в ответ при повторном анализе нормальные уровни ТТГ и Т4. Оценка компенсации ВГ основывалась на клинической картине и данных гормонального профиля.
На основании результатов, полученных при скрининговом исследовании, всем больным, начиная с 19-го до 195-го дня от рождения, была подобрана адекватная доза ЗГТ, которая позволила скомпенсировать общее состояние организма.
Данные анамнеза антенатального периода указывают на наличие у матерей патологии, которая влияет на течение беременности. Так, у 13 (14,4 %) женщин до настоящей беременности были выявлены заболевания ЩЖ, причем у 7 (7,8 %) из них - гипотиреоз. У других родственников патология ЩЖ имела место в 32,2 % (у 29 человек). У 2 (2,2 %) женщин до беременности был выявлен сахарный диабет.
Патологическое течение предшествующей беременности отмечено у 19 (21,1 %) женщин: у 16 имели место выкидыши, у 2 мертво-рожденность и у одной — плод погиб внутриутробно. Кроме того, 7 (7,8 %) матерей проводили лечение бесплодия до рождения ребенка, включенного в обследование. Таким образом, у части матерей до на стоящей беременности имела место эндокринная патология, в связи с чем некоторые из них получали гормональную терапию (табл. 2.2.).
В результате анализа данных анамнеза анте- и интранатального периодов выяснено, что у большинства родителей имели место воздействие факторов неблагоприятно влияющих на течение беременности и развитие плода. Среди них чаще всего (у 20,8 % больных ВГ) родители работали на химическом производстве в период до зачатия ребенка и во время течения беременности; на производстве, где профессиональной вредностью было воздействие шума, работали в эти периоды 14,8 % родителей; при воздействии вибрации - соответственно 7,3 %. В производстве лаков и красок участвовали 4,4 %, а работа со сваркой имела место у 4,4 % из них. Имели место и другие факторы (излучение, работа со свинцом или фенолом, служба в ракетных частях и т.п.) у 3,3 %.
Роль оториноларинголога в лечении и реабилитации детей с врожденным гипотиреозом
В результате комплексного обследования больных с ВГ в детском возрасте нами была выявлена высокая распространенность: поражения глотки в виде хронического тонзиллита у 49 (54,4 %) больных, гипертрофического фарингита у 59 (65,6 %) пациентов; поражения вестибулярного аппарата у 61 (67,8 %) и звукового анализатора у 43 (47,8 %) детей; функциональной дисфонии у 55 (61,1 %) обследованных детей, нарушения речевого развития у 35 (38,9 %) и задержки психического развития у 44 (48,9 %). Общим для большинства пациентов было наличие мукоидного набухания слизистой оболочки, что имело место и в полости носа, глотке и СТ. В последнем случае отечность слизистой оболочки СТ являлась причиной развития тубоотита, который проявлялся КТ.
Выявленная множественная сочетанная ЛОР патология обусловила необходимость выработки комплексного лечения и реабилитации таких больных. В связи с этим нами был разработан комплекс лечения ЛОР патологии у больных с ВГ и схема их реабилитации.
Главным выводом является необходимость своевременного назначения адекватной ЗГТ, так как в противном случае может развиться выраженная клиника ВГ, которая, прежде всего, проявляется задержкой психического развития и расстройством слуха, что вырастает в социальную проблему, учитывая распространенность ВГ в России.
Вторым по значимости в комплексе лечения является воздействие на неврологические нарушения, которые в свою очередь приводят к патологии слуха. С этой целью нами совместно с психоневрологом, была разработана схема стимулирующей терапии. Ранее в практике оториноларингологии при консервативной терапии сенсо-невральной тугоухости использовали различные препараты, оказывающие стимулирующее действие на нервную систему, а также препараты регулирующие проведение нервного импульса [81, 153]. Однако в настоящее время в арсенале ЛОР врача есть более современные и эффективные препараты, которые могут быть использованы с этой целью.
Разработанная нами схема стимулирующей терапии включала препарат инстенон совместно с актовегином в возрастных дозировках (при отсутствии противопоказаний, которые определял невролог). Выбор препаратов бьш основан на том, что при ВГ нарушаются в сторону понижения метаболические процессы, особенно в ЦНС.
Инстенон комбинированный препарат обладает нейрометаболи-ческим действием, улучшая мозговое и коронарное кровообращение. Один из его компонентов - этамиван - активизирует лимбическую систему и ретикулярную формацию. Другой - гексобедин увеличивает транспорт и утилизацию глюкозы и кислорода клетками мозга, стимулируя нейрональный метаболизм. Третий - этофиллин стимулирует ядра черепных нервов.
Актовегин увеличивает транспорт и накопление глюкозы и кислорода, стимулирует продукцию АТФ, обеспечивая энергетические потребности клетки, те есть обладает метаболическим действием.
При совместном их применении действие их аккумулируется, воздействуя на ЦНС. Разработанный нами комплекс терапии заключался в назначении курса актовегина в возрастной дозировке совместно с инстеноном в течение 10 дней ежедневно. Для достижения лучшего эффекта введение препаратов осуществляли внутримышечно в течение одного дня с промежутком в 3-4 часа. В ряде случаев больных госпитализировали, а некоторым пациентам проводили амбулаторное лечение при наблюдении невролога.
Терапевтическую эффективность схемы лечения оценивали по результатам аудиологического исследования и результатов неврологического обследования. С этой целью до начала терапии и через 2 недели после окончания лечения больным с ВГ осуществляли комплексное исследование слуха и психоневрологическое исследование, включающее тестирование на состояние внимания, логического мышления, ВМФ, памяти, включая слухо-речевую; IQ и речевого развития.
