Введение к работе
АКТУАЛЬНОСТЬ ТЕМЫ
Неходжкинские лимфомы (НХЛ) – это гетерогенная группа злокачественных лимфопролиферативных опухолей, различающихся по биологическим свойствам, морфологическому строению, клиническим проявлениям, ответу на терапию и прогнозу. В России в 2010г выявлено 6723 новых случаев НХЛ и документировано 4520 случаев смерти.
Первичные экстранодальные неходжкинские лимфомы - это клинический вариант заболевания с исходным локализованным поражением экстранодальных органов и тканей, при условии выявления единственного экстранодального опухолевого очага или в сочетании с последующим вовлечением в процесс регионарных лимфатических узлов (клинические стадии IЕ и IIЕ). Наиболее часто первично в опухолевый процесс вовлекаются органы желудочно-кишечного тракта (ЖКТ) - 24,3%, кольцо Вальдейера - 19,4% и головной мозг - 10%. Первичное поражение мягких тканей составляет около 5%, кожи - 3,8%. Редко наблюдается первичное поражение молочных желез - 2,0%, легких и плевры - 1,1%.
Объектом исследования выбраны наиболее редкие формы экстранодальных неходжкинских лимфом - первичные НХЛ костей, яичка, щитовидной железы и околоушной слюнной железы (частота встречаемости менее 10%). По мировым данным первичная НХЛ костей составляет от 3 до 7% от всех экстранодальных НХЛ и около 7 % от всех костных неоплазий. Лимфома яичка занимает от 1% до 2% всех НХЛ. Среди опухолей яичка различного гистогенеза НХЛ составляют от 1% до 7%, тем не менее, представляют большую часть опухолей у мужчин старше 50 лет (~ 85% пациентов старше 60 лет). НХЛ щитовидной железы является редким заболеванием, занимая не более 5% среди всех опухолей щитовидной железы, не более 2,5% всех лимфом и около 7% среди экстранодальных лимфом. Первичная НХЛ слюнных желез также является редкой патологией: 1,7% - 3,1% случаев среди разных опухолей слюнных желез и 0,6% - 5% из всех опухолей и /или опухолеподобных поражений околоушной слюнной железы.
В последние годы активно изучается тактика лечения и прогноз различных НХЛ. Все вышеизложенное объясняет необходимость дальнейшего изучения клинических и иммуноморфологических особенностей, основных прогностических факторов, эффективности различных вариантов лечения НХЛ редких экстранодальных локализаций.
- изучение особенностей клинического течения, морфо-иммунологических характеристик и эффективности терапии больных первичными экстранодальными НХЛ костей, яичек, околоушной слюнной железы и щитовидной железы.
1.Определение частоты встречаемости НХЛ костей, яичек, околоушной слюнной железы и щитовидной железы.
2. Изучение прогностических факторов при НХЛ этих локализаций.
3.Выявление морфоиммунологических особенностей редких экстранодальных НХЛ.
4. Оценка эффективности первой линии терапии первичных экстранодальных НХЛ костей, яичек, околоушной слюнной железы и щитовидной железы.
5. Определение непосредственных и отдаленных результатов лечения.
На достаточном клиническом материале впервые представлены обобщенные характеристики и осуществлен анализ особенностей течения болезни, факторов прогноза и результатов лечения первичных экстранодальных НХЛ щитовидной, околоушной слюнной железы, яичек и костей.
Оценены результаты эффективности терапии I линии. Установлены факторы неблагоприятного течения и определена оптимальная лечебная тактика в зависимости от распространеннности процесса и локализации лимфомы.
Выявлены сроки развития и изучены клинические особенности рецидива болезни при первичных НХЛ яичка, костей, околоушной и щитовидной железы. Анализ отдаленных результатов терапии I линии при первичных НХЛ костей, яичек, околоушной и щитовидной железы позволил выявить показатели, достоверно влияющие на судьбу больных.
Определение клинических особенностей и морфоиммунологических характеристик первичных НХЛ яичек, щитовидной, околоушной железы и костей позволило разработать диагностический алгоритм, использование которого позитивно скажется на своевременной диагностике этой патологии.
Независимо от органа первичного поражения выявлено преобладание агрессивных В-клеточных вариантов НХЛ, что является основанием для проведения иммунохимиотерапии на первом этапе лечения с целью достижения полной ремиссии. Использование только методов локального воздействия (оперативное лечение и локальная лучевая терапия как самостоятельный вариант лечения) не предотвращают развития локального рецидива и ранней диссеминации процесса при всех изученных локализациях НХЛ, за исключением НХЛ околоушной слюнной железы. Результаты исследования позволят онкологам и онкогематологам в практической работе выбирать оптимальный лечебный подход с целью улучшения отдаленных результатов в зависимости от первичной экстранодальной локализации НХЛ.
Знание особенностей клинического течения экстранодальных НХЛ различных локализаций с учетом выявленных закономерностей развития рецидива легло в основу целенаправленного обоснования динамического наблюдения и обследования, что приведет к улучшению отдаленных результатов и снижению смертности больных от данной патологии.