Содержание к диссертации
Введение
Глава I. Современные взгляды на лечение больных с врождённой расщелиной нёба .10
1.1. Распространенность аномалии 10
1.2. Исторический очерк проблемы лечения ВРН 12
1.3. Морфогенез и этиологические факторы развития ВРН 15
1.4. Классификация 16
1.5. Состояние органов и систем у больных с ВРН.. 19
1.6. Лечение ВРН 21
Глава II. Материал и методы исследования 36
2.1. Материалы и методы 36
2.2. Общая характеристика обследованных больных .41
2.3. Разделение больных на группы 43
Глава III. Выбор методов хирургического лечения врн и техника выполнения оперативных вмешательств 47
3.1. Методы операций при различных видах расщелин нёба .47
3.2. Техника восстановления мышц мягкого нёба .52
Глава IV. Оценка функциональных и эстетических результатов в отдаленные сроки
4.1. Функциональные результаты 57
4.2. Эстетические результаты 61
4.3. Результаты по группам в зависимости от метода оперативного вмешательства .65
Заключение 80
Выводы .90
Практические рекомендации 92
Список литературы
- Морфогенез и этиологические факторы развития ВРН
- Общая характеристика обследованных больных
- Техника восстановления мышц мягкого нёба
- Результаты по группам в зависимости от метода оперативного вмешательства
Введение к работе
Актуальность темы. Врождённая расщелина нёба (ВРН) является одним из тяжелейших видов врождённой челюстно-лицевой патологии (ВЧЛП). Согласно данным ВОЗ, частота ВРН колеблется в пределах 1 случая на 500-2000 новорождённых, что делает данный порок третьим по распространённости среди врождённых аномалий, после врождённых пороков сердечно-сосудистой системы и косолапости [M.A. Pogrel, K.E. Kahnberg, L. Andersson 2014]. По всему миру наблюдается тенденция к увеличению частоты встречаемости данной патологии [А.С. Артюшкевич и соавт. 2013].
У больных с врождённой расщелиной нёба наблюдаются нарушения речи, слуха, акта глотания и дыхания, связанные с патологическим прикреплением мышц мягкого нёба и развитием в виду этого нёбно-глоточной недостаточности (НГН). Довольно часто у больных с ВРН наблюдаются нарушения роста костей черепа, что в свою очередь приводит к эстетическим дефектам лица [М.Е. Зорич, О.С. Яцкевич, А.И. Караневич, 2013; Н.А. Пелешенко, 2013].
Несмотря на существование большого количества методов хирургического лечения ВРН, до настоящего времени не разработан метод хирургического вмешательства, который удовлетворял бы всем предъявляемым требованиям [С.Г. Гончаков, Г.В. Гончаков, А.Г. Притыко 2004, J. [et al.] 2013].
В то же время многие авторы рекомендуют отказаться от практики поиска «золотого стандарта» в хирургии ВРН, и перейти от разработки новых методик, к оптимизации показаний уже имеющихся на сегодняшний день видов оперативных вмешательств [А.Д. Пейпл и др. 2008, Т.К. Супиев, А.А. Мамедов, Н.Г. Негаметзянов 2013].
Работы последних лет ставят под сомнение эффективность и безопасность тактики раннего хирургического вмешательства, в особенности при врождённой расщелине твёрдого нёба (ВРТН) [В.В. Карасёва 2010; А.М. Еши-ев, А.К. Давыдова 2013, P.S. Fudalej [et. al.] 2013]. Основные опасения связаны с недоразвитием костей верхней челюсти при отслойке слизистой оболочки полости рта во время выполнения хирургического вмешательства и, соответственно, нарушения питания костей, с чем связывают развитие лицевых деформаций в отдалённом послеоперационном периоде.
С учётом того, что на сегодняшний день доказано отрицательное влияние патологического прикрепления мышц мягкого нёба на развитие органов и систем, связанных с ними, до настоящего времени многие виды оперативного вмешательства рассматриваются в отдельности от хирургического восстановления их нормальной физиологии.
Таким образом, тема оптимизации показаний к хирургическому лечению больных с врождённой расщелиной нёба, является актуальной и требует дальнейшего изучения.
Цель исследования – оптимизировать показания к применению отдельных методов оперативных вмешательств у больных с врождённой расщелиной
нёба в зависимости от тяжести патологии, а также других взаимосвязанных факторов.
Задачи исследования:
1.Провести анализ имеющихся литературных источников, и, ныне практикуемых подходов в условиях Республики Таджикистан, касающихся проблем хирургического лечения, ведения и реабилитации больных с ВРН;
2.Установить оптимальный возраст для возможности проведения хирургического лечения данной патологии, а также оценить показания к выполнению отдельных методов хирургического лечения у больных с ВРН;
3.Разработать тактику ведения и хирургического лечения больных с рецидивами ВРН;
4.Выработать алгоритм ведения больных в до- и послеоперационном периоде.
Научная новизна. В ходе проведения исследования были изучены особенности ведения больных с ВРН на территории Республики Таджикистан, опыт совместного хирургического лечения больных с врождённой расщелиной мягкого и твёрдого нёба (ВРМТН) в тесном сотрудничестве отечественных хирургов с зарубежными специалистами, с применением различных методик.
Было сформировано научно обоснованное заключение о положительных сторонах отдельных методов хирургического лечения и их недостатках.
Дана оценка устранения нёбно-глоточной недостаточности при применении различных хирургических операций, восстановлению речевых функций, функций слуха и глотания.
Разработаны показания к применению щадящих методов оперативного вмешательства в раннем возрасте при врождённой расщелине мягкого нёба (ВРМН).
Изучено влияние различных факторов на получение благоприятных послеоперационных результатов.
Разработан алгоритм до-, интра- и послеоперационного ведения больных с ВРН (Рис.4).
Практическая значимость. На основе проведённого исследования представлены основные мероприятия, направленные на профилактику нарушений, связанных с ВРН (нарушения голоса, слуха, глотания и т.д.).
Разработаны основы до- и послеоперационного ведения больных с ВРН, а также критерии комплексного ведения специалистами различных профилей (логопед, ортопед и др.). Определены показания к применению различных методов хирургического лечения данной категории больных.
Установлено, что для достижения благоприятных функциональных результатов у больных с ВРН обязательно проводить хирургическое восстановление нормальной анатомии мышц мягкого нёба.
Выявлено, что выполнение грубых хирургических манипуляций на твёрдом нёбе в возрасте до трёх лет приводит к непоправимым нарушениям питания средней зоны лицевого черепа, что способствует развитию микрогнатии верхней челюсти в отдалённые сроки после операции.
Основные положения, выносимые на защиту. Согласно анализу литературных источников, касающихся изучения проблемы лечения больных с ВРН, применение ортодонтических мероприятий в дооперационном периоде, как можно в более ранние сроки, позволяет значительно снизить частоту неблагоприятных послеоперационных результатов, а в некоторых случаях, минимизировать оперативное вмешательство.
Ведение больных с ВРН должно начинаться как можно раньше и комплексно, с участием широкой группы специалистов. Наблюдается недостаточная информативность родителей новорождённых относительно того, в какие сроки и в какие учреждения следует обращаться для лечения данной аномалии.
Наиболее благоприятным возрастом для проведения хирургического вмешательства по поводу ВРМН является время с момента достижения ребёнком годовалого возраста. Хирургическое вмешательство на твёрдом нёбе следует отсрочить до более позднего возраста.
Анализ отдалённых результатов показал, что неправильно проведённое оперативное вмешательство затрудняет выполнение повторной операции. Предложенный алгоритм ведения больных с ВРН доказал свою эффективность при сочетании хирургических методик с мульти-дисциплинарным участием широкого круга специалистов.
Апробация работы. Основные положения диссертации доложены: на 93-й ежегодной научной конференции студентов и молодых учёных «Неделя науки – 2013» с международным участием, посвящённой 100-летию со дня рождения заслуженного деятеля науки РСФСР, доктора медицинских наук, профессора Е.С. Мясоедова (г. Иваново, РФ 2011); на XIV и XV Всероссийских медико-биологических конференциях молодых учёных (с международным участием) «Фундаментальная наука и клиническая медицина – человек и его здоровье» (г. Санкт-Петербург, 2013, 2014); на годичных научно-практических конференциях молодых учёных и студентов ТГМУ имени Абуали ибни Сино с международным участием (г. Душанбе, 2013, 2014, 2016), на годичной конференции ИПОВСЗ РТ, посвящённой вопросам хирургии детского возраста (г.Душанбе, 2013); на годичных научно-практических конференциях РНЦССХ (Душанбе 2013, 2016).
Диссертационная работа была обсуждена на заседании Учёного Совета Республиканского научного центра сердечно-сосудистой хирургии Министерства здравоохранения и социальной защиты населения Республики Таджикистан (Душанбе, № 4, от 28.06.2016).
Внедрение результатов исследования в практику. Полученные результаты исследования успешно применяются в отделении восстановительной хирургии Республиканского научного центра сердечно-сосудистой хирургии, а также в отделении челюстно-лицевой хирургии Национального медицинского центра МЗ и СЗН РТ г. Душанбе.
Публикации по теме диссертации. По теме диссертации опубликовано 13 научных работ, 4 из которых в рецензируемых журналах, рекомендованных ВАК РФ.
Объём и структура диссертации. Диссертация изложена на 112 страницах компьютерного набора (шрифт 14, интервал – 1,5), состоит из введения, обзора литературы, 4 глав собственных исследований, заключения, выводов, практических рекомендаций и указателя литературы, включающего 94 источника на русском и 93 на иностранных языках. Текст иллюстрирован 18 таблицами и 24 рисунками.
Морфогенез и этиологические факторы развития ВРН
Ввиду отсутствия в медицине до XIX века строгого разделения на специальности, проблема лечения больных с ВРН занимала умы не одного поколения врачей. Она послужила причиной возникновения как большого интереса с их стороны, так и нерешенных вопросов, начиная от этиологии расщелины, и, заканчивая методами её лечения. Черепа со следами ВРН встречаются в захоронениях всех древних культур - от Древнего Китая, до цивилизаций доколумбовой Америки [29,168,173]. Некоторые авторы полагают, что у знаменитого оратора древности Демосфена имелась ВРН, в виду чего он имел дефект речи, которого страшно стеснялся, и пытался устранить его всю жизнь различными упражнениями [30, 33, 172]. Впервые данный порок развития был описан сразу несколькими авторами Древних государств Египта, Вавилона, Индии, Китая, Греции, Рима и Китая [168, 181,183].В своих трудах о расщелинах губы и нёба упоминал «отец медицины» Гиппократ. Великий ученый древнего Рима Клавдий Гален одним из первых связал между собой нарушения голоса и наличие расщелины нёба. Изучением нарушений речи, связанных с ВРН, занимался и великий таджикский ученый, «Князь врачей» Абуали ибни Сино. Он поддержал мнение Галена о том, что именно анатомический дефект является причиной нарушения речи, ввиду попадания воздуха из носовой в ротовую полость [8, 166, 182]. Существует свидетельство китайских авторов о том, что ВРВГ патология, часто сопровождающая ВРН, успешно лечилась древними китайскими лекарями путём сопоставления краев дефекта прокалыванием золотыми иглами [97,176,180], однако о лечении ВРН в античности в древних источниках данных нет. Единственным методом улучшения качества жизни у таких больных в древности, вплоть до средневековья, было применение обтураторов – металлических пластинок, которые закрывали дефект, частично устраняя, хотя и на время, сообщение ротовой полости с носом [147,151,156]. Амбруазье Паре, придворный хирург французских королей, рекомендовал применение золотых и серебряных пластинок, видимо отметив противовоспалительное воздействие последних [160, 162, 175]. Тот факт, что выдающийся хирург и исследователь своего времени, впервые предложивший применение мазей на травах, вместо прижигания раны кипящим маслом при ампутации, не решался проводить хирургического вмешательства на ВРН, свидетельствует о трудности задачи. Возможно, это связано с тем, что в тот временной промежуток времени возникновение ВРН связывали с перенесенным сифилисом, а не считали врождённой аномалией. Только в 1556 году Pierre Franco впервые предположил, что данный дефект является врождённым пороком верхней челюсти [70,125,174].
Первым успешным случаем закрытия дефекта мягкого нёба считается операция, проведенная в 1764 году французским дантистом Le Monnier s. Он использовал для этого трехэтапную операцию, включавшую сближение краев нёба при помощи наложения швов, прижигание краев расщелины и их освежение. Однако еще долгое время укрытие дефекта при ВРН оставалось трудной задачей. Так von Graefe и Roux в 1816 и 1819 годах пытаясь усовершенствовать существовавшую в то время методику закрытия вторичной расщелины мягкого нёба, впервые применили технику редких двойных швов. Ретроспективное исследование, проведенное Roux, показало несостоятельность данной техники. Несмотря на достижение анатомического укрытия дефекта, автор описывал тяжелейшие нарушения голоса у больных в послеоперационном периоде [70,94,160].
Многократные успешные операции были описаны французским хирургом P. Roux в своей монографии «Memoire sur la Staphylorrhaphi, ou Suture do Voile du Palais», написанной в 1825 г.. Оптимальным методом укрытия он считал стафилорафию. В 1828 году Johann Friedrich Dieffenbach улучшил данный метод, используя мобилизацию слизистой оболочки нёба и последующее укрытие им дефекта твёрдого нёба. Некоторые авторы утверждают, что он использовал латеральную остеотомию, с целью укрытия дефекта [70,128,170]. В дальнейшем такие известные специалисты как Bernhard von Langenbeck в 1859, Victor Veau в 1931, Thomas Kilner в 1937 и William EM Wardill в 1937 годах усовершенствовали данную методику, разработав метод укрытия дефекта срединным слизисто-периостеальным лоскутом на двух ножках, являющегося до настоящего времени стандартом оперативного лечения больных с ВРН [109,168,169].
Считается, что первую успешную операцию по закрытию дефекта твёрдого нёба выполнил W. Krimer в 1897 году, использовавший при полной расщелине нёба у пациента, лоскут из слизистой ткани твёрдого нёба, повернутый на 180 [34,70,167].
В целом XIX век стал основополагающим в решении проблемы реабилитации детей с ВРН, так как именно в это время были разработаны главные принципы лечения и цели, которые стоят перед хирургом. Максимальное восстановление голосовой функции, а также оптимизация условий для нормального развития костей черепа – задачи которые впервые поставили перед собой именно хирурги в XIX столетии. Был разработан самый старый из используемых методов укрытия дефекта нёба при его расщелине. Независимо друг от друга его предложили Dieffenbach, Warren и von Langenbeck – пластика нёба при помощи лоскута на двух ножках (часто называемый методом Лангенбека) [57,70,168]. В дальнейшем данная техника совершенствовалась и послужила основой для большинства современных методов оперативного вмешательства.
В настоящее время существует множество различных методов лечения больных с расщелинами нёба, однако ни один из них не получил всеобщего признания. Процент рецидивов до сегодняшнего дня остается достаточно большим [10,12,107].
Общая характеристика обследованных больных
Осмотр полости рта, носа и ушей производился непосредственно при первой встрече с больным. При осмотре полости рта, проводилось измерение размеров расщелины с помощью угломера, проверялось функциональное состояние нёбно-глоточного затвора, оценивалось наличие изъязвлений и цвет слизистой оболочки рта.
Риноскопия проводилась при помощи риноскопа «Aesculap» производства Германии. Также выполнена отоскопия. Внимание обращалось на цвет слизистых, наличие патологических выделений, нарушения целостности кожных и слизистых покровов. Учитывалось влияние дефекта на рост зубов, их количество, направление роста. Устанавливалась степень нарушения прикуса. Исследовались глотательный рефлекс, состояние мягкого нёба, а также произношение звуков. Электромиография – проводилась с целью изучения электрофизиологических характеристик мышц мягкого нёба. Электромиографию записывали с помощью двухканального миографа «Медикор» Венгрия и оценивали показатели биоэлектрической активности. Запись производили в постоянном режиме работы электромиографа, при скорости движения плёнки 40 мм/сек, с усилением 50 мкВ, с калибровочным сигналом 200 мкВ. Активность мышц мягкого нёба регистрировали в состоянии относительного покоя и при выполнении функциональных проб: при умеренном напряжении мягкого нёба (произношении буквы «а») и при максимальном напряжении (глотании). Электромиография записывалась до и после проведения хирургического лечения.
Определение индекса нёба и индекса расщелины – проводилось с использованием угломеров. Определялась величина дефекта альвеолярного отростка измерением кратчайшего расстояния между костными краями альвеолярных отростков большого и малого фрагментов расщелины. Измерялась линия, соединяющая задневнутренние углы фрагментов горизонтальной пластинки нёбной кости с замером ширины дефекта (уровень заднего края твёрдого нёба). Ширина собственных фрагментов нёбных пластинок на уровне задневнутренних углов измерялась справа и слева путём определения расстояния между костным краем расщелины и внутренним краем коронки зуба. Определялся уровень крючков крыловидных отростков путём проведения линии от точки в центре крючка крыловидного отростка клиновидной кости справа до центра крючка крыловидного отростка противоположной стороны. Определялась фактическая длина горизонтальной плоскости твёрдого нёба путём измерения линии, соединяющей задневнутренние углы фрагментов горизонтальной пластинки нёбной кости. При расщелинах мягкого нёба фактическая длина горизонтальной плоскости нёба измерялась от точки посредине расстояния между центральными резцами в области шейки с нёбной поверхности до точки, где должна находиться задняя носовая ость, то есть в центре заднего края твёрдого нёба. Также определялась фактическая величина укорочения твёрдого нёба путём проведения перпендикуляра от линии, соединяющей крючки крыловидных отростков клиновидной кости.
Данные измерения позволили получить чёткое представление о состоянии анатомических структур твёрдого и мягкого нёба, а также небной кости в горизонтальной плоскости. На основе полученных результатов, согласно методике, предложенной Н.А. Давлетшиным (2009) [25] вычислялся индекс укорочения твёрдого нёба (отношение между фактической величиной укорочения твёрдого нёба к фактической длине горизонтальной плоскости твёрдого нёба, умноженное на 100), по которому вычислялись три степени укорочения твёрдого нёба: I степень – индекс 1-15%; II степень – индекс 16-33%; III степень – индекс 34-45%. При I степени укорочения применялись стандартные способы оперативного вмешательства. При II степени применялись способы хирургического лечения со значительным удлинением мягкого нёба (Z-пластика по Фурлоу и т.д.). При III степени укорочения обычно применялось оперативное лечение в несколько этапов. Антропометрическое исследование черепа
Как уже было описано в предыдущих главах, при ВРГН довольно часто наблюдаются деформации лицевого черепа за счёт отставания в росте его средней части. Если описывать красоту лица в общих чертах, то она зависит от его симметрии, определенных пропорций и соотношений отдельных его частей. При наличии асимметрии, диспропорции и неправильном соотношении частей лица у пациентов возникает недовольство по отношению к своей внешности.
Существует множество способов определения пропорциональности и симметрии лица, большинство из которых сопряжено с трудными и громоздкими вычислениями. Нами для данной цели был выбран способ, описанный S. S. Orten и P.A. Hilger [59]. Согласно данной методике, лицо условно разделяется на три равные части: 1) от границы роста волос на лбу (трихиона) до надпереносья (глабеллы); 2) от глабеллы до основания носа (субназале); 3) от основания носа до подбородка (ментона). Нижняя треть лица, в свою очередь, также делится на три части: а) верхняя губа – составляет одну треть данной области; б) нижняя губа и подбородок составляют остальные 2/3. Вертикальными линиями нос и лицо делятся на пять частей. Ширина основания носа при этом равна расстоянию между внутренними углами глазных щелей и ширине каждой из них. Нос в профиль должен выстоять как прямоугольный треугольник с пропорциями сторон 3:4:5 таким образом, что его выстояние составит 60% его длины. Носолобный угол начинается приблизительно на уровне борозды верхнего века, а подбородок по выступанию вперед должен соответствовать нижней губе. Конечно, существуют вариации нормы, однако, данная схема удобна и проста в использовании, и достаточно достоверно указывает на диспропорции костей черепа.
Техника восстановления мышц мягкого нёба
Проведенное исследование показало, что послеоперационный результат, как в ближайшем, так и в отдаленном периоде в большей части зависит не от способа, а от вида хирургического вмешательства. В 1-ой подгруппе рецидивов не наблюдалось как в I группе, так и во II. Средний балл по десятибалльной оценочной шкале составил 28,8 (p 0,05). Эстетический эффект у данных больных был наиболее благоприятен: послеоперационный рубец был выражен в наименьшей степени, отставания в росте отдельных частей лицевого черепа не наблюдалось. Функциональные результаты, как уже было сказано выше, были лучше в подгруппе восстановлении ММН. Особенно стоит отметить положительный эффект применения Z-пластики мягкого нёба противоположными лоскутами по Фурлоу. Данная методика, ввиду расположения послеоперационного рубца не по прямой линии, а косо, позволяла избежать натяжения, удлинять нёба, а также способствовала наилучшему восстановлению функциональной активности ММН. Даже в случаях без применения восстановления, когда оно было невозможно ввиду сильной атрофии мышц, данная методика показывала лучшую эффективность в сравнении с другими методами удлинения мягкого нёба. Наибольшую эффективность она показала при дефектах не шире 2 см. Поэтому при дефектах большего размера применялись различные модификации по Veau. Применение методики Axhausen-Veau позволяло одновременно укрывать сочетанные дефекты мягкого и твёрдого нёба, малых и средних размеров. Все же у детей, которым данный метод хирургического вмешательства применялся в сроки до 3-х лет возникали признаки, хоть и не фатального, но ощутимого нарушения кровоснабжения соседних зон, ввиду того, что при данной методике происходит отслойка слизистого лоскута от надкостницы небной кости. Поэтому его применение рекомендуется уже после 3-х летнего возраста. В таблице 16 представлен средний балл по десятибалльной шкале до и после операции у больных с различными хирургическими вмешательствами, группы удлинения мягкого нёба. Таблица 16 Оценка функционально-эстетического состояния больных в зависимости от методы хирургического вмешательства в 1-ой подгруппе (n=86) Вид операции Средний балл I группы Средний балл II группы Z-пластика по Фурлоу 22,1 29,2 22,4 28,8 Оксфордская методика(модификацияпо Veau) 22,3 28,7 21,8 27,2 Трехлоскутная пластика 21,2 28,3 22,2 27,4 Двухлоскутная пластика 22,5 28,4 - Методика Passavant 21 28 22 Примечание: P 0,05 Как видно из представленных результатов, несмотря на то, что функционально-эстетическое состояние больных до операции приблизительно не различалось в послеоперационном периоде, средний балл у больных, которым была выполнена Z-пластика противоположными лоскутами по Фурлоу, значительно превышал таковой у других больных. Однако, как уже было сказано выше, применение этого метода ограничивалось расщелинами до 1,5 см, а также дефектом мягкого нёба, в то время как Оксфордская методика применялась как при малых, так и при средних дефектах, а также при сочетанных ВРН.
Во II группе, группе методов хирургического вмешательства с применением суживания нёбно-глоточного кольца, также были достигнуты благоприятные результаты (Табл. 17).
Оценка функционально-эстетического состояния больных в зависимости от метода хирургического вмешательства во 2 -ой подгруппе (n=39) Название операции До После Центральная фарингопластика 19,4 27,2 Фарингопластика латеральными лоскутами 20,3 27,7 Примечание: P 0,05 Более низкий средний балл в данной группе объясняется тем, что почти все больные с рецидивами были включены в данную группу. Кроме того, при данном виде укрытия дефекта восстановление ММН не предоставляется возможным, что также оказало свое влияние на окончательный функционально-эстетический результат. Следует отметить эффективность методики использования фаренгиального лоскута при рецидивных расщелинах. Из 40 больных, обратившихся за повторным хирургическим лечением, 39 укрытие дефекта было выполнено именно с использованием фаренгиальных лоскутов. Лишь у одного больного в отдаленные сроки был отмечен рецидив расщелины. В остальных случаях удалось достигнуть положительных результатов. Применение фаренгиальных лоскутов позволяет укрыть достаточно большие дефекты, без натяжения окружающих дефект тканей, замещать рубцово-изменённые ткани после ранее проведённых неудачных оперативных вмешательств, близкой по структуре мягкого нёба тканью. За счёт оставления ножки лоскута, реципиентная зона получает хороший источник кровоснабжения, за счёт чего происходит быстрое заживление раны в донорской зоне.
В третьей группе больных находились больные с самыми большими дефектами, которым, во избежание возникновения натяжения тканей, проводилось раздельное укрытие дефектов мягкого нёба и твёрдого нёба.
Функционально-эстетические результаты лечения в данной группе (табл. 18) были лучше в подгруппе восстановления. Сочетание методики Фурлоу также показало себя более благоприятным, чем других методик. Применение двухэтапных методик позволяло укрывать обширные дефекты, но в то же время обладало временными затратами, необходимостью ждать родителей ребенка до проведения второго этапа операции, являлись относительными недостатками данного метода. Ниже приводятся несколько клинических примеров лечения больных с ВРН, различной степени тяжести и локализации дефекта.
Клинический пример 1. Больной М.И., 2007 года рождения. На момент обращения родителей больного, ребенку исполнилось 4 года. Основные жалобы: на наличие полной расщелины мягкого нёба, попадания содержимого рта в полость носа, отсутствие членораздельной речи (больной в состоянии произносить лишь отдельные звуки, в основном гласные).
При сборе анамнеза выяснилось, что больной ранее не обращался за медицинской помощью по поводу врождённой расщелины, на учёте не состоял, ортодонтическое лечение и занятия с логопедом больному не проводились.
При осмотре общее состояние больного удовлетворительное. В области мягкого нёба наблюдается расщелина, ширина которой равняется 2,2 см (рис. 15). Дыхание не нарушено. Лицевой отдел черепа развит равномерно, деформаций не выявлено. При риноскопии наблюдается незначительное покраснение слизистой, при отоскопии воспалительных процессов среднего уха не наблюдается. Акт дыхания не затруднён. Кариозные зубы и изъязвления слизистой ротовой полости отсутствуют.
Результаты по группам в зависимости от метода оперативного вмешательства
На момент обращения родителей больного за медицинской помощью, больному исполнилось 1,5 года. По достижении 3-х месячного возраста, больному была проведена хейлопластика с левой стороны (по нашему мнению неудачно). Сопутствующих патологий других органов и систем выявлено не было.
При осмотре общее состояние больного удовлетворительное. Больной беспокойный, рефлексы ярко выражены. При осмотре области лица, в левой части верхней губы обнаруживается Z-образный гипертрофированный послеоперационный рубец около 4 см длиной. При осмотре ротовой полости, обнаруживается полная расщелина нёба, размером 1,8 х 6,0 см. Индекс укорочения твёрдого нёба – 25% (II ст.). Наблюдается явное нарушение прикуса.
Кончик носа оттянут в правую сторону, за счёт чего наблюдается его деформация. При осмотре слухового прохода определяется покраснение наружной его оболочки, барабанная перепонка утолщена. После осмотра ЛОР-врачом, педиатром и получения разрешения на операцию, больной был госпитализирован для проведения плановой операции.
Больному была произведена уранопластика, с одномоментным укрытием как дефекта мягкого, так и твёрдого нёба, без учёта степени укорочения твёрдого нёба и размеров дефекта. Была произведена операция Axhausen-Veau, без восстановления мышц мягкого нёба, являющаяся модификацией методики Veau (рис.22). Послеоперационный период проходил относительно нормально, однако дефект устранился не полностью. Через неделю после проведения операции в средней части операционного разреза возник дефект слизистой (свищ) размером 1,0 х 2,0 см. По прохождению пяти лет с момента проведения оперативного вмешательства, был произведён контрольный осмотр (рис.23).
Несмотря на рекомендации по проведению ортодонтических мероприятий родителям больного, данные процедуры не проводились. Больной занимался с логопедом, но периодически и нерегулярно. При разговоре заметна гнусавость (ринолалия). Со слов родителей больного, воспалительные заболевания уха хоть и стали более редкими, но полностью не исчезли.
Деформация носа за счёт увеличения стягивания рубца верхней губы с годами усилилась. Дыхание через левую ноздрю немного затруднено. Общий балл по оценочной шкале 21. Больному была рекомендована повторная операция по устранению свища, послеоперационного рубца в области верхней губы, а также деформации носа по достижении 18-летнего возраста.
Таким образом, легко выполнимые измерения параметров нёба с помощью угломеров, измерение индекса укорочения нёба у больных с врождённой расщелиной нёба позволяет подобрать оптимальный метод хирургического устранения дефекта, и, в свою очередь избежать рецидива расщелины, а также появления осложнений, связанных с ней. Простое анатомическое укрытие дефекта, без восстановления мышц мягкого нёба, являющихся неотъемлемой частью функционального механизма воспроизведения речи, вентиляции полости уха, плотного смыкания мягкого нёба с задней стенкой глотки и других немаловажных функций, ведёт к неминуемому ухудшению качества жизни ребёнка, а в некоторых случаях - и к инвалидизации больного.
Приведённые примеры показывают, что непродуманное, и неправильно выполненное хирургическое вмешательство при расщелине нёба является намного худшим вариантом, чем полное отсутствие лечения у данной группы больных. Любое оперативное вмешательство ведёт к образованию рубцовой ткани в месте разреза, что значительно осложняет повторное оперативное вмешательство. К особенно тяжёлым случаям относятся те, при которых дефект не устраняется после выполнения многократных операций.