Введение к работе
Актуальность темы.
Настоящая работа посвящена изучению актуальных неврологических аспектов хнрурпгческого лечения снрнигомиелии и ее ранней диагностике, а также оценке действующих патогенетических механизмов после реконструктивных операций на краниовертебральном переходе.
Сирингомиелня - тяжелое органическое заболевание нервной системы, характеризующееся образованием пнтрамедуллярных полостей но длишшку спинного мозга в сочетании с патологическим разрастанием волокнистой глин. Значительный удельный вес сігрішгомнеліш и высокий процент пнвалндизацип определяют социальную и медицинскую значимость изучаемой проблемы.
В настоящее время стало ясным, что в основе кнстообразования при снрннгомнелнц лежат сложные процессы дегенеративно-дистрофического, реактивно-воспалительного и иммунного характера, л основным патогенетическим механизмом является нарушение ликвороцнркуляцни на уровне выходных отверстий IV желудочка, приводящее к расширению центрального канала спинного мозга, разрывам эпендимы и образованию пнтрамедуллярных полостей (Williams,1986,1991,1993; Foster, 1991;Валикова И.В.,1984; Борисова Н.А.1989; Парамонов Л.В.,1991; Ларионов СИ.,1992; Blagodatsky et al, 1993). Выясгтотго, что примерно в 20-25% случаях заболевания наблюдается сочетание сирішгомнелші с костными аномалиями крашювертебрального сочленения, а в 90% с аномалиями развития заднего мозга. Ведущую роль при этом играет аномалия Кнарп, представляющая собой эктопию миндалин мозжечка в шейное субарахноидальноё пространство (Russel,Donalil,1935; Williams, 1978; Aboule-zz et al.,1985;Levy et al.,1988; Парамонов Л.В.,1991). Наряду с каудальним смещением миндалин мозжечка обычно наблюдается также небольшое смещение продолговатого мозга н редукция большой затылочной цистерны. Внедрение в клиническую практику компьютерной.и МР-томографни, ультразвукового сканирования позволило значительно улучшить возможности ранней диагностики заболевания
(BUl7.mski,19P8; Nauda et al., 1991), выявить формы, предшествующие сирпнгомпелші (шдромпелігя), а также объективно оценивать результаты лечения. Открывшиеся возможности визуализации начальных форм патологии спинного мозга ставят на повестку дня изучение целесообразности ранней хирургической коррекция патологии остеоневральных структур на уровне кранповертебрального перехода для предупреждения прогресспровашш сирішгомиеліш.
НеСіМотря на большое количество опубликованных клинических набиодений н результатов лечения больных сирингомиелней, до сих пор нет единого мнения об оптимальной лечебной тактике, сроках и способах хирургического, а также объеме п характере консервативного лечения. В различных странах в настоящее время применяется 15 основных методов реконструктивных вмешательств на крашювертебралыюм сочленении, дренирующих операций на интрамедуллярной полости и терминальной нити, причем результаты операций оцешіпаются в большинстве случаев лишь по достаточно общим показателям: улучшение, стабилизация, ухудшение без их детализации. Между тем, для создания системы оптимальных вариантов дифференцированного хирургического лечения сиршігомнелип весьма актуальна разработка унифицированных объективных критериев оценки эффективности проведенного оперативного вмешательства.
Цель исследования:
улучшить результаты хирургического лечения больных сирингомиелней при оперативном вмешательстве на краниовертебральном переходе путем разработки объективных унифицированных критериев оценки их результатоп на основе анализа данных комплексного обследования (рентгенконтрастных методов, электромиографин, электроэнцефалографии, реовазографнн, компьютерной и МГ-томографин, ультразвукового сканирования; определения сроков, оптимальных показаний, метода операции и путей реабилитации в зависимости от клинической формы, стадии, типа течения и степени прогреднентностп заболевания).
Задачи исследования:
изучить динамику течения заболевания у больных сирингомнелней со сроком наблюдения 5-15 лет,
уточнить начальные клинические проявлення сііршігоммеліїн, сочетающейся с аномалией Кнари,
определить и сравнить диагностическую ценность различных методов раннего выявления заболевания и предложить оптимальный диагностический комплекс,
отметить влияние оперативного лечения на динамику неврологических проявлений у больных с сирингомнелней различной степени тяжести в зависимости от вида и объема оперативного лечения и разработать методы их объективной оценки,
изучить катамнез оперированных больных со сроком наблюдения 1-14 лет,
- вскрыть патогенетические механизмы прогредиентного течения
снрингомиелни после реконструктивных операций на краниовертебральном
переходе.
Научная новизна.
Разработана шкала оценки степени тяжести сиршігомнелші, прослежена динамика течения болезни в зависимости от стадии заболевания и объема оперативного лечения, выработан оптимальный диагностический алгоритм. Предложены критерии оценки эффективности реконструктивных операций на краниовертебральном переходе. Обоснована целесообразность дифференцированного подхода к выбору метода оперативного вмешательства. Практическая значимость.
Впервые разработаны и обоснованы основные- объективные унифицированные критерии показаний к оперативному лечению и предложена оценка результатов хирургического лечения больных сирингомнелней, а также отработан оптимальный дпагноспгческий алгоритм. Проведенное исследование позволяет рекомендовать обоснованный выбор метода лечения и таким образом существенно улучшить его результаты.
Внедрение в практику. Результаты научных исследований внедрены в практику нейрохирургического отделения ГКБ №3 г.Иркутска, неврологического отделения ОДКБ, неврологического отделения ЦГКБ №10 г.Иркутска, клиники нервных болезней ИГМУ и включены в педагогический процесс кафедры неврологии н курса нейрохирургии Иркутского государственного медицинского университета.
Апробация. Материалы диссертации доложены на пленарном заседании областного общества невропатологов (май 1992г.), на конференции областного общества невропатологов (февраль 1994г.), на VII Всероссийском съезде неврологов (Нижний Новгород, октябрь 1095 года).
Публикации. По теме диссертации опубликовано 12 печатных работ, в том числе подготовлены и изданы методические рекомендации, получено положительное решение на изобретение (приоритет от 4.08.93).
Объем и структура. Диссертация изложена на 166 страницах машинописного текста и состоит из введения, обзора литературы, трех глав с изложением результатов собстпенных исследований, их обсуждения и выводов. Работа иллюстрирована 1 і таблицами, 2 схемами и 11 рисунками. Список литературы включает 288 источников литературы ( 90 отечественных и 198 иностранных авторов). Основные положення, выносимые на защиту.
1. Клиническая симптоматика снрннгомнелин, сочетающейся с
малі.формацией Кнари, отличается полиморфизмом неврологических
симптомов и наиболее часто начальным проявлением заболевания выступают
признаки выпадения миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие и
сдавлення стволовых отделов мозга.
2. Современная диагностика снрннгомнелин, сочетающейся с аномалией
крашювертебралыюго перехода, основывается на методах КТ, МР-томографпи,
неГіросонографин я данных неврологического статуса в варианте балльных оценок двигательных и чувствительных расстройств, тяжести заболевания и темпа его прогредиентноспі, что обеспечивает возможность сопоставления результатов консервативного н хирургического лечения у каждого конкретного больного и отдельных групп.
3.Оптимальным методом лечения снрпнгомиелни являются реконструктивные операции на краниовертебральном переходе. Эффективность такого хирургического лечения зависит от стадии развития заболевания и степени его прогредиентностп, в связи с чем лучшие неходы проведенных оперативных вмешательств прослеживаются у больных в ранней стадии заболевания н с минимальной выраженностью неврологических выпадений.