Содержание к диссертации
Введение
ГЛАВА 1. Обзор литературы 12
1.1. Эпидемиология 12
1.2. Этиология и патогенез 14
1.3. Патоморфология 16
1.4. Патофизиология 18
1.5. Клинические проявления и осложнения 20
1.6. Диагностика и дифференциальная диагностика 24
І.б.І.Рентгеносемиотика артериовенозных мальформаций легких 24
1.6.2. Компьютерная томография 26
І.б.З.Мультиспиральная компьютерная томография с контрастированием и ЗО-реконструкцией 27
1.6.4. Радионуклидная перфузионная сцинтиграфия 28
1.6.5. Дифференциальная диагностика 28
1.7. Лечение 30
1.7.1.Открытые операции 30
1.7.2. Рентгеноэндоваскулярная эмболизация 33
Глава 2. Общая характеристика больных и методы обследования 38
Глава 3. Открытые и торакоскопические операции у больных с одиночными и множественными артериовенозными мальформациями легких 57
Глава 4. Рентгеноэндоваскулярная эмболизация у больных с одиночными и множественными артериовенозными мальформациями легких 81
Глава 5. Результаты хирургического лечения больных с артериовенозными мальформациями легких 98
Заключение 108
Выводы 122
Практические рекомендации 124
Список литературы
- Патофизиология
- Компьютерная томография
- Дифференциальная диагностика
- Рентгеноэндоваскулярная эмболизация у больных с одиночными и множественными артериовенозными мальформациями легких
Патофизиология
АВМЛ относятся к висцеральной форме врожденных ангиодисплазий с поражением сосудистой системы легких эмбриона. Принципиально важным является тот факт, что процесс формирования порока развития может происходить на всех этапах эмбрионального развития легкого. Морфологические критерии пороков развития легкого определяются степенью и уровнем недоразвития элементов легкого, в том числе и сосудов малого круга кровообращения, а также развивающимися на этом фоне патологическими изменениями [65].
АВМЛ - это персистирующие раннеэмбриональные связи легочной артерии и вены на уровне прекапиллярного кровотока, существовавшие в рамках эмбрионального легочного сосудистого сплетения [41,62,69,73,83].
Сочетание АВМЛ с болезнью Ослера-Рандю-Вебера лишний раз свидетельствует в пользу врожденного её генеза. Так, С.Н. Hodson и H.B.Burchell среди 91 больного с болезнью Ослера -Рендю-Вебера АВМЛ обнаружили у 15% пациентов, причём в 6% -у членов одной семьи [34,88,98,141]. Рядом авторов отмечена множественность мальформаций в легких и печени, т.н. гепато-пульмональный синдром, а также - в мозге, поджелудочной железе, почках и других органах [21,53,139].
Развитие АВМЛ связывают с нарушением формирования первичных сосудов в эмбриональном и раннем постнатальном периодах. Их, как правило, обнаруживают у новорожденных и недоношенных. Иногда АВМЛ сочетаются с другими пороками развития и в первую очередь с пороками сердечно-сосудистой системы [65,73]. У больных АВМЛ в 30-70% случаев имеются проявления НГТ (болезнь Ослера-Рандю-Вебера), представляющей собой доминантно - аутосомное заболевание, характеризующееся фиброваскулярной дисплазией слизистых мембран, кожи и висцеральных оболочек, классически проявляющееся триадой признаков: повторными носовыми кровотечениями, телеангиэктазиями и семейным анамнезом. Существует мнение, что в ряде случаев АВМЛ могут быть единственным проявлением НГТ без сопутствующего поражения кожи и серозных оболочек [103,138].
Этиология АВМ легочных сосудов остается малоизвестной. Современными молекулярно-генетическими исследованиями определены, по крайней мере, три хромосомных локуса, ответственных за возникновение АВМ [147, 166]. Установлено, что генетической основой болезни во многих случаях является аномалия эндоглина эндотелиальных клеток основного белка, связывающего трансформирующий фактор роста-NGF-р (НГТ 1-го типа) [146,147,148,166]. Выявлено не менее 16 мутаций в гене ENG, который кодирует эндоглин эндотелиальных клеток и картирован на хромосоме 9q34.1 [147]. В другом локусе -12д-определен ген активина рецептороподобной киназы 1 (FLK-1) эндотелиальных клеток, мутации которого ведут к НГТ 2-го типа [89,126]. В настоящее время изучается ассоциация мутации в гене ALK-1 и сочетанного развития легочной гипертензии и НГТ [97,171]. Третий локус (ген рецептора TGF-РП) определен на хромосоме Зр22 [147]. В ряде исследований установлена корреляция фенотипических проявлений НГТ с генетическими данными [6]. Так, J. Berg и др. показали высокую частоту АВМ легочных сосудов при НГТ (29,2%), связанной с мутациями гена эндоглина [89]. Аналогичные данные приводят С. Shovlin и др., подтверждающие высокую частоту АВМ легочных сосудов (41%) при наличии мутаций в гене эндоглина [166].
Патология указанных генов приводит к различным сосудистым феноменам: нарушению ангиогенеза, индукции митогенеза эндотелиа-льных клеток, нарушению взаимодействия клеток, матрикса и внешних факторов, предрасполагающих к сосудистому повреждению [89]. Аномальный эндоглин повреждает эндотелииальные клетки, нарушает ремоделирование сосудов и способствует развитию АВМ [147].
Некоторые исследователи полагают, что АВМЛ обусловлены нарушением формирования терминальных артериальных петель, что приводит к их дилатации и истончению стенок капиллярных мешочков [172]. Другие авторы высказывают мнение, что артериовенозные аномалии в легких возникают из-за нарушенной сепарации сосудистых перегородок, которые разделяют артериальные и венозные плексусы, и в норме анастомозируют во внутриутробном периоде [83].
На большом клиническом материале при исследовании патоморфо-логических данных у 75% пациентов было выявлено одностороннее поражение, 25% больных имели двухсторонние АВМЛ, из них у половины были множественные мальформации. Примерно 63-70% АВМЛ обнаруживаются в нижних долях. В 81% случаев АВМ протекали с вовлечением плевры, в 19% -находились полностью субплеврально. Иногда размеры АВМ достигали 10 см в диаметре [57,90,100,179]. Описаны АВМ, имеющие вид «головы медузы». Микроскопические АВМ обозначают как телеангиэктазии. От 7 до 10% больных имеют диффузные микроскопические мальформации в комбинации с большими, видимыми рентгенологически образованиями, иногда распространенными диффузно по всему легкому [65,83,175,176]. В зависимости от морфологических особенностей различают 3 типа АВМЛ [20,57]: 1. Одиночные соустья, располагающиеся между ветвями сосудов легкого более крупного калибра по типу артериовенозных свищей (фистула - тип). 2. Множественные мелкие соустья, непосредственно связывающие артерии и вены среднего калибра (фистула - тип). 3. Обширная ангиоматозная сеть или целый конгломерат сосудов, иногда мешковидно расширенных по типу аневризм, которые как бы вставлены между мелкими артериями и венами легкого (аневризма-тип).
Приводящие и отводящие сосуды обычно бывают расширены, стенка их истончена, с явлениями фиброза, атероматоза и других дегенеративных изменений. В аневризматических полостях наблюдается образование тромбов, обызвествление стенок. Несомненным достоинством классификаций I.N.Anabtawi и др., R. White и др., S.O.Trerotola и др. является точная анатомическая характеристика приводящих и отводящих артерий и вен, что представляется очень важным для определения тактики оперативного лечения [83,176,179].
Наиболее простым типом АВМЛ являются мальформации, представленные одной приводящей артерией, аневризматическим расширенным сосудистым участком (тело АВМ) без внутренних перегородок и одной расширенной веной (по SO. Trerotola и RE. Pyeritz - тип Б). Вторым типом АВМ является сложный тип, представленный двумя или более приводящими артериями, отводящими венами и ветвистым, разделенным множественными перегородками телом мальформации (по S.O.Trerotola и RE. Pyeritz -тип В) (рис.1). Третий тип АВМЛ (ангиоматозный) представляет из себя сосудистые образования в виде мелких соустьев на прекапилярном уровне (по White R.I. -тип Г). С первым типом АВМ у нас наблюдалось 30 пациентов из 41 оперированного больного, с сложным типом - 5 пациентов, с ангиоматозными типом - 6 пациентов.
Компьютерная томография
Нередко весь этот симптомокомплекс проявляется лишь в третьем -четвертом десятилетии жизни. Из 48 наших больных у 25 (53%) больных первые симптомы АВМЛ стали появляться в возрасте 20-30 лет, у четырёх (9,5%) - в возрасте 40-50 лет, у 10 (22%) - в возрасте 5-Ю лет, у семи (15%) -в возрасте 10-20 лет и только у двух (4%) - с рождения.
Число ЭР у 7 больных детского и подросткового возраста колебалось от 5,45 до 6,66 млн., НВ у них был от 166 до 199 г/л. Средние показатели были: число ЭР±5,9 млн, НВ-171,5г/л. В группе взрослых колебание ЭР было от 5,42 до 8,0млн (среднее число 6,0мин), НВ - от 160 до 260 г/л (среднее число-185 г/л). У больной П., 30 лет, с болезнью Ослера-Рандю-Вебера число ЭР до операции было 10,0 млн, НВ-136 г/л. У больного К., 37 лет, с множественными АВМ левого легкого и "чугунным" цианозом число ЭР до операции было 7,98 млн., НВ-260 г/л. Гипоксемия связана с величиной право-левого сброса крови, который может составлять 45-80%.
В ФГБНУ "РНЦХ им. акад. Б.В. Петровского" у двух больных с АВМЛ во время операции проведено количественное определение шунтирования крови через мальформации с помощью отечественного флоуметра [7]. У пациента 10 лет с АВМ в базальных сегментах левого лёгкого кровоток по артерии базальных сегментов составил 650 мл/мин., а у пациента 20 лет с множественными мелкими мальформацями верхней доли правого легкого кровоток по приносящей артерии составил 487 мл/мин.
При исследовании ФВД и газообмена можно выявить при почти нормальных показателях ЖЕЛ гипервентиляцию, артериальную гипоксемию с падением сатурации Ог до 70-60%, уменьшение поглощения кислорода и коэффициента его использования, особенно после нагрузки, умеренные вентиляционные нарушения по рестриктивному типу, снижение диффузионных способностей легкого. Такие изменения были отмечены при обследовании у 16 (33,3%) из 48 пациентов.
С целью установления гемодинамических нарушений в малом круге кровообращения у 13 (27%) из наблюдаемых больных произведено зондирование правых отделов сердца и ЛА. Измерялось давление в стволе ЛА, в приводящей к мальформации артерии и в правых отделах сердца. Двое больных были шести лет, один - 12 лет, один -13 лет, одна -15 лет, один -16 лет, один -17 лет, одна - 18 лет, одна -20 лет, один -22 года, двое - 36 лет, самой возрастной была больная 48 лет. Самые высокие показатели давления в ЛА отмечались у больной Т., 15 лет. Давление в стволе ЛА -24/3 мм рт.ст., процент НЬ02 -47%. Определялся и процент НЬ02 в бедренной артерии, который у трех больных колебался от 64% до 87%. Ни у одного из обследованных наших больных не отмечена легочная гипертензия.
При исследовании сердца и крупных сосудов методом трансторакальной ЭхоКГ, которая выполнена у 13 пациентов, у четырех из них диагностирован пролапс МК с незначительной регургитацией, у двух- с умеренной дилатацией правого желудочка, у одного- с увеличением левого предсердия, у одной - с пролапсом ТК. У мальчика 6 лет при ЭхоКГ отмечены признаки клапанного стеноза ЛА и вторичного дефекта МП: размер левого желудочка (диастол.) - 3,1см, правого желудочка - 2,4см, левого предсердия - 2,3см, давление в ЛА - 16/8 мм рт.ст.
С 1992 года для установления объема право-левого шунтирования крови при АВМ стали применять динамическую перфузионную сцинтиграфию легких РФП макроагрегата альбумина сыворотки крови (МАА), меченых технецием 99 т. Перфузионная сцинтиграфия легких позволяет получить процентное соотношение кровотока в каждом легком, дефект накопления РФП в области локализации АВМ, и самое главное, определить фракцию право-левого шунта. При отсутствии право-левого шунта всегда следует думать о других причинах гипоксемии. Клиническая картина, как правило, развивается при шунте более 20%, что соответствует диаметру или сумме диаметров приводящих к АВМ артерий в 1-1,2 см.
Перфузионная сцинтиграфии легких с РФП МАА 99 тТс выполнена 11 (23%) больным. Дефект накопления РФП в зоне локализации мальформации обнаружен у всех больных. Фракция право-левого шунта у четырех из них в возрасте 11, 20, 29 и 33 лет составила 25-35%. Диаметр приводящей к одиночной гигантской мальформации артерии Аі+ ш у больной 20 лет был 2см, фракция шунта -25%. У другой больной 11 лет с множественными двухсторонними мальформациями в нижних долях обоих легких суммарный диаметр приводящих артерий был Зсм, фракция шунта -30%.
Активность над всем телом Решающая роль в прижизненном распознавании и дифференциальной диагностике АВМЛ принадлежит рентгенологическому исследованию. Рентгенологическая картина АВМЛ первых двух типов довольно характерна и в известной мере зависит от анатомического строения сосудистой мальформации. При одиночных мальформациях в легком определяется округлая, овальная или грушевидная тень однородной структуры с четко очерченным контуром, который иногда имеет слабо выраженную полицикличность. Размеры тени и ее интенсивность могут колебаться в различных пределах, чаще диаметр не превышает 3-5 см. Воспалительные изменения окружающей легочной ткани и изменения со стороны плевры, как правило, отсутствуют (рис.6).
Дифференциальная диагностика
Кроме этого, учитывали недостаточно радикальное вмешательство на левом легком, проявившееся в отсутствии значимой клинической динамики, в сохранении тени АВМ, в наполнении кровью отводящей вены, вплоть до нижней легочной вены. Произвели миниторакотомию справа с видеоторакоскопической поддержкой. При ревизии выявили массивный спаечный процесс, преимущественно в области диафрагмы, в зоне локализации АВМ. Произвели конверсию в торакотомию. После пневмолиза обнаружена АВМ в виде ангиоматозных пульсирующих под висцеральной плеврой сосудов. Выполнили нижнюю лобэктомию. В связи с развитием клубка артериальных и венозных сосудов вокруг промежуточного бронха выполнена его окончатая резекция с лигированием этих сосудов. При этом, каких-либо особенностей строения на уровне пересечения сосудов нижней доли не выявили. Результат патогистологического исследования: множественные ветви ЛА, а также крупные венозные стволы, беспорядочно располагаются в виде клубков вокруг бронхов и в соединительнотканных прослойках. Имеются единичные артериовенозные анастомозы вблизи венозных стволов, расположенных в рыхлой соединительной ткани. Заключение: АВМ сосудов легкого.
Послеоперационный период протекал гладко. На 3 сутки после операции при расширении физической активности пациент отметил уменьшение одышки. Выписан на 9 сутки после операции. Через 4 месяца состояние больного клинически значительно улучшилось, практически полностью исчезла одышка, повысилась толерантность к физическим нагрузкам. Анализ крови до операции: НВ -185 г/л, ЭР -5,91 х 1012/л. Через 4 месяца после операции показатели крови изменились: НВ-149 г/л, ЭР-4,98 х 1012/л. Газовый состав артериальной крови: НЬОг-97.2% и Р02-57,5мм.рт.ст. От предложенной контрольной МСКТ-АПГ больной категорически отказался, мотивируя это своим хорошим самочувствием.
Резюме. При использовании комбинированного подхода у данного пациента удалось получить клинический эффект, на что указывает уменьшение акроцианоза, одышки при физической нагрузке и других показателей гипоксемии. Открытую операцию в виде лобэктомии следует рассматривать как более радикальную по сравнению с РЭ эмболизацией операцией. Теоретически у пациента остается угроза тромбоэмболических осложнений из-за неполностью тромбированных приводящих к мальформации ЛА и кровенаполнения левой нижней легочной вены. Остаётся не до конца выясненной диагностика достаточно большой (1,5x2см) субарахноидальной кисты (?) головного мозга. По нашему мнению, у больного с множественными и двухсторонними АВМЛ это образование можно рассматривать как АВМ сосудов головного мозга. Больной нуждается в консультации нейрохирурга НИИ нейрохирургии им. акад. Н.Н.Бурденко для решения вопроса о хирургическом лечении АВМ сосудов головного мозга (эмболизация или открытая нейрохирургическая операция).
Атипичные операции (аппаратные, клиновидные резекции легкого) не должны производиться из-за нерадикальности последних, вследствие возможного оставления во время операции прилежащих к основной мальформации микромальформаций и шунтов между приводящими артериями и отводящими венами, т.н. ложный рецидив. Особенно это касается тех больных, у которых по тем или иным причинам, не была до операции выполнена АПГ либо МСКТ-АПГ. Надо обязательно учитывать тот момент, что приводящая к АВМ артерия (долевая, сегментарная, субсегментарная и более мелкая артерии) постепенно увеличивает диаметр от своего устья до мальформации, которые в большинстве случаев располагаются на периферии легкого, субплеврально и только частично прикрыты легочной паренхимой. Одна наша больная после атипичной, клиновидной резекции нижней доли левого легкого умерла от профузного легочного кровотечения через 5,5 месяцев после операции, развившегося из микромальформаций, не диагностируемой до - и во время операции.
Благодаря бурному развитию хирургических технологий и появлению видеосистем с возможностью получения изображения высокой четкости одним из основных развивающихся направлений в последние 20 лет стала эндоскопическая хирургия. Видеоассистированные операции с мини-доступом (video -assisted thoracoscopic surgery -VATS) предполагают обязательное выполнение торакотомии от 5 до 7 см без использования ранорасширителя, при этом устанавливаются 2-Здополнительных порта от 5 до 10 мм. Это наиболее популярный доступ для выполнения торакоскопических резекций легких различного объема, причем можно выполнять мини-торакотомию в межреберье, наиболее удобном для выполнения манипуляций. В этих случаях действия хирурга сходны с действиями хирурга при стандартных операциях. ВАТС позволяет использовать многие привычные инструменты, предназначенные для открытой хирургии, при этом сохраняются значительная свобода действий, возможность визуального контроля через рану, удобство манипулирования инструментами и, при необходимости, быстрая конверсия в торакотомию. ВАТС через мини-торакотомию при больших субплевральных и плеврально расположенных АВМ, осложненных спаечным процессом в плевральной полости, надо производить осторожно, скрупулезно, прецизионно, чтобы не вызвать разрыв сосудистого образования, внутриплевральное кровотечение, тромбоэмболию и абсцесс мозга. Поэтому, из трех выполненных ВАТС через мини-торакотомию вынужденно у двух пациентов пришлось выполнить конверсию в обычную торакотомию, и только у больной С, 21г., произвести удаление средней и нижней доли с помощью ВАТС через мини-торакотомию. Приводим это наблюдение.
Рентгеноэндоваскулярная эмболизация у больных с одиночными и множественными артериовенозными мальформациями легких
Надо учесть тот факт, что ретроспективному анализу подверглись истории болезней 48 больных, пролеченных в период с 1957г. по 2014г. За эти 57 лет значительно изменился подход к лечению больных с АВМЛ, усовершенствовались методы диагностики, оперативная техника, диагностический и оперативный инструментарий, профилактика и лечение послеоперационных осложнений. Остался принцип, что всех больных с АВМЛ надо оперировать и чем раньше, тем лучше. Развитие торакальной хирургии, успехи анестезиологии и реаниматологии в последние десятилетия позволили существенно повысить безопасность операций при АВМЛ, приступить к минимальноинвазивным операциям, включая торакоскопические резекции, тем самым выполнять принцип Б.В.Петровского и М.И.Перельмана: операция при АВМЛ должна быть произведена настолько радикально, насколько это необходимо, и настолько щадяще, насколько это возможно. Следует иметь ввиду, что наблюдаются множественные односторонние и множественные двухсторонние АВМЛ, а также микромальформации, которые в связи с их небольшими размерами не выявляются в дооперационном периоде и тем самым могут быть оставлены во время операции.
К тяжелым гнойно-воспалительным осложнениям после резекции легких при АВМ мы относим негерметичность культи бронха или легочной паренхимы, образование остаточной плевральной полости с развитием гнойного плеврита и эмпиемы, оставление длинной культи долевого или сегментарного бронха, аррозионное кровотечение.
Приведенные данные в таблице 7 касаются 10 оперированных больных, причем у одной больной после билобэктомии было 4 осложнения, у трех больных - по 3 осложнения, пролежни спирали Джиантурко и реканализация тромбированных артерий при АВМЛ наблюдались у трех
больных, у трех пациентов было по 1-2 различных осложнения. Эти осложнения развились в послеоперационном периоде после нижней билобэктомии у трех из четверых больных. У всех этих больных осложнения ликвидированы дренированием остаточной плевральной полости, пункциями и лечебными бронхоскопиями на фоне комплексной терапии. Подобные осложнения в послеоперационном периоде наблюдались также у двух (19%) из 23 больных после лобэктомии. Консервативная терапия, проведенная в отделении, полностью, без повторного оперативного лечения привела к полному выздоровлению (таблица 7).
Анализируя причины развития гнойно-воспалительных осложнений после резекции легкого, мы пришли к выводу, что немаловажное значение кроме инфекционного начала имеет образование остаточной плевральной полости и несвоевременная ликвидация ее. Это, в первую очередь, касается больных после нижней билобэктомии, особенно пациентов с астенической грудной клеткой и использованием аппаратных швов по резекционной поверхности оставшейся верхней доли. Возникновению послеоперационных остаточных полостей после резекции легкого способствует также недостаточная декортикация и пневмолиз оставшихся сегментов и корня легкого, раннее удаление дренажей из плевральной полости при неустойчивом герметизме в связи с окончанием их функционирования, недиагностированные при клинико-рентгенологическом исследовании воздушные или заполненные остаточные полости в плевре и средостении, неэффективность длительных плевральных пункций, несвоевременное повторное дренирование остаточной плевральной полости и недостаточная активная аспирация из неё, поздняя реторакотомия при негерметичности легочной ткани и культи бронха.
Гнойно-воспалительные осложнения со стороны остаточной плевральной полости и культи бронха отмечены у двух (5,5%) из 36 больных, которым выполнялись открытые операции. Эти осложнения встречались до 1990г. в период становления торакальной хирургии, за последние 25 лет они не наблюдались.
Из 36 оперированных открытым способом больных в послеоперационном периоде умерло двое, что составило 5, 5%. Одна больная Л.,30 лет, поступила 18.01.1958 г. в госпитальную хирургическую клинику ГБОУ ВПО Первый МГМУ им. И.М.Сеченова с подозрением на АВМЛ. АПГ не производилась в связи с повышенной чувствительностью к йоду. 14.03.1958 г. - торакотомия в четвертом межреберье слева. При ревизии в Cvi обнаружено выбухающее в полость плевры мягкое, кистозное образование размерами 3x3 см. При вскрытии его получена сильная пульсирующая струя венозной крови. Диагностирована аневризма. Произведена клиновидная резекция пораженного участка легкого с помощью сшивающих аппаратов УКЛ. Патогистологическое исследование препарата: в участке легкого полость без содержимого, выстланная блестящей белесоватой тканью. Она представляет собой аневризматически расширенный сосуд артериального типа.
Больная поступила повторно 30.10.1958г. после массивного легочного кровотечения. Вскоре развились нарушения со стороны центральной нервной системы, которые расценивались, как следствие тромбоэмболии сосудов головного мозга. Переведена в неврологическую клинику, где погибла от очередного эпизода легочного кровотечения. Причина смерти - профузное легочное кровотечение из не диагностированной до операции оставшейся неудаленной маленькой АВМ, располагающейся вблизи места операции.
Резюме: атипичная аппаратная резекция легкого по типу клиновидной резекции без анатомических границ не должна выполняться, т.к. всегда имеется опасность оставления в легком мелких АВМ (микроаневризм), нередко располагающихся вблизи основной мальформации в пределах 1-2 сегментов или доли легкого. Особенно это касается таких больных, у которых по тем или иным причинам (аллергия к контрастным веществам) не была произведена АПГ или МСКТ-АПГ, а диагностика остановилась на неконтрастных методах исследования.
Второй больной К.,49 лет, 28.01.1991г. поступил в отделение хирургии легких и средостения с жалобами на периодическое кровохарканье. В 1987г. по поводу массивного легочного кровотечения (1000 мл/сут.) в другом лечебном учреждении была экстренно выполнена нижняя лобэктомия слева. Как оказалось при плановом патогистологическом исследовании удаленной доли источником кровотечения была АВМ в Cvi. Массивное легочное кровотечение повторилось через три года. 11.02.1991 г. по экстренной показаниям в РНЦХ АМН СССР произведена РЭЭ левой ветви общей бронхиальной артерии. Введено 7 фрагментов тефлонового велюра, получена полная окклюзия. Кровохарканье у больного не отмечалось до 1994 г. Поступил 19.02.1994г. (через 3 года после РЭЭ) с повторным массивным легочным кровотечением. При срочной трахеобронхоскопии выявлен источник артериального кровотечения, которым являлся верхнезональный бронх верхней доли левого легкого. Кровотечение остановлено введением поролонового обтуратора в устье верхнезонального бронха. На следующий день 20.02.1994 г. утром в туалете на фоне полного клинического благополучия наступила остановка сердечной деятельности. Смерть наступила в результате ТЭЛА.
Резюме: остаётся неясным патогенез развития легочного кровотечения у пациентов, перенесших эндоваскулярную эмболизацию бронхиальных артерий [68]. Это в основном касается АВМ, хорошо кровоснабжающихся за счет бронхиальных и межреберных артерий с артериальным давлением. На воспалительно измененной слизистой оболочке бронха образуется тонкостенная сосудистая сеть, даже небольшой кашель может привести к кровохарканью. Рецидивирующее кровохарканье связано с измененными бронхиальными артериями, которые принимают участие как сосуды большого круга кровообращения в кровоснабжении АВМ, т.н. конгломератных гемангиом. Поэтому переход кровохарканья в массивное легочное кровотечение при таких формах АВМЛ достаточно частый.