Введение к работе
Кавернозные мальформации (КМ) занимают особое место среди пороков івития сосудов ЦНС и на настоящий момент являются наименее изученными, стота встречаемости КМ среди населения колеблется от 0.4 до 0.8%, доля КМ їди всех сосудистых аномалий ЦНС составляет в среднем 10%. (Del-Curling О. at , 1991; Robinson J.R. at al., 1993; Moriartity J.JL at al., 1999) В последнее время KM здс диапгастирзтотся в клинике, что связано с внедрением современных методов йровизуализации, таких как КТ и MPT (Savoiardo М. at al., 1983; Simard J.M. at al., 86; Yasargil M.J., 1988).
Множество аспектов, касающихся KM, остаются противоречивыми, шествуют различные точки зрения на механизмы их кровоснабжения, рост и нифестацию, информативность различных методов диагностики, а также тактику рургического лечения. Крайне разнообразны клинические проявления КМ; они гут проявляться внутричерепным кровоизлиянием, эпилептическими припадками, огрессирующим углублением неврологического дефицита (Мацко Д.Е., 1990; :Cormick W.F., 1985; Yasargil M.J., 1988; Steiger H.J. at al., 1989). В ряде блюдений KM протекают бессимптомно и являются случайными находками при оведении КТ и MP Г. Несмотря на развитие современных методов исследования, шествуют сложности в диагностике КМ, и зачастую правильный диагноз ганавливается только после исследования операционного материала. Это, как авило, связано с недообследованием больного, либо с неправильной терпретацией данных обследования, что может приводить к необоснованной сгике лечения.
КМ относится к сосудистым мальформациям с низкой скоростью кровотока и :утствием артериовенозного шунтирования; одним из главных отличий КМ от угих видов сосудистых мальформации является отсутствие мозгового вещества жду структурными элементами сосудистого образования (Медведев Ю.А., Мацко Е., 1993; Simard J.M. at al., 1986; Yasargil M.G., 1988). Благодаря этим обенностям строения и гемодинамики, КМ являются объектом благоприятным я операции. КМ легко поддаются выделению, удаление их, как правило, редко язано с выраженным кровотечением. Несмотря на это, существуют различные чки зрения относительно показаний и объема операции, в особенности, когда речь
4 идет о КМ, расположенных в функционально звучащих зонах корь
глубинных структурах головного мозга. Разнообразен также подход к лечен
латентно протекающих мальформаций (Амиридзе Н.Ш., 1993; Yasargil M.G., 19
Bertalanffy Н. at al., 1991; Amm-Hanjani S. at al., 1998; Porter PJ.,at al., .1999; Mpria
J.L. at al., 1999; Clatterbuck R.E. at al., 2000).
Улучшить результаты диагностики и предложить дифференцироващ тактику лечения больных с кавернозными мальформациями на основе морфологических и клинических особенностей.
1.Изучить ультраструктур нос строение и некоторые иммуногистохимичес особенности кавернозных мальформаций для уточнения их строения и морфогеш
-
На основании морфологических исследований предположить возможі варианты роста и манифестации кавернозных мальформаций. Определить нали или отсутствие гормональной зависимости кавернозных мальформаций.
-
Уточнить особенности клиники кавернозных мальформаций и определ информативную значимость отдельных методов исследования в структ современного нейрохирургического диагностического комплекса.
4. Выделить основные типы клинического течения и предло»
дифференцированную тактику хирургического лечения, оценить возможш
использования интраоперационой нейросонографии при удалении каверноз
мальформаций.
Впервые произведено ультраструктурное сканирующее исследовг кавернозных мальформаций, позволившее уточнить строение поверхности полостей и выявить специфические полости в трабекудах, заполненные кровью, трансмиссионной электронной микроскопии и иммуногистохимичес исследовании впервые выявлен факт наличия в трабекулах каверноз мальформаций эластической мембраны и гладкомышечных клеток, что ро; данное сосудистое образование с рацемозными пороками разві (артериовенозные, венозные и артериальные мальформаций). Впервые вьіявлеї доказано иммуногистохимически наличие эндотелиоцитов в толще трабекул, позволило предположить механизм роста КМ путем неоангиогенеза. Проведеї
5 ммуногистохимическое исследование рецепторного аппарата КМ позволило жже впервые опровергнуть гипотезу о их гормональной зависимости.
Определена значимость различных методов исследования и принципы иапюетики кавернозных мальформаций с преимущественным использованием гинвазивных методов нейровизуализации.
На основании полиморфной клинической симптоматики выделены пять типов тонического течения КМ: эпилептический, геморрагический, псевдотуморозный, вешанный и латентный. Определена тактика ведения больных и показания к ирургическому лечению при различных типах клинического течения КМ. азработана методика удаления КМ с применением микрохирургической техники, перационного микроскопа и ультразвуковой нейронавигации. С учетом данных омплексного морфологического исследования определен объем оперативных иешательств при КМ.
Систематизированы и описаны данные об особенностях течения КМ эловного мозга на сравнительно большом числе верифицированных наблюдений, азработаны диагностические критерии КМ головного мозга и уточнена нформативность различных методов исследования. Отмечена роль, значимость и ерспективность хирургического лечения. Разработаны показания к оперативным мешательствам и определен объем операций при различных типах клинического ечения КМ.
-
Данные ультраструктурного и иммуногистохимического исследований КМ оловного мозга позволяют предположить механизмы манифестации при различных ипах клинического течения KM, дают возможность отвергнуть клиническую инотезу о гормональной зависимости КМ. Наличие общих механизмов іеоангиогенеза, а также гладкомышечных клеток и эластических волокон в труктурс кавернозных мальформаций свидетельствует о морфогенетическом юдстве кавернозных и рацемозных пороков развития сосудов, несмотря на их эенотипические различия.
-
Сочетание щадящих и внепроэкционных доступов при удалении КМ с фименением микрохирургической техники, операционного микроскопа и інтраоперационной нейросонографии способствует улучшению результатов
лечения больных с кавернозными мальформациями даже nj
расположении их в функционально "звучащих" зонах мозга. Тотальное удален: кавернозных мальформаций позволяет исключить вероятность повторні кровоизлияний, а удаление измененного мозгового вещества по перифері образований до границ с неизмененным мозгом позволяет снизить часто рецидивов эпилептического синдрома в ближайшем и отдаление послеоперационном периоде.
Основные результаты работы внедрены в практическую деятельное отделения хирургии сосудов головного и спинного мозга РНХИ им. про А.Л.Поленова, нейрохирургическом отделении дорожной клинической больниг Санкт-Петербурга, нейрохирургическом отделении Александровской больниг Санкт-Петербурга. Комплекс патоморфологических методик исследован) кавернозных мальформаций применяется в отделении патологической анатомі дорожной клинической больницы Санкт-Петербурга. Положения и выво; диссертации включены в цикл лекций на кафедре нейрохирургии Санк Петербургской академии последипломного образования.
АПРОБАЦИЯ РАБОТЫ „ .
Результаты диссертационной работы апробированы на конференции молоді нейрохирургов (Санкт-Петербург, 2001), научно-практической конференці Северо-Западного нейрохирургического центра (Ярославль, 2002), III съез, нейрохирургов России (Санкт-Петербург, 2002). По материалам диссертаці опубликовано 12 научных работ, из них 1 статья в центральной печати, 7 тезисов рецензируемых сборниках, 3 - в материалах международных конференций, 1-материалах съездов.
СТРУКТУРА И ОБЪЕМ РАБОТЫ