Введение к работе
Актуальность проблемы.
Исследования последних лет свидетельствуют о том, что врожденный двустворчатый аортальный клапан (ДАК) имеется у 1-2% людей. Это одна из самых частых, но в то же время малоизученных аномалий развития сердечно-сосудистой системы (БанклГ., 1980; Белокснь Н. А., Подзолков В. П., 1991; Виноградов Н. И., 1988, 1990; Anderson R. Н., Becker А. Е., i960; Edwards J.E., 1961; Fenogllo J.J. et al., 1977; Keith J.D., 1978; Попов В. и соавт., 1985; Roberts W.С.. 1970, 1984).
В силу своих анатомических особенностей бикуспидальный клапан аорты не может быть таким же совершенным в функциональном отношении как аортальный клапан с тремя заслонками. Интенсивное гемодинамическое воздействие на тонкую, нежную структуру створок приводит к возникновению микротравм по их свободному краю или в области комиссур, благоприятствующих внедрению микроорганизмов и развитию инфекционного процесса, раннего склероза, обызвествления (Edwards J.Е.,1961).
Мировая статистика частоты осложненных форм врожденного ДАК весьма противоречива. В литературных источниках приводятся цифры от 35-40% (Mills P. et al., 1978) до 75% (Fenog-lio J.J. et al.. 1977). Предугадать естественное течение врожденного ДАК, вид возможного осложнения весьма проблематично. "Неизвестно, почему один врожденный ДАК становится сильно рубповоизмененным, кальцифицированным. стенотическим, другой - только слегка рубцовоизкененным и некомпетентны!/., третий - пестом инфекции и почему остальные остаются свобод-
ными от этих осложнений на протяжении всей жизни" (Roberts W.C., 1970).
Клиническая картина двустворчатого клапана аорты неспецифична и, чаще всего эта аномалия маскируется клиническими проявлениями ревматизма, ишемической болезни сердца. Значительные трудности представляет диагностика бикуспидального клапана, ее метода и принципы до конца не разработаны. Между тем, раннее распознавание такого аномально сформированного клапана позволяет провести профилактику инфекционного эндокардита и своевременное хирургическое лечение для предупреждения фатальных последствий прогрессирующего аортального порока (Виноградов Н.И., 1990).
Весьма важным является и то обстоятельство, что среди больных с осложненными формами врожденного ДАК преобладают лица молодого и среднего возраста, то есть наиболее работоспособной части населения, в связи с чем. проблема лечения и профилактики осложненных форм бикуспидального клапана приобретает и социальное значение.
В современных условиях возрастает и военно-медицинское значение этой проблемы, так как в связи с расширением объема квалифицированной и специализированной помощи на этапах медицинской эвакуации и широким применением инвазивных методов диагностики и лечения (внутривенные вливания, длительная катетеризация магистральных сосудов, ангиографические исследования, протезирование кровеносных сосудов и пр.) имеется реальная опасность возникновения инфекционного эндокардита с поражением аномально сформированного клапана аорты. Цель исследования.
На основе клинико-морфологических сопоставлений, прове-
денных у больных с двустворчатым клапаном аорты (врожденного и приобретенного генеза) разработать оптимальную лечебную тактику при этой аномалии, определить показания к ее хирургическому лечению, виды и объем оперативных вмешательств. Задачи исследования.
-
Изучить анатомические варианты врожденного двустворчатого аортального клапана.
-
На основании результатов макроскопического и гистологического исследования определить дифференциально-диагностические критерии различных форм двустворчатого клапана аорты.
-
Изучить особенности клинической картины при наличии двустворчатого аортального клапана.
-
Определить возможности и ценность различных инструментальных методов диагностики двустворчатого клапана аорты в дооперационном периоде.
-
Определить показания к хирургическому лечению и особенности оперативных вмешательств у больных с осложненными формами двустворчатого аортального клапана.
-
Разработать принципы диспансерного наблюдения и профилактических мероприятий для пациентов с неосложненным врожденным двустворчатым клапаном аорты.
Научная новизна. В работе впервые представлены из одного лечебного учреждения результаты изучения большого числа пациентов (58), лечившихся и наблюдавшихся по поводу врожденного и приобретенного ДАК. Выяснено значение бикуспидии в формировании пороков аортального клапана. Выявлены факторы, способствующие развитию осложненных форм врожденного и образованию приобре-
- 4 -тенного двустворчатого клапана аорты. Предложена классификация морфологических и клинических форм двустворчатого аортального клапана. Определена информативность клинической картины и различных клинико-инструментальных методов исследования в дооперационной диагностике аномально сформированного клапана аорты. Доказано, что в настоящее время эхокар-диография является единственным неинвазивным и доступным методом исследования, позволяющим обнаружить врожденный ДАК, а также контролировать в динамике его естественное течение. Разработан комплекс мероприятий, направленных на предупреждение развития осложненных форм врожденного ДАК. Практическая значимость. Определены и внедрены в клиническую практику основные эхокардиографические критерии, позволяющие с высокой вероятностью обнаружить врожденный двустворчатый аортальный клапан, а также устанавливать показания к хирургическому лечению его осложненных форм. Уточнение закономерностей появления осложнений при естественном течении врожденного бикуспи-дального клапана аорты позволило выработать конкретные предложения для использования в практической работе врачей и направленные на профилактику этих осложнений. Важными в практическом отношении являются вытекающие из опыта настоящего исследования вопросы профилактики инфекционного эндокардита как самого частого осложнения при существовании врожденного двустворчатого клапана аорты не только в хирургии, но и в других областях клинической медицины: стоматологии, оториноларингологии, гинекологии, урологии, педиатрии и др., где диагностические и лечебные методики становятся все более инвазивными, приобретая агрессивный характер.
Основные положения, выносимые на зашиту.
-
Врожденный двустворчатый аортальный клапан, анатомически являясь "вариантом развития", клинически - далеко не безобидное состояние в силу реальной опасности возникновения осложнений, нередко приводящих к летальному исходу.
-
Клиническая картина при существовании врожденного ДАК неспецифична, чаще всего маскируется проявлениями ревматизма, ишемической болезни сердца и зависит от вида сформировавшегося порока.
-
В настоящее время единственным информативным и доступным методом диагностики врожденного ДАК является эхокар-диография.
-
Протезирование аортального клапана - единственный оптимальный способ коррекции сформировавшегося на фоне врожденного двустворчатого клапана аорты порока сердца.
-
Выполнение профилактических мероприятий позволяет значительно снизить риск развития осложненных форм врожденного бикуспидального клапана аорты.
Апробация и реализация работы. Основные теоретические и практические положения диссертации представлены в докладах на 2 Всероссийском съезде сердечно-сосудистых хирургов (Санкт-Петербург, 1993), научной конференции "Актуальные вопросы клинической диагностики" (Санкт-Петербург, 1993), 1-й Российско-французской кардиологической конференции (Санкт-Петербург,1994). Положения диссертации применяются на практике в клиниках сердечно-сосудистой хирургии, общей терапии N1 Военно-медицинской академии. Ленинградской областной клинической больнице, областном кардиологическом диспансере и используются в преподавании на
указанных кафедрах.
По теме диссертации опубликовано 5 научных работ. Объем и структура работы.
Диссертация состоит из введения, 5 глав, заключения, выводов, практических рекомендаций и указателя литературы. Работа изложена на'228 страницах машинописного текста, содержит 9 таблиц и 73 рисунка. Указатель литературы включает 50 отечественных и 109 зарубежных источников.