Введение к работе
Актуальность темы
Эпилепсия - это важная социально-медицинская проблема. Стойкая актуальность этой проблемы обусловлена распространенностью заболевания в популяции, тяжестью клинических проявлений, низкой эффективностью известных методов лечения и высокой инвалидизацией больных.
По данным разных авторов, эпилепсия встречается от 0,2 до 1,5% среди населения (Сараджишвили П.М., Геладзе Т.Ш., 1977; Одинак М.М. 1992; Громов С.А. 2000, и др.). Наиболее реальными цифрами следует считать 0,5% (Бурд Г.С., 2000; Гехт А.Б., 2002, и др.).
Медикаментозное лечение эффективно в 60-80% наблюдений (Карлов В.А., 1984; Одинак М.М., 1992; Зенков Л.Р. с соавт., 2002; Громов С.А., 2004; Ady М. J., Tayler G.H., 1980). В остальных случаях на фоне неэффективного лечения патологический процесс приобретает прогредиентное течение, приводит к дальнейшему углублению психического и неврологического дефицита, усложнению эпилептической системы (Рачков Б.М., 1974; Рачков Б.М. с соавт., 1983; Хачатрян В.А., 1986; Степанова Т.С., 1986, 1993; Камбарова Д.К., 1988; Берснев В.П. с соавт., 1993, и др.).
Хирургическое лечение применяется менее чем у 5% лиц, страдающих фармакорезистентнои эпилепсией и при этом эффективно только в 50 - 70% наблюдений (Земская А.Г., 1966; Зотов Ю.В., 1972; Сараджишвили П.М., Геладзе Т.Ш., 1976; Рачков Б.М., Федоренкова Ф.А., 1978; Скрябин В.В., 1980; Юхарев СП., 1986; Яцук С.Л., 1987; Берснев В.П. с соавт., 1990, 1993, 1996; Шершевер А.С., 2003; Penfield W., Jasper Н., 1961; Rusmussen Th., 1990; Ojeman J. et al, 1993, и др.).
У большей части пациентов с фармакорезистентнои эпилепсией, с распространенными структурными изменениями головного мозга и гид-роцефальным синдромом, хирургическое лечение не применяется. В совокупности с больными, у которых использование различных хирургических методов оказалось не эффективным - это 75% от всех с медика-ментозноустойчивой эпилепсией (Хачатрян В.А. с соавт., 1993, 1999, 2000, 2002; Берснев В.П. с соавт., 1993, 1996, и др.).
Необходимость разработки новых, патогенетически обоснованных, эффективных методов лечения фармакорезистентнои эпилепсии несомненна. Хорошо известна взаимосвязь между эпилептическим и гидроце-фальным синдромами. Гидроцефалия встречается у 30-90 % больных эпилепсией (Илюк Ю.И., 1980; Лобаева И.А., 1983; Цивкин М.В., 1984; Хачатрян В.А., 1985,1986, 1991; Чмутин Г.Е., 1996; Penfield W., Jasper Н., 1960, и др.). Имеется информация об эффективном применении ликворо-шунтирующих операций в лечении больных эпилепсией с гидроцефаль-ным синдромом (Цветкова Т.Н., 1964; Ромоданов А.П., 1980; Илюк Ю.И., 1980; Мацион Г.В., 1980; Арсеньев А.Б., 1980; Ромоданов А.П. с соавт., 1983; Рачков Б.М. с соавт., 1984; Рябоконь Н.С., Илюк Ю.И., 1985; Шу-лешова Н.В. с соавт., 1987, и др.).
Значение гидроцефального синдрома в патогенезе эпилепсии очевидно, но этот фактор изучен недостаточно. Необходимо определить место спосо-
W»C НАЦИОНАЛЬНАЯ J БИБЛИОТЕКА I
бов хирургической коррекции гидроцефалии в комплексном лечении ме-дикаментозноустойчивой эпилепсии с гидроцефальным синдромом.
Большое значение для улучшения результатов лечения заболевания имеет разработка принципиально новых, патогенетически обоснованных подходов к решению данной проблемы, в частности перспективно изучение целесообразности применения ликворошунтирующих операций в лечении эпилепсии с распространенными структурными изменениями головного мозга.
Важным представляется как определение значения гидроцефально-го синдрома в патогенезе такой формы эпилепсии, так и формирование гидроцефалии у больных эпилепсией как вторичного процесса, а также оценка особенностей проявлений гидроцефального синдрома при комплексном лечении данного заболевания.
Цель исследования
Разработать патогенетически обоснованную и эффективную систему диагностики и лечения фармакорезистентной эпилепсии с распространенными структурными изменениями головного мозга и гидроцефальным синдромом.
Задачи исследования
-
Проанализировать частоту выявления клинических проявлений эпилепсии и гидроцефалии и их сочетания среди нейрохирургических больных.
-
Исследовать общие патогенетические механизмы развития гидроцефалии и эпилепсии, уточнить существующие представления о формировании эпилепсии на основе распространенного поражения головного мозга.
-
Уточнить значение отдельных методов оценки нарушений ликворо-обращения в комплексном обследовании больных фармакорезистентной эпилепсией при распространенных структурных изменениях головного мозга.
-
Определить роль гидроцефалии в развитии фармакорезистентной эпилепсии и выявить особенности течения различных пароксизмаль-ных проявлений заболевания в зависимости от характера и выраженности гидроцефального синдрома.
-
Изучить влияние коррекции ликворообращения на течение и исход фармакорезистентной эпилепсии с распространенными структурными изменениями головного мозга и гидроцефальным синдромом.
-
Разработать систему диагностики и лечения больных с фармакорезистентной эпилепсией различного генеза, сочетающейся с гидроцефальным синдромом.
Научная новизна
На большом, хорошо верифицированном клиническом материале впервые изучены частота встречаемости эпилептического и гидроцефаль-ного синдромов и их проявлений. Показано, что эти патологические состояния достоверно часто (в 50,5% случаев) сочетаются друг с другом, на основании чего можно утверждать о наличии общих механизмов в патогенезе эпилептического и гидроцефального синдромов.
На основе анализа большого клинического материала, впервые изучены особенности и выраженность проявлений гидроцефалии и нарушений ликворообращения у больных фармакорезистентнои эпилепсией с распространенными структурными изменениями головного мозга. Показано, что у большинства (3/4) таких больных расширение ликворных полостей имеет заместительный характер, а у остальных (1/4) пациентов такой тип проявлений является результатом стойких расстройств ликворообращения и играет важную роль в патогенезе эпилепсии.
Уточнены существующие представления о патогенезе эпилепсии с распространенными структурными изменениями головного мозга и убедительно доказана роль нарушений ликворообращения и деформации ликворных полостей в формировании патогенеза такой формы заболевания. Таким образом, подтверждена патогенетическая обоснованность ликворошунтирующих операций в лечении медикаментозноустойчивой формы эпилепсии с распространенными структурными изменениями головного мозга.
На основе большого клинического материала впервые представлена высокая информативность методов оценки нарушений ликворообращения и деформации ликворных полостей в диагностике фармакорезистентнои эпилепсии с распространенными структурными изменениями головного мозга, позволяющая выделить преходящие и стойкие нарушения ликворообращения. Доказана необходимость включения количественных способов оценки выраженности гидроцефалии и нарушений ликворообращения в комплексное обследование больных эпилепсией.
Также на большом клиническом материале впервые изучено влияние ликворошунтирующих операций на течение фармакорезистентнои эпилепсии с распространенными структурными изменениями головного мозга и гидроцефальным синдромом и доказана их эффективность, а также предложен алгоритм включения ликворошунтирующих операций в комплекс лечения данного заболевания.
Изученные результаты применения созданной системы диагностики и лечения медикаментозноустойчивой эпилепсии с распространенными структурными изменениями головного мозга, сочетающейся с гидроцефалией, на основе использования методов оценки нарушений ликворообращения и способов их коррекции свидетельствуют о важности выделения особенностей эпилептического и гидроцефального синдромов у такой категории больных.
Практическая значимость
Разработан и внедрен в систему диагностики фармакорезистентной эпилепсии с распространенными структурными изменениями головного мозга алгоритм качественной и количественной оценки характера и выраженности гидроцефалии, а также особенностей и выраженности нарушений ликворообращения, что позволяет прогнозировать течение заболевания и повысить эффективность применения различных методов лечения у больных эпилепсией с гидроцефальным синдромом.
В комплексное лечение такой формы заболевания, сочетающейся с гидроцефалией, разработан и внедрен алгоритм применения ликворошун-тирующих операций, позволяющий улучшить результаты лечения фармакорезистентной эпилепсии с гидроцефальным синдромом.
Разработана и внедрена в практику эффективная, доступная система диагностики фармакорезистентной эпилепсии, сочетающейся с гидроцефальным синдромом в основе которой лежит количественная оценка расстройств ликворообращения и деформации ликворных полостей и их динамика на фоне эволюции клинико-электроэнцефалографических проявлений заболевания.
В результате применения научных исследований достигнуто обоснованное расширение показаний к использованию хирургического лечения у больных фармакорезистентной эпилепсией с распространенными структурными изменениями головного мозга и гидроцефальным синдромом (на 10%) и вместе с тем увеличение эффективности лечения (на 18%).
Положения, выносимые на зашиту
-
Эпилепсия и гидроцефалия формируются на основе поврежденного мозга, возникшего в пренатальном, перинатальном и постнатальном периодах вследствие воздействия многих этиологических факторов (ишемического, травматического, воспалительного). Хотя в большинстве случаев сходны распространенные структурные изменения, существенные морфофункциональные признаки различны, в одном варианте происходит усиление патологической активности корковых отделов мозга, в другом - наступают нарушения ликвородинамики.
-
Диагностика больных фармакорезистентной эпилепсией с распространенными структурными изменениями головного мозга и гидроцефальным синдромом должна быть направлена не только на определение этиологии и локализации патологического процесса, особенностей и выраженности клинико-электроэнцефалографических проявлений заболевания, но и, на оценку гидроцефального синдрома, а при комплексном лечении больных медикаментозноустойчи-вой эпилепсией с активной гидроцефалией и стойкими расстройствами ликворообращения целесообразно применять методы коррекции нарушений ликвородинамики.
-
Гидроцефалия у больных эпилепсией может иметь различные проявления. У пациентов первой группы расширение ликворных полостей
является результатом атрофии мозга и не сочетается со стойкими расстройствами ликворообращения, коррекция ликворообращения при этом существенно не влияет на течение эпилепсии. В другой группе больных эпилепсией расширение ликворных полостей является результатом стойких расстройств ликворообращения и играет существенную роль в патогенезе заболевания, а коррекция ликворообращения патогенетически обоснованна и приводит к регрессу кли-нико-электроэнцефалографических проявлений заболевания.
Апробация работы
Основные положения и выводы диссертации обсуждены на международных, федеральных, регионарных симпозиумах и конференциях, в том числе, V и VI Дальневосточных международных конференциях по неврологии и нейрохирургии (Хабаровск, 2001, 2004); XVII Конгрессе Европейского общества детской нейрохирургии (Австрия 2000); международных симпозиумах «Новые технологии в нейрохирургии» (Санкт-Петербург, 2001, 2004); V международной конференции нейрохирургов Азиатско-Тихоокеанского региона (Индонезия, 2004); II съезде нейрохирургов РФ (Нижний Новгород, 2001); III съезде нейрохирургов РФ (Санкт-Петербург, 2004); на VI Конгрессе Европейской конференции по детской нейрохирургии (Москва, 2003); заседаниях ассоциации нейрохирургов Хабаровского края (Хабаровск, 2000, 2002, 2003); I Всероссийской конференции по детской нейрохирургии (Москва, 2003). По материалам диссертации опубликовано 36 научных работ, из них 2 монографии. В которых рассматриваются особенности пароксизмального синдрома у больных фармакорезистентной эпилепсией с распространенными структурными изменениями головного мозга и гидроцефальным синдромом; дается подробный анализ отмечаемых в таких случаях нарушений ликворо-динамики; излагаются четкие показания к дифференцированному хирургическому лечению эпилепсии и гидроцефалии; подробно освещается методика операций на отдельных звеньях сложной эпилептической системы; анализируются ближайшие и отдаленные исходы хирургического лечения данной формы эпилепсии и при этом выделяются благоприятные и неблагоприятные прогностические признаки.
Структура работы
Диссертация содержит введение, 6 глав, заключение и выводы, практические рекомендации, список литературы, приложение.
Объем работы
Диссертация состоит из 299 машинописных страниц, 58 рисунков, 42 таблиц. Список литературы содержит 276 отечественных и 246 иностранных источников.
8 СОДЕРЖАНИЕ РАБОТЫ Методика обследования її лечения больных
Для уточнения особенностей проявления заболевания и результатов применения лечебных воздействий использовали комплекс клинических, электрофизиологических, интероскопических, ликворологических и лик-вородинамических исследований, которые включали клиническое, неврологическое, нейроофтальмологическое, отоневрологическое, психопатологическое обследования, а также нейровизуализационные методы, целью которых являлось определение характера и выраженности структурного поражения мозга, особенностей кровообращения и ликворообращеяия.
В своей работе пароксизмальную симптоматику мы оценивали на основе международной классификации эпилептических приступов (1LAE, 1981) и международной классификации эпилепсии и эпилептических припадков (ILAE, 1989).
Применяли электрофизиологическое исследование, в которое входили фоновая электроэнцефалография (ЭЭГ), электроэнцефалография с применением функциональных проб, а также электрокортикография;
Ликворологические и ликвородинамические исследования включали определение белково-клеточного и электролитного состава спинномозговой жидкости (СМЖ), а также измерение ликворного давления (дискретное измерение и мониторинг), применение болюсного теста, инфузион-но-нагрузочного теста и болюсно-разгрузочного ликворного теста. Таким образом, уточняли эластичность, емкость, а также устанавливали индекс «давление-объем» соотношения краниоспинальной системы (КСС) и вычерчивали кривую «давление-объем» соотношения КСС при парциальном выведении СМЖ. Результаты ликвородинамических исследований оценивали по общепринятой методике (Гаспарян С.С., 1984; Ээлмяэ Я., 1989; Хачатрян В.А. с соавт., 1998; Marmarrou A. et al, 1966, 1992, и др.).
Проводили компьютерную томографию (КТ), магнитно-резонансную томографию (МРТ), ультразвуковое исследование (УЗИ), позитронно-эмис-сионную томографию (ПЭТ), а на ранних этапах обследования у таких больных выполняли пневмоэнцефалографию, ангиографию.
В результате обследования пациентов выделили 4 типа кривых ин-фузионно-нагрузочного теста: гипертензионную, декомпенсированную, нормальную и атрофическую кривые (Разумовский М.Я. с соавт., 1987; Ээлмяэ Я.М., 1988; Тюваев Ю.Г., 1990; Хачатрян В.А., с соавт., 1998; Коммунаров В.В., 2003; Marmarou A. et al, 1966, и др.).
Дефицит ликворообращения оценивали путем сравнения полученных данных с известной нормой (Гаспарян С.С., 1984; Ээлмяэ Я., 1989 и др.)
Выраженность гидроцефалии определяли при помощи измерения кефаловентрикулярных коэффициентов по данным УЗИ, КТ, МРТ, ВГ -исследований (Акимов Г.А., Комисаренко А.А., 1974; Коновалов А.Н., Корниенко В.М., 1986; Тюваев Ю.Г., 1990; Али Хайдер, 1996; Сафин Ш.М., 2000, и др.).
Оценка особенностей эпилепсии сводилась к уточнению структуры, частоты, периодичности эпилептических припадков, характера и выра-
женности психопатологической симптоматики, а также отличий проявления биоэлектрического феномена, в том числе определялась возбудимость мозга, картина фоновой ЭЭГ, наличие, локализация, выраженность и структура пароксизмальной активности, а также выраженность и локализация медленно-волновой компоненты (Бехтерева Н.П. с соавт., 1978; Одинак М.М., 1992; Громов С.А., 1996, 2004).
Для лечения больных фармакорезистентной эпилепсией с распространенными структурными изменениями головного мозга и гидроцефаль-ным синдромом применяли способы воздействия на эпилептическую систему и методы коррекции ликворообращения (Ромоданов А.П. с соавт., 1983; Rossi J.F., 1984, и др.).
В способы воздействия на эпилептическую систему включали ме-нингоэнцефалолиз, иссечение спаек и сращений, гирэктомию, лобэкто-мию, варианты расширенной лобэктомии (лобкэтомия+гирэктомия), ге-мисферэктомию, стереотаксические деструктивные вмешательства на подкорковых образованиях (табл. 1). Показания и методику проведения этих методов осуществляли общепринятыми способами и с учетом выделенных критериев (Симерницкий В.П., 1989; Хачатрян В.А. с соавт., 1998; Шершевер А.С., 2004; Penfield W., Jasper Н., 1960; Rasmussen Th, 1979, 1990,1993; Pudenz R.H., 1981,1996; Ransohoff J. et al., 1986; Marino R., 1990, и др.).
Таблица 1
Частота применения различных методов воздействия на эпилептический очаг или эпилептическую систему для лечения
фармакорезистентной эпилепсии с распространенными структурными изменениями головного мозга и гидроцефальным
синдромом
При сочетании эпилепсии с гидроцефальным синдромом применяли ликворошунтирующие операции (ЛШО), в том числе вентрикулопе-ритонеостомию, вентрикулоатриостомию, кистоперитонео-стомию, люм-боперитонеостомию, вентрикулосинустрансверзостомию (табл. 2) (Рачков В.М. с соавт., 1983; Симерницкий В.П., 1989; Ким Вон Ги, 1996; Орлов Ю.А., 1996, 2003; Scarf J., 1963, 1971; Pudenz R.H., 1966, 1981, 1990, и др.). В случаях выраженной внутренней гидроцефалии дренировали боковые желудочки, а при смешанной или наружной водянке осуществляли люмбоперитонеостомию.
При осуществлении вентрикулоперитонеостомии в основном имплантировали проксимальный катетер в задний рог бокового желудочка через точку Денди.
Таблица 2
Частота применения различных ликворошунтирующих операций
в лечении фармакорезистентной эпилепсии
с распространенными структурными изменениями
головного мозга и гидроцефальным синдромом
Подготовку к операции и послеоперационное ведение больных осуществляли по общепринятой методике (Пурин В.Р., Жукова Т.П., 1976; Симерницкий В.П., 1979; Орлов Ю.А., 1996; Зиненко Д.Ю., 1998; Фактул-лин В.Н., 1998; De George et al, 1979; Serb W, 1985; Sainte-Rose Ch., 1993).
В итоге создана база данных, включающая 141 признак. Отмечена их информативность при определении особенностей проявления и прогноза заболевания. Изучена взаимосвязь между отдельными признаками при помощи 31 анализа. Достоверность выводов определяли при помощи Д и В-критериев. Выводы считали достоверными при значении р<0,05; р<0,01 (Медик В.А., Токмачев М.С., Фишман В.В., 2001).