Введение к работе
Центральные нейроцигомы (ЦН) головного мозга - это опухоли со свойствами как глиальной, так и нейрональной дифференцировки. Эти новообразования встречаются редко, менее чем в 1% от всех опухолей центральной нервной системы (ЦНС), в тоже время, они составляют около половины всех внутрижелудочковых опухолей у взрослых (Bigner, 1998). В последнем издании международной классификации ВОЗ опухолей ЦНС полушарная нейроцитома была внесена в рубрику "нейрональные опухоли" (Kleihues 2000). Гистологически эти опухоли схожи с олигодендроглиомами и эпендимомами (Zulch 1956, Russell 1977). Поставить точный диагноз нейроцитомы возможно только на основании иммуногистохимического (ИГХ) и/или электронно-микроскопического исследования, которые выявляют признаки нейрональной дифференцировки. Высказывается предположение о том, что источником возникновения этих опухолей являются персистирующие нейроцигы субэпендимарной пластинки боковых желудочков мозга (Akimoto 1995, Tsujita 1989, von Deimling 1990).
Центральные нейроцитомы располагаются интравентрикулярно, как правило, вблизи прозрачной перегородки. Клиническая картина чаще представлена длительно существующими симптомами внутричерепной гапертензии. Общепризнанно, что методом выбора при лечении нейроцитом является их максимальное возможное радикальное удаление, что возможно, по данным разных авторов, приблизительно в половине всех случаев. Сложность удаления этих опухолей определяется их локализацией, размерами и особенностями кровоснабжения. Роль лучевой терапии в настоящее время точно не определена и продолжает обсуждаться.
Начиная с первой публикации J. Hassoun в 1982 году всего описано около трехсот наблюдений нейроцитом головного мозга. В литературе, как правило, приводятся отдельные наблюдения (Cohen 1998, Hassoun J 1982, Kim 1996,1997, Majos 1997, Tacconi 1997, Townsend 1986). Самая значительная серия представлена Schild и включала всего тридцать два случая (Schild 1997). Нейроцитомы расцениваются как биологически доброкачественные новообразования, состоящих из "митотически неактивных клеток", обладающих медленным темпом роста с благоприятным, в целом, прогнозом (Burger 1994, Figarella-Branger 1992, Nishio 1988, Patil 1990). В связи с наличием в опухоли в отдельных случаях гистологических признаков анаплазии - фигур митоза, очагов некроза и пролиферации эндотелия сосудов, некоторыми авторами допускается возможность существования среди нейроцитом злокачественных форм. По данным
-/«-
других исследователей эти признаки анаплазии не отражаются на прогнозе (Chou 1999, Hassoun 1993, Kim 1996, Mrak 1994, Rhodes 1994, vonDeimling 1990).
Несмотря на приводимые в литературе данные, критерии дифференциальной диагностики нейроцитом, морфологические особенности этих опухолей, принципы хирургического лечения, выбор операционного доступа, послеоперационные осложнения, вопросы их профилактики, необходимость проведения адьювантной терапии, рассмотрены недостаточно полно.
За последние 9 лет (с 19992 по август 2001) в институте
Нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко было прооперированно 66
больных с нейроцитомами головного мозга. Проведение комплексного
клинико-морфологического и катамнестического исследования у такого
количества пациентов с нейроцитомами головного мозга, наблюдаемых
в одной клинике, может позволить комплексно охарактеризовать
клинико-диагностические, патоморфологические и
иммуногистохимические особенности этих опухолей и оптимизировать тактику комплексного лечения больных с ЦН.
Цель работы: изучить особенности диагностики, морфологии, комплексного лечения больных с центральными нейроцитомами головного мозга.
Задачи работы.
описать нейрорентгенологическую семиотику нейроцитом головного мозга
определить критерии, позволяющие проводить дифференциальный диагноз ЦН с другими новообразованиями головного мозга, расположенными интравентрикулярно;
провести анализ результатов хирургического лечения и осложнений при удалении нейроцитом головного мозга;
изучить молекулярно - биологических особенностей центральных нейроцитом с помощью метода иммуногистохимии;
сбор и анализ катамнестических данных в отдаленном периоде, построение кривых общей и безрецидивной выживаемости по методу Kaplan-Mayer для больных с центральными нейроцитомами
.^.головного мозга.
Новизна исследования.
Впервые собран значительный клинический материал (всего 66 больных), который позволил подробно описать клинические, рентгенологические, морфологические и иммуногистохимические признаки центральных нейроцитом головного мозга. Выявлены
корреляции между данными катамнеза и молекулярно-
биологическими особенностями этих новообразований.
Оптимизированы выбор хирургического доступа и тактика комплексного лечения больных с нейроцитомами. Создан протокол ведения больных.
Практическая значимость.
Полученные закономерности и результаты позволят повысить эффективность лечения больных с нейроцитомами головного мозга.
Основные положения, выносимые на защиту.
1. Описаны клиническая, нейрорентгенологическая и
морфологическая характеристики нейроцитом головного мозга,
позволяющие проводить дифференциальный диагноз с другими
новообразованиями желудочковой системы
-
Оптимизирован выбор хирургического доступа при удалении нейроцитом, приведена характеристика осложнений и тактика их лечения.
-
Рассмотрены факторы, влияющие на прогноз и продолженный рост ЦН.
Внедрение в практику.
Полученные в работе результаты используются в повседневной практической деятельности НИИ Нейрохирургии им. академика Н.Н. Бурденко РАМН.
Апробация работы.
Апробация диссертационной работы проведена на расширенном заседании проблемной комиссии «Биология и комплексное лечение внутримозговых опухолей» Института нейрохирургии им. академика Н.Н. Бурденко РАМН 26.03.2002.
Публикации. По теме диссертации опубликовано и находятся в печати 3 научных работы.
Объем и структура диссертации. Диссертация изложена на 168 страницах машинописного текста, состоит из введения, 5 глав, заключения, выводов, трех приложений, списка литературы, в котором 167 источников (из них 16 отечественных и 151 иностранных). Материал иллюстрирован 60 рисунками и 18 таблицами.