Введение к работе
Аортальный стеноз встречается в 2-8% среди всех врожденных пороков сердца и в 2,5% - при критических ВПС. При стенозе аорты на долю клапанного стеноза приходится 75% патологии. По данным НЦССХ им. А. Н. Бакулева клапанный стеноз аорты (КСА) встречается в 58-85% всех случаев аортального стеноза. На первом году жизни манифестируют около 10-15% стенозов аортального клапана. Общепризнанно, что наиболее частый морфологический вариант клапанного стеноза аорты - это двухстворчатый аортальный клапан, такой морфологический вариант развития клапана при этой патологии выявляется в 64-70% случаев.
Несмотря на сравнительно большую распространенность врожденной патологии, аортального клапана в общей популяции, точные генетические и эмбриологические механизмы этого заболевания по-прежнему не известны. КСА сочетается с другими ВПС у новорожденных от 26% до 40% случаев.
Патофизиологические аспекты клапанного стеноза аорты напрямую зависят от времени возникновения порока, степени выраженности и состояния компенсаторных механизмов. При естественном течении порока 80% новорожденных с критическим клапанным стенозом аорты с клиническими проявлениями недостаточности кровообращения без лечения умирают в течение первого месяца жизни. Клиническая симптоматика порока и состояние больных в большей степени зависят от степени выраженности стеноза. При резко выраженном стенозе состояние детей при рождении критическое. Естественно, что такое состояние новорожденного диктует необходимость экстренного хирургического вмешательства.
В 1983 году Z.Lababidi впервые в мире для устранения клапанного стеноза аорты применил метод баллонной дилатации, который широко внедрился в клиническую практику. В СССР в 1989г. первыми выполнили ТЛБВП врожденного клапанного стеноза аорты Ю.С. Петросян и Б.Г. Алекян.
На сегодня хорошие непосредственные результаты ТЛБВП АК
достигаются в 97-100%. По данным различных авторов госпитальная
летальность колеблется в пределах от 2 до 25%. Количество
нефатальных осложнений варьирует в пределах от 15 до 50%, причем у
15-20% больных это представляет угрозу жизни (Бокерия Л.А., Алекян
Б.Г., 2008г.). В отдаленном периоде выживаемость новорожденных,
перенесших ТЛБВП КСА, на протяжении 10 лет составляет 83-95%.
Повторные вмешательства: редилатация, хирургическая
комиссуротомия, протезирование клапана в равной степени встречаются после открытой операции и после ТЛБВП. Повторным операциям подвергаются 50-60% больных после 5 лет наблюдения.
В проблеме клапанного стеноза аорты у новорожденных по-прежнему остаются актуальными темы: анализ непосредственных и отдаленных результатов; отработка методических приемов, облегчающих выполнение ТЛБВП КСА и снижающих риск осложнений; выявление факторов, влияющих на число осложнений и летальность, факторов, повышающих вероятность повторных вмешательств; выбор хирургической тактики у новорожденных со сниженной фракцией выброса ЛЖ и при пограничных размерах ЛЖ. В этой связи представляется интересным изучение непосредственных и отдаленных результатов баллонной вальвулопластики среди этой группы пациентов. Учитывая, что в отечественной литературе практически отсутствуют данные, отражающие состояние этой
проблемы в ее различных аспектах, данное исследование является актуальным.
Цель исследования. Разработать оптимальный алгоритм и методику хирургического эндоваскулярного лечения врожденного клапанного аортального стеноза у новорожденных, находящихся в критическом состоянии.
Задачи исследования.
-
Определить показания и противопоказания к выполнению транслюминальной баллонной вальвулопластики клапанного стеноза аорты у новорожденных на основании гемодинамических и морфометрических характеристик порока с учетом дооперационного клинического состояния пациента.
-
Изучить непосредственные и отдаленные результаты баллонной вальвулопластики клапанного стеноза аорты у новорожденных, находящихся в критическом состоянии и выявить факторы, повышающие вероятность развития рестеноэа аортального клапана и повторных операций.
-
Провести анализ осложнений и летальности у новорожденных с врожденным клапанным аортальным стенозом после транслюминальной баллонной вальвулопластики, а так же изучить факторы риска, влияющие на их развитие в ближайшем и отдаленном послеоперационном периоде.
-
Определить оптимальный алгоритм хирургического эндоваскулярного лечения новорожденных с врожденным клапанным аортальным стенозом, находящихся в критическом состоянии.
Научная новизна и практическая значимость. В процессе проведения исследования получены новые научные результаты теоретического характера: впервые в отечественной
литературе проведен анализ исходного состояния новорожденных с врожденным клапанным стенозом аорты; осуществлен разносторонний анализ непосредственных и отдаленных результатов баллонной вальвулопластики новорожденных с критическим аортальным стенозом; выявлены факторы, влияющие на летальность и число осложнений, определены предикторы рестеноза аортального клапана и повторного вмешательства. Также были получены новые научные результаты прикладного характера: уточнены показания для выполнения баллонной вальвулопластики врожденного клапанного стеноза аорты; разработан алгоритм и способы выполнения этой методики у новорожденных; выявлены критерии оценки эффективности выполнения баллонной вальвулопластики при аортальном стенозе у новорожденных, а также даны рекомендации по профилактике осложнений у этой категории больных. Установлено, что ТЛБВП является операцией выбора у новорожденных с КСА, находящихся в критическом состоянии. Научные положения и практические рекомендации, сформулированные в диссертации, внедрены в клиническую практику и применяются в отделении рентгенохирургических методов исследования и лечения сердца и сосудов НЦ ССХ им. А.Н. Бакулева РАМН. Результаты настоящего исследования могут быть использованы в клинической практике кардиохирургических, кардиологических, перинатальных центрах Российской Федерации, рентгенэндоваскулярных центрах, занимающихся диагностикой и лечением врожденных пороков сердца.
Положения, выносимые на защиту.
1. Новорожденным с клапанным аортальным стенозом, находящимся в критическом состоянии, необходимо по возможности раннее выявление порока, в том числе на внутриутробном этапе, и
госпитализация в специализированный кардиохирургический центр после рождения.
-
К факторам, повышающим риск осложнений в послеоперационном периоде у пациентов, перенесших ТЛБВП КСА, относятся: ранний неонатальный период, исходно сниженная фракция выброса левого желудочка, фиброэластоз эндокарда ЛЖ, небольшой диаметр фиброзного кольца аортального клапана, наличие признаков гипоплазии левых отделов сердца, а также развивающаяся после баллонной вальвулопластики недостаточность аортального клапана.
-
Прогнозирование отдаленных результатов возможно на основании учета следующих факторов: анатомо-морфологических характеристик аортального клапана и ЛЖ, диаметра ФК АК, остаточного градиента систолического давления на клапане после ТЛБВП.
-
При использовании современного инструментария и оптимизации ведения послеоперационного периода возможно снизить число осложнений и летальность.
-
Транслюминальная баллонная вальвулопластика клапанного аортального стеноза является операцией выбора у новорожденных, находящихся в критическом состоянии.
Практическая реализация результатов работы.
Научные положения и практические рекомендации, сформулированные в диссертации, внедрены в практику и применяются в отделении рентгенохирургических методов исследования и лечения заболеваний сердца и сосудов, отделении интенсивной кардиологии недоношенных и грудных детей, отделении экстренной хирургии недоношенных детей и детей первого года жизни, отделении
реконструктивной хирургии новорожденных и детей первого года жизни и отделении неотложной хирургии детей раннего возраста НЦ ССХ им. А.Н. Бакулева РАМН. Результаты настоящего исследования могут быть использованы в клинической практике кардиохирургических и кардиологических центров.
Публикации по теме исследования.
По теме диссертации опубликовано 9 научных работ: 4 публикации в ведущих рецензируемых изданиях, рекомендованных в действующем перечне ВАК, 5 тезисов в периодических изданиях. Результаты работы были доложены на: 1) Московском обществе сердечно-сосудистых хирургов 24.02.2011г.; 2) Третьем российском конгрессе и двенадцатом московском международном курсе по рентгеноэндоваскулярной диагностике и лечению врожденных и приобретенных пороков сердца, коронарной и сосудистой патологии 06-09 июня 2010г.; 3) Пятнадцатом всероссийском съезде сердечно-сосудистых хирургов 06-09 декабря 2009г.; 4) Шестнадцатом всероссийском съезде сердечно-сосудистых хирургов 28 ноября -01 декабря 2010г.; 5) Шестидесятом международном конгрессе эндоваскулярных и сердечно-сосудистых хирургов 20-21 мая 2011 г.
Апробация диссертации.
Апробация диссертации состоялась на объединенной научной конференции Научного Центра сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева РАМН 11 мая 2011г.
Объем и структура работы.