Содержание к диссертации
Введение
ГЛАВА I. Обзор литературы 10
ГЛАВА II. Материал и методы 44
2.1. Общая характеристика больных 44
2.2. Методика обследования больных 53
ГЛАВА III. Тактика хирургического лечения сосудистых колец и сосудистой петли в изолированном виде и в сочетании с другими ВПС
3.1. Тактика хирургического лечения двойной дуги аорты 57
3.2. Тактика хирургического лечения при правосторонней дуге аорты с левосторонним ОАП 63
3.3. Тактика хирургического лечения при слинг легочной артерии 68
ГЛАВА IV. Непосредственные результаты хирургического лечения сосудистых колец и сосудистой петли у детей грудного и раннего возраста 73
4.1. Летальность 73
4.2. Течение послеоперационного периода 76
ГЛАВА V. Отдаленные результаты 80
Обсуждение 85
Заключение 94
Выводы 106
Практические рекомендации 108
Список литературы 110
- Методика обследования больных
- Тактика хирургического лечения при правосторонней дуге аорты с левосторонним ОАП
- Тактика хирургического лечения при слинг легочной артерии
- Течение послеоперационного периода
Методика обследования больных
Наличие сосудистого кольца является абсолютным показанием к хирургическому лечению. Хирургическое лечение должно проводиться в раннем возрасте до развития вторичных изменений в пищеводе и трахее. Отсроченное хирургическое лечение может привести к внезапной смерти или к серьезным осложнениям. R.E. Gross считает, что хирургическая коррекция должна выполняться после установки диагноза. Возраст пациентов не имеет существенного значения для выполнения операции [25].
Хирургическое лечение при двойной дуге аорты Точное знание анатомии двойной дуги аорты является залогом успешно выполненной операции. Важным является определение большей и меньшей дуги аорты, для того чтобы выбрать подходящее место для пересечения. Обычно пересекают меньшую дугу в наиболее гипоплазированном или атрезированном сегменте. В 75% случаев доминантной является правая дуга, в 18% - левая дуга, и в 7% - дуги сбалансированы. Место пересечения выбирается дистальнее общей сонной артерии таким образом, чтобы этот сосуд получал кровь из восходящей аорты. Если обе дуги одинакового размера или даже левая дуга немного меньше, но достаточная для адекватного кровотока и имеется левая нисходящая аорта, то может быть пересечена правая дуга аорты для создания нормальных анатомических соотношений [62,75].
Обычно перед пересечением дуги производится перевязка или пересечение артериальной связки, или протока, если таковой имеется на стороне выполненной торакотомии. Очень важным принципом при выполнении операции разобщения двойной дуги аорты является обязательное пробное пережатие дуги пересекаемой аорты с целью наблюдения за состоянием больного и контролем пульсации на крупных сосудах. Такая процедура позволяет избежать операционных ошибок во время перевязки и пересечения сосуда.
Учитывая возможность повреждения возвратного и диафрагмального нервов во время операции, хирург должен знать его топографическую анатомию. Почти во всех случаях двойной дуги аорты правый возвратный нерв огибает, направляясь вверх, правую дугу аорты, а левый огибает левую дугу аорты или артериальный проток [2].
Основным моментом является выбор доступа для коррекции порока. При этом учитываются анатомические особенности, соотношение размеров дуг, сторона расположения проксимальной части нисходящей аорты (Таблица 5) [80].
Полное сосудистое кольцо Двойная дуга аорты- Правая доминантная дуга- Левая доминантная дуга- Обе дуги сбалансированы Правосторонняя дуга аорты слевостороннем ОАП и зеркальноерасположение сосудов с аберрантнойправой подключичной артерий Левосторонняя дуга аорты справостороннем ОАП, и праваянисходящая аорта 755573-8015-205-745 менее 1 Левосторонняя торакотомияПравосторонняя торакотомияЛевосторонняя торакотомияЛевосторонняя торакотомия Правосторонняя торакотомия
Неполное сосудистое кольцо Правая и левая дуга аорты с аберрантной(ретроэзофагеальной) подключичной илибезымянной артерией Правосторонняя дуга аорты с 20 Правая торакотомия или срединная стернотомияЛевосторонняя торакотомия левостороннем ОАП и зеркальное расположение сосудов с аберрантной правой подключичной артерий Слинг левой легочной артерии 5 Срединная стернотомия или левосторонняя торакотомия
При двойной дуге с доминирующей правой дугой доступом является левосторонняя передне- или заднебоковая торакотомия в IV межреберье. После отведения левого легкого и вскрытия медиастинальной плевры выделяются обе дуги аорты и брахиоцефальные сосуды. Производится пересечение дуги аорты между двумя зажимами с дальнейшим ушиванием обеих культей двухрядным обвивным швом монофиламентной нитью 4/0 – 5/0. После пересечения дуги обе культи должны расходиться на большое расстояние, вследствие чего происходит декомпрессия трахеи и пищевода. Иногда не происходит декомпрессия и при таких случаях проксимальная культя подшивается к надкостнице грудины или к париетальной плевре. Дополнительно проводиться освобождение трахеи и пищевода из сосудистого ложа. При двойной дуге аорты с доминирующей левой дугой с правосторонней нисходящей аортой, оптимальным доступом считается правосторонняя торакотомия (Рис. 8) [9,62,81]. Рис. 8. Этапы разобщения двойной дуги аорты. Стрелкой указано место пересечения левой дуги аорты между двумя зажимами и с дальнейшим обшиванием обеих культей и пересечением открытого артериального протока с прошиванием. Тактика хирургического лечения при сочетании двойной дуги аорты с другими врожденными пороками сердца:
Тактика хирургического лечения при сочетании двойной дуги аорты с другими врожденными пороками сердца отличается рядом особенностей. Ее определяет тип двойной дуги аорты, тип сопутствующего врожденного порока сердца и возможность его хирургической коррекции.
При сочетании двойной дуги аорты с пороками сердца как ДМПП и ДМЖП выполняется срединная стернотомия c одномоментной коррекцией пороков.
Если двойная дуга аорты сочетается с сложными пороками сердца, например, транспозицией магистральных сосудов, тетрадой Фалло, двойным отхождением магистральных сосудов от правого желудочка и др. тактика лечения заключается в проведении двухэтапной операции.
Первым этапом из боковой торакотомии производится разобщение сосудистого кольца путем пересечения дуги аорты и при необходимости из этого же доступа создается системно-легочный анастомоз. Вторым этапом производится радикальная коррекция.
Разобщение сосудистого кольца во всех случаях на первом этапе хирургического лечения позволяет избежать углубления нарушений дыхания и служит профилактикой осложнений со стороны легких в раннем послеоперационном периоде [13,15,82,83] Хирургическая коррекция дивертикуле Коммерелля
Резекция дивертикула Коммерелля выполняется через левую торакотомию по IV межреберью. После отведения легкого и вскрытия медиастинальной плевры дивертикул пережимается зажимом, затем резецируется. После резекции дивертикула левая подключичная артерия имплантируется на боковую поверхность левой общей сонной артерии. Выделяется и пересекается открытый артериальный проток [57,84,85]. (Рисунок 9)
Тактика хирургического лечения при правосторонней дуге аорты с левосторонним ОАП
Всем пациентам (n=31) выполнено комплексное обследование по принятой в НЦССХ им. А.Н. Бакулева методике, включающее в себя сбор анамнеза, субъективные данные, стандартные лабораторные исследования (общий, биохимический анализы, кислотно-щелочное состояние крови и газово-электролитный состав крови), объективные инструментальные методы исследования: электрокардиография, эхокардиография, рентгенологические исследование органов грудной клетки. При необходимости проводилась ангиокардиография, компьютерная томография, бронхоскопия. Весь спектр диагностических исследований представлен таблице №10.
По итогам исследования, проведена оценка результатов функциональных обследований, выполненных на всех этапах наблюдения за детьми: дооперационном, раннем и отдаленном послеоперационном периодах. Запись ЭКГ производилась у всех пациентов в покое по стандартной методике (скорость движения ленты 25 мм/с; 12 отведений: стандартные, униполярные, грудные) аппаратом «Mingograph-34» («Siemens», Германия) в дооперационном, раннем, а также отдаленном послеоперационном периоде (1 раз в год). При анализе ЭКГ оценивались частота сердечных сокращений (ЧСС), положение электрической оси сердца (ЭОС), признаки гипертрофии различных отделов, наличие нарушений ритма и проводимости.
Рентгенологическое исследование выполнялось на цифровом рентген аппарате «Siregraph CF» («Siemens», Германия) и включало рентгенографию органов грудной клетки в четырех стандартных проекциях: передне - задней прямой, правой и левой передних косых, а также левой боковой. Экспозиция составляла от 0,04 до 0,05 с, напряжение - от 45 до 50 кВ, фокусное расстояние - 1 м. Определялось положение сердца, его размеры, ширина тени сосудистого пучка и ее симметричность, состояние легочного рисунка, трахеи и главных бронхов.
Эхокардиографическое исследование (ЭхоКГ) выполнялось всем пациентам на дооперационном этапе, неоднократно в течение раннего послеоперационного периода и в отдаленные сроки наблюдения. Исследование включало в себя одно- и двухмерную эхокардиографию, а также допплерэхокардиографическую методику. ЭхоКГ выполнялось на аппаратах «Sonolajer SSH – 40» фирмы «Toshiba», «HP Sonos - 1000» и «HP Sonos - 1500» (США) с использованием датчиков 3,5 мГц и 5,0 мГц. В процессе обследования применялись стандартные эхокардиографические позиции: парастернальная, апикальная, субкостальная и супрастернальная. Протокол исследования включал в себя оценку размеров камер сердца, сократительной способности миокарда, размеров и функционального состояния клапанного аппарата, положения дуги аорты и брахиоцефальных артерий.
Катетеризация полостей сердца и АКГ исследование проводилось 15 (48,4%) пациентам. Использовались цифровые установки с электронно-54 оптическим усилителем (скорость 25-50 кадров в секунду) производства фирм «Trex Unith C» (США), «Phillips» (Голландия) и «Siemens» (Германия). В большинстве случаев, в качестве контрастного вещества применялся «Omnipac 300» (до 2 мл/кг). Данное исследование позволяло определить: 1) наличие сопутствующий патологии; 2) размеры обеих дуг при двойной дуге аорты; 3) место отхождения брахицефальных сосудов; 4) положение нисходящей аорты; 5) легочно-артериальный индекс.
Мультиспиральная компьютерная томография проводилась 19 (61,3%) пациентам на томографе «SOMATOM Definition AS+» («Siemens», Германия), по программе объемного сканирования с толщиной реконструируемых срезов 0,6 – 3 мм. С целью исключения патологии дыхательных путей, 14 пациентам перед операцией выполнялась бронхоскопия. У 7 (50%) больных выявлены полные хрящевые кольца трахеи, у 5 (35,7%) – ее компрессионное сдавление (в области бифуркации или проксимального отдела правого бронха), у 2 (14,3%) - умеренный стеноз трахеи в нижней трети.
Таким образом, следует отметить, что диагноз сосудистое кольцо и сосудистая петля до операции был установлен в 100% случаев.
Статистическая обработка материала проводилась при помощи программного обеспечения StatSoft Statistica 10.0. Для описания количественных признаков использовалось среднее ± стандартное отклонение (M±). Для анализа выживаемости применялся метод Каплан Майера. Уровень значимости был принят как достаточный при p 0,05. Для сравнения числовых показателей между группами использовали непараметрический U-критерий Манна-Уитни, так как группы небольшие и не было нормального распределения.
Тактика хирургического лечения при слинг легочной артерии
Операция: левосторонняя торакотомия по III межреберью, отведено левое легкое. Вскрыта париетальная плевра в области нисходящей аорты, выделен дистальный отдел левой дуги аорты – 7 мм, левая подключичная артерия – 5 мм, открытый артериальный проток – 3 мм, сообщение с дистальным отделом правой дуги аорты – 8 мм и гипоплазированный участок левой дуги - 3 мм. Визуализирована выраженная компрессия пищевода и трахеи левой дугой и местом соединения обеих дуг. Пересечен с прошиванием функционирующий открытый артериальный проток. После этого пережата двумя зажимами и пересечена левая дуга аорты дистальнее устья левой подключичной артерии в области слияния с правой дугой, а также гипоплазированный участок левой дуги. Концы ушиты двухрядными обвивными швами.
Ранний послеоперационной период протекал без осложнений. Девочка находилась в ОРИТ 43 часов, продолжительность ИВЛ 24 часа. Пациентка выписана в удовлетворительном состоянии на 15 – е сутки после операции.
Через 3 месяца полностью исчезли симптомы компрессии трахеи и пищевода. В 5 (41,6%) случаях ДДА сочеталась с другими врожденными пороками сердца: транспозиция магистральных сосудов в 1 случае, дефект межжелудочковой перегородки - 1, атрезия легочной артерии II тип - 1, тетрада Фалло - 1, двойное отхождение сосудов от правого желудочка и общий открытый атриовентрикулярный канал - 1.
Ребенку с ТМА, первым этапом, по жизненным показаниям, выполнена процедура Рашкинда, вторым – разобщение двойной дуги аорты путем пересечения левой дуги между ЛПА и местом слияния обеих дуг.
При сочетании ДДА с дефектом межжелудочковой перегородки, одномоментно, доступом через боковую торакотомию производилось разобщение левой дуги аорты и операция Мюллера.
У пациентов с атрезией легочной артерии II типа, ДОСПЖ с комбинированным стенозом ЛА и ООАВК, первым этапом преследовалась цель разобщить двойную дугу аорты и создать системно-легочный анастомоз для адекватного развития ветвей легочной артерии. У этих больных левая дуга аорты пересекалась, а её проксимальный конец вшивался в левую легочную артерию по методу «конец в бок», таким образом, создавался системно – легочный анастомоз.
У пациентки с диагнозом тетрада Фалло, легочно-артериальный индекс составил 315,93 мм2/м2, что позволило выполнить радикальную коррекцию порока. В качестве примера демонстрируется клиническое наблюдение №2.
Клиническое наблюдение №2.
Пациентка С. 1 г 2 мес. поступила в стационар с жалобами (со слов родителей) на потливость, отставание в развитии, стридорозное дыхание. Шум в сердце выслушан впервые с рождения.
Объективно: состояние тяжелое. Рост – 66 см. Вес - 5,5 кг. Степень гипотрофии 1-2. Врожденные дефекты развития: стигмы дисэмбриогенеза, агенезия правой почки, гипоплазия мозолистого тела. Аускультативно дыхание везикулярное, стридорозное при нагрузке. Систолический шум слева от грудины. Органическое поражение ЦНС - Ввнутренняя тривентрикулярная гидроцефалия. Задержка темпов психомоторного развития.
По данным ЭхоКГ: ДМЖП (подаортальный) - 8,5 мм, ООО - 2,5 мм, комбинированный стеноз ЛА (ФК ЛА 9 мм) с градиентом давления - 80 мм Hg, ствол ЛА - 10-11 мм, ветви ЛА по 6 мм, Ао декстрапонирована. ФК Ао -12,5 мм,ФК ТК 15 мм, ФК МК 13 мм, КСР ЛЖ - 1,3 см, КДР ЛЖ - 2,3 см, ФВ ЛЖ - 68%. АКГ ВПС: ТФ. Полностью сформированная двойная дуга аорты с отхождением общих сонных артерий и правой подключичной от правосторонней дуги и левой подключичной артерии от левосторонней дуги. Операция. Доступ через срединную стернотомию. На расстоянии 22 мм от клапанного кольца аорты отмечается деление её восходящей части на правостороннюю и левостороннюю дуги с образованием сосудистого кольца. От правосторонней дуги аорты отходили правая сонная и правая подключичная артерии; от левосторонней дуги – левая общая сонная и левая подключичная артерии. Отмечалась выраженная компрессия пищевода и трахеи левой дугой и местом соединения обеих дуг. Пересечена артериальная связка. В условиях гипотермической перфузии и фармакохолодовой кардиоплегии выполнена типичная радикальная коррекция Тетрады Фалло. Остановлено ИК. Пережата и пересечена левая дуга аорты в области слияния с правой, концы ушиты двухрядным швом. Возобновлено ИК - время циркуляторного ареста 3 мин. Продолжительность ИК составила – 135 мин, пережатие аорты- 77 мин. Ранний послеоперационный период осложнился дыхательной недостаточностью, неврологическими нарушениями (психомоторное возбуждение). Продолжительность ИВЛ - 23 часа. Время нахождения в ОРИТ - 66 часов. Больная выписана на 10 – е сутки после операции.
Течение послеоперационного периода
Больной К. 7 мес. в условиях ИК (310 мин) и гипотермии выполнена реимплантация левой легочной артерии в ствол ЛА (с пластикой устья ЛЛА), резекция стенозированного участка трахеи с пластикой передней стенки 2-мя заплатами из ксеноперикарда и созданием анастомоза «конец в конец». По окончании перфузии, отмечалось снижение насыщения крови кислородом до 60% с развитием прогрессирующей брадикардии и гипотонии (до 45 мм рт. ст.), что потребовало повторного подключения ИК. Величина давления в ЛА при инвазивном измерении составила 85 мм рт. ст. при системном АД - 100 мм рт. ст. - ЛЛА реимплантирована повторно, что позволило стабилизировать основные гемодинамические параметры и закончить искусственное кровообращение. Тем не менее, при поступлении ребенка в ОРИТ состояние прогрессивно ухудшалось, сохранялась гипотония, выраженная артериальная гипоксемия, а также гиперкапния (РаСО2 - до 120 мм рт.ст.), что потребовало увеличения доз кардиотонической поддержки. Через 8 часов после операции у больной не регистрируется сердечная деятельность, реанимационные мероприятия неэффективны, констатирована биологическая смерть. Пусковым фактором танатогенеза явилась острая сердечно-легочная недостаточность.
Больной Л. 6 мес. в условиях ИК выполнена реимплантация ЛЛА в ствол ЛА. В раннем послеоперационном периоде у ребенка развилась критическая дыхательная недостаточность, обусловленная протяженным стенозом трахеи. Совместно с торакальными хирургами выполнена «скользящая» пластика трахеи. В последующие сутки после операции отмечалось снижение фракции выброса (ФВ) ЛЖ до 35-38%, диффузный гипокинез стенок миокарда обоих желудочков с развитием депрессии сегмента ST по данным ЭКГ, увеличивалась доза КТП. При пробуждении пациентки - эпизоды миоклонических судорог с прогрессирующим неврологическим дефицитом. На 52 сутки после операции констатирована смерть больной. Непосредственной причиной смерти явилась острая сердечная недостаточность, а пусковым фактором танатогенеза -полиорганная недостаточность и исходная тяжесть состояния ребенка.
Больному Б. 10 мес. выполнена реимплантация ЛЛА в ЛС и «скользящая» пластика трахеи. Послеоперационный период осложнился дыхательной недостаточностью, потребовавшей длительной ИВЛ. На 5 сутки у ребенка диагностирована двусторонняя бронхопневмония, сопровождающаяся выраженным гипертермическим синдромом. На 32 сутки после операции констатирована смерть больного от нарастающей дыхательной недостаточности. Больной Ш. 4 мес. выполнено разобщение двойной дуги аорты и наложение системно-легочного анастомоза слева. Послеоперационный период осложнился дыхательной и сердечной недостаточностью. При неоднократных попытках экстубации - выраженная артериальная гипоксемия. С целью оценки функции анастомоза повторно проведено АКГ зондирование, по результатам которого выявлена его дисфункция вследствие тромбоза. На 10 сутки после первой операции наложен системно-легочный анастомоз справа. В послеоперационном периоде отмечается нарастание явлений синдрома системного воспалительного ответа, клиника желудочно-кишечного кровотечения, дыхательной недостаточности на фоне пневмонии, а также сердечной недостаточности. На 36 сутки после повторной операции наложена трахеостомия. На 37 сутки констатирована смерть больной на фоне полиорганной недостаточности.
Следует отметить, что все умершие пациенты имели ту или иную степень гипотрофии, а их возраст составлял менее 1 года. Один из умерших детей имел трисомию по 21-й паре хромосом (синдром Дауна), а 3 -множественные стигмы дисэмбриогенеза.
Течение ближайшего послеоперационного периода проанализировано у 27 пациентов, выживших после хирургической коррекции сосудистых колец и слинг легочной артерии. При оценке использовались следующие показатели: 1) длительность ИВЛ; 2) длительность и дозы кардиотонической поддержки; 3) наличие послеоперационных осложнений; 4) сроки пребывания в стационаре; (Таблица 15)
Искусственная вентиляция легких проводилась до стабилизации дыхательной и сердечной деятельности. В среднем, пациенты находились на искусственной вентиляции 152+197 часа (от 4 до 1152 час). 15 (66,6%) больных в раннем послеоперационном периоде нуждались в медикаментозной кардиотонической поддержке (адреналин, допамин, добутамин). При этом, дозы инотропной поддержки, не превышающие 0,05 мкг/кг/мин (для адреналина), 5 мкг/кг/мин (для допамина) и 5 мкг/кг/мин (для добутамина) считались среднетерапевтическими.