Содержание к диссертации
Введение
Глава I. Обзор литературы
1.1 Актуальность 13
1.2 Классификация 15
1.3 Анатомия ВОЛЖ 19
1.4 Патофизиология 24
1.5 Теории возникновения субаортальной обструкции 26
1.6 Особенности возникновения и коррекции субаортальной обструкции при различных ВПС 1.6.1 После закрытия ДМЖП 32
1.6.2 После операции Растелли 34
1.6.3 После радикальной коррекции тетрады Фалло 37
1.6.4 После коррекции АВК 38
Глава II. Клиническая характеристика больных и методы исследования 45
2.1 Клиническая характеристика больных
2.2 Методы исследования 56
Глава III. Непосредственные результаты устранения субаортальной обструкции у больных после радикальной коррекции пороков конотрункуса
3.1 Условия выполнения операции и непосредственные результаты 65
3.2 Анатомический субстрат субаортальной обструкции 70
3.3. Обсуждение 74
Глава IV. Непосредственные результаты устранения субаортальной обструкции у больных после радикальной коррекции АВК
4.1 Условия выполнения операции и непосредственные результаты 80
4.2 Анатомический субстрат субаортальной обструкции 85
4.3. Обсуждение 92
Глава V. Непосредственные результаты устранения субаортальной обструкции у больных после радикальной коррекции «простых» пороков
5.1 Условия выполнения операции и непосредственные результаты 100
5.2 Анатомический субстрат субаортальной обструкции
5.3. Обсуждение 109
Заключение 116
Выводы 128
Практические рекомендации 130
Список литературы
- Теории возникновения субаортальной обструкции
- Методы исследования
- Анатомический субстрат субаортальной обструкции
- Анатомический субстрат субаортальной обструкции
Введение к работе
Актуальность проблемы
Одной из ключевых проблем хирургии врожденных пороков
сердца (ВПС) остаются осложнения, развивающиеся в отдаленном
периоде после выполненной радикальной коррекции. Одним из таких
осложнений является субаортальная обструкция. В последнее время в
мировой литературе появляется все больше публикаций, посвященных
описанию и анализу данной патологии, однако проблема остается
слабоизученной и требует дальнейшего научно-практического поиска.
Впервые подклапанный стеноз аорты был описан в середине XIX века в
работах Cheevers N. и соавт. Спустя столетие появились первые
подробные описания анатомии и гемодинамики порока, а также
впервые была установлена частота, которая составила до 1,6%
(Campbell M. и соавт.). Ввиду небольшой распространенности, высокой
летальности и отсутствия отдаленных результатов, проводимые на
этапе становления кардиохирургии исследования касались
врожденного подклапанного стеноза. В шестидесятых годах прошлого века были выполнены первые успешные операции по устранению порока сначала на работающем сердце при помощи дилататора, затем и в условиях искусственного кровообращения. Весомый вклад в изучение данного порока и в разработку хирургического лечения внесли отечественные кардиохирурги, такие как Бакулев А.Н., Бураковский В.И., Бокерия Л.А., Мешалкин Е.Н., Савельев В.С., Бухарин В.А., Королев Б.А. и другие.
Несколько позже, в конце семидесятых годов появились первые
работы, посвященные субаортальной обструкции, развившейся после
радикальной коррекции сложных ВПС. Были описаны больные после
операции Растелли, у которых в отдаленном периоде отмечено
нарастание градиента давлений в области тоннеля из левого желудочка
(ЛЖ) и аорту. Вместе с тем, возникающие случаи рестеноза после
первичного его устранения позволили предположить, что существуют
патологические механизмы, приводящие к нарастанию фиброзно-
мышечного субстрата стеноза, а операция может не устранить главные
причины этого явления. Позднее спектр пороков, после которых может
развиться подклапанная обструкция, значительно расширился.
Несмотря на достигнутые за последние годы хорошие результаты хирургического лечения врожденных пороков сердца, данное состояние остается актуальной хирургической проблемой. По последним данным при некоторых ВПС частота развития подаорального стеноза достигает 17%. При этом причины и механизмы его возникновения, факторы риска остаются не до конца изученными и понятными.
На сегодняшний день высказано несколько теорий, объясняющих развитие обструкции. Одна из основных была предложена в начале девяностых годов (Gewelling J. и соавт.) и, согласно проведенному исследованию, длительно существующий турбулентный поток крови в анатомически измененном выводном тракте ЛЖ создает повышенное механическое воздействие на структуры выводного отдела левого желудочка (ВОЛЖ), что в свою очередь приводит к вторичной пролиферации и фиброзу эндо- и миокарда в этой зоне. Данное предположение получило развитие и в других работах, но вместе с тем была доказана роль дополительных факторов и механизмов,
оказывающие влияние на течение заболевания. Среди них можно отметить особенности радикальной коррекции основного порока, анатомические аномалии ЛЖ, повышенное давление в правом желудочке (ПЖ) и т.д.
Очевидно, что проблема субаортальной обструкции на
сегодняшний день не до конца изучена. Остаются актуальными
вопросы сроков, методов устранения обструкции, а также возможных
способов ее предотвращения при различных ВПС. Все это делает
очевидной необходимость тщательного изучения результатов
хирургического лечения пациентов, перенесших коррекцию пороков конотрункуса сердца, ОАВК, ДМЖП и других на предмет субаортального стеноза, а сама проблема требует пристального внимания.
Цель исследования – Изучить причины и непосредственные
результаты хирургической коррекции субаортального стеноза,
возникшего у пациентов после ранее выполненной радикальной коррекции врожденных пороков сердца..
Задачи исследования:
-
Определить спектр пороков, после радикальной коррекции которых встречается субаортальный стеноз.
-
Изучить причины и возможные механизмы развития субаортального стеноза.
-
Изучить анатомический субстрат и типы подклапанного стеноза аорты, развившегося после ранее выполненных радикальных коррекций врожденных пороков сердца.
-
Изучить непосредственные результаты хирургического устранения субаортального стеноза после ранее выполненных радикальных коррекций врожденных пороков сердца.
-
Выявить причины осложнений и летальных исходов.
Научная новизна исследования
Впервые в нашей стране собран и проанализирован клинический материал по субаортальной обструкции, возникающей после радикальной коррекции ВПС. Изучен анатомический субстрат подаортального стеноза, его характер и локализация относительно выводного тракта левого желудочка. Разработан и внедрен в клиническую практику протокол обследования пациентов с вторичной субаортальной обструкцией, изучен характер кровотока у пациентов после выполненной радикальной коррекции с помощью метода МРТ. На основании проведенной работы будут внедрены в клиническую практику методики устранения и методы профилактики развития патологии у больных, перенесших радикальную коррекцию основного порока. Будут предложены методики предупреждения и лечения обструкции в зависимости от вида основного порока и типа коррекции.
Практическая значимость исследования
В проведенном автором исследовании выявлены причины
возникновения субаортального стеноза, обоснованы и внедрены в
практику показания к хирургической коррекции обструкции выводного
тракта левого желудочка, определены особенности выполнения
вмешательства. Анализ летальности, ранних и поздних
послеоперационных осложнений позволил выявить особенности
течения послеоперационного периода, определить причины
осложнений и принципы их лечения, а также причины летальных
исходов. Проведенное исследование позволяет выработать
оптимальную тактику лечения данной категории больных.
Положения, выносимые на защиту.
-
Субаортальная обструкция может развиваться в отдаленные сроки после радикальных коррекций таких пороков, как ТМС, ДОС от ПЖ, ОАС (с частотой 4,3% после операций по методике Растелли), ТФ, ДКПЖ, ОАВК (частичной, полной и промежуточной форм с частотой 1,7%), ДМЖП, ДМЖП и КоАо, (с частотой 0,3%). В единичных случаях обструкция развивается после коррекции ДМПП с ЧАДЛВ и КоАо, изолированной КоАо.
-
Субстратом субаортальной обструкции являлся фиброзно– мышечный стеноз у 84,3% больных, также в группе больных с пороками конотрункуса субстратом явилась гипертрофия конусной перегородки у 1 (1,9%) больного, гипертрофия межжелудочковой перегородки у 1 (1,9%), деформация туннеля из ЛЖ в аорту - у 1 (1,9%) и так же у 1 (1,9%) больного был отмечен стеноз тоннельного типа в сочетании с «узким» фиброзным кольцом аортального клапана. В группе больных после РК АВК особенностями субстрата было аномальное крепление хорд передней створки МК в сочетании с фиброзно-мышечным стенозом у 3 (5,8%) больных, аномальное крепление хорд в сочетании с выраженной гипертрофией межжелудочковой перегородки у 1 (1,9%) больного.
-
Устранение субаортальной обструкции является эффективной хирургической процедурой и сопровождается хорошими гемодинамическими и клиническими результатами.
Реализация результатов исследования
Полученные результаты исследования, научные выводы и практические рекомендации внедрены в клиническую практику Научного Центра сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева МЗ РФ и могут быть использованы в других кардиохирургических центрах страны.
Апробация работы
Основные положения работы были доложены и обсуждены на:
XХI Всероссийском съезде сердечно-сосудистых хирургов (Москва,
2015 г.); совместной научно – практической конференции отделений
врожденных пороков сердца у детей старшего возраста, отделения
детей раннего возраста с врожденными пороками сердца, отделения
рентгено-хирургических методов исследования и лечения сердца и
сосудов, клинико – диагностического отделения,
рентгенодиагностического отдела, научно-консультативного отделения Научного Центра сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева МЗ РФ (Москва, 2016г.)
Публикации
По теме диссертации опубликовано 8 научных работ (6 из которых в центральных отечественных журналах, 1 – за рубежом), полностью отражающих содержание диссертации. Содержание и основные положения исследования были доложены и обсуждены на ХХI Всероссийском Съезде сердечно – сосудистых хирургов 22-25 ноября 2015 г., г.Москва. и на 64th ESCVS Meeting (Istanbul): 2015.
Структура и объем диссертации
Диссертационная работа изложена на 125 страницах
машинописного текста, состоит из введения, 5 глав, заключения,
выводов, практических рекомендаций и списка литературы,
включающего отечественных и иностранных источников, содержит 23 таблицы, 6 диаграмм, 26 рисунков.
Теории возникновения субаортальной обструкции
В зарубежной литературе часто встречается классификация, предложенная Choi J. и Sullivan I. в 1991 г. Она схожа с предложенной В.Н.Гетманским и основана на морфологических особенностях, которые могут быть определены при эхокардиографическом исследовании. Авторы выделили 4 типа субаортального стеноза: короткий сегмент обструкции (дискретный стеноз, протяженность обструкции менее 1/3 диаметра аортального клапана); длинный сегмент обструкции (протяженность обструкции более 1/3 диаметра аортального клапана); стеноз в результате смещения септальных структур с наличием дефекта межжелудочковой перегородки; стеноз в результате выбухания ткани атриовентрикулярного клапана в ВОЛЖ [38].
На основе описанных классификаций в 1996 г. Freedom R. с соавт. предложил более полный список анатомических вариантов обструкции, учитывая наличие дефекта межжелудочковой перегородки и изменения со стороны митрального клапана и подклапанного аппарата [50].
A. Фиброзная мембрана. B. Фиброзно-мышечная мембрана. C. Аномальное крепление хордального аппарата митрального клапана к межжелудочковой перегородке. D. Дефект межжелудочковой перегородки с дискретной мембраной. E. Подаортальная обструкция вследствие заднего смещения перегородки при ДМЖП. F. Обширная гипертрофия межжелудочковой перегородки.
Микаэляном А.Л. и соавт. в 1963г. была предложена классификация, позволяющая выделить три анатомических варианта ограниченной формы субаортального стеноза [13]: подклапанная аортальная мембрана, стенозирующая просвет аорты; подклапанная аортальная мембрана, не стенозирующая просвет аорты. истинный подклапанный стеноз аорты типа коарктации; Отдельно выделяют функциональный подклапанный стеноз аорты, который вызван различной степенью передне-систолического движения передней створки митрального клапана. Первую попытку разделить первичный (врожденный) и вторичный (приобретенный) субаортальный стеноз осуществил в своих работах Chevers N. в 1842 г. [37]. Однако, довольно долгое время эти понятия оставались тождественными. Проблема вторичной субаортальной обструкции начала привлекать внимание хирургов начиная со второй половины двадцатого века, по мере накопления опыта в лечении ВПС. Изменилась и терминология. В англоязычной литературе для обозначения порока встречаются термины left ventricle outflow tract obstruction/LVOTO (обструкция выводного отдела левого желудочка), secondary subaortic stenosis/SSS (вторичный субаортальный стеноз), acquired subaortic stenosis (приобретенный субаортальный стеноз).
Был проведен ряд крупных исследований, подтверждающий развитие вторичного варианта порока. Одним из главных и первых аргументов, приводимым в пользу приобретенной природы субаортального стеноза, является редкость наблюдения изолированного дискретного подклапанного стеноза у новорожденных и грудных детей [106,81,74]. Вместе с тем, была определена природа изолированного гипертрофического субаортального стеноза (ИГСС). В современной классификации - это вариант гипертрофической кардиомиопатии, а в его развитии задействованы другие, чем при вторичном субаортальном стенозе, механизмы. В частности, большую роль в появлении ИГСС приписывают фактору наследственной предрасположенности [3,58].
Анатомически входной и выводной отделы левого желудочка связаны между собой, и провести между ними четкую границу не представляется возможным. Митральный клапан и его подклапанный аппарат являются основными структурами приточной части, в то время как часть передней створки митрального клапана в области митрально-аортального контакта также частично образует выводной отдел желудочка (Рис. 3,4,5). Выходной отдел является продолжением передней части мышечного отдела и условно начинается там, где перегородочная его стенка становится совершенно гладкой. Сзади его ограничивает передняя створка митрального клапана, спереди – межжелудочковая перегородка, сверху - заслонки клапана аорты. Таким образом, собственно выводной отдел ЛЖ имеет только переднюю и боковые стенки, а задняя представлена зоной митрально-аортального контакта. Этот участок является с одной стороны частью стенки аорты под комиссурой между задней и левой полулунной заслонками клапана аорты и перепончатой перегородкой с другой стороны. Важным с точки зрения хирургической анатомии является то, что межклапанная фиброзная область образует дно поперечного синуса сердца. Эту область, представляющую собой боковой край внутренней кривизны сердца, в литературе также иногда называют левым латеральным квадрантом ВОЛЖ. Таким образом, между выводным отделом левого желудочка и полостью перикарда находится только этот участок фиброзной ткани, что требует особого внимания при выполнении манипуляций в данной области [2,23,84].
Методы исследования
Анализ состояния больных перед, во время и после операции устранения субаортального стеноза требовал комплексной диагностики, которая включала подробный сбор анамнеза, в том числе и особенностей оказанной ранее помощи, физикальное исследование, электрокардиографию, эхокардиографию, рентгенологическое исследование, фонокардиография. Также большинству пациентов перед операцией была выполнена ангиокардиография. Части пациентов выполнялась компьютерная томография и магнитно-резонансная томография до и после операции по устранению стеноза.
Эхокардиографическое исследование выполнялось при помощи эхокардиографов моделей “Phillips iE-33” марки Phillips (Нидерланды) и ESAOTE. Данная аппаратура оснащена дуплексными датчиками с переменной частотой сканирования от 2,25 до 5,0 МГц. Обследование пациентов осуществлялось по протоколу, включающему одномерную и двухмерную эхокардиографию (M и B режимы), а также допплеровское исследование в режимах цветового, импульсного и постоянно-волнового сканирования в стандартных эхокардиографических позициях.
Эхокардиографически определяли: состояние атриовентрикулярных и полулунных клапанов сердца, степень их недостаточности и стеноза, аномалию строения митрального клапана и подклапанных структур, характер стеноза выносящего тракта ЛЖ, сократимость миокарда, морфометрические показатели в разные фазы сердечного цикла, наличие сопутствующих аномалий строения сердца.
Фиксировали диаметры фиброзных колец аортального, митрального и трикуспидального клапанов, диаметр ВОЛЖ, конечно-систолический и конечно-диастолический размеры ЛЖ, толщина задней стенки ЛЖ и МЖП в систолу и диастолу. Также на основании проведенных измерений рассчитывались конечный систолический и диастолический объемы (КСО и КДО), относительные показатели КСО и КДО к величине поверхности тела, ударный объем ЛЖ, фракция выброса (ФВ) ЛЖ, масса миокарда. Формулы расчета заложены в программное обеспечение современных ультразвуковых систем.
Анатомический субстрат подаортальной обструкции определялся в апикальной четырех- и пятикамерной позициях, в парастернальной проекции по длинной оси ЛЖ и короткой оси на уровне аортального клапана.
Особое внимание уделялось изучению анатомии митрального клапана и подклапанных структур: состоянию створок, их деформацию, наличию расщеплений, аномальных хорд и папиллярных мышц, а также величине угла между плоскостью АК и МЖП, что также выявлялось при комбинации стандартных и модифицированных эхокардиографических позиций.
В режиме допплеркардиографии оценивали величину градиента систолического давления между ЛЖ и аортой по формуле Бернулли как до, так и после операции по устранению обструкции ВОЛЖ. Степень тяжести стеноза оценивалась по величине пиковых и средних значений. Умеренная степень - пиковый градиент 30-60, средний - 20-30; выраженная степень -пиковый градиент 61-90, средний - 31-50; тяжелая степень - пиковый градиент более 90 и средний - более 50 мм.рт.ст.
Выраженность недостаточности клапанов сердца определяли по картине цветного сканирования и по изменениям соотношения продолжительности ретроградного кровотока и соответствующих фаз сердечного цикла на гистограмме. Степень выставлялась в соответствии с классификацией Kalamanson. Недостаточность клапана аорты оценивалась по глубине струи регургитации в полости ЛЖ (I – под створками клапана, II – до конца передней створки митрального клапана, III – до окончания папиллярных мышц, IIII – до верхушки ЛЖ) и по отношению площади струи к площади ВОЛЖ (I – менее 25%, II – 25-45%, III – 45-63%, IIII – более 63%). При тяжелой степени аортальной регургитации регистрировали реверсивный поток в нисходящей аорте.
На основе существующего и применяемого в клинической практике Центра протокола был разработан протокол эхокардиографического обследования пациентов с субаортальной обструкцией, образец которого представлен на Рисунке 14. В него были внесены ряд дополнительных эхокардиографических параметров, таких как величина угла между осью аорты и перегородкой (аорто-перегородочный угол), величина митрально-аортального контакта, степень отклонения аорты. Определение указанных параметров может подтвердить свою научную и практическую ценность, что открывает новые перспективы для дальнейшего изучения проблемы.
Анатомический субстрат субаортальной обструкции
Как правило, именно он создавал наибольшее сужение и градиент давления в подклапанном пространстве и являлся основным субстратом обструкции. В случаях, когда пациентам была выполнена операция Растелли, фиброзная мембрана крепилась по нижнему краю заплаты, создающей тоннель из ЛЖ в аорту (по нижнему краю ДМЖП). В случаях, когда мембрана была кольцевидной, другой ее край располагался в непосредственной близости к митральному клапану и мог быть спаян со створками митрального или аортального клапанов. Основываясь на теории турбулентного кровотока и пролиферации эндокарда в этих зонах, можно предположить, что непосредственной причиной нарушения ламинарности могло явиться не физиологичное отхождение тоннеля в аорту от левого желудочка. Зоной максимальной турбулентности в таком случае является верхний край межжелудочковой перегородки (нижний край ДМЖП). Данное предположение объясняет механизм появления фиброзных разрастаний, мембран, а следовательно и градиента давления в этой зоне. Одной из предложенных мер профилактики субаортальной обструкции является методика расширенной септопластики. Она заключается в дополнительном рассечении и вшивании заплаты в межжелудочковую перегородку в направлении к верхушке сердца. Авторы и последователи отмечают, что после применения подобной методики стеноза в дальнейшем не отмечалось [42,65].
Важным наблюдением по нашим данным явилось сочетание правожелудочковой гипертензии и субаортальной обструкции. У 8 больных (47%) имелось препятствие кровотоку между правым желудочком и легочной артерией. Среди этого числа у 5 больных (63%) была отмечена гипертрофия МЖП, вызывающая сужение ВОЛЖ, и у одного больного смещение в ВОЛЖ заплаты, создающей тоннель в аорту. Таким образом, повышение давления в ПЖ может являться одним из дополнительных факторов развития подаортального стеноза. Возможно, механизм развития данного явления связан с гипертрофией миокарда правого желудочка, в том числе и гипертрофии межжелудочковой перегородки и смещению ее в подаортальное пространство.
Еще одна причина развития обструкции была представлена в первой отечественной публикации, посвященной данной проблеме [8]. Увеличение размеров сердца с возрастом больного при отсутствии пропорционального роста вновь созданного выводного тракта ЛЖ может приводить к стенозированию ВОЛЖ.
Указанные причины и механизмы развития подклапанного стеноза аорты имели место не только после радикальной коррекции сложной ТМС и ДОС от ПЖ. Подаортальный стеноз у пациентов с тетрадой Фалло был отмечен у 4 больных (23,5%). В мировой литературе описаны единичные случаи субаортальной обструкции, развившейся после радикальной коррекции тетрады Фалло. По данным базы публикаций «Медлайн» более чем за 30 лет во всем мире накоплен опыт из 11 больных с данным пороком. Тщательный анализ нашего материала показал, что с одной стороны, каких-либо специфических причин и механизмов возникновения обструкции ВОЛЖ у данной категории больных отметить сложно. С другой стороны, во всех 4 случаях присутствовала правожелудочковая гипертензия, что подчеркивает роль данного звена в возможности развития подаортального стеноза. В данных случаях выводной тракт ЛЖ суживала серповидная или кольцевидная фиброзная мембрана. Наличие турбулентного патологического кровотока в данной области может быть связано с исходно измененной анатомией желудочков и магистральных сосудов при тетраде Фалло. Выводной отдел ЛЖ с декстрапозицией аорты после пластики ДМЖП, аналогично выводному отделу ЛЖ после операции Растелли, смещен вправо и отходит от желудочка под измененным углом. Сочетание гемодинамического и других факторов возможно приводит к постепенной пролиферации эндокарда и гипертрофии межжелудочковой перегородки. Ввиду редкости наблюдений пациентов с подаортальной обструкцией в отдаленном периоде после радикальной коррекции тетрады Фалло можно высказать предположение о роли генетической предрасположенности в развитии фиброза в подаортальном пространстве. Также в связи с достаточной редкостью наблюдений такого варианта порока необходимо обратить особое внимание на важность своевременной и точной диагностики подобных состояний.
Случаи возникновения подаортального стеноза в отдаленные сроки после коррекции ОАС и ДКПЖ в мировой литературе также носят единичный характер. Ввиду крайне малого числа наблюдений и в нашем материале, выявить закономерности и патогномоничные механизмы подклапанного стенозирования аорты не представляется возможным. Однако в данных случаях имелось различное сочетание уже указанных причин. Невозможность выделить единственный фактор, приведший к обструкции ВОЛЖ во всей представленной серии больных, скорее всего является доказательством мультифакториальной природы заболевания и необходимости применения индивидуального подхода в более точной диагностике и коррекции подаортального стеноза.
Анатомический субстрат субаортальной обструкции
Описанные ранее вероятные механизмы развития подаортальной обструкции после коррекции первичного порока могут частично раскрыть патогенез стеноза и в данной группе больных. У 16 пациентов (88,9%) имел место дефект межжелудочковой перегородки. При этом во всех случаях методом его закрытия являлась пластика синтетической или ксеноперикардиальной заплатой. Также во всех случаях дефект имел такую локализацию, при которой часть заплаты или ее край располагались в выводном тракте левого желудочка. На основании этого наблюдения можно предположить роль первичного порока в развитии обструкции. Учитывая, что заплата может несколько деформировать ВОЛЖ, не исключается появление зон турбулентного кровотока. Этот фактор, согласно гемодинамической теории, может спровоцировать пролиферацию эндокардиальной ткани и явиться пусковым звеном к сужению выводного тракта ЛЖ.
Вместе с тем, в мировой литературе встречается ряд публикаций, указывающих на деформацию самой заплаты и ее «сбаривание» [86]. В подобных случаях сужение ВОЛЖ в отдаленном периоде развивается непосредственно вследствие стягивания краев дефекта и уменьшения эффективного отверстия на выходе из желудочка. Зоны турбулентного кровотока, также присутствующие при этом процессе, со временем могут приводить к присоединению фиброзно-мышечного компонента стеноза.
Наиболее традиционным вариантом устранения подаортальной обструкции является иссечение мембраны и/или миоэктомия по Morrow, что и было выполнено всем больным в группе. При описанном выше «сбаривании» и выраженной деформации заплаты ряд авторов считают возможным вариантом коррекции методику пластики выводного тракта левого желудочка путем рассечения конусной перегородки и старой заплаты в направлении от основания сердца к верхушке и повторного вшивания новой заплаты. Авторы сообщают об удовлетворительных непосредственных и отдаленных результатах. Однако ввиду отсутствия случаев выраженной деформации заплаты в нашем исследовании данная методика не применялась. Также по нашему мнению подобное вмешательство может провоцировать ряд осложнений, таких как реканализации дефекта, нарушения проводимости, увеличивать время перфузии и объем операции.
Другим гемодинамическим фактором, возникающим после закрытия ДМЖП или устранения коарктации аорты является повышение левожелудочкового сердечного индекса. При наличии межжелудочкового дефекта в аорту поступает сниженный объем крови, в малом круге напротив, наблюдается полнокровие. При этом фракция выброса как правило находится в пределах нормы, но левый желудочек функционирует в условиях повышенной преднагрузки. При коарктации аорты вследствие наличия препятствия и повышения давления в восходящей аорте увеличивается постнагрузка. Более выраженными подобные нарушения гемодинамики являются при комбинации ДМЖП, коарктации аорты и межпредсердного дефекта. В таком случае создаются максимально благоприятные для гипертрофии миокарда условия. Указанное сочетание ДМЖП и коарктации наблюдалось в нашем исследовании у 4 больных (22,2%).
После устранения дефектов перегородок и резекции коарктации аорты соотношение объемов малого и большого кругов кровообращения выравнивалось, а сердечный индекс вырастал. При этом минутный объем крови, выбрасываемой в аорту, также возрастал. Важным на наш взгляд следствием описанных изменений является увеличение пиковой скорости кровотока в подаортальном пространстве после коррекции основного порока. Данное предположение опирается на результаты МРТ-исследования в режиме 4D-Flow, выполненного нами в единичных случаях. Ряд зарубежных авторов также считают повышение пиковой скорости потока инициирующим фактором для развития фиброзно-мышечного стеноза. Наши данные также согласуются с описанным механизмом развития стеноза. Наиболее важным условием развития и прогрессирования субаортальной обструкции может выступать сочетание повышения пиковой скорости кровотока, повышение давления, деформация выводного тракта ЛЖ с появлением зон турбуленции. На примере нашего материала видно, что указанные факторы этиологии приводят к появлению фиброзно-мышечного стеноза в подаортальном пространстве.
В последнее десятилетие рядом зарубежных авторов было высказано предположение о роли отхождения аорты от левого желудочка под аномально острым углом при различных ВПС [11,68,74]. Данный показатель определялся эхокардиографически, как угол между осью восходящей аорты и плоскостью межжелудочковой перегородки. В норме он составляет величину больше 135 градусов. По мнению авторов, при более остром отхождении возможен повышенный риск возникновения турбулентного кровотока и подаортальной обструкции. Нами было проведено измерение угла, и у большинства пациентов в группе его значение было меньше 130 градусов (в среднем 122). Данная незначительная на первый взгляд аномалия, возможно, не имеет значения при полном отсутствии других анатомических отклонений и пороков. Однако в совокупности с другими факторами способствует появлению турбулентного кровотока на выходе в аорту. Таким образом увеличивая риск развития обструкции ВОЛЖ. Учитывая ретроспективный характер нашего исследования, не было возможности изучить такой параметр как аорто-перегородочный угол у всех пациентов 3-х исследуемых групп. Тот факт, что этот угол был меньше нормы (130 градусов) у большинства пациентов 3 группы, может свидетельствовать о вероятности развития субаортального стеноза в подобных случаях, а сам параметр может быть использован как предиктор.