Содержание к диссертации
Введение
ГЛАВА 1. Обзор литературы .10
1.1. Врожденные пороки сердца с гиперволемией малого круга кровообращения (общие положения) 11
1.2. Классификация легочной гипертензией .14
1.3. Операция суживания ствола легочной артерии – история вопроса, показания к операции 16 CLASS ГЛАВА 2. Клинический материалы и методы исследования CLASS
2.1. Методы исследования 32
2.2. Клинические материалы исследования 36
ГЛАВА 3. Результаты
3.1. Пациенты с обструктивным поражением дуги аорты с дефектом межжелудочковой перегородки 41
3.2. Пациенты с дефектом межжелудочковой перегородки 49
3.3. Группа пациентов с общим открытым атриовентрикулярным каналом .57
3.4. Группа пациентов с двойным отхождением магистральных сосудов от правого желудочка 66
3.5. Группа пациентов с единственным желудочком и с атрезией трикуспидального клапана с легочной гипертензией 74
3.6. Пациенты с транспозицией магистральных артерий 80
3.6.1. Пациенты с транспозицией магистральных артерий в сочетании с дефектом межжелудочковой перегородки 81
3.6.2. Пациенты с простой формой транспозиции магистральных артерий 87
ГЛАВА 4. Обсуждение 94
Заключение .100
Выводы .112
Практические рекомендации .114
Список литературы .
- Операция суживания ствола легочной артерии – история вопроса, показания к операции
- Клинические материалы исследования
- Группа пациентов с общим открытым атриовентрикулярным каналом
- Пациенты с транспозицией магистральных артерий в сочетании с дефектом межжелудочковой перегородки
Введение к работе
Актуальность вопроса
Накопление практического опыта в кардиохирургии,
совершенствование анестезиологического подхода и реанимационного
ведения детей с врожденными пороками сердца (ВПС) в
послеоперационном периоде объясняют позитивные тенденции в
подходах хирургического лечения пациентов с врожденной
кардиальной патологией. Многочисленные работы в доступной
мировой литературе демонстрируют, на сегодняшний день,
неослабевающее внимание исследователей к вопросам, касающихся прежде всего, показаний к паллиативной и радикальной коррекции ВПС с легочной гипертензией, оценки ближайших и отдаленных результатов этих операций.
В НЦССХ проблема хирургического лечения пациентов с ВПС,
сопровождающихся высокой легочной гипертензией, является
актуальной. Авторы многочисленных работ акцентировали внимание
на диагностике степени легочной гипертензии, определении показаний
к выполнению той или иной операции в основном в группе детей
старше года. Тенденции в современной детской кардиохирургии
определяют новые подходы к выбору хирургического лечения,
особенно в неонатальной группе и группе детей первого года жизни с
ВПС. С учетом большого клинического опыта в НЦССХ считаем
возможным и своевременным провести анализ результатов
выполненных операций суживания ствола легочной артерии в группе детей первого года жизни.
Цель исследования: Конкретизировать показания к операции суживания ствола легочной артерии у детей первого года жизни с ВПС с учетом современных тенденций в детской кардиохирургии.
Задачи исследования:
-
Изучить спектр ВПС у детей первого года жизни, при которых выполнялась операция суживания ствола легочной артерии с 2001-2006 гг.
-
Изучить спектр ВПС у детей первого года жизни, при которых выполнялась операция суживания ствола легочной артерии с 2007 – 2012 гг.
-
Проанализировать показания к выполнению операции суживания ствола легочной артерии у детей первого года жизни с 2001-2006 гг.
4. Конкретизировать показания к операции суживания ствола
легочной артерии у детей первого года жизни с ВПС с учетом
современных тенденций детской кардиохирургии.
Научная новизна и практическая значимость.
Тенденции современной детской кардиохирургии – предпочтение
радикальной коррекции врожденных пороков сердца, определили
место паллиативным вмешательствам, а именно операции суживания
ствола легочной артерии в группе детей первого года жизни с
врожденными пороками сердца. Впервые в Российской Федерации был
изучен опыт и непосредственные результаты операции суживания
ствола легочной артерии выполненный в течений 12 лет в НЦССХ им.
А.Н. Бакулева в группе детей первого года жизни с врожденными
пороками сердца, что позволило оценить значение данной операции в
рамках современной кардиохирургии и определить круг состояний, при
которых данная хирургическая тактика является оптимальной. На
основании проведенного научного анализа впервые в современной
отечественной детской кардиохирургической практике
сформулированы практические рекомендации по применению данного
вмешательства. Практические рекомендации могут быть использованы в работе детских кардиохирургических центров России, а также для обучения специалистов соответствующего профиля.
Положения, выносимые на защиту:
1. Операция суживания ствола ЛА в современных условиях
остается актуальной в группе недоношенных, новорожденных и
детей первого года жизни с ВПС сопровождающимися высокой
легочной гипертензией.
-
Педиатрические факторы риска наряду с неблагоприятной для радикальной коррекции анатомий врожденного порока сердца являются настоящее время важными факторами для определения показаний к операции суживания ствола ЛА, как первому этапу хирургической коррекции ВПС.
-
Изменение подходов к диагностике обратимости ЛГ позволило сократить частоту выполнения операции суживания ствола ЛА при ряде ВПС в пользу их радикальной коррекции.
Работа выполнена на базе ФГБНУ НЦССХ им. А.Н. Бакулева, директор центра академик РАН Л.А. Бокерия.
Реализация результатов исследования
На основе результатов выполненного клинического исследования,
которые подтвердили значимость операции суживания ствола легочной
артерии в группе недоношенных, новорожденных и детей первого года
жизни с ВПС с высокой легочной гипертензией, были
конкретизированы показания к данной операции при хирургической коррекции сложных ВПС сопровождающимися высокой легочной гипертензией.
Научные положения и практические рекомендации,
сформулированные в диссертации, внедрены в клиническую практику и нашли применение в отделениях хирургического лечения врожденных пороков сердца у недоношенных, новорожденных и детей первого года жизни.
Публикации
По теме диссертации опубликовано 4 печатных работ в том числе 3статьи в журналах, рецензируемых ВАК.
Структура и объем диссертации
Операция суживания ствола легочной артерии – история вопроса, показания к операции
Развитие кардиохирургии раннего детского возраста во многом определяется успехами, достигнутыми в лечении врожденных пороков сердца с высокой легочной гипертензией (ВЛГ). Известно, что около половины всех ВПС составляют пороки с гиперволемией малого круга кровообращения, естественное течение которых может привести к развитию ЛГ [32, 83]. Наличие этого осложнения ухудшает качество жизни пациента, существенно влияет на отдаленные результаты хирургического лечения и резко увеличивает госпитальную летальность [21, 23].
ВПС с усиленным легочным кровотоком представляют собой одновременно патологию сердца и легких, находящихся в тесном взаимодействии друг с другом, а увеличение наполнения и/или сопротивления легочных сосудов, в конечном итоге, приводит к изменению функции сердца и к его ремоделированию. При больших артерио-венозных сбросах, помимо расширения полости сердца, возникает и гипертрофия стенки правого желудочка, т.к. последний испытывает значительную нагрузку. Увеличение объема крови в малом круге кровообращения приводит к увеличению объема левого желудочка, который должен вместить больший объем крови [26].
Основные нарушения механики дыхания и, вслед за ними, нарушения газообмена в легких тесно связаны с прогрессированием легочной гипертензии. Из нарушений механики дыхания, прежде всего, следует отметить снижение жизненной емкости легких, эластичности легких, увеличение бронхиального сопротивления [66]. У больных отмечается увеличение минутного объема дыхания за счет частоты дыхания, увеличивается вентиляция мертвого пространства, соответственно, снижается эффективная легочная вентиляция. Все эти изменения усиливаются развитием легочной гипертензии [15, 47]. Легочный гипертензионный криз (ЛГК) является важной проблемой у детей ВПС с ВЛГ. Несмотря на интенсивную терапию, смертность при развитии ЛГК остается высокой. Л.А. Бокерия и соавторы (2003 г.) изучили результаты влияния инсуффляции оксида азота на течение и исходы синдрома острого повреждения легких. С января 1998 г. по ноябрь 2001 г. после различных кардиохирургических вмешательств, выполненных в НЦССХ им А.Н. Бакулева инсуффляцию оксида азота применяли у 46 детей в возрасте от 1 нед. жизни до 15 лет (в среднем 23,5 ± 1,2 мес.) с массой тела 2,2 – 69 кг (в среднем 15,4 ± 0,78 кг) [34]. Полученные результаты позволили сделать вывод, что применения инсуффляции NO у детей при ВПС с ЛГ значительно улучшает газообмен (за счет повышения pO2, SO2 и уменьшения pCO2). На фоне инсуффляция NO происходит стабилизация гемодинамики за счет уменьшения ДЛА, увеличения АД, увеличения фракция выброса правого желудочка, что увеличивает транспорт кислорода, уменьшает лактат – ацидоза и снижает потребность в инотропной поддержке [11, 44, 54]. По данным Hopkins и соавторов (1991 г), летальность при развитии ЛГК после коррекции ВПС составляла от 18% до 55%. По данным их исследований, 7 из 11 пациентов при развитии ЛГК погибали. Авторы заключили, что при наличии сомнений благополучного исхода радикальной коррекции ВПС с ВЛГ, следует воздержаться от радикальной коррекции и отдать предпочтение операции суживания ЛА [13]. По данным многих авторов, дети с ВПС, осложненными ВЛГ, относятся к группе высокого риска по развитию легочного гипертензионного криза [8, 12, 60, 64, 73]. Гемодинамика порока до операции, возраст ребенка, исходная степень повреждения эндотелия легочных сосудов и степень развития легочной гипертензии определяют риск развития легочного гипертензионного риска до операции [33, 53, 75, 76].
В момент рождения ребенка общелегочное сопротивление (ОЛС) равно, или даже превышает общепериферическое сопротивление (ОПС), а в течение первых 2-4 часов жизни происходит уменьшение сопротивления легочных сосудов. При наличии врожденнных дефектов, открытого артериального протока (ОАП) развивается лево-правый сброс крови на различных уровнях. По мнению Kirklin J.W. и соавт. (2003 г), показания к суживанию ствола ЛА у больных ВПС должны определяться как наличием высокой легочной гипертензии, так и сопутствующими критериями: возрастом, морфологическим типом порока и особенностями гемодинамики [75]. Еще в 70-х годах ХХ века, авторы [33, 43, 50, 57, 63], с учетом, гемодинамических особенностей ВПС с усиленным легочным кровотоком, разделили их на 4 группы:
1. ВПС со сбросом крови на уровне вен или пресдсердий: дефект межпредсердной перегородки (ДМПП), частичный аномальный дренаж легочных вен (ЧАДЛВ), тотальный аномальный дренаж легочных вен (ТАДЛВ), частичный открытый атриовентрикулярный канал (ЧОАВК).
2. ВПС со сбросом крови на уровне желудочков или магистральных артерий: дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП), общий артериальный ствол (ОАС), общий открытый атриовентрикулярный канал (ООАВК), открытый артериальный проток, аорто – легочный свищ (АЛС).
3. Транспозиция магистральный артерий (ТМА): простая ТМА, ТМА + ДМЖП, аномалия Тауссиг – Бинга.
4. ВПС с обструкцией путей оттока из левых отделов сердца. Начиная с 60-х годов прошлого века, огромное внимание в мире стало уделяться изучению естественного течения ВПС с усиленным легочным кровотоком с целью определение оптимальных сроков их хирургической коррекции [4, 91]. Nadas A. с коллегами в 1977 году были одними из первых, кто изучал естественное течение ДМЖП в сочетании со стенозом или без стеноза ЛА. Авторы пришли к выводу, что, если в первом случае прогноз относительно благоприятен, то, при ДМЖП без стеноза ЛА, развитие легочной гипертензии может носить стремительный характер с резким ухудшением состояния пациента [86].
При ВПС с гиперволемией малого круга кровообращения ЛГ может быть обусловлена резко увеличенным легочным кровотоком, часто в сочетании с наличием склеротических изменений в сосудах малого круга кровообращения, ведущим к значительному увеличению общего легочного сопротивлении [42]. В 70-х годах ХХ века, многие авторы, для оценки степени ЛГ использовали соотношение систолического давление в ЛА к системному давлению. По их мнению [51, 58, 71], если систолическое давление в ЛА составляло 45% от системного, то степень легочной гипертензии считали небольшой. Если систолическое давление в ЛА от 45% до 75% от системного, то умеренной, а если систолическое давление в ЛА выше 75% от системного - тяжелой. Однако, в связи с тем, что показатели системного давления весьма вариабельны и зависят от множества факторов, этот метод недостаточно совершенен [21].
Клинические материалы исследования
В случае выполнения суживания ствола ЛА под интраоперационным гемо динамическим контролем эффективным считали такую степень суживания, при которой систолическое давление дистальнее манжеты снижалось до 30 - 50% от системного, градиент систолического давления между легочной и системной артериями составлял 40 - 70 мм.рт.ст., а сатурация капиллярной крови оставалась в пределах 75 - 85 % при дыхании воздухом. Дополнительно адекватность суживания ствола ЛА подтверждалась интраоперационным повышением системного давления на 10 - 15 мм.рт.ст., уменьшением диаметра легочного ствола в области манжеты на 60 - 80%, появлением над ним интенсивного систолического дрожания, сохранением нормального розового цвета миокарда, отсутствием дилатации сердца, брадикардии, ацидоза и уменьшения сердечнего выброса.
У 28 из 70 пациентов, оперированных под гемодинамическим контролем, дополнительно был оценен и диаметр манжеты. Таким образом, в целом, диаметр суживающей манжеты был известен у 87 (67,5%) оперированных. Суживание ствола ЛА благополучно перенесли 110 (85,3%) больных. В отдаленном послеоперационном периоде 4 (4,3%) пациента умерли в период от 1 мес. до 2 лет после операции, 44 (46,8%) пациентам были выполнены и 5 (5,5%) больных являлись на тот момент кандидатами на операцию обхода правых отделов сердца. У 41 (43,6%) пациента осуществить гемодинамическую коррекцию не представлялось возможным, вследствии резидуальной ЛГ или повышенного общего легочного сопротивления, являющегося следствием более позднего или недостаточно жесткого суживания ствола ЛА.
Как считают Л.А. Бокерия и соавторы (2003 г.), гемодинамическая коррекция функционально единственного желудочка сердца с исходной ЛГ должна быть многоэтапной, причем первым этапом является суживание ствола ЛА [5]. Суживание ЛА у младенцев до 1 года можно выполнять как до расчетного диаметра, так и под интраоперационным гемодинамическим контролем. У детей старше 1 года, ввиду возможной склеротической формы ЛГ, предпочтительнее суживать ЛА под контролем гемодинамики. Dehaki M.G. и соавторы (2012 г), проанализировав результаты операции суживания ЛА с 2005 по 2010 гг, пришли к выводу, что при множественных ДМЖП, ДМЖП по типу «швейцарского сыра», при ООАВК с маленьким правым желудочком, при ТМА с маленьким левым желудочком, исход радикальной коррекции неблагоприятный, в связи с чем, в выше перечисленных случаях целесообразно выполнять операцию суживания ЛА [61]. В группу риска с неблагополучным исходом при естественном течении болезни входят дети с ВПС в сочетании с синдромом Дауна, при которых легочная гипертензия прогрессирует значительно быстрее [1]. Кроме этого, по мнению авторов, суживание ствола ЛА является операцией выбора, когда ребенок весит меньше трех килограмм, имеет противопоказания к искусственному кровообращению, а также сопутствующие заболевания, в том числе внутриутробную инфекцию, неврологическую патологию [61]. В случае функционально единственного желудочка сердца с исходной ЛГ гемодинамическая коррекция предпологается многоэтапной, и операция суживание ЛА выполняется как первый этап. Больным с функционально ЕЖ и ВЛГ, обратившимися за помощью в старшем возрасте, показано паллиативное суживание ствола ЛА в качестве окончательного хирургического вмешательства [80]. S. Saito и соавторы (1995 г) рассматривали операцию суживания ЛА как необходимое вмешательство, проводимое при планировании, в последующем, радикальной или гемодинамической коррекции пороков. Авторы пришли к выводу, что суживание ствола ЛА следует выполнять в возрасте, не превышающем 14 мес. жизни, под интраоперационным гемодинамическим контролем [96].
H. Laks и соавторы (1999 г) указывают, что причиной резидуальной ЛГ после суживания ствола ЛА может быть резорбция складок интимы легочного ствола, образующихся при затягивании манжеты и вызывающих уменьшение его просвета [23]. Резорбция интимы приводит к увеличению внутренного диаметра легочного ствола и нарастанию кровотока. В целом, частота неадекватного суживания ствола ЛА, по данным Rodefeld M.D. и соавторов (2005 г.), колеблется от 4 до 44% [59].
В современных условиях развития детской кардиохирургии стремительно развиваются диагностические методы, позволяющие конкретизировать показания к радикальному или паллиативному вмешательству. НЦССХ имеет огромный практический опыт хирургического лечения детей до года с ВПС, сопровождающимися ВЛГ, что дает возможность проследить тенденции в вопросе выбора хирургической тактики у таких пациентов, проанализировать результаты их лечения. Кроме этого, проведенный анализ позволит конкретизировать показания и определить значение операции суживание ствола ЛА в современной кардиохирургии детского возраста. Современные тенденции в использовании операции суживания ЛА демонстрируют более частое ее применение в качестве первого этапа у детей с единственным желудочком, атрезией трикуспидального клапана, множественными дефектами межжелудочковой перегородки (по типу «швейцарского сыра») с гиперволемией малого круга кровообращения, а также в тех случаях когда врожденные пороки сердца с легочной гипертензией сопровождаются тяжелой сочетанной внесердечной патологией.
Группа пациентов с общим открытым атриовентрикулярным каналом
Ранний послеоперационный период был осложнен в 5 (14,7%) случаях: у 2 детей имел место легочно – гипертензионный криз и в 3 случаях – тяжелая дыхательная недостаточность на фоне пневмонии.
Послеоперационная летальность составила 5,9% (2/34) детей с 2 и более ДМЖП. Причиной смерти явилась полиорганная недостаточность, развившаяся вследствием инфекционного процесса.
Во II группу вошли 13/47 детей. В 9 случаях патология была представлена множественными ДМЖП по типу «швецарского сыра», а в 4 случаях – 2 и более. Пациентов с изолированным ДМЖП во II группе не было. При поступлении возраст пациентов составил от 1,3 до 3,6 месяцев, в среднем 2,8 ± 0,8 мес., масса тела от 2,0 кг до 3,9 кг, в среднем 3,3 ± 0,9 кг. Клинико – функциональная характеристика больных приведена в таблице №16. минуту (в среднем 67 ± 5), умеренная тахикардия (160–180 уд/мин), увеличение размеров печени до +2,0 – 4,5 см из-под края реберной дуги. У 9 пациентов отчетливо выслушивался систолический шум вдоль левого края грудины и на верхушке сердца с интенсивностью 2/6 и 3/6, а в 4 случаях – интенсивностью 1/6. В 100% (13/13) случаях была недостаточность кровообращения: у 10 пациентов – 2 А степени и у 3 детей – 2 Б степени. Все дети отставали в физическом развитии: в 4/13 случаях гипотрофия 1 степени и в 9/13 – гипотрофия 2 степени. У 5 детей был диагностирован синдром Дауна. В 46,2% (6/13) случаях в анамнезе была ВУИ, реализовавшаяся в пневмонию, а 4 ребенка нуждались в периоде новорожденности в проведении ИВЛ. 4 (30,8%) ребенка были недоношенными (35 – 36 недели гестации). SO2 в момент госпитализации от 88% - 95% (в среднем 92 ± 0,5%).
На ЭКГ правограмма с гипертрофией и перегрузкой правых отделов сердца была отмечена у 6 детей (46,2%), и в 7 (53,8%) случаях левограмма.
Рентгенологическое исследование было выполнено всем больным. Во всех случаях на рентгенограммах отмечено усиление легочного рисунка по сосудистому руслу с увеличением поперечного размера – КТИ, который в среднем составил 61 ± 4,1%.
По данным ЭХОКГ у 4 детей множественные дефекты МЖП были представлены 2 и более дефектами, в 9 случаях диагностирован множественные ДМЖП по типу «швецарского сыра». В 8 случаях имело место ООО размером, в среднем 2,6 ± 0,8 мм (от 1,9 мм до 3,7 мм). У 9 детей был обнаружен ОАП размером, в среднем 3,0 ± 0,5 мм (от 1,8 мм до 3,5 мм). У 4 детей (30,8%) – зарегистрирован перекрестный сброс на ДМЖП (таблица №17).
Зондирование полостей сердца с АКГ исследованием выполнено всем детям II группы. В 9 случаях был подтвержден диагноз множественные ДМЖП по типу «швецарского сыра». В 4 случаях были диагностированы 2 и более ДМЖП. По данным зондирования в этих случаях систолическое давление было равным в полостях сердца и в магистральных сосудах, что явилось показанием к проведению диагностических проб. Медикаментозные пробы проводились по принятому протоколу с инсуфляцией кислорода или оксида азота [22]. В 1 случае результаты исследование были отрицательными (систолическое давление в ЛА не снижалось), в 3 случаях – сомнительные. Сомнительный результат медикаментозных проб был отмечен у детей, имеющих 2 и более ДМЖП, в сочетании с сопутствующими проблемами – недоношенность, гипотрофия 2 степени, реконвалесценты пневмонии.
В 2/13 случаях (15,4%) ранней послеоперационный период протекал с осложнениями в виде тяжелой дыхательной недостаточности вследствии двусторонней ателектазирующей пневмонии. Послеоперационная летальность составила 0%. Сравнительный анализ клинического состояния детей I и II групп (таблица №18) демонстрирует следующее: Таблица №18. Сравнительный анализ клинического состояния I и II
1. Средний возраст детей II группы в момент госпитализации в кардиохирургический центр, был меньше (в среднем 2,8 ± 0,8 мес.) в сравнении с возрастом пациентов I группы (средний возраст 5,3 ± 1,7 мес.).
2. По наличию сопутствующей патологии дети обеих групп, практически, были однородны за исключением того, что в сравнении с пациентами I группы, дети II группы имели меньший вес (в среднем 3,3 ± 0,9 кг), в 30,8% случаях дети были недоношенными, в 38,5% - ВУИ и в 30,8% - ИВЛ в периоде новорожденности.
3. В I группе структура ДМЖП в 44% случаев была представлена 2 и более дефектами МЖП, в 32% - множественными по типу «швецарского сыра» и в 24% - изолированный ДМЖП, в то время как во II группе имели место преимущественно множественные ДМЖП по типу «швецарского сыра» -69% и в 31% случаев – 2 и более ДМЖП.
4. Во II группе отсутствовали пациенты с изолированными ДМЖП, в связи с тем, что ранняя диагностика этого порока и современное поступление детей в кардиохирургический стационар в период времени 2007 – 2012 гг., позволяли выполнить радикальную коррекцию.
Таким образом, анатомическое особенности порока, а именно, наличие множественных дефектов МЖП, а также ВЛГ, являлись показанием к операции суживания ствола ЛА у пациентов как I, так и II групп. Кроме этого, при наличии сомнительных результатов диагностических проб у пациентов II группы определяющим фактором для решения вопроса о хирургической тактике было наличие и выраженность сопутствующих педиатрических проблем.
Пациенты с транспозицией магистральных артерий в сочетании с дефектом межжелудочковой перегородки
С каждым годом при лечение ВПС с гиперволемией малого круга кровообращения меняется подход к отбору детей первого года жизни на операцию, благодаря развитию диагностики (раннее выявление пороков, внедрение в клиническую практику диагностических проб), а также совершенствованию хирургической техники, методов защиты миокарда и реанимационных пособий, позволяющих выполнять радикальные коррекции [1, 13, 52]. Однако, остается группа младенцев, у которых риск выполнения радикальной коррекции высок по причине наличия педиатрических факторов риска, или же выполнение радикальной коррекции не представляется возможным по причине высокой ЛГ или сложной анатомии [45, 47, 83, 101, 102]. Многочисленные работы в клинической литературе [2, 9, 14, 38, 65] демонстрируют неослабевающее внимание исследователей к вопросам, касающихся, прежде всего, показаний к паллиативной и радикальной коррекции ВПС с легочной гипертензией, оценки ближайших и отдаленных результатов этих операций.
По мнению ряда авторов [98, 101], операция суживания ствола ЛА не потеряла свою актуальной в настоящее время, несмотря на уменьшение во времени абсолютного количества этого вмешательства. Результаты нашей работы, подтверждают тот факт, что несмотря на более радикальный подход в настоящее время к хирургическому лечению детей первого года жизни с ВПС, операция суживания ствола легочной артерии остается востребованной в данной возрастной группе. Более чем за десятилетний период времени (2001 – 2012 гг.) на фоне уменьшения общего количества этих операций качественно изменился отбор пациентов на это вмешательство, с уточнением критериев отбора. Данное обстоятельство подтверждают Yoshimura N. с соавторами (2005 г.), которые проанализировали частоту выполнения операции суживания ствола ЛА при различных ВПС в разные временные периоды [101]. Так, по их данным, с течением времени, паллиативной операции отдается предпочтение в случаях ЕЖ, ДОС от ПЖ, в то время как в группе детей с ДМЖП, ТМА, обструктивное поражение дуги Ао в сочетании с ДМЖП, ООАВК ее стали выполнять реже.
Наши результаты подтверждают мнение об изменении структуры ВПС, при которых целесообразно выполнять операцию суживания ствола ЛА в группе детей первого года жизни. Так, если с 2001 по 2006 гг. суживанию ствола ЛА наиболее часто подвергались дети с обструктивными поражениями дуги аорты в сочетании с ДМЖП (20,3%), ООАВК (15,6%), ДОС ПЖ (15,1%), множественными ДМЖП (13,5%), то с 2007 – 2012 гг. – ЕЖ (27,5%), АТК (17,3%), обструктивное поражение дуги аорты в сочетании с ДМЖП (14,3%) и множественные ДМЖП (13,3%). Важно подчеркнуть, что, по данным нашего анализа, во втором временном периоде отсутствовали пациенты с изолированным ДМЖП (этим детям выполнялась радикальная коррекция порока), значительно сократилось число детей с простой формой ТМА (7,3% - в I группе, 3,1% - во II группе) и ТМА в сочетании с ДМЖП (11,5% - в I группе, 4,1% - во II группе). При наличии множественных ДМЖП суживание ЛА выполнялось у детей второй группы, практически, в том же проценте случаев, как и у детей первой группы. Однако, при ЕЖ и АТК с высокой ЛГ, выросла частота выполнения данной операции во второй группе детей в сравнении с первой.
В случае функционально единственного желудочка сердца с исходной ЛГ гемодинамическая коррекция предполагается многоэтапной, и операция суживание ЛА выполняется как первый этап. Больным с функционально ЕЖ и ВЛГ, обратившимися за помощью в более старшем возрасте, показано паллиативное суживание ЛА, нередко, в качестве окончательного хирургического вмешательства [37].
В НЦССХ проблема хирургического лечения детей с ВПС, сопровождающихся высокой легочной гипертензией, является актуальной. На базе центра по данной теме были выполнены следующие работы: Бураковский В.И., Бухарин В.А., Плотникова Л.Р. 1975 г., Горбачевский С.В. 1995 г., Константинова В.М. 2000 г., Иваницкий А.В., Константинова В.М., Косенко А.И. 2001 г., Шмальц А.А. 2008 г., Есаян А.А. 2011 г., Абрамян М.А. 2012 г. [1, 16, 18, 20, 27, 35, 36, 68]. Акцент в этих исследованиях делался, прежде всего, на диагностику степени легочной гипертензии с целью определения предпочтительности выполнения той или иной операции. В нашей работе учитывались тенденции в современной детской кардиохирургии, определяющие новые подходы к выбору хирургического лечения, особенно в неонатальной группе и группе детей первого года жизни с ВПС.
ВЛГ является серьезной проблемой при решении вопроса о хирургической тактики у пациентов с ВПС, осложненных ВЛГ. В настоящее время, объективным методом исследования, позволяющим выбрать хирургический подход, является инвазивное измерение давления в ЛА [12, 14]. Основным критерием отбора больных на инвазивный мониторинг давления в ЛА является систолическое давление в ЛА 60 мм рт.ст. В тех случаях, когда при проведении лекарственных и ингаляционных проб давление в ЛА оставалось без изменений, результат считался отрицательным. Начиная с 2006 года, в НЦССХ данное обследование широко используется в выборе хирургической тактики лечения ВПС в сочетании с ВЛГ. Благодаря инвазивному мониторингу давления в ЛА, нам удалось существенно снизить количество операции суживания ЛА в спорных моментах. Раннее поступление детей в Центр, а также использование в спорных случаях инвазивного мониторинга давления в ЛА позволили нам в периоде с 2007 по 2012 гг. заметно сократить число кандидатов на операцию суживания ЛА (198 пациентов в I гр. и 98 пациентов II гр. (р 0,05)).
Раннее суживание ЛА у младенцев на фоне физиологически повышенного легочного сопротивления не позволяет затянуть манжету до оптимального уровня из – за возникающего при этом цианоза. Последующая физиологическая инволюция легочных сосудов приведет к нарастанию легочного кровотока и необходимости повторной операции. Напротив, при низком легочном сопротивлении и высоком кровотоке суживание легочного ствола позволяет добиться сбалансированного уровня кровотока на длительное время. В первые дни после рождения данная операция выполняется редко и лишь при критической недостаточности кровообращения. Шмальц А.А. и соавторы (2005 г.) пришли к выводу, что Суживание ЛА в возрасте старше 2 – 6 мес. возможно, но отдаленные результаты его могут быть хуже из – за развития морфологических изменений сосудов [37]. В нашем исследование возраст детей на момент операции составил, в среднем 4,7 ± 0,6 месяцев в I группе и 1,6 ± 0,5 месяца во II группе.
Группа авторов считает, что в группу риска с неблагополучным исходом радикальной коррекции ВПС при его естественном течении входят дети с синдромом Дауна, при котором легочная гипертензия прогрессирует значительно быстрее [28,30]. В нашем исследовании синдром Дауна у детей, прежде всего, с ООАВК встречался как в I, так во II группе.
Ряд авторов утверждают, что при множественных ДМЖП по типу «швейцарский сыр», при ООАВК с несбалансированными желудочками, при ТМА с маленьким левым желудочком, исход радикальной коррекции неблагоприятный, в связи с чем, в вышеперечисленных случаях целесообразно выполнять операцию суживания ствола ЛА [10, 21, 84, 89, 94, 99]. Анализ результатов, полученных в нашей работе, также подтверждает данное положение, а именно, анатомические особенности ВПС, наравне с другими факторами, играли решающую роль при выборе хирургической тактики, прежде всего, в группе детей с ТМА, ООАВК, ДОС ПЖ, ЕЖ и АТК.