Содержание к диссертации
Введение
Глава 1. Объемные образования клапанов сердца (обзор литературы) 6
Глава 2. Клиническая характеристика больных 25
Глава 3. Традиционные и специальные методы исследования в диагностике опухолевых и псевдоопухолевых образований клапанов сердца 39
3.1. Электрокардиография и фонокардиография 39
3.2. Рентгенологическое исследование 44
3.3. Зондирование камер сердца, ангиокардиография, коронарография..46
3.4. Эхокардиография 50
3.5. Компьютерная и магнитно-резонансная томография 60
Глава 4. Хирургическое лечение больных с опухолевыми и псевдоопухолевыми образованиями клапанов сердца и их морфологическая характеристика 70
4.1. Особенности методики анестезии, искусственного кровообращения и защиты миокарда от аноксии 70
4.2. Методика операций и ближайшие результаты хирургического лечения 71
4.3. Морфологическая характеристика опухолевых и псевдоопухолевых образований клапанов сердца 81
Глава 5. Отдаленные результаты хирургического лечения больных с объемными образованиями клапанов сердца опухолевого и псевдоопухолевого характера 95
Заключение 111
Выводы 139
Практические рекомендации 141
Указатель литературы
- Клиническая характеристика больных
- Рентгенологическое исследование
- Компьютерная и магнитно-резонансная томография
- Морфологическая характеристика опухолевых и псевдоопухолевых образований клапанов сердца
Клиническая характеристика больных
Миксомы сердца являются наиболее распространенной нозологической формой среди его первичных опухолей, поражая все отделы сердца. Они обнаруживаются в 24-50% случаев всех регистрируемых первичных новообразований сердца при аутопсиях, а в клинических условиях на их долю приходится 69,2-98,0% [7, 17, 18, 27, 40, 43, 65, 68, 98, 194, 204, 221]. Индивидуальный анализ частоты миксом клапанов сердца колеблется по данным различных авторов от 1,4% до 13,0% случаев всех регистрируемых новообразований сердца в кардиохирур-гических стационарах [12, 20, 28, 98, 106, 172, 188, 215]. Согласно анализу 53 случаев спорадических миксом клапанов сердца, собранных нами на основании имеющихся публикаций в виде наблюдений из клинической практики, выяснилось, что они поражают митральный клапана в 88,7%, трикуспидальный - 5,7%, аортальный - 3,8%, клапан легочной артерии - 1,9% случаев [12, 19, 20, 63, 78, 85, 88, 93, 96, 98, 128, 139, 142, 144, 150, 152, 154, 166, 169, 170, 176, 183, 189, 191, 195, 196, 198, 199, 208, 214, 220].
Миксомы сердца, включая клапанную локализацию, встречаются в любом возрасте, но чаще в возрастном промежутке от 30 до 60 лет, причем у женщин в 2-4 раза чаще, чем у мужчин. При миксомном синдроме изначально множественный или отсроченный во времени рост опухолей, включая клапанное поражение, чаще наблюдается в возрасте от 20 до 30 лет [20, 21, 29, 43, 82, 83]. У этих больных в 11,2-18,5% случаев регистрируются опухоли периферических нервов и эндокринные расстройства (синдром Кушинга, гигантизм, акромегалия), а также семейный характер заболевания, имеющий аутосомно-доминантный тип наследования [20, 21,29,36,42,43,83,92].
Макроскопически миксомы клапанов сердца, по данным литературы, имеют форму объемных образований округлой, овальной или продолговато-вытянутой формы с ровной или гроздьевидной, крупно- или мелкодольчатой поверхностью; размерами от 1,0 до 15,0 см [4, 11, 13, 20, 98].
При микроскопическом исследовании выявляются миксомные клетки округлой или полигональной формы с базофильной вакуолизированной цитоплазмой и небольшими, умеренно гиперхромными ядрами [7, 20, 36, 69, 95]. Среди эозино фильного мелкозернистого матрикса миксомные клетки распределяются поодиночке или небольшими группами, формируя гнезда или кольцевые структуры, похожие на сосуды синусоидного типа, либо тесно окружают сосуды капиллярного типа. В цитоплазме этих клеток и окружающей их строме определяется высокое содержание кислых гликозаминогликанов и умеренное содержание гли-копротеидов. В полях зрения митозы не выявляются. Щелевидные полости, наблюдаемые в опухолевой ткани, и поверхность миксом выстланы гипертрофированными эндотелиоподобными клетками. Местами в опухолевой ткани встречаются множественные кровоизлияния, очаги некроза, гораздо реже - участки кальцификации и оссификации. Строма миксом содержит ретикулиновые и кол-лагеновые волокна разной степени зрелости, пучки гладкомышечных клеток. Одновременно с этим в их «ножках» обнаруживаются извитые сосуды артериального типа. В зоне основания новообразований миксомные клетки обнаруживаются только в пределах эндокарда, но имеются единичные наблюдения, когда миксомные клетки могут быть обнаружены глубже эндокардиального слоя [9, 40].
«Естественный» прогноз миксом клапанов сердца неблагоприятен [2, 3, 13, 16, 29, 33, 38, 43, 71, 101, 106, 124, 126, 150, 172, 173]. При естественном течении больные, страдающие этой патологией, умирают в сроки от 2 до 3 лет после возникновения первых клинических симптомов заболевания. Причинами смерти являются преимущественно окклюзия клапанов сердца опухолью или эмболический синдром [29, 43, 124, 190].
Среди других первичных доброкачественных новообразований особого внимания заслуживают папиллярные фиброэластомы, являющиеся внутриполост-ными опухолями, происходящими из эндокарда и составляющими 0,7-10% среди всех первичных опухолей сердца [22, 29, 52, 65, 106, 107, 124, 157, 165, 197, 212]. Они встречаются чаще у мужчин в возрастном диапазоне от неонатального периода до 96 лет, но наиболе часто (55%) регистрируются среди пациентов старше 60 лет [5, 22, 40, 124, 194]. Согласно данным R.M. Gowda et al. [124] папиллярные фиброэластомы поражают аортальный клапан в 30,8-44%, митральный клапан в 25-35%, трикуспидальный клапан в 9-15%, а клапан легочной артерии в 6-8% случаев. На основании анализа 97 папиллярных фиброэластом клапанов сердца, собранных нами в виде одиночных сообщений из клинической практики в зарубежной литературе, было отмечено, что данный вид новообразований чаще происходит из анатомических структур аортального (44,3%) и митрального (36,1%) клапанов, реже - из трикуспидального (15,5%) клапана и клапана легочной артерии (4,1%) [9, 49, 52, 68, 74, 77, 79, 101, 103,107, 117, 118, 121, 122, 124, 126, 130, 136, 138, 140, 146, 148, 203, 224]. В 90% наблюдений они поражают все клапанные структуры сердца, а в 10% случаев - предсердия, межпредсердную и межжелудочковую перегородку [49, 107, 124, 132, 182, 209, 212]. В 90% наблюдений опухоли представлены в виде одиночно расположенных новообразований, а в 10% случаях отмечается множественный характер поражения одного или нескольких клапанов, располагаясь чаще (85-92%) в левых отделах сердца [22, 124, 182, 223]. Данный вид первичной доброкачественной опухоли является малоизученным. Об этом свидетельствуют немногочисленные публикации в зарубежной и отечественной печати, основанные на сообщениях, содержащих от нескольких наблюдений до максимально 9-10 наблюдений в клинической практике или при патомор-фологических вскрытиях [49, 51, 70, 73, 74, 92, 103, 107, ПО, 116, 121, 122, 137, 140, 147, 151, 156, 160, 161, 162, 165, 171,211].
Одиночные папиллярные фиброэластомы макроскопически обычно выглядят объемными образованиями от 0,2 до 1,0 см в диаметре и намного реже до 4,0-7,0 см в диаметре [22, 29, 43, 54, 86]. Они имеют округлую, овальную и иногда продольно-вытянутую форму, ровную или слегка шероховатую поверхность белесоватой либо серовато-желтой окраски, плотно-эластическую или мягко-эластическую консистенцию [22, 54, 68, 124, 180]. Папиллярные фиброэластомы имеют узкую ножку длиной 0,2-1,0 см или широкое основание от 1,0 до 2,5 см в диаметре [54, 68, 124, 151, 180]. Напротив, множественные папиллярные фиброэластомы, часто обладающие мультицентричным ростом, представляют собой мелкие новообразования размерами 0,1-0,5 см в диаметре, некоторые из которых иногда достигают до 1,0-1,5 см в диаметре [22, 153, 167, 212, 223]. Для них типична округлая форма с ровной поверхностью белесоватого или сероватого цвета, а «ножка», как правило, отсутствует [22, 212, 223]. Как одиночные, так и множественные папиллярные фиброэластомы при погружении в воду приобретают вид морской анеомы в результате расправления мельчайших папиллярных ворсинок [5, 165].
Рентгенологическое исследование
Что же касается рассматриваемой симптоматики при псевдоопухолевых новообразованиях, то она была зарегистрирована в случаях «прикрепления» тромба к передней створке трикуспидального клапана (2 наблюдения). Позиционная зависимость данного клинического признака была зарегистрирована у 14 больных при наклоне туловища из вертикального положения вперед (12 наблюдений), при переходе из горизонтального в вертикальное положение (1 наблюдение), в положении лежа на левом боку (1 наблюдение). В то же время са мочувствие больных улучшалось при возвращении положения тела в исходное состояние. Другим частым проявлением объемных образований клапанов сердца опухолевого или псевдоопухолевого характера были нарушения ритма, выявленные у 15 больных (29,4%). Они были представлены пароксизмальной формой синусовой тахикардии (2 наблюдения) и фибрилляции предсердий (4 наблюдения), а также наджелудочковой (4 наблюдения) или желудочковой (5 наблюдений) экстрасис толией при размерах новообразований, колебавшихся от 0,6 см в диаметре до 7,0 х 4,0 см. Необходимо отметить, что у 5 больных была прослежена зависимость возникновения и выраженности этих нарушений ритма от положения их тела. Во всех пяти наблюдениях было зарегистрировано усиление тахиаритмии при накло не туловища вперед. В то же время состояние этих пациентов улучшалось, если они изменяли положение тела, ложась на правый бок (3 наблюдения) или на спи ну (2 наблюдения).
У больных с синдромом «лихорадки неясного генеза» отмечался субфебрилитет, возникавший у 14 пациентов (27,5%) с опухолями (12 наблюдений) и псевдоопухолевыми образованиями (2 наблюдения) клапанов сердца, размеры которых колебались от 1,0 см в диаметре до 7,5 х 5,0 см. Причем, в 9 случаях она имела интермиттирующий характер с периодическими подъемами до 38,2-38,6С, сопровождаясь ознобами, продолжалась от нескольких часов до нескольких суток, отличалась резистентностью к антибактериальной терапии. Ее продолжительность до госпитализации в наш Центр составляла от 2 до 10 месяцев (в среднем 6,1 ± 0,7 мес), что усложняло клиническую диагностику заболевания. При первичном обращении к врачам причины лихорадки, как правило, оставались невыясненными или она ошибочно интерпретировалась как проявление инфекционного эндокардита. У двух больных с высокой лихорадкой до 38,5С, зарегистрированной при госпитализации, при бактериологическом исследовании крови до операции и самой опухоли во время операции был выявлен рост золотистого стрептококка (1 наблюдение), а также - грамотрицательной неферментирующей палочки (1 наблюдение). При морфологических исследованиях в этих случаях были выявлены воспалительные инфильтраты в тканях опухолей и/или их «ножек». После удаления новообразований случаи возобновления «беспричинной» лихорадки у них не наблюдались.
Эмболический синдром был зарегистрирован у 9 больных (17,7%), возникая как при опухолях (7 наблюдений), так и при псевдоопухолевых образованиях (2 наблюдения) клапанов сердца. Этот симптом возникал на фоне синусового ритма (9 наблюдений), предшествуя на 3-32 месяца (в среднем 8,7 ±1,5 мес.) появлению других клинических признаков заболевания в возрасте больных от 39 до 69 лет (в среднем 49,7 ± 3,0 г.), а у двух пациентов с миксомой фиброзного кольца и папиллярной фиброэластомой некоронарной и левой коронарной створок аортального, хорд первого и второго порядка митрального клапанов он повторялся дважды с интервалом в 8 и 11 месяцев. У рассматриваемых больных эмболия ветвей легочной артерии была отмечена в 4 наблюдениях, коронарных артерий - в 1 наблюдении, артерий головного мозга с развитием ишемического инсульта в 3 наблюдениях, артерий левой нижней конечности и селезенки - в 1 наблюдении. На фоне проводившейся медикаментозной терапии (тромболитической, антикоагулянтной, нейропротекторной) до и после операции было отмечено улучшение состояния этих больных.
Другим клиническим признаком заболевания было похудание, зарегистрированное в 7,8% случаев у больных с миксомами митрального (3 наблюдения) и трикуспидального (1 наблюдение) клапанов; потеря веса колебалась от 2,5 до 10 кг (в среднем 5,6 ±1,8 кг) и наступала в сроки от 3 до 9 месяцев (в среднем 5,5 ± 1,3 мес.) до госпитализации в наш Центр.
Необходимо также отметить, что проявлениями общей реакции организма на объемные образования клапанов сердца были изменения лабораторных показателей крови, перечень и частота которых представлена в таблице 5. Они были зарегистрированы у 45 больных (88,2%) с объемными образованиями клапанов сердца опухолевого и псевдоопухолевого характера.
У 4 больных (7,8%) с миксомами митрального и папиллярной фиброэласто-мой аортального клапанов (по 2 и 1 наблюдению) и тромбом митрального клапана (1 наблюдение), составлявшими, соответственно, в первых трех случаях 0,6 см в диаметре, а в последнем - 0,7 см в диаметре, клинические проявления и изменения лабораторных показателей отсутствовали.
У других 4 больных (7,8%) был проведен анализ уровня онкомаркеров в крови: раково-эмбрионального антигена, альфа-фетопротеина, углеводных антигенов СА-19-9, СА-72-4. Во всех наблюдениях полученные результаты были в пределах нормы. После операции было выявлено, что эти больные страдали мик-сомой митрального клапана (2 наблюдения), тромбом митрального или трикуспи-дального клапанов (по 1 наблюдению).
Таким образом, из 331 больного, прошедшего хирургическое лечение в ФГБНУ РНЦХ им. акад. Б.В. Петровского» по поводу опухолевых или псевдоопухолевых образований сердца, в 15,4% случаев вышеуказанная патология исходила из клапанных структур сердца. Причем, у 51 больного, рассматриваемой группы, 45 (88,2%) страдали первичными опухолями и 6 (11,8%) псевдоопухолевыми поражениями клапанов сердца. Наиболее часто встречавшимися новообразованиями были миксомы и папиллярные фиброэластомы клапанов сердца, составившие, соответственно, 64,8% и 17,7%, реже ими были фиброма, липома, неври-леммома (по 1,9%). Из шести пациентов с псевдоопухолевыми новообразованиями, составившими 11,8% от общего количества исследуемых больных, у пяти были выявлены клапанные тромбы (9,9%) и только в одном наблюдении (1,9%) патология была представлена миксоматозно измененной добавочной створкой митрального клапана.
Объемные образования клапанов сердца опухолевого и псевдоопухолевого характера были выявлены у 28 (54,9%) мужчин и 23 (45,1%) женщин в возрасте от 12 до 73 лет (средний возраст 44,4 ± 2,3 г.), но наиболее часто они встречались в возрастном промежутке от 50 до 59 лет, составляя 23,5% от их общего количества.
Прижизненная диагностика объемных образований клапанов сердца опухолевого и псевдоопухолевого характера чрезвычайно затруднена. Это обусловлено многообразием клинических проявлений объемных образований клапанов сердца, отсутствием патогномоничных для них признаков заболевания и бессимптомным течением (7,8%) на ранних этапах развития данной патологии. Именно по этим причинам в 45 наблюдениях (88,2%) диагностика истинного анатомического происхождения рассматриваемой патологии оказалась сложной задачей на догоспитальном этапе обследования. В то же время клиническая настороженность в интерпретации короткого анамнеза заболевания у больных с объемными образованиями клапанов сердца опухолевого и псевдоопухолевого характера (средняя продолжительность 9,7 ± 0,8 мес); отсутствие четкого ревматического анамнеза, данных о врожденном пороке сердца в детском возрасте и о перенесенном инфекционном эндокардите или ятрогенных причин; позиционная зависимость одышки, нарушений ритма, головокружений или синкопальных состояний; возникновение эмболического синдрома на фоне синусового ритма инициировали индивидуальный подход к выбору необходимого комплекса диагностического обследования для уточнения клинического диагноза и выработки своевременной врачебной тактики с позиции онкологической детерминанты.
Компьютерная и магнитно-резонансная томография
Анестезиологическое обеспечение 51 хирургического вмешательства по поводу первичных опухолей (45 наблюдений) и псевдоопухолевых объемных образований (6 наблюдений) клапанов сердца осуществляли методом многокомпонентной сбалансированной анестезии.
В операционной всем больным проводилась катетеризация периферической вены и начиналась инфузия кристаллоидных растворов (раствора Рингера, ино-стерила) или 10% раствора гидроксиэтилкрахмала со скоростью 8-10 мл/кг/ч. Затем осуществлялась катетеризация лучевой или бедренной артерии (соответственно, в 48 и 3 наблюдениях) для определения инвазивного артериального давления в течение хирургического вмешательства. Важным моментом анестезиологического обеспечения хирургических операций был отказ от введения и установления катетеров в яремные и подключичные вены у пациентов с объемными образованиями правых отделов сердца, что было обусловлено возможностью их фрагментации и опасностью возникновения эмболического синдрома. Именно поэтому, чтобы избежать подобные осложнения этим пациентам проводилась катетеризация бедренных вен. Введение в анестезию выполняли болюсным введением ми-дазолама (0,05-0,15 мг/кг), пропофола (0,8-1,0 мг/кг), фентанила (5-7 мкг/кг). В качестве миорелаксантов применяли ардуан (0,1 мг/кг), пипекурония бромид (0,1 мг/кг) и через несколько минут проводили интубацию трахеи. Искусственную вентиляцию легких осуществляли по полузакрытому контуру дыхательным аппаратом "РО-5", "РО-6", "Drager Primus" в режиме IPPV в условиях нормовентиля-ции с контролем концентрации газов на вдохе и выдохе. На протяжении всей операции состояние больных контролировалось с помощью мониторного комплекса «Симфония-ЗМТ». Поддержание анестезии обеспечивалось внутривенной инфу -71 зией пропофола (2-5 мг/кг/ч), фентанила (4 мгк/кг/ч) через шприцевые насосы "Braun perfusor compact".
Хирургические вмешательства у 51 больного осуществляли в условиях искусственного кровообращения с использованием отечественных (АИК-5М, АИК-7) и зарубежных ("Travenol" США, "Gambro" Швеция, "Stokert S-3" Германия) аппаратов с интегрированной приставкой газоанализа в реальном режиме времени CDI 500 и одноразовыми оксигенаторами "Benny Q-100", "BOS-10", "Diddeco 703". Искусственное кровообращение проводили на фоне гепаринизации в дозе 2-2,5 мг/кг веса больного и гемоделюции, составлявшей 20-25%. Объемная скорость перфузии рассчитывалась по номограмме; она составляла, в среднем, 2,4 + 0,3 л/мин/м2. Контроль за адекватностью перфузии осуществлялся по показателям газового состава и кислотно-щелочного состояния венозной и артериальной крови.
Искусственное кровообращение проводили в 16 наблюдениях (31,4%) в режиме нормотермической или в 35 наблюдениях (68,6%) - гипотермической перфузии с температурой 28-26С. Её продолжительность колебалась от 27 до 213 минут (в среднем 79,8 + 6,4 мин.). При этом 44 операции (86,3%) осуществляли в условиях пережатой аорты и холодовой фармакологической защиты миокарда от аноксии. Для этого в корень аорты, ниже наложенного зажима, через специальную систему нагнетался кардиоплегический раствор в количестве 400-800 мл с температурой +4 - +5С, который, по мере необходимости, повторно вводился через каждые 30 минут в объеме, равном половине первоначальной инфузии. Кардиоплегический раствор эвакуировался из правого предсердия «грязным отсосом». Дополнительно, для максимально быстрого охлаждения миокарда, сердце обкладывалось снаружи льдом, а в перикард наливался холодный (+4 - +5С) физиологический раствор. Продолжительность ишемии миокарда колебалась от 16 до 134 минут (в среднем 55,3 + 4,9 мин.). У оставшихся 7 больных (13,7%) операции осуществлялись в условиях искусственного кровообращения без пережатия аорты и использования холодовой фармакологической защиты миокарда.
К декабрю 2013г. в ФГБНУ «РНЦХ им. акад. Б.В. Петровского» накоплен -72 опыт хирургического лечения 51 больного с объемными образованиями клапанов сердца опухолевого и псевдоопухолевого характера, что составило 15,4% от общего количества рассматриваемых пациентов. У 45 (88,2%) больных были удалены первичные опухоли, у шести (11,8%) - псевдоопухолевые образования. Их морфологическая характеристика была представлена в 33 наблюдениях (64,8%) миксомами трикуспидального и митрального клапанов (по 5 и 28 наблюдений); в 9 наблюдениях (17,7%) - папиллярными фиброэластомами трикуспидального, митрального, аортального и сочетанного поражения аортального и митрального клапанов (соответственно, по 3, 2, 3 и 1 наблюдению); липомой митрального, фибромой аортального и неврилеммомой митрального клапанов (по 1 наблюдению). Среди псевдоопухолей клапанов сердца были 2 наблюдения (3,9%) с тромбами трикуспидального и 3 наблюдения (5,9%) с тромбами митрального клапанов, в 1 наблюдении (1,9%) патология была представлена миксоматозно измененной добавочной створкой митрального клапана.
У 3 больных (5,9%) операции были выполнены по экстренным показаниям в связи с начинавшимся отеком легких. Каждый из них страдал миксомой митрального клапана, размеры которых колебались от 5,0 х 4,0 см до 7,0 х 3,5 см. У остальных 48 больных хирургические вмешательства были осуществлены в плановом порядке.
Все операции у рассматриваемых больных осуществляли через продольную срединную стернотомию. Этот доступ был наиболее удобен для обзора всех отделов сердца, канюляции аорты и полых вен, выбора оптимального доступа к пораженным анатомическим структурам.
Подключение аппарата искусственного кровообращения нуждалось в особой деликатности, что было обусловлено опасностью фрагментации новообразований с последующей эмболией. Именно поэтому изначально, до удаления объемного образования, не проводились пальцевая ревизия камер сердца и исследования внутрисердечной гемодинамики. Вначале канюлировалась восходящая аорта и раздельная канюляция нижней и верхней полых вен. Особого внимания заслуживает канюляция полых вен при новообразованиях правого предсердия (5 наблюдений), что было связано с их высокой подвижностью при размерах от 1,8 см в диаметре до 3,5 х 3,0 см и непосредственным соприкосновением с обычным местом канюляции полых вен или незнанием точной области происхождения объемных образований. Это создавало угрозу их фрагментации и вынуждало изменять принятую схему последовательности и места введения канюль. В этих случаях мы начинали канюляцию с той вены, устье которой было максимально свободно от новообразования, затем, начав искусственное кровообращение, мы проводили канюляцию другой вены. У одного больного, страдавшего миксомой фиброзного кольца митрального клапана, ранее перенесшего аортокоронарное шунтирование передней межжелудочковой артерии, ветви тупого края, огибающей артерии и правой коронарной артерии, аппарат искусственного кровообращения был подключен по схеме «бедренная артерия - полые вены», что предотвращало трудности канюляции восходящей аорты после проведенного аортоко-ронарного шунтирования. После начала искусственного кровообращения и охлаждения больного в 44 наблюдениях (86,3%) пережимали аорту, дренировали левые отделы сердца через устье правой легочной вены или через верхушку сердца, затем осуществляли холодовую фармакологическую кардиоплегию.
Хирургическая тактика при объемных образованиях клапанов правых (10 наблюдений) и левых (41 наблюдение) отделов сердца заключалась в их удалении в условиях гипотермической перфузии и холодовой фармакологической кардио-плегии (86,3%) или ограничилась операциями в условиях искусственного кровообращения (13,7%). У 39 больных (76,5%) предоперационно выявленные места анатомического происхождения опухолей и псевдоопухолевых образований клапанов сердца были подтверждены во время интраоперационной ревизии. У остальных 12 пациентов участки происхождения новообразований клапанов сердца были выявлены во время операции. Это позволяло оптимально решать вопрос по характеру и объему хирургического вмешательства у всех рассматриваемых больных в каждом конкретном случае. Причем, интраоперационная ревизия новообразований клапанов сердца и окружающих тканей позволяла исключить возможность недооценки морфологического характера опухолей с позиции возможности злокачественного поражения. В связи с этим, несмотря на готовность к проведению срочных гистологических исследований, удалявшихся объемных образований, мы воздерживались от них и результаты проведенных операций подтверждали правильность выбранной тактики в нашей серии исследований.
Объем хирургических вмешательств, предварительно намечавшийся по данным эхокардиографии, компьютерной и магнитно-резонансной томографии, окончательно определялся при интраоперационной ревизии новообразований сердца.
Объем хирургических вмешательств, проведенных 51 больному, страдавшему новообразованиями клапанов сердца, приведен в таблице 7. У 27 больных (52,9%) с опухолевыми новообразованиями клапанов сердца было выполнено субэндокардиальное удаление неоплазм единым блоком с последующей электрокоагуляцией области их происхождения. Ими были миксомы фиброзного кольца, передней створки или передней папиллярной мышцы трикуспидального клапана (по 1 наблюдению), фиброзного кольца, передней створки, задней папиллярной мышцы или фиброзного кольца и передней створки митрального клапана (по 16, 2, 1 и 2 наблюдения); папиллярные фиброэластомы фиброзного кольца, септаль-ной створки трикуспидального клапана (по 1 наблюдению) и задней папиллярной мышцы митрального клапана (1 наблюдение). Их размеры колебались от 0,6 см в диаметре до 7,5 х 5,0 см.
Морфологическая характеристика опухолевых и псевдоопухолевых образований клапанов сердца
До хирургического вмешательства у 10 больных (20,4%) данной группы были зарегистрированы недостаточность кровообращения ПБ стадии по классификации Н.Д. Стражеско и В.Х. Василенко; боли в области сердца у 6 больных (12,2%); приступы головокружения и/или синкопе у 5 пациентов (10,2%); нарушения ритма сердца, выявленные в 4 наблюдениях (8,2%), были представлены пароксизмальной синусовой тахикардией или пароксизмальной формой фибрилляции предсердий (по 1 и 2 наблюдения) и желудочковой экстрасистолией (1 наблюдение); лихорадка «неясной этиологии» в виде субфебрильной температуры у 2 больных (4,1%) с периодическими подъемами температуры тела до 38,4-38,6С (посевы крови отрицательные); эмболический синдром у 4 больных (8,2%), представленный эмболией ветвей легочной артерии (2 наблюдения), артерий головного мозга с развитием ишемического инсульта (1 наблюдение), болыпебер-цовой артерии левой нижней конечности и селезенки (1 наблюдение); другим проявлением заболевания было похудание на 5,5 кг за 2 месяца до поступления в Центр (1 наблюдение). Кроме этого, у рассматриваемых больных были зарегистрированы проявления общей реакции организма на объемные образования клапанов сердца: увеличенная СОЭ (3 наблюдения), повышение содержания фибриногена (8 наблюдений), положительная проба на «С»-реактивный белок (7 наблюдений), умеренный лейкоцитоз со сдвигом формулы влево (7 наблюдений), гемолитическая анемия (6 наблюдений), диспротеинемия (6 наблюдений).
У рассматриваемых 10 больных (20,4%) с удовлетворительной оценкой отдаленных результатов хирургического лечения объемных образований клапанов сердца опухолевого или псевдоопухолевого характера был выполнен различный объем операций. Пяти больным с опухолевыми новообразованиями клапанов сердца было выполнено субэндокардиальное удаление неоплазм единым блоком в сочетании с электрокоагуляцией области их происхождения. Ими были миксома передней папиллярной мышцы трикуспидального клапана (1 наблюдение), мик-сомы фиброзного кольца или передней створки митрального клапана (по 3 и 1 наблюдению). У одного больного, наряду с удалением множественных папиллярных фиброэластом размерами от 0,1-0,5 см до 1,5 см в диаметре, поражавшими хорды первого и второго порядка митрального клапана, а также некоронарную и левую коронарную створки аортального клапана, было выполнено протезирование аортального клапана протезом ЭМИКС-23. У другой больной после иссечения липомы (размером 4,0 х 3,0 см) вместе с пораженными задней папиллярной мышцей и передней створкой митрального клапана было выполнено его протезирование протезом ЭМИКС-27. Еще трем больным были осуществлены хирургические вмешательства по поводу псевдоопухолевых образований клапанов сердца. У одного из них была проведена тромбэктомия (размер тромба 1,5 см в диаметре) передней створки трикуспидального клапана и вальвулопластика образовавшегося дефекта однорядным обвивным швом. У двух других больных после удаления тромбов (размерами 4,0 см и 2,5 см в диаметре), в первом случае, задней створки, а в другом - передней створки митрального клапана было выполнено его протезирование протезом ЭМИКС-27 (2 наблюдения).
В ближайшие 8-12 месяцев после выписки из Центра общее состояние оперированных больных заметно улучшилось и соответствовало II функциональному классу NYHA (10 наблюдений). Оценка результатов проводившихся контрольных эхокардиографических исследований продемонстрировала достоверное уменьшение размеров правого и левого предсердий, соответственно, с 4,5 х 4,1 ± 1,4 х 1,2 см до 3,8 х 3,3 ± 1,3 х 1,0 см (р 0,05) и с 6,7 х 5,5 ± 1,7 х 1,4 см до 4,3 х 3,8 ± 1,2 х 0,9 см (р 0,05), а также, соответственно, снижение степени митральной недостаточности с III до II и трикуспидальной недостаточности с III до II степени. Согласно результатам проведенных исследований с дозированной физической нагрузкой максимальное потребление кислорода у этих больных колебалось в пределах 4-5 METS, что соответствовало II функциональному классу NYHA. Все больные данной группы вернулись к активному образу жизни в кругу своей семьи, а шестеро из них - к своей трудовой деятельности. Двое больных в связи с пенсионным возрастом не возвращались к своей профессиональной деятельности. Необходимо отметить, что в связи с периодически возникавшей декомпенсацией кровообращения, суправентрикулярными нарушениями ритма, остаточными явлениями ранее перенесенного острого нарушения мозгового кровообращения, протезированием клапанов, аортокоронарным шунтированием и стентированием коронарных артерий все больные данной группы нуждались в постоянном медикаментозном лечении: прием дигоксина, препаратов калия, антиаритмических препаратов, диуретиков, нейротропных препаратов, антикоагулянтов или дезагре-гантов. Рецидивы заболевания отсутствовали.
Результаты исследования оценены как неудовлетворительные у трех больных (6,1%). В одном случае это была больная, которой была удалена неврилем-мома митрального клапана с частью его фиброзного кольца с последующим протезированием клапаном МИКС-29. Если в предоперационном периоде ее беспокоили одышка и сердцебиение при небольшой физической нагрузке, отеки нижних конечностей, эпизоды субфебрильной температуры, то уже через 4 месяца после операции состояние улучшилось и соответствовало II функциональному классу NYHA. Однако, ее особенность состояла в том, что удаленная опухоль была неврилеммомой, которая в данном наблюдении относилась к низкой степени злокачественности и нечувствительна к химиотерапии. Больная была проконсультирована онкологом-химиотерапевтом в ФГБНУ «Российском онкологическом научном центре им. Н.Н.Блохина»; в связи с высокодифференцированным характером новообразования и неэффективностью в подобных случаях химиотерапии ей было рекомендовано ежемесячное наблюдение с эхокардиографическим контролем и определением уровня онкологических маркеров. Однако через 6 месяцев состояние ее ухудшилось в связи с выявлением метастазов в правой и левой те-менно-затылочных областях. Больная была успешно оперирована в ФГБУ «НИИ онкологии им. Н.Н. Петрова» Минздрава России (г. Санкт-Петербург), но через 4 месяца наступило повторное ухудшение и она была повторно оперирована по поводу метастаза тела третьего поясничного позвонка. Смерть больной наступила через 13 месяцев после первичной операции на сердце в связи с множественным метастазированием в головной и спинной мозг; при аутопсии рецидив опухоли отсутствовал. Другие двое больных, как уже ранее указывалось, страдали мик-сомным синдромом с семейной формой заболевания (пробанд и его отец). У про-банда регистрировался отсроченный во времени рост опухолей через каждые 3,5 -108 4,5 года в разных камерах сердца (рис. 28). После третьей операции по удалению опухоли задней папиллярной мышцы митрального клапана (16/XI-1992г.) и его протезирования протезом ЭМИКС-29 больной был оперирован еще дважды -10/Х-1996г. по поводу миксомы правого предсердия и 28/1Х-2000г. по поводу миксомы левого желудочка. Необходимо отметить, что после каждой проводившейся операции его состояние через 6 месяцев соответствовало I функциональному классу NYHA, но при очередном повторном росте опухоли оно прогрессивно ухудшалось. Такая же ситуация возникла и при очередном росте опухоли -миксомы левого желудочка; 28/IX-2000 г. при удалении указанной опухоли больной умер от острой сердечной недостаточности. Его отец, также страдавший семейной формой заболевания, умер через 6 лет после удаления миксомы фиброзного кольца митрального клапана от бытовой травмы, несовместимой с жизнью.