Содержание к диссертации
Введение
Глава I. Обзор литературных данных 13-31
1.1 Cиндром Эйзенменгера. Патофизиология и клинические критерии 13-15
1.2 Патогенез, морфологическая классификация, клиника и диагностика синдрома Эйзенменгера 16-21
1.3 Хирургическая коррекция ООАВК с синдромом Эйзенменгера 21-30
1.4 Заключение 30-31
Глава II. Материалы и методы исследования 32-44
2.1 Общая клиническая характеристика пациентов 32-34
2.2 Методы исследования 34-44
Глава III Характеристика групп и методы .45-49
Глава IV Результаты хирургического лечения 50-78
4.1. Общая характеристика и гемодинамика у больных I группы .50-59
4.2. Общая характеристика и гемодинамика II группы больных 60-74
4.3. Общая характеристика и гемодинамика III группы больных .75-78
Обсуждение .79-84
Заключение .85-97
Выводы 98
Практические рекомендации 99
Список литературы 100-112
- Хирургическая коррекция ООАВК с синдромом Эйзенменгера
- Общая характеристика и гемодинамика у больных I группы
- Общая характеристика и гемодинамика II группы больных
- Общая характеристика и гемодинамика III группы больных
Хирургическая коррекция ООАВК с синдромом Эйзенменгера
При естественном течении сложных пороков сердца сердечнососудистые осложнения могут носить тяжелый характер. При длительном существовании минимального шунта (лево-правый сброс), который остается незамеченным, в отдаленном периоде может развиться СН, обусловленная как самим пороком, так и развивающейся ЛГ с необратимыми изменениями легочных сосудов. Хирургическое вмешательство при этом может иметь высокий риск развития осложнений, в частности, острой сердечнососудистой недостаточности. Ранее тактика лечения предполагала, что оперативное лечение по коррекции порока сердца необходимо выполнять в тот момент, когда ребенок перестает быстро прибавлять в весе, при этом коррекция обычно проводилась в возрасте 6-9 месяцев. В настоящее время доминирует мнение, что раннее хирургическое лечение пороков сердца, проводящееся в течение первых 6 месяцев жизни, предотвращает развитие серьезных осложнений [59].
У пациентов с атриовентрикулярным дефектом симптомы обычно появляются в раннем возрасте в результате системно-легочного шунтирования, высокого легочного кровотока и риска быстрого прогрессирования ЛАГ. Выраженное необратимое повышение ОЛСС может привести к сбросу справа-налево, который сопровождается цианозом и артериальной гипоксией (т.е. развитием СЭ). В настоящее время для снижения риска развития или лечения послеоперационной ЛАГ у больных до и после хирургической коррекции ВПС все чаще используется ЛАГ-специфическая терапия . У пациентов с развившейся ЛАГ значимую роль в лечении имеет применение современных вазодилататоров, влияющих на легочное сосудистое русло (например, простациклинов, антагонистов рецепторов эндотелина и ингибиторов фосфодиэстеразы-5), что существенно улучшает клинический статус и увеличивает продолжительность жизни данных пациентов [63,93].
До недавнего времени пациенты с СЭ считались неоперабельными, и применявшаяся терапия носила симптоматический характер, без учета причин и механизма развития синдрома. В качестве терапии использовались сердечные гликозиды, диуретики, антикоагулянты .
С приходом понятия патогенеза формирования синдрома (дисбаланс между вазоконстрикторами (эндотелин, тромбоксан) и вазодилататорами (простациклин, оксид азота) в легочном русле) и развитием фармакологической отрасли появилась патогенетическая терапия, направленная на коррекцию этого дисбаланса: антогонисты рецепторов эндотелина (Бозентан, Амбризентан, Мацитентан); ингибиторы фосфодиэстеразы (Силденафил, Тадалафил); препараты простациклина (Эпопростенол, Трепростинил, Илопрост) [28,38].
В лечении ВПС с СЭ по-прежнему сохраняют важную роль коррекция водного баланса; кислородотерапия; устранение эритроцитоза; сердечно-легочная трансплантация; двухсторонняя трансплантация легких; кардиохирургическая коррекция. Необходимость кислородотерапии при СЭ неоднократно обсуждалась. Пациенты с большим вено-артериальным сбросом крови часто остаются цианотичными даже при ингаляции высоких доз кислорода. Применение блокаторов кальциевых каналов могут привести лишь к небольшому улучшению субъективного состояния пациентов.
Выживаемость после трансплантации комплекса «сердце-легкие» у некоторых пациентов с СЭ, имеющих длительный анамнез заболевания с тяжелой гипоксией, предсказать весьма сложно. Кроме того, периоперационная летальность у этой группы пациентов очень высока, хотя некоторые больные после трансплантации чувствуют себя хорошо. Закрытие септальных дефектов, как одной из причин формирования синдрома, противопоказано, т.к. эта операция приводит к закрытию естественного «предохранительного» клапана дальнейшего прогрессирования заболевания [41,52].
В литературе имеются единичные публикации, посвященные хирургическому опыту лечения пациентов данной группы (табл.2) [59,89,99]. Ранее СЭ был синонимом неоперабельности пациента. Однако проводимые исследования показали возможность ремоделирования сосудов легких при приеме ЛАГ-специфической терапии [38,47,60,69].
Наличие право-левого сброса и артериальной гипоксемии в сочетании с эритроцитозом и тромбозами в значительной степени усугубляет клиническое состояние пациентов. Устранение этого сброса в комбинации с приемом ЛАГ-специфических препаратов устраняет вышеописанные состояния. Также было высказано опасение, что необоснованное устранение право-левого сброса переводит пациентов с СЭ в категорию пациентов с идиопатической легочной артериальной гипертензией, что значительно ухудшает их прогноз и качество жизни. К тому же не было убедительных данных о качестве жизни этих пациентов в отдаленном периоде. В литературе имеются единичные наблюдения успешной хирургической коррекции пациентов с СЭ (таблица 2). [71].
Несмотря на полученные положительные результаты, нет единого мнения, как вести таких пациентов. Неоспоримым фактором является то, что всем пациентам в дооперационном периоде следует проводить ЛАГ-специфическую терапию, что может положительным образом сказаться в послеоперационном периоде. Кроме того, нет и единого мнения о том, следует ли полностью устранять внутрисердечную коммуникацию, или же следует оставлять фенестрацию на заплате, выполняющую роль шунта
В свое время решение о сохранении фенестрации на заплате, выполняющей в последующем роль клапана, было предложено [40]. В 1959 году им продемонстрирована серия успешных операций у пациентов с септальными дефектами сердца и ВЛГ, которым оставляли фенестрацию на заплате. Операция оказалась успешной у 7 из 8 пациентов, в отдаленном периоде отмечалось постепенное снижение ДЛА, что позволило в конце концов выполнить РКП. Однако, несмотря на полученные первоначально положительные результаты, эта операция не нашла широкого применения. В наши дни Novick с соавт. начали изучение возможности применения методики пластики фенестрированной заплатой у пациентов с ВЛГ. К настоящему времени идет накопление материала и изучение результатов. Техника данной операции заключается в том, что у больных с ВЛГ для закрытия дефекта межпредсердной перегородки (ДМПП) или ДМЖП можно использовать заплату из дакрона с экцентрически проделанным отверстием 5-миллиметрового диаметра, пропускающим кровь в одном направлении. С целью прикрытия отверстие в дакроне к основной заплате подшивают заплату из перикарда, оставляя 1 край заплаты свободным в качестве откидного клапана, оставшееся 3 края заплаты подшивают наглухо. Откидная створка перикарда локализуется на левой (системной) стороне, что позволяет сбросу крови осуществляться только в одном направлении. Данная методика помогает разгрузке ПЖ при ВЛГ [83,84,100] (рисунок 1).
Общая характеристика и гемодинамика у больных I группы
В первую группу вошли 22 пациента в возраcте от 6 мес., до 14 лет (в среднем 48,3±42,1 мес.). Общая характеристика больных I группы приведена в (таблице 8).
У 6 больных насыщение крови кислородом было ниже 80%, у остальных 16 оно не превышало 90%.
При поступлении всем больным было сделано ЭКГ исследование. У всех отмечался синусовый ритм. У 20 (90,9%) пациентов ЭОС была отклонена вправо, у 2 (9,1%) детей – ось была “немая”. У всех больных отмечалось комбинированная гипертрофия предсердий и желудочков. У 19 (86,3%) выявлена неполная блокада правой ножки пучка Гиса (НБПНПГ)
Рентгенологическое исследование было выполнено также всем больным. Выраженная гиперволемия сосудов МКК с признаками ЛГ выявлена у всех больных. Корни легких малоструктурны, значительно расширены, в них определялись округлые тени сосудов. Дуга ЛА была значительно расширена и удлинена. Коэффициент Мура у больных I группы составил в среднем 40,01±7,12%. Сердце увеличено в поперечнике в обе стороны и имело шаровидную или овоидную форму, за счет дилатации ПЖ. Кардиомегалия имела место у всех пациентов. Среднее значение КТИ у больных I группы составило 64,54±4,96%.
Выполненное ЭхоКГ исследование во всех случаях подтвердило наличие порока – ООАВК. У 14 (63,6%) пациентов порок носил изолированный характер, в то время как у 7 (36,4%) пациентов он сочетался с ОАП. Среднее значение диаметра ОАП составило 5,3 ± 3,7мм. У 1 больного порок сочетался с множественными ДМЖП (таблица 3). Диаметр ДМПП варьировал от 7 до 16 мм (в среднем 11,4±5,8 мм), а диаметр ДМЖП - от 7 до 21 мм (в среднем 14,4±3,7 мм). Во всех случаях отмечалась недостаточность общего АВК, колеблющаяся от 1 до 4 степени (таблица 10). Диаметр митрального компонента, колебался от 10 до 39 мм (в среднем 23,5±11,2 мм), а трехстворчатого компонента – от 15 до 38 мм (в среднем 23,9±11,0 мм). ФВ левого желудочка варьировала от 55% до 84% (в среднем 68,2±21,5%), а правого - от 55 до 77% (в среднем 64,9±2,5%).
По данным допплер-ЭхоКГ было определено давление в ПЖ, которое составило более 80% от системного, что послужило основанием для проведения катетеризации полостей сердца и ИМДЛА у всех пациентов. По данным ИМДЛА у всех больных ДЛА превышало 80 мм рт. ст, а показатель ЛГ находился в пределах от 86% до 113%, (в среднем 97,7 ± 6,3%). Исходные показатели ДЛА и системное давление указаны в (таблице 11).
Снижение давления в ЛА по отношению к системному давлению на 10 мм рт. ст. и более у всех больных в ответ на введении ингаляционных вазодилататоров интерпретировалось как положительный тест. Это явилось показанием к выполнению радикальной коррекции порока.
Для расчета показателей гемодинамики использовали метод Фика. Данные представлены в (таблице 12).
Распределение пациентов 1 группы в зависимости от соотношения ОЛС/ОПС и СИМКК/СИБКК представлено в (таблице 13).
Хирургическая коррекция порока у I группы пациентов заключалась в пластике септальных дефектов и компонентов атриовентрикулярного клапана. Во всех случаях использовалась техника двухзаплатной коррекции дефектов. У всех больных проведена пластика обоих компонентов клапана. Во всех случаях операция выполнялась в условиях ИК, гипотермии и фармакохолодовой кардиоплегии (ФХКП). Длительность операции, время ИК и время пережатия аорты представлены в (таблице 14).
После окончания ИК 10 (45,5%) пациентам была выполнена биопсия легких для определения степени ЛГ согласно классификации D. Heath и J.E. Edwards. Результаты биопсии легкого представлены в (таблице 15).
Из таблицы видно, что наибольшее количество больных имели изменения сосудов МКК, характерные для II – IV стадии. Лишь у одного больного изменения соответствовали I-II, еще у одного - IV-V стадиям. Контроль гемодинамики осуществлялся с помощью прямого измерения системного давления и ДЛА после окончания ИК. Сравнительная характеристика I-группы больных до и после операции указаны в (таблице 16).
Как видно из представленных в таблице данных, отмечалось существенное снижение систолического ДЛА в послеоперационном периоде, которое в среднем составило 59,4±16,4% от системного.
В трех случаях систолическое ДЛА, несмотря на выполненную коррекцию порока, оставалось высоким и в ближайшем послеоперационном периоде стало причиной развития ЛГК и летального исхода.
Кроме оценки параметров гемодинамики, нами оценивался и такой параметр, как насыщение артериальной крови кислородом. Так, если в дооперационном периоде насыщение артериальной крови кислородом составило от 70% до 90%, (в среднем 84,2±7,1), то в послеоперационном периоде оно было от 86 до 98% (в среднем 92,3%±6,6) (таблица 17).
Общая характеристика и гемодинамика II группы больных
Во II группе было обследовано 14(100%) пациентов в возрасте от 6 месяцев до 9 лет (в среднем 35,8±32,5 мес.). Хирургическое лечение пациентов II группы включало в себя 2 этапа. На первом этапе всем им было выполнено суживание ЛА, на втором – РКП. Перед каждым из этапов оценивалось состояние пациентов, а также эффективность проведенного ранее лечения. Общая характеристика больных 2 группы приведена в (таблице 20).
Все пациенты на дооперационном этапе находились на приеме сердечных гликозидов (дигоксин) и получали мочегонные препараты. Распределение пациентов в зависимости от насыщения артериальной крови кислородом представлено в (таблице 21).
При поступлении всем было проведено ЭКГ исследование. По данным ЭКГ у всех больных отмечалось комбинированная гипертрофия предсердий и желудочков. У 14 (93,3%) диагностирована НБПНПГ. У всех регистрировался синусовый ритм, при этом ЭОС была отклонена вправо.
На рентгенограмме органов грудной полости у всех больных отмечалась выраженная гиперволемия МКК с признаками ВЛГ. Среднее значение коэффициента Мура составило 40,01±7,12%, а средний показатель КТИ 69±2,9%.
По данным ЭхоКГ у 4 (26,6%) пациентов ООАВК носил изолированный характер, у 11 (73,4%) - сочетался с ОАП, что вносило свой вклад в развитие ЛГ. Анатомия АВ-клапана включала: тип “А” по Растелли был у 12(85,7%) пациентов и тип “C” – у 2(14,3%). По данным ЭхоКГ диаметр ДМПП варьировал от 6 до 26 мм (в среднем 13,0±5,8 мм), а диаметр ДМЖП - от 9 до 26 мм (в среднем 13,5±4,0 мм). Во всех случаях отмечалась недостаточность общего АВ клапана, колеблющаяся от 2 до 3 ст. (таблица 22).
Диаметр митрального компонента общего АВ-клапана колебался от 9 до 24 мм (в среднем составил 16,2±6,4 мм), а трикуспидального компонента от 13 до 27 мм (в среднем - 19,0±3,9 мм). ФВ ЛЖ, колебалась от 60 до 79%, составляя в среднем 68,7±4,1%. ФВПЖ от 55 до 76% (в среднем 64,9±2,8%).
Результаты ЭхоКГ во всех случаях выявили наличие 100% ЛГ, в связи с чем всем больным был проведен ИМДЛА. Результаты гемодинамики и инвазивного мониторинга указаны в (таблице 23).
На основе данных гемодинамики больные распределены по группам в соответствии с гемодинамической классификацией В.И. Бураковского с соавторами и представлены на (рисунке 10).
Для расчета показателей гемодинамики использовали метод Фика. В (таблицах 24 и 25) представлены данные гемодинамики в соответствии с величинами показателей.
Всем больным был проведен ИМДЛА и проанализирован газовый состав крови из ЛА и системной артерии в состоянии сна. Затем регистрировалась динамика ДЛА и системного давления в ответ на ингаляционные вазодилататоры (кислород и оксид азота). По окончании исследования результаты у всех пациентов были расценены как сомнительные. В связи с этим хирургическое лечение носило этапный характер. На первом этапе всем пациентам было выполнено суживание ствола ЛА (операция Мюллера), а на втором этапе больные были госпитализированы через 12 - 15мес. (в среднем 13,5±1,5) на РКП.
В нашем исследовании 14 (30,5%) больным суживание ствола ЛА проводилось под контролем гемодинамических показателей на операционном столе, из левосторонней боковой торакотомии. Изолированное суживание ствола ЛА было выполнено только у 4(28,6%) пациентов, в остальных 10(71,4%) случаях суживание ЛА было дополнено перевязкой ОАП. Техника операции указана на рисунке 5 Для оценки степени тяжести ЛГ интраоперационно 8 (57,1%) пациентам была выполнена биопсия легких для определения степени ЛГ согласно классификации D. Heath и J.E. Edwards. Результаты биопсии представлены в (таблице 26).
Эффективность суживания ЛА оценивали по изменению параметров гемодинамики, а именно систолического ДЛА и градиента систолического давления на стволе ЛА как интраоперационно, так и посредством ЭхоКГ в послеоперационном периоде.
Для интраоперационной оценки систолического давления в правых камерах сердца и градиента на манжете проводили пункцию свободной стенки ПЖ и пункцию ствола ЛА дистальнее зоны наложенной манжеты. Системное давление во время операции суживания ЛА измеряли инвазивно в лучевой артерии. Данные при ИМДЛА и после суживания ствола ЛА представлены в (таблице 27).
Как видно из (таблицы 27), суживание ЛА в значительной мере способствовало снижению давления (систолического и среднего) в ЛА при относительно повышенных показателях системного давления. Так, если на дооперационном периоде давление в ЛА составляло в среднем 102,5±5% от системного, то в послеоперационном периоде этот показатель составил уже 64,1±8,1%.
Несмотря на выполненное суживание ЛА, насыщение артериальной крови кислородом не изменилось, а в ряде случаев даже увеличилось. Распределение пациентов в зависимости от насыщения артериальной крови кислородом представлено в (таблице 28).
В двух случаях после выполненного первого этапа коррекции порока пациенты были экстубированы на операционном столе, при этом один из них был сразу переведен в блок интенсивной терапии отделения, а второй на непродолжительное время (15 часов) в отделение реанимации и интенсивной терапии. В остальных случаях больные находились в отделении реанимации и интенсивной терапии на ИВЛ. Длительность операции, время ИВЛ и нахождения больного в ОРИТ представлены в (таблице 29).
КТП требовалась всем пациентам, при этом в приеме только одного препарата (допамин) нуждались 9 (64,3%) пациентов, в двух препаратах (добутрекс и допамин) нуждались 5(35,7%).
Среди ранних послеоперационных осложнений СН имела место у 5 больных (35,7%), у 3 (21,4%) пациентов послеоперационный период осложнился развитием ДН. Еще у 1 (7,2%) пациента в ближайшем послеоперационном периоде развился гемоперикард, потребовавший выполнения пункции полости перикарда. В остальных 5(35,7%) случаях послеоперационный период протекал без осложнений.
Несмотря на успешно выполненное суживание ЛА, в послеоперационном периоде был отмечен 1(7,2%) летальный исход, причиной которого послужило развитие ЛГК в ближайшие часы после операции в отделении реанимации и интенсивной терапии. Во всех остальных случаях послеоперационный период протекал без особенностей. Таким образом, выживаемость больных 2 группы составила 92,8%.
В удовлетворительном состоянии были выписаны все 13 (92,8%) выживших пациентов: на терапии ингибиторами АПФ 2 (15,4%) больных и ингибиторами фосфодиэстеразы 5 – 11(84,6%).
Общая характеристика и гемодинамика III группы больных
Третью группу составили 10 пациентов в возрасте от 2 лет до 15 лет (в среднем (53,3±43,04), которым в виду тяжести заболевания было отказано в хирургической коррекции порока. У 8 (80%) пациентов диагноз ООАВК носил изолированный характер, в то время как у 2 (20%) пациентов он сочетался с ОАП. У всех пациентов НК соответствовала 2Б-3 степени. Общая характеристика больных 2 группы приведена в (таблице 36).
Все пациенты до поступления в отделение находились на приеме сердечных гликозидов (Дигоксин), диуретиков (Верошпирон, фуросемид) и антиагрегантов (ТромбоАСС). Распределение пациентов в зависимости от насыщения артериальной крови кислородом представлено в (таблице 37).
В отделении всем больным сделано ЭКГ исследование. У всех регистрировалось синусовый ритм. У 10 (100%) пациентов ЭОС была отклонена резко вправо. Отмечалось комбинированная гипертрофия предсердий и желудочков. У всех диагностирована НБПНПГ.
По данным ЭхоКГ ФВ ЛЖ колебалась от 58% до 77% (в среднем 58,6±22,3%). Давление в ПЖ было повышено у всех больных. Величина систолического давления в ПЖ в среднем составила 89.96±7,81 мм рт ст. Это послужило поводом для проведения ИМДЛА. (Таблица 38).
Результаты мониторинга продемонстрировали полное отсутствие какой-либо реакции ДЛА на вазореактивный тест, что и стало основной причиной отказа им в операции, поскольку свидетельствовало о тяжелейших структурных изменениях сосудов МКК. Кроме того, у пациентов третьей группы по данным катетеризации оказались самые высокие показатели соотношения ОЛС/ОПС и предельно низкое соотношение СИМКК/СИБКК. Результаты гемодинамики рассчитанные по методу Фика отражены в (таблицах 39 и 40).
На основании полученных данных пациенты III группы были признаны неоперабельными после проведенного ИМДЛА Этим пациентам была подобрана и назначена ЛАГ-специфическая терапия, контроль эффективности которой и корректировку доз лекарственных препаратов проводили в среднем 1 раз в 6 месяцев в зависимости от возможностей пациентов явиться на контрольное обследование. Состояние двух пациентов еще при первичном обращении было настолько тяжелым, что после установки катетера для проведения ИМДЛА непосредственно в рентгеноперационной развился ЛГК, впоследствии ставший причиной летального исхода в обоих случаях.
Оставшиеся 8 пациентов находились на медикаментозной терапии, включающей в себя прием таких препаратов как: сердечные гликозиды. (Дигоксин), диуретики (Фуросемид и Верошпирон) и специфические препараты, снижающие сопротивление сосудов легких – Силденафил. и/или антогонист эндотелиновых рецепторов бозентан.