Содержание к диссертации
Введение
Глава I. Обзор литературы 10
1.1. История, терминология и анатомия порока 10
1.2. Тактика хирургического лечения 11
1.3. Результаты двухжелудочковой коррекции 12
Глава II. Материалы и методы исследования. 33
2.1. Методы исследования 33
2.2. Критерии отбора пациентов и характеристика групп 38
2.3. Интерпретация результатов 40
Глава III. Результаты хирургического лечения 44
Глава IV. Обсуждение результатов 83
Заключение 100
Выводы 103
Практические рекомендации 104
Список литературы 105
- Результаты двухжелудочковой коррекции
- Интерпретация результатов
- Результаты хирургического лечения
- Обсуждение результатов
Результаты двухжелудочковой коррекции
Nathan М. et al. описали результаты оперативного вмешательства у 17 новорожденных с атрезией аорты или тяжелой формой обструкции ВОЛЖ в сочетании с дефектом межжелудочковой перегородки, которым в период с 1986 по 2002 г. были выполнены операции двухжелудочковой коррекции ВПС. Предоперационное обследование включало данные ЭхоКГ и данные катетеризации сердца. Были проанализированы следующие параметры: диаметр митрального клапана, диаметр аортального клапана, диаметр корня аорты, диаметр дуги аорты, длина ЛЖ и ПЖ в четырехкамерной проекции. Особое внимание в исследовании авторы уделяли оценке митрального клапана и размерам полости ЛЖ, так как считали их основными структурами, определяющими результат коррекции. Кроме этого учитывали размеры ДМЖП и его локализацию [17].
Всем пациентам было выполнено оперативное вмешательство по методике Yasui [28]. В раннем послеоперационном периоде было три летальных исхода, обусловленных двухжелудочковой недостаточностью. Свобода от повторных оперативных вмешательств составила 18%, десятилетняя выживаемость по оценке метода Kaplan–Meier составила 82%.
Для всех 17 пациентов была выбрана методика одноэтапной двухжелудочковой коррекции. Ее преимущество заключается в ранней нормализации гемодинамики, что исключает риск, связанный с нестабильностью одножелудочковой гемодинамики, при выполнении которой характерна более высокая летальность. Авторами был сделан следующий вывод: для поддержания ЛЖ системного кровотока при наличии критической обструкции ВОЛЖ необходимо, чтобы размеры митрального клапана и конечного диастолического объема (КДО) ЛЖ находились в пределах нормальных величин по z-score: ±2.
Nakano T. et al. описали результаты оперативного вмешательства у 17 новорожденных с атрезией аорты и/или тяжелой формой обструкции ВОЛЖ в сочетании с ДМЖП. Z-score ВОЛЖ составил -9,4±1,2 (варьировал от -11,7 до -8,3). Всем пациентам было выполнено оперативное вмешательство по методике Yasui. Шести пациентам была выполнена одномоментная коррекция, одиннадцати – этапный подход. В качестве первого этапа 8 пациентам выполнялась процедура раздельного суживания легочной артерии, 2 пациентам – раздельное суживание легочных артерий в сочетании с реконструкцией дуги и 1 пациенту – операция Norwood. Средний возраст на момент второго этапа составил 200,1 ± 176,4 дней. Авторы отмечают более короткую продолжительность искусственной вентиляции легких и длительность госпитального лечения в группе этапной коррекции. Это объясняется большим весом и возрастом на момент выполнения двухжелудочковой коррекции, а также за счет достижений последних лет в области реаниматологии, перфузиологии и кардиохирургии. Десятилетняя выживаемость составила 87,7%, свобода от реоперации 71,3% – через 5 лет после двухжелудочковой коррекции и 28,5% через 10 лет [41].
До сих пор выбор одномоментной двухжелудочковой коррекции или этапной коррекции пациентов с гипоплазией левых отделов сердца является одной из наиболее спорных и обсуждаемых тем в современной литературе. Kanter et al. не выявили достоверных отличий в результатах этапного подхода и одномоментной коррекции [29]. Gruber et al. описали 21 случай одномоментной коррекции СГЛС по методике Yasui в периоде новорожденности. В исследовании авторы не отмечают случаев ранней послеоперационной летальности и советуют выполнять операции данного типа именно в периоде новорожденности с целью ранней стабилизации гемодинамики [42].
Schwartz et al., проанализировав группу из 72 пациентов, обнаружили следующие факторы риска, которые могут привести к несостоятельности двухжелудочковой коррекции: умеренный/большой по размеру ДМЖП, однокомиссуральный аортальный клапан, гипоплазия митрального клапана (z-score менее –2), гипоплазия ЛЖ с низким КДО ЛЖ (z-score менее –2). Стоит отметить высокую частоту аномалий аортального клапана в данном исследовании, а также относительно приемлемые показатели размера митрального кольца и ЛЖ (z-score в пределах от –2 до 2), что усложняет оценку данных результатов и затрудняет применение этих критериев на практике. Что же касается оценки стеноза митрального клапана до оперативного вмешательства с помощью определения скорости потока и градиента, то она затруднена из-за наличия дефекта межпредсердной перегородки со сбросом крови слева направо [43]. Из данного исследования можно сделать следующий вывод: оптимальным для двухжелудочковой коррекции является отсутствие стеноза митрального клапана и выраженной обструкции аорты, которые должны быть оценены не только при помощи ультразвукового исследования, но и визуально (в момент оперативной коррекции порока).
Erez E. et al. в своем исследовании изучили 28 новорожденных с перерывом дуги аорты [44]. У 13 (46%) новорожденных был выставлен диагноз «перерыв дуги аорты тип B, ДМЖП и обструкция ВОЛЖ». Диаметр ВОЛЖ по z-score в среднем был равен –5±1,7. Средний возраст на момент оперативного вмешательства составил 7,2±6 дней, средний вес 3,3±0,4 кг, индексированный КДО (иКДО) считался нормальным, если был больше 20 мл/м2. Наиболее важным параметром в данном исследовании считался размер ВОЛЖ. Параметрические данные пациентов представлены в таблице 1.1.
Остальные 15 пациентов были исключены из данного исследования в связи с отсутствием выраженной гипоплазии ВОЛЖ.
У большинства из 13 пациентов был выбран этапный подход. На первом этапе им была выполнена модифицированная операция Norwood–Blalock. Вторым этапом в возрасте 3–6 мес. был выполнен двунаправленный кавопульмональный анастомоз и разобран ранее наложенный анастомоз по Blalock. Третьим этапом выполнена двухжелудочковая коррекция либо операция Fontan. Двухжелудочковая коррекция выполнялась в виде следующих вариантов: 1) субаортальная миоэктомия, закрытие ДМЖП и разбор ранее сделанной операции Norwood; 2) операция по методике Yasui (Norwood–Rastelli); 3) операция Ross–Konno.
Этапный подход применялся у пациентов с тяжелой степенью обструкции ВОЛЖ (z-score менее –4). Стоит отметить, что у 7 из 13 пациентов z-score ВОЛЖ был меньше –6. Несмотря на это, в данном исследовании не было летальных исходов в раннем послеоперационном периоде, что позволило сделать следующий вывод: для успешного выполнения двухжелудочковой коррекции с этапным подходом z-score ВОЛЖ должен быть равен или больше –6.
В случае наличия тяжелой степени обструкции ВОЛЖ в сочетании с нормальным митральным клапаном (z-score в пределах от –2 до 2) и достаточным объемом ЛЖ (иКДО более 20 мл/м2) Pearl J. et al. [45] также рекомендуют этапный подход к двухжелудочковой коррекции. В качестве первого этапа авторы предлагают выполнять операцию Norwood. В результате устраняется обструкция ВОЛЖ, что дает время для роста левых отделов сердца. При отсутствии роста выполняется одножелудочковая коррекция порока.
В последнее время в литературе в случаях сочетания критического клапанного стеноза аорты с подаортальной обструкцией ВОЛЖ и/или синдроме Шона у новорожденных и детей первого года жизни часто описывают случаи успешного выполнения операции Ross-Konno [46-52]. Данная операция характеризуется хорошими результатами: 5-10-летняя выживаемость составляет 76,7–95% [47-52]. В исследовании Maeda K. et al. [50] отсутствие аортального стеноза на протяжении 5 лет достигало 94,7%. Недостаточность аортального клапана менее 2 степени составила 93,3% через 2 года после операции и 74,7% – через 5 лет. В исследовании Shinkawa T. et al. [52] свобода от повторных оперативных вмешательств составила 59,1% через 5 и 50,6% через 10 лет после выполнения первичного оперативного вмешательства. Свобода от вмешательств на аортальном аутографте составила 95,2% через 5 и 10 лет и 63,5% через 15 лет [52]. В исследовании Pasquali S.K. et al. [53] свобода от повторных вмешательств на выводном тракте правого желудочка на протяжении 8 лет от первичного вмешательства составила 81%. Свобода от повторных вмешательств на ВОЛЖ на протяжении 8 лет составила 83%. Основной причиной повторных вмешательств на ВОЛЖ явилась выраженная недостаточность на неоаортальном клапане.
Интерпретация результатов
Размеры клапанов и других структур левых отделов сердца были представлены в виде абсолютных величин и в пересчете на z-score [40,99]. Расчет z-score структур левых отделов сердца проводился при помощи электронного калькулятора на сайте Parameterz.com: http://parameterz.blogspot.ru/2008/09/z-scores-of-cardiac-structures.html. Структуры считались гипоплазированными, если z-score был менее -2. Индекс инотропной и вазо-инотропной поддержки рассчитывался по формуле: Индекс инотропной поддержки (ИИП) = Допмин (мкг/кг/мин) + Добутамин (мкг/кг/мин) + 100 x Адреналин (мкг/кг/мин); Индекс вазо-инотропной поддержки (ИВИП) = ИИП + 10 x Милринон (мкг/кг/мин) + 10,000 x Вазопрессин (ед/кг/мин) +100 x Норадреналин (мкг/кг/мин).
Интерпретация полученных результатов и определение групп риска осуществлялась согласно стратификационной системе, предложенной европейской ассоциацией торакальных хирургов (Society of Thoracic Surgeons-European Association for Cardiothoracic Surgery): (группа 1 = низкий риск летального исхода; группа 5 = наивысший риск летального исхода) [100]. Определение группы риска представлено в таблице 2.2.
В данном исследовании проводилась оценка пяти наиболее распространенных прогностических моделей: Rhodes score, CHSS-1, Discriminant score, CHSS-2 и 2V-score. Rhodes score [54] рассчитывали по следующей формуле: 14 х [площадь поверхности тела, м2] + 0,943 х [индексированный параметр размера корня аорты] + 4,78 х [отношение размера ЛЖ по его длинной оси к размеру сердца] + 0,157 х [индексированный показатель площади митрального клапана] – 12,03.
Полученный результат интерпретировали следующим образом: если полученное значение было больше -0.35, то авторы рекомендовали выполнять двухжелудочковую коррекцию, если полученное значение было меньше -0.35, то оптимальным считалось выполнение одножелудочковой коррекции.
CHSS-1 score [58] рассчитывали по следующей формуле: 30.55 х [возраст в днях на момент поступления + 1] - 6.20 х [z-score корня аорты] + 12.14 x [вторая, третья степень выраженности фиброэластоза по данным ультразвуковой диагностики] + 23.33 x [логарифм размера восходящей аорты в мм] - 28.30 x [при наличии умеренной или выраженной недостаточности трехстворчатого клапана] - 0.70 x [z-score длины левого желудочка по длинной оси] - 86.47.
Полученный результат интерпретировали следующим образом: полученное значение представляет разницу в процентном отношении между прогнозом в пользу одножелудочковой коррекции (операция Norwood) и прогнозом в пользу двухжелудочковой коррекции. Если в результате получается положительное значение, то считается оптимальным выполнять данному пациенту одножелудочковую коррекцию, если полученное значение со знаком минус, оптимальным считается выполнение двухжелудочковой коррекции. Само числовое значение представляет процентное выражение пятилетней выживаемости, если прогнозируемый метод и реально выполненная коррекция совпадают или процентное выражение преимущества одного из методов коррекции, если прогнозируемый метод и реально выполненная коррекция не совпали. Дискриминантная прогностическая модель (Discriminant score), предложенная Colan S.D. et al. [57] рассчитывалась по следующей формуле: 10.98 x [площадь поверхности тела] + 0.56 x [z-score кольца аортального клапана] + 5.89 x [отношение размера ЛЖ по его длинной оси к размеру сердца] – 0.79 x [ при наличии 2 или третьей степени фиброэластоза] – 6.78
Полученный результат интерпретировали следующим образом: если полученное значение было больше -0.65, то авторы рекомендовали выполнять двухжелудочковую коррекцию, если полученное значение было меньше -0.65, то оптимальным считалось выполнение одножелудочковой коррекции.
CHSS-2 score [59] рассчитывали при помощи электронного калькулятора на сайте http://www.chss.org. Интерпретация результатов модели CHSS-2 происходил таким же образом, как и модели CHSS-1. В дополнение мы привели пример из оригинального исследования, поясняющий полученный результат: если для одножелудочковой коррекции спрогнозирована 75% пятилетняя выживаемость, а для двухжелудочковой коррекции 60% пятилетняя выживаемость, то будет получено число 15 со знаком «+» и данный результат необходимо трактовать как 15% преимущество пятилетнего выживания в случае выполнения одножелудочковой коррекции. И наоборот, если для одножелудочковой коррекции спрогнозирована 52% пятилетняя выживаемость, а для двухжелудочковой коррекции 60% пятилетняя выживаемость, то будет получено число 8 со знаком «-», что прогностически дает 8% преимущество при выполнении двухжелудочковой коррекции. В случае если получено значение «0», то результат трактуется как равная пятилетняя выживаемость для каждого метода коррекции [59].
2V-score [61] рассчитывали по следующей формуле: {[(MV4C/AVPSLA) / (LV4C/RV4C)] + MPA}/BSA, где MV4C - размер митрального клапана в четырехкамерной проекции; AVPSLA - размер аортального клапана по длинной парастернальной проекции; LV4C – длина левого желудочка в четырехкамерной проекции; RV4C - длина правого желудочка в четырехкамерной проекции; MPA – размер ствола легочной артерии; BSA – площадь поверхности тела в м2. Интерпретация результата: если получено значение 16.2, то оптимальным считается выполнение двухжелудочковой коррекции порока, в остальных случаях прогностически оптимальным считается выполнение одножелудочковой коррекции.
Результаты хирургического лечения
Все поступившие пациенты были разделены на две группы в зависимости от способа двухжелудочковой коррекции: одномоментный или этапный подход. Первая группа – одномоментной коррекции составила 29 (51,8%) пациентов. Во вторую группу вошло 27 (48,2%) пациентов. Средний возраст на момент первичного обращения пациентов первой группы составил 22,6 ± 28,1 дней (от 1 дня до 3,5 месяцев). Средний вес в первой группе на момент первичного обращения составил 3,76 ± 0,85 кг (от 2,69 до 5,7 кг). Средний возраст на момент первичного обращения во второй группе составил 47,5 ± 71,4 дней (от 1 дня до 7,5 месяцев). Средний вес в данной группе на момент первичного обращения составил 3,9 ± 1,38 кг (от 2,17 до 7,6 кг).
Исследование включало широкий спектр различных ВПС, сочетавшихся с гипоплазией структур левых отделов сердца. В таблице 3.1 представлено распределение пациентов для каждой из вышеописанных групп в зависимости от диагноза.
Достоверных отличий по возрасту, весу, площади поверхности тела, частоте пульса, частоте дыхательных движений грудной клетки и частоте сердечных сокращений выявлено не было. Клинические признаки недостаточности кровообращения также достоверно не отличались между группами. Таким образом, основные антропометрические данные, результаты объективного обследования и данные лабораторных исследований достоверно не отличались (p 0.05) и не влияли на выбор метода двухжелудочковой коррекции.
Сравнение таких данных объективного обследования, как степень выраженности цианоза/акроцианоза, одышки, показателей артериального давления на верхних и нижних конечностях, реакции на раздражители, тонуса мышц конечностей, рефлексов не выявило достоверных отличий между группами (p 0.05). Вышеперечисленные показатели определяются в большей степени анатомическими особенностями врожденного порока сердца, временем, прошедшим с момента рождения до момента госпитализации, а также наличием или наличием/отсутствием сопутствующей патологии со стороны других органов и систем. Поэтому данные параметры не имеют основополагающего влияния на выбор метода двухжелудочковой коррекции, но важны в оценке степени тяжести состояния. Аналогичным образом необходимо трактовать данные полученные в результате аускультации легких и сердца.
Сравнение следующих параметров: уровень гемоглобина; показатели гематокрита; уровень лейкоцитов крови; количество тромбоцитов; активированное частичное тромбопластиновое время; протромбиновое время; тромбиновое время; уровень фибриногена; показатели альбумина, билирубина, мочевины, креатинина, калия, натрия не выявило достоверных отличий в двух группах (p 0.05).
Данные электрокардиографии выявили у большинства пациентов (43 из 56 пациентов) различную степень выраженности признаков перегрузки правых отделов сердца, которые проявлялись расширением зубца Р во II, III, и AVF отведениях в среднем на 0,02 ± 0,01 с по сравнению с нормальными показателями. Достоверных отличий между группами выявлено не было (p 0.05). В трех случаях были выявлены нарушения ритма: в одном случае синусовая брадикардия у новорожденного ребенка с частотой сердечных сокращений 100-105 ударов в минуту, в двух случаях одиночные наджелудочковые экстрасистолы.
Анализ данных рентгенологического исследования выявил увеличение кардиоторакального индекса за счет правых отделов сердца.
Кардиоторакальный индекс в группе одномоментной двухжелудочковой коррекцией составил 53,2 ± 2,3% и 55,4 ± 3,1% в группе этапной двухжелудочковой коррекции. Достоверных отличий между группами выявлено не было (p 0.05). Стоит отметить, что у пациентов всех нозологических единиц кроме тетрады Фалло отмечалось усиление легочного рисунка. У четверых пациентов на рентгенологическом снимке отмечалось увеличение выпота в плевральных синусах, которое не потребовало инвазивного вмешательства, но потребовало изменения консервативной терапии (увеличение доз мочегонных препаратов). У трех пациентов (двое из них находились на искусственной вентиляции легких на момент госпитализации) были выявлены очаговые инфильтративные изменения в легких, потребовавшие коррекции антибактериальной терапии.
Данные основных морфометрических параметров каждого пациента, полученные путем анализа эхокардиограмм сердца, представлены в таблицах 3.4 и 3.4. Для удобства восприятия в таблицах приведены лишь наиболее критические параметры, описанные ранее другими авторами [9,17-20,29,41,62].
При сопоставлении морфометрических данных пациентов двух групп обращает внимание, что гипоплазия структур левых отделов сердца в группе этапной двухжелудочковой коррекции более выражена, чем в группе одномоментной коррекции. Для удобства интерпретации полученных результатов приведены морфометрические данные пациентов всей когорты, а также каждой из групп пациентов, которым были выполнены операции двухжелудочковой коррекции (таблица 3.5.). Данные представлены в виде средних z-score структур левых отделов сердца с ошибкой репрезентативности. Полученные данные для обеих групп были сопоставлены между собой на достоверность различий исходных параметров.
Из таблицы видно, что следующие параметры: размер митрального клапана, размер аортального клапана, размер выводного тракта левого желудочка, соотношение размеров ЛЖ и ПЖ по длинной оси, а также индексированный конечно-диастолический объем ЛЖ достоверно отличались в двух группах пациентов (p 0.05). При этом отличие было значительным (p 0.001). Достоверно, но в меньшей степени отличались и размеры восходящей аорты в представленных группах сравнения (p 0.01). Достоверных отличий при сравнении размеров дуги аорты и перешейка аорты выявлено не было (p 0.05).
Кроме морфометрических данных в исследовании проводили сравнение гемодинамических характеристик и морфофункциональных особенностей структур левых отделов сердца. Полученные данные представлены в таблице 3.6. Результаты представлены в абсолютных цифрах. Для удобства в скобках указано процентное соотношение частоты встречаемости параметра в каждой из групп.
Обсуждение результатов
В периоде новорожденности и у детей первого года жизни часто отмечается сочетание врожденных пороков сердца (транспозиция магистральных артерий, двойное отхождение магистральных сосудов от правого желудочка, тотальный аномальный дренаж легочных вен, коарктация аорты и др) с различной степенью недоразвития структур «левого сердца» (стеноз и/или гипоплазия митрального клапана, стеноз и/или гипоплазия аортального клапана, подаортальный стеноз, перерыв дуги аорты и/или коарктация, гипоплазия левого желудочка), приводящей к обструкции гемодинамики через левые отделы [101-103]. Наличие даже одной из вышеперечисленных аномалий развития левых отделов сердца ассоциируется с повышенным риском ранней и отдаленной послеоперационной летальности и ставит под сомнение состоятельность двухжелудочковой гемодинамики.
Альтернативой двухжелудочковой коррекции у детей с множественной обструктивной патологией левых отделов сердца остается конверсия гемодинамики по методике Norwood с последующим этапным созданием одножелудочковой гемодинамики [62,84,104-106]. Несмотря на значимое улучшение результатов одножелудочковой коррекции в последнее время, отдаленная выживаемость и качество жизни лучше в группе двухжелудочковой гемодинамики [68,77,84,107-108]. Последнее время в литературе все чаще встречаются публикации, направленные на определение минимально допустимых параметров левых отделов сердца, при которых возможно выполнение операций двухжелудочковой коррекции [61,69,79,83, 104-106]. Несмотря на активное изучение данного вопроса до сих пор единой концепции хирургической тактики у данной группы пациентов так и не было получено.
В нашем исследовании мы отобрали пациентов, которым ранее были выполнены различные оперативные вмешательства, направленные на создание двухжелудочковой гемодинамики. Все пациенты характеризовались наличием различной степени гипоплазии и обструкции гемодинамики через левые отделы сердца. В зависимости от степени обструкции определялась тактика хирургической коррекции. Мы выделили два направления хирургической тактики, на основе которой и происходило деление пациентов на группы: 1) одномоментная двухжелудочковая коррекция; 2) этапная двухжелудочковая коррекция. Преимущества одномоментной коррекции очевидны и характеризуются лучшими результатами отдаленной выживаемости и свободы от повторных оперативных вмешательств, а также характеризуются более высоким качеством жизни в раннем послеоперационном периоде [17,41,68,77,84]. В ситуациях с выраженной гипоплазией одного или нескольких параметров левых отделов сердца риски несостоятельности двухжелудочковой коррекции высоки, что приводит к необходимости избрания этапного подхода. Этапный подход дает возможность создания приемлемых условий гемодинамики с сохранением гемодинамической нагрузки на левые отделы сердца, что в свою очередь создает условия возможного развития и роста гипоплазированных отделов. Динамическое наблюдение изменений левых отделов сердца у данной категории пациентов и определяет конечную тактику в каждом конкретном случае: одножелудочковый или двухжелудочковый путь коррекции [25-26,44,72,105-106].
В исследовании мы отмечаем, что если z-score митрального клапана на момент первичного поступления был -3 при условии отсутствия морфологических аномалий клапана в сочетании с z-score аортального клапана и z-score выводного отдела левого желудочка -3, отношении оси левого желудочка к оси сердца 0,8; индексированный параметр конечно-диастолического объема левого желудочка был равен или превышал 20 мл/м2, то все пациенты с такими параметрами левых отделов успешно перенесли одномоментную двухжелудочковую коррекцию.
В случае, когда z-score митрального клапана был менее -3.5, либо гипоплазия сочеталась с патологией клапана (умеренный клапанный или подклапанный стеноз); z-score аортального клапана был менее -4 в комбинации с z-score выводного отдела левого желудочка, который составлял менее -4; отношение оси левого желудочка к оси сердца превышало 0.7 и индексированный параметр конечно-диастолического объема левого желудочка был равен или превышал 15 мл/м2, то предпочтение отдавалось этапной двухжелудочковой коррекции.
Кроме морфометрических параметров крайне важна оценка гемодинамических и морфофункциональных параметров левых отделов сердца, которые оказывают влияние на возможность выполнения двухжелудочковой коррекции. К основным гемодинамическим параметрам мы относим антеградный поток крови через восходящую аорту. Исключение составляет частный случай сочетания атрезии аортального клапана в сочетании с дефектом межжелудочковой перегородки, отсутствием патологии митрального клапана и выраженной его гипоплазии (z-score в пределах ± 2), и достаточным индексированным показателем конечно-диастолического объема левого желудочка (более 20 мл/м2). У данной группы пациентов возможно выполнение операций одномоментной двухжелудочковой коррекции по методике Yasui [28]. Направление шунта крови на уровне открытого артериального протока и межпредсердного сообщения не влияет на выбор метода хирургической коррекции и зависит от анатомических особенностей врожденного порока сердца.
К основным морфофункциональным особенностям, позволяющим выполнять операции двухжелудочковой коррекции, мы относим: 1) отсутствие выраженной патологии митрального клапана (при наличие стеноза – пиковый градиент на митральном клапане не должен превышать 12 мм.рт.ст. и z-score потока через митральный клапан при наличии стеноза не должен превышать отметку – 4,5); 2) отсутствие или наличие лишь первой степени фиброэластоза структур «левого сердца» по данным эхокардиографии; 3) отсутствие отклонения межжелудочковой перегородки в сторону правого желудочка в сочетании с показателями индексированного конечно-диастолического объема менее 20 мл/м2, что может привести к невозможности поддержания левым желудочком достаточного сердечного индекса в раннем послеоперационном периоде. Альтернативой одножелудочковой коррекции может служить этапный подход к коррекции, либо постепенный «тренинг» левого желудочки за счет интраоперационного планового подключения аппарата экстракорпоральной мембранной оксигенации.
Стоит отметить, что стеноз без выраженной гипоплазии МК (z-score 2) при современном развитии хирургических методов коррекции не является противопоказанием к двухжелудочковой коррекции, но требует обязательного его устранения [86-92]. При выраженных структурных нарушениях и невозможности выполнения пластических операций на митральном клапане, возможно протезирование МК легочным аутографтом (выполнение операции Ross II) [109-111].
Дополнительно к оценке левых отделов сердца в исследовании проводили изучение основных параметров правых отделов сердца. На основе полученных результатов пришли к заключению о важной роли параметров правых отделов сердца при выборе метода коррекции. Основным параметром является степень недостаточности на трехстворчатом клапане. Если недостаточность выраженная (третья – четвертая степень), то необходимо рассмотреть возможность выполнения двухжелудочковой коррекции ВПС, либо в случае невозможности выполнения двухжелудочковой коррекции решить вопрос о выполнение ортотопической трансплантации сердца [20-22]. Вторым критерием является недостаточность на клапане легочной артерии. Интерпретация параметров аналогична ситуации с недостаточностью трехстворчатого клапана. Что касается влияния на выбор одномоментной или этапной двухжелудочковой коррекции, то корреляция не столь значима, но чем более выражена недостаточность на трехстворчатом клапане и клапане легочной артерии, тем целесообразнее выполнение одномоментного создания двухжелудочковой гемодинамики в сочетании с устранением вышеописанной патологии. На выбор метода двухжелудочковой коррекции помимо степени гипоплазии оказывает влияние наличие сопутствующей патологии со стороны других органов и систем, низкий вес при рождении, гестационный возраст [72, 112-115]. Следует отметить, что такие факторы, как гестационный возраст менее 34 недель, низкий вес при рождении (менее 1500 грамм) и наличие сопутствующей генетической патологии на сегодняшний день не являются противопоказаниями для выполнения оперативной коррекции ВПС [112].