Введение к работе
АКТУАЛЬНОСТЬ ПРОБЛЕМЫ: В настоящее время смертность от церебро-васкулярной патологии занимает третье место после заболеваний сердечно-сосудистой системы и новообразований.'
В разнородной.группе сосудистой патологии головного и спинного мозга достаточно хорошо изучены морфологические , проявления (осложнения) гипертонической болезни и атероскле-роза (А.Н.Колтовер и соавт., 1975), в-последние годы - анев-риэматической болезни головного мозга (Д.Е.Мацко,, 1981; Ю.АТ Медведев, Д.Е.Мацко, 1991; А.П.Негрецкий, 1992). Что касает~ тся Тороков развития сосудов головного и спинног„о мозга ,(со-судистых нальфоркаций - СМ),то ситуацию с ними к началу 70-х годрв новозеландский патолог Stehbens ' (1972) обрисовал следующим образом: " ...наши знания в области, так называемых- сосудистых мальформаций или аномалий находятся в весьма плачевном состоянии - более плачевном, чем какая-либо иная область! церебро-васкулярной патологии".
' Непьзя сказать, что за прошедшие" двадцать лет в этой об-ласти'знаний ничего не изменилось1 к лучшему, однако один из' ведущих нейрохирургов мира " Yasargil (1987) по-прежнему считает, что: " ...5 аспектов, касающихся сосудистых мальформаций были и до сих пор остаются противоречивыми: 1) патогенез, 2) номенклатура, 3) классификация, 4) диагноз, 5) лечение".
Кроме того, если учесть, что клиническая манифестация СМ центральной нервной системы развивается, как правило, в молодом трудоспособном возрасте ( в среднем - 33,5 года ), то становится очевидной не только медицинская, но и социальная значимость 'вопроса, а в ряде случаев, при возникновении судебно-медицинских ситуаций, и юридическая.
Наряду с изложенным, морфологические ( патологоанатоми-
ческие ) исследования СМ целенаправленно ведутся лишь в пяти-шести научных коллективах мира (Courville 1950, 1962, 1963; Jellinger, 1975, 1978; Malik, 1989; Malik et al., 1984, 1988; McCormick, 1966, 1985; Rigamonti et al. 1987, 1988, Russell, 1931, 1954; Stehbens, 1972, 1974, 1975, Vaquero et al.,1980, 1983, 1987, 1988; Yasargil, 1987). В остальных случаях сообщения о СМ носят либо сугубо клинический характер, либо сводятся к сообщениям типа "case report".
Бурное развитие сосудистой нейрохирургии на фоне внедре-рения в повседневную клиническую практику суперселективной ангиографии, компьютерной томографии и ядерно-магнитного резонанса предъявили к патологоанатомам новые требования, касающиеся как традиционных вопросов, связанных с причинами смерти больных, страдающих СМ, вопросами их хирургического патоморфоза, осложнениями лечения, так и более сущностных, способных с позиций этиологии и патогенеза значительно повлиять на тактику лечения вплоть до ее полного изменения.
Все вышеизложенное и явилось основанием для проведения настоящего исследования.
ЦЕЛЬ ИССЛЕДОВАНИЯ: Дать целостную клинико-анатомическую характеристику всего спектра СИ головного и спинного мозга, исходя, прежде всего, как из интересов патологоанатомов (судебно-медицинских экспертов), так и из запросов современной сосудистой нейрохирургии.
привести номенклатуру различных видов СМ в соответствие с с общепатологическими, логическими и семантическими требованиями;
разработать морфологическую классификацию СМ, которая од-
повременно может быть использована и в клинической нейрохи
рургии;' >
даты детальную' клинико-анатомическую характеристику каждо-го вида СМ, подчеркнув при этом как возможности их лечения, (с учетом особенностей патогенеза), так и возникающие отри-цательные последствия хирургических вмешательств.
конкретизировать и наполнить содержанием понятие о никро-мальформациях (МЖ>) и выявить особенности их клинического течения и патологоанатонической диагностики;
предложить концептуальную иодель морфогенеза СМ",как основу для дальнейших исследований в этой области/
НАУЧНАЯ НОВИЗНА ИССЛЕДОВАНИЯ: Дано комплексное клинико-анатомическое описание всех ныне известных пороков развития сосудов головного и спинного мозга, объединенных общим понятием'" СМ ",. В частности, приведены особенности строения кавернозных "ангиом" (КА),-которые представляют их как наиболее оптимальный объект для радикального хирургического ле^ чения среди всех других вариантов СМ. С другой стороны, кли-нико-анатоиический анализ телеангиоэктазий ( Т ) практически выводит их за пределы интересов клиницистов, поскольку этот вариант СМ,, даже при локализации в жизненно важных отделах центральной нервной системы не имеет тенденций к клинической манифестации.Описаны некоторые осложнения нового направления нейрохирургии - эндоваскулярных вмешательств при артериове-нозных нальформациях (АВМ). Приведена оригинальная схема патогенеза болезни Sturge-Weber. Дана клинико-анатомическая характеристика никрокальформаций (ММФ) - особого варианта СМ и, наконец, представлена концептуальная иодель морфогенеза СМ, открывающая перспективы для углубленного изучения данно-
4 го вида церебро-васкулярной патологии.
ПРАКТИЧЕСКАЯ ЦЕННОСТЬ НАУЧНЫХ РЕЗУЛЬТАТОВ: Предложенная классификация СМ с одинаковым успехом используется как среди практикующих морфологов ( патологоанатомов, судебно-медицинских экспертов) и клиницистов-нейрохирургов, так и в учебно-педагогическом процессе ряда кафедр страны (см. рубрику "внедрение результатов в практику'»). Предложенные приемы па-тологоанатомической диагностики МИФ позволили: во-первых, внедрить этот диагноз в ряде прозектур и судебно-медицинских -' боро; во-вторых> уменьшить количество диагнозов типа "кровоизлияние неясной ( невыясненной ) этиологии" и, в-третьих, 'уменьшить количество случаев ошибочно интерпретируемых как . следствие гипертонической болезни. Обоснование патогенеза болезни Sturge-Weber принятое в единственном центре по хирургическому лечению ізтого страдания (Психоневрологический институт им. В.М.Бехтерева) привело к успешному хирургическому лечению этого факоматоэа, ранее считавшегося инкурабельным. ОСНОВНЫЕ ПОЛОЖЕНИЯ, ВЫНОСИМЫЕ НА ЗАЩИТУ: ; - СМ - гетерогенная группа пороков развития сосудов головного и спинного мозга, каждый вариант которой имеет свое морфологическое "лицо" и требует соответствующих методов лечения;
КА - наиболее оптимальный объект для радикального хирургического лечения среди всех видов СМ;
Т - наименее значимый представитель СМ как в клиническом, так и в патологоанатомическом отношениях;
АВМ, будучи объектом пристального внимания хирургов, одновременно, в силу своего строения, являются самыми сложными СМ для радикального лечения и дают наибольшее количество ослож-
5 нений оперативных вмешательств;
проградиентное течение болезни Sturge-Weber может быть остановлено при своевременно проведенном хирургическом пособии;
ММФ - особая в клинико-анатомическом отношении группа СМ, практически не диагносцируемая в клинихе, дающая высокую летальность среди лиц молодого возраста и имеющая особое значение в судебно-медицинской практике.
ВНЕДРЕНИЕ РЕЗУЛЬТАТОВ В ПРАКТИКУ: Материалы диссертации используются в работе: нейрохирургического отделения и прозектуры краевой больницы г.Краснодара, кафедры топографической анатомии Казанского ГИДУБа и отделения нейрохирургии Казанского филиала Курганского научного центра "Восстановительная травматология и ортопедия", отделов патоиорфологии и ней-ротравны Нижегородского НИИ травматологии и ортопедии, судебно-медицинских лабораторий (Н 78 и 1082) ОЛЛенВО и Северного Флота России, С- Петербургских городских патологоанатомичес-кого и судебно-кедицинского бюро, Ленинградских областных судебно-медицинского и латологоанатомического бюро, кафедры патологической анатомии и прозектуры С- Петербургского санитарно-гигиенического института, кафедры судебной медицины С.-Петербургской медицинской Академии последипломного обучения и 564-ой патодогоанатокической лаборатории ОЛЛенВО.
АПРОБАЦИЯ РАБОТЫ: Материалы.диссертации доложены на:
Советско-Британском симпозиуме по неврологии (май, 1988),
IV Всесоюзном съезде нейрохирургов (октябрь, 1988),
Юбилейной 60-ой сессии АМН СССР (январь, 1990),
9-ом Европейском конгрессе нейрохирургов (иснь, 1991),
- 1-ом Пленуме Правления научного общества патологоанатомов
России (октябрь, 1992),
б >
- заседаниях научных обществ патологоанатомов, судебно-меди
цинских экспертов и нейрохиругов г. С.-Петербурга (неодно-*
кратно). ,
ПУБЛИКАЦИИ. По теме диссертации опубликовано 27 печатных'
работ. { і -
СТРУКТУРА И ОБЪЕМ ДИССЕРТАЦИИ: Диссертация состоит из
введения, 12.глав собственных исследований, выполненных в мо
нографическом варианте и вклочающих обсуждение полученных ре-
зультатов, выводов и списка литературы.,В работе ЭОО .страниц
компьютерной машинописи, 95 иллюстраций и 13 таблиц. Список
литературы включает в себя 453 источника, в том числе 393 -
иностранных. , '