Введение к работе
Актуальность темы. Проблема аыилоидоэа и связанных с ним заболеваний все еще далека от разрешения. Что касается амило-идоза глаза, то ему в отечественной литературе почти не уделяется внимания. Вместе с тем анализ современной зарубежной литературы свидетельствует о нарастающем интересе к изучению амилоидоза глаза и связи его с глазными заболеваниями как в патологической анатомии, так и в клинической медицине. Новые факты, полученные за последние десятилетия при изучении этой патологии, позволяют по-новому подойти к проблеме амилоидоза глаза и месту его среди известных различных форм амилоидоза. Офтальмолог в настоящее время в состоянии распознать ранние проявления амилоидоза глаза, а также быть первым, кто может поставить или хотя бы предположить правильный диагноз. Для этого он должен знать варианты клинико-морфологических проявлений различных форм амилоидоза глаза, частоту возникновения и методы диагностики. Амилоидоз глаза имеет непосредственное отношение к клинической медицине, ибо с возникновением амилоида в тканях глаза связано развитие ряда геронтооф-тальмологических заболеваний.
Амилоидоз глаза является важной гериатрической проблемой, поскольку широко распространен в старческом возрасте. В отечественной и зарубежной литературе имеются многочисленные сведения об изменениях глаза при старении. Однако информация о роли амилоидоза в патогенезе старческих заболеваний глаза остается по-прежнему весьма скудной, несмотря на то, что пре-имущественность поражения амилоидозоы определенных органов и систем дает возможность клиницисту составить представление
об амилоидоэе как о групповом ("синдромном") понятии (В.В.Серов, 1989).
Старческий амилоидоз, как самостоятельная форма, впервые был описан в отечественной литературе академиком В.В.Серовым (1970). Позже им и его учениками были выделены локальные, системная и полиорганная формы старческого амилоидоза, что легло в основу предложенной классификации (В.В.Серов, Т.Н.Ганзен, 1985; Л.Д.Зыкова, 1989).
Как известно, преждевременное старение сопровождается наступлением более ранних возрастных изменений и большей их выраженностью (И.В.Давыдовский, 1966; А.И.Струков и соавт., I990;A.stupina et ai, 1993). Примерами ускоренного старения глаза являются старческая катаракта (Э.В.Мальцев, 1988; Н.А.Пучковская, 1982), первичная глаукома (Д.С.Кроль, 1970; M.Dayanger 1982), сенильная макулярная дистрофия (A.M.Водовозов, В.Н.Коротков, 1984; Т.И.Селицкая, 1985) и диабетическая ретинопатия (D.Apple,М.КааЪ , 1978; p.E.Diche et el., 1988), которые часто возникают в старческом возрасте. Роль амилоидоза в патогенезе этих распространенных заболеваний, приводящих к значительной потере зрения, значительному снижению трудоспособности вплоть до глубокой инвалидизации, часто при удовлетворительном общем состоянии здоровья, до сих пор не изучена.
Ретроспективное изучение проблемы амилоидоза и связи его с возрастными заболеваниями показывает четкую связь между степенью амилоидоза и клиническими симптомами в случаях кардио-васкулярного амилоидоза (В.В.Серов и соавт., 1988), амилоидоза аорты (G.G.Cornwell et al., 1983), болезни Альцгеймера (А.И.Ойфа, 1987).
В доступной отечественной и зарубежной литературе мы не нашли работ, посвященных изучению амилоидоза глаза у больных сенильной и пресенильной деменцией, несмотря на анатомическое единство кровоснабжения, иннервации и общность фило- и онтогенетического развития головного мозга и глаза.
В единичных публикациях делались попытки суммировать и классифицировать амилоидные изменения тканей глаза ( F.c.Biodi, D.J.Apple, 1979) с анализом ультраструктурного исследования (F.M.Polack, 1976), однако, без учета гетерогенности белка амилоида и специфики патогенеза каждого из видов амилоидоза. На основании этих работ говорить о причастности определенных видов амилоидоза глаза к генерализованным или локальным формам не представляется возможным.
Диагностика амилоидоза глаза остается еще недостаточно совершенной. По-прежнему основным методом диагностики продолжает оставаться микроскопический, который далеко не всегда используется. Лишь с применением набора селективных методов исследования, таких как окраска щелочным раствором конго красного с последующим выявлением дихроизма амилоида в поляризованном свете, люминесцентно-гистохимический метод с использованием тиофлавина Т и S і щелочно-гуанидиновый метод и метод с применением перманганата калия, можно определить различные виды амилоида и установить основные принципы классификации амилоидоза глаза.
Цель и задачи исследования. Цель исследования - дать клинико-морфологическую характеристику амилоидоза глаза._
Задачи исследования:
I) изучить на секционном и операционном материале частоту различных форм амилоидоза глаза;
-
изучить клинико-ыорфологические особенности амилоидоза глаза как проявления локального амилоидоза;
-
изучить клинико-ыорфологические особенности амилоидоза глаза как проявления форм генерализованного амилоидоза;
-
показать взаимоотношения амилоидоза глаза со старческим церебральным амилоидозом и амилоидозом островков поджелудочной железы;
-
изучить связь амилоидных отложений в тканях глаза и экстраокулярных структурах с возрастными заболеваниями глаза (старческая катаракта, глаукома, сенильная макулярная дистрофия);
-
разработать классификацию амилоидоза глаза с учетом критериев дифференциальной диагностики различных форм и показать ее место в современных классификациях амилоидоза.
Научная новизна. Впервые на большом секционном и операционном материале показана частота различных форм амилоидоза глаза. Дана клинико-морфологическая характеристика амилоидоза глаза как проявления локальных и генерализованных форм амилоидоза, предложена его классификация.
Показаны симптоыокомплексы и клинические синдромы (клиническое своеобразие) при различных формах амилоидоза глаза, которые могут своевременно диагностироваться офтальмологами.
Впервые доказана связь локального старческого амилоидоза глаза со старческим церебральным амилоидозом. Установлена связь старческого амилоидоза глаза с развитием другой старческой патологии (старческая катаракта, сенильная макулярная дистрофия, первичная глаукома). Изучен морфогенез старческого амилоидоза глаза.
Выдвинута концепция о возможном участии деградирующих
клеток пигментного эпителия сетчатки в амилоидогенезе. Установлено, что среди форм амилоидоза глаза в преобладающем большинстве случаев встречается локальный старческий амилоидоз глаза в сочетании со старческим церебральным амилоидозом. Усовершенствованы морфологические методы диагностики амилоидоза глаза.
Практическая значимость. Дана клинико-морфологическая характеристика различных форм амилоидоза глаза, разработана клинико-морфологическая классификация амилоидоза глаза для использования ее в клинике и патологоанатомической практике. Уточнены клинико-морфологические особенности амилоидоза глаза как проявления локальных и генерализованных форм амилоидоза.
Внедрение в практику. Новая классификация амилоидоза глаза и принципы клинико-морфологической дифференциальной диагностики его форм используются в клинике глазных болезней и на кафедре патологической анатомии Волгоградской медицинской академии, на кафедре патологической анатомии ММА им. И.М.Сеченова, внедрены в практику патологоанатомических отделений пато-логоанатомического бюро г.Волгограда и Волгоградской судебно-медицинской экспертизы.
Основные положения, выносимые на защиту.
-
С учетом гисто-, био-, химических типов амилоидного белка выделены две формы амилоидоза глаза - амилоидоз глаза как проявление локальных форм амилоидоза и амилоидоз глаза как проявление различных форм генерализованного амилоидоза (АА, AL, AF.ASCj).
-
Амилоидоз глаза и экстраокулярных структур, как проявление локальных и генерализованных форм амилоидоза, при которых доказана гетерогенность белка амилоидных фибрилл, по
- б -
своим морфологическим и клиническим проявлениям имеет ряд существенных различий с преобладанием при локальных формах амилоидных белков, характерных для старческого локального амило-идоза, а при генерализованных формах - белка ASCj.
-
Среди локальных форм амилоидоза глаза выделен изолированный локальный амилоидоз глаза и сочетанный. Изолированный амклоидоз глаза с преимущественным поражением тканей переднего отдела глаза в виде псевдоэксфолиативного амилоида обнаружен при старческой катаракте, глаукоме, диабетической ретинопатии. Изолированный амилоидоз глаза с преимущественным поражением заднего отдела глаза обнаружен при сенильной маку-лярной дистрофии. Выявлено сочетание локального амилоидоза глаза со старческим церебральным амилоидозом и (или) амилои-дозом островков поджелудочной железы.
-
Предложена классификация амилоидоза глаза с учетом особенностей белка фибрилл амилоида, патогенеза амилоидоза, клинических и морфологических проявлений.
Апробация работы. Основные положения диссертации обсуждены на IX Международном конгрессе по гистохимии и цитохимии (Маастрихт, 1992) и доложены на научной конференции по ускоренному старению (Киев, 1992), на юбилейной научной конференции, посвященной морфометрии в патологии (Москва, 1992), на ХУ Международном конгрессе по геронтологии (Будапешт, 1993), на заседаниях Волгоградского общества офтальмологов (1991, 1993), Волгоградского общества патологоанатомов (1990-1994), на ежегодных научных сессиях Волгоградской медицинской академии (1989-1994).
Публикации. По материалам диссертации опубликовано II печатных работ, в том числе 7 - в центральной печати и 2 - в зарубежной печати.
Объем и структура диссертации. Диссертация изложена на 200 страницах машинописного текста, состоит из введения, пяти глав (в том числе обзора литературы), выводов, библиографии. Работа иллюстрирована 73 рисунками, содержит 12 таблиц. В работе приведены данные 50 отечественных и 188 иностранных авторов.
Работа выполнена на кафедре патологической анатомии Волгоградской медицинской академии (заведующий - доктор медицинских наук, профессор В.В.Писарев).