Содержание к диссертации
Введение
I. Современное состояние проблемыхирургического лечения деформациипозвоночника на фоне спинальной дизрафии(обзор литературы)
1.1. Общие понятия, терминология, классификации
1.2. Эпидемиология
1.3. Этиология, сопутствующие пороки
1.4. Клинико-лучевые проявления
1.5. Общие вопросы профилактики
1.6. Основные принципы лечения вариантов спинальной дизрафии
1.7. Заключение
II. Общая характеристика клинического материала и методы исследования
2.1. Материал исследования
2.2. Методы исследования
III. Клинические синдромы, сопутствующиеспинальной дизрафии
3.1. Вертебральный синдром
3.2. Синдром торакальной недостаточности .
3.3. Синдром соматических нарушений .
3.4. Синдром неврологических нарушений
3.5. Стато-динамический синдром .
3.6. Сочетанная врожденная патология
3.7. Качество жизни
3.8.Заключение
IV. Естественное течение вариантов спинальной дизрафии
4.1. I группа – миелоцеле .
4.2. II группа – диастематомиелия
4.3. III группа – комбинация миелоцеле и диастематомиелии
4.4. Заключение
V. Методологические подходы к лечению пациентов с деформацией позвоночного столба на фоне спинальной дизрафии
5.1. Общие положения оценки риска и профиль методов хирургического лечения
5.2. Основные хирургические подходы
5.3. Обсуждение 90
VI. Результаты хирургического лечения .
6.1. Анализ результатов исходя из применяемой методики оперативного вмешательства
6.2. Анализ результатов лечения в группах
Заключение
Выводы
Практические рекомендации
Список литературы
Введение к работе
Актуальность проблемы
Пациентов с сочетанными пороками позвоночника и позвоночного канала –
«комбинированные пороки» объединяют в группу под общим названием «пороки
дизрафического статуса» [Ульрих Э.В., 1995]. К ним относят пациентов с
диастематомиелией, спинномозговыми грыжами, объемными образованиями позвоночного
канала эктодермального происхождения, короткой терминальной нитью. Комбинированный
тип патологии позвоночника и спинного мозга с нарастанием деформации позвоночника,
прогрессирующим неврологическим дефицитом и дисфункцией внутренних органов
позволил отнести пациентов в группу «высокого риска», в связи с неблагоприятным
прогнозом течения деформации позвоночника, осложненной неврологическим,
соматическим и стато - динамическим дефицитом различной степени [Рябых С.О., 2013]. Почти все они нуждаются в как нейрохирургической, так и ортопедической помощи. Однако, тактические подходы к данным группам больных не определены.
Особенности патогенеза комбинированной патологии (сочетание паралитического и аномалийного компонентов) обусловливают неминуемую прогрессию деформации позвоночника и грудной клетки даже у пациентов с законченным ростом [Larsson E.L. et al., 2005, Рябых С.О., 2013].
Проведение оперативных вмешательств у больных этой группы сопряжено с высоким интраоперационным риском и высокой частотой осложнений в послеоперационном периоде [Mackel J.L., 1975; Osebold W.R. et al., 1982; Rodgers W.B., 1997; Geiger F. et al., 1999; Song K.S. et al., 2008; Колесов С.В. с соавт., 2013; Рябых С.О. с соавт., 2013]. При этом, нерешенными остаются тактические вопросы, такие как: срок и объем первичной операции, возможность одномоментного выполнения нейрохирургического и вертебрологического этапов, необходимость спондилодеза, вид, протяженность фиксации, показания и возможность применения корригирующих остеотомий позвоночника [Geiger F. et al., 1999; Song K.S. et al., 2008; Sponseller P.D. et al., 2012; Колесов С.В. с соавт., 2013; Рябых С.О. с соавт., 2013].
Изложенное требует мультидисциплинарного подхода с определением роли современных возможностей ортопедической коррекции деформации позвоночника в общем комплексе ре - и абилитации пациентов с различными вариантами спинальной дизрафии.
Цель работы
Определить закономерности течения вертебрального синдрома и разработать алгоритм хирургического лечения пациентов с деформациями позвоночника на фоне грубых форм спинальной дизрафии.
Задачи исследования
-
Выделить варианты прогностически неблагоприятных аномалий и деформаций позвоночника, которые могут сочетаться с спинальной дизрафией.
-
Определить синдромокомплексы, типичные для пациентов данной клинической группы.
-
Выявить особенности развития вертебрального синдрома, сочетающегося со спинальной дизрафией, при естественном течении патологии позвоночника и после ее хирургической коррекции.
4. Обосновать основные хирургические подходы в зависимости от анатомического
варианта патологии позвоночника и спинальной дизрафии.
-
Проанализировать эффективность применяемых методик хирургического лечения.
-
Оценить результаты лечения и качество жизни пациентов в различных синдромальных группах.
Научная новизна
1. Впервые произведен анализ как вертебрального, так и сопутствующих синдромов
при патологии позвоночника на фоне спинальной дизрафии.
-
Выделены критерии прогрессирования деформации позвоночника при сочетании ее с спинальной дизрафией.
-
Доказано преимущество комплексного подхода, включающего последовательное выполнение нейрохирургического, а затем ортопедического этапа.
-
Предложен ортопедический вариант ликвидации фиксации спинного мозга при грубых вариантах спинальной дизрафии.
Практическая значимость работы
-
Обоснована необходимость раннего оперативного лечения пациентов с деформациями позвоночника на фоне дизрафического статуса, учитывая прогредиентное течение неврологической, соматической патологии и стато - динамического дисбаланса.
-
Разработаны индивидуальные подходы к хирургическому лечению пациентов с тяжелой патологией позвоночника в зависимости от особенностей вертебрального синдрома: величины деформации, локализации, наличия интраканальных образований, стеноза позвоночного канала и фиксации спинного мозга.
-
Разработаны новые хирургические приемы для лечения врожденных и приобретенных деформаций и деформаций с осложненным неврологическим течением, тяжелой соматической патологией и стато - динамическим дисбалансом.
Основные положения, выносимые на защиту
1. Деформации позвоночника на фоне спинальной дизрафии требуют ранней
хирургической коррекции для купирования сопутствующих синдромов или профилактики их
развития.
-
Выбор хирургической тактики основывается на особенностях вертебрального синдрома. При наличии интраканального компонента, предпочтительно выполнение реконструкции позвоночного канала с одномоментной коррекцией деформации позвоночного столба. При наличии грубой деформации на фоне синдрома фиксированного спинного мозга предпочтение отдается методикам укорачивающей вертебротомии с последующей коррекцией и стабилизацией.
-
При деформациях позвоночника с высоким потенциалом роста необходима ее коррекция и контроль в процессе роста системами динамического типа.
Исследование выполнено в соответствии с этическими стандартами Хельсинской декларации Всемирной медицинской ассоциации с поправками Минздрава РФ, одобрено этическим комитетом ФГБУ «РНЦ «ВТО» им. акад. Г.А. Илизарова» Минздрава России (Протокол № 4 (50) от 13.12.2016 г.). Все больные подписали информированное согласие на публикацию данных без идентификации личности.
Личный вклад соискателя
Автором поставлены цели и задачи исследования, выполнено распределение пациентов по группам исследования и анализ клинического материала. Курация и оперативное вмешательство выполнялось при участии автора, ряд пациентов прооперированы автором лично. Обоснованы практическая значимость работы и положения, выносимые на защиту.
Степень достоверности и апробация результатов
По результатам проведенной проверки состояния первичной документации диссертационной работы было установлено, что полученные результаты соответствуют заявленным разделам диссертации, объективно не опровергают достоверность проведенных исследований. Выводы работы исходят из полученных результатов и не противоречат фактически собранному материалу. Соискателем были использованы современные методы исследований, проверена вероятность проведенного статистического анализа. Замечаний к состоянию документации нет. Выше изложенное позволяет сделать вывод о полном соответствии обобщённых данных с фактическими материалами исследования.
Практическая реализация и внедрение результатов исследования
Результаты научных исследований внедрены в Клинике патологии позвоночника и редких заболеваний ФГБУ «РНЦ «ВТО» им. акад. Г.А. Илизарова» Минздрава России, отделениях травматологии, ортопедии и вертебрологии Санкт - Петербургского государственного педиатрического медицинского университета, Сургутской клинической травматологической больницы, Омской областной детской клинической больницы, отделении детской фтизиоостеологии и ортопедии Санкт - Петербургского НИИ Фтизиопульмонологии.
Теоретические положения и практические рекомендации используются в учебном процессе на кафедре травматологии и ортопедии с курсом детской травматологии, ортопедии и натальной вертебрологии ФПК и ПП Тюменской государственной медицинской академии, учебном отделе и научной клинико - экспериментальной лаборатории патологии осевого скелета и нейрохирургии ФГБУ «РНЦ «ВТО» им. акад. Г.А. Илизарова», кафедре хирургических болезней детского возраста Санкт - Петербургского государственного педиатрического медицинского университета.
По теме исследования опубликовано 14 печатных работы (4 из них в центральных журналах, рекомендованных ВАК).
Объем и структура диссертации
Эпидемиология
Деформации позвоночника смешанной этиологии – наиболее сложная этиологическая группа врожденных деформаций позвоночника, развивающийся на фоне сочетания пороков развития позвоночника и спинного мозга, характеризующийся бурно прогрессирующим прогредиентным течением, осложненным сопутствующей патологией внутренних органов. Наиболее ярким примером являются деформации на фоне спинальной дизрафии. Основная синдромная терминология [150, 114, 39]: Вертебральный синдром - комплекс клинических и лучевых симптомов, характеризующийся анатомическими (структура, форма) и функциональными изменениями позвоночника, позвоночного канала и спинного мозга. Вертеброгенный синдром - комплекс клинических (клинических, неврологических, висцеральных, вегетативных) и лучевых симптомов, патогенетически обусловленный изменениями анатомии и функции позвоночника и спинного мозга. Дизрафический синдром (син.: Бремера синдром, дизрафический комплекс (статус), дизрафическая миелодисплазия, дизрафия, миелодизрафия Фукса) - общее обозначение аномалий развития, характеризующихся незаращением или отсутствием слияния срединных структур каких-либо анатомических структур позвонков, позвоночного канала и спинного мозга по средней линии. Последствия спинномозговой грыжи (post - myelomeningocele, pos -MMC) - комплекс клинических (ортопедических, неврологических, адаптационных) и лучевых симптомов, характеризующий последствия хирургического лечения спинномозговой грыжи.
Спинальная дизрафия (син. Спинальный дизрафизм) - термин, используемый для группы расстройств, характеризующихся частичным или полным неслиянием срединных структур [150].
Спинномозговая грыжа – врожденный порок развития нервной и костной систем, сопровождающийся разнообразными клиническими проявлениями со стороны позвоночника, спинного мозга, мочевыделительной системы и нижних конечностей [14, 21]. При spina bifida наблюдаются дефекты задних отделов позвоночника в виде аплазии дужек. Спинальный дизрафизм может существовать в открытой форме – spina bifida aperta (спиномозговые грыжи, рахишизис) и в закрытой форме - spina bifida occulta.
Самым безобидным дефектом является spina bifida occulta (лат. occultus — скрытый), при которой не происходит срастания одной или нескольких позвоночных дуг, и не задействованы оболочки или ткани мозга. Spina bifida occulta относится к врожденным аномалиям позвоночника, а не к врожденным порокам развития нервной системы. Следующие аномалии могут быть включены в качестве форм spina bifida occulta: дермальный синус, липома терминальной нити, липомиеломенингоцеле, диастематомиелия и утолщенная концевая нить [112].
Диастематомиелия (Split Cord Malformation - SCM) - один из вариантов спинальной дизрафии, при котором спинной мозг расщепляется на два рукава перегородкой, расположенной в сагиттальной плоскости. Впервые эту аномалию описал в 1837 г. С. Р. Ollivier [96]. E. Schijman [146] выделяет три клинических группы синдрома диастематомиелии: I - с кожными стигмами (пациенты с нормальной неврологической картиной и с асимметричным моторным дефицитом); II - нейроортопедическую (пациенты с мышечными атрофиями, мягкотканными деформациями нижних конечностей, сколиозом) и III - варианты открытой дизрафии (различные формы спинно-мозговых грыж). Выделение II и III групп как грубых форм спинальной дизрафии имеет важное практическое значение, так как, например, диастематомиелия при открытой форме дизрафии встречается гораздо чаще, чем об этом принято думать [83, 141, 151].
Диастематомиелия в 25 % случаев сочетается со spina bifida occulta и выявляется у 6 - 30 % больных с врожденными сколиозами [16, 38, 42]. D. Pang et al. в 1992 г. выделили два типа диастематомиелии. [133]. При I типе костная, хрящевая или фиброзная перегородки пересекают позвоночный канал, спинной мозг и его оболочки. При наличии II типа разделения позвоночного канала не возникает, а спинной мозг делится фиброзной перегородкой внутри единого дурального мешка на два рукава. В том и другом случае перегородка имеет переднезаднее направление, но может располагаться не строго в сагиттальной плоскости и делит спинной мозг на несимметричные гемикорды [94, 133]. Так Э. В. Ульрих обнаружил диастематомиелию при патологоанатомическом исследовании у 7 (15,2 %) из 46 детей со спинно - мозговыми грыжами, погибшими от разных причин [38]. Перегородка не всегда располагалась на уровне грыжи, у части больных она была выше. S. K. Hilal et al. [96] отметили, что чем большее количество сегментов позвоночника имеет отношение к перегородке и чем краниальнее располагается последняя и тем тяжелее сколиоз.
Открытые формы – spina bifida aperta (спиномозговые грыжи, рахишизис) в зависимости от степени вовлечения в патологический процесс невральных структур разделяются на: 1) оболочечная; 2) корешковая; 3) мозговая; 4) терминальное миелоцистоцеле; 5) осложненная.
Методы исследования
Синдром вторичной фиксации спинного мозга развивается у 10 – 75 % детей после коррекции миеломенингоцеле и липомиеломенингоцеле [69, 128, 162, 174]. Каждый третий ребенок после коррекции миеломенингоцеле нуждается в проведении повторных вмешательств «высвобождения спинного мозга» вследствие развития синдрома вторичной фиксации спинного мозга [102]. Такая ситуация вызвана сложностью закрытия дефекта твердой мозговой оболочки вокруг невральной плакоды при первичной операции и недостаточно разработанной методикой профилактики послеоперационной фиксации невральных структур после пластики спинномозговой грыжи [174].
Ключевым моментом операции мобилизации спинного мозга явилось проведение миеломенингорадикулолиза, иссечения интра - и экстрадуральной липомы, пересечение конечной нити спинного мозга, а нередко и устранения диастематомиелии. Данный объем операции приводит к снятию натяжения и улучшению микроциркуляции спинного мозга, однако несет риск усугубления неврологического дефицита [134]. Рядом авторов подтверждена эффективность раннего выполнения «untethering» для предотвращения дальнейшего ухудшения неврологии [58].
Синдром фиксации спинного мозга нередко осложняется аномалией Арнольда - Киари. При манифестации симптомов окклюзионной гидроцефалии и риска витальных осложнений каудальной дислокации ствола необходимо прибегать к ламинэктомии и декомпрессии краниоцервикального перехода [132]. Устранение фиксации и сдавления спинного мозга при синдроме диастематомиелии может быть только хирургическим. Техника оперативного вмешательства хорошо разработана [126] и не является предметом дискуссии. На необходимость более глубокого исследования позвоночного канала до хирургической ликвидации спинно-мозговой грыжи указывают многие авторы [38, 83, 141, 146]. Наличие и нарастание неврологической симптоматики и ее топическая связь с выявленной перегородкой позвоночного канала, обуславливает показания к оперативному лечению в любом возрасте [25, 118, 120, 127, 130, 146, 151]. Столь же ясны показания к операции при нарастающей деформации позвоночника, когда изменение архитектоники позвоночного канала и самой перегородки может вызвать ущемление (сдавление) расщепленного спинного мозга или его натяжение, появляющиеся с возрастом. В таких случаях операцию следует произвести в начальном периоде прогрессирования деформации [45, 82].
При обращении пациента в клинику с уже выраженной деформацией удаление перегородки должно быть выполнено до проведения стабилизирующей операции на позвоночнике и хирургической коррекции сколиоза или кифоза [38, 82, 151].
Очевидно, что удаление перегородки с профилактической целью не следует предпринимать при той ее локализации, где она редко приводит к фиксации спинного мозга - в верхнегрудном и шейном отделах [154, 155]. S. Sinha et al. [151] получили улучшение моторной симптоматики в 40,5 %, чувствительности - в 41,2 %, вегетативной симптоматики - в 30,3 %, течения трофических язв - в 52,0 % случаев. Ухудшение по этим же позициям соответственно: моторной симптоматики - 6,7 %; чувствительности - 5,0 %; вегетативной симптоматики - 9,0 % и течения трофических язв - 0,0 %.
Тактика хирургического лечения детей с идиопатическим сколиозом, сочетающегося с патологией позвоночного канала и спинного мозга должна быть этапной. Первым этапом с целью снижения риска неврологических осложнений перед коррекцией сколиотической деформации позвоночника и ликвидации клинических проявлений неврологического дефицита, необходимо выполнять нейрохирургическое вмешательство, задачей которого является устранение патологии позвоночного канала и спинного мозга [37]. Важно подчеркнуть терминологическую неточность, «идиопатический сколиоз, сочетающейся с патологией позвоночного канала и спинного мозга» относится к атипичным формам идиопатического сколиоза, однако наличие врожденного нарушения закладки невральной трубки определяет врожденный характер вертебральной патологии, нередко осложняющейся нейрогенным (денервационным или паралитическим) компонентом.
Хирургическая коррекция миелодисплазий каудальных отделов невральной трубки включает: резекцию дизрафичных полудужек позвонков, менингиолиз, иссечение врожденных соединительно-тканных тяжей, резекцию костного шипа, пересечение натянутой и утолщенной терминальной нити, иссечение липом, кист и других объемных образований, пластику передней и задней стенки твердой мозговой оболочки с формированием единого дурального мешка для адекватной ликвороциркуляции [43, 46, 12, 20, 48]. Оперативное лечение в разной степени влияет на динамику и регресс неврологических нарушений. Восстановление двигательных расстройств имело место в 12 % случаев, регресс чувствительных нарушений – в 40 %, купирование боли – в 88 % и улучшение функции детрузора мочевого пузыря – у 39 % пациентов. Усугубления неврологических расстройств после хирургического лечения не отмечено [30].
Существуют анатомические варианты пороков, при которых бурное прогрессирование деформации (более 2 в год) можно предсказать практически безошибочно. Признаки прогрессирования следует рассматривать раздельно для нарушений формирования и сегментации позвонков, а в случаях их сочетания — выделять ведущую аномалию, которая в процессе роста будет основной в образовании деформации позвоночника. Общим неблагоприятным прогностическим признаком для разных пороков развития позвонков является кифотический компонент деформации, наличие которого указывает на ее вероятное прогрессирование в 89 % случаев. При кифозах наилучшие результаты обеспечивает клиновидная вертебротомия с использованием многоопорных погружных эндокорректоров [41, 8, 28, 31]. Наиболее приемлемым для проведения хирургического лечения пороков развития позвонков принято считать возраст от 1 года до 5 лет [38, 167, 88]. В более старшем возрасте деформации становятся ригидными; исходно нейтральные позвонки, находящиеся в зоне контакта с аномальным, вовлекаются в патологическую перестройку. В этих случаях для коррекции деформации позвоночника требуется применение более сложных операций и протяженной фиксации позвоночника.
Синдром неврологических нарушений
Детально синдромальная картина по группам описана в главе III. Резюмируя, подчеркнем основные синдромальные проявления.
Вертебральный синдром в данной группе пациентов по данным лучевого архива характеризуется прогрессированием деформации с превалированием кифотического компонента. Степень нарастания деформации позвоночника напрямую коррелировала с протяженностью дизрафии задней опорной колонны и неврологическим дефицитом. Средний прирост деформации порядка 12 в год.
Синдром торакальной недостаточности прогрессировал соответственно увеличению деформации позвоночника и находится в непосредственной связи с величиной деформации, скелетотопии диафрагмы (чем больше деформация, тем выше уровень стояния диафрагмы и меньше объем грудной полости) и деформации грудной клетки (изменение угла наклона ребер).
Синдром соматических нарушений оценивался по данным выписок из различных ЛПУ, имеющимся у пациентов на руках. Анализ структуры и частоты посещаемости специалистов позволил сделать вывод о превалировании проблем с дыхательной и мочевыделительной систем. Частая заболеваемость различными респираторными заболеваниями и периодическое обострение уроинфекции. С течением времени увеличивалась частота обращения пациентов в ЛПУ и тяжесть симптомов заболевания. Синдром неврологических нарушений с момента рождения ребенка усугублялся присоединением гидроцефалии с общемозговой симптоматикой, требовавшей оперативной коррекции в виде ВПШ (вентрикулоперитонеальное шунтирование). Степень парезов и параличей не нарастала и, как правило, сохранялась на одном уровне. Нарушение функции тазовых органов не меняло своего характера. Стато-динамический синдром характеризуется нарушением баланса туловища по мере нарастания деформации позвоночника. Учитывая средний темп роста деформации 12 в год, мы наблюдали грубый декомпенсированный дисбаланс к 3 годам. При этом дети уже использовали верхние конечности, как дополнительную точку опоры. Клинический пример 1.
В мае 2014 года в поле нашего зрения попала девочка 14 лет, житель сельской местности, ребенок – инвалид. Родители девочки предъявляли жалобы на наличие грубой прогрессирующей кифотической деформации в грудопоясничном отделе позвоночника, на наличие объемного образования в грудном отделе позвоночника, отсутствие активных движений и чувствительности в нижних конечностях, нарушение функции тазовых органов. На частые головные боли, иногда сопровождающиеся рвотой.
Из анамнеза заболевания известно, что ребенок болен с рождения. При рождении выявлена спинномозговая грыжа (менингомиелорадикулоцеле). В оперативном лечении на первом году было отказано по причине неблагоприятного прогноза для жизни. В более позднем возрасте от оперативного лечения отказалась мать по той же причине. Девочка с рождения состоит на диспансерном учете у педиатра, нефролога, невролога, ортопеда по месту жительства.
Из анамнеза жизни известно, что ребенок от III беременности, протекавшей с угрозой прерывания в III триместре. Роды на 38 неделе. Масса при рождении – 3000 г., длина при рождении - 51 см. Период новорожденности проходил без особенностей. Перенесенные заболевания -анемия, хронический гастрит. Медицинский отвод от всех профилактических прививок с рождения. Наследственный и аллергологический анамнез не отягощены. Гемотрансфузий не было. Туберкулезом, вирусным гепатитом, ВИЧ – инфекцией не болела.
В апреле-мае 2014 года находилась на лечении в ГБУ ККОДБ им. Красного Креста (г. Курган) по поводу острого бронхита, острой левосторонней нижнедолевой внутригоспитальной пневмонии на фоне обструктивного бронхита.
На момент поступления состояние пациентки средней степени тяжести по совокупности патологий, самочувствие удовлетворительное. Кожные покровы чистые, физиологической окраски. Зев спокоен. Миндалины не гипертрофированы. Тоны сердца ясные, ритмичные, АД 100/65 мм. рт. ст., пульс – 76 в минуту удовлетворительного наполнения. Частота дыхательных движений – 18 в минуту. В легких везикулярное дыхание, хрипов нет. Живот мягкий, безболезненный, симптомов раздражения брюшины нет. Нарушение функции тазовых органов по типу задержки мочи и кала. Рост – 120 см., вес 40 кг.
Неврологический статус: Сознание ясное. Ориентация в пространстве, времени и собственной личности сохранена. Движения в верхних конечностях в полном объеме с мышечной силой 5 баллов, D = S. Активные движения в нижних конечностях D = S - abs. Анестезия с уровня ThVII дерматома по проводниковому типу. Нарушение функции тазовых органов по типу задержки мочи и стула. ASIA – тип A. Ортопедический статус: Комбинированные контрактуры тазобедренных суставов, разгибательные контрактуры коленных суставов, эквинусная деформация обеих стоп.
Локальный статус: Выраженная двухапикальная кифотическая деформация в грудопоясничном отделе позвоночника. Визуализируется грыжевой мешок в области грудопоясничного отдела позвоночника размером 20 х 9 х 9 см. В нижней трети грыжевого мешка гипертрихоз.
В нашей клинике девочка была консультирована смежными специалистами: Офтальмолог: миопия средней степени, ангиопатия, признаки внутричерепной гипертензии. Нефролог: гидронефроз единственной левой почки. Гинеколог: хронический вульвовагинит, дерматит на фоне основного заболевания.
Пациентка дообследована: - При рентгенографии органов грудной клетки патологии не выявлено, легкие без очаговых и инфильтративных теней. - На УЗИ органов брюшной полости и забрюшинного пространства выявлен уретрогидронефроз единственной почки слева. - На МСКТ грудной и брюшной полости патологических изменений органов грудной полости не выявлено, признаки уретрогидронефроза слева (истончение паренхимы). - По данным КТ позвоночника и МРТ головного и спинного мозга визуализирована внутренняя окклюзионная гидроцефалия на фоне аномалии Арнольда - Киари I типа, менингомиелорадикулоцеле на уровне ThVII - LII, расщепление задней колонны с уровня ThVII каудально. Выраженная кифотическая деформация грудопоясничного отдела позвоночника. Гидронефротическая трансформация вероятнее всего единственной почки (Рис. 23 б, в). Остеопения позвонков пояснично - крестцового отдела и таза
Основные хирургические подходы
Коррекция с помощью систем «телескопического» типа. Основные характеристики пациентов до и после оперативного лечения представлены в таблице 12.
Величина коррекции сколиотической деформации – 62,3 %, кифотической – 43,8 %. У 3 пациентов восстановлен нормальный коридор фронтального и сагиттального баланса, у одного улучшен. Увеличение индекса SAL отмечено у трех пациентов и в среднем на 5,5 %. Методика подразумевает под собой установку динамического «эндокорсета» с этапными дистракциями каждые 6 - 8 месяцев для поддержания и контроля деформации в пределах компенсации. В данной группе имеет значение не столько степень первичной коррекции деформации, сколько средняя величина ее на протяжении периода роста ребенка. Неврологический статус остался неизменным, но отчетливо улучшился функциональный статус пациента (в среднем на одну категорию ФК по шкале RLAH и на 1,75 класс по шкале FIM). В отдаленном периоде несостоятельность металлоконструкции в виде дестабилизации винтов отмечена у одного пациента (25 %), что потребовало перепроведения элементов фиксации. Клиновидная корригирующая укорачивающая VCR вертебротомия, дорсальная коррекция и стабилизация деформации транспедикулярной системой с формированием спондилодеза на 360 у пациентов с ригидными кифозами на фоне миелоцеле. Интегральный анализ результатов лечения пациентов данной методикой представлен в таблице 13.
Помимо значимой коррекции сколиотического (75,9 %) и кифотического компонента деформации (86,9 %) отметим восстановление стато-динамического баланса.
Значимого изменения индекса SAL (соотношение гемитораксов) не выявлено, но у всех пациентов увеличены объемные показатели грудной клетки с изменением скелетотопии за счет снижения стояния купола диафрагмы. В среднем после операции купол диафрагмы опускался на 2 ребра. Это говорит об увеличении объема грудной клетки с двух сторон, но не отражается в итоговых цифрах SAL. Таким образом, у пациентов с кифотической деформацией позвоночника более рационально изучать скелетотопию диафрагмы, как косвенный показатель объема грудной клетки. Индекс SAL более подходит для сколиотической деформации, где имеется асимметричная грудная клетка.
Учитывая грубые первичные неврологические нарушения, позитивной динамики статуса мы не выявили, что было ожидаемым. Но в данной группе значительно улучшается функциональный статус пациентов от сидящих с поддержкой до самостоятельно сидящих. Пациенты получают возможность вертикализироваться в положении сидя и освободить одну из верхних конечностей как третью точку опоры. Это имеет крайне важное значение, т.к. большинство пациентов обладают нормальным ментальным статусом и способностями к обучению.
У трех пациентов (30 %) в течение первого года после операции развилась несостоятельность металлоконструкции: в первом случае с инфицированием окружающих мягких тканей, что потребовало удаления металлоконструкции и санации очага инфекции; во втором - развилась несостоятельность нижней базы с резорбцией костной ткани. Выполнен перемонтаж металлоконструкции с перепроведением нижних опорных точек с дополнительным спондилодезом. У третьего пациента в послеоперационном периоде (в течение 1 месяца после операции) развился пролежень от головки винты, который удалось купировать пластикой местными тканями.
Этапное лечение с комбинацией систем внешней фиксации с методиками вертебротомии у пациентов с ригидными кифозами более 30, осложненными пролежнями на вершине деформации: 1 этап: Внеочаговый остеосинтез (halo - pelvic, аппарат НТПФ, гибридные варианты) в режиме поддерживающей дистракции; 2 этап: Клиновидная корригирующая укорачивающая VCR вертебротомия, дорсальная коррекция и стабилизация деформации транспедикулярной системой с формированием спондилодеза на 360.
Эта методика используется как «спасательная шлюпка» у пациентов с тяжелой кифотической деформацией, осложненной пролежнем на вершине деформации. Дефект мягких тканей характеризуется толерантностью к консервативным и локальным оперативным (кожные лоскуты, транспозиция мягких тканей) методам лечения и угрозой инфицирования ликворопроводящих путей и ЦНС.
Коррекция кифотического компонента деформации - 71,7 %, сколиотического – 100 %. У всех пациентов восстановлен стато-динамический баланс в 2 плоскостях.
Так же отмечено улучшение индекса SAL с увеличением объемных показателей грудной клетки. Купол диафрагмы опускался на 2 ребра.
Динамики неврологических нарушений не было, но выполнение укорачивающей вертебротомии уменьшает натяжение спинного мозга и купирует (в первом случае) или уменьшает (во втором) пролобирование ствола и миндалин мозжечка при аномалии Арнольда - Киари I.
Внешняя фиксация позволила добиться заживления пролежня только в режиме поддерживающей дистракции без выполнения пластических вмешательств. Отметим, что в данной группе инфицирование пролежня являлось жизнеугрожающим осложнением. Так же восстановлен баланс туловища с нормализацией тазовых показателей, позволяющий сидеть самостоятельно без посторонней помощи. У всех пациентов улучшен функциональный класс по шкалам RLAH и FIM с 5 (лежачие пациенты) до 3 (сидячие без посторонней помощи). Период наблюдения составляет 3 года: потери коррекции деформации и рецидива пролежня нет, дети вертикализированы и социально адаптированы, обучаются дистанционно.
У одной пациентки (50 %) в раннем послеоперационном периоде выявлена плохая консолидация мягких тканей, потребовавшая дополнительного хирургического лечения – пластики дефекта свободным кожным лоскутом. При дальнейшем наблюдении со стороны мягких тканей и элементов металлоконструкции проблем не выявлено.