Реабилитация больных с небно-глоточной недостаточностью после уранопластики Базина Ирина Геннадьевна

Содержание к диссертации

Введение

Глава 1. Обзор литературы 10

Глава 2. Материалы и методы исследования .30

Глава 3. Собственные наблюдения 43

3.1. Общая характеристика оперированных больных .43

3.2. Эндоскопическая оценка функции небно-глоточного кольца у пациентов с нарушениями речи 44

3.2.1. Классификация недостаточности небно-глоточного кольца .

3.2.2. Результаты эндоскопической оценки состояния небно-глоточного кольца у пациентов с небно-глоточной недостаточностью 48

3.3. Результаты логопедической оценки нарушений речи у пациентов с небно-глоточной недостаточностью 53

3.3.1. Общая характеристика нарушений речи у детей с небно-глоточной недостаточностью до и после ее хирургического лечения .53

3.3.2. Анализ изменения назализации речи после хирургического лечения .60

ГЛАВА 4. Хирургическое лечение пациентов с небно-глоточной недостаточностью 66

4.1. Обоснование дифференцированного подхода к выбору метода хирургического лечения пациентов с небно-глоточной недостаточностью 66

4.2. Хирургические методы лечения пациентов с небно-глоточной недостаточностью 72

4.2.1. Устранение небно-глоточной недостаточности у детей с сагиттальным типом смыкания небно-глоточного кольца .73

4.2.2. Устранение небно-глоточной недостаточности у детей с коронарным типом смыкания небно-глоточного кольца .78

4.2.3. Устранение небно-глоточной недостаточности у детей с циркулярным типом смыкания небно-глоточного кольца 84

4.2.4. Устранение небно-глоточной недостаточности у детей с циркулярным типом смыкания с валиком Пассавана 85

4.2.5. Устранение небно-глоточной недостаточности у детей с «адинамичным» сфинктером 86 4.3 Послеоперационные осложнения 89

Заключение 90

Выводы 99

Практические рекомендации 100

Список литературы

• Классификация недостаточности небно-глоточного кольца
• Результаты логопедической оценки нарушений речи у пациентов с небно-глоточной недостаточностью
• Устранение небно-глоточной недостаточности у детей с сагиттальным типом смыкания небно-глоточного кольца
• Устранение небно-глоточной недостаточности у детей с циркулярным типом смыкания с валиком Пассавана

Введение к работе

Актуальность проблемы

Врожденные расщелины губы и неба составляют примерно 86% аномалий челюстно-лицевой области и 20-30% всех пороков развития человека (Блохина С.И., 1999; Виссарионов В.А., 1995; И.А. Козин, 1996; Персин Л.С, Елизарова В.М., Дьякова С.В., 2003, Мамедов Ад.А., 2008; Топольницкий О.З., 2015). Частота расщелины верхней губы и неба составляет 1:700 новорожденных, а изолированной расщелины неба — 1:2500 (Лалетин А.И., 2012, Soo Chan Kim, 2009, Letra A., 2011). Расщелина губы и/или неба встречается в 400 наследственных синдромах. (Селиванова Е.А.,2007, Янушевич О.О., 2008, Lalatta F., 2011). По данным медицинской статистики ряда стран (РФ, Италии, Германии, США) отмечается тенденция к росту частоты рождаемости детей с данной патологией. За последние 100 лет этот порок развития стал встречаться в три раза чаще (Топольницкий О.З., Чуйкин С.В., 2015).

Одним из важных критериев успешности хирургического лечения больных с врожденной расщелиной неба является нормальное развитие речи (Леонов А.Г., 2008, Iwasaki H., 2012, Bazina I.G., 2015). Нарушения звукопроизношения в том или ином виде присутствуют у всех детей с расщелиной неба. Небно-глоточная недостаточность после первичной уранопластики наблюдается от 5 до 36% (Щеславский С.А., 2000, Moraes C., 2012, Kummer A., 2014). Заметная гиперназальность выявляется у 20-50% детей с расщелиной неба в развитых странах (Kennet R. et al., Фролова Л.Е. с соавт., 2006, Carlisle M.P., 2011, Wermker K., 2014) и до 50-90% детей в развивающихся странах (Махкамова Н.Э., 2007, Hirschberg J., 2003).

Современные способы уранопластики при индивидуальном планировании и квалифицированном выполнении операции обеспечивают у 92-98% больных полноценные анатомические результаты. (Б.Н.Давыдов, 1997, Meazzini M.C., 2011). При обосновании ранних сроков уранопластики в качестве основной причины называют создание нормальных анатомо-физиологических условий к началу активного формирования речи ребенка. Определяя возрастной период для операции, учитывается не только нормальное развитие речи, но и состояние зубочелюстной системы. Идея раннего первичного оперативного лечения находит все больше сторонников, в связи с чем в логопедии выделился новый контингент — дети после ранней пластики верхней губы и неба, речевое развитие которых сильно отличается от больных с такой же патологией, но

прооперированных в старшем возрасте (Соболева Е.А. 2006, Балакирева АС., 2011 Васильева Е.П., 2011). Если «классическая» ринолалия в литературе описана довольно подробно, то новому контингенту больных с врожденной расщелиной неба, оперированных в раннем возрасте, уделено недостаточное внимание. В отечественной литературе крайне мало данных по вопросу речевого развития детей, связанных с нарушением функции небно-глоточного кольца.

Инструментальные методы диагностики у больных с небно-глоточной недостаточностью после пластики неба используются только с исследовательской целью (Юмашев Д.П., 2006, Давлетшин Н.А., 2009). В рутинной практике для определения тактики хирурга в выборе наиболее рационального способа хирургического лечения случаи их использования описаны единично (Мамедов Ад.А., 1998, 2002, 2013; Ананян С.Г., 2002, Лопатин А.В., 2013, Базина И.Г., 2015). В исследовательских работах недостаточно раскрыты вопросы планирования и техники дальнейшего хирургического лечения обследованных больных. В них могут использоваться собственные нестандартные классификации. Это затрудняет выбор оперативного пособия и не дает возможность правильно оценить эффективность используемых способов.

Хирургические методы устранения небно-глоточной недостаточности, применяемые в настоящее время на территории РФ, в основном направлены на создание мягкотканого соединения задней стенки глотки и мягкого неба. Эта методика велофарингопластики, предложенная Schoenborn еще в 1876 году, в различных модификациях используется и в настоящее время (Ананян С.Г., Виссарионов В.А., 2002, Мамедов А.А., 2012, Базина И.Г., 2013). Однако, как показывает практика, она имеет ряд недостатков, связанных с перерождением велофарингеального соединения в рубцово-измененный тяж, препятствующий нормальной функции небно-глоточного кольца, неудобство вызывает и необходимость отсекать ножку велофарингеального лоскута. Таким образом, достаточно сложная операция не всегда приводит к быстрой и устойчивой нормализации речи.

Сведения об использовании сфинктерных методик в отечественной литературе единичны (Мкртумян Э.С., 2002, Базина И.Г., 2012, 2015). При их внедрении необходимо учитывать разную голосовую среду, в которой исторически сформировались или заняли лидирующее положение различные методы, как первичного закрытия расщелины неба, так и коррекции небно-глоточной недостаточности.

Цель работы

Улучшение результатов диагностики и лечения небно-глоточной недостаточности у детей с нарушениями речи после уранопластики.

Задачи исследования

1. С помощью эндоскопического исследования выявить типы смыкания небно-глоточного кольца у больных с нарушениями речи после уранопластики.

2. На основе полученных данных разработать классификацию небно-глоточной недостаточности.

3. Определить типы нарушения речи у детей с недостаточностью небно-глоточного кольца после уранопластики, требующие специального хирургического лечения.

4. Разработать протокол хирургической коррекции небно-глоточной недостаточности с использованием оригинальных и общепризнанных способов на основе клинической картины и результатов эндоскопического исследования.

5. Оценить эффективность применения выбранных способов хирургического лечения.

Научная новизна

В ра б оте п ров е де н анализ рече вы х нарушений у детей после уранопластики, т р е б у ю щ и х оп е ра т и в н ог о леч ения обуслав лив ающей их небно-г л о т о ч н о й недостаточности.

П р оиз в ед ена качественная и к о лич е ст в ен н ая о це нк а на р уш е н и й небно-глоточного смыкания на основании раз работанн ой к ласси фикаци и. На основании пол ученны х данны х раз работана тактика хи р ур г и ч е с к ог о леч ени я детей недостаточностью с небно-г л от оч н о г о к ол ь ц а . Выполнена оценка э ф ф е к ти в н ос ти выбранных оперативны х п р и е м ов .

Практическая значимость и реализация работы

Трансназальная эндоскопия может быть использована как объективный метод обследования больных до и после операции. Данных, полученных в процессе эндоскопического осмотра небно-глоточного кольца достаточно для выбора метода оперативного лечения и оценки его эффективности. Применения других инструментальных методов не требуется.

Произведен анализ нарушений речи, для устранения которых, необходима хирургическая коррекция обуславливающей их небно-глоточной недостаточности.

Результаты проведенных исследований позволяют рекомендовать выбранные хирургические техники для лечения детей с нарушениями функции небно-глоточного сфинктера.

Научные положения и практические рекомендации, изложенные в работе Базиной И.Г, внедрены в клиническую практику 1. отделения челюстно-лицевой хирургии ФГБУ «Российская детская клиническая больница» МЗ РФ; 2. отделения челюстно-лицевой хирургии МОНИКИ им. М.Ф. Владимирского. Материалы исследования используются при проведении семинарских занятий и лекционного курса по челюстно-лицевой хирургии при обучении студентов, ординаторов и аспирантов кафедры стоматологии детского возраста и ортодонтии Медицинского института РУДН.

Основные положения, выносимые на защиту

Описаны нарушения небно-глоточного смыкания у детей с нарушениями речи после первичной пластики неба в соответствии с предложенной классификацией.

Разработан алгоритм хирургической коррекции небно-глоточной недостаточности у детей после уранопластики, проведена оценка эффективности предложенных оперативных приемов.

Описаны нарушения речи у детей после уранопластики, вызванные недостаточным небно-глоточным смыканием, определены критерии оценки назальности речи до и после его устранения.

Апробация работы

Материалы диссертации доложены на XIV международном конгрессе «Здоровье и образование в XXI веке» (Москва, 2012), на XVI международном конгрессе «Здоровье и образование в XXI веке: Достижения и перспективы современной Российской и мировой науки» (Москва, 2015), 9^th World Congress of the International Cleft Lip and Palate Foundation, 31 August – 04 September, 2015, Moscow, Russia (Poster session). Апробация диссертации проведена на: 1. межкафедральной конференции кафедры стоматологии детского возраста и ортодонтии, кафедры терапевтической стоматологии и кафедры челюстно-лицевой хирургии и хирургической стоматологии РУДН, в присутствии сотрудников отделения челюстно-лицевой хирургии Российской Детской Клинической Больницы МЗ РФ; 2. Межкафедральном совещании кафедр детской челюстно-лицевой хирургии, детской стоматологии, челюстно-лицевой и пластической хирургии МГМСУ имени А.И. Евдокимова, а также кафедры стоматологии детского возраста и ортодонтии РУДН (Москва, 2016).

Публикации

По теме диссертации опубликовано 8 работ, в том числе 2 из них в журналах, рекомендованных Высшей аттестационной комиссией при Министерстве образования и науки Российской Федерации, 2 – на иностранном (английском) языке.

Структура и объем работы

Диссертация состоит из введения, обзора литературы, материалов и методов исследования, двух глав собственных наблюдений, заключения, выводов, практических рекомендаций и списка литературы. Работа изложена на 118 страницах компьютерного текста, иллюстрирована 25 фотографиями и 11 рисунками, содержит 18 таблиц и 6 диаграммам. Список используемой литературы содержит 174 источника, из которых 84 отечественных и 90 иностранных авторов.

Классификация недостаточности небно-глоточного кольца

На территории бывшего Советского Союза продолжают оставаться актуальными принципы А.А. Лимберга, пластика неба с сужением глоточного кольца Л.Е. Фроловой, некоторые другие методы с обязательным сужением глоточного кольца и удлинением неба [39, 48, 53, 79, 122].

Выбор срока проведения уранопластики разнообразен, также как и количество используемых способов. Некоторые центры проводят пластику неба уже в 6-12 мес. со дня рождения [30, 32, 52, 86]. Теоретически это наиболее ранняя стадия развития речи и языка, функция небно-глоточного кольца и язычная координация развивается в это время, что облегчает раннее восстановление речи [23]. Сохраняются медицинские центры, выполняющие более позднюю первичную коррекцию неба. Поздний срок оправдывается ранее проведенными исследованиями, которые отмечали нормальный верхнечелюстной рост у данной группы пациентов [40, 138]. Компромисс, которым, по сути, является двухэтапная пластика неба, с отсроченным выполнением второго этапа, предложенная Schwenkendiek W. в 1944 году обеспечивает минимальное влияние оперативного вмешательства на рост и развитие челюстно-лицевого скелета, однако, результаты становления нормальной речи при этом неутешительны [120, 137].

Таким образом, учитывая провозглашенный логопедами постулат о том, что степень речевых нарушений зависит от времени проведения уранопластики, идея раннего оперативного лечения находит все больше сторонников [29, 31, 32, 52, 62, 79, 133]. Умеренные нарушения роста и развития верхнечелюстной дуги могут быть исправлены ортодонтическим вмешательством, более серьезные нарушения – в процессе костно-пластических операций [51, 173]. При упущенном времени же нарушаются основополагающие принципы формирования речи, что требует длительной коррекционной работы, результатом которой является даже не восстановление, а только приближение речи пациента к норме [115, 167]. Возвращаясь к вопросу о составляющей анатомическую основу развития ринолалии и ринофонии небно-глоточной недостаточности, в настоящее время данным термином решено называть любой тип нарушения работы небно глоточного кольца [100], который, таким образом, может быть структурной, нейрогенной и функциональной. Первый тип обусловлен структурными изменениями, приводящими к дефициту тканей для закрытия небно-глоточного сфинктера. Основной его причиной собственно и является расщелина неба. Степень выраженности незаращения неба может варьировать от сквозного расщепления неба до скрытого подслизистого, при котором отсутствует только мышца язычка и имеется диастаз мышцы поднимающей мягкое небо. Нейрогенная небно-глоточная недостаточность характеризуется нарушением иннервации структур глотки и мягкого неба при парезах и параличах. Например, при хирургических вмешательствах на основании черепа, опухолях поражающих блуждающий нерв, а также поражение ЦНС после инсульта, особенно ствола мозга и т.д. Любое состояние, которое может нарушать синхронность движений неба при разговоре, например задержка умственного развития или травматическое повреждение мозга также может приводить к развитию небно глоточной недостаточности. Особую группу составляют дети с велокариофациальным синдромом и синдромом Дауна, у которых присутствует сразу несколько из вышеописанных факторов вызывающих или предрасполагающих к развитию небно-глоточной недостаточности. Описана также небно-глоточная недостаточность, обусловленная наличием гипертофированных миндалин, препятствующих закрытию небно-глоточного кольца, наличием либо резекцией аденоидной ткани при глубокой носоглотки или коротком небе, а также как компенсаторный механизм при неоперированной расщелине неба [69].

Учитывая что, в современном мире большинству детей первичную уранопластику проводят до 2 лет, основной причиной структурной небно-глоточной недостаточности являются осложнения выбранной первичной пластики неба. Структурные нарушения могут проявляться или усиливаться в процессе роста ребенка [155].

Данные о частоте развития небно-глоточной недостаточности после первичной уранопластики разнятся и составляют от 5 до 36% [25, 68, 82, 142, 149]. Skolnick M.L. в l950 использовал рентгенографию в трех проекциях, кинорентгенографию контрастированных барием стенок небно-глоточного кольца. Он изучил и описал механизмы небно-глоточного смыкания в норме и патологии, выделил 3 универсальных типа: коронарный сагиттальный и циркулярный [129, 160]. Далее в 1981 году Croft C.E.et al. предложили выделить 4 тип: циркулярный с валиком Пассавана [99], однако Skolnick M.L. считал его вариантом задней стенки глотки [158]. 1-ий тип смыкания - коронарный, образуется за счет хорошей подвижности мягкого неба и минимальной подвижности боковых стенок глотки. 2-ой тип смыкания - сагиттальный, образуется за счет хорошей подвижности боковых стенок глотки и минимальной подвижности мягкого неба. 3-ий тип смыкания – циркулярный, образуется за счет равномерной активности мягкого неба и боковых стенок глотки. 4-ый тип смыкания - циркулярный с валиком Пассавана, при котором в работу небно-глоточного кольца включаются ткани задней стенки глотки. Второе рождение данная классификация пережила после внедрения в программу обследования пациентов с нарушением речи трансназальной эндоскопии [101]. Первым данное исследование для осмотра структур глоточного кольца использовал Taub S. в 1966 году, Pigott R.W. в 1969 году усовершенствовал предложенную технику [37]. В СССР фиброоптическую оптику для оценки небно-глоточного смыкания начали применять в 1982 году Гросманис Н.Б. и в 1988 году Ананян С.Г. Гросманис Н.Б. выделял два типа смыкания: клапанный и сфинктерный, Ананян С.Г. предпочитал классификацию подобную Skolnick M.L. [2, 6, 33].

Результаты логопедической оценки нарушений речи у пациентов с небно-глоточной недостаточностью

Для определения характера нарушения речи все 96 больных были осмотрены логопедом. Стандартной методики оценки речи пациентов после пластики неба не существует (Балакирева А.С., 2011). К критериям оценки речи после уранопластики относятся: 1. Косто-абдоминальный (грудной или реберно-брюшной) тип физиологического дыхания. Сформированность ротового выдоха и фонационного дыхания. 2. Отсутствие нарушений баланса резонирования, носовой эмиссии и компенсаторных движений мимической мускулатуры. 3. Нормальное положение языка в ротовой полости. Корень языка опущен, не напряжен. Кончик у нижних резцов, во время речи активно принимает участие в артикуляции. 4. Правильный способ и место образования звуков. Отсутствие ларингеальных (корень языка образует смычку с мягким небом) и фарингеальных (щель образуется стенками глотки) смычек, а также замен звуков на носовой выдох и переднеязычных на заднеязычные звуки.

При врожденной расщелине верхней губы и/или неба в большей или меньшей степени нарушается питание ребенка, его физиологическое и фонационное дыхание, изменяется характер лицевой мускулатуры, снижается физический слух, закрепляется патологическое положение языка в ротовой полости, нарушается работа небно-глоточного затвора. Все это оказывает влияние на формирование речи ребенка и вызывает тяжелые речевые расстройства.

Следует отметить, что в настоящее время в логопедической практике встречаются дети, после ранней пластики неба, чье речевое развитие соответствует возрастной норме. Это пациенты, прооперированные строго до 13 месяцев, без послеоперационных осложнений, с анатомически и функционально адекватными органами артикуляции. Как правило, это дети из благополучной социальной среды, с хорошо развитой фонематической компетенцией и высокой мотивацией к обучению.

Доказывая эффективность ранней пластики неба, необходимо рассмотреть речевое развитие рано прооперированных детей. В большинстве случаев речевое развитие данного контингента детей проходит без отклонений, характерных для пациента с расщелиной неба.

Анализ состояния произносительной стороны речи показывает, что речь всех детей, прооперированных до 1 года 1 мес., развивается без признаков ринолалии, в то время как наиболее высокая частота ринолалии зарегистрирована среди пациентов после пластики нба, выполненной в возрасте 3-х лет (100%). В группе детей, прооперированных в возрасте 2-х лет, доля пациентов с признаками ринолалии и ринофонии составляет около половины от общего числа. Риск возникновения ринолалии возрастает у ребенка с каждым месяцем, прожитым им с незакрытой расщелиной. Так как к началу активного речевого развития ребенка для него должны быть созданы нормальные анатомо-физиологические условия (А.С. Балакирева, 2005, Васильева Е.П., 2011).

У детей с признаками нарушения речи по типу ринолалии, прооперированных в интервале от 1 года 2 мес. до 1 года 9 мес., выявляется среднереберный тип физиологического дыхания, нормально сформированное фонационное дыхание. Нарушение баланса резонирования в виде слабой степени гиперназализации и носовой эмиссии отмечается только у некоторых из них. Звукопроизношение данной категории детей не отличается тотальным нарушением. Наблюдаются замены переднеязычных звуков на заднеязычные при отсутствии ларингеальных и фарингеальных артикуляций, ни один звук не заменяется носовым выдохом. Артикуляция гласных, губно-зубных, губно-губных, заднеязычных и носовых соответствует норме.

Речь детей, прооперированных позднее, то есть после 1 года 9 мес., характеризуется более сложными и тяжелыми нарушениями. Степень их проявления напрямую зависит от времени проведения операции. Чем позже прооперирован ребенок, тем больше признаков, характерных для ринолалии у него выявляется. У данной категории детей отмечаются разнообразные расстройства дыхательной функции. Преобладает смешанный ротоносовой тип дыхания. Такое дыхание способствует недоразвитию дыхательной мускулатуры: нарушается условно-рефлекторная деятельность дыхательных мышц, снижается их тонус, что способствует скованности движений, снижению силы вдоха и выдоха. У детей этой группы отмечается верхнереберный тип дыхания. Также для них характерны: неглубокий поверхностный вдох и непродолжительный выдох, сопровождающийся нарушением дыхательного ритма, а также нарушением фонационного дыхания, так как изменение физиологического дыхания ослабляет дыхательную поддержку речи. Использование ротоносового дыхания в процессе речи приводит к потере части выдыхаемого воздуха через носовые ходы. В результате этого сокращается продолжительность выдоха, и снижается давление воздуха в надскладочном пространстве. Дети вынуждены делать дополнительные вдохи, так как количество воздуха, проходящего через ротовую полость, недостаточно для произнесения целого высказывания. Фонационное дыхание становится учащенным и поверхностным.

Нарушение баланса резонирования проявляется у всех детей, прооперированных после 1 года 9 месяцев, в виде гиперназализации средней и выраженной степени и сопровождающей ее носовой эмиссии.

Количество нарушенных звуков зависит от сроков появления гуления, лепета и первых слов у ребенка, а также от проявления его речевой активности к началу оперативного лечения.

Рубцовая деформация верхней губы мешает правильной артикуляции лабиализованных гласных [О, У], губно-зубных и губно-губных звуков.

У большинства детей отмечается патологическая позиция языка в ротовой полости. Корень языка гипертрофирован, оттянут кзади, а кончик — истонченный, вялый, не принимающий участия в артикуляции располагался в середине полости рта. Поэтому переднеязычные могут заменяться на заднеязычные или на смычку корня языка с задней стенкой глотки. Заднеязычные звуки искажаются, заменяются на ларингеальные артикуляции или отсутствуют. Носовой [Н] может произноситься как [НГ], путем смыкания корня языка с задней стенкой глотки. Носовые [М, М , Н ] и мягкий [ Л ] сохранны практически во всех случаях.

Устранение небно-глоточной недостаточности у детей с сагиттальным типом смыкания небно-глоточного кольца

Хирургическое устранение небно-глоточной недостаточности – это один из этапов длительной хирургической реабилитации ребенка с врожденной расщелиной неба, конечной целью которой является не только коррекция анатомических дефектов, но и обеспечение правильной функции всех систем и органов, в том числе обеспечение дыхания и речи.

В настоящее время существуют два противоположных мнения о выборе способа устранения небно-глоточной недостаточности. С одной стороны операция, предложенная К. Шоэнборн, и названная в СССР «классической» фарингопластикой, выполняется наиболее часто в лечебных учреждениях разного уровня. Ведутся споры о преимуществах лоскута на верхнем или нижнем основании, методах закрытия раневой поверхности, специфических осложнения, неудобство вызывает и необходимость отсекать ножку велофарингеального лоскута. Результат данной операции, как правило, положительный. Более того, при выборе данной операции эмпирическим путем без учета подвижности стенок глотки результат будет успешным чаще, чем при выборе других методов. Говоря об осложнениях, вызванных фиксацией заднего фарингеального лоскута, а именно изменении ЛОР-органов и апноэ во сне, их регистрация требует специфических диагностических тестов, которые не могут быть выполнены и не назначаются при эмпирическом подходе. Данные изменения имеют, как правило, транзиторный характер и проходят с течением времени. Таким образом, метод К.Шоэнборна достаточно прост в исполнении, в наибольшем количестве случаев приводит к положительному результату в виде устранения гиперназальности речи, «не требует» высокотехнологичных методов диагностики и выполняется в нашей стране наиболее часто [1].

В англоязычных странах подход к хирургическому лечению небно глоточной недостаточности иной. Возможно, это объясняется другим формированием воздушной струи при произношении звуков. Подобную картину можно наблюдать, когда ребенок говорит, например, на чеченском языке. Основополагающим при пластике неба у англоговорящего ребенка является наряду с переориентацией мышц мягкого неба закрытие дефекта переднего отдела, в отличие от предложенных Лимбергом широко известных и обязательных в России постулатах о ретротранспозиции и мезофарингоконстрикции. Также можно упомянуть о большей и возможно лучшей логопедической реабилитации наряду с другим по структуре языком.

Так или иначе, первым этапом хирургической коррекции при постановке диагноза небно-глоточной недостаточности будет повторение «Intravelar velopasty» с переориентацией мышц мягкого неба в правильное положение, если этого не производилось при первичной уранопластике, или пластика неба по Фурлоу при резко укороченном небе.

Операция «фарингопластика» выполняется далеко не всегда. Методом выбора, как правило, служит техника, предложенная Хайнсом или Ортегой и популяризированная Джексоном, ее также называют сфинктерной фарингопластикой в модификации Джексона [119]. Несмотря на обязательное по протоколу предоперационное обследование, включающее назофарингоскопию для определения типа смыкания и степени подвижности всех составляющих небно-глоточного клапана, сфинктерная фарингопластика является методом выбора наиболее часто вне зависимости от результатов обследования. «Классическая» фарингопластика, так широко распространенная в России, выполняется намного реже. Считается, что риск развития апноэ во сне в послеоперационном периоде превышает все преимущества данного метода. Более того, для предотвращения данного осложнения часто используется лоскут недостаточной ширины, что приводит к некрозу или несостоятельности швов в области его прикрепления к мягкому небу и дискредитирует методику.

Осложнением сфинктерной фарингопластики является в свою очередь рубцовая атрезия небно-глоточного кольца. Данное осложнение описано Джексоном, оно стабильно выявляется во всех исследованиях и вытекает из техники операции. Происходит рубцовая деформация, которая приводит к рубцовому сужению либо, наоборот, расширению небно-глоточного клапана, что часто требует повторных оперативных вмешательств для ее устранения.

Так или иначе, сфинктерная фарингопластика в модификации Джексона остается методом выбора во многих зарубежных центрах вне зависимости от типа смыкания. Называть это эмпирическим подходом, однако, не совсем верно, так как авторы сознательно выбирают данный метод после выполнения трансназальной назофарингоскопии вне зависимости от результатов обследования.

В детской практике не получило распространение поднятие рельефа задней стенки глотки путем введения в заглоточное пространство различных инородных тел (консервированного реберного хряща, силиконовых масс, тефлона, аутожира и т.д.). В тех случаях, когда требуется значительное увеличение задней стенки, наилучшим способом опять же является сфинктерная фарингопластика, при которой сужается небно-глоточное кольцо, а также производится поднятие рельефа задней стенки.

Устранение небно-глоточной недостаточности у детей с циркулярным типом смыкания с валиком Пассавана

Устранение небно-глоточной недостаточности у детей с циркулярным типом смыкания небно-глоточного кольца

Циркулярный тип смыкания наблюдался у 38 пациентов. Из них небно-глоточная недостаточность I, II и III степени наблюдалась у 9, 14 и 15 детей, соответственно. 9 и 13 детям из первых двух подгрупп была выполнена тоннельная сфинктерная фарингопластика в модификации Э.С. Мкртумян, 14 пациентам с небно-глоточной недостаточностью III степени производилась фарингопластика с использованием тубулированного лоскута задней стенки глотки в модификации М.Фара. 2 больных подробно описаны в главе 4.1, им была выполнена сфинктерная фарингопластика в модификации Джексона. 2.) Больная М., 14 лет, ист.болезни 9945. Врожденная полная изолированная расщелина неба. Небно-глоточная недостаточность. Ринолалия. Ранее периодические занятия с логопедом. Ребенок плохо владеет русским языком. Говорит на родном языке (чеченском). Осмотр логопеда при первичном приеме: Требуется активизация артикуляционной моторики. По показу делает все необходимые уклады. Ротовой выдох слабый. Не удерживает необходимое ротовое давление. Отмечается носовая эмиссия. Тембр голоса с назализацией (степень назализации предположительно сильная, т.к. ребенок не говорит на русском языке). За последние несколько лет усилились компенсаторные мимические движения. Особенно ярко проявляются, когда ребенок пытается говорить на русском языке. Также отмечается напряжение мышц в области шеи. Проведена назофарингоскопия: Заключение: Небно-глоточная недостаточность II степени. Циркулярный тип смыкания. Звукопроизношение нарушено. Русская речь малопонятна и неразборчива. Со слов мамы, на родном языке ребенка понимают. Ринолалия. Рекомендовано: оперативное лечение. Произведена тоннельная сфинктерная фарингопластика. Осмотр логопеда после операции: После операции компенсаторные мимические движений нет совсем. При контрольном эндоскопическом исследовании - остаточная щель до 20%. Отмечается легкая назализация только русской речи при длительной нагрузке. Рекомендовано: постановка рационального типа дыхания, активизация механизма небно-глоточного смыкания, артикуляционная гимнастика, коррекция звукопроизношения и тембра голоса. В данной группе было 3 пациента. Из них у 2 детей была выявлена небно-глоточная недостаточность I степени и у 1 ребенка – II степени. Принцип хирургического лечения небно-глоточной недостаточности у пациентов с циркулярным типом смыкания и валиком Пассавана практически не отличается от лечения пациента пациентов без него. То есть всем детям была выполнена тоннельная сфинктерная фарингопластика в модификации Э.С.Мкртумян.

Хотелось бы еще раз сказать о хирургическом лечении детей с небно-глоточной недостаточностью 3 степени. Суммарно в исследовании таких пациентов было 32: 11 - с коронарным, 6 - с сагиттальным и 15 - с циркулярным типом смыкания, соответственно. Исключая 4 детей, которым в начале исследования была выполнена сфинктерная и тоннельная сфинктерная фарингопластика, всем детям выполнялась фарингопластика с использованием тубулированного лоскута на верхнем основании с задней стенки глотки. Тоннельная сфинктерная фарингопластика теоретически также может быть использована, особенно при сохранении минимальной подвижности мягкого неба, однако учитывая недостаточную эффективность данного метода у 2 больных описанных выше, было решено далее этот метод при небно-глоточной недостаточности III степени не использовать. Тем более что тубуляция фарингеального лоскута предполагает стабильно высокий клинический результат, так как обеспечивает его заживление первичным натяжением, вследствие чего соответственно предотвращает рубцевание и улучшает условия для сохранения функциональной активности лоскута. задней стенки глотки на верхнем основании. Осмотр логопеда после операции: После операции заметно снизилась назализация речи (легкая степень), смогла правильно сделать ротовой направленный выдох. Через год после фарингопластики выполнена повторная трансназальная эндоскопия – на высоте звуков мягкое небо достигает задней стенки глотки. Осмотр логопеда: Мягкое небо визуально подвижно. Рекомендовано: формирование рационального типы дыхания и ротового направленного выдоха, активизация артикуляционной моторики и развитие кинестезий, активизация механизма небно-глоточного смыкания, коррекция звукопроизношения и назального тембра голоса. Необходим интенсивный курс обучения.

Больной А., 9 лет, ист.болезни 10365 .Врожденная сквозная двухсторонняя расщелина верхней губы и неба. Небно-глоточная недостаточность. Ринолалия с сильной назализацией. Осмотр логопеда при первичном приеме: артикуляционный аппарат (губы, зубы, язык) достаточно подвижен, но не может удержать достаточного для произнесения звуков ротового давления; отмечается незначительная подвижность мышц мягкого неба: оно не прилегает во время фонации к задней стенке глотки. Сильные компенсаторные мимические движения в области переносицы, крыльев носа, слышна носовая эмиссия. Тембр голоса с сильной назализацией. Звукопроизношение нарушено на все группы звуков (тотально). Диагноз: ринолалия. Проведена назофарингоскопия: Заключение: Небно-глоточная недостаточность III степени. Циркулярный тип смыкания. Рекомендовано: оперативное лечение. Произведена фарингопластика с использованием тубулированного лоскута задней стенки глотки на верхнем основании. Осмотр логопеда после операции: значительно уменьшились компенсаторные мимические движения, сам больной отметил, что уменьшилась ощущаемая им утечка воздуха через нос, по показу смог выдохнуть ртом задержанный воздух с произнесением звука, требующего высокого ротового давления. Даны рекомендации: тренировка ротового выдоха, развитие рационального и фонационного типа дыхания, специальная гимнастика для мышц мягкого неба, коррекция звукопроизношения. Через год после фарингопластики повторная госпитализация в отделении ЧЛХ для выполнения этапного хирургического лечения – костной пластики двухсторонней расщелины альвеолярного отростке верхней челюсти. В отделении выполнена повторная трансназальная эндоскопия – на высоте звуков мягкое небо достигает задней стенки глотки. Осмотр логопеда: занимался с логопедом по месту жительства нерегулярно. Мягкое небо визуально подвижно. Отмечается хороший ротовой выдох, при внешнем контроле показывает навыки рационального типа дыхания, поставлена часть звуков (губные, передне- и заднеязычные, сонорный л), назализация речи умеренной степени. Нет автоматизированных навыков фонационного дыхания, позволяющих говорить без назальности. Необходимо интенсивное логопедическое обучение с автоматизацией навыков рационального и фонационного дыхания и дальнейшей коррекцией звукопроизношения.